Les malformations cloacales

Transcription

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‫سبحاَك ال عهى نُا إال يا‬
‫عهًخُا إَك أَج انعهٍى انحكٍى‬
‫‪‬‬
‫سىرة البقرة‪ :‬اآليت‪13 :‬‬
‫اللهم إوا وسألك علما وافعا و قلبا خاشعا وشفاء‬
‫مه كل داء و سقم‬
UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
ADMINISTRATION :
Doyen :
Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed JIDDANE
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Ali BENOMAR
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
PROFESSEURS :
Février, Septembre, Décembre 1973
1.
Pr. CHKILI Taieb
Neuropsychiatrie
Janvier et Décembre 1976
2.
Pr. HASSAR Mohamed
Pharmacologie Clinique
Mars, Avril et Septembre 1980
3.
Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam
4.
Pr. MESBAHI Redouane
Neurochirurgie
Cardiologie
Mai et Octobre 1981
5.
Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid
6.
Pr. EL MANOUAR Mohamed
7.
Pr. HAMANI Ahmed*
8.
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih
9.
Pr. SBIHI Ahmed
10. Pr. TAOBANE Hamid*
Cardiologie
Traumatologie-Orthopédie
Cardiologie
Chirurgie Cardio-Vasculaire
Anesthésie –Réanimation
Chirurgie Thoracique
11.
Mai et Novembre 1982
12.
13.
14.
15.
16.
Pr. ABROUQ Ali*
Pr. BENOMAR M‟hammed
Pr. BENSOUDA Mohamed
Pr. BENOSMAN Abdellatif
Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma
Oto-Rhino-Laryngologie
Chirurgie-Cardio-Vasculaire
Anatomie
Physiologie
Novembre 1983
17. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir*
18. Pr. BALAFREJ Amina
19. Pr. BELLAKHDAR Fouad
20. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia
21. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine
Pneumo-phtisiologie
Pédiatrie
Neurochirurgie
Rhumatologie
Cardiologie
Décembre 1984
22. Pr. BOUCETTA Mohamed*
23. Pr. EL GUEDDARI Brahim El Khalil
24. Pr. MAAOUNI Abdelaziz
25. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi
26. Pr. NAJI M‟Barek *
27. Pr. SETTAF Abdellatif
Neurochirurgie
Radiothérapie
Médecine Interne
Anesthésie -Réanimation
Immuno-Hématologie
Chirurgie
Novembre et Décembre 1985
28. Pr. BENJELLOUN Halima
29. Pr. BENSAID Younes
30. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa
31. Pr. IHRAI Hssain *
32. Pr. IRAQI Ghali
33. Pr. KZADRI Mohamed
Cardiologie
Pathologie Chirurgicale
Neurologie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
Pneumo-phtisiologie
Oto-Rhino-laryngologie
Janvier, Février et Décembre 1987
34. Pr. AJANA Ali
35. Pr. AMMAR Fanid
36. Pr. CHAHED OUAZZANI Houria ép.TAOBANE
37. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq
38. Pr. EL HAITEM Naïma
39. Pr. EL MANSOURI Abdellah*
40. Pr. EL YAACOUBI Moradh
41. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah
42. Pr. LACHKAR Hassan
43. Pr. OHAYON Victor*
44. Pr. YAHYAOUI Mohamed
Radiologie
Gastro-Entérologie
Pneumo-phtisiologie
Cardiologie
Chimie-Toxicologie Expertise
Traumatologie Orthopédie
Gastro-Entérologie
Médecine Interne
Médecine Interne
Neurologie
Décembre 1988
45. Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib
46. Pr. DAFIRI Rachida
Chirurgie Pédiatrique
Radiologie
47.
48.
49.
Pr. FAIK Mohamed
Pr. HERMAS Mohamed
Pr. TOLOUNE Farida*
Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990
50. Pr. ADNAOUI Mohamed
51. Pr. AOUNI Mohamed
52. Pr. BENAMEUR Mohamed*
53. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali
54. Pr. CHAD Bouziane
55. Pr. CHKOFF Rachid
56. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH
57. Pr. HACHIM Mohammed*
58. Pr. HACHIMI Mohamed
59. Pr. KHARBACH Aîcha
60. Pr. MANSOURI Fatima
61. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda
62. Pr. SEDRATI Omar*
63. Pr. TAZI Saoud Anas
Février Avril Juillet et Décembre 1991
64. Pr. AL HAMANY Zaîtounia
65. Pr. ATMANI Mohamed*
66. Pr. AZZOUZI Abderrahim
67. Pr. BAYAHIA Rabéa ép. HASSAM
68. Pr. BELKOUCHI Abdelkader
69. Pr. BENABDELLAH Chahrazad
70. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdellatif
71. Pr. BENSOUDA Yahia
72. Pr. BERRAHO Amina
73. Pr. BEZZAD Rachid
74. Pr. CHABRAOUI Layachi
75. Pr. CHANA El Houssaine*
76. Pr. CHERRAH Yahia
77. Pr. CHOKAIRI Omar
78. Pr. FAJRI Ahmed*
79. Pr. JANATI Idrissi Mohamed*
80. Pr. KHATTAB Mohamed
81. Pr. NEJMI Maati
82. Pr. OUAALINE Mohammed*
83. Pr. SOULAYMANI Rachida ép.BENCHEIKH
84. Pr. TAOUFIK Jamal
Urologie
Médecine Interne
Médecine Interne
Médecine Interne
Radiologie
Cardiologie
Pédiatrique
Médecine-Interne
Urologie
Gynécologie -Obstétrique
Anatomie-Pathologique
Neurologie
Dermatologie
Anesthésie Réanimation
Anatomie-Pathologique
Néphrologie
Chirurgie Générale
Hématologie
Pharmacie galénique
Ophtalmologie
Gynécologie Obstétrique
Biochimie et Chimie
Ophtalmologie
Pharmacologie
Histologie Embryologie
Psychiatrie
Pédiatrie
Anesthésie-Réanimation
Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
Pharmacologie
Chimie thérapeutique
Décembre 1992
85. Pr. AHALLAT Mohamed
86. Pr. BENOUDA Amina
87. Pr. BENSOUDA Adil
88. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib
89. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza
90. Pr. CHRAIBI Chafiq
91. Pr. DAOUDI Rajae
92. Pr. DEHAYNI Mohamed*
93. Pr. EL HADDOURY Mohamed
94. Pr. EL OUAHABI Abdessamad
95. Pr. FELLAT Rokaya
96. Pr. GHAFIR Driss*
97. Pr. JIDDANE Mohamed
98. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine
99. Pr. TAGHY Ahmed
100. Pr. ZOUHDI Mimoun
Microbiologie
Radiologie
Gastro-Entérologie
Ophtalmologie
Neurochirurgie
Cardiologie
Médecine Interne
Anatomie
Microbiologie
Mars 1994
101. Pr. AGNAOU Lahcen
102. Pr. AL BAROUDI Saad
103. Pr. BENCHERIFA Fatiha
104. Pr. BENJAAFAR Noureddine
105. Pr. BENJELLOUN Samir
106. Pr. BEN RAIS Nozha
107. Pr. CAOUI Malika
108. Pr. CHRAIBI Abdelmjid
109. Pr. EL AMRANI Sabah ép. AHALLAT
110. Pr. EL AOUAD Rajae
111. Pr. EL BARDOUNI Ahmed
112. Pr. EL HASSANI My Rachid
113. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur
114. Pr. EL KIRAT Abdelmajid*
115. Pr. ERROUGANI Abdelkader
116. Pr. ESSAKALI Malika
117. Pr. ETTAYEBI Fouad
118. Pr. HADRI Larbi*
119. Pr. HASSAM Badredine
120. Pr. IFRINE Lahssan
121. Pr. JELTHI Ahmed
122. Pr. MAHFOUD Mustapha
123. Pr. MOUDENE Ahmed*
124. Pr. OULBACHA Said
125. Pr. RHRAB Brahim
126. Pr. SENOUCI Karima ép. BELKHADIR
Ophtalmologie
Ophtalmologie
Radiothérapie
Biophysique
Biophysique
Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Immunologie
Traumato-Orthopédie
Radiologie
Médecine Interne
Chirurgie Cardio- Vasculaire
Immunologie
Médecine Interne
Dermatologie
Anatomie Pathologique
Traumatologie – Orthopédie
Traumatologie- Orthopédie
Gynécologie –Obstétrique
Dermatologie
127. Pr. SLAOUI Anas
Mars 1994
128. Pr. ABBAR Mohamed*
129. Pr. ABDELHAK M‟barek
130. Pr. BELAIDI Halima
131. Pr. BRAHMI Rida Slimane
132. Pr. BENTAHILA Abdelali
133. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali
134. Pr. BERRADA Mohamed Saleh
135. Pr. CHAMI Ilham
136. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae
137. Pr. EL ABBADI Najia
138. Pr. HANINE Ahmed*
139. Pr. JALIL Abdelouahed
140. Pr. LAKHDAR Amina
141. Pr. MOUANE Nezha
Urologie
Chirurgie – Pédiatrique
Neurologie
Pédiatrie
Gynécologie – Obstétrique
Traumatologie – Orthopédie
Radiologie
Ophtalmologie
Neurochirurgie
Radiologie
Pédiatrie
Mars 1995
142. Pr. ABOUQUAL Redouane
143. Pr. AMRAOUI Mohamed
144. Pr. BAIDADA Abdelaziz
145. Pr. BARGACH Samir
146. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane*
147. Pr. BENAZZOUZ Mustapha
148. Pr. CHAARI Jilali*
149. Pr. DIMOU M‟barek*
150. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine*
151. Pr. EL MESNAOUI Abbes
152. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila
153. Pr. FERHATI Driss
154. Pr. HASSOUNI Fadil
155. Pr. HDA Abdelhamid*
156. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed
157. Pr. IBRAHIMY Wafaa
158. Pr. MANSOURI Aziz
159. Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia
160. Pr. RZIN Abdelkader*
161. Pr. SEFIANI Abdelaziz
162. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali
Réanimation Médicale
Urologie
Gastro-Entérologie
Médecine Interne
Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
Cardiologie
Urologie
Ophtalmologie
Radiothérapie
Ophtalmologie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Génétique
Réanimation Médicale
Décembre 1996
163. Pr. AMIL Touriya*
164. Pr. BELKACEM Rachid
165. Pr. BELMAHI Amin
Radiologie
Chirurgie Pédiatrie
Chirurgie réparatrice et plastique
166.
167.
168.
169.
170.
171.
172.
173.
174.
175.
176.
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan
Pr. EL MELLOUKI Ouafae*
Pr. GAOUZI Ahmed
Pr. MAHFOUDI M‟barek*
Pr. MOHAMMADINE EL Hamid
Pr. MOHAMMADI Mohamed
Pr. MOULINE Soumaya
Pr. OUADGHIRI Mohamed
Pr. OUZEDDOUN Naima
Pr. ZBIR EL Mehdi*
Novembre 1997
177. Pr. ALAMI Mohamed Hassan
178. Pr. BEN AMAR Abdesselem
179. Pr. BEN SLIMANE Lounis
180. Pr. BIROUK Nazha
181. Pr. BOULAICH Mohamed
182. Pr. CHAOUIR Souad*
183. Pr. DERRAZ Said
184. Pr. ERREIMI Naima
185. Pr. FELLAT Nadia
186. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra
187. Pr. HAIMEUR Charki*
188. Pr. KANOUNI NAWAL
189. Pr. KOUTANI Abdellatif
190. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid
191. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ
192. Pr. NAZI M‟barek*
193. Pr. OUAHABI Hamid*
194. Pr. SAFI Lahcen*
195. Pr. TAOUFIQ Jallal
196. Pr. YOUSFI MALKI Mounia
Novembre 1998
197. Pr. AFIFI RAJAA
198. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali*
199. Pr. ALOUANE Mohammed*
200. Pr. BENOMAR ALI
201. Pr. BOUGTAB Abdesslam
202. Pr. ER RIHANI Hassan
203. Pr. EZZAITOUNI Fatima
204. Pr. KABBAJ Najat
205. Pr. LAZRAK Khalid ( M)
Ophtalmologie
Parasitologie
Pédiatrie
Radiologie
Médecine Interne
Pneumo-phtisiologie
Traumatologie-Orthopédie
Néphrologie
Cardiologie
Gynécologie-Obstétrique
Urologie
Neurologie
O.RL.
Radiologie
Neurochirurgie
Pédiatrie
Cardiologie
Radiologie
Physiologie
Urologie
Pédiatrie
Cardiologie
Neurologie
Psychiatrie
Gastro-Entérologie
Pneumo-phtisiologie
Neurologie
Oncologie Médicale
Néphrologie
Radiologie
Novembre 1998
206. Pr. BENKIRANE Majid*
207. Pr. KHATOURI ALI*
208. Pr. LABRAIMI Ahmed*
Hématologie
Cardiologie
Janvier 2000
209. Pr. ABID Ahmed*
210. Pr. AIT OUMAR Hassan
211. Pr. BENCHERIF My Zahid
212. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd
213. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine
214. Pr. CHAOUI Zineb
215. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer
216. Pr. ECHARRAB El Mahjoub
217. Pr. EL FTOUH Mustapha
218. Pr. EL MOSTARCHID Brahim*
219. Pr. EL OTMANYAzzedine
220. Pr. GHANNAM Rachid
221. Pr. HAMMANI Lahcen
222. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim
223. Pr. ISMAILI Hassane*
224. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss
225. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim*
226. Pr. TACHINANTE Rajae
227. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida
Pneumophtisiologie
Pédiatrie
Ophtalmologie
Pédiatrie
Pneumo-phtisiologie
Ophtalmologie
Pneumo-phtisiologie
Neurochirurgie
Cardiologie
Radiologie
Gastro-Entérologie
Médecine Interne
Novembre 2000
228. Pr. AIDI Saadia
229. Pr. AIT OURHROUI Mohamed
230. Pr. AJANA Fatima Zohra
231. Pr. BENAMR Said
232. Pr. BENCHEKROUN Nabiha
233. Pr. CHERTI Mohammed
234. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma
235. Pr. EL HASSANI Amine
236. Pr. EL IDGHIRI Hassan
237. Pr. EL KHADER Khalid
238. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah*
239. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan
240. Pr. HSSAIDA Rachid*
241. Pr. LACHKAR Azzouz
242. Pr. LAHLOU Abdou
243. Pr. MAFTAH Mohamed*
244. Pr. MAHASSINI Najat
245. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae
Neurologie
Dermatologie
Gastro-Entérologie
Ophtalmologie
Cardiologie
Pédiatrie
Urologie
Rhumatologie
Urologie
Neurochirurgie
Pédiatrie
246. Pr. NASSIH Mohamed*
247. Pr. ROUIMI Abdelhadi
Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
Neurologie
Décembre 2001
248. Pr. ABABOU Adil
249. Pr. AOUAD Aicha
250. Pr. BALKHI Hicham*
251. Pr. BELMEKKI Mohammed
252. Pr. BENABDELJLIL Maria
253. Pr. BENAMAR Loubna
254. Pr. BENAMOR Jouda
255. Pr. BENELBARHDADI Imane
256. Pr. BENNANI Rajae
257. Pr. BENOUACHANE Thami
258. Pr. BENYOUSSEF Khalil
259. Pr. BERRADA Rachid
260. Pr. BEZZA Ahmed*
261. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi
262. Pr. BOUHOUCH Rachida
263. Pr. BOUMDIN El Hassane*
264. Pr. CHAT Latifa
265. Pr. CHELLAOUI Mounia
266. Pr. DAALI Mustapha*
267. Pr. DRISSI Sidi Mourad*
268. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira
269. Pr. EL HIJRI Ahmed
270. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid
271. Pr. EL MADHI Tarik
272. Pr. EL MOUSSAIF Hamid
273. Pr. EL OUNANI Mohamed
274. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil
275. Pr. ETTAIR Said
276. Pr. GAZZAZ Miloudi*
277. Pr. GOURINDA Hassan
278. Pr. HRORA Abdelmalek
279. Pr. KABBAJ Saad
280. Pr. KABIRI EL Hassane*
281. Pr. LAMRANI Moulay Omar
282. Pr. LEKEHAL Brahim
283. Pr. MAHASSIN Fattouma*
284. Pr. MEDARHRI Jalil
285. Pr. MIKDAME Mohammed*
286. Pr. MOHSINE Raouf
287. Pr. NABIL Samira
288. Pr. NOUINI Yassine
Cardiologie
Ophtalmologie
Neurologie
Néphrologie
Pneumo-phtisiologie
Gastro-Entérologie
Cardiologie
Pédiatrie
Dermatologie
Rhumatologie
Anatomie
Cardiologie
Radiologie
Radiologie
Radiologie
Radiologie
Neuro-Chirurgie
Chirurgie-Pédiatrique
Ophtalmologie
Radiologie
Pédiatrie
Neuro-Chirurgie
Chirurgie-Pédiatrique
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Médecine Interne
Hématologie Clinique
Urologie
289.
290.
291.
292.
293.
Pr. OUALIM Zouhir*
Pr. SABBAH Farid
Pr. SEFIANI Yasser
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia
Pr. TAZI MOUKHA Karim
Décembre 2002
294. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane*
295. Pr. AMEUR Ahmed *
296. Pr. AMRI Rachida
297. Pr. AOURARH Aziz*
298. Pr. BAMOU Youssef *
299. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene*
300. Pr. BENBOUAZZA Karima
301. Pr. BENZEKRI Laila
302. Pr. BENZZOUBEIR Nadia*
303. Pr. BERNOUSSI Zakiya
304. Pr. BICHRA Mohamed Zakariya
305. Pr. CHOHO Abdelkrim *
306. Pr. CHKIRATE Bouchra
307. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair
308. Pr. EL ALJ Haj Ahmed
309. Pr. EL BARNOUSSI Leila
310. Pr. EL HAOURI Mohamed *
311. Pr. EL MANSARI Omar*
312. Pr. ES-SADEL Abdelhamid
313. Pr. FILALI ADIB Abdelhai
314. Pr. HADDOUR Leila
315. Pr. HAJJI Zakia
316. Pr. IKEN Ali
317. Pr. ISMAEL Farid
318. Pr. JAAFAR Abdeloihab*
319. Pr. KRIOULE Yamina
320. Pr. LAGHMARI Mina
321. Pr. MABROUK Hfid*
322. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss*
323. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid*
324. Pr. MOUSTAINE My Rachid
325. Pr. NAITLHO Abdelhamid*
326. Pr. OUJILAL Abdelilah
327. Pr. RACHID Khalid *
328. Pr. RAISS Mohamed
329. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha*
330. Pr. RHOU Hakima
331. Pr. SIAH Samir *
Néphrologie
Pédiatrie
Urologie
Urologie
Cardiologie
Gastro-Entérologie
Biochimie-Chimie
Rhumatologie
Dermatologie
Gastro-Entérologie
Psychiatrie
Pédiatrie
Urologie
Dermatologie
Cardiologie
Ophtalmologie
Urologie
Pédiatrie
Ophtalmologie
Cardiologie
Médecine Interne
Pneumophtisiologie
Néphrologie
332. Pr. THIMOU Amal
333. Pr. ZENTAR Aziz*
334. Pr. ZRARA Ibtisam*
Pédiatrie
PROFESSEURS AGREGES :
Janvier 2004
335. Pr. ABDELLAH El Hassan
336. Pr. AMRANI Mariam
337. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas
338. Pr. BENKIRANE Ahmed*
339. Pr. BENRAMDANE Larbi*
340. Pr. BOUGHALEM Mohamed*
341. Pr. BOULAADAS Malik
342. Pr. BOURAZZA Ahmed*
343. Pr. CHAGAR Belkacem*
344. Pr. CHERRADI Nadia
345. Pr. EL FENNI Jamal*
346. Pr. EL HANCHI ZAKI
347. Pr. EL KHORASSANI Mohamed
348. Pr. EL YOUNASSI Badreddine*
349. Pr. HACHI Hafid
350. Pr. JABOUIRIK Fatima
351. Pr. KARMANE Abdelouahed
352. Pr. KHABOUZE Samira
353. Pr. KHARMAZ Mohamed
354. Pr. LEZREK Mohammed*
355. Pr. MOUGHIL Said
356. Pr. NAOUMI Asmae*
357. Pr. SAADI Nozha
358. Pr. SASSENOU ISMAIL*
359. Pr. TARIB Abdelilah*
360. Pr. TIJAMI Fouad
361. Pr. ZARZUR Jamila
Ophtalmologie
Gastro-Entérologie
Chimie Analytique
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Neurologie
Radiologie
Pédiatrie
Cardiologie
Pédiatrie
Ophtalmologie
Urologie
Ophtalmologie
Gastro-Entérologie
Pharmacie Clinique
Cardiologie
Janvier 2005
362. Pr. ABBASSI Abdellah
363. Pr. AL KANDRY Sif Eddine*
364. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid
365. Pr. ALLALI Fadoua
366. Pr. AMAR Yamama
367. Pr. AMAZOUZI Abdellah
368. Pr. AZIZ Noureddine*
369. Pr. BAHIRI Rachid
370. Pr. BARKAT Amina
Chirurgie Réparatrice et Plastique
Microbiologie
Rhumatologie
Néphrologie
Ophtalmologie
Radiologie
Rhumatologie
Pédiatrie
371.
372.
373.
374.
375.
376.
377.
378.
379.
380.
381.
382.
383.
384.
385.
386.
387.
388.
389.
390.
Pr. BENHALIMA Hanane
Pr. BENHARBIT Mohamed
Pr. BENYASS Aatif
Pr. BERNOUSSI Abdelghani
Pr. BOUKLATA Salwa
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed
Pr. DOUDOUH Abderrahim*
Pr. EL HAMZAOUI Sakina
Pr. HAJJI Leila
Pr. HESSISSEN Leila
Pr. JIDAL Mohamed*
Pr. KARIM Abdelouahed
Pr. KENDOUSSI Mohamed*
Pr. LAAROUSSI Mohamed
Pr. LYAGOUBI Mohammed
Pr. NIAMANE Radouane*
Pr. RAGALA Abdelhak
Pr. SBIHI Souad
Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam
Pr. ZERAIDI Najia
Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale
Ophtalmologie
Cardiologie
Ophtalmologie
Radiologie
Ophtalmologie
Biophysique
Microbiologie
Cardiologie
Pédiatrie
Radiologie
Ophtalmologie
Cardiologie
Chirurgie Cardio-vasculaire
Parasitologie
Rhumatologie
Histo-Embryologie Cytogénétique
Ophtalmologie
AVRIL 2006
423. Pr. ACHEMLAL Lahsen*
424. Pr. AFIFI Yasser
425. Pr. AKJOUJ Said*
426. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra
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Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le
respect, la reconnaissance…
Aussi, c’est tout simplement que
Je dédie cette thèse …
A Allah
Tout puissant
Qui m’a inspiré,
Qui m’a guidé dans le bon chemin,
Je vous dois ce que je suis devenue,
Louanges et remerciements
Pour votre clémence et miséricorde
A mes très chers parents,
Jardini Mahjouba et Alhaderi Mohamed
Je vous dédie ce travail qui est le résultat de vos efforts et des lourds
sacrifices que vous avez consentis, et que vous continuez à faire.
Quoi que nous fassions, nous n`égalerons jamais la tendresse et le
dévouement que vous nous avez consacré.
Que ce travail vous soit un gage de remerciements, et un témoignage de
tendresse et d`amour.
Que Dieu vous garde et vous préserve.
A ma chère sœur Kaoutar, et mes chers frères :
Monsif, Amine, et badr
Les mots ne sauraient exprimer l’entendue de l’affection que j’ai pour vous
et ma gratitude.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de
réussite.
Je vous souhaite une vie pleine de bonheur, de santé et de prospérité.
Que ALLAH vous bénisse et vous protège.
A toute ma famille
Votre soutien, votre amour et vos encouragements ont été pour moi d’un
grand réconfort.
Veuillez trouver dans ce travail, l’expression de mon amour et mon
affection indéfectible.
Qu’ALLAH vous protège et vous accorde santé, bonheur et prospérité.
A mes amis et amies
Les mots ne sauraient exprimer l’entendue de l’affection que j’ai pour vous
et ma gratitude.
Je vous dédie ce travail avec tous mes vœux de bonheur, de santé et de
réussite.
Je vous souhaite une vie pleine de bonheur, de santé et de prospérité.
A notre maître el président de thèse
Monsieur le professeur Benhamamouche Mohamed Najib
Professeur de chirurgie pédiatrique
A l hôpital d’enfants de rabat
Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en acceptant la
présidence de notre jury de thèse.
Votre culture scientifique, votre compétence et vos qualités humaines ont
suscité en nous une grande admiration, et sont pour vos élèves un exemple à
suivre.
Veuillez accepter, cher Maître, l'assurance de notre estime et notre profond
respect.
A notre maître et rapporteur de thèse
Monsieur le professeur Kisra Mounir
Professeur de chirurgie pédiatrique
A l hôpital d enfants de rabat
Votre sérieux, votre compétence et votre sens du devoir nous ont
énormément marqué.
Veuillez trouver ici l'expression de notre respectueuse considération et notre
profonde admiration pour toutes vos qualités scientifiques et humaines.
Ce travail est pour nous l'occasion de vous témoigner notre profonde
gratitude.
A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur Meskini Toufik
Professeur de pédiatrie
A l hôpital d enfants de rabat
Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi les membres de
notre jury.
Veuillez accepter nos remerciements et notre admiration pour vos qualités
d'enseignante et votre compétence.
Monsieur le professeur EL ABSI Mohamed
Professeur de chirurgie-générale
A l hôpital d Avicenne de rabat
Vous avez accepté en toute simplicité de juger ce travail et c'est pour nous
un grand honneur de vous voir siéger parmi notre jury de thèse.
Nous tenons à vous remercier et à vous exprimer notre respect
Monsieur le professeur Chenguiti Ansari Anas
Professeur de gynécologie obstétrique A l hôpital d enfants de rabat
Nous avons le privilège et l'honneur de vous avoir parmi les membres de
notre jury.
Veuillez accepter nos remerciements et notre admiration pour vos qualités
d'enseignant et votre compétence.
Plan
Plan
Introduction ..................................................................................................................... 1
Méthode et matériels d’étude ......................................................................................... 4
Résultats ........................................................................................................................... 7
 Cas clinique N° 1 ................................................................................................. 8
 Cas clinique N° 2 .................................................................................................. 12
Discussion......................................................................................................................... 15
 Rappel embryologique ........................................................................................... 16
I. Le développement embryologique normal ..................................... 16
 La mise en place des feuillets embryonnaires et délimitation de
l‟embryon ........................................................................................ 16
 Le développement de l‟intestin postérieur ....................................... 20
II. Développement embryologique anormal au cours des MAR .......... 28
 Rappel anatomique chez la femme ....................................................................... 31
I.Le périnée féminin ........................................................................................... 31
II.Le rectum ........................................................................................................ 34
1. Disposition générale ......................................................................... 34
2. Structure ........................................................................................... 35
3. Rapoorts ........................................................................................... 37
III.La vascularisation de la région ano-rectale ..................................................... 40
1. Les artéres ........................................................................................ 40
2. Les veines ......................................................................................... 41
3. Les lymphatiques ............................................................................ 42
IV.L‟innervation de la région ano-rectale ............................................................ 43
1. Le système sympathique .................................................................. 43
2. Le système parasympathique ........................................................... 43
3. L‟innervation des muscles releveurs de l‟anus ............................... 44
 Anatomophysiologie .............................................................................................. 46
I.La continence................................................................................................... 46
II.Les étapes de la défécation .............................................................................. 47
 Classification .......................................................................................................... 49
I.Classification des malformations ano-rectales ................................................ 49
II.Classification des malformations cloacales ..................................................... 54
 Les malformations associées.................................................................................. 57
I.Les malformations de l‟appareil uro-génital .................................................. 57
II.Les malformations rachidiennes ..................................................................... 59
III.Les malformations du squelette périphérique ................................................. 64
IV.Les malformations cardiaques ........................................................................ 64
V.Les malformations cérébrales ......................................................................... 64
VI.Les malformations de l‟appareil digestif ........................................................ 64
VII.Les malformations de l‟appareil respiratoire .................................................. 65
VIII.Les autres associations Malformatives ............................................................ 66
 Le diagnostic ......................................................................................................... 67
I.Le diagnostic anténatal ................................................................................... 67
1. L‟échographie ................................................................................. 67
2. L'IRM du pelvis fœtal ..................................................................... 71
II.Le diagnostic Clinique .................................................................................... 73
III.Les examens complémentaires ....................................................................... 75
1. Exploration de la malformation ....................................................... 75
 Abdomen sans préparation ASP ................................................ 81
 Le cloacogramme ...................................................................... 81
 L‟Echographie .......................................................................... 82
 L‟endoscopie ............................................................................ 82
 L‟électromyogramme en regard de la dépression anale ........... 82
 Le scanner ................................................................................. 82
 L‟imagerie par résonnance magnétique..................................... 83
2. Bilan des malformations associées .................................................. 83
Traitement ...................................................................................................................... 85
 Le traitement d'attente -la colostomie- .................................................................. 86
 La reconstruction définitive ................................................................................... 88
I.Objectifs .......................................................................................................... 88
II.Principe du rétablissement de la continuité du tube digestif ........................... 88
III.Techniques ....................................................................................................... 89
1. Les MC avec un canal commun de 1cm ou moins .......................... 91
2. Les MC avec un canal commun de 1 à 3cm .................................... 92
3. Les MC avec un canal commun de 3 à 5 cm ................................... 99
4. Les MC avec un canal commun de plus 5 cm ................................. 110
 La fermeture de la colostomie................................................................................ 111
Les soins post- opératoires ............................................................................................ 112
I.Les Soins médicaux ......................................................................................... 112
II.Les dilatations .................................................................................................. 112
Les complications ............................................................................................................ 114
I.Les complications immédiates ........................................................................ 114
1. La mortalité ...................................................................................... 114
2. Les complications post opératoire immédiates ................................ 114
II.Les complications tardives .............................................................................. 115
III.Les complications digestives ........................................................................... 115
IV.Les complications urinaires ............................................................................. 117
V.Les complications génitales............................................................................. 117
VI.Les complications psychologiques .................................................................. 117
CONCLUSION ............................................................................................................... 119
RESUME ......................................................................................................................... 121
BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................................... 125
Introduction
1
Les malformations anorectales regroupent un grand nombre d’anomalies
congénitales qui interrompent de façon totale ou partielle la continuité de
l‟extrémité caudale du tube digestif ou modifient sa topographie.
Les malformations cloacales, qui surviennent exclusivement chez la fille,
représentent l‟anomalie la plus complexe dans le spectre des malformations
anorectales.
Elles sont caractérisées par l‟existence d‟un conduit commun où
débouchent le tractus urinaire, le vagin et le rectum. Ce conduit s'ouvre dans un
seul orifice périnéal. La zone d‟ouverture de ce conduit correspond à la position
où l‟ouverture urétrale se situe normalement.
Ces malformations sont rares et leur fréquence est estimée à 1 pour
20.000 naissances vivantes. [2].
Leurs diagnostic est clinique, mais certains examens complémentaires sont
nécessaires pour leur classification, la recherche des malformations associées et
la détermination de la prise en charge thérapeutique.
Certaines erreurs courantes de diagnostic peuvent se produire et être
responsables de complications graves et de fautes dans la prise en charge
thérapeutique.
Le traitement chirurgical des malformations cloacales représente un sérieux
défi technique, car il nécessite des interventions relativement longues et
complexes, et ne doit être envisagé qu‟après la réalisation d‟examens
complémentaires visant à déterminer la longueur du conduit commun,
rechercher les malformations associées
et orienter ainsi la conduite
thérapeutique à tenir. L‟objectif est d‟avoir un bon contrôle de la continence
2
digestive et urinaire d‟une part et une fonction sexuelle normale et un potentiel
obstétrical d‟autre part.
Le pronostic dans l‟immédiat dépend surtout de la gravité des
malformations associées, alors que le pronostic fonctionnel à long terme dépend
beaucoup plus de la longueur du conduit commun et de la qualité de la
réparation chirurgicale.
3
Méthode et matériels
d’étude
4
Le présent travail se propose de rapporter l‟expérience du service de
chirurgie pédiatrique « A » de l‟hôpital d‟enfants de Rabat en matière des MC.
Il s‟agit d‟une étude rétrospective portant sur 2 dossiers de MC colligés
dans notre formation entre 2000 et 2010.
Pour faciliter l‟étude des dossiers, une fiche d‟exploitation a été établie
comprenant les renseignements suivants :
 L’identité du patient : Nom et Prénom, date de naissance, sexe.
 Les antécédents personnels et familiaux.
 Le terme de nos patients.
 Le lieu d’accouchement : milieu hospitalier ou à domicile.
 L’âge de diagnostic.
 Les circonstances de diagnostic : examen systématique, occlusion
néonatale et autres.
 Le
bilan
radiologique :
Incidence
de
Rice,
Opacification,
Echographie, UCG, IRM...
 Le bilan des lésions associées.
 La longueur du canal commun.
 Les lésions associées : Urinaires, Génitales, Vertébrales, Cardiaques,
Trachéo-œsophagiennes, autres…
 Le traitement chirurgical :
 La dérivation néonatale : colostomie (âge).
 La cure radicale : âge, type d‟intervention.
5
 Les dilatations postopératoires.
 L‟âge de fermeture de la colostomie.
 L’évolution :
 Décès : âge, cause.
 Complications :
 De la colostomie.
 De la correction de la malformation : immédiates (infectieuses,
urinaires, autres), tardives (sténose, prolapsus, vessie neurogène,
complications génitales, etc.)
 Les résultats fonctionnels ; continence : bons, moyens, mauvais.
 Le recul.
6
Résultats
7
Cas clinique N° 1 :
Il s’agit de l‟enfant F. Ikram de sexe féminin née le 08/06/2005 à Rabat.
Suite à un accouchement médicalisé par voie basse, terme non précisé, cette
fille unique de sa famille est adressée à J1 pour un syndrome occlusif néonatal
avec un absence d‟émission du méconium, un ballonnement abdominal, et une
méconurie. L‟examen clinique retrouve un seul orifice lors de l‟examen du
périnée. Suite à cette symptomatologie le diagnostic d‟une malformation
cloacale a été évoqué et l‟enfant fut colostomisé à J1 de vie.
L‟évolution a été marquée par la survenue de plusieurs épisodes de PNA
pour lesquels elle a été hospitalisée en P4 à 4 reprises et traitée médicalement.
L‟enfant a bénéficié par la suite d‟un bilan malformatif fait de :
Une échographie de l’arbre urinaire : (06/09/05) qui a montré :

Une urétéro-hydronéphrose majorée sur les uretères avec respect de
l‟index parenchymateux.

La présence de 3 cavités :
 Médiane = Vessie.
 Les 2 autres ont un contenu impur séparés par une cloison.

Aucune structure utérine n'a été individualisée.
Une opacification de la colostomie avec une UCG : (17/01/06) qui a
montré :

Une malformation anorectale cloacale avec fistule recto-vésicale sur
duplicité vésicale. La distance séparant le CDS rectal de la fossette
anale est de 51,1 mm.
8

Une absence de malformation vertébrale.
Echographie cardiaque : normale
Une cystoscopie : (25/01/06) qui a montré :

Un canal commun d‟aspect polyploïde dont le rattachement aux
structures digestives ou urinaires est difficile à préciser.

L‟optique 30 montre un septum médian séparant les 2 hémi-vessies.

De chaque côté du septum, on observe deux orifices: un supérieur
allant vers la vessie et un inférieur allant dans une cavité qui reçoit
un abouchement digestif à droit. Aucun abouchement n‟a été
retrouvé dans la cavité inférieure gauche.
Une échographie abdomino-pelvienne : (01/02/06) qui a montré :

Le foie, la rate, le pancréas et les reins sans anomalies.

La présence en rétro vésicale d'une formation liquidienne bilobée.

Un utérus présent, laminé entre vessie et la masse.

Une absence d‟épanchement intra péritonéal.

Une échographie du 10/11/06 en faveur d‟une hypotonie des cavités
pyélocalicielles.
Un caryotype: (07/02/06) 46, XX.
Une échographie de l’arbre urinaire (10/11/06) qui a montré :

Verticalement on retrouve un urètre de 1 cm.

En arrière de l‟urètre, on retrouve deux orifices génitaux débordant
sur 2 cavités borgnes.
9

En arrière et au niveau du septum génital, on retrouve un
abouchement d‟une fistule digestive liée à la MAR.

En avant, la vessie est encombrée de débris et de fausses membranes.
Il n‟ya pas de colonnes et pas de signes de vessie de lutte.

Les méats urétraux n‟ont pas pu être vus dans les conditions de
l‟examen.
L’enfant a été hospitalisé le mois 04/2009 en Service De Chirurgie
Pédiatrique « A », pour PEC de sa malformation.
Lors de l‟examen sur le plan clinique on a trouvé :
 Examen général : patient en BEG, conjonctives normalement colorées,
apyrétique tonique, réactif.
 Examen du périnée:
 Présence de 2 grandes lèvres et 2 petites lèvres et d‟un clitoris.
 Présence d‟un seul orifice au niveau périnéal.
 Examen abdominal:
 Abdomen souple.
 Présence dune colostomie au niveau de L‟HC Droit ramenant des
selles.
 Examen cardio vasculaire : normal.
 Examen Pleuro-Pulmonaire : normal.
10
Le malade a été opéré le 16/04/09 avec utilisation de l‟approche sagittale
postérieure : fermeture de la communication cloaco-recto-urinaire avec
reconstitution de la paroi postérieure du vagin et abaissement du rectum.
La fermeture de la colostomie a été réalisée le 07/07/09
L’évolution a été marquée par des fuites fécales pour lesquelles une
rééducation anale a été prescrite mais qui n‟a pas été réalisée, vue l‟âge de
l‟enfant. On a conseillé donc une auto-rééducation avec des mesures hygiénodiététiques.
Au cours de la surveillance, une échographie a été faite le 25/12/2009 et a
montré :
- des reins de taille normale de contours réguliers, bien différenciées, siège
à gauche d‟une discrète dilatation pyrétique.
- des uretères et vessie sans anomalies.
Le dernier contrôle clinique mentionné dans le dossier a été réalisé le
09/06/2010, il montre les caractéristiques suivantes:
 Pas de port de couches par la patiente, mais une persistance de
fuites exceptionnelles.
 L‟enfant ne pousse pas au moment de la défécation.
 A l‟examen : un tonus anal un peu faible.
Au cours de ce dernier contrôle, une échographie a été faite le 09/06/2010
et a montré :
 Des reins de taille normale, avec des contours réguliers, bien
différenciées et sans dilatation pyelocalicielle.
11
 Une vessie en semi-pletion sans anomalies pariétales ni
endoluminales.
 La présence de 2 hémi-matrices avec persistance d‟hydrocolpos
mesurant à droit 23x9 mm à gauche24x19 mm.
 Des ovaires sans anomalies.
 Une absence d‟épanchement intra-péritonéal.
Cas clinique N° 2 :
Il s‟agit de l‟enfant K. Amina de sexe féminin, née le 13/10/2006 à Oujda,
à terme, suite à un accouchement médicalisé par voie basse.
L’histoire de sa maladie remonte à la naissance, suite à la constatation par
la mère de l‟existence d‟un seul orifice périnéal à travers lequel il y a avait une
issue d‟urines et de selles.
Selon la maman, l‟orifice permet une exonération quotidienne jugée
suffisante.
La patiente a été surveillée cliniquement à raison d‟une consultation chaque
3 mois.
L‟évolution a été marquée par la survenue d‟épisodes
multiples de
syndrome occlusif fait de distension abdominale avec arrêt des matières et des
gazes.
12
L’examen clinique réalisé après hospitalisation de la malade a montré :
 L‟examen général : patient en BEG, apyrétique.
 L‟examen abdominal : abdomen souple, pas de masse.
 Périnée :
 Présence de 2 orifices antérieurs.
 Les organes génitaux externes sont de type féminin.
Une fistulographie a été faite le 15/12/2008 et a montré l‟existence d‟une
dilatation de l‟ampoule rectale en amont d‟une sténose du canal anal qui
communique directement avec la vessie et une possible existence de
communication entre la vessie et l‟utérus.
L’enfant fut colostomisé le 07/08/09.
Un bilan a été fait pour compléter l‟exploration de la malformation :
L’IRM a montré :
 Agénésie coccygienne.
 Rectitude du rachis lombo-sacré avec bloc vertébral L4-L5.
 Cône médullaire terminal s‟arrêtant en regard de Ll avec discrète
ectasie épendymaire adjacente.
 Hypoplasie des muscles releveurs de l'anus prédominant à droite.
 Le cul de sac rectal se projette en regard de S2 et se continue par un
trajet fistuleux rejoignant la cavité vaginale et de là il descend jusqu'à
la région périnéale.
 A noter que l‟utérus est de taille et de morphologie normale.
13
 Vessie sans anomalie.
 En conclusion: l‟aspect IRM est en faveur d'une malformation
anorectale haute avec fistule recto vaginale.
Une échographie abdominale était normale.
Une échographie de l’arbre urinaire a montré:
 Des reins de topographie habituelle, de taille normale, et de
contours réguliers, avec une bonne différentiation médullaire.
 Une absence de dilatation des cavités excrétrices.
 Une absence d‟image de lithiase échographiquement décelable.
 Une vessie vide.
Le 13/10/2009 la cure définitive a été réalisée par un abord postérosagittal de PENA avec fermeture de la communication recto-vésicale et
anoplastie.
14
Discussion
15
Les malformations cloacales représentent une forme rare de MAR, mais
leur traitement des représente un défi technique important.
Pour bien comprendre l‟origine de ces malformations, la connaissance
précise de l'embryologie normale est très utile.
Rappel embryologique [1] [2] [3] [27] [38] [48]
Afin de mieux comprendre la malformation cloacale, il serait judicieux de
rappeler le développement embryologique des systèmes génital, urinaire et
digestif.
I. Le développement embryologique normal
1. La mise en place des feuillets embryonnaires et délimitation de
l’embryon
A la deuxième semaine du développement embryologique, l‟embryon est
didermique et composé de deux feuillets: l‟ectoblaste et l‟entoblaste.
A la troisième semaine du développement et suite au phénomène de
gastrulation, un troisième feuillet (le chordo-mésoblaste) sera mis en place grâce
à la migration de cellules ectoblastiques entre l‟ectoblaste et l‟entoblaste, sauf en
deux zones : la membrane pharyngienne (dans la région crâniale) et la
membrane cloacale (dans la région caudale) qui vont disparaître par la suite.
La formation du tube digestif est consécutive à la plicature céphalo-caudale
et latérale de l'embryon.
16
Suite au phénomène d‟enroulement de la région caudale, l'allantoïde sera
basculé en position ventrale, ce qui va déterminer :
 La région cloacale, qui représente la confluence entre la terminaison de
l'intestin postérieur et l'allantoïde.
 Le bourgeon caudal, qui contient la partie terminale de la chorde, du
mésenchyme et un diverticule de l'intestin postérieur, et qui va régresser
totalement par la suite.
17
Figure 1. Enroulement du disque embryonnaire (Coupes sagittales médianes). [3]
18
Figure 2. Mouvement d'enroulement (Coupes transversales passant
par la région ombilicale et en anal). [3]
19
2. Le développement de l’intestin postérieur
Le tube digestif dérive du tube digestif primitif qui est divisé en trois
segments : le segment antérieur, le segment moyen et le segment postérieur.
Les intestins antérieur et postérieur sont à l‟origine et participent à la
formation de plusieurs éléments (Figure 3).
L‟intestin postérieur, fait suite à l‟intestin moyen et se termine dans le
cloaque, il est fermé par la membrane pharyngienne à son extrémité crâniale et
par la membrane cloacale à son extrémité caudale (membranes qui sont amenées
à disparaître).Il va donner : [3]
 La fin du côlon transverse (tiers distal).
 Le côlon descendant.
 Le sigmoïde.
 Le rectum.
 La partie supérieure du canal anal.
NB : La partie distale du canal anal provient de la fossette anale
ectoblastique.
20
Figure 3. Devenir des différents segments de l'intestin primitif [3]
 Cloaque, membrane cloacale et périnée primaire :
L‟individualisation du canal anal et du rectum se fait suite au
cloisonnement du cloaque et l‟involution du bourgeon caudal.
Le cloaque représente le carrefour des voies digestives et urinaires et
génitales. On y trouve l'intestin moyen dirigé vers le haut, l'allantoïde qui se
recourbe en avant vers l'ombilic, l'intestin post-anal rapidement régressif
(sixième semaine) et les canaux de Wolff en arrière. Ce cloaque est limité dans
la zone inféro-ventrale par la membrane cloacale (formée de feuillets ento et
ectodermiques). A la limite supéro-ventrale du cloaque, débouche le canal
allantoïdien, sous le canal vitellin. Le canal allantoïdien met en communication
l'intestin primitif avec la vésicule allantoïdienne. (Figure 4)
21
Figure 4. Plicature céphalo-caudale. Evolution des pôles céphalique et caudal. [3]
La membrane cloacale est bordée par le mésoblaste d‟origine truncale qui
prolifère sur son pourtour en formant deux bourrelets fusionnés en avant pour
donner naissance au tubercule génital. (Figure5)
Figure 5. Développement du périnée primaire au pourtour de la membrane cloacale. [33]
a. Vue ventrale ; b. coupe frontale à deux stades différents du développement.
22
Le mésenchyme péri-cloacal va permettre le développement de :
 La majeure partie du sphincter externe de l‟anus, mais aussi de
l‟urètre.
 La sangle pubo-rectale des muscles releveurs de l‟anus.
 Le muscle transverse profond et superficiel.
 Les muscles bulbo-caverneux.
Le développement des sphincters et des muscles périnéaux se fait à partir
du mésoderme caudal indépendamment de l‟évolution du cloaque et du périnée
secondaire ce explique leur persistance dans tous les types de MAR. Ceci qui
est un élément clé de la chirurgie réparatrice de cette pathologie. Le chirurgien
doit donc abaisser l'intestin terminal à travers la sangle des releveurs pour
pouvoir offrir à son patient une continence satisfaisante.
 Involution du bourgeon caudal :
A la 7ème semaine, le bourgeon caudal qui contient un massif
mésoblastique caudal et l'intestin post-anal va commencer à régresser, et le
mésenchyme caudal vient combler le territoire de l‟intestin post-anal.
Ce mésenchyme va continuer de migrer en avant, de part et d‟autre de la
membrane cloacale, pour former en superficie les bourrelets
cloacaux qui
surplombent la membrane qui apparait ainsi au fond d‟une dépression dite
cloaque externe (ou proctodoeum).
23
Figure 6. Formation du proctodoeum. [33]
En profondeur, ce mésenchyme donne naissance aux replis uro-rectaux et
au noyau central du périnée ; il participe ainsi au cloisonnement du cloaque.
 Cloisonnement du cloaque :
Vers la 8ème semaine l‟éperon mésodermique de tourneux en haut (qui
prend naissance au niveau de la zone située entre le canal allantoïdien et le canal
vitellin) s'accroit et s'abaisse dans la cavité cloacale, et participe (avec la
prolifération des deux replis uro-rectaux de Rathke en bas) à la division du
cloaque en deux cavités :
 Une cavité postérieure et dorsale : le canal ano-rectal.
 Une cavité antéro-ventrale : le sinus urogénital primitif.
24
Figure 7. Evolution du cloaque La flèche indique le trajet
de migration du septum uro-rectal. [3]
Figure 8. Les différentes conceptions du cloisonnement du cloaque. [33]
De droit à gauche : 1- Tourneur 2- Rathke 3- Théorie mixte
25
Figure 9. Cloisonnement du cloaque et formation du noyau central du périnée
(coupes sagittales). [33].
 Périnée secondaire :
Le septum atteint la membrane cloacale (cette zone de fusion représente
l'ébauche du périnée) qui obture à ce stade le tube digestif primitif et ainsi la
membrane cloacale est alors elle-même subdivisée en:
 Une zone postérieure : la membrane anale,
 Une zone antérieure : la membrane uro-génitale.
Les bourrelets anaux (partie postérieure des bourrelets cloacaux) vont
border cette membrane anale et vont se souder en avant de la membrane et
fusionner avec la cloison uro-rectale pour former le noyau central du périnée
qui, en s‟épaississant, repousse en arrière le canal anal.
En avant, les bourrelets cloacaux devenus bourrelets génitaux vont former
les organes génitaux externes.
26
Figure 10. Differenciation des organes genitaux externes. [3]
A. Stade indifférencié. B. Sexe masculin. C. Sexe féminin.
Vers la 10ème semaine, la membrane anale (partie postérieure de la
membrane cloacale) va finalement se rompre faisant ainsi communiquer le canal
ano-rectal avec l‟extérieur. Le canal anal présente donc deux parties d'origine et
de structure différentes : la partie muqueuse (deux tiers supérieurs) dérivée de
l'intestin postérieur (endoblaste), la partie inférieure cutanée dérivée du
proctodaeum (ectoblaste).
L‟apparition des plexus nerveux intrinsèques se fait à la huitième semaine
au niveau du rectum, celle de la couche musculaire circulaire à la neuvième
semaine, et celles des fibres longitudinales du canal anal à la dixième semaine.
27
II. Développement embryologique anormal au cours des MAR et
des MC
En fait, l'embryologie reste très hypothétique et aucune théorie n'explique
clairement toutes les anomalies rencontrées au cours des MAR.
Toute atrésie intestinale y compris les atrésies rectales pures avec canal
anal normal résultent probablement d'une ischémie intervenue après le
développement normal.
Les imperforations membraneuses totales ou partielles sont secondaires à la
persistance de la membrane anale, alors que les anus couverts peuvent
s‟expliquer par la fusion plus au moins étendue vers l'avant des bourrelets
anaux.
Tous les autres types de MAR sont regroupés par le Duhamel dans le cadre
du syndrome de la régression caudale, ils sont donc dus à une perturbation de la
régression caudale.
Si la régression de l'intestin post-anal est trop importante, le mésenchyme
caudal dépasse le plan du bord postérieur de la membrane anale, l'intestin se
trouvera réduit, et les bourrelets anaux se souderont. Selon l'importance, on aura
une sténose du canal anal ou une atrésie de l'intestin terminal avec fistule in situ.
Si cette régression est encore plus importante, le mésenchyme comblera toute la
région anale et parfois rectale inférieure et sera épuisé avant du pouvoir
constituer les replis uro-rectaux, ce qui entraînera la persistance du cloaque et un
développement incomplet du noyau central du périnée.
28
Dans le cas de la persistance cloacale, le niveau de communication entre le
SUG et l'intestin est variable en fonction de l'importance de l'atrésie rectale.
Chez la fille, la fistule peut aller du vestibule jusqu'au cul de sac postérieur du
vagin.
Si la mésenchymation anormale respecte le développement de la cloison
ano-rectale et du noyau central du périnée, elle peut entraîner une sténose ou une
atrésie anale ou même ano-rectale sans fistule.
Si au comblement de la région anale s‟ajoute un défaut du développement
du noyau central, il se crée une atrésie anale avec fistule périnéale.
Figure 11. Mésenchymations anormales. [33]
A : mésenchymation excessive entrainant une atrésie anale avec ou sans fistule.
B. mésenchymation entraînant une atrésie anale et rectale avec persistance d‟un
canal cloacal
29
Cette théorie est parfaitement cohérente et confortée par la fréquence des
malformations vertébrales et sacrées, témoins directs de la régression caudale,
ces anomalies étant d'autant plus fréquentes que la malformation est plus
étendue vers le haut, ce qui représente un élément lourd de conséquences car elle
affecte le pronostic fonctionnel du patient.
D'après la théorie de Vand DerPutte 1986, la configuration de la membrane
cloacale détermine le type d‟ouverture du tube digestif à l‟extérieur. Par
conséquence, un défect de la membrane cloacale est à l'origine de l'ouverture
anormale du rectum dans un site périnéal ou dans les voies urogénitales. Selon
cette théorie, la fistule n‟est qu‟un anus ectopique et son l'étude histologique
montre le revêtement digestif et l'existence de fibres musculaires sphinctériennes
à son pourtour.
Les malformations cloacales sont des malformations qui surviennent
exclusivement chez la fille, la reconstruction définitive nécessite une
connaissance parfaite de l‟anatomie pelvienne surtout chez la femme.
30
Rappel anatomique chez la femme [22] [24] [27] [33]
[37]
I.
Le périnée féminin
Le périnée représente l‟ensemble des parties molles qui ferment le détroit
inférieur du pelvis, il est de forme losangique.
Ses limites sont représentées par :
 Le bord inférieur de la symphyse pubienne et les branches ischio-
pubiennes en avant ;
 Le sommet du coccyx et les grands ligaments
sacro-sciatiques en
arrière.
En traçant une ligne transversale reliant les 2 tubérosités ischiatiques, le
périnée est divisé en 2 segments triangulaires :
 Périnée antérieur uro-génital : traversé par l‟urètre et le vagin. Le
vestibule qui débouche dans la même dépression médiane que ces 2
éléments anatomiques, divise le bulbe et sépare les muscles qui lui
sont annexés.
 Périnée postérieur anal : traversé par la partie périnéale du rectum.
31
Figure 1. Disposition et limites du périnée chez la femme. [14].
Les muscles annexés sont disposés en trois plans :
 Plan profond : constitué par le releveur de l‟anus et par l‟ischio-
coccygien, qui forment une cloison concave en haut entre les parois du
bassin : c‟est le diaphragme pelvien principal.
 Plan moyen uro-génital : constitué par le muscle transverse profond
du périnée et le sphincter externe de l‟urètre.
 Plan superficiel : formé de 2 groupes musculaires :
 Groupe antérieur : constitué par le transverse superficiel du périnée,
l‟ischio-caverneux et le bulbo-caverneux.
 Groupe postérieur : formé par le sphincter externe de l‟anus.
32
33
Figure 2. Les différentes couches du périnée chez la femme. [14].
II. Le rectum
1. Disposition générale
Le rectum est le segment terminal du tube digestif faisant suite au côlon
sigmoïde, allant de la hauteur de la 3ème vertèbre sacrée pour se terminer à la
marge de l‟anus.
Il comporte deux parties :
 Partie supérieure : le rectum pelvien (ou ampoule rectale), c‟est une
portion dilatée, oblique en bas et en avant, mesure 12 à 15 cm et dérive
de l‟intestin primitif.
 Partie inférieure : le rectum périnéal ou canal anal, oblique en bas et en
arrière, mesure 3-4 cm, dérive de l‟ectoderme.
34
2. Structure
La paroi rectale est formée de 4 tuniques, respectivement, de l'extérieur
vers l'intérieur :
 La séreuse péritonéale : présente uniquement à la partie supérieure du
rectum pelvien, au niveau des faces antérolatérales.
 La musculeuse, avec 2 couches :

Une couche longitudinale superficielle, formée de :
 fibres profondes descendant jusqu‟à l‟anus,
 fibres superficielles liées aux fibres du faisceau élévateur de l‟anus.

Une couche circulaire profonde, qui forme au niveau du canal anal
le sphincter interne lisse qui assure la continence anale.
 La sous muqueuse, contenant le plexus veineux hémorroïdal.
 La muqueuse : comporte 2 segments de structure histologique
différente :

Rectum pelvien : épithélium cylindrique d‟origine endodermique.

Rectum périnéal : épithélium pavimenteux d‟origine ectodermique.
35
Figure 3. Rectum et canal anal, muscles élévateurs de l‟anus et fosses iscio-anales. [14].
36
3. Rapports
A. Rapports de l’ampoule rectale
 Rapports postérieurs : s‟effectuent avec :
 La concavité du sacrum, le coccyx et le muscle sacro coccygien.
 Espace rétro-rectal, contenant :
 L‟artère sacrée médiane et la chaine sympathique sacré
 Les derniers trous sacrés : donnent naissance aux racines du plexus
sacré qui sont croisées par les artères sacrées latérales.
 Rapports antérieurs :
 La partie haute péritonisée
du rectum: en rapport avec la face
postérieure de l‟utérus par l‟intermédiaire du cul de sac de Douglas.
 La partie sous péritonéale : en rapport avec la face postérieure du cul de
sac Vaginal postérieur.
 Rapports latéraux :
 Partie haute péritonisée du rectum: en rapport avec les anses grêles, le
côlon sigmoïde, les ovaires et le segment ampullaire de la trompe.
 La partie sous péritonéale : en rapport avec le plexus hypogastrique.
37
B. Rapports du canal anal
 En avant : en rapport avec le noyau fibreux central du périnée
(constitué par l‟entrecroisement des muscles périnéaux) et avec le
vagin.
 Latéralement : en rapport avec les fibres pubo-rectales du
releveur, et les fosses ischio-rectales.
 En arrière : en rapport avec le raphé ano-coccygien (partie
postérieure du muscle releveur de l‟anus) et le coccyx.
38
Figure 4. Viscères féminins sur des coupes médianes du bassin. [14].
39
NB : Le canal anal comprend 3 systèmes :
 Un système involontaire : le sphincter interne
 Deux systèmes volontaires :
 Le sphincter externe : ayant 2 faisceaux qui s‟entrecroisent, en arrière
(pour se fixer sur le raphé ano-coccygien) et en avant (pour se terminer sur le
noyau fibreux central du périnée), ces 2 faisceaux sont :
 Le faisceau profond : qui fusionne avec le muscle pubo-rectal.
 Le faisceau sous cutané situé au dessous du précédant.
 Les muscles releveurs de l’anus : qui sont formés par le muscle
pubococcygien, le muscle iliococcygien, le muscle ischiocccygien et le muscle
puborectal (qui fusionne avec le sphincter externe à sa partie supérieure,
formant un continuum sphinctérien capital pour la continence).
III. La vascularisation de la région ano-rectale
Les vaisseaux et les nerfs du rectum sont distribués selon 3 pédicules
principaux : rectal supérieur, moyen et inférieur.
A. Les artères
On distingue :
 Les artères rectales supérieures: branches de l'artère mésentérique
inférieure, irriguent les faces postérieure et latérales de l‟ampoule
rectale.
40
 Les artères rectales moyennes : naissent habituellement du tronc
antérieur de l‟artère iliaque interne, elles proviennent de l'artère iliaque
interne.
 Les artères rectales inférieures : elles proviennent des artères
pudendales internes (honteuses internes), elles-mêmes branches du tronc
antérieur de l'artère iliaque interne.
Figure 5. Artères et veines du rectum et du canal anal. [14].
B. Les veines
Elles sont satellites des artères:
 Les veines rectales supérieures : se drainent vers le système porte par
la veine mésentérique inférieure.
 Les veines rectales moyennes et inférieures : se drainent vers le
système cave par les veines iliaques internes.
41
C. Les lymphatiques
On distingue :
 Les lymphatiques rectaux supérieurs : ils aboutissent à un groupe de
nœuds lymphatiques important situé dans la racine verticale du
mésocôlon sigmoïde au niveau et au-dessus de la bifurcation de l‟artère
mésentérique inférieure.
 Les lymphatiques rectaux moyens : viennent de la partie inférieure de
l‟ampoule et de la partie supérieure du canal anal, ils vont former deux
voies différentes : l‟une va aux nœuds lymphatiques iliaques internes,
alors que l‟autre va rejoindre le pédicule rectal supérieur.
 Les lymphatiques rectaux inférieurs : vont
vers les ganglions
inguinaux superficiels en suivant le pli génito-fémoral.
Figure 6. Drainage lymphatique du rectum et du canal anal. [14].
42
IV. L’innervation de la région ano-rectale
L‟innervation de la région ano-rectale
joue un rôle majeur dans la
continence. Elle est subdivisée en trois grands systèmes.
A. Le système sympathique
Il est constitué des racines issues de L1, L2 et L3 qui rejoignent le plexus
pré-aortique pour former le plexus hypogastrique.
Rôle : Le système sympathique a un rôle de continence et de remplissage
du rectum, il control les actions suivantes :
 Une action motrice, en stimulant la contraction du sphincter interne
lisse.
 Une action inhibitrice de la contraction de l'ampoule rectale et du
côlon.
 Il possède aussi rôle important dans l‟innervation de la vessie, et du col
utérin.
B. Le système parasympathique
Il est constitué par des branches de S2, S3 et S4, qui forment les nerfs
honteux.
Rôle : le système parasympathique provoque la défécation, il control les
actions suivantes :
 Une action motrice pour la paroi digestive, donc il stimule la
contraction de l'ampoule rectale et du côlon.
 Une action sensitive, car permet la sensibilité lors de la distension
rectale.
43
 Une action inhibitrice pour les sphincters.
C. L’innervation des muscles releveurs de l’anus
Les muscles iliococcygiens et pubococcygiens sont innervés par S3 et S4.
La sangle des releveurs est innervée par les branches inférieures
hémorroïdales et périnéales des nerfs honteux (qui sont formé
division antérieure des racines S2, S3 et S4).
44
après une
Figure 7. Innervation du rectum et du canal anal. [14].
45
Anatomophysiologie
La continence fécale ainsi que la défécation sont assurées par le
fonctionnement coordonné du rectum, des sphincters anales et des muscles
releveurs de l‟anus, avec un effet important du système nerveux dans le contrôle
de ces mécanismes physiologiques.
I. La continence
Les éléments qui participent à la continence fécale sont :
 Le sphincter interne lisse qui possède un effet prédominent dans la
continence basale grâce à son activité tonique permanente involontaire
qui lui permet d‟assure une barrière de pression permanente et d‟assurer
ainsi une continence par occlusion du canal anal.
 Le sphincter externe strié : son effet sur la continence basale est
minime en comparaison avec le sphincter interne, mais il possède une
motricité volontaire et assure la continence d‟urgence.
 Les muscles releveurs de l’anus qui possèdent une motricité volontaire
et qui sont formés par :

Le Pubo-rectal

L‟ilio-coccygien

L‟ischio-coccygien

Le Pubo-coccygien.
46
 L’angulation anorectale : (son angle à l‟état normal est de 90°à 100°)
est assurée par l‟activité permanente du muscle Pubo-rectal dont sa
contraction ferme cet angle et son relâchement l‟ouvre.
 La charnière recto-sigmoïdienne : qui participe à la continence grâce à
son activité segmentaire importante qui va s‟opposer à la progression
des matières fécales afin d‟éviter
que les besoins ne soient trop
fréquents. Sont effet sur la continence est aussi possible grâce à
l‟existence d‟un rétrécissement de type sphinctérien entre le côlon et le
rectum.
 L’adaptabilité rectale : le rectum peut s‟adapter à l‟augmentation du
volume distendant jusqu‟à un volume maximal tolérable d‟environ 300
ml [1].
 La sensibilité recto-anal qui participe aussi au
contrôle de cette
continence fécale.
II. Les étapes de la défécation
La défécation passe par plusieurs étapes :
 La distension du rectum à l‟arrivée de selles entraine une stimulation
des récepteurs à la tension de la paroi rectale.
 Cette sensation de plénitude rectale est ressentie par les centres
corticaux, qui vont être à l‟origine de 2 phénomènes qui se déclenchent
parallèlement :
 Le réflexe recto-anal inhibiteur : il correspond à la relaxation réflexe
du sphincter interne responsable de l‟ouverture de la partie haute du
canal anal, entrainant ainsi
47
le passage d‟une petite quantité de
matières fécales dans la partie haute du canal anal (où les récepteurs
sensoriels permettent la distinction fine entre les matières solides, les
matières liquides et les gaz).
 La contraction du sphincter externe et du muscle pubo-rectal en
réponse à la stimulation des récepteurs sensoriels du canal anal.
Ainsi Les selles sont donc stoppées à la partie haute du canal anal, où 2
possibilités vont se présenter :
 Soit les conditions extérieures ne permettent pas d‟aller à la selle :
dans ce cas, la contraction volontaire du sphincter externe permet de
refouler les selles vers la partie haute de l‟ampoule rectale, afin de
diminuer la distension rectale.
 Soit les conditions extérieures permettent d‟aller à la selle : dans ce
cas c‟est la défécation volontaire
qui a lieu avec une poussée
abdominale qui va entrainer :
 L‟ouverture de l‟angle anorectal.
 La diminution de l‟activité du sphincter externe.
 La diminution de l‟activité du muscle pubo-rectal.
L‟ensemble de ces phénomènes mécaniques vont cesser brusquement
marquant ainsi la fin de la défécation.
Le traitement chirurgical définitif des malformations cloacales ne peut être
réalisé qu‟après la classification précise du type anatomique et la détermination
exacte de la longueur du canal commun.
48
Classification [18] [33] [38]
Les malformations cloacales représentent les anomalies les plus complexes
dans le spectre des malformations anorectales. Elles surviennent exclusivement
chez la fille.
Plusieurs auteurs ont essayé de classifier ces malformations ; ce chapitre
traite les classifications les plus utilisées.
I. Classification des malformations ano-rectales
De très nombreuses classifications des anomalies ano-rectales ont été
proposées.
En 1963, Stephens a développé une classification basée sur la situation du
cul de sac intestinal par rapport à la sangle pubo-rectale du muscle releveur de
l‟anus, qui oppose les formes basses et les formes hautes. Mais il fut vite amené
à reconnaître l'existence des formes intermédiaires et l'on aboutit ensuite à la
classification internationale de 1970 malheureusement trop complexe.
Cette classification a été donc simplifiée par un nouveau meeting
international à Wingspread en 1984.
49
Le niveau de
l'anomalie
Garçon
Fille
1. Agénésie anorectale
1. Agénésie ano-rectale
A. Fistule recto-vésicale
A. Fistule recto-vaginale
B. Sans fistule
B. Sans fistule
2. Atrésie rectale
2. Atrésie rectale
1. Fistule recto-urétrale
1. Fistule recto-vestibulaire
2. Agénésie anale sans fistule
2. Fistule recto-vaginale
Haut
Intermédiaire
3. Agénésie anale sans fistule
Bas
1. Fistule ano-cutanée (périnéale)
1. Fistule ano-vestibulaire (périnéale)
2. Sténose anale
2. Fistule ano-cutanée (périnéale)
3. Sténose anale
Malformations rares
Malformations cloacales
Autres
Malformations rares
Tableau 1. Classification des MAR Conférence de Wingspread (1984).
Peña a proposé une autre classification qui se base sur les résultats, la prise
en charge thérapeutique et le pronostic, contrairement à la classification de
Wingspread qui se base sur des données anatomiques. En fait, la classification
de Peña est fondée sur le concept de distinction entre les anomalies hautes et
basses et la nécessité de réaliser (ou ne pas réaliser) une colostomie.
50
Fistule périnéale
Fistule véstibulaire
Fille
Conduit commun < 3cm
Conduit commun > 3cm
Imperforation anale sans fistule
Atrésie rectale
Fistule périnéale
Fistule recto-urétrale
Garçon
Bulbaire
Prostatique
Fistule recto-vésicale
Imperforation anale sans fistule
Atrésie rectale
Tableau 2. Classification de Peña.
En réalité, Le choix entre ces deux classifications était une question de
choix personnel. D'un point de vue pratique, la classification Peña a permis une
gestion concise et une prise en charge clinique précise des MAR. La
classification de Wingspread a permis de mieux élucider le détail anatomique
des malformations.
En mai 2005, un congrès international pour le développement des normes
pour la classification, le traitement et le suivi des MAR a eu lieu en Krickenbeck
(en Allemagne). Lors de ce congrès, il a été discuté la nécessité d'une nouvelle
classification internationale qui peut être adoptée par tous les centres, et va
permettre à chacun de parler le même langage.
51
Ainsi est née la classification internationale dite de "Krickenbeck". Elle ne
se concentre ni sur les caractéristiques anatomiques ou embryologiques ni sur
l'imagerie. Elle est divisée (en se basant sur la fréquence de ces malformations)
en deux groupes principaux : «les groupes cliniques majeurs» et «les variantes
rares/régionales» et permet de mesurer les résultats de la prise en charge.
Fistule périnéale (cutanée)
Fistule recto-urétrale
Bulbaire
Prostatique
Les groupes cliniques majeurs
Fistule recto-vésicale
Fistule vestibulaire
Aucune fistule
Sténose Anale
Pouch Colon
Atrésie / Sténose rectale
Les variantes rares / régionales Fistule rectovaginale
Fistule de type H
Autres
Tableau 3. Classification internationale (Krickenbeck), Normes pour les
procédures de diagnostic
52
A côté de cette classification internationale (Krickenbeck ) qui a mis en
place des normes pour les procédures de diagnostic, un groupement international
de procédures chirurgicales pour le suivi a été développé lors du même congrès
pour rendre les différentes procédures chirurgicales comparables les unes avec
les autres. Ce
groupement international (Krickenbeck) de procédures
chirurgicales pour le suivi des patients liste les procédures opératoires et les
conditions associées suivantes :
 Les procédures opératoires :
 Les opérations périnéales.
 L‟approche antéro-sagittale.
 La procédure sacro-périnéale.
 PSARP
 La traction “pull-through” Abdomino-sacro-périnéale.
 La traction assistée par voie laparoscopique.
 Les conditions associées :
 Les anomalies sacrées.
 La moelle attachée.
53
II.
Classification des malformations cloacales
Les malformations cloacales sont représentées par l'association d'un sinus
uro-génital (SUG) avec une malformation ano-rectale de type agénésie anorectale avec ou sans fistule. Le rectum draine généralement à la paroi postéroinférieur du vagin, mais peut drainer n'importe où dans le système. La longueur
du canal commun est généralement comprise entre 1 cm et 5 cm, mais peut être
plus longue, les patients avec un canal commun relativement long ont tendance à
avoir des sphincters pauvres.
Les formes de malformations cloacales avec fistules sont de loin les plus
fréquentes, ces fistules peuvent être soit :
 Une fistule recto-cloacale
 Une fistule recto vaginale,
 Plus rarement une fistule recto-vésicale associée à la non fusion des
canaux de Muller entrainant la formation de deux hémi-utérus.
Hendren élargit le cadre de cette malformation en y ajoutant des situations
où le sinus uro-génital (SUG) est associé à une malformation ano-rectale de type
anus ectopique antérieur. Il n'y a pas de canal cloacal commun, mais la
classification de Hendren présente comme support des bases embryologiques et
surtout thérapeutiques, la reconstruction chirurgicale varie en fonction du niveau
de confluence des trois systèmes. Les grandes formes anatomiques sont :
Type I, forme fruste : antéposition de l'anus avec un SUG ultra courte et
des organes génitaux féminins normaux.
Type II, malformation cloacale basse : avec un SUG court <3 cm
(confluence au dessous de la ligne PC)
54
Type III, malformation cloacale haute : avec un SUG long> 3 cm
(confluence au dessus de la ligne PC)
Type IV: le vagin et / ou du rectum est dans la cavité de la vessie
malformations cloacales rares : cette forme regroupe la cloaque postérieur
chez les garçons, et exstrophie cloacale.
NB : Une autre classification de la malformation cloacale qui se base sur la
longueur du conduit commun est aussi (ou même plus) intéressante, elle permet
de distinguer :
 Les malformations cloacales avec un conduit commun < 3cm, qui ne
nécessite souvent qu‟une approche postéro-sagittale avec mobilisation
urogénitale totale, et donc sont ouvrir l‟abdomen.
 Les malformations cloacales avec un conduit commun > 3cm, qui
peuvent nécessiter une reconstruction plus difficile, et la laparotomie
peut être nécessaire.
55
Figure 1. Variations rectales (selon HENDREN 1992), a : anus normal-pas de
malformation cloacale, b : anus ectopique, c :confluence basse du rectum
dans le SUG, d : canal commun court, e : canal commun long, f :fistule
longue avec le colon, g : fistule rectale entrant prés du cou de la vessie et
antérieur au vagin. [18].
56
Le pronostic à court et à court et à long terme chez les patients porteurs de
MC dépend surtout des malformations associées.
Les malformations associées [2] [22] [35] [48]
Des études ont montrés que les malformations associées sont présentent
dans 50 à 60% des cas chez les patients ayant une malformation ano-rectale.
[48]
Ces anomalies associées sont nombreuses et peuvent atteindre tous les
appareils.
Le pronostic vital dans l‟immédiat dépend surtout de la gravité de ces
malformations associées.
I. Les malformations de l’appareil uro-génital
En 1961, Patridge and Grough, ont remarqué que l‟incidence des
malformations urologiques été présente dans 30% chez les patients ayant des
malformations ano-rectales hautes. Mclorie et al (1987) rapportent qu‟une autre
étude faite à Toronto et Ontario montre un pourcentage plus élevé de 60%. [48].
Marc A Levit, Alberto Pena (2010), ont signalé que plus de 80% des
patients ayant une malformation cloacale présentent une malformation
urogénitale associée. [2].
De ce fait, tous les patients présentant une malformation cloacale doivent
être évalués dès la naissance à la recherche de malformations urogénitales
associées :
57
A. Les malformations de l’appareil urinaire
Les malformations de l‟appareil urinaire représentent une importante
source d‟infection.
 Les malformation rénales: Agénésie rénale (la forme bilatérale n'est
pas viable, alors que la forme unilatérale est compatible avec la vie et sa
découverte doit conduire à une étude de l‟intégrité du rein controlatéral),
dysplasie rénale, ectopie rénale, rein discoïde, symphyse rénale (surtout rein en
fer à cheval).
 Les malformations pyélo-urétérales et urétérales: Sténose au niveau
de la jonction pyélo-urétérale, stenose de la partie terminale de l‟uretère,
uretères borgnes, duplication plus ou moins complète, ectopie urétérale,
agénésie ou atrésie urétérale, méga-urètres (la distinction entre la forme
primitive et la forme secondaire doit être faite avant la chirurgie).
 La dysplasie méatique latérale avec reflux vésico-urétéral.
 Les malformations vésicales : Diverticule vésicale, persistance de
l‟ouraque, duplication de la vessie.
 L’atrésie ou agénésie urétrale.
B. Les malformations de l’appareil génital
Les malformations de l‟appareil génital sont aussi fréquentes, et sont
représenter par :
 La duplication de l’appareil génital avec présence d‟une fistule recto
vésicale dans 50% des cas.
58
 Les anomalies utérines : utérus rudimentaire ou absent, utérus
bifid,utérus bicorne, hypoplasie utérine.
 Les anomalies vaginales : Cloisonnement vaginal (fréquence supérieur
a 50% [35]), imperforation hyménale, hydrocolpos ou hématocolpos, vagin
rudimentaire ou absent.
 Autres : absence plus ou moins complète des annexes, imperméabilité
des trompes.
NB : Une évaluation urologique par un chirurgien pédiatrique expérimenté
en urologie pédiatrique ou une consultation chez un urologue pédiatrique, est
nécessaire avant de procéder à une colostomie. Cela permet au chirurgien
d‟avoir les informations nécessaires pour résoudre le problème urologique au
moment de la colostomie. En outre, le drainage d'un vagin distendu
(hydrocolpos) peut être exigé.
II.
Les malformations rachidiennes
Les anomalies rachidiennes sont retrouvées dans 25% des cas de MAR,
avec une prédominance dans les MAR hautes (53%) [33].
Les dysraphismes spinaux sont retrouvés dans 34% des MAR hautes, et
dans 46% des patient ayant des malformations cloacales [48].
Le syndrome de la moelle attachée (Tethered Cord) est le type de
dysraphisme le plus fréquent [48].
Les anomalies sacrées sont présentes dans le 1/3 des cas. [35].
59
A. Les anomalies sacrées
Les anomalies sacrées sont de mauvais pronostic fonctionnel, puisqu‟elles
entrainent l‟absence des racines nerveuses correspondantes retentissant ainsi sur
la continence sphinctérienne.
On peut avoir : une agénésie sacrée plus ou moins complète, ou une
asymétrie sacrée.
Traditionnellement, pour évaluer le degré de déficience sacrée, le nombre
de corps vertébraux sacrés a été compté. D‟après Pena, l‟agénésie De plus trois
vertèbres sacrées donne un déficit neurologique sphinctérien important avec
vessie neurologique. [33]. Une évaluation plus objective du sacrum peut être
obtenue en calculant le ratio sacrée (voir plus bas *).
Une autre étude a montré qu‟en cas d‟agénésie sacrée ou de sténose lombosacrée l‟atteinte de la moelle est de 100% et alors qu‟elle est de 60% en cas de
d‟hypoplasie sacrée ou de dysgraphie sacrée. [35].
Les anomalies associées à l‟atteinte osseuse sont diverses : ménigocéle
présacré, lipoméningocèle, lipome de la queue de cheval, ectasie de la dure
mère, ou sténose du sac dural.
La cure neurochirurgicale de ces anomalies permet une amélioration de
l‟uro-dynamique et des troubles sensitivomoteurs.
C‟est pour cette raison qu‟il est important de pousser les investigations en
réalisant un IRM chaque fois qu‟on découvre une anomalie radiologique au
scanner.
60
* Le calcul du ratio sacrée se fait de préférence sur une radiographie
latérale car elle permet d‟avoir des résultats plus précises que la radiographie
antéropostérieure, ceci est dû au fait que le calcul n'est pas affecté par
l'inclinaison du bassin. Pour calculer le ratio sacré on doit diviser la distance
entre le coccyx et l'articulation sacro-iliaque par la distance entre l'articulation
sacro-iliaque et la partie supérieure du bassin.
Figure 1. Image qui montre la technique de calcule du ratio sacré. [2].
61
L'évaluation de l‟hypo-développement du sacrum est en corrélation avec le
pronostic fonctionnel des patients. Un sacrum normal a un ratio de 0,77. Une
continence normale n'a jamais été observée chez les patients ayant un ratio
sacré inférieurs à 0,3.
B. Les anomalies intracanalaires :
 La moelle attachée
Cette malformation est fréquente chez les patients ayant une malformation
cloacale 46% [48]. En fait elle correspond à un syndrome malformatif ou la
moelle perde sa liberté par rapport au canal rachidien.
L‟association de malformation ano-rectale et de la moelle attachée chez un
patient est souvent source de mauvais pronostic fonctionnel en ce qui concerne
la continence intestinale et la fonction urinaire, ceci peut être due au fait que ces
patients présentent souvent un sacrum moins développé, des problèmes associés
de la moelle épinière, des anomalies ano-rectales plus hautes et une musculature
périnéale moins développée. Ainsi on ne peut pas juger de façon claire l‟impact
de la moelle attachée, en elle-même, sur le pronostic fonctionnel chez ces
patients.
En plus de l‟incontinence, d‟autres troubles moteurs et sensitifs des
membres inférieurs peuvent survenir.
Les examens complémentaires nécessaires pour le diagnostic sont
principalement représentés par l‟échographie rachidienne dans les 3 premiers
mois de la vie et l'IRM.
La base du traitement est la libération médullaire neurochirurgicale.
L'attitude thérapeutique la plus répandue actuellement consiste à opérer de
62
façon préventive les tout-petits avant la période de croissance, afin d'éviter une
détérioration urologique secondaire, et alors que la libération médullaire est plus
facile (pas d'adhérences, ni de fibrose) [35]. Cependant aucun élément ne prouve
définitivement que cette opération affecte le pronostic fonctionnel d'un patient
présentant une malformation ano-rectale. Certains éléments de preuve dans la
littérature
urologique
indiquent
que
cette
opération
peut
améliorer
l‟urodynamique. [2].
 Cavité syringomyélique.
 Lipome intracanalaire.
C. Les autres anomalies vertébrales :
On peut trouver :

Les hémi-vertèbres : peuvent être la conséquence soit d‟un excès,
soit d‟une hémi-agénésie.

Les vertèbres binucléées présentant un corps vertébral asymétrique
avec un massif articulaire d‟un côté contre deux massifs superposés
de l‟autre.

L‟épistasis définit par l‟existence de 6 vertèbres lombaires entre 12
vertèbres dorsales et 5 vertèbres sacrées.

Cyphose, scoliose.
63
III. Les malformations du squelette périphérique
 Des hypoplasies ou des agénésies du rayon externe de l‟avant bras.
 Des anomalies des doigts : polydactylies ou syndactylies
 Des déformations des pieds : luxation de la hanche, pied bot, inégalité
de la longueur des membres inférieurs.
IV. Les malformations cardiaques
Les anomalies cardiaques représentent moins de 10% des associations
malformatives [48], elles représentent une source de mortalité importante.
La tétralogie de Fallot et les communications inter ventriculaires sont les
plus fréquentes, mais on peut avoir aussi une transposition complète des gros
vaisseaux, une persistance du canal artériel ainsi qu‟une coarctation de l‟aorte.
V. Les malformations cérébrales
Retrouvées dans environ 17% [35].
On peut trouver une hydrocéphalie, ou des malformations des corps
genouillés latéraux.
VI. Les malformations de l’appareil digestif
Des malformations tracheo-œsophagienne sont présentes dans 10% des cas
chez les patients ayant une malformation ano-rectale et surtout dans les formes
hautes. [48]
64
Les malformations œsophagiennes sont les plus fréquentes. En effet
l’atrésie de l’œsophage est observée dans 5% à 10% des cas, surtout pour les
MAR hautes. [33]
D‟autres malformations digestives peuvent être également observées :
 Les anomalies de rotation digestive
 L‟hernie diaphragmatique.
 La présence de diaphragme duodénal et l‟atrésie duodénale.
 L‟atrésie colique.
 L‟atrésie des voies biliaires.
 La duplication intestinale….
 Une autre anomalie plus spécifique a été signalée par Hendren : il
s‟agit d‟un cas de fistule en H entre le rectum et le SUG. [48]
VII. Les malformations de l’appareil respiratoire
Retrouvées dans environ 3% [35].
On peut trouver une hypoplasie pulmonaire bilatérale due à un oligoamnios
secondaire à une uropathie obstructive.
65
VIII. Les autres associations Malformatives
Des anomalies chromosomiques sont rencontrées dans environ 10% des cas
[48], d‟où la nécessitée de faire un caryotype pour tout enfant porteur d‟une
MAR.
Trisomie 21, Syndrome de l‟œil de chat, Trisomie D, Trisomie 18….
Les MAR peuvent s‟intégrer dans de nombreux syndromes génétiques :
autosomiques dominants, autosomiques récessifs, liés à l‟X.
66
Diagnostic [1] [2] [7] [16] [17]
[22] [27] [34] [38]
[48] [50] [52]
Le diagnostic d‟une malformation cloacale est clinique, il porte sur
l‟identification d‟un seul orifice périnéal chez la fille. Cependant, des examens
complémentaires sont nécessaires pour la détermination de l‟anatomie profonde
de la malformation, la recherche des malformations associées et ainsi pour la
détermination de la prise en charge thérapeutique.
I. Le diagnostic anténatal
Il existe des signes indirects qui sont des conséquences propres des
anomalies retrouvées lors des malformations cloacales (malformation de
l'appareil urinaire, autres malformations associées…)
La découverte de ces signes indirects qui sont aspécifiques doit mener
l‟échographiste à rechercher certains signes spécifiques de cette malformation.
Le dépistage anténatal de la malformation cloacale permet une prise en
charge multidisciplinaire.
L’échographie
L‟apport de l‟échographie dans le dépistage des malformations cloacales
dépend surtout de l‟opérateur et de son entrainement à trouver les anomalies
orientant vers ces malformations, et aussi de ces capacités à chercher et à
identifier les signes spécifiques de ces malformations en présence de signes non
spécifiques.
67
La découverte d‟une anomalie au cours de la surveillance de la grossesse
justifie de renouveler l‟examen échographique afin de vérifier la persistance de
cette anomalie et donc confirmer son caractère pathologique.
Les signes non spécifiques sont:
 L‟oligoamnios.
 L‟ascite foetale.
 Le retard de croissance intra utérine.
A. L’oligoamnios [16] [7] [34].
 Définition :
L'oligoamnios est défini par une quantité de liquide amniotique inférieure à
250mL, l'amnios et le chorion étant intacts. [34].
 Mesure : [16] [7] [34].
La quantité de liquide amniotique est évaluée en cas de doute par des
méthodes semi-quantitatives :
 Selon la méthode de la plus grande citerne, qui mesure la profondeur
(diamètre vertical) de la plus grande citerne de liquide amniotique :
 Oligoamnios si la grande citerne est inférieur à 1 cm.
 Selon la méthode des quatre quadrants, mesurer l'index du liquide
amniotique : diviser l'utérus en quatre quadrants à partir de deux droites
perpendiculaires au niveau de l'ombilic, ensuite mesurer et additionner les quatre
hauteurs verticales des poches de liquide les plus profondes. Elle est préférée par
la majorité des auteurs.
68
 Une mesure des quatre quadrants supérieure < 5 cm évoque un
oligoamnios.
 Il faut en premier lieu exclure :
1- Une rupture prématurée des membranes.
2- Une insuffisance placentaire avec hypotrophie.
3- Un dépassement de terme théorique.
4- Une pathologie maternelle sous-jacente (HTA…).
5- Un syndrome transfuseur-transfusé en cas de grossesse gémellaire
mono-choriale bi-amniotique.
Ensuite il faut rechercher une malformation de l'appareil urinaire :
 Obstacle à l‟excrétion urinaire
 Anomalie de la sécrétion rénale.
Ainsi il faut pratiquer, en plus du bilan maternel, un bilan fœtal complet
avec :
 Echo-doppler :
 Etude de la fonction placentaire.
 Etude précise de la morphologie.
 La recherche d‟une malformation urinaire.
 Caryotype en l'absence d'étiologie maternofœtale évidente.
69
B. L'ascite fœtale [50] [38] [17]
L'ascite fœtale est visible sous forme d'un espace anéchogène liquidien
entre les différentes structures abdominales.
Les causes d'ascite sont :
 L‟anasarque généralisée avec ascite associée.
 Les uropathies obstructives : dans ce cas, l‟origine urinaire de
l‟ascite est le plus souvent évidente.
 Certaines malformations intestinales : possibilité d‟avoir une
péritonite méconiale avec ascite méconiale.
 Certaines affections viscérales : maladies rénales, cardiopathies avec
défaillance cardiaque, troubles du rythme, hypertension portale,
rupture d'un kyste de l'ovaire.
 Etiologies infectieuses : syphilis congénitale, CMV, toxoplasmose
congénitale.
 Certaines étiologies hématologiques : incompatibilité sanguine foetomaternelle, hémoglobinopathies (Alpha thalassémie), déficit en
G6PD, hémorragie fœtale, syndrome du transfusé transfuseur.
 Certaines anomalies métaboliques : mucopolysccharidoses.
 Idiopathiques.
C. Le retard de croissance intra utérine [52].
Il est définit par un poids de naissance, rapporté au terme, inférieur au 10°
percentile la courbe référence. On distingue :
70
 Les RCIU harmonieux : diminution du poids, de la taille, et du
périmètre crânien, souvent du à une embryopathie génétique ou
acquise.
 Les RCIU disharmonieux : diminution du poids mais taille et
périmètre crânien normaux, du à une carence nutritionnelle.
Les signes spécifiques [38]
Des donnés de la littérature rapportent des cas de diagnostic anténatal de la
malformation cloacale, ceci était possible grâce à l‟échographie dès le deuxième
trimestre de gestation.
Des signes indirects existaient dans tous ces cas (oligoamnios,
hydronéphose et ascite).
La suspicion échographique du diagnostique est possible en présence
d‟association d‟oligoamnios avec un aspect anormal du bas appareil urinaire et
une absence de délinéation normale de l‟intestin (puisque selon ces auteurs [38]
l‟ampoule rectale peut être suivie par les ultrasons dans les coupes
longitudinales au dessous d'une vessie pleine).
Il faut aussi noter que la suspicion de malformation cloacale doit être
complétée par un IRM qui va permettre de donner plus de renseignements.
L’IRM du pelvis fœtal [22]
L‟IRM permet non seulement l‟étude de la totalité du tube digestif fœtal,
mais elle permet aussi de distinguer ces différents segments et d‟avoir une vision
globale de la cavité abdominale.
71
La distinction entre les différents segments du tube digestif fœtal est
possible grâce à la spécificité du signal de ces segments, qui est possible à partir
de la 20ème semaine:
 Le côlon gauche et le rectum montrent un hyper-signal franc en T1 et
un hypo-signal en T2 (car contenu méconial riche en glycoprotéines).
 La vessie et intestin grêle montrent un hypo-signal franc en T1 et un
hyper-signal en T2 (contenu liquidien).
Au cours des malformations cloacales l‟existence d‟une communication
uro-digestive se traduit à l‟IRM par une inversion du signal rectal avec hyposignal franc en T1 et un hyper-signal en T2 témoignant de l‟existence d‟un
contenu liquidien.
L‟IRM permet aussi dans les cas typiques de visualiser les 3 poches
pelviennes : vessie, colpos, rectum. Cependant, le colpos peut être de petit
volume ou de signal intermédiaire, et c‟est la distance entre le rectum et la
vessie qui permettra de l‟evoquer.[22]
Ces pour ces raisons que l‟indication de l‟IRM est considérée comme étant
formelle en cas de suspicion de malformation cloacale.
72
II. Le diagnostic Clinique [2] [1] [38]
Porté sur l‟identification d‟un seul orifice périnéal chez la fille, qui
correspond à l‟orifice d‟ouverture du
conduit commun où débouchent le
tractus urinaire, le vagin et le rectum à la position où l‟ouverture urétrale se situe
normalement.
L‟observation d‟une méconiurie, à la suite d‟émission d'urines verdâtres
dont l'examen révèle la présence de méconium, confirme la fistule rectourinaire.
Le périnée donne des renseignements importants qui vont aider à prédire
l‟anatomie interne ainsi que le pronostic fonctionnel final :
 Les éléments périnéaux en faveur d‟un bon pronostic fonctionnel sont :
 L‟existence d‟un sillon médiane bien formé.
 L‟existence d'une fossette anale bien marquée et en position normale
qui indique en général la présence d'un bon et fort sphincter externe.
 Ainsi la présence d‟un seul orifice périnéal avec un sillon plat sans traces
d‟existence d‟un appareil sphinctérien est souvent en faveur d‟un mauvais
pronostic fonctionnel.
 Les organes génitaux externes apparaissent souvent petits. On peut
retrouver des fois, des plis hypertrophiques de la peau au niveau de la région ou
se trouve l‟orifice d‟ouverture du conduit commun, qui peut donner une fausse
impression d'un phallus et ainsi conduire à un diagnostic erroné de troubles du
développement sexuel.
73
Il ne faut pas tomber dans le piège de croire, après examen du périnée, qu‟il
s‟agit d‟une imperforation anale avec fistule recto-vaginale (erreur courante
dans le diagnostic), alors que l'appareil urinaire, le vagin et le rectum se
rencontrent tous dans un canal commun.
Cette erreur pourrait conduire à plusieurs problèmes, notamment :
 Un traitement incorrect car le chirurgien peut ne réparer que le rectum
et laisser un sinus urogénital.
 Des anomalies uro-génitales sont souvent associées (90% des bébés
avec ces malformations cloacales ont un problème urologique associé,
et 50% ont un hydrocolpos [2]), et leur négligence peut conduire à des
conséquences graves si non pris en charge rapidement dans la période
néonatale (septicémie, acidose, et parfois décédé).
L‟examen abdominal est important car on peut trouver une masse
abdominale qui représente le plus souvent un vagin distendu (hydrométrocolpos)
présente chez 50% des patients ayant une malformation cloacale [2], parfois une
hydronéphrose ou une distension vésicale,
Il faut chercher aussi les malformations associées qui peuvent être
diagnostiqué cliniquement, et qui souvent vont conditionner le pronostic vital et
nécessiter dans ce cas, une prise en charge urgente (anomalies cardiorespiratoires, urogénitales, atrésie de l‟œsophage…).
74
III. Les examens complémentaires
Les examens complémentaire s‟avèrent indispensables pour :
 Déterminer le plus précisément possible la situation anatomique en
précisant :
 Le type anatomique de la malformation et son niveau exact.
 La longueur du canal cloacal en déterminant le niveau de la
confluence vésico-vaginale.
 La longueur entre le col vésical et le sommet du canal cloacal, qui
permet de tirer les renseignements suivants :
 une longueur suffisante est un élément de bon pronostic pour la
continence urinaire.
 Elle nous permet aussi de déterminer la possibilité de conserver le
canal commun comme urètre.
 La recherche des malformations associées.
L‟ensemble de ces éléments vont pouvoir nous aider à déterminer la prise
en charge thérapeutique la plus adéquate.
A. Exploration de la malformation
1. Abdomen sans préparation ASP
Le plus facile et le plus simple des examens complémentaires, 2 incidences
sont souvent réaliser :
 ASP debout de face peut montrer :
 Une image d'occlusion
75
 Si ce bilan est réalisé à la naissance alors qu‟il n‟y a pas encore d‟air
dans la cavité pelvienne, il va permettre une bonne étude des
anomalies vertébrales lombo- sacrées.
 ASP selon la technique classique de Wangensteen et Rice :
But : visualiser le niveau du cul de sac par rapport à la sangle des releveurs
et de la fossette anale.
Technique :
 Le cliché est réalisé 8 à 24h après la naissance (10 heures en
moyenne), le temps que l‟air dégluti atteint le cul de sac rectal et le
distend.
 Il est préférable de placer L‟enfant en pro-cubitus et en légers
Tredelemburg (fesses en l‟air avec un billot sous le pubis) pendant
15minutes au moins, au lieu de la position verticale tête en bas
pendant 5 minutes (peut être mal supporté par un nouveau-né).
 Les cuisses doivent être fléchies à 90°, les ischions et le pubis doivent
se superposer parfaitement.
 Incidence de profil strict.
 Un repère opaque (repère métallique ou tâche de baryte) doit être
placé dans la dans la fossette anale.
76
Interprétation :
En premier lieu il faut tracer 2 lignes :
 La ligne pubococcygienne (PC) qui relie le milieu du pubis (P) à la
pointe du sacrum (sauf lors d‟une malformation sacrée importante
rendant difficile d‟identifier la 5éme pièce sacrée, dans ce cas le
repère sera l‟union du quart supérieure et des trois- quarts inférieurs
des ischions superposés). Elle correspond à l‟insertion pariétale du
muscle releveur de l‟anus.
 La ligne de CREMIN, parallèle à la ligne PC de Stephens, elle coupe
la ligne pubis ischion(PI) en son milieu (avec, P : le milieu du pubis. I
: l‟extrémité inferieure des ischions.) et correspond au niveau
d‟insertion des muscles releveurs sur la partie basse du rectum, et
serait donc plus conforme à la ligne d‟action de la sangle pubo-rectale.
Ensuite l’interprétation de cette radiographie (invertogramme) permet de
distinguer entre les différentes formes de MAR:
 Formes hautes : quand le cul de sac se projette au dessus de la ligne de
Stephens.
 Formes basses : quand le cul de sac se projette au dessous de la ligne
de Crémin.
 Formes intermédiaires : quand le cul de sac est situe entre la ligne de
Stephens et la ligne de Crémin.
77
Figure1. Représentation de la ligne pubo-coccygienne et de la ligne de Crémin sur des
schémas anatomiques de face et de profil. [33].
78
Certains auteurs utilisent le triangle pubis-coccyx-ischion(PCI), décrit par
Stephens et Kelly (I : bord inférieur de la sangle pubo-rectale, est le point le plus
bas de l‟ischion.), qui permet la distinction entre :
 Les forme hautes : le cul de sac intestinal est au dessus de la ligne PC
c‟est une forme haute.
 Les Formes intermédiaires : le cul de sac intestinal se projette dans le
triangle PCI.
 Les Formes basses : le cul de sac se projette au dessous du point I.
Figure 2. Schéma du triangle pubis-coccyx-ischion de Stephens et Kelly. [33].
79
Alors dans les malformations cloacales le cul de sac va se projeter au
dessus de la ligne de Stephens.
Causes d’erreur :
 Les raisons techniques sont :
 La radiographie précoce.
 Le profil non strict.
 La présence de méconium au fond du cul de sac rectal empêchant l‟air
de silhouetter le rectum.
 Les raisons liées à l‟enfant sont:
 L‟absence de progression de l‟air colique.
 L‟importante fistule vésicale ou périnéale entrainant l‟évacuation de
l‟air intestinal et ainsi la position de cul de sac rectal ne peut être
clairement visualisée.
 L‟atrésie œsophagienne sans fistule ou atrésie du grêle concomitante.
 La présence d‟un vagin rempli d‟air (cas de fistule) peut simuler le cul
de sac et fausser le diagnostic de la forme de la MAR.
 Les cris peuvent entrainer une surdistension du cul de sac et fausser le
diagnostic de la forme de la MAR (orienter vers une forme basse en
présence d‟une malformation haute).
 Le défaut de relaxation de la sangle pubo-rectale peut entrainer le
diagnostic erroné de forme haute.
80
C‟est à cause de la fréquence des erreurs que beaucoup d'auteurs tendent à
abandonner le cliché de Wasgensteen et Rice au profit du cloacogramme.
2. Le cloacogramme
Technique de réalisation du bilan: après introduction d'un petit cathéter
dans l'orifice périnéal unique, on injecte un produit de contraste hydrosoluble.
Avantage :
 Déterminer avec précision la localisation du cul de sac.
 Objectiver des fistules intestino-urinaires ou intestino-génitales.
Inconvénient : La fistule n'est pas toujours opacifiée, on complétera le
bilan par une endoscopie du cloaque.
3. L’Echographie
Elle permet de :
 Préciser le type l‟anomalie par 2 techniques :
 Mesurer la distance entre ce cul-de-sac et le plan cutané périnéal
 Une distance supérieure à 2,5 cm traduit une forme haute.
 Une distance inférieure à 1,5 cm évoque une forme basse.
 Une distance entre 1,5 et 2,5 cm traduit une forme intermédiaire.
 Situer le cul-de-sac intestinal par rapport aux repères osseux pelviens :
 Les coupes longitudinales permettent de tracer la ligne pubococcygienne.
 Les coupes transversales permettent de définir une ligne passant par le
point inférieur des ischions.
81
 Il est donc possible de positionner le cul-de-sac rectal par rapport à ces
deux lignes.
 Une étude dynamique, en visualisant les mouvements du cul-de-sac
rectal en fonction de la contraction du muscle releveur.
 Rechercher des malformations associées.
Causes d’erreur :
 Un cul de sac affaissé (si présence de fistule largement ouverte), ou
rempli d‟air.
 La présence d‟une atrésie œsophagienne sans fistule impliquant le
segment distal, ou d‟une atrésie duodénale.
4. L’endoscopie
Une étude endoscopique du cloaque, du vagin, et de la vessie permet de
visualiser directement la malformation, déterminer avec précision le siège des
abouchements anormaux, mais aussi le cathétérisme sélectif des différents
orifices et leur opacification sous de multiples incidences.
5. L’électromyogramme en regard de la dépression anale
Il nous permet d‟avoir des renseignements sur la présence du sphincter
externe de l'anus et son l'activité électrique.
6. Le scanner
Il a un intérêt surtout dans les formes hautes :
 En préopératoire, avant la chirurgie définitive, pour évaluer les rapports
du cul de sac avec la musculature pelvienne et pour déterminer
l‟épaisseur de la sangle pubo-rectale et du sphincter externe.
82
 En postopératoire, dans le bilan d‟incontinence, pour situer exactement
le colon abaissé par rapport à la sangle et pour mettre en évidence une
atrophie des muscles du sphincter externe.
Perd son intérêt face à l‟imagerie par résonnance magnétique qui s‟avère
plus performante.
7. L’imagerie par résonnance magnétique
L‟IRM permet de :
 Déterminer avec exactitude la hauteur du cul de sac digestif.
 Analyser les muscles du plancher pelvien dans tous les plans de
l'espace et avec précision.
 Voir aussi les corps vertébraux, le contenu du canal rachidien et le
haut appareil urinaire.
 Servir de guide pour une reprise chirurgicale en cas de mauvais
résultat fonctionnel.
Elle présente en plus l‟avantage d‟être non irradiante.
B. Bilan des malformations associées
En plus des bilans suscités, d‟autres sont nécessaires pour rechercher des
malformations associées :
 Les malformations urinaires représentent un des problèmes majeurs
du cloaque d'une part du fait de leur fréquence, et d'autre part car elles engagent
le pronostic vital et fonctionnel rénal, d‟où l‟intérêt d‟un bilan urologique
complet :
 Echographie.
83
 Urographie intra veineuse.
 Cystographie mictionnelle.
 Cystographie rétrograde.
 Exploration urodynamique en cas de vessie neurologique.
 Examen cytobactériologique des urines ECBU.
 Les malformations rachidiennes sont aussi fréquentes et peuvent
entraîner
des
déficits
neurologiques
d‟où
l‟intérêt
de
demander
systématiquement une radiographie du rachis.
L‟existence de toute anomalie (hypoplasie du sacrum, dysraphie lombosacrée, agénésie sacrée, sténose lombo-sacrée) nécessite de compléter le bilan
par une exploration de la moelle épinière :
 La myéolotomographie.
 Le scanner.
 La myélographie digitalisée.
 Exploration des autres malformations : exploration des voies génitales
(vaginoscopie, génitographie), explorations cardiaques, pulmonaires, digestives
et crâniennes...
84
Traitement [1] [2] [5] [6]
La chirurgie prénatale des malformations digestives n'a pas de place
actuellement. En revanche, c'est dès que la pathologie est suspectée pendant la
grossesse que le chirurgien pédiatre doit être consulté. La participation de ce
dernier à la discussion du cas dans un centre prénatal pluridisciplinaire est
indispensable pour que les parents puissent, au mieux, se rendre compte du
traitement prévu à la naissance et de l'avenir qui attend leur enfant.
L‟accouchement doit se faire de préférence dans un centre spécialisé afin
que l‟enfant puisse avoir la meilleure prise en charge possible dès la naissance.
Comme chez tous les autres nouveaux nés ayant une malformation
anorectale, les premières 24 heures après la naissance devraient être utilisées
pour exclure la présence de problèmes associés qui peuvent engager le pronostic
vital. L‟anomalie la plus importante étant l‟obstruction des voies urinaires, d‟où
la nécessité de réaliser une étude échographique du rein et de la vessie pour
exclure la présence d'hydronéphrose et de méga-uretères mais aussi une
échographie pelvienne pour évaluer la présence d‟un hydrocolpos (qui peut lui
même être la cause de cette obstruction urinaire).
Le traitement des MC représente un défi technique important, et il se fait en
3 temps : d'abord une colostomie dans la période néonatale (traitement
d'attente), puis la cure définitive vers l'âge de 3 à 9 mois, et enfin la fermeture de
la colostomie.
85
Les objectifs majeurs consistent à avoir un bon contrôle de la continence
digestive et urinaire, et aussi d‟avoir une fonction sexuelle normale, ainsi qu‟un
potentiel obstétricale.
Le traitement d'attente -la colostomie- :
On doit toujours réaliser une colostomie chez les patients porteurs de MC
afin de palier au syndrome obstructif et de rétablir un transit normal dans
l'attente du traitement définitif. La colostomie sigmoïdienne est préférable mais
il faut toujours laisser au patient un côlon assez long afin de pouvoir réaliser une
traction et même un remplacement vaginal si nécessaire à l‟avenir.
Figure 1. Colostomie idéale pour les nouveaux nés avec MAR [18].
86
En outre, malgré que la colostomie ait une morbidité propre (prolapsus,
volvulus colique, obstruction intestinale, lâchage de sutures, dilatation du recto
sigmoïde...) et implique deux interventions supplémentaires, elle est importante
grâce à ses nombreux avantages, car elle permet une réalisation plus facile de la
colonographie descendante pour déterminer exactement la situation anatomique
du cul-de-sac rectal, et d‟éviter l'infection du tractus urinaire ainsi que l'acidose
hyperchlorémique.
En présence des signes d‟hydrocolpos, le chirurgien doit le drainer en
même temps, par un cathéter « pigtail » qui devrait être extériorisé par l'un des
quadrants inférieurs. La plupart des patients avec un hydrocolpos ont des
hydrocolpos bilatéraux, c‟est pour cette raison qu‟une ouverture est nécessaire
dans le septum entre les 2 hémivagins afin de pouvoir utiliser un seul tube pour
drainer les deux.
La récupération est
généralement rapide si on respecte les trois
conditions ci-après:
1. la colostomie doit être adéquate ;
2. le drainage des voies urinaires en cas d‟obstruction ;
3. et le drainage de l‟hydrocolpos si il est présent. La principale cause
d‟évolution défavorable suite à une colostomie est le non drainage
d‟un hydrocolpos, lorsqu‟il existe.
Les patients peuvent rentrer chez eux, et en quelques mois ils seront prêts
pour la réparation définitive.
87
La reconstruction définitive
A. Objectifs
Comme dans toutes les malformations anorectales hautes, il est important
que l'abaissement du rectum se fasse dans la sangle des releveurs et que
l'abouchement du tube intestinal se fasse au lieu normal de l'anus. Ainsi, après la
cure chirurgicale complétée ou non par des séances de dilatation, le périnée doit
être souple et le canal anal doit admettre le passage de l'indexe. En outre, l'idéal
serait d'obtenir une continence satisfaisante.
Aussi, il faut obtenir une anatomie la plus proche de la normale, et chez ces
patients ayant une MC il est nécessaire de leur offrir une continence urinaire
satisfaisante. Parfois, lorsqu„on n‟arrive pas à obtenir un potentiel de continence
physiologiquement, suite à la réparation chirurgicale, ces patients peuvent être
maintenues artificiellement secs d'urines par l‟utilisation de cathétérisme
intermittent.
Le rétablissement de l‟anatomie de l‟appareil génital est aussi
indispensable, et il faut faire le mieux possible pour obtenir un potentiel
obstétrical, en plus d‟une fonction sexuelle normale. Dans le cas où la patiente
ne possède pas d'organes génitaux internes, un néo-vagin doit être confectionné
et sera utilisé uniquement à des fins sexuelles.
B. Principe du rétablissement de la continuité du tube digestif :
Il consiste à disséquer le cul-de-sac intestinal et à fermer une éventuelle
communication recto-urinaire ou recto-vaginale pour pouvoir abaisser l'intestin à
travers la sangle puborectale soigneusement repérée et préservée. L'intervention,
qui se fait sous couverture de colostomie, va comporter trois temps :
88
Le repérage de la sangle pubo-rectale pour y ménager un plan
d'abaissement.
La libération de l'intestin et son abaissement.
La confection d‟un neo-anus avec réfection du sphincter externe.
C. Techniques :
Avant 1982, le traitement chirurgical principal des MC ne s‟opérait pas
selon une approche systématique. Les publications concernant ce sujet étaient
rares avant cette date, avec des descriptions plutôt pauvres de types d‟opérations
improvisées.
Dr Hardy Hendren (1982) qui a initialement appelé ces malformations "les
imperforations de l'anus avec sinus urogénital", a apporté d'importantes
contributions quant à la réparation chirurgicale des patients nés avec des MC
surtout dans le domaine des opérations secondaires et les méthodes pour faire
face à la multitude de problèmes urologiques.
En Juin 1982, l‟approche sagittale a été utilisée par PENA pour la première
fois pour réparer une MC. Fortuitement à l'époque, ce premier cas de MC été ce
que nous considérons comme un « type bénin » de malformation, ce qui signifie
que le canal commun a été relativement court (<3 cm) et donc il a pu le réparer.
Aujourd'hui, cette patiente a un contrôle urinaire, une continence digestive, et
une fonction sexuelle, et elle a pu donner par la suite, avec succès, un bébé par
césarienne. [1].
Pendant les quelques premières années après 1982, l'approche pour la
réparation des MC, l'anorecto-vagino-uréthtroplastie sagittale postérieure,
consistait à séparer le rectum du tractus urogénital, comme dans toutes les autres
89
malformations, suivie par la séparation du vagin de l'urètre et de la vessie, de la
reconstruction du canal commun en tant que néo-urètre, la mobilisation et la
dissection du vagin afin qu'il puisse être tiré vers le bas pour être placé en arrière
de l'urètre, et la réalisation d'une traction du rectum afin de le placer dans les
limites du sphincter. Cette approche a été un grand succès dans un certain type
de MC que nous appelons aujourd'hui «bénin», mais n'a pas réussi dans des
types plus complexes.
En 1996, pour la première fois, PENA a utilisé une manœuvre chirurgicale
innovante appelée "la mobilisation urogénitale totale" qui a considérablement
réduit le temps opératoire et a conduit à de meilleurs résultats esthétiques et
fonctionnels.
La mobilisation urogénitale totale n'est souvent pas suffisante pour réparer
des défauts plus complexes. Par conséquent, une «mobilisation urogénitale
totale étendue par voie transabdominale» est nécessaire, elle permet la
réparation des MC avec des canaux communs de 3 à 5 cm. Pourtant, même avec
l'utilisation d'une approche "transabdominale étendue", certains MC exigent en
outre l‟utilisation de manœuvres techniquement exigeantes, y compris la
séparation complète de la vessie et l'urètre de l'appareil génital. Pour ce faire, la
vessie doit être ouverte et des sondes d'alimentations doivent être passées dans
les uretères pour éviter leurs blessures. En outre, chez certains patients, nous
avons besoin de sculpter le cartilage du pubis pour créer une courte trajectoire
de l'urètre et du vagin afin qu'ils puissent être tirés vers le bas derrière le pubis et
suturé à côté du clitoris. Dans certains cas, une manœuvre appelée «Switch du
Vagin» est nécessaire. Dans d‟autres cas, nous devons totalement ou
partiellement remplacé le vagin par le rectum, du côlon ou l'intestin grêle.
90
Enfin, il ya un groupe de MC ayant un canal commun très long (> 5 cm),
dans lequel le canal commun est laissé intact et peut devenir le néo-urètre, et
plus tard être utilisé comme un conduit pour le cathétérisme intermittent. Pour
de tels cas, nous commençons par une laparotomie pour séparer le vagin (s) et le
rectum du trigone ou du col de la vessie.
C‟est à cause de la complexité des malformations cloacales qu‟on ne doit
envisager une prise en charge chirurgicale qu‟après la réalisation d‟examens
complémentaires visant à déterminer la longueur du conduit commun et
rechercher les malformations associées. Le recueil de ces informations va
permettre d‟orienter le choix de la conduite chirurgicale à tenir la plus
appropriée pour notre patient, il serait donc possible de :
 Déterminer s'il
sera nécessaire d'ouvrir l'abdomen
pour la
reconstruction. Ceci représente une information importante pour
l'anesthésiste et toute l'équipe chirurgicale. Elle aide à prévoir
l'équipement nécessaire, la durée de l‟opération...
 Prédire le pronostic fonctionnel.
 Déterminer si le patient a besoin d'une préparation colique et si le
remplacement vaginal avec l'intestin est susceptible d'être nécessaire.
Afin de schématiser l‟approche de la prise en charge chirurgicale des
patients porteurs de MC, on va les diviser en 4 sous groupes :
1. Les MC avec un canal commun de 1 cm ou moins
En cas de MC avec un canal commun très court, nous recommandons une
procédure relativement simple que nous appelons l‟anorectovaginoplastie
postéro-sagittale. L'urètre est laissé intact. Nous séparons le rectum du vagin
91
comme dans les cas de fistules vestibulaires, alors, plutôt que de séparer le vagin
de l'appareil urinaire ou d'effectuer une mobilisation uro-génitale totale, nous ne
mobilisons que les parois latérales et postérieures du vagin, assez pour être en
mesure de suturer les bords du vagin à la peau des néo-lèvres. De cette manière,
nous évitons de perturber l'urètre ou la paroi commune entre le vagin et l'urètre.
L'effet cosmétique de cette opération est excellent. Les résultats en termes de
contrôle de la continence intestinale et urinaire sont similaires à ceux de patients
souffrant de fistules rectovestibulaires, et sont excellents lorsque le sacrum et la
colonne vertébrale sont normaux. Ces patients peuvent être laissés avec un
hypospadias féminin bénin, qui n'est pas pertinent parce qu'ils n'ont pas besoin
de cathétérisme intermittent et parce que le méat urétral est facilement visible.
2. Cloaques avec un canal commun de 1 à 3 cm
Cette forme est de loin la plus fréquente, elle est en général de bon
pronostic. Moins de 20% des patients ayant cette forme de MC nécessitent un
cathétérisme intermittent après la reconstruction. La fonction intestinale dépend
de la qualité du sacrum et de la colonne vertébrale.
En général chez ces patients l‟approche postéro-sagittale avec mobilisation
urogénitale totale est suffisante, sans avoir recours à ouvrir l'abdomen.
L'opération dure environ 3 heures. Le résultat esthétique et fonctionnel est
excellent.
 Description de l’anorecto-vagino-urethroplastie sagittale postérieure
avec mobilisation urogénitale totale:
C'est le type d'intervention proposée par Peña pour traiter les formes
cloacales. La longueur du conduit cloacal est variable et représente un élément
92
essentiel pour l'abaissement du rectum mais aussi pour celui du vagin. Le
développement de la cavité vaginale est variable et les duplications vaginales ou
utérines sont fréquentes.
 La position du patient :
L'intervention est faite sous anesthésie générale avec intubation trachéale et
sondage urétral. Le patient est mis en position de décubitus ventral, le pelvis
surélevé et les hanches fléchies à 60-80 degré. L'emplacement du néo-anus est
déterminé par électrostimulation de la peau périnéale.
Figure 2. Position du patient au cours de l‟intervention [27].
 L’incision :
L'incision commence à la partie inférieure du sacrum, passe à travers le
centre du sphincter externe et se termine au niveau du seul orifice existant chez
ces patientes.
Après incision de la peau, des tissus sous cutanés, des fibres parasagittales
et des fibres verticales, on continue profondément pour atteindre le muscle
releveur de l'anus que l'on sectionne exactement sur la ligne médiane.
93
Figure 3.
 A : Incision sagittale postérieur
 B : Le rectum et le canal commun sont exposé
 C : Ouverture du rectum [53].
 La dissection du rectum, du vagin et de l'urètre :
Après ouverture du rectum et du conduit cloacal, les trois orifices urinaire,
génital et intestinal sont repérés. Il faut noter qu'il n'est pas exceptionnel que le
chirurgien soit affronté à des arrangements non habituels de ces différentes
structures viscérales, tel qu'un rectum localisé entre le vagin et l'urètre.
o La séparation du rectum et du vagin :
Des points de sutures sont placés au niveau de la muqueuse rectale
immédiatement au dessus de la fistule vaginale. Ces sutures servent à appliquer
94
une traction sur la muqueuse rectale au fur et à mesure que l'on dissèque la paroi
commune entre le vagin et le rectum. On continue la dissection jusqu'à ce que le
rectum soit complètement séparé du vagin et sa longueur suffisante pour faire
une anastomose recto-cutanée sans tension.
Figure 4. Approche sagittale postérieur montrant le rectum, le vagin et l‟urètre. [1].
95
Lorsque le patient dispose de 2 systèmes de Müller, le rectum se trouve au
milieu des deux hémi-vagins, et s‟ouvre habituellement dans un petit orifice
situé dans la partie postérieure de la cloison vaginale. Des points multiples de
soie 5.0 sont placés autour de l'ouverture du rectum afin d'exercer une traction
uniforme. Il est important de créer un plan de dissection dans la paroi commune
entre le rectum et le (s) vagin (s). Après la séparation complète du rectum et du
vagin (s), une dissection circonférentielle est réalisée, divisant les bandes et les
vaisseaux qui maintiennent le rectum dans le bassin. Plus on avance dans cette
dissection, nous continuons à gagner de la longueur jusqu'à ce que nous avons
suffisamment de rectum pour pouvoir atteindre le périnée de façon confortable,
et pouvoir placer le rectum dans les limites du sphincter.
Avant 1996, le vagin était séparé de l'appareil urinaire, ceci était une
manœuvre techniquement difficile, qui prenait de nombreuses heures, et
conduisait à un nombre important de fistules urétro-vaginales. En 1996, la
mobilisation totale urogénitale a été utilisée. Pour cela, nous mettons de
multiples sutures de soie 5.0 sur les bords du canal commun et des parois
latérales du vagin pour exercer une traction uniforme. Une autre série de points
de suture est placée horizontalement de manière transversale, à environ 5 mm
au-dessus du clitoris. Le canal commun est divisé en aval de la ligne transversale
de points de suture entre le clitoris et les points de suture. L'incision comprend
toute l'épaisseur de la voie commune. Un plan de dissection existe entre le pubis
et le canal commun. Les ligaments suspenseurs de l'urètre sont visualisés et
divisés par la cautérisation, ainsi que leurs attaches latérales des deux côtés du
vagin. Ces ligaments s'étendent sur les deux parois latérales du vagin et doivent
être divisés, avec la préservation de l'approvisionnement en sang du vagin. En
96
les divisant, nous gagnons environ 2 cm de longueur dans le canal commun. On
passe ensuite à la partie postérieure du vagin (s) et on divise les bandes
postérieure et latérale, ce qui permet de gagner un autre centimètre. En
conséquence, dans la plupart des cas, la mobilisation totale urogénitale permet la
mobilisation du vagin et l'urètre avec un canal commun de 3 cm.
Après avoir mobilisé le sinus urogénital, nous divisons ensuite le canal
commun sur la ligne médiane, en 2 volets latéraux. En faisant cela, nous
pouvons suturer le méat urétral au niveau du tissu derrière le clitoris. Les 2
volets développés à partir du canal commun, font désormais partie intégrante des
néo-lèvres. Les parois latérales du vagin (s) sont suturées dans les néo-lèvres, et
une vulve d'aspect normal est créée. La stimulation électrique est ensuite utilisée
pour déterminer les limites du sphincter anal. Le périnée est reconstruit entre la
limite postérieure du vagin et de la limite antérieure du sphincter. Le rectum est
ensuite placé dans les limites du sphincter et en face du mécanisme releveur.
97
Figure 5. A et B : mobilisation urogénitale totale [1].
98
3. Les MC avec un canal commun de 3 à 5 cm
Pour cette forme de MC, nous effectuons une préparation totale du corps,
car nous savons qu'il sera probablement nécessaire d'ouvrir l'abdomen en plus
d'utiliser l‟approche postéro-sagittale pour réparer la malformation.
L'opération commence par un positionnement du patient en décubitus
ventral avec un bassin élevé. Avec une incision sagittale, l'anatomie interne de la
malformation est exposée, le rectum est séparé de l'appareil génito-urinaire et
une mobilisation totale urogénitale est réalisée, comme décrit précédemment.
Parfois, nous sommes agréablement surpris de constater qu'il est possible de
reconstituer l'urètre, le vagin et le rectum sans ouvrir l'abdomen.
99
Figure 6. LA réparation d‟une MC avec un canal commun de 4 cm. [1].
100
Cependant, dans la plupart des cas, la mobilisation urogénitale totale ne
suffit pas à réparer la malformation. Dans de tels cas, le patient est tourné vers la
position couchée et l'abdomen est ouvert avec une incision médiane sousombilicale, c‟est l‟anorectoplastie sagittale postérieure combinée à un abord
abdominal.
Nous effectuons ensuite ce que nous appelons " la mobilisation urogénitale
trans-abdominale étendue ". Une traction est appliquée sur le dôme de la vessie,
les attaches latérales de la vessie sont divisées pour obtenir une meilleure
exposition. On prolonge l‟incision médiane jusqu‟au pubis. Entre la vessie et la
face postérieure du pubis, on peut voir l'espace qui a été créé lors de la
mobilisation totale urogénitale. Le complexe uro-génital est ensuite porté à
travers cet espace entre la vessie et le pubis. À ce stade, on divise tous les
attachements pelviens avasculaires de la vessie et de l'urètre. Grâce à la
laparotomie, ces attachements sont facilement visibles. Habituellement, cette
manœuvre nous permet de gagner une longueur supplémentaire sur la
mobilisation urogénitale. Si cela suffit à compléter notre réparation, on tire alors
en arrière à travers le complexe uro-génital et on répare l'urètre et le vagin
comme décrit précédemment.
 Sculpture « Carving » du cartilage du pubis :
Si la mobilisation urogénitale trans-abdominale étendue n'est pas suffisante
pour avoir une anastomose sans tension entre l'urètre et le clitoris, et le vagin et
les néolèvres, la sculpture du cartilage du pubis est indiquée.
Dans des circonstances normales, le sinus urogénital est situé derrière le
cartilage du pubis. Il passe sous le cartilage et remonte, en avant du cartilage
pour se connecter au clitoris. La résection d'environ 50% de la face postérieure
101
du cartilage du pubis ne compromet pas la stabilité du bassin, mais permet une
trajectoire plus directe du sinus urogénital. Cette manœuvre peut permettre une
anastomose sans tension entre l'urètre, le vagin avec le clitoris, et les néolèvres.
Si cela ne suffit pas, alors la prochaine étape doit être la séparation du vagin et
du tractus urinaire.
 Séparation du (des) vagin (s) du tractus urinaire :
C'est la manœuvre la plus exigeante techniquement de toute la réparation
des MC. Cette procédure utilisée dans le passé pour tous les cas de MC avant
l‟utilisation de la mobilisation urogénitale totale, elle se faisait habituellement
par l'incision du périnée, ce qui a été très difficile. Maintenant que nous pouvons
réaliser la mobilisation urogénitale totale à travers l'abdomen, la séparation de
ces structures est beaucoup plus facile mais toujours techniquement exigeante.
Elle se fait par une laparotomie, avec la vessie et le vagin (s) pleinement
mobilisés. La vessie est ouverte sur la ligne médiane et des tubes d'alimentation
sont introduits par chacun des uretères, car chez les patients ayant une MC, les
deux uretères traversent la paroi commune entre le vagin et la vessie. La
séparation de ces deux structures peut comprendre la dissection des deux
uretères. Un plan est créé dans le milieu du large mur commun qui existe entre
le vagin (s) et les voies urinaires. Cette paroi commune s'étend de l'urètre et
comprend le col de la vessie, le trigone, et une partie de la vessie. Pour avoir une
bonne réparation, il est nécessaire de séparer ces structures avec un minimum de
(ou sans) dégâts.
Après la séparation, le chirurgien peut planifier le type de reconstruction
qui est le mieux adapté pour la variante anatomique du patient. La première
possibilité est que, après la séparation, on constate que le(s) vagin (s) atteint le
102
périnée. C'est le moment idéal pour enlever la cloison vaginale qui sépare les 2
hémi-vagins et tubulariser le tissu vaginal disponible en préparation pour sa
traction vers le bas.
La séparation totale du vagin (s) et des voies urinaires comporte le risque
de dévascularisation de l'urètre distal. Il est nécessaire d'être sûr que l'urètre qui
est suturé immédiatement derrière le clitoris a une bonne irrigation sanguine.
Lors de la planification de la reconstruction du vagin, de l'urètre et du rectum
après la séparation totale des structures, le chirurgien fait face à un des scénarios
suivants.
 Le Switch (changement) vaginal
Figure 7. LA manœuvre du Switch vaginal. [1].
103
La première possibilité sera que la patient présente des caractéristiques
anatomiques qui la rend convenable à une manœuvre chirurgicale appelée le
"Switch vaginale". Ces patients ont des hemiutérus séparé avec un septum
vaginal et 2 grand hydrocolpos. Si la distance entre un hemiuterus et l'autre est
plus longue que la longueur verticale des deux hemivagins, alors le patient peut
être un candidat pour cette manœuvre de switch vaginale. La manœuvre sacrifie
l'un des hemiuterus et préserve avec soin l'ovaire et son approvisionnement en
sang. Le septum vaginal est enlevé. Les deux hydrocolpos sont titularisés en un
vagin unique, et ce qui était le dôme d'un côté (l'endroit où nous avons réséqué
l‟hemiuterus) devient la partie la plus basse du nouveau vagin swicher en bas.
Si, au début de l'opération, on se rend compte que l'anatomie appartient à cette
catégorie, on doit complètement séparer seulement 1 hemivagin de l'appareil
urinaire et essayer de préserver l'approvisionnement en sang sur le côté opposé.
Dans cette manœuvre, l'approvisionnement en sang du vagin Swicher dépend de
la préservation de l'approvisionnement en sang de l‟hemivagin controlatéral.
Si la distance entre les deux hemiuterus n'est pas assez longue, alors les deux
hemivagins doivent être complètement séparés du tractus urinaire et du trigone
tel que discuté précédemment, et un plan d‟interposition d‟un segment de
l'intestin entre le vagin et le périnée est nécessaire.
 Le remplacement vaginal
Pour Les MC nécessitant un remplacement vaginal, notre ordre de
préférence en termes de choix de tissus de remplacement est le rectum, le côlon
descendant, le côlon sigmoïde, et enfin l'intestin grêle.
 Le remplacement vaginal par le rectum :
104
Il ya plusieurs façons de remplacer le vagin par le rectum. Si le patient a un
rectum très dilaté, nous pouvons le diviser longitudinalement, en préservant
l'approvisionnement en sang des deux segements, le segment qui va être le
néovagin et celui qui restera comme le rectum. Le vagin et le rectum sont alors
tubularisés. Les deux structures sont tournées de 90 ° en sens inverse pour éviter
le chevauchement des lignes de suture. Si le patient n'a pas d'organes génitaux
internes, le vagin sera donc créé uniquement pour des raisons sexuelles et ne
sera pas anastomosé à aucune structure interne. Si le patient a des organes
génitaux internes, une anastomose entre la partie supérieure du néovagin et le
vagin original natif doit être effectuée.
Figure 8. Deux hydrocolpos sont tubularisés en un seul vagin. [1].
105
Chez les patients avec un rectum non dilaté, mais avec un rectum assez
long, l‟utilisation de la partie la plus distale du rectum comme un néo-vagin est
possible, et la partie supérieure du rectum sera utilisée comme un neorectum. Il
est impératif de préserver l'approvisionnement en sang du rectum distal. Il faut
garder à l'esprit que le mésentère du rectum est complètement différent du
mésentère du reste du tractus gastro-intestinal. Dans l'intestin grêle et le côlon, le
mésentère atteint l'intestin uniquement sur le côté mésentérique. Le rectum, en
revanche, est complètement entouré par le tissu adipeux vascularisé. Afin de
préserver l'approvisionnement en sang du rectum distal, il est nécessaire de créer
un plan de séparation entre la paroi de l'intestin lui-même et le tissu adipeux
contenant des vaisseaux. La dissection entre le méso-rectum et la paroi
intestinale est réalisée tout autour de la paroi rectale à l'endroit où nous avions
prévu la division du rectum, en laissant la partie distale comme néovagin et la
partie proximale comme étant le neorectum. Avant de prendre la décision de
diviser le rectum, nous devons être absolument sûrs que nous avons assez de
longueur de l'intestin proximal pour atteindre le périnée sans tension. Si le
patient n'a pas d'organes génitaux internes, le néo-vagin est fermé à l‟aveugle sur
son extrémité supérieure et sera utilisé uniquement à des fins sexuelles.
 Le remplacement vaginal par le côlon
Si le rectum n'est pas suffisant pour le remplacement vaginal, alors notre
choix suivant est le côlon. Nous avons généralement utilisé le côlon sigmoïde
lorsqu'il est disponible ou le côlon descendant, qui a une belle arcade vasculaire
des vaisseaux. La bonne option est de prendre la colostomie vers le bas et
utiliser la partie qui sert à la colostomie pour remplacer le vagin.
106
Figure 9. Remplacement vaginal par le côlon sigmoïde. [1].
 Le remplacement vaginal en utilisant l'intestin grêle
L'approvisionnement en sang de l'intestin grêle est plus délicat et plus
prédisposé à souffrir d'occlusion lors d‟une torsion légère du pédicule de
l'intestin grêle tiré vers le bas. Lorsque nous décidons d'utiliser l'intestin grêle,
nous préférons utiliser l'iléon terminal. Une observation intéressante est que la
longueur du mésentère au niveau du caecum représente la longueur de l'axe
mésentérique supérieur. Si l'on prend l'iléon terminal d'environ 10 cm en amont
107
de la valvule de Bauhin, il est facile de voir que le mésentère est plus long que
dans le caecum, et si nous allons encore plus vers la partie proximale, le
mésentère est encore plus long. Le plus long mésentère de l'intestin grêle semble
être situé à environ 15 cm en amont de la valvule de Bauhin, et de ce fait, cette
partie de l'intestin grêle est idéale pour le remplacement vaginal. En
conséquence, nous manipulons l'approvisionnement en sang pour être sûr que
l'intestin atteint le périnée. Encore une fois, il faut être extrêmement minutieux
en tirant vers le bas de l'intestin, car une petite torsion peut entrainer une
ischémie. Si le patient a des organes génitaux internes tel que mentionné
précédemment, l'intestin grêle (néovagin) est alors anastomosé aux organes
génitaux internes et les nouvelles lèvres. En revanche, si le patient n'a pas
d'organes génitaux internes, la partie supérieure du néo-vagin est fermée et
seulement une anastomose à la neolabia est effectuée.
108
Figure 10. Remplacement vaginal par l‟intestin grêle. [1].
109
4. Les MC avec un canal commun de plus 5 cm
Lorsqu‟on est devant une forme avec un canal commun (> 5 cm), la
séparation des structures (le rectum, le vagin, et les voies urinaires) peut être
faite plus facilement à la laparotomie que par une approche sagittale. Le rectum
s'ouvre soit dans le col de la vessie ou le trigone, 2 hemivagins s‟ouvrent aussi
dans le trigone ou le col de la vessie d‟une manière perpendiculaire (sans mur en
commun), et les uretères s'ouvrent aussi dans cette région. La séparation de ces
structures peut laisser le patient sans col de la vessie, ou avec une structure
endommagée. Un bon jugement clinique et l'expérience sont nécessaires pour
prendre une décision concernant la reconstruction du col de la vessie.
En réalisant une laparotomie pour opérer ces patients, on peut laisser la
voie commune intacte pour servir de conduit pour le cathétérisme intermittent, et
qui fonctionnera ainsi comme urètre, à condition que le col de la vessie soit
reconstitué de façon adéquate.
Les patients ayant une MC ont presque toujours un bon col de la vessie et
peuvent ainsi retenir l'urine dans la vessie. Le principal type de
dysfonctionnement de la vessie est l‟incapacité à être vider. Ces patients ont une
grande vessie avec une surface lisse, grande et un bon col, mais ils ne peuvent
pas vider la vessie, par conséquent, au cours de la période de remplissage de la
vessie, le patient peut rester complètement sèche. Après que la vessie soit pleine,
ils commencent à faire des fuites d‟urine comme un phénomène de
débordement. Par conséquent, ils sont des candidats idéaux pour le cathétérisme
intermittent.
Parfois, la laparotomie est indiquée en raison d'un très haut rectum, et non pas à
cause de l'appareil urogénital. Parfois, le rectum s'ouvre très haut entre les deux
110
les hemivagins et ne peut pas être atteint par une approche sagittale, même après
avoir effectué une mobilisation totale urogénitale. Par conséquent, il faut entrer
dans l'abdomen, juste pour identifier le rectum et le tirer vers le bas. Ce type
unique de cas pourrait être idéal pour la laparoscopie.
La fermeture de la colostomie
La fermeture de la colostomie représente le troisième temps opératoire qui
doit être réalisée suite à la reconstruction définitive. Cependant, juste avant de
réaliser cette fermeture et sous la même anesthésie, une vaginoscopie et une
cystoscopie doivent être effectuées pour confirmer que l'urètre et le vagin sont
patents et sains en apparence et qu‟il n'y a pas de fistule entre eux, et pas de
prolapsus rectal ou vaginal. Si l‟un de ces problèmes est constaté, il doit être pris
en charge avant la fermeture de colostomie. Parfois, l'urètre est difficile à
cathétériser. Dans ce cas, il serait opportun d'effectuer une cystostomie et
retarder le cathétérisme intermittent jusqu'à ce que le bébé soit plus âgé.
111
Les soins post- opératoires
a. Les Soins médicaux
En postopératoire, il faut assurer un équilibre hydro- électrolytique et un
apport calorique parentéral jusqu'à la reprise du transit intestinal.
L'antibiothérapie prophylactique débutée en per opératoire est maintenue
en postopératoire et administrée par voie intraveineuse durant les 24 à 72 h
suivantes puis on passe à la voie orale en l'absence de tout signe d'infection. Les
patientes restent habituellement dans l'hôpital pendant 2 à 5 jours.
Une sonde de Foley reste en place pendant 2 à 3 semaines. Environ 20% de
ces patients pourraient éventuellement nécessiter un cathétérisme intermittent et
par conséquent, nous laissons la sonde de Foley jusqu'à ce que le gonflement
postopératoire diminue et nous pouvons voir où le méat urétral est situé.
b. Les dilatations :
On commence à dilater le néoanus avec des bougies de Hegar dès la fin de
la deuxième semaine postopératoire. Les dilatations doivent être douces,
atraumatiques et progressives. Elles sont pratiquées deux fois par jour pendant
une semaine, puis on passe au calibre supérieur et ainsi de suite jusqu'à atteindre
le calibre voulu :
 De 1 à 4 mois: bougie de Hégar N° 12.
 De 4 à 8 mois: bougie de Hégar N° 13.
 De 8 à 12 mois
: bougie de Hégar N° 14.
 De 1 à 3 ans : bougie de Hégar N° 15.
112
 De 3 à 12 ans : bougie de Hégar N° 16.
 Plus de 12 ans : bougie de Hégar N° 17.
Quand le plus grand calibre est atteint, l‟anus est alors souple et perméable
et la colostomie peut être fermée. Les dilatations au même calibre sont
maintenues après fermeture de la colostomie pendant 3 à 4 semaines. Le rythme
des dilatations sera ensuite modifié selon le schéma suivant :
 1 fois par jour pendant 01 mois.
 1 fois tous les 2 jours pendant 01 mois.
 1 fois tous les 3 jours pendant 01 mois.
 2 fois par semaine pendant 01 mois.
 1 fois par semaine pendant 01 mois.
 1 fois par mois pendant 03 mois.
Des dilatations devenant très difficiles, douloureuses ou traumatiques sont
une indication à la reprise du protocole.
113
Les complications
Le traitement des malformations anorectales et surtout celui des MC a
toujours présenté un défi pour les chirurgiens pédiatres vu les résultats peu
satisfaisantes et les multiples complications.
I. Les complications immédiates
A. La mortalité
La mortalité globale des enfants porteurs de MAR hautes a nettement
diminué au cours de ces dernières années, en partie grâce à l'augmentation des
transferts le jour même de la naissance dans les centres spécialisés.
Les publications de certains centres de chirurgie pédiatrique font état d'une
mortalité de 5 à 10%.
Il faut noter qu‟actuellement le pronostic immédiat dépend essentiellement
des malformations associées et de la grande prématurité éventuelle.
B. Les complications post opératoire immédiates
Les principales complications post opératoire précoces sont :
 Le lâchage anastomotique ce qui justifie le fait de garder la
colostomie.
 La sténose anastomotique : souvent le résultat d'une mauvaise
vascularisation du segment de l'intestin terminal.
 Les occlusions post opératoire.
114
 Les complications infectieuses : abcès pariétaux, désunions cutanées,
péritonites abcès périnéaux, elles peuvent être évitées par une bonne
préparation colique et par des mesures d‟asepsie rigoureuse.
Les complications précoces les plus sérieuses sont retrouvées dans les
formes hautes sans oublier la participation des malformations associées qui
nécessitent une prise en charge rapide.
II. Les complications tardives
De nombreux articles de chirurgie pédiatrique ont concerné l'analyse des
conditions de vie des anciens opérés de MAR qui doit être faite auprès des
malades eux même et non auprès de leur parents.
A. Les complications digestives
1.
L’incontinence anale :
De nombreuses recherches ont été consacrées à l'analyse des conditions de
vie des anciens opérés de MAR. Il faut dire que l'appréciation des résultats peut
être sujet de discussion, et quelques publications très optimistes, assurant que la
majorité des patients sont «propres toutes la journée», ne reflètent pas tout à fait
la réalité. L'incontinence anale et plus éventuelle les fécalomes, constituent
l'ensemble des plaintes des malades.
Les facteurs que l'on doit prendre en compte pour le pronostic à long terme
des MAR sont très nombreux et d'importance inégale, le plus important sans
aucun doute est le degré de l'aplasie anorectale qui correspond à la distance la
plus grande qui sépare le cul de sac intestinale de la surface du périnée .Cette
incontinence peut résulter essentiellement d'un trouble d' innervation, soit à une
agénésie sacrée, soit à une erreur chirurgicale, et c'est l'étude de la manométrie
115
qui reste le moyen le plus précis et le plus complet d'évaluation objective. Les
résultats sont classés en bons et mauvais moyens, selon les critères suivants :
 Les bons résultats sont définis par l'absence d‟une rétention colique,
d'incontinence et de souillures importantes.
 Les résultats moyens ne comportent ni rétention chronique, ni
incontinence, mais les souillures sont fréquentes parfois abondantes,
quelques fois nocturnes et surtout imprévisibles.
 Dans les mauvais résultats on trouve une incontinence totale qui
justifie une intervention.
Diverses rénovations techniques ont tenté de palier à ce problème, et c'est
Pena en 1983 qui a décrit l'anorectoplastie sagittale postérieure qui permet
l'utilisation de l'ensemble de la musculature striée pelvi-périnéale.
2.
La constipation :
Elle peut se traduire par une fosse incontinence réalisée par l'alternance de
diarrhée et de constipation. Les épisodes de diarrhée étant expliqués par la
liquéfaction des fécalomes et la constipation peut être expliquée par plusieurs
hypothèses, notamment une sténose du canal anal ou rectal ou d'une
aganglionnie d'où la nécessité au cours de tout abaissement de réaliser des
biopsies extemporanées.
3.
Occlusion à cause de fécalomes.
4.
Sténose de la suture ano-cutanée.
5.
Prolapsus muqueux.
116
B. Les complications urinaires
Pour les MC, ces complications représentent un véritable handicap sans
oublier le rôle de l'agénésie sacrée.
On peut retrouver en post opératoire :
 Des troubles mictionnels.
 La repérméabilisation de la fistule recto-uretrale.
 Les rétrécissements urétraux.
 Les pseudo-diverticules de l'urètre.
 La vessie neurologique.
Par ailleurs, l'amélioration des techniques chirurgicales a diminué la
fréquence de ces complications.
C. Les complications génitales
La fréquence des malformations génitales chez les patientes (ou patients)
ayant une MC explique les possibilités de problèmes génitaux et obstétricaux.
D. Les complications psychologiques
Dans les suites des MC, il n'est pas rare que des difficultés psychologiques
surviennent en début de la scolarité si le port des couches reste nécessaire.
Ces difficultés vont s'accentuer du fait qu'aux souillures plus au mois
permanentes s'ajoute aussi l'encombrement colique répété par accumulation de
fécalomes obligeant leur évacuation par lavement sous anesthésie. Il arrive
cependant que devant la répétition des périodes d'encombrement intestinal on
soit ramené à discuter l‟éventualité de faire des lavements antérogrades, par
117
l'intermédiaire d'une appendicostomie. Cette technique relativement récente peut
contribuer à rendre les manœuvres d'évacuation nettement plus efficaces.
Chez
ces
patientes
ayant
une MC, la persistance d'anomalies
morphologiques ou de cicatrices vaginales tardives peut nécessiter une chirurgie
complémentaire à l'adolescence, pour éviter leur retentissement psychologique.
118
Conclusion
119
Les malformations cloacales, représentent l‟anomalie la plus complexe
dans le spectre des malformations anorectales.
Elles sont caractérisées par l‟existence d‟un conduit commun où
débouchent le tractus urinaire, le vagin et le rectum. Ce conduit s'ouvre dans un
seul orifice périnéal où l‟ouverture urétrale se situe normalement.
Ces malformations sont rares, elles surviennent exclusivement chez la fille,
et leur fréquence est estimée à 1 pour 20.000 naissances vivantes.
Le traitement des malformations cloacales représente un défi technique
important, et il se fait en 3 temps : d'abord une colostomie dans la période
néonatale, puis la cure définitive vers l'âge de 3 à 9 mois, et enfin la fermeture
de la colostomie. Le but du traitement chirurgical est d'assurer non seulement la
survie mais aussi la continence digestive et urinaire, et de préserver les fonctions
rénales et génitales et le potentiel obstétrical.
La reconstitution définitive ne doit être envisagée qu‟après la réalisation
d‟examens complémentaires visant à déterminer la longueur exacte du conduit
commun et à rechercher des malformations associées.
Le pronostic dans l‟immédiat dépend surtout de la gravité des
malformations associées alors que le pronostic fonctionnel à long terme dépend
beaucoup plus de la longueur du conduit commun et de la qualité de la
réparation chirurgicale.
Nous avons illustré notre travail par une étude rétrospective de 2 cas de
malformations cloacales colligés au service de chirurgie pédiatrique « A » de
l‟hôpital d‟enfant de rabat, entre 2000 et 2010. A partir de ces cas sont revus
l‟embryologie, le diagnostic et la thérapeutique.
120
Résumé
121
Resume
Titre
: Les malformations cloacales
Auteur
: َALHADERI Ouadii
Mots-clés :Malformation cloacale-Malformation anorectale.
Les malformations cloacales regroupent un grand nombre d‟anomalies congénitales qui
surviennent exclusivement chez la fille, elles représentent l‟anomalie la plus complexe dans le
spectre des malformations anorectales. Une connaissance précise de l'embryologie normale est
très utile pour comprendre la complexité des situations anatomiques possibles.
Ces malformations rares sont caractérisées par l‟existence d‟un conduit commun où
débouchent le tractus urinaire, le vagin et le rectum. Leur diagnostic est facile à évoquer
cliniquement suite à la découverte d‟un seul orifice à la position où l‟ouverture urétrale se situe
normalement.
Le traitement des malformations cloacales représente un défi technique important, et il se
fait en 3 temps : d'abord une colostomie dans la période néonatale (traitement d'attente), puis la
cure définitive vers l'âge de 3 à 9 mois, et enfin la fermeture de la colostomie. Le but du
traitement chirurgical est d'assurer non seulement la survie mais aussi la continence digestive et
urinaire, et de préserver les fonctions rénales et génitales et le potentiel obstétrical.
La prise en charge néonatale de ces patients comprend classiquement : la réalisation de la
colostomie afin de lever l'occlusion et temporiser la reconstitution définitive, mais aussi la
dérivation urinaire en cas d'obstruction rénale bilatérale ou sur rein unique, et le drainage d‟un
hydrocolpos si présent.
La reconstitution définitive ne doit être envisagée qu‟après la réalisation d‟examens
complémentaires visant à déterminer la longueur exacte du conduit commun et à rechercher des
malformations associées. Chaque cas de MC est probablement unique, mais certains grands
principes de la prise en charge peuvent être soulignés.
Le pronostic dans l‟immédiat dépend surtout de la gravité des malformations associées alors
que le pronostic fonctionnel à long terme dépend beaucoup plus de la longueur du conduit
commun et de la qualité de la réparation chirurgicale.
Nous avons illustré notre travail par une étude rétrospective de 2 cas de malformations
cloacales colligés au service de chirurgie pédiatrique « A » de l‟hôpital d‟enfant de rabat, entre
2000 et 2010. A partir de ces cas sont revus l‟embryologie, le diagnostic et la thérapeutique.
122
Summary
Title: cloacal malformations
Keywords: cloacal malformations-Anorectal Malformations.
Author: َALHADERI Ouadii
Cloacal malformations include a wide range of birth defects that occur exclusively in
girls, they represent the most complex anomaly in the spectrum of anorectal malformations. A
precise knowledge of the normal embryology is very useful for understanding the complexity
of all possible anatomical situations.
These rare malformations are characterized by the existence of a common channel
where converges the urinary tract, the vagina and the rectum. Their diagnosis is easy to evoke
clinically by discovering a single opening at the position where the urethral opening is
normally located.
Treatment of cloacal malformations represents a major technical challenge, and it is
done in 3 stages: first a colostomy in the neonatal period, then the definitive reconstruction at
the age of 3 to 9 months, and finally the closure of the colostomy. The goal of surgery is to
ensure the survival, but also the bowel control and urinary control, and preserve renal and
sexual function and obstetrical potential.
The neonatal management of these patients typically includes: the colostomy to remove
the obstruction, and temporize the definitive reconstruction, but also urinary diversion in case
of bilateral renal obstruction or a single kidney, and drain a hydrocolpos if present.
The final reconstruction should only be considered when all the needed additional tests
are completely done to determine the exact length of the common channel, and to precise
associated malformations. Each case of MC is probably unique, but some main principles of
management can be stressed.
The prognosis depends primarily on the severity of associated anomaly, while the longterm functional prognosis depends much more on the length of the common channel and the
quality of surgical repair.
We illustrated our work with a retrospective study of 2 cases of cloacal malformations
collected in pediatric surgery department "A" of the hospital's child of Rabat, between 2000
and 2010. From these cases are reviewed embryology, diagnosis and therapy.
123
‫ملخص‬
‫انعُٕاٌ‪ :‬انخشْٕاث انًذرقٍت‬
‫انًؤنف‪ :‬انحضزي ٔدٌع‬
‫انكهًاث األساسٍت ‪- :‬انخشْٕاث انًذرقٍت‪-‬انخشْٕاث انشزجٍت‪.‬‬
‫التشوهات المذرقية تجمع عددا كبي ار من العيوب الخمقيةة التةت تثةدث عاةد التتيةات ث ة ار وهةت تملةا الشةذوذ اركلةر‬
‫تعقيةةدا ةةت طيةةو التشةةوهات الشةةرجيةا المعر ةةة الدقيقةةة لمتطةةور العةةاد لمجاةةين ةةيكون متتاثةةا لته ة مةةدت تعقيةةد ارو ةةاع‬
‫التشريثية الممكاةا‬
‫وتتميةز هةذا التشةوهات الاةادرة بوجةود قاةاة مشةتركة تجتمةع يهةا كةا مةن الم ةال البوليةة والمهبةا والشةرجا مةن ال ةها‬
‫تشخيص ملا هذا الثاالت ريريا بعد اكتشاو وجود تثة واثدة ت الموقع ثيث تقع عادة تثة مجرت البواا‬
‫عالج التشوهات المذرقية يملا تثديا تقايا كبي ار ويةت خةالا ‪ 3‬م ارثةا ووال رةر القولةون ةت تةرة مةا بعةد الةوالدة‬
‫ل العالج الاهائت ت ةن ‪ 3‬الة ‪ 9‬وشةهر و ووخية ار القةالغ رةر القولةونا والهةدو مةن الج ارثةة هةو‬
‫ةمان بقةا المري ةة‬
‫عمة قيةد الثيةاة ولكةن وي ةا تمكياهةا مةن ث ةر البةوا و البةراز والثتةاظ عمة وظيتةة الكمة والوظيتةة التاا ةمية و وي ةا‬
‫تمكياها من المكااية الوالدة قدر الم تطاع ‪.‬‬
‫رعاية هؤال ارطتاا المر‬
‫الثديلت الوالدة عادة ما يت من رر القولون إلزالة العائغ وتأجيا العممية الاهائية‬
‫إلزالة العراقيا وماطا ت العادة اإلعمار الاهائية ولكن وي ا تثويا البوا ت ثالة عرقمة ت الكم ‪.‬‬
‫ال يجب عمةا الج ارثةة الاهائيةة اال بعةد االاتهةا مةن الجة ار التثاليةا اإل ةا ية لتثديةد الطةوا الةدقيغ لمقاةاة المشةتركة‬
‫وتثديد العيوب الخمقية اإل ا ية ‪.‬كا ثالة هت ريدة من اوعها ولكن يمكن التأكيد عم مبادئ معياة مشتركة ت العالجا‬
‫التابؤ بما يؤوا الليه ثاا المريض عم المةدت الق ةير يعتمةد بالدرجةة ارولة عمة العيةوب الخمقيةة اإل ةا ية ‪ .‬ةت‬
‫ثةةين ون التابةةؤ بمةةا ةةيؤوا الليةةه ثةةاا المةريض عمة المةةدت الطويةةا وظيتةةت يعتمةةد وكلةةر شةةيوعا تاتةةيس طةةوا واوعيةةة التةةرمي‬
‫الجراثتا‬
‫لقةةد عمماةةا د ار ةةة بةةألر رجعةةت لثةةالتين مةةن التشةةوهات المذرقيةةة جمعةةت ةةت ق ة ج ارثةةة ارطتةةاا ولةةو لم تشةةت‬
‫ارطتاا بالرباط بين عامت ‪ 0222‬و ‪0202‬ا من خالا هذا الثاالت تمت مراجعة عم ارجاة والتشخيص والعالج‪.‬‬
‫‪124‬‬
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135
Serment
d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale,
je m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur
sont dus.

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de
mes malades sera mon premier but.

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les
nobles traditions de la profession médicale.

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune
considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir
et mon patient.

Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la conception.

Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances
médicales d'une façon contraire aux lois de l'humanité.

Je m'y engage librement et sur mon honneur.
‫قسى أبقزاط‬
‫بسم هللا الرحمان الرحيم‬
‫أقسم باهلل العظيم‬
‫فً ْذِ انهحظت انخً ٌخى فٍٓا قبٕنً عضٕا فً انًُٓت انطبٍت أحعٓذ عالٍَت‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫بأٌ أكزص حٍاحً نخذيت اإلَساٍَت‪.‬‬
‫ٔأٌ أحخزو أساحذحً ٔأعخزف نٓى بانجًٍم انذي ٌسخحقَّٕ‪.‬‬
‫ٔأٌ أيااارص يُٓخااً باإاس يااٍ ضااًٍزي ٔشاازفً جاااعال صااحت يزٌضااً ْااذفً‬
‫األٔل‪.‬‬
‫ٔأٌ ال أفشً األسزار انًعٕٓدة إنً‪.‬‬
‫ٔأٌ أحافظ بكم يا نذي يٍ ٔسائم عهى انشزف ٔانخقانٍذ انُبٍهت نًُٓت انطب‪.‬‬
‫ٔأٌ أعخبز سائز األطباء إخٕة نً‪.‬‬
‫ٔأٌ أقاإو باإاجبً َحاإ يزضاااي بااذٌٔ أي اعخبااار دٌُااً أٔ ٔطُااً أٔ عزقااً أٔ‬
‫سٍاسً أٔ اجخًاعً‪.‬‬
‫ٔأٌ أحافظ بكم حشو عهى احخزاو انحٍاة اإلَساٍَت يُذ َشأحٓا‪.‬‬
‫ٔأٌ ال أسااخعًم يعهٕياااحً انطبٍاات بطزٌا ٌضااز بحقاإ اإلَساااٌ يًٓااا القٍااج يااٍ‬
‫حٓذٌذ‪.‬‬
‫بكم ْذا أحعٓذ عٍ كايم اخخٍار ٔيقسًا بشزفً‪.‬‬
‫وهللا على ما أقىل شهيذ‪.‬‬

Les malformations cloacales

Transcription

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