Paralysie cérébrale Paralysie cérébrale Description

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Paralysie cérébrale
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Paralysie cérébrale
Anglais : Cerebral palsy
Description / définition (incluant les variantes)
La paralysie cérébrale (PC) est une atteinte du développement touchant les neurones supérieurs. Elle est caractérisée par des
syndromes non progressifs qui se manifestent généralement avant l'âge de deux ans. Des malformations au cours du développement
prénatal peuvent être observées, mais les constats postnataux sont plus fréquents, au niveau du cortex moteur du système nerveux
central (SNC), induisant des troubles de la posture, des mouvements volontaires et des troubles neurologiques. Les manifestations
les plus fréquentes sont l'hypertonie spastique (ou spasticité), l'ataxie et les mouvements involontaires. Cette atteinte se présente sous
différentes formes regroupées en syndromes :
Syndromes spastiques
- Hémiplégie spastique
- Diplégie spastique (ou maladie de Little)
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- Quadriplégie ou tétraplégie spastique
- Syndromes athétosiques ou dyskinétiques
- Syndromes ataxiques
- Syndromes mixtes
Données populationnelles
La paralysie cérébrale est le type le plus commun de faiblesse musculaire chez les enfants. Elle est présente chez 0,15 à 0,4% des
nouveau-nés, selon les régions de naissance au Canada et dans le monde. Les petits prématurés, particulièrement ceux de naissances
multiples, sont particulièrement à risque et souffrent beaucoup plus fréquemment de paralysie cérébrale que les nouveau-nés à
terme. Dans 80% des cas, la paralysie cérébrale est diagnostiquée dans le premier mois de vie du nourrisson.
Les facteurs de risque de la paralysie cérébrale sont nombreux et variés. Ils sont de fait tout ce qui peut causer une hypoxie cérébrale
chez le f?tus ou le nourrisson, soit pendant la grossesse, au moment de la naissance ou dans la période périnatale, en exemples :
- Les facteurs pré-conceptionnels chez la mère : âge, malnutrition, désordres métaboliques, infections, pathologies
placentaires, etc.
- Les facteurs intrapartum : prématurité, rupture utérine, n?ud dans le cordon ombilical, etc.
- Les facteurs présents dans la période périnatale chez le nourrisson : désordres hormonaux, hypoxie, infections,
traumatismes, AVC, etc.
Les facteurs de risques périnataux sont responsables de 15 à 20% des cas de paralysie cérébrale chez les nourrissons. La surveillance
accrue des nouveau-nés, et particulièrement la surveillance des petits prématurés, peut permettre l'intervention rapide, et la limitation
des complications et des séquelles de la condition.
Étiologie
La cause de la paralysie cérébrale chez un nourrisson est parfois difficile à établir, car de multiples facteurs sont souvent à l'origine
de cette condition. Bien que la plupart des causes réfèrent à la période prénatale ou néonatale, il est possible que la maladie
n'apparaisse que tôt dans l'enfance sans avoir été détectée préalablement.
Principales causes des syndromes de la paralysie cérébrale
Période prénatale
(70 à 80% des cas)- Diverses problématiques maternelles in utero (p. ex. une infection)- Hypoxie/ischémie causée par des
complications placentaires- Exposition maternelle à des toxines environnementales Période périnatale ou néonataleNaissance prématurée et ses complications possibles- Encéphalopathie - Hyperbilirubinémie- Ictère nucléaire- AsphyxieAccident vasculaire cérébral (AVC)- Infections du SNC- Hypoxie causée par un accouchement difficile, une occlusion
vasculaire, une hémorragie f?to-maternelle, l?inhalation de corps étrangers ou un trouble respiratoire pendant la naissance
Période postnatale (jeune enfance)- Traumatisme (ex: noyade, étranglement, traumatisme crânio-cérébral)- Désordre systémique
sévère ou infection (ex: AVC, méningite, septicémie, déshydratation)
Causes des différentes formes de paralysie cérébrale
Forme de PCCause(s)
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Diplégie spastique (maladie de Little)Naissance prématurée
Quadriplégie ou tétraplégie spasmodiqueAsphyxie périnatale
Athétose ou mouvements athétosiquesAsphyxie périnatale ou ictère nucléaire
Mouvements dystoniques
Pathogenèse
Dans les divers syndromes de la paralysie cérébrale, la nécrose des tissus cérébraux peut être le résultat d'une malformation, d'un
traumatisme mécanique, d'hypoxie, d'une hémorragie, d'hypoglycémie, d'hyperbilirubinémie, d'une infection ou encore d'autres
causes parfois plus difficiles à déceler. Tandis que chez certains nourrissons la nécrose et l'atrophie sont généralisées à tout le
cerveau, chez d'autres elles ne concernent que quelques régions plus spécifiques du cerveau. L'anoxie dont sont victimes les cellules
cérébrales provoque la nécrose de ces cellules et l'apparition de divers symptômes en lien avec les sites de nécrose. La condition
ainsi créée chez le nourrisson ou le jeune enfant est nommée paralysie cérébrale.
Signes et symptômes
Les symptômes que partagent tous les nourrissons et les enfants qui souffrent de paralysie cérébrale sont :
- Retard de développement moteur
- Persistance de réflexes infantiles (ex: réflexe de Moro)
- Surréflectivité ou hyperréflexie
- Altération du tonus musculaire
À la naissance, les symptômes reliés au retard de développement moteur ou au tonus musculaire ne sont pas toujours très apparents,
mais ils sont alors observables dans les mois qui suivent. Lorsque la paralysie cérébrale se manifeste sous forme d'un syndrome
particulier, les symptômes varient selon la région du système nerveux central où se trouve(nt) la malformation ou les dommages.
Tableau 3 : signes et symptômes moteurs associés aux différents syndromes
Syndrome(s)FréquenceRégion(s) du SNCSignes et symptômes
Syndromes spastiques> 70% des cas - Motoneurones supérieurs/ cortex moteur (hémiplégie) - Tractus pyramidaux (diplégie)Dommages corticaux généraux (quadriplégie) - Hypertonie spastique (résistance aux mouvements passifs) - Accentuation des
réflexes tendineux profonds (hyperréflexie)- Muscles hypertoniques (tonus augmenté)- Faiblesse et manque de coordination
des mouvements volontaires- Contractures et désalignement articulaires- Démarche en ciseaux et sur la pointe des pieds-
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Dysarthrie- Dysphagie
Syndromes athétosiques ou dyskinétiques~20% des cas - Ganglions de la base - Tractus extrapyramidaux- Nerfs crâniens Mouvements involontaires lents de tortillement des extrémités proximales et du tronc suite à une tentative de mouvement
volontaire ou à une excitation soudaine- Mouvements choréiques distaux abrupts - Difficultés de coordination des
mouvements fins- Dysarthrie- Augmentation des mouvements avec la tension émotionnelle- Disparition des mouvements
involontaires durant le sommeil
Syndromes ataxiques
Intervention médico-chirurgicale
Le traitement de la paralysie cérébrale varie en fonction de la forme et de la sévérité des atteintes vécues par l'enfant. Elle n'a pas de
visée curative, mais sera plutôt retenue pour améliorer la mobilité de l'enfant, sa posture et sa qualité de vie.
Traitement pharmacologique
L'injection d'une toxine botulinique dans les muscles est parfois effectuée dans le but d'améliorer le tonus musculaire et de prévenir
les contractures. Ces injections permettent de diminuer les symptômes de spasticité pour une période de trois à six mois. Durant cette
période, le renforcement musculaire est plus facile à effectuer chez l'enfant. Par ailleurs, certains médicaments, dont les
benzodiazépines, le baclofène, la tizanidine et le dantrolène, peuvent aider à diminuer les symptômes de spasticité. Le baclofène est
souvent privilégié et administré par voie intrathécale (sous les méninges) grâce à une pompe insérée au niveau de l'abdomen, chez
les enfants qui peuvent bénéficier d'une intervention à long terme relativement au tonus musculaire. Enfin, certains médicaments
sont administrés pour gérer les complications reliées à la PC, dont les crises d'épilepsie (anticonvulsants).
Traitement chirurgical
La chirurgie orthopédique peut être un bon choix thérapeutique pour améliorer la motricité ou contrer le désalignement des
articulations. D'abord, quand la spasticité est surtout présente dans les membres inférieurs, pour réduire la douleur engendrée par la
spasticité, la rhizotomie dorsale sélective, qui consiste à sectionner les racines des nerfs médullaires, peut être tentée. Elle engendre
une diminution de la spasticité et elle est très efficace chez les enfants souffrant de diplégie ou de quadriplégie spastique. Par
ailleurs, l'assouplissement ou le transfert de tendons pourra améliorer l'étendue de certains mouvements et réduire le déséquilibre
entre certains groupes musculaires. D'autres chirurgies pourront permettre la correction de déformations articulaires, de dislocations
ou de scolioses.
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Traitements paramédicaux
L'enfant ayant une paralysie cérébrale sera systématiquement vu en réadaptation. Le positionnement, la mobilité, l'autonomie et le
confort seront parmi les premiers objectifs thérapeutiques et une équipe interprofessionnelle sera le plus souvent mobilisée à cet
effet. Les interventions seront nombreuses, variées et adaptées à la condition de chacun des enfants et à leurs besoins à chacune des
étapes de leur développement.
Par exemple, le positionnement au fauteuil roulant sera réalisé par l'ergothérapeute. L'utilisation d'orthèses, de coussins de
positionnement et de surfaces adaptées pourra compléter l'intervention de positionnement, principalement pour prévenir les
contractures et les déformations, mais aussi pour favoriser l'autonomie et améliorer le confort de l'enfant. Le physiothérapeute verra
au maintien, voire à l'amélioration de la mobilité et à la prévention des contractures et des désalignements articulaires. Les aspects
fonctionnels de la communication et de l'alimentation pourront être vus en orthophonie. Le développement de l'enfant sera suivi par
tous les membres de l'équipe. Les capacités résiduelles de l'enfant et leur optimisation sera toujours pris en compte. L'environnement
sera adapté en conséquence et, par exemple, les aides techniques pour les déplacements seront évaluées pour s'assurer de leur
pertinence dans chacun des milieux de vie de l'enfant.
L'autonomie et l'estime de soi des enfants et adolescents atteints de la paralysie cérébrale pourront être améliorées par le suivi en
réadaptation, entre autres, et il en résultera simultanément un fardeau moindre pour les proches. Dans cette perspective et dans le but
de maintenir l'enfant et sa famille en santé, l'équipe d'intervention se constituera d'infirmières, de médecins, généralistes et pédiatres,
de psychologues, de travailleurs sociaux et de spécialistes en éducation. L'enfant sera donc suivi dans ses milieux de vie, au
domicile, en milieu de garde et à l'école, mais aussi dans les établissements dédiés aux soins de santé et à la réadaptation. Divers
organismes communautaires pourront offrir des services aux enfants et du soutien aux parents, par exemple, les associations de
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paralysie cérébrale dans chacune des provinces canadiennes.
Pronostic et complications
Le pronostic associé à la paralysie cérébrale est très clairement associé à la sévérité de l'atteinte dont souffrent les enfants et
subséquemment les adultes. Lorsque leurs habiletés cognitives sont peu altérées et que leurs incapacités physiques ne sont pas
sévères, les enfants vivant avec la paralysie cérébrale sont intégrés aux groupes réguliers en milieu de garde et à l'école. L'intégration
en milieu de travail pour les adultes n'est pas facile, mais possible. La participation et l'intervention de la famille et des proches
restent le plus souvent requises tout au long de la vie de la personne atteinte pour lui permettre de s'intégrer dans sa communauté.
Les nourrissons et les enfants qui souffrent de paralysie cérébrale vivront jusqu'à l'âge adulte si les soins requis peuvent être offerts.
Certaines conditions de santé peuvent réduire l'espérance de vie de ces personnes, par exemple, si l'alimentation ou le
positionnement sont particulièrement difficiles. Lorsque de grandes difficultés à avaler résultent en l'alimentation par un tube suite à
une gastrostomie, l'espérance de vie est souvent réduite. Les plaies de pression qui résultent d'un positionnement difficile peuvent
aussi réduire l'espérance de vie en laissant place à diverses infections par les plaies elles- mêmes, mais aussi par la dégradation de
l'état de santé général qu'il peut provoquer.
Finalement, même si la maladie n'est pas progressive, la capacité fonctionnelle de la personne atteinte de PC peut diminuer avec les
années en raison de l'impact des altérations au niveau des patrons de mouvements, du tonus musculaire et des fonctions motrices,
mais aussi relativement aux exigences liées aux activités quotidiennes qui augmentent au cours du développement occupationnel
attendu.
Références
Atchinson, B. J. et Dirette, D. K. (2012). Conditions in Occupational Therapy: Effect on Occupational Performance, Cerabral palsy,
(chapter 2, pp.9-22) Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins.
Case-Smith, J. et O'Brien, J. C. (2010). Occupational Therapy for Children, Cerebral Palsy, (pp.155-161). 6e édition. Maryland
Heights, MO: Mosby Elsevier.
Damjanov, Ivan. (2012). Pathology for the Health Professions, Cerebral Palsy, (p.443). 4e édition. Saint-Louis, MO: Elsevier
Saunders.
Organismes Caritatifs Neurologiques du Canada. (2010) Fédération ontarienne pour la paralysie cérébrale. Récupéré au
http://www.mybrainmatters.ca/fr/organisation/ontario-federation-cerebral-palsy-french
The Merck Manual (2014). Cerebral Palsy (CP) Syndromes. Récupéré au
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/
neurologic_disorders_in_children/cerebral_palsy_cp_syndromes.html
The Merck Manual (2014). Purine and Pyrimidine Metabolism Disorders. Récupéré au
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited_disorders_of_metabolism/purine_and_pyrimidine_metabolism_dis
orders.html#v1103890
VanMeter, K. C. et Hubert, R. J. (2014). Gould's Pathophysiology for the Health Professions, Cerebral Palsy, (pp.366-368). 5e
edition. Saint-Louis, MO: Elsevier Saunders.
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