Maladie d`Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique

Recommandations de Bonnes Pratiques Médicales
Affection Longue Durée
ALD 41 (Selon l’Arrêté Ministériel)
Maladie d’Horton et pseudopolyarthrite
rhizomélique
CIM 10: M31
Réf ANAM : 0.3.113.01
Texte
Avril 2011
SOMMAIRE
I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie
d’Horton ...............................................................................................2
II. Liste des professionnels concernés................................................2
III. Liste des abréviations ...................................................................2
IV. Introduction ...................................................................................3
V. Epidémiologie ..................................................................................3
VI. Classification des vascularites systémiques :..............................3
VI.1 Les vascularites primitives ................................................................... 4
VI.2 Les principales vascularites secondaires ............................................ 5
VII. Les manifestations cliniques :....................................................5
VII.1 Mode d’installation ............................................................................ 5
VII.2 Les signes généraux............................................................................ 5
VII.3 Les céphalées ....................................................................................... 5
VII.4 Les manifestations ophtalmologiques ................................................ 5
VII.5 Les manifestations neurologiques ...................................................... 6
VII.6 Les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite
rhizomélique.................................................................................................. 6
VII.7 Les autres atteintes artérielles ............................................................ 7
VII.8 Manifestations cliniques plus rares ................................................... 7
VIII- Signes biologiques ......................................................................7
IX. Anatamopathologie :.....................................................................8
X. L’examen écho-doppler couleur....................................................8
XI. Diagnostic positif ...........................................................................8
XII. Evolution/Pronostic ....................................................................9
XIII. Traitement : ................................................................................9
XIII.1 Moyens thérapeutiques: .................................................................... 9
XIII.2 Indications : .................................................................................... 10
XIII.3 Effets secondaires médicamenteux ................................................. 10
XIII.3.1 La corticothérapie :........................................................................................... 10
XIII.3.2. Le Méthotrexate : ............................................................................................. 11
XIII. 3.3 Ciclosporine A :................................................................................................ 11
XIII. 3.4 Le cyclophosphamide :..................................................................................... 11
XIII. 3.5 Les antipaludéens de synthèse :....................................................................... 11
XIII.4 Surveillance et suivi ......................................................................... 12
XIV. Conclusion.................................................................................12
XV. Annexe : Protocole thérapeutique............................................12
Annexe 1 : Traitement de fond................................................................... 12
Annexe 2 : Traitement adjuvant et Mesures hygiéno-diététiques ............ 13
XVI. Références bibliographiques :.................................................14
1
I. Commission d’élaboration du projet des RBPM de la maladie
d’Horton
-
Pr. Mohamed ADNAOUI : Coordinateur, Président de la SMMI
Pr. Lamiaa Essadouni : Chef du Service de Médecine interne, CHU
Mohammed VI, Marrakech.
Pr. Najib Kissani : Chef du Service de Neurologie, CHU Mohammed VI,
Marrakech.
Pr. Moncef Rabhi : Service de Médecine interne, Hôpital Militaire
d’Instruction Mohammed V, Rabat.
Pr. Mouna Zahlane : Service de Médecine Interne, CHU Mohammed VI,
Marrakech.
II. Liste des professionnels concernés
-
Médecins internistes
Médecins spécialistes: Rhumatologue, ophtalmologue, cardiologue, neurologue,
chirurgien vasculaire.
Médecins généralistes
III. Liste des abréviations
EMG: ElectroMyogramme
MDH : Maladie de Horton
PPR : PseudoPolyarthrite Rhizomélique
2
IV. Introduction
La maladie de Horton (MH) appelée aussi artérite temporale des sujets âgés ou artérite à
cellules géantes, décrite en 1932 est définie comme une panartérite inflammatoire, subaigue
giganto-cellulaire segmentaire et plurifocale. Elle peut toucher l’ensemble du système artériel
de l’organisme, avec une prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques
de la carotide interne. La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est un syndrome
clinicobiologique pouvant être associé à la MH dans 50% des cas.
V. Epidémiologie
Les prévalences les plus élevées de MH et de PPR sont observées au niveau du nord des EtasUnis et de l’Europe, l’incidence au Maroc n’est pas connue. Le sexe ratio : femme/homme est
de 2/3. L’incidence de la maladie est importante à partir de 60 ans.
La MH est la plus fréquente des vascularites systémiques. Son incidence par personne âgée de
plus de 50 ans varie selon les régions : de 15-35/ 100 000 en Suède, à 18,8/ 100 000 dans le
Minnesota et de 29,1-32,8/ 100 000 dans le sud de la Norvège.
Le travail de Liu et al. Rapporte que sur 121 patients chez qui une biopsie de l’artère
temporale a été pratiquée dans un service d’ophtalmologie, 29% des caucasiens, avaient une
biopsie positive contre 11% des asiatiques et aucun Afro-Américain ou Hispanique.
Le Service de Médecine Interne de l’Hôpital Ibn Sina de Rabat, a recensé, de janvier 1985 à
décembre 2007, 50 cas de MDH en 22 ans.
VI. Classification des vascularites systémiques :
La classification des vascularites est une gageure, un même processus pouvant donner des
tableaux anatomo-cliniques différents et inversement. La seule classification valable serait
étiologique mais les causes et les mécanismes physiopathologiques restent trop souvent
méconnus. La plus simple en pratique clinique est celle de Chapel Hill (Conférence de
consensus de 1993) qui est une classification en fonction de la taille des vaisseaux atteints.
Par ailleurs, les vascularites sont classées primitives lorsque aucune cause ou maladie n’est
associée et quand l’atteinte vasculaire est à l’origine de tous les signes cliniques de la maladie
et secondaires dans les autres cas.
Les vaisseaux de gros calibres correspondent à l’aorte et ses plus grosses branches de
division
Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatiques,
coronaires et mésentériques). Les vaisseaux de petits calibres correspondent aux veinules,
capillaires, artérioles et aux artères intra parenchymateuses distales qui se connectent aux
artérioles.
Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen
calibre, mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre les
vaisseaux plus petits que les artères.
Les noms et les définitions des vascularites, en fonction de la taille des vaisseaux, adoptés lors
de cette conférence sont résumés dans le tableau I et sont détaillés dans les pages suivantes.
3
VI.1 Les vascularites primitives
Tableau 1 :
Taille des
vaisseaux
Nom de la maladie
Définition
Artérite à cellules géantes
(Horton)
Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses
principales branches de division atteignant avec
prédilection les branches de la carotide externe ;
Atteinte fréquente de l’artère temporale.
Survient habituellement chez des sujets de plus de
50 ans et souvent associée à une pseudopolyarthrite
rhizomélique.
Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales
branches de division.
Survient habituellement chez des sujets de moins de 50
ans.
Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit
calibre sans glomérulonéphrite, ni vascularite des
artérioles, capillaires et veinules.
Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyens et
petits calibres associés à un syndrome lympho-cutanéomuqueux. Attente fréquente des artères coronaires.
Aorte et veines peuvent être atteintes. Survient
habituellement chez l’enfant.
Granulomatose de l’appareil respiratoire associé à une
vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen
calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères).
Gloméulonéphrites nécrosantes fréquentes.
Granulomatose et infiltration éosinophilique de
l’appareil respiratoire associées à une vascularite des
vaisseaux de petits et moyens calibres. Asthme et
hyperéosinophilie.
Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts
immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires,
veinules, artérioles).
Peut atteindre les artères de petits et moyens calibres.
Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente.
Capillarite pulmonaire fréquemment observée.
Gros
calibre
Artérite de Takayasu
Artérite isolée du système
nerveux central
Panartérite noueuse
Moyen
calibre
Maladie de Kawasaki
Granulomatose de Wegener
Syndrome de Churg et
Strauss
Polyangéite microscopique
Purpura rhumatoide de
Henoch-Schönlein
Petit calibre
Cryoglobulinémie mixte
essentielle
Vascularite avec dépôts d’Ig A affectant les petits
vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Atteint
typiquement la peau, le tube digestif et le rein
(glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes.
Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant
les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles).
Présence d’une cryoglobulinémie.
La peau et les reins (glomérules) sont souvent atteints.
Vascularites cutanées
leucocytoclasiques
Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans
vascularite systémique ni glomérulonéphrite
4
VI.2 Les principales vascularites secondaires
- Les angéites infectieuses
- Les vascularites des connectivites (Lupus, Polyarthrite Rhumatoïde)
- Les angéites médicamenteuses
- Les cryoglobulinémies mixtes liées à l’hépatite C
- Les vascularites des affections malignes
VII. Les manifestations cliniques :
VII.1 Mode d’installation
Le mode de début de la MDH est le plus souvent insidieux et progressif mais il existe de
formes à début brutal.
VII.2 Les signes généraux
L’altération de l’état général est présente dans plus de la moitié des cas, il peut exister une
asthénie, des sueurs nocturnes, une fièvre le plus souvent modérée aux alentours de 38°C
(notons que la MDH est une cause fréquente de fièvre prolongée nue des personnes âgées) un
amaigrissement parfois important.
VII.3 Les céphalées
Elles existent dans plus de 60% des cas souvent révélatrices. Leur installation récente chez
une personne âgée doit faire évoquer le diagnostic. Elles sont généralement lancinantes
parfois pulsatiles, permanentes ou entrecoupées quelquefois d’accalmies assez longues. Elles
sont typiquement temporales ou fronto-temporales, parfois diffuses. L’hypersensibilité
douloureuse du cuir chevelu au toucher (signe de l’oreiller) est caractéristique ainsi que sa
majoration au contact (signe du peigne).
Des douleurs massétériennes sont parfois associées ; apparaissant lors des efforts de
mastication, elles sont très évocatrices quand elles obligent les patients à interrompre leur
repas transitoirement (claudication intermittente de la mâchoire par atteinte de l’artère
maxillaire interne).
La douleur peut enfin être cervico-occipitale mimant un torticolis fébrile (atteinte de l’artère
occipitale).
L’examen clinique de la région temporale peut être normal ou permet d’objectiver la
disparition du pouls temporal, voire de palper une artère temporale inflammatoire, indurée
saillante est sensible (assez rare).
VII.4 Les manifestations ophtalmologiques
Les manifestations ophtalmologiques d’origine ischémique sont fréquentes et font toute la
gravité de la MDH. Elles sont rarement inaugurales et succèdent à une période plus ou moins
longue de MDH non diagnostiquée. L’amaurose (15% des cas) survient le plus souvent de
manière rapidement progressive, sa bilatéralisation à l’origine d’une cécité est rapide,
redoutable et justifie un traitement en urgence. La neuropathie optique ischémique antérieure
aigue est la forme habituelle, elle associe paradoxalement une cécité à un fond d’œil d’aspect
normal. L’occlusion de l’artère centrale de la rétine ou d’une de ses branches est plus rare. En
pratique rien ne permet de prévoir la survenue de complications oculaires et toute
5
manifestation ophtalmologique dans un contexte de MDH doit être considéré comme une
urgence thérapeutique.
VII.5 Les manifestations neurologiques
En dehors des céphalées et des signes neuro-ophtalmologiques, les manifestations
neurologiques de la MDH sont rares : atteinte des nerfs crâniens dans le cadre
mono/multinévrites et accidents vasculaires cérébraux.
Les accidents vasculaires cérébraux qui constituent la première cause de mortalité précoce,
peuvent être transitoires ou constitués et touchent le territoire carotidien et vertébral. Ils
peuvent être révélateurs de la maladie ou apparaître dans les premiers jours après
l’introduction de la corticothérapie. Leur physiopathologie est controversée, ils seraient plutôt
la conséquence d’embolies à partir de lésions artérielles situées en amont que des thromboses
in situ.
Les neuropathies périphériques sont liées à une ischémie des vaso-vasorum et peuvent se
présenter sous forme des tableaux cliniques très variés. L’existence de tableaux psychiatriques
parfois associés à des troubles des fonctions cognitives, est décrite, à différencier des effets
secondaires de la corticothérapie.
VII.6 Les manifestations rhumatologiques et de la peudo-polyarthrite
rhizomélique
Ils sont inconstants (moins de 50% des cas) et réalisent dans les cas typiques un tableau de
pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR). Les douleurs de type arthro-myalgiques touchent les
ceintures : scapulaires avec des douleurs irradiant jusqu’aux bras et souvent des cervicalgies
et/ ou pelviennes avec des douleurs irradiant jusqu’aux cuisses. Elles sont d’horaire
inflammatoire avec une impotence fonctionnelle et un dérouillage matinal.
La symptomatologie peut en imposer pour une polymyosite qui constitue le diagnostic
différentiel principal (myolyse biologique et tracé myogène à l’EMG permettent de faire la
différence). Inversement au cours d’une PPR apparemment isolée il est nécessaire de
rechercher attentivement des symptômes évocateurs de MDH. En leur absence, la biopsie
d’artère temporale ne révèle qu’exceptionnellement des lésions de vascularite et n’est donc
pas recommandé.
Le diagnostic de PPR isolée repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques
(syndrome inflammatoire isolé, cf infra) et constitue un diagnostic d’exclusion. Trois
diagnostics différentiels principaux sont à évoquer : la polyarthrite rhumatoïde (PR) du sujet
âgé, la polyarthrite aigue bénigne oedémateuse de sujet âgé (RS3PE syndrome) et un
rhumatisme paranéoplasique. Plusieurs propositions de critères diagnostiques ont été
proposées mais aucune n’a réellement été validée ; signalons celle de Bird établie à partir de
146 patients (tableau 2).
6
Tableau 2 : Critères diagnostiques de PPR (Bird)
-Début de signes > 2 semaines
- Arthro-myalgies des 2 bras
- VS > 40 mm (1ére h)
-Raideur matinale > 1h
-Douleur ou raideur des épaules
-Age > 65 ans
-Amaigrissement
Diagnostic probable quand 3 critères sont présents (sensibilité : 80%, spécifié : 92%)
VII.7 Les autres atteintes artérielles
La maladie de Horton est une vascularite systémique qui peut donc être responsable de
tableaux inhabituels et trompeurs surtout lorsque les signes cardinaux classiques sont absents.
Dans environ 10% des cas l’artérite ne se limite pas aux territoire céphalique. L’atteinte de
l’arc aortique est exceptionnelle (moins de 1% des cas), mais elle conditionne le pronostic
vital. Elle peut se présenter sous la forme d’un syndrome de l’arc aortique (avec atteinte des
artères sous clavières et axillaires) d’une dilatation anévrysmale aortique parfois compliquée
d’insuffisance aortique ou d’une dissection. Les atteintes des artères des membres sont rares
et peuvent se manifester par des syndromes ischémiques des territoires d’aval. A l’examen
clinique, la recherche d’un souffle artériel, d’une asymétrie tensionnelle ou d’une abolition
des pouls doit être systématique. Les aspects angiographiques sont différents de ceux de
l’athérome : de long segments de sténose artérielle effilée, alternent avec des zones de calibre
normal ou parfois ectasiques. Enfin les vaisseaux coronaires, mésentériques, spléniques et
rénaux peuvent également être atteints.
Cette « diffusion » de la maladie peut s’intégrer dans d’authentiques syndromes de
chevauchement.
VII.8 Manifestations cliniques plus rares
Les manifestations respiratoires ne sont pas exceptionnelles (4%) et parfois révélatrices.
L’atteinte la plus classique est la toux, non productive et corticosensible.
Les atteintes cutanéo-muqueuses sont rares, si on exclut les signes locaux temporaux : nécrose
du scalp, de la langue, du voile du palis, œdème de la face et les rares cas d’érythème noueux.
VIII- Signes biologiques
Ils se résument à un syndrome inflammatoire généralement important (VS> 80mm). Une
cholestase anictérique est assez souvent observée. Les explorations immunologiques
n’apportent au diagnostic que leur négativité et n’ont aucun intérêt en cas de suspicion de
MDH. En cas de PPR isolée, l’absence d’autoanticorps est une aide au diagnostic.
Le diagnostic de PPR à « VS normale » doit être posé avec de sérieuses précautions.
7
IX. Anatamopathologie :
Le diagnostic de certitude de la maladie de Horton, repose sur l’examen anatomopathologique
d’une biopsie de l’artère temporale, celle-ci devant être d’une longueur suffisante étant
donné le caractère segmentaire habituel des lésions. Le côté choisi de l’artère temporale est en
fonction de la latéralisation éventuelle des signes cliniques.
Typiquement les trois tuniques de la paroi sont touchées (panartérite) et quatre types de
lésions sont présents :
1. Infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance mononuclée. La mise en évidence
de granulomes avec présence de cellules géantes multinuclées (artérite gigantocellulaire) en particulier au contact de la limitante élastique interne, apporte la
certitude diagnostique mais elle est inconstante.
2. Une destruction des fibres musculaires lisses de la limitante élastique interne, parfois
associée à une nécrose fibrinoïde.
3. Une fragmentation, voire une destruction de la limitante élastique interne,
indispensable au diagnostic.
4. Une absence de fibrose adventitielle ou seulement discrète, même aux stades
cicatriciels.
Les aspects rencontrés au cours de la maladie de Horton sont variés et sont en fonction du
caractère plus ou moins floride des différentes lésions élémentaires et du stade évolutif de la
maladie. La principale difficulté du diagnostique est représentée par la fausse négativité d’un
prélèvement lié au caractère segmentaire des lésions (15 à 30% des cas). Ceci justifie pour
beaucoup d’auteur la réalisation d’une biopsie bilatérale d’emblée.
X. L’examen écho-doppler couleur
Il peut montrer des signes très évocateurs et diriger la biopsie.
Mais il s’agit d’un examen très « opérateur dépendant » dont la normalité ne doit pas conduire
au rejet du diagnostic.
XI. Diagnostic positif
Le diagnostic de la maladie de Horton est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur
l’existence de signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire.
Son diagnostic formel repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères
temporales dont la sensibilité varie de 60 à 97%, liée en grande partie au caractère
segmentaire de cette artérite. La négativité d’un prélèvement ne permet pas d’éliminer le
diagnostic et la biopsie de l’artère temporale controlatérale doit être discutée, bien que dans
les tableaux caractéristiques et surtout lorsque des complications ophtalmologiques, ou
neurologiques sont associées, sa réalisation ne doit pas faire retarder la mise en route du
traitement.
Les critères diagnostiques de la maladie de Horton définis par l’American Collège of
Rhumathology en 1990 sont :
- Début de la maladie après 50 ans ;
- Céphalées récentes ;
8
-
Sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale ;
Vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure,
Biopsie de l’artère temporale montrant des signes de vascularite avec infiltrat à
cellules mononuclées ou granulomes avec présence de cellules géantes.
3 critères = sensibilité 93%, spécificité 91%.
XII. Evolution/Pronostic
En absence de traitement, la maladie de Horton fait courir un risque fonctionnel
essentiellement lié aux atteintes oculaires qui apparaîtraient alors dans un cas sur 2 avec
risque de cécité dans 20% des cas et vital lié aux atteintes vasculaires des gros vaisseaux.
Sous traitement, l’évolution est spectaculairement favorable, les symptômes cliniques
régressent en quelques heures à quelques jours et les signes biologiques en quelques jours
(RP) quelques semaines (VS)
XIII. Traitement :
XIII.1 Moyens thérapeutiques:
La corticothérapie est la thérapeutique essentielle de la MDH comme la plupart des
vascularites. Cependant ce traitement pose différents problèmes. En premier lieu, des
complications vasculaires (infarctus du myocarde, accidents vasculaires cérébraux, occlusions
artérielles en général) secondaires à l’introduction de la corticothérapie sont décrites sans que
son imputabilité soit certaine mais elles justifient, pour certains l’association d’un traitement
anticoagulant ou antiagrégant lors de l’induction de la corticothérapie. Par ailleurs les
complications de la corticothérapie sont fréquentes et en grandes parties dues aux doses
cumulées du traitement d’attaque. Ces constations ainsi que les effets spectaculaires du
traitement conduisent à prescrire la dose minimale efficace afin de contrôler la maladie tout
en réduisant le risque des complications à plus ou moins long terme.
Aucune étude n’a pu montrer la supériorité d’un schéma thérapeutique et en pratique les
modalités proposées sont celles consacrées par l’usage.
D’autres traitements essentiellement à visée d’épargne cortisonique ont été proposés et leurs
indications ne sont pas codifiées, ils restent réservés aux exceptionnels cas de
corticorésistance ou de corticodépendance aux doses élevées de prednisone.
Il s’agit de :
-
La Dapsone a été longtemps le traitement de choix à adjoindre aux corticoïdes au
prix d’une toxicité non négligeable (neutropénie, anémie hémolytique, troubles
digestifs).
-
Le méthotrexate aux doses de 0.3mg/kg/semaine en cas de rechute ou
d’intolérance à la corticothérapie, il s'agit de l'immunosuppresseur le mieux testé
dans la MDH et la PPR. Ce dernier permettrait de diminuer la dose cumulative
des stéroïdes et de prévenir les rechutes cliniques et biologiques.
-
les antipaludéens de synthèse: ont une place dans le traitement des
manifestations articulaires de la PPR et n’auraient pas de place dans la prévention
des
rechutes
de
la
MDH
ou
dans
l’épargne
cortisonique :
l’hydroxychloroquine : 200mg x 2/j.
9
-
Le cyclophosphamide : à la dose de 50 à 100 mg/j per os, il a peu de place dans
le traitement de la MDH cortico-dépendante ou cortico-résistante.
-
Les anti-TNF-alpha : leur place n’est pas encore précisée
XIII.2 Indications :
Le traitement d’attaque de la MDH simple est une posologie de 0,5 à 1 mg/kg/j d’équivalent
prednisone généralement en deux prises quotidiennes. Les formes cliniques graves avec
manifestations oculaires, syndrome de menace vasculaire coronarien ou neurologique doivent
impérativement être traitées en milieu hospitalier et sont une indication à la réalisation
d’assauts cortisoniques en intraveineux. La durée de ce traitement est très variable selon les
équipes, peut aller de 15 jours à 4 semaines. Plutôt qu’un schéma unique, il nous parait
raisonnable de se fier à la disparition de la symptomatologie clinique et à la normalisation de
la CRP, la durée étant alors très variable d’un patient à l’autre.
La dégression de la corticothérapie est ensuite rapide, en atteignant la moitié de la dose
initiale en quatre semaines par paliers uniformes d’une semaine, ce qui devrait permettre
généralement d’atteindre une posologie aux environs de 20 mg/j d’équivalent de prednisone
en un mois. La réduction est ensuite plus lente de l’ordre de 1 mg toutes les semaines ou tous
les 15 jours voire tous les mois en cherchant la posologie qui maintiendra le malade
asymptomatique tant sur le plan clinique que biologique. Cette dose d’entretien est maintenue
pour une durée minimale de 6 mois, le plus souvent de 18 à 36 mois. Toute reprise évolutive
clinique ou biologique impose soit une ascension de la dose (en reprenant la dose
antérieurement efficace), soit la prolongation d’un palier.
A la corticothérapie, des mesures sont associées telle que le régime hyposodé, la
supplémentation potassique, la prévention de l’ostéoporose cortisonique par
l’association aux règles hygiéno-diététiques d’une supplémentation vitamino- calcique,
voire le recours aux biphosphonates.
Dans le cas exceptionnel d’une PPR isolée, la stratégie est la même mais avec une dose de
départ plus faible (15 à 20 mg de prednisone/j). Le traitement d’entretien (10 à 15 mg/j) est
généralement maintenu une douzaine de mois. La symptomatologie est habituellement très
sensible au traitement. L’apparente résistance aux corticoïdes doit conduire à reconsidérer le
diagnostic.
XIII.3 Effets secondaires médicamenteux
XIII.3.1 La corticothérapie :
-
Troubles métaboliques à type d’une rétention hydrosodée, hypokaliémie,
diabète, augmentation du catabolisme protéique, retard de cicatrisation et arrêt
de croissance chez l’enfant.
-
Troubles endocriniens : syndrome cushingoïde, atrophie cortico-surrénale
secondaire et irrégularités menstruelles.
-
Troubles digestifs : risque d’ulcère gastroduodénale,
hémorragie digestive parfois inaugurale et pancréatite aigue.
-
Troubles psychiques : euphorie, excitation, insomnie, état maniaque et
confusionnel.
-
Réveil des infections : tuberculose, viroses, mycoses, anguillulose et
trypanosomiase.
10
perforation
et
XIII.3.2. Le Méthotrexate :
-
Toxicité hépatique cumulative : élévation des transaminases, possibilité de
fibrose hépatique voire de cirrhose hépatique
-
Toxicité hématologique dose dépendante non cumulative : leucopénie,
thrombopénie voire pancytopénie
-
Alopécie, nausées et vomissements, diarrhée, ulcérations buccales ou gastrointestinales, mucite, hyperthermie, photosensibilisation, éruption cutanée,
desquamation palmo-plantaire, aménorrhée, azoospermie, insuffisance rénale,
cystite, conjonctivite et pneumopathie interstitielle imposant l’arrêt.
XIII. 3.3 Ciclosporine A :
-
Néphrotoxicité : insuffisance rénale aigue précoce et réversible, insuffisance
rénale chronique progressive.
-
Hépatotoxicité : hépatites cholestatiques réversibles à l’arrêt du traitement
-
Hyperuricèmie avec possibilité de crise de goutte, hyperkaliémie, hirsutisme,
hypertrophie gingivale, hypertension artérielle, anorexie, nausées,
vomissements, œdème du visage, paresthésies, sensations transitoires de
brûlures des mains et des pieds et tremblements.
-
Plus rarement : convulsions, algodystrophie des membres inférieurs, risque
d’infections et de pseudolymphomes en cas d’immunodépression excessive.
XIII. 3.4 Le cyclophosphamide :
-
Alopécie, nausées et vomissements
-
Toxicité hématologique : leucopénie, rarement thrombopénie
-
Réactions allergiques, stomatite, aménorrhée, azoospermie et hyperuricémie
-
Cystite hémorragique
-
Rarement : hyperpigmentation cutanée et des phanères, desquamation palmoplantaire, cardiomyopathie aigue et fibrose pulmonaire
XIII. 3.5 Les antipaludéens de synthèse :
-
Toxicité rétinienne : troubles de l’accommodation, dyschromatopsie et
opacifications cornéennes réversibles dans 20 à 45% des cas à l’arrêt du
traitement, baisse de l’acuité visuelle, rétinopathie avec cécité parfois
irréversible.
-
Prurit, éruptions cutanées lichénoïdes, pigmentation ardoisée des ongles et des
muqueuses lentement réversibles
-
Céphalées, nausées, vertiges et acouphènes
-
Neuromyopathie régressive à l’arrêt, convulsions, psychoses, agranulocytose,
dysgueusies.
11
XIII.4 Surveillance et suivi
La surveillance est clinique portant sur l’évaluation des symptômes initiaux, ainsi que
biologique comprenant : l’hémogramme, la VS, la CRP.
Cette surveillance sera aussi celle des effets secondaires de la corticothérapie :
hémogramme, kaliémie, glycémie à jeun, cholestérol, triglycérides, examen
ophtalmologique annuel et une ostéodensitométrie.
XIV. Conclusion
Le diagnostic de la MDH est avant tout clinique et repose chez un sujet âgé sur l’existence de
signes céphaliques associés à un important syndrome inflammatoire.
Son diagnostic formel repose sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie des artères
temporales.
Le traitement repose sur la corticothérapie associée au traitement adjuvant. Le pronostic est
lié à l’atteinte oculaire et vasculaire.
XV. Annexe : Protocole thérapeutique
Annexe 1 : Traitement de fond
Forme clinique
Traitement
MH : forme simple
Prednisone : 0.7mg/kg/j per os
MH avec atteinte grave :
ophtalmologique, vasculaire
ophtalmologique, vasculaire
Méthyl-prednisolone en bolus : 15mg/kg/j, pendant 3 jours
puis relai par prednisone à raison de 1mg/kg/j
-Méthotrexate : 0.3mg/kg/semaine surtout pour l’atteinte
articulaire
Formes corticodépendantes
ou à rechute
-Cyclophosphamide : 50 à 100 mg/j per os, peu de place
dans le traitement de la MH cortico-dépendante ou corticorésistante.
- Prednisone : 15 à 20mg/j per os
PPR isolée
- Les antipaludéens de synthèse: l’hydroxychloroquine :
200mgx2/j
12
Annexe 2 : Traitement adjuvant et Mesures hygiéno-diététiques
Régime sans sel
Prévention de la rétention hydrosodée
Supplémentation potassique
Potassium sirop : 1 cs/ jour ou DiffuK : 1
gellulex3/j
Supplémentation vitamino- calcique
Calcium : 1g/j
Vitamine D : 800ui/j
Biphosphonates
Alendronate : 35 mg /semaine
Antiagrégants plaquettaires
Si risque élevé d’athérothrombose
Anticoagulants
A dose préventive si risque élevé de maladie
thromboembolique
13
XVI. Références bibliographiques :
1- Devauchelle-Pensec V, Jousse S, Destombe C, Saraux A : Epidémiologie, imagerie
et traitement de la maladie de Horton. Revue du Rhumatisme 75 (2008) 392–397
2- Petursdottir V, Johansson H, Nordborg E, et al : The epidemiology of biopsypositive giant cell arteritis: special reference to cyclic fluctuations. Rheumatology
(Oxford) 1999; 38:1208–12.
3- Salvarani C, Gabriel SE, O’Fallon WM, et al: The incidence of giant cell arteritis in
Olmsted County, Minnesota: apparent fluctuations in a cyclic pattern. Ann Intern Med
1995; 123:192–4.
4- Haugeberg G, Paulsen PQ, Bie RB: Temporal arteritis in Vest Agder County in
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5-Navellou J C, Gil H, Meaux-Ruault N, Magyn N, Kantelip B, Dupond JL: Atteinte
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Clavaguera,
6- Valverde-García, J, Roig-Escofet D : Aspects cliniques et relations de la maladie de
Horton et de la pseudopolyarthrite rhizomélique : étude effectuée dans la région nordest de l’Espagne sur une période de 15 ans. Revue du rhumatisme 70 (2003) 37–44
7-Blaise P, Duchateau E, Duchesne, Comhaire Y, Rakic J.M : Les occlusions
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(2004) 881–890
8-Duhaut P : Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique : nouveautés
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S285
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