Analyse de pathologies du sinus sphénoïdal révélées par

Analyse de pathologies du sinus sphénoïdal
révélées par des complications oculaires
Analyse de pathologies du
sinus sphénoïdal révélées par
des complications oculaires
„
„
Christine Costet, Marjory Grech, Vincent Paoli,
Christine Soler, Anne Deville, Anne Geoffray
Nice
Analyse de pathologies du sinus sphénoïdal
révélées par des complications oculaires
1er cas : Yvan C…, né le 17/04/05
„ Cs en urgence à âge de 8 mois
„
„
„
Péritonite méconiale (perforation rectale) à J1
„ Gastrite à J10
„ Angine ulcéro
ulcéro--nécrosante (détresse respiratoire) à
6 mois
„
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Yvan C…, né le 17/04/05
„ 5 jours plus tard, aggravation ++
„
Ptosis gauche
Li i i
Limitation
abduction ODG
Mydriase OG
„
Fièvre 38°
38°
Sd inflammatoire
hyperplaquettose
fibrine 7g
„
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Yvan C…, né le 17/04/05
„ Examen ophtalmologique difficile (pleurs++)
Strabisme convergent d’apparition récente
Ch
Changement
d
de comportement, h
hypotonie
i d
depuis
i
2 semaines
ATCD
Complications ophtalmologiques
Mode de découverte inhabituel
Pathologies rares du sinus sphénoïdal
Étude rétrospective des dossiers de 3 enfants
Analyse des éléments cliniques et rx
Optimiser prise en charge précoce
Atteintes potentiellement gravissimes
„
E’t OD 12
12--14
14°°, motilité OD ?
I
Impression
i li
limitation
i i abduction
bd i OG
„
RPM, skiascopie et FO nx
„
„
Hospitalisation et 1er bilan en urgence
„
Neuro clinique, échographie et EEG nx
„
IRM (non prémédiquée, avec la maman, sans inj.)
Qualité non optimale, élimine lésion majeure
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Yvan C…, né le 17/04/05
Nouvelle IRM cérébrale (Atarax
(Atarax--Chloral, inj.)
Volumineuse masse sphénoïde, sinus caverneux,
chiasma,
chiasma trous optiques
„
1
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Yvan C…, né le 17/04/05
„
TDM: pas de lyse, aspect inhomogène sphénoïde
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Yvan C…, né le 17/04/05
„ Hypothèses
Infectieuses ?
„ Tumorales
T
l (rhabdomyosarcome,
( h bd
llymphome,
h
neuroblastome ...)?
„ Histiocytose ?
„ …
„
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Yvan C…, né le 17/04/05
„ Biopsie transphénoïdale par voie endonasale
„
„
Histo : granulome histiocytaire
B é i : staphylo.
Bactério
h l aureus + pseudom.
d
aeruginosa
i
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Yvan C…, né le 17/04/05
„ Traitement
„
„
Diagnostic de sphénoïdite
„
„
Necker)
Déficit immunitaire ?
Yvan C…, né le 17/04/05
„ 3mois + tard, hospitalisation en urgence
„
2ème cas : Christophe F…, né le 06/08/80
„ 1ère Cs âge de 13 ans
Céphalées, ataxie transitoire
AV OD 3/10 P8, OG 8/10 P2
„ FO : œdème papillaire OD
„
„
Décès en quelques jours
Déficit immunitaire
En IRAK4
Rarissime
IRM : diminution lésion
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Hyperthermie / méningite à pneumocoque
„
Clinique : motilité puis
ptôsis s’améliorent
Persistance E’t OD
semi mydriase OG
Aspect particulier : cellules géantes multinuclées,
germes dans les macrophages (relecture anapath à
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Tri antibiothérapie adaptée
É
Évolution
: amélioration
„
Bilan (avril 1993)
Clinique neurologique, biologique, écho oculaire,
scanner cérébral : normaux
„ PEV : retard de latence OD
„ IRM : lésions de démyélinisation de la substance
„
blanche, non spécifiques, punctiformes et diffuses
2
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Christophe F…, né le 06/08/80
„ SEP ?
Corticothérapie parentérale 2 mg/kg
„ Amélioration
A éli
i AV et di
diminution
i i oedème
dè
papillaire
ill i
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Christophe F…, né le 06/08/80
„ Biopsie voie endonasale
Lymphome centroblastique type Burkitt
„
„
„
1 Mois + tard
Traitement
„
Rechute : BAV ++, œdème papillaire, PEV
„ IRM cérébrale : processus expansif région
„
„
Vincristine, ciclophosphamide, prednisone
Injections intra thécales Methotrexate,
Aracytine, Hydrocortisone
sphénoïdale médiane et para médiane, s’étendant
vers base du crâne, ethmoïde et canaux optiques
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Christophe F…, né le 06/08/80
„ Évolution favorable
„
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„
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3ème cas : Guillaume G…, né le 15/10/98
„ 1ère Cs en urgence âge de 5 ans (13/04/04)
Céphalées
Altération état général (somnolence)
„ BAV+++
„
AV
1994 : OD 7/10 P3,
P3 OG 10/10 P2
2001 : OD 9/10 P2, OG 10/10 P2
„ LAF : petite opacité scp non évolutive
„ FO : pâleur papillaire modérée OD
„ IRM : régression volume tumoral, cônes
orbitaires libres
IRM cérébrale (inj)
Masse sphénoïdale,
avec extension
frontale, sinus
maxillaire droit,
chiasma, apex
orbitaire droit
Radiothérapie
Chimiothérapie
„
„
Examen ophtalmologique difficile (pleurs)
AV OD 1/20e, OG VBLM
Limitation adduction et élévation OD, X’t OG
„ Asymétrie pupillaire OD>OG
„ Ptôsis et exophtalmie OD
„
„
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Guillaume G…, né le 15/10/98
„ Biopsie voie endonasale
Rhadomyosarcome embryonnaire
„
Bilan d’extension
„
Scintigraphie osseuse
„
IRM médullaire
Normale
Foyer hyperfixant partie supérieure sphénoïde
3
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Guillaume G…, né le 15/10/98
„
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Guillaume G…, né le 15/10/98
TDM facial : lyse parois selle turcique, grande
„
aile sphénoïde droit, cellules ethmoïdales,
comblement sinus maxillaire droit
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Guillaume G…, né le 15/10/98
„ Traitement
Chimiothérapie + radiothérapie
„ Exérèse métastases pulmonaires (thoracotomie)
„
„
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Discussion
„
3 pathologies rares : sphénoïdite, lymphome, RMS
„
Révélées par manifestations ophtalmologiques
BAV +/+/- Troubles oculomoteurs
„
Diagnostics difficiles
Rareté de chaque pathologie/localisation
Peu de signes cliniques associés
Pauvreté signes IRM en urgence sans injection
Évolution
AV OD 1/20e P8, OD PL
„ Motilité normale
„ IRM : diminution des 2/3 masse tumorale
Pas d’indication neuro
neuro--chirurgicale
/Extension locale et générale
„
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Discussion
„ Rareté de chaque pathologie/localisation
„
Rhabdomyosarcome (RMS)
Daniel J. et coll., Intern. J. Ped. Otor. 2005; 69:
249--254. An unusual case of rhabdomyosarcoma
249
presenting as orbital apex syndrome.
1 cas, fille 12 ans, RMS alvéolaire, sphénoïdal
. 1er de ce type, localisation, symptomatologie,
à priori rapporté
. Uniquement 10 autres publications littérature
RMS sphénoïdaux
Scanner TT-A-P : adp médiastinales, métastases
pulmonaires multiples
Tous les cas : aggravation rapide
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Discussion
„ Rareté de chaque pathologie/localisation
„
Sphénoïdite
Jacquier A. et coll. J. Neurorad. 2003; 30(4): 211
211--8
Sphenoid sinusitis.
Tan HK. et coll. Ann. Acad. Med. Singapore.
2004; 33(5) : 656656-9. Acute isolated sphenoid
sinusitis
. < 3% toutes les sinusites
. Pauvreté symptomatologie initiale (parfois
céphalées seules)
4
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Discussion
„ Évocation clinique du diagnostic ?
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Discussion
„ Évocation clinique du diagnostic?
Peu de signes initiaux, non spécifiques
„ Mais,
M i association
i i …
„ Céphalées, troubles du comportement
„
„
Puis, proximité sphénoïde/fissure orbitaire sup.
… syndrome apex
orbitaire
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Discussion
„ Évocation clinique du diagnostic?
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Discussion
„ Diagnostic
Syndrome apex orbitaire
. Baisse
B i visuelle
i ll (II)
. Ophtalmoplégie
(III, IV, VI)
Mydriase, ptôsis (III)
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Discussion
„ Évolution
„
Nos cas : récupération motilité 100%, acuité
partielle
„
Kenneth S. et all (A.J.Ophth. 2006) : Long term
follow--up and prognosis of orbital apex syndrome
follow
resulting from nasopharyngeal RMS
Récupération motilité 100% 22--3 mois
Acuité 33% 55--6 mois
„
„
IRM avec injection+++
„
Si
Sinon
peu contributive
ib i
TDM
Extension, lyse osseuse
Biopsie voie endonasale (endoscopie)
„
Étiologie
„
Orientation traitement
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Conclusion
„ Pathologie rare, à ne pas méconnaître
„ S’attacher à des « petits » détails cliniques
„ Réitérer imagerie si doute
„ Biopsie trans sphénoïdale indispensable
Mise en route précoce thérapeutiques lourdes
Limiter extension et conséquences
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