Principes d`un régime hypoprotidique et circuit de

Chapitre
Principes d’un régime hypoprotidique
et circuit de distribution des produits
spéciaux et/ou des médicaments
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Sommaire
Principes de l’élaboration d’un régime hypoprotidique...........
Éducation des parents ...........................................................................
Principales difficultés rencontrées dans la réalisation
d’un régime hypoprotidique strict .............................................
Circuit de distribution des produits spéciaux
et des médicaments utilisés dans le traitement
des maladies héréditaires du métabolisme ............................
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Le traitement de nombreuses maladies héréditaires
du métabolisme (MHM) repose sur la « thérapie nutritionnelle », utilisant des aliments diététiques spécifiques
que développent des groupes pharmaceutiques spécialisés et qui sont ensuite commercialisés par la Pharmacie
centrale des Hôpitaux.
On peut schématiquement distinguer trois groupes de
MHM accessibles à un traitement diététique, les maladies d’intoxication protéique, les maladies d’intoxication
par les sucres et les maladies énergétiques qui requièrent
un régime contrôlé en lipides.
Les maladies d’intoxication protéique requièrent un
régime hypoprotidique. Il s’agit de maladies dites d’« intoxication » où le sujet s’intoxique de façon aiguë ou
chronique du fait de l’accumulation d’un ou de plusieurs
métabolites toxiques en amont du bloc enzymatique. En
parallèle, il existe des déficits de métabolites en aval du
déficit enzymatique. La thérapie nutritionnelle vise à
limiter ou à exclure les précurseurs toxiques et à pallier
les carences.
Les amino-acidopathies, les aciduries organiques, les
déficits du cycle de l’urée et autres hyperammoniémies
congénitales nécessitent un régime hypoprotidique. Ces
maladies ont un pronostic qui dépend :
• du caractère total ou partiel du déficit enzymatique ;
• de la toxicité plus ou moins grande du ou des substrats accumulés ;
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• de l’importance pour l’organisme du ou des
produits déficitaires ;
• de l’existence ou non de voies métaboliques de
suppléance ;
• de la rapidité du diagnostic et de la mise en route
du traitement (durée d’exposition à des concentrations
élevées du toxique) ;
• de l’environnement : épisodes de catabolisme,
suivi du régime… en effet, le substrat toxique peut être
apporté par l’alimentation (intoxication exogène) mais
aussi par le catabolisme protidique (intoxication endogène).
• de la pathologie : régime hypoprotidique plus strict
pour la leucinose, la phénylcétonurie et l’homocystinurie que pour les déficits du cylce de l’urée, les aciduries organiques et les thyrosinémies (Annexe II).
Le(a) diététicien(ne) calcule et élabore des régimes
en tenant compte de leurs contraintes (limitation des
protéines, utilisation de protéines de bonne qualité
nutritionnelle, prescription d’un mélange d’acides
aminés (AA)), des goûts et des habitudes alimentaires
du patient tout en répondant aux apports nutritionnels
recommandés selon l’âge [1-3].
Principes de l’élaboration d’un régime
hypoprotidique
Le but du traitement est de limiter le métabolite toxique
en contrôlant directement l’apport de ce toxique, ou
de son (ses) précurseur(s), apporté par l’alimentation
[4-7]. Il se peut que ce métabolite ait une synthèse
endogène (par exemple, production de NH3 lors d’un
catabolisme, ou production de propionate par la flore
propiogène intestinale). Dans la plupart des cas, il sera
nécessaire de trouver un équilibre entre un apport
suffisant (éviter les risques de carence) et non excessif
(en fonction de la tolérance individuelle ; un apport
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
exogène excessif entraîne une accumulation du métabolite toxique). Lorsque l’apport excessif survient dans
le contexte d’un épisode de catabolisme, on parle de
production endogène : fièvre, chirurgie, stress, perte
d’appétit, diarrhée…
Les besoins minimum en protéines varient peu
durant les trois premières années de vie dans la mesure
où les besoins de la croissance diminuent progressivement alors que les besoins pour la maintenance
augmentent en parallèle. Ensuite, ils augmentent par
palier progressif jusqu’à l’âge adulte. Selon l’activité enzymatique résiduelle plus ou moins grande, le
besoin minimum pourra être augmenté d’une quantité
définissant la tolérance du patient, qui ne devra pas
être dépassée. Celle-ci, propre à chaque patient, doit
être évaluée précisément, et réévaluée régulièrement.
C’est pourquoi il est difficile de fixer des normes. Ce
chapitre a pour but de transmettre notre expérience
des patients traités dans notre service. En aucun cas,
les chiffres ne peuvent s’appliquer à tous les patients
qui doivent être évalués séparément.
Une alimentation hypoprotidique nécessite une classification des aliments en fonction de leur composition
en protéines et de leur valeur nutritionnelle. Certains
aliments sont autorisés à volonté car ils n’apportent pas
de protides, d’autres sont interdits car trop riches en
protides, et d’autres sont contrôlés : ce sont ces derniers
qui apporteront les protides en quantité limitée selon
la tolérance définie et indispensable au développement
de l’enfant.
Le régime hypoprotidique strict s’accompagne :
• d’aliments hypoprotidiques qui représentent un
complément énergétique indispensable pour assurer un
apport calorique (énergie) suffisant et favoriser ainsi
l’anabolisme protidique ;
• d’une supplémentation en minéraux, vitamines et
oligo-éléments, en fonction des apports recommandés
pour l’âge, sous peine d’induire des carences nutritionnelles. Cette supplémentation est le plus souvent apportée
par le mélange d’acides aminés lorsque la pathologie le
justifie : celui-ci étant un aliment complet ;
• d’un mélange d’acides aminés spécifique de certaines
MHM, administré au moins en deux prises journalières,
pour compléter l’apport azoté, prévenir la carence en
acides aminés non précurseurs du déficit, et dans les
autres acides aminés essentiels (AAE), et dans certains
cas pour épurer le toxique en excès en favorisant l’anabolisme protéique (ex : phénylcétonurie, leucinose).
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Classification alimentaire
La composition générale des principaux aliments est
facilement trouvée dans différentes tables nutritionnelles
de référence. En revanche, la composition spécifique en
AA ne se trouve que dans certaines tables et il est important de toujours se référer à la même table donnée par
le diététicien. Nous classons les aliments en trois catégories (interdits, contrôlés, autorisés à volonté). Pour
les aliments contrôlés, un système de part pondérale est
utilisé, en fonction de leur composition en protéines,
afin de faciliter la bonne compréhension du régime par
les familles et de permettre une variété des menus.
Nous encourageons les familles à lire l’étiquetage
nutritionnel des aliments industriels afin d’augmenter
les possibilités de choix alimentaire.
Aliments totalement interdits
Ce sont ceux qui contiennent une trop forte proportion
de protéines.
• Aliments d’origine animale (LEU = 10 % des
protéines animales ; PHE = 5 % des protéines animales ;
MET = 3 % des protéines animales ; les précurseurs AA
des acidémies propioniques (AP) et acidémies méthylmaloniques (AMM) = méthionine + thréonine + valine
+ isoleucine = 21 % des protéines) :
– viandes, poissons, œufs, charcuterie y compris
jambon, saucisson, rillettes, pâtés…, poissons en
conserve : thon, sardines, anchois…
– fromage à pâte molle et fromage à pâte dure ;
– fromage blanc ;
– tous les produits laitiers (fromages, fromages blancs,
yaourts, petits suisses, desserts lactés du commerce :
flans, glaces contenant du lait, crèmes…) pour les
leucinoses, phénylcétonuries et homocystinuries ;
– bouillons concentrés de viande : viandox…
– gélatine ;
– friandises : nougat, caramel au lait, confiseries à
base de gélatine, pâtes de fruits à base de gélatine,
meringue…
• Aliments d’origine végétale (LEU 5 % des protéines
végétales ; PHE = 2 à 4 % des protéines végétales, MET
1 à 2 % des protéines végétales) :
– céréales et leurs dérivés : pâtes, farines, pains, pain
de mie, biscottes, pâtisseries, gâteaux secs, pâtes à
tarte, riz, semoule ;
– légumes secs : lentilles, pois, pois chiches, fèves,
haricots…
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Principe d’un régime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spéciaux et/ou des médicaments
– fruits secs ou oléagineux : amandes, noix, noisettes,
pistaches, cacahuètes, olives, graines (tournesol/
citrouille) ;
– chocolat.
Aliments permis à volonté
Ce sont ceux qui ne contiennent pas (ou en quantités
négligeables) de protides.
• Lipides = corps gras : toutes les huiles, beurres,
margarines végétales.
• Glucides = produits sucrés :
– sucre sous toutes ses formes : sucre candi, sucre
cristallisé, sucre en poudre, sucre glace, sucre en
morceaux, caramel liquide, sucettes aux fruits,
bonbons acidulés, bonbons à la menthe…
– confitures, gelées (sans gélatine), miel ;
– sirop de fruits, limonades, sodas (rappel : non sucré
à l’aspartame pour les phénylcétonuries).
• Certaines farines : Maïzena®, tapioca, arrow root.
• Vermicelle de soja.
• Condiments : sel, poivre, vinaigre, épices (thym,
laurier, muscade, cumin, cerfeuil, cannelle…)
• Compotes, fruits frais sauf banane, fruits au sirop.
• Aliments hypoprotidiques : farine, pâtes, pain, biscuits,
riz, semoule, biscottes, boissons et boissons énergétiques,
chocolat, substituts d’œufs, barres énergétiques.
C’est sur cette catégorie que le patient peut jouer
spontanément s’il a encore faim après avoir consommé
la totalité de sa tolérance protidique.
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fromage fondu équivaut en moyenne à 2 g de protéines.
Rappel : il sont interdits pour les régimes hypoprotidiques très stricts, c’est-à-dire ceux contrôlés en leucine,
en méthionine ou en phénylalanine,
– d’autres laitages pourront être autorisés (voir
chapitres « Déficits du cycle de l’urée » et « Aciduries organiques ») pour des tolérances > 15 g de
protéines/j ;
• pommes de terre, légumes verts après l’âge de
5 mois ;
• fruits frais ou au sirop, compote, banane. Le
plus souvent, nous faisons une moyenne des fruits
(1 compote = ½ part de leucine pour les leucinoses,
½ part de phénylalanine pour les phénylcétonurie et 1
fruit = 0,5 g de protéines pour les déficits de cycle de
l’urée et les aciduries organiques). Ils sont comptés dans
le calcul et notés sur le régime de sortie sous forme d’un
fruit en dessert mais les parents ne calculent pas de part
sauf pour la banane car elle est plus riche en protéine ;
• pour les régimes dont la tolérance le permet : le riz
est compté en équivalent de la pomme de terre ;
• pour les plus grands et si la tolérance le permet
(> 20 g de protéines/j), on peut intégrer à la ration une
petite quantité de biscuits du commerce (< à 2 g de
protéines par unité de vente) en équivalence.
Il est tout à fait possible d’établir des recettes en
équivalence de nos plats traditionnels mais il faut tenir
compte de la quantité de protéines qu’apporte chaque
aliment afin de ne pas dépasser la ration journalière et/
ou d’y intégrer des aliments hypoprotidiques de substitution aux aliments interdits.
Aliments contrôlés
Ils représentent les aliments qui apportent la quantité
journalière indispensable en acides aminés contrôlés, en
fonction de la tolérance du patient. Il s’agit de :
• lait et produits laitiers :
– lait de femme, lait de vache, laits infantiles : 1 mesurette de lait 1er âge = 0,4 à 0,65 g de protéine.
Avant l’âge de 6 mois, âge de la diversification,
les protéines autorisées selon la tolérance seront
apportées par des laits infantiles ou du lait maternel
quand cela est possible de façon exclusive. Après la
diversification, le % de lait sera diminué au profit
de protéines végétales. Le lait en quantité infime est
autorisé une fois la diversification faite car il représente une source de protéines de bonne qualité
nutritionnelle,
– fromages fondus (La vache qui rit®, Samos®…),
en fonction de la tolérance protéique, 1 portion de
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Système des parts pondérales
Le système des parts pondérales est un système d’équivalence dont la présentation plus simple permet aux
patients de varier les menus sans risque d’erreurs. Il
consiste à choisir une unité arbitraire de l’acide aminé
contrôlé en fonction de la maladie.
Une liste d’équivalence des poids correspondant
à « une part » est donnée aux parents pour tous les
aliments autorisés (voir annexe III).
Ainsi, l’éducation du patient et de sa famille portera
sur la connaissance des aliments autorisés à volonté,
interdits, contrôlés, et du système des parts pondérales
pour les aliments autorisés.
• Phénylcétonurie : 1 part = 20 mg de phénylalanine
(Annexes IV et VIII).
• Leucinose : 1 part = 50 mg de leucine (Annexes V
et IX).
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
• Homocystinurie : 1 part = 10 mg de méthionine
(Annexes VI et X).
• Déficits du cycle de l’urée ou aciduries organiques : 1 part de protéines animales ou végétales = 2 g
de protéines (Annexe VII).
• Certaines équipes médicales utilisent la valine
comme AA référent pour les aciduries organiques :
1 part = 25 mg de valine.
Sachant que le sujet doit consommer X parts par jour,
il choisira dans les différentes tables qui lui sont fournies
lors de l’éducation nutritionnelle. Il utilise les conversions pour varier la composition des menus à partir de
la répartition quantitative et qualitative de la journée
calculée et donnée par la diététicienne. Les parts représentent un poids, un volume, et une valeur énergétique
très différent(e), il faut donc tenir compte du rapport
protéines/calories. L’expérience montre que ce système
est rapidement compris grâce à une éducation précoce,
progressive et répétée. La contrainte imposée par la pesée
des aliments s’estompe avec les années, car avec une
certaine habitude, les patients arrivent à faire la translation poids/volume. Il permet une relative précision dans
le calcul de l’apport protidique et en AA mais nécessite
un contrôle avec la balance de temps en temps.
Aliments hypoprotidiques
Grâce aux technologies alimentaires, il est possible d’utiliser l’amidon des céréales dépourvu de protéines pour
fabriquer des aliments ressemblant à leur équivalent
protidique (Annexe XI).
Les aliments hypoprotidiques sont indispensables
pour un apport énergétique suffisant et ils sont autorisés à volonté.
Ce sont des aliments sans protéines qui vont remplacer
les féculents (pain, pâtes, riz, farine, semoule, pâte à
tarte, biscottes, biscuits sucrés et salés), mais aussi le lait,
certaines friandises ou compléter l’apport énergétique
sous forme de barres énergétiques diverses, etc.
Il est également proposé certaines boissons hypercaloriques : Duocal®, Maxijul Duobar®.
toujours les administrer en deux prises journalières
minimum. Bien que d’un goût souvent prononcé, ils
sont bien acceptés chez le nourrisson habitué dès son
plus jeune âge. Ils peuvent en revanche être difficiles à
faire accepter chez l’enfant et l’adolescent au long court
ou chez un enfant diagnostiqué tardivement qui a déjà
acquis ses préférences alimentaires, bien qu’actuellement
les sociétés fassent un gros effort quant à l’aromatisation
et aux différentes propositions de présentation (texture,
conditionnement, parfum). Ils seront donnés avec des
repas (souvent le petit déjeuner et le goûter), comme
des médicaments, et seront dilués ou non dans un petit
volume d’eau sucrée, sirop, jus de fruits, confiture, miel.
Ils favorisent :
• l’anabolisme en apportant les acides aminés non
concernés par le déficit enzymatique et dont la carence
serait limitante à la croissance : c’est le cas de la leucinose (mélange d’AA sans leucine, valine, isoleucine), de
la phénylcétonurie (mélange d’AA sans phénylalanine),
des aciduries organiques (mélange d’AA sans valine,
isoleucine, méthionine, thréonine) (8), de l’homocystinurie (mélange d’AA sans méthionine), de la tyrosinémie
(mélange d’AA sans tyrosine et sans phénylalanine).
• Dans les déficits du cycle de l’urée, on peut ajouter
un mélange d’acides aminés essentiels en cas de carence
[9] car ils produisent moins de déchets azotés en théorie
que si l’on augmente l’apport protidique provenant des
aliments.
• Adjonction élective de certains AA sous forme
médicamenteuse. C’est le cas des déficits du cycle de
l’urée qui nécessitent l’adjonction d’un ou deux AA
(qui sont diminués car situés en aval du déficit métabolique) : arginine et/ou citrulline selon le déficit enzymatique. Dans l’intolérance aux protéines dibasiques,
l’administration de citrulline peut pallier la carence en
arginine et en ornithine car son système de transport
est différent de celui de l’arginine. L’administration de
lysine per os est inutile car non réabsorbée.
• 1 g de protides naturelles = 1,2 g d’AA en termes
d’azote.
Adjonction de mélanges d’acides aminés
Adjonction de minéraux, vitamines
et oligo-éléments
Le risque de carence en AA essentiels dans les régimes les
plus stricts rend indispensable l’utilisation de mélanges
d’AA sans le (ou les) acide(s) aminé(s) impliqué(s)
dans la MHM pour couvrir l’apport azoté minimum
recommandé. Leur rôle est essentiel pour maintenir un
bilan métabolique et nutritionnel satisfaisant. Il faudra
Les minéraux, vitamines et oligo-éléments sont nécessaires, et doivent couvrir les apports nutritionnels
recommandés pour l’âge. Ces apports peuvent être
apportés par des poudres, par exemple : PFD1 et 2®
(Mead Johnson), Energivit® (SHS) ; apportent aussi
beaucoup de calorie, Pediatric Seravit® ou Phlexyvit®
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Principe d’un régime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spéciaux et/ou des médicaments
(SHS) (SHS ; n’apportent quasiment pas de calories),
(Hydrosol Polyvitaminé® (Roche ; ne couvre que les
besoins en vitamines, pas de minéraux donc rarement
utilisés), Potion RDR® (AP-HP) ; apporte du fer et
certains oligo-éléments.
Lorsque la pathologie nécessite une supplémentation
en AA, les besoins en minéraux, vitamines et oligoéléments sont couverts par le mélange d’acides aminés,
limitant ainsi le nombre de médicaments à administrer
chaque jour.
Il est cependant nécessaire de vérifier par le calcul
la couverture des apports nutritionnels conseillés
(ANC ; ancien terme : AJR = apports journaliers
recommandés) en tenant compte de la tolérance protidique, de la prescription médicale d’acides aminés et
des habitudes alimentaires et de corriger le cas échéant
d’éventuelles carences.
Régimes
Régime de croisière
Il correspond au régime apportant la quantité de
protides que le patient est capable de métaboliser.
Il est à donner :
• à l’état de base ;
• après évaluation de la tolérance individuelle du
patient ;
• adapté régulièrement en fonction de l’âge et de
l’évolution de la tolérance.
Son but est de :
• maintenir un bon équilibre métabolique ;
• maintenir une croissance staturo-pondérale
normale ;
• éviter tout catabolisme ;
• satisfaire les envies de l’enfant (il restera toujours
des aliments proscrits).
Son principe est de :
• contrôler et couvrir les apports nutritionnels recommandés pour l’âge ;
• adapter les contraintes du régime aux habitudes
alimentaires de la famille et aux goûts de l’enfant.
Régime d’urgence
En cas de risque de décompensation aiguë de la maladie,
avec majoration de l’intoxication par le catabolisme
protidique (intoxication endogène), un régime d’urgence sera préconisé pour prévenir la décompensation.
Il a pour but :
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• de supprimer les apports de métabolites toxiques
(épurer) ;
• de bloquer le catabolisme endogène ;
• de relancer l’anabolisme endogène par un apport
énergétique glucido-lipidique suffisant.
Les apports énergétiques dépendent de l’âge de
l’enfant (voir annexe I) et de son appétit habituel.
Il peut s’agir d’une alimentation orale réalisée au
domicile. Mais si le patient ne peut pas manger suffisamment, il sera donné par une nutrition entérale à
débit continu 24 h/24, réalisée soit au domicile si la
famille dispose du matériel et après accord médical
en fonction de l’état clinique, soit à l’hôpital en cas
contraire. Il peut être nécessaire d’utiliser la voie
veineuse en cas d’intolérance digestive. La version
orale du régime d’urgence doit être connue des
parents ainsi que la version entérale. Elle doit être
également en permanence dans le dossier médical
du patient car elle doit pouvoir être préparée à tout
moment du jour et de la nuit en cas d’hospitalisation
de « proximité ».
Dans le régime d’urgence, le mélange d’AA spécifique
de la maladie en cas de leucinose, phénylcétonurie, tyrosinémie ou homocystinurie est indispensable.
En revanche, en cas de décompensation d’une
acidurie organique, ce mélange d’AA doit être interdit
car il peut majorer une hyperammoniémie. Il sera alors
repris au décours de la décompensation. Il sera bien
sûr supprimé en cas de décompensation d’un déficit du
cycle de l’urée.
Le régime d’urgence doit être adapté au fur et à
mesure de la croissance de l’enfant à ses nouveaux
besoins nutritionnels.
Il faut y adjoindre le traitement médicamenteux
spécifique de chaque maladie (par exemple des épurateurs, voir chapitre spécifique).
Régime de semi-urgence
Il s’agit d’une étape intermédiaire dans laquelle on ne
donne que la moitié de la tolérance en protéine, soit
pour prévenir l’aggravation vers une éventuelle décompensation (en diminuant le risque d’accumulation de
toxique), soit à la suite de la mise en place du régime
d’urgence lors d’une décompensation. Il permet de
réintroduire les protéines de manière progressive afin
d’éviter une charge brutale qui pourrait entraîner à
nouveau un déséquilibre métabolique.
Dans les pathologies où le mélange d’AA a été
supprimé lors du régime d’urgence, il ne sera pas réin-
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
troduit dans le régime de semi-urgence mis en place à
l’hôpital car cela complique l’interprétation des résultats
biochimiques.
Il doit bien sûr couvrir les besoins énergétiques de
l’enfant.
Il peut être donné par voie orale et/ou entérale suivant
l’appétit plus ou moins retrouvé de l’enfant.
Principales causes de déséquilibre
d’un régime hypoprotidique
En cas d’augmentation des paramètres biochimiques
toxiques :
• des apports excessifs en protides (erreur dans la
réalisation du régime, erreurs de calculs des parts,
chapardage) ;
• le catabolisme endogène lors d’une maladie infectieuse intercurrente ou alors d’une insuffisance d’apport
énergétique : faible appétit, refus des aliments hypoprotiques ;
• le mélange d’AA non pris ou insuffisant pris dans
certaines pathologies.
En cas de paramètres biochimiques trop bas :
• une tolérance réelle sous-évaluée ;
• des apports non pris dans la totalité : erreurs de
calcul des parts, avec apport énergétique suffisant ;
• adaptation du régime non faite (augmentation de
la tolérance avec l’âge).
Éducation des parents
Dans tous les cas, la prescription diététique doit être
accompagnée d’une formation adaptée permettant aux
parents de préparer eux-mêmes le régime et ce qu’il
implique. L’éducation nutritionnelle est donc primordiale et nécessite un temps qu’il faut prendre en compte
dans la prise en charge d’un nouveau patient. Elle doit
être reprise régulièrement, notamment au moment de la
diversification, puis expliquée à l’enfant, afin de préparer
son autonomisation.
Elle comprend :
• connaissance des nutriments ;
• calcul du régime (nombre de parts) au quotidien ;
• apprentissage de recettes intégrant les aliments
hypoprotidiques ;
• connaissance du régime d’urgence et des circonstances le justifiant ;
• circuit d’approvisionnement des aliments hypoprotidiques et du mélange d’acides aminés.
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Principales difficultés rencontrées
dans la réalisation d’un régime
hypoprotidique strict
Difficultés à maintenir un apport régulier de PHE,
LEU, MET ou protéines
• Non-compliance au système pondéral.
– Reprendre l’éducation des parents.
– Utiliser des menus types.
– Faire la relation poids/volume des parts selon l’appétit de l’enfant.
– Penser à compenser au dîner les parts non prises de
la journée. Éviter cependant de faire une charge en
protéines sur un seul repas et de laisser l’enfant en
quasi-état de jeûne dans la journée.
• Varier les menus pour limiter les erreurs et le
manque d’appétit.
– vérifier la bonne compréhension du système de
parts.
– fournir des recettes.
– adapter au mieux les habitudes alimentaires de la
famille aux contraintes du régime.
• Difficulté à maintenir un rapport protéine/calorie
satisfaisant.
• Non-compréhension du système de parts.
• Difficulté à augmenter l’apport protidique en fonction de l’évolution de la tolérance notamment à l’adolescence quand la tolérance augmente beaucoup et permet
d’élargir le choix des aliments.
Difficultés d’ordre psychologique
• De l’enfant
– 6-12 mois : petits « caprices ».
– 16 mois-3 ans : recherche d’autonomie, opposition,
chapardage.
– 3-6 ans : confrontation à la normalité, affirmation
du moi.
– Adolescent : confrontation à la normalité, représentativité du soi.
• Des parents
– Anxiété.
– Laxisme, ou refus des interdits (négation) : introduction d’aliments interdits : ce sont les parents qui
vont induire des frustrations à l’enfant qui n’aurait
pas demandé par lui-même et donc qui n’aurait pas
connu tel aliment interdit ; les parents induisent
alors un besoin à l’enfant.
– Culpabilité.
– Lassitude.
– Attitude surprotectrice.
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Principe d’un régime hypoprotidique et circuit de distribution des produits spéciaux et/ou des médicaments
Difficultés à utiliser les aliments hypoprotidiques
• Non-compréhension de l’importance d’un apport
énergétique suffisant.
• Le goût est différent des aliments habituellement
consommés (gâteaux, pain…).
• Difficulté à utiliser ces aliments dans une recette
« normale ».
• Refus de cuisiner.
• Il convient de :
– Reprendre l’éducation des parents.
– Suggérer des recettes ou des idées de base.
– Adapter les recettes aux menus familiaux.
– Associer une éducation culinaire à l’éducation théorique diététique.
– Susciter l’envie.
Difficultés d’acceptabilité du mélange d’AA : goût,
odeur, « caprice » du jeune enfant. Il est possible de
choisir un mélange plus concentré ce qui permettra
de diminuer la quantité de poudre prescrite pour une
même quantité d’AA, mais le goût sera plus prononcé,
ou de choisir au contraire un mélange moins concentré
qui plaira davantage à l’enfant (mais la quantité sera
alors plus importante).
• Proposer des idées de préparation pour masquer le
goût.
• Insister sur l’aspect essentiel du mélange. Difficultés
souvent liées à l’acceptation parentale du mélange.
• Proposer la variété des mélanges : suivant les
marques, le goût, l’arôme, la présentation changent.
• Lassitude de l’adolescent à devoir prendre un
médicament, difficulté à se sentir différent des autres.
Difficultés sociales
• Intégrer le régime dans la vie en communauté :
cantine (plateaux-repas), vacances, famille.
Circuit de distribution des produits spéciaux
et des médicaments utilisés dans le traitement
des maladies héréditaires du métabolisme
65
s’y présenter munis de l’attestation de leur carte vitale
pour que l’ordonnance soit honorée. Celle-ci est établie
pour 1 mois.
Simultanément, une 2e ordonnance, établie sur un
ordonnancier particulier, fourni par l’AGEPS (et réactualisé tous les ans après la Commission d’alimentation
décidant du choix des mélanges d’acides aminés pouvant
être en stock à l’AGEPS), doit être adressée à celle-ci
(AGEPS ZI, 13 rue Lavoisier, 92023 Nanterre), pour
3 mois, accompagnée de données administratives :
– les nom, prénom, date de naissance de l’enfant ;
– l’attestation de sa carte vitale indiquant la date
d’ouverture de ses droits ;
– la photocopie du PIRES remplie par le médecin
hospitalier du centre de traitement ;
– les coordonnées de la pharmacie de quartier où la
livraison doit être faite (il n’y a pas de frais de port
à payer).
L’AGEPS établit ainsi un « dossier », ce qui permet
par la suite aux parents de lui adresser uniquement les
ordonnances, et à l’AGEPS d’adresser les factures aux
CPAM.
Les parents doivent toujours avoir un stock suffisant
d’environ 3 semaines et prévoir le renouvellement des
ordonnances toujours établies par le médecin hospitalier du centre de traitement.
Lors de la diversification de l’alimentation, les ordonnances d’aliments hypoprotidiques doivent également
être demandées sur un ordonnancier spécial « aliments
hypoprotidiques » fourni également par l’AGEPS et
réactualisé tous les ans. Celles-ci seront établies pour
3 mois. Les parents doivent gérer leurs stocks afin de ne
pas être en rupture d’un aliment hypoprotidique.
Ils peuvent également s’adresser directement à une
société pouvant fournir certains aliments hypoprotidiques non remboursés par la CNAM (Société Taranis
DHN). Dans ce dernier cas, les frais sont à leur charge et
selon le poids de l’envoi, il y a des frais de port, mais cela
permet d’élargir le choix d’aliments hypoprotidiques.
Phénylcétonuries
L’organisation diffère un peu dans la mesure où la prise
en charge du régime de cette pathologie est à la base de
celle des autres pathologies.
Lors de la 1re hospitalisation, au moment du
diagnostic, une 1re ordonnance doit être établie indiquant le mélange d’acides aminés choisi, l’adjonction
(ou non) d’un produit énergétique spécial (type Energivit®, PFD1®) et la quantité journalière prescrite. Après
accord de la Pharmacie hospitalière, les parents doivent
MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:65
Autres maladies héréditaires du métabolisme
Les ordonnances de mélanges d’acides aminés faites
sur ordonnanciers de 100 % doivent être établies pour
1 mois, renouvelables 6 fois. Le type de mélange doit
être explicite : mélange X sans, sans, sans… pour…
telle pathologie (de façon à éviter les erreurs) ; il doit
y être indiqué la quantité journalière utilisée, et sur la
1re ordonnance doit être inscrit : traitement instauré au
cours de l’hospitalisation, à ne pas interrompre à domi-
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66
Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
cile, cela afin d’assurer la prise en charge en attendant la
mise en place du 100 % CNAM (il n’existe pas d’ordonnancier préétabli pour chaque pathologie).
Les acides aminés électifs tels que L-valine et Lisoleucine (pour les leucinoses), la L-citrulline pour les
déficits du cycle de l’urée (hormis pour la citrullinémie),
la glycine pour les acidémies isovalériques… sont à
ajouter sur cette même ordonnance.
Une liste de médicaments spécifiques pour chaque
pathologie a été établie pour qu’ils soient distribués par
l’AGEPS uniquement ou fabriqués par celles-ci (phénylbutyrate de sodium, potion RDR, potion vitaminique :
Phlexyvits® ou Pediatric Seravit®, Calogen®) ; se trouvent uniquement en pharmacie hospitalière à mettre sur
une ordonnance de 100 %.
Cette liste contient également les médicaments, vitamines, minéraux, oligo-éléments faisant partie intégrante du traitement de chaque pathologie permettant
leur remboursement à 100 % mais distribués dans
les pharmacies de ville : L-carnitine, sirop d’arginine,
citrate de bétaïne ou vitamine spécifique lorsqu’il existe
une vitamino-sensibilité. Ces derniers doivent donc
être inscrits sur une autre ordonnance en indiquant
« Maladie héréditaire du métabolisme 17e Maladie prise
en charge à 100 % ».
Lors du remplissage du protocole PIRES par le
médecin hospitalier, les médicaments indispensables au
traitement doivent être clairement indiqués.
Si l’enfant a une alimentation per os, contenant des
aliments hypoprotidiques, le circuit à l’AGEPS de
Nanterre est le même que celui indiqué pour les PCU
mais le renouvellement se fait tous les six mois au lieu
MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:66
de trois. Il est possible, pour les aliments hypoprotidiques comme pour les AA, de se fournir directement
à Paris à l’adresse suivante : délivrance aux particuliers située dans l’hôpital de l’Hôtel-Dieu à Paris :
UPHARMA, 2 rue d’Arcol, Paris 4e (après avoir téléphoné au 01 42 34 88 88), munis d’une ordonnance en
cours de validité et de l’attestation de carte vitale pour
les patients habitant la région parisienne.
Les ordonnances doivent être gérées par la famille qui
sera livrée chez elle ou chez son pharmacien habituel sans
aucun frais de port. Elles peuvent aussi être gérées par la
pharmacie hospitalière du CHU régional pour les acides
aminés. La famille doit alors se déplacer pour aller chercher les produits.
Cas d’alimentation entérale
Les ordonnances de « matériel » sont à adresser au
service prestataire choisi.
Celui-ci gère, en plus du matériel, les ordonnances
des médicaments et/ou produits spéciaux délivrés par
l’AGEPS (à l’exception des aliments hypoprotidiques),
en liaison avec le service hospitalier. Tout changement
de quantité doit faire l’objet d’une nouvelle ordonnance
pour le prestataire.
Une ordonnance de produits à utiliser en cas de
« régime d’urgence » est également à adresser au prestataire.
Matériel et produits spéciaux sont ainsi fournis en
même temps à la famille.
Les médicaments disponibles à la pharmacie de quartier restent à gérer par la famille.
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Annexe I – Apports énergétiques recommandés
67
Annexe I – Apports énergétiques recommandés
Âge
Apport énergétique (kcal)
1 mois
380
2 mois
455
3 mois
550
4 mois
575
5 mois
600
6 mois
645
7 mois
720
8 mois
740
9 mois
790
10 mois
885
11 mois
910
12 mois
955
Fille 2 ans
980
Garçon 2 ans
1 075
Fille 3 ans
1 075
Garçon 3 ans
1 150
Fille 4 ans
1 170
Garçon 4 ans
1 265
Fille 5 ans
1 265
Garçon 5 ans
1 360
Fille 6 ans
1 500
Garçon 6 ans
1 650
Fille 7 ans
1 600
Garçon 7 ans
1 745
Fille 8 ans
1 720
Garçon 8 ans
1 865
Fille 9 ans
1 840
Garçon 9 ans
1 960
Fille 10 ans
1 650
Garçon 10 ans
1 750
Fille 11 ans
1 800
Garçon 11 ans
1 860
Fille 12 ans
1 900
Garçon 12 ans
2 000
Fille 13 ans
2 100
Garçon 13 ans
2 100
Fille 14 ans
2 000
Garçon 14 ans
2 250
Fille 15 ans
2 055
Garçon 15 ans
2 350
Fille 16 ans
2 100
Garçon 16 ans
2 400
Fille 17 ans
2 175
Garçon 17 ans
2 550
Fille 18 ans
2 250
Garçon 18 ans
2 680
Source : ANC 2001.
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26/01/12 14:39:00
68
Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Annexe II – Moyenne de la tolérance en protéines dans les MHM
Âge
1 mois
Leucinose
Phénylcétonuries
Aciduries organiques
(AMM – AP)
Déficits de cycle
de l’urée
Leu mg/j
Équivalent
protéique g/j *
Phe mg/j
Équivalent
protéique g/j*
Protéines g/j
Protéines g/j
250
2,5
150-200
3-4
5
5
5 mois
300
3
200
4
6
6
1 an
350
5-6
200
4,5-5
10
10
2 ans
400
6-7
250
6-7
12
12
3 ans
450
9
300
8
12
12
450-500
9-10
300
8-9
12-15
12-15
15-17
18-25
F. tardives
18-25
25-30 voir +
(F. tardives)
> 25
3-6 ans
10-15 ans
> 15 ans
600-800
12-16
700-800
14-18
600
Variable selon la compliance
* le régime est beaucoup plus restreint en protéines que dans les déficits du cycle de l’urée et les aciduries organiques.
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Annexe III – Tableau des parts de protéines dans les légumes
69
Annexe III – Tableau des parts de protéines dans les légumes
Rappel : 1 part = 2 g de protéines
Quantité de légumes
à peser pour 1 part
Légumes
35 g
Petits pois
55 g
Artichaut, choux de Bruxelles, concentré de tomates, pois gourmands cuits
60 g
Chou vert frisé cru
65 g
Brocoli, champignons de Paris cru, chou romanesco, épinard
70 g
Pois gourmands crus
75 g
Maïs
80 g
Cœur de palmier
85 g
Asperges, haricots verts crus, cresson
100 g
Avocat, chou fleur cru, germes de soja, pomme de terre crue, mâche
105 g
Bette à carde, champignon de Paris cuit, chou vert frisé cuit
110 g
Chou fleur cuit, chou rave
120 g
Betterave, pomme de terre vapeur
125 g
Céleri-rave, patate douce crue
135 g
Chou rouge, haricots verts cuits, poireau cru,
145 g
Chou blanc, fenouil, patate douce cuite
155 g
Panais
165 g
Courgettes, pâtisson cru, salade
200 g
Potiron cru, tomate cuite
220 g
Carotte crue, navet cru, oignon, poivron, endive, tomate crue
250 g
Aubergine, poireau cuit
285 g
Potiron cuit, concombre, navet cuit, radis
330 g
Carotte cuite
Source : Consensus national des diététiciens SFEIM 2009.
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70
Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Annexe IV – Tableau des parts de phénylalanine dans les légumes
Rappel : 1 part = 20 mg de phénylalanine
Quantité de légumes
à peser pour 1 part
Légumes
10 g
Avocat, chou vert frisé, petits pois
15 g
Artichaut, brocoli, cresson, épinard, maïs
20 g
Bettes, champignons de Paris crus, chou de Bruxelles et romanesco,
cœur de palmier, mâche, patate douce, pois gourmands, pomme de terre
25 g
Germes de soja, haricots verts, concentré de tomate
30 g
Asperge, chou fleur, salade,
35 g
Haricots verts cuits, panais, poireau cru
40 g
Betterave, céleri-rave
45 g
Courgette
50 g
Chou rave
55 g
Aubergine, carotte crue
60 g
Potiron
65 g
Chou blanc, oignon, poireau cuit
70 g
Poivron, tomate cuite
80 g
Chou rouge cru
85 g
Céleri branche cuit, potiron, radis
90 g
Endive, tomate crue
100 g
Carotte cuite, fenouil
105 g
Concombre
115 g
Navet cru
140 g
Navet cuit
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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Annexe V – Tableau des parts de leucine dans les légumes
71
Annexe V – Tableau des parts de leucine dans les légumes
Rappel : 1 part = 50 mg de leucine
Quantité de légumes
à peser pour 1 part
Légumes
15 g
Pois gourmands, petits pois
20 g
Chou vert, frisée, épinard, maïs
25 g
Artichaut
30 g
Champignon de Paris, chou de Bruxelles, chou romanesco, cœurs de palmiers, cresson
35 g
Avocat, brocoli, haricots verts crus, mâche
40 g
Chou vert frisé cuit, germes de soja, patate douce, pomme de terre crue
45 g
Asperge, chou fleur
50 g
Salade, poireau cru, concentré de tomate
55 g
Haricot vert cuit
65 g
Céleri-rave, chou rouge cuit
70 g
Courgette, betterave, chou rave, pâtisson, panais
90 g
Chou blanc
95 g
Aubergine, poireau cuit
105 g
carotte crue, poivron
110 g
Chou rouge cru, potiron, potimarron cru
120 g
Oignon
130 g
Céleri branche cuit, endive, tomate cuite
135 g
Radis
145 g
Potiron, potimarron cuit
150 g
Navet cru
155 g
Céleri branche cru
160 g
Tomate crue
165 g
Fenouil
170 g
Concombre
185 g
Carotte cuite
190 g
Navet cuit
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Annexe VI – Tableau des parts de méthionine dans les légumes
Rappel : 1 part = 10 mg de méthionine
Quantité de légumes
à peser pour 1 part
Légumes
10 g
Petits pois
20 g
Artichaut, champignon de Paris épinard, maïs
25 g
Avocat, brocoli, chou romanesco, cœur de palmier, patate douce
30 g
Chou de Bruxelles, chou vert frisé cru, haricots verts, pomme de terre
35 g
Chou fleur
40 g
Asperge, mâche
50 g
Bette, betterave, cresson, salade, panais
55 g
Céleri-rave, chou vert frisé cuit, courgette, haricots verts cuits, poireau cru,
concentré de tomate
50 g
Chou rave
60 g
Chou rouge, pâtisson
70 g
Chou rave, pois gourmands cuits
75 g
Chou blanc
90 g
Potiron, navet cru, pois gourmands crus, poivron cuit
100 g
Oignon, poireau cuit
110 g
Aubergine, navet cuit, tomate cuite
125 g
Carotte crue, potiron cuit
140 g
Céleri branche cuit, radis rose, tomate crue
165 g
Concombre
175 g
Fenouil
200 g
Céleri branche cru, endive
250 g
Carotte cuite
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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Annexe VI – Tableau des parts de protéines dans les fruits
73
Annexe VII – Tableau des parts de protéines dans les fruits
Rappel : 1 part = 2 g de protéines
Quantité de fruits
à peser pour 1 part
Fruits
80 g
Goyave
90 g
Fruit de la passion
95 g
Pomme cannelle
145 g
Abricot, cassis, groseille, mûre
165 g
Framboise
175 g
Kiwi
185 g
Banane
190 g
Carambole, cerise, nectarine
200 g
Litchi
210 g
Grenade
220 g
Pêche
240 g
Melon
250 g
Orange
265 g
Figue
275 g
Mirabelle
280 g
Raisin blanc et noir
285 g
Citron, mandarine, myrtille, prune
300 g
Fraise
315 g
Pamplemousse blanc
330 g
Papaye, pastèque
365 g
Pamplemousse rose
370 g
Ananas
390 g
Mangue
525 g
Poire
740 g
Pomme
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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74
Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Annexe VIII – Tableau des parts de phénylalanine dans les fruits
Rappel : 1 part = 20 mg de phénylalanine.
Quantité de fruits
à peser pour 1 part
Fruits
30 g
Fruit de la passion
40 g
Abricot, banane,
45 g
Carambole, cassis, groseille, kiwi
50 g
Mûre
55 g
Framboise, pamplemousse
65 g
Goyave, orange
70 g
Grenade
80 g
Citron, mandarine
85 g
Cerise, melon, myrtille
90 g
Mirabelle
95 g
Ananas
105 g
Fraise, pêche, raisin blanc et noir
110 g
Figue
135 g
Pastèque
145 g
Prune
180 g
Nectarine, poire
200 g
Mangue
285 g
Pomme
400 g
Papaye
500 g
Pamplemousse rose
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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26/01/12 14:39:03
Annexe VIII – Tableau des parts de leucine dans les fruits
75
Annexe IX – Tableau des parts de leucine dans les fruits
Rappel : 1 part = 50 mg de leucine
Quantité de fruits
à peser pour 1 part
Fruits
30 g
Goyave
50 g
Fruit de la passion
65 g
Abricot, figue, carambole
75 g
Banane, kiwi
80 g
Cassis, groseille, mûre
95 g
Framboise
120 g
Grenade
125 g
Myrtille
145 g
Fraise
150 g
Figue
155 g
Mirabelle
160 g
Mangue
165 g
Cerise
170 g
Melon
185 g
Pêche
210 g
Ananas
225 g
Raisin blanc et noir
230 g
Orange
265 g
Poire
280 g
Citron, mandarine, pastèque
315 g
Papaye
335 g
Prune
355 g
Nectarine
415 g
Pamplemousse blanc
500 g
Pamplemousse rose
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Annexe X – Tableau des parts de méthionine dans les fruits
Rappel : 1 part = 10 mg de méthionine
Quantité de fruits
à peser pour 1 part
Fruits
40 g
Fruit de la passion, kiwi
50 g
Carambole
65 g
Cassis, goyave, groseille, mûre
75 g
Framboise
85 g
Ananas, melon
90 g
Mandarine, myrtille, orange
95 g
Grenade
100 g
Cerise, citron, litchi, pêche
110 g
Raisin blanc et noir
120 g
Mirabelle
125 g
Banane, prune
165 g
Abricot, figue, nectarine, pamplemousse
blanc, pastèque
200 g
Mangue, pamplemousse rose
500 g
Fraise, papaye, poire
1 000 g
Pomme
Source : Consensus des diététiciens SFEIM 2009.
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26/01/12 14:39:03
MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:77
125
125
100
120
150
135
0218696
0218704
0241471
0238612
0221959
0238629
200 G BT
100 G BT
0157144 GALETTES VANILLE SANAVI LNS
0238641 GAUFRETTES NATURES HAMMERMUHLE LNS
BT
BT
BT
BT
BT
BT
375 G BT
0204990 CEREALES LP-FLAKES MILUPA NUTRICIA
G
G
G
G
G
G
500 G BT
250 G BT
375 G BT
0234761 SPAGHETTI LOPROFIN SHS
0234755 TAGLIATELLES LOPROFIN SHS
0237423 CEREALES LOOPS LOPROFIN SHS
BISCUITS CARAMEL SANAVI LNS
BISCUITS FRAISE SANAVI LNS
BISCUITS PEPITES CHOCOLAT TARANIS LNS
BISCUITS SABLES TARANIS LNS
COOKIES CACAO CHIPS SANAVI LNS
COOKIES PEPITES CHOCOLAT TARANIS LNS
500 G BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
0168662 SPAGHETTI COURTS TARANIS LNS
G
G
G
G
G
G
500 G BT
500
500
500
500
500
500
FUSILLI PATES TORSADEES LOPROFIN SHS
PATES ALPHABETS SANAVI LNS
PENNE MACARONI LOPROFIN SHS
RIZ LOPROFIN SHS
RIZ SANAVI LNS
SEMOULE TARANIS LNS
0161559 COUSCOUS TARANIS LNS
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
0234790
0218644
0234784
0234778
0199415
0168656
MIX PAIN ET PATISSERIE TARANIS LNS (2 x 500g)
SUBSTITUT D'ŒUFS LOPROFIN SHS
(2 x 250g)
SUBSTITUT DE BLANC D’ŒUF LOPROFIN SHS
PATE A PIZZA HAMMERMUHLE LNS (2 pâtes de 125g)
ANIMAL PASTA LOPROFIN SHS
CONCHIGLI TARANIS LNS
COQUILLETTES TARANIS LNS
1 KG
500 G
100 G
250 G
500 G
250 G
500 G
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
SC
BT
500 G BT
G
G
G
G
G
G
G
G
G
G
0238084 FARINE MIX LOPROFIN SHS
400
180
250
200
150
150
100
100
40
120
PRODUITS A TENEUR REDUITE EN PROTEINES
AGE DU PATIENT
PAIN TRANCHE LOPROFIN SHS
PAIN TARANIS LNS (4 petits pains de 45G)
BISCOTTES TARANIS LNS
TOASTS SANAVI LNS
CRACKERS NATURE LOPROFIN SHS
CRACKERS HERBES LOPROFIN SHS
CRACKERS HERBES DE PROVENCE TARANIS LNS
CRACKERS TOMATE TARANIS LNS
SNACKYBILLES EMMENTAL TARANIS LNS (1 sachet)
SUBSTITUT DE FROMAGE LNS (6 tranches de 20g)
1.
FOIS
NOM ET PRENOM DU PATIENT
0238718
0238090
0218609
0238635
0243568
0239043
0239020
0242812
0235370
0238606
0185063
0234821
0234838
0238670
0238664
0229375
0243492
A RENOUVELER
ORDONNANCE POUR 1 MOIS
DATE
Quantités
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
BOITES
SACHETS
BOITES
Unités
BOISSONS
AROME
AROME
AROME
AROME
AROME
AROME
Octobre 2010
ML
G
ML
ML
G
G
G
FL
BT
FL
FL
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
BT
SC
UN
UN
UN
45
250
400
400
450
132
G UN
ML FL
G BT
G BT
G BT
G SC
5. AROMES
6. EPAISSISSANTS
CASSIS VITAFLO (30 sachets de 4G)
CERISE VANILLE SHS (20 sachets de 5G)
CITRON VITAFLO (30 sachets de 4G)
FRAMBOISE VITAFLO (30 sachets de 4G)
ORANGE VITAFLO (30 sachets de 4G)
TROPICAL VITAFLO (30 sachets de 4G)
G
G
G
G
G
G
SC
SC
SC
SC
SC
SC
300 G BT
4
5
4
4
4
4
CP
7 G SC
200 G BT
4. VITAMINES, MINERAUX ET OLIGOELEMENTS
DUOBAR CARAMEL BARRE SHS (8 barres de 45G)
DUOCAL LIQUIDE SHS (flacon verre)
SS DUOCAL POUDRE SUPER SOLUBLE SHS
ENERGIVIT POUDRE SHS
PFD 1 MEAD JOHNSON BMS
MAXIJUL POUDRE SUPER SOLUBLE SHS (4sachetsde132G)
0171345 MAGIC MIX PICOT LNS
0218383
0203499
0218408
0218414
0218420
0218437
200
400
200
250
400
400
400
G
G
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G
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G
G
G
3. PRODUITS ENERGETIQUES SANS PROTEINE
DALIA LIQUIDE TARANIS LNS (24 briques de 200ML)
DALIA POUDRE TARANIS LNS
LOPROFIN LAIT SHS (27 tétrabricks de 200ML)
PROZERO BRICK VITAFLO (18 bricks de 250ML)
DESSERT A BOIRE POUDRE FRAISE TARANIS LNS
DESSERT A BOIRE POUDRE VANILLE TARANIS LNS
DESSERT A BOIRE POUDRE YAOURT TARANIS LNS
2.
GAUFRETTES CHOCOLAT LOPROFIN SHS
100
GAUFRETTES VANILLE LOPROFIN SHS
100
CAKES ABRICOT TARANIS LNS (6 cakes de 40G)
240
CAKES CITRON TARANIS LNS (6 cakes de 40G)
240
CAKES POIRE TARANIS LNS (6 cakes de 40G)
240
CAKE MIX CHOCOLAT LOPROFIN SHS
500
DESSERT GLACE VANILLE LOPROFIN SHS
150
LP BAR ABRICOT MILUPA NUTRICIA (3 barres de 25G) 25
LP BAR FRUITS FORET MILUPA NUTRICIA (3barresde25G)
25
VITA BIWI BARRE CHOCOLAT VITAFLO (7 barres de 25G) 25
CACHET DU MEDECIN
0225288 PHLEXYVITS COMPRIMES SHS (180 comprimes)
0189523 PHLEXYVITS SACHET SHS (30 sachets de 7G)
0242927 SERAVIT PEDIATRIQUE NON AROMATISE SHS
0203424
0228097
0243222
0243111
0203795
0222812
0242725
0203826
0233081
0243639
0218673
0218650
0218667
0234815
0234809
0242911
0232377
0242912
0243569
0243570
0243577
0223094
0218443
ADRESSE DE LIVRAISON
30
20
30
30
30
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X
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30 X
4X
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18 X
24 X
3X
3X
7X
Quantités
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SACHETS
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COMPR.
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BOITES
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BARRES
BARRES
BARRES
Unités
SIGNATURE
DU MEDECIN
Annexe XI – Ordonnance de commande des aliments hypoprotidiques
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Annexe XI – Ordonnance de commande des aliments hypoprotidiques
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Prise en charge médicale et diététique des maladies héréditaires du métabolisme
Références
1. Goulet O, Vidalhet (2002) Alimentation de l’enfant en situation normale et pathologique. Coll. Progrès en pédiatrie
Doin, Paris
2. Ricour C (1996) Traité de nutrition, Maloine, Paris
3. Apports nutritionnels conseillés Ambroise Martin coordonnateur CNERNA-CNRS-AFSSA 3e édition 2000 Edition TEC
& DOC
4. Martin DW, Mayes PA, Rodwell VW (1989) Précis de
biochimie, Harper éditions
5. Acosta PB (2009) Nutrition Management of Patients with
Inherited Metabolic Disorders. Sudbury, MA, Jones &
Bartlett Publ
MP_1_de Lonlay_N.indd Sec1:78
6. Kabra M (2002) Dietary management of inborn errors of
metabolism. Indian J Pediatr 69: 421-6
7. Leonard JV (2006) Komrower lecture: treatment of inborn
errors of metabolism: a review. J Inherit Metab Dis 29:
275-8
8. Yannicelli S (2006) Nutrition therapy of organic acidaemias with amino acid-based formulas: emphasis on methylmalonic and propionic acidaemia. J Inherit Metab Dis
29: 281-7
9. Singh RH (2007) Nutritional management of patients with
urea cycle disorders. J Inherit Metab Dis 3: 880-7
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