Métastase intramammaire d`un cancer vulvaire : à propos d`un cas

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com
Cancer/Radiothérapie 12 (2008) 120–125
Cas clinique
Métastase intramammaire d’un cancer vulvaire : à propos
d’un cas avec revue de la littérature
Breast metastasis from vulvar carcinoma:
Case report and review of literature
M. Khouchani a,∗ , N. Benchakroun a , A. Tahri a , N. Tawfiq a ,
H. Jouhadi a , A. Acharki a , S. Sahraoui a , B. Belaabidia b , A. Benider a
b
a Centre d’oncologie Ibn Rochd, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Service d’anatomie pathologique, CHU Mohamed-VI, Marrakech, Maroc
Reçu le 25 octobre 2007 ; reçu sous la forme révisée le 5 novembre 2007 ; accepté le 13 novembre 2007
Disponible sur Internet le 17 mars 2008
Résumé
Le cancer vulvaire représente moins de 1 % de l’ensemble des cancers et 3 à 5 % des cancers génitaux de la femme. Il survient le plus souvent
chez la femme âgée dans un contexte de carence estrogénique, habituellement précédé par des lésions précancéreuses. C’est un cancer souvent
plurifocal et son extension se fait vers les ganglions lymphatiques régionaux. Il est rarement métastatique à distance. Nous rapportons le cas
d’une patiente âgée de 42 ans ayant été suivie pour un carcinome épidermoïde vulvaire d’emblée métastatique dans les ganglions inguinaux traité
par vulvectomie totale et curage ganglionnaire bilatéral suivis d’une radiothérapie externe du périnée et des ganglions inguinaux. Trois mois
après la fin de son traitement, la patiente s’est présentée avec un nodule du sein gauche et un paquet ganglionnaire cervical droit. La biopsie
des ganglions cervicaux droits a fait la preuve d’un carcinome épidermoïde. Le même type histologique a été retrouvé au niveau de l’examen
extemporané puis sur la pièce de mastectomie de type Patey. L’origine du carcinome intramammaire a été attribuée à la vulve. Le traitement a
consisté en une chimiothérapie type cyclophosphamide, adriblastine, cisplatine (CAP). Après trois cures de chimiothérapie, une réponse de plus
de 75 % a été obtenue au niveau des ganglions cervicaux. La patiente est décédée dans un tableau de métastases cérébrales à 11 mois. Nous avons
réalisé, à travers cette observation, une revue de la littérature concernant les particularités des formes métastatiques du carcinome épidermoïde
vulvaire.
© 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
Abstract
The breast metastases resulting of vulvar carcinoma are very rare, and represent exceptionally the first manifestation of the disease. We report the
case of a 42 year-old patient who underwent a treatment because of vulvar epidermoid carcinoma, right away metastatic at the level of the inguinal
ganglia. The treatment consisted in a total vulvectomy with bilateral ganglial curretage, followed by external radiotherapy about the perineum
and the inguinal ganglia. Three months after the end of her treatment, the patient presented with a nodula on the left outer breast with features
of malignancy noticed by clinic and mammographic examination. The histologic study of the mammary biopsy showed epidermoid carcinoma of
likely metastatic origin. A left Patey has been realized and confirmed the metastatic localization of epidermoid carcinoma with axillary ganglial
metastasis (2N ± 7). Besides, this patient presented a right cervical ganglial parcel that the biopsy showed a metastatic localization of a vulvar
carcinoma. A palliative chemotherapy type cyclophosphamid, adriblastin, cisplatine (CAP) has been admistrated during three cycles spaced out
three weeks. The patient died 11 months after the supervene of the cerebral metastasis. We present this case because its rarety and to show the
possibility of metastasis at the level of breast due to vulvar cancer. The clinicians must remember this possible tropism of the vulvar cancer for the
breast, not only during the supervision and the complete examination as regards the disease spreading but also when the affection revealed unknown
∗
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : khouchani [email protected] (M. Khouchani).
1278-3218/$ – see front matter © 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.canrad.2007.11.001
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primary tumor. The diagnostic orientation is based on the mammography and the mammary biopsy. In this stage, the treatment is unfortunately
palliative, the survival until a year is not more than 20%.
© 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
Mots clés : Cancer de la vulve ; Métastase ; Sein
Keywords: Vulvar carcinoma; Metastasis; Breast
1. Introduction
La vulve est le nom donné à tous les organes génitaux externes
féminins, elle comprend les lèvres, le clitoris et l’ouverture
vaginale. Le carcinome vulvaire est de plus en plus fréquent,
surtout chez les jeunes patientes du fait des infections virales.
C’est un cancer souvent plurifocal et son extension se fait par
les ganglions lymphatiques régionaux. Il est rarement métastatique à distance [7,8]. Les métastases au niveau du sein des
cancers extramammaires sont très peu fréquentes, leur incidence clinique est de 0,5 à 2 % [11,15]. Le point de départ
vulvaire est exceptionnel. À travers cette observation, nous
rapportons le premier cas de métastase mammaire d’un carcinome d’origine vulvaire et nous allons essayer de regrouper
les signes cliniques et paracliniques qui permettent de poser
le diagnostic, tout en soulevant les différentes possibilités
thérapeutiques.
2. Observation
Mme D.H., âgée de 42 ans, mariée et mère de deux enfants,
avait dans ses antécédents la notion d’infections génitales à répétition associées à une surinfection de la cicatrice d’épisiotomie
lors de ses deux accouchements. Elle avait consulté en février
2001 pour une tuméfaction vulvaire évoluant depuis deux mois,
sans prurit ni douleurs ni leucorrhées. Sur le plan clinique,
la patiente avait une tuméfaction de la fourchette vulvaire en
aile de papillon mesurant 4 cm associée à des adénopathies
inguinales bilatérales, dures, fixées à la peau, prédominantes
à gauche. Une biopsie vulvaire a été réalisée en mars 2001
montrant à l’étude anatomopathologique un aspect de carcinome épidermoïde moyennement différencié et invasif. Un
frottis cervicovaginal réalisé en avril 2001 était hémorragique
et inflammatoire avec des signes de remaniements métaplasiques plus ou moins matures sans indice de spécificité et de
malignité. Le bilan d’extension comprenant une radiographie
thoracique et une échographie abdominale n’a pas montré de
localisation secondaire. À l’occasion, une mammographie de
dépistage a été demandée et était normale. La lésion vulvaire
était alors classée T2N2M0. Une vulvectomie totale et un curage
ganglionnaire inguinal bilatéral ont été réalisés en avril 2001.
L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire a objectivé,
à l’examen microscopique des divers prélèvements effectués sur
la lésion tumorale vulvaire, la présence d’une prolifération carcinomateuse de nature épidermoïde bien différenciée et invasive.
Elle était faite de larges massifs et des lobules parfois anastomotiques, ponctuées d’éléments dyskératosiques et entourant
de nombreuses perles kératosiques. Les cellules néoplasiques
étaient de taille variable, polyédriques, à cytoplasme acidophile
ou rarement vacuolaire et à noyau hyperchrome ou vésiculeux,
pourvues de nucléoles proéminents. Les atypies cytonucléaires
y étaient modérées et les images de mitoses assez fréquentes.
Le stroma était fibrocongestif, émaillé d’infiltrats lymphoplasmocytaires. Cette néoplasie infiltrait les structures musculaires
striées et adipeuses profondes. La limite d’exérèse au niveau
de la commissure inférieure était tumorale. Le curage ganglionnaire a ramené trois ganglions envahis sur huit à droite et huit
ganglions envahis sur dix à gauche avec rupture capsulaire et
infiltration du tissu adipeux périganglionnaires par plaque. La
patiente a reçu une irradiation inguinale bilatérale et une irradiation périnéale par un faisceau direct de 45 Gy en semaines.
Cette irradiation s’est déroulée sans incident. La patiente était
régulièrement suivie et, en octobre 2001, elle a consulté pour un
nodule à cheval sur les quadrants supérieurs du sein gauche,
mesurant 6 cm de diamètre, fixé aux deux plans profond et
superficiel. La peau était ulcérée par endroit. L’examen des
aires ganglionnaires a noté un paquet ganglionnaire latérocervical droit de 6 × 7 cm de diamètre. La mammographie faite en
octobre 2001 a objectivé une opacité de forte densité, de contours
irréguliers, finement spiculée, située au niveau du quadrant supéroexterne du sein gauche s’accompagnant d’un épaississement
et d’une rétraction cutanée en regard, avec absence de foyers
de microcalcifications et présence d’un ganglion au niveau du
prolongement axillaire gauche (Fig. 1). Une biopsie de la masse
mammaire réalisée en octobre 2001 a objectivé un carcinome
épidermoïde moyennement différencié d’origine métastatique
vraisemblable. Un bilan d’extension locorégionale comprenant
une scanographie du massif facial, en vue d’étiqueter l’origine
du paquet ganglionnaire cervical droit, n’a pas montré de lésions
au niveau de la sphère ORL et en particulier au niveau du cavum.
Une scanographie abdominopelvienne a objectivé des adénopathies cœliomésentériques dont la plus grosse faisait 14 mm. La
radiographie thoracique était normale. Une mastectomie totale
avec curage ganglionnaire a été réalisée en novembre 2001.
L’étude anatomopathologique a objectivé un néoplasme nodulaire mesurant 6 × 5 × 4 cm, ulcérant la peau, de consistance
mollasse et d’aspect charnu friable, siège de nécrose centrale.
La tumeur était ulcérée et située à 5 cm de la limite de résection
externe.
Au total, il s’agissait d’une métastase mammaire et ganglionnaire à partir d’un carcinome épidermoïde de la vulve. La
patiente a bénéficié de trois cures de chimiothérapie par adriblastine (50 mg/m2 , j1), cyclophosphalmide (300 mg/m2 , j1 et
j2) et cisplatine (100 mg/m2 sur trois jours). L’évaluation qui a
été réalisée a montré une rémission complète au niveau des ganglions latérocervicaux avec apparition d’une thrombophlébite
du membre inférieur gauche après la troisième cure de chimiothérapie, ayant bien évolué sous traitement anticoagulant. La
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Fig. 1. Mammographie du sein gauche.
Fig. 1. Mammography of left breast.
patiente est décédée en mars 2002 dans un tableau d’embolie
pulmonaire avec des métastases cérébrales.
3. Discussion
Les métastases mammaires issues des tumeurs extramammaires sont extrêmement rares. Elles représentent 0,5 à 2 % des
lésions malignes [11,15]. Ces métastases surviennent en absence
Tableau 1
Tumeurs primitives des métastases mammaires [1,3,4,6,12,14,15,17–19,21,22,
25,26,28–31]
Table 1
Primitive tumors of breast metastasis
Tumeurs primitives
Nombre de cas
Lymphomes
Mélanomes
Rhabdomyosarcome
Carcinome bronchopulmonaire
Carcinome ovarien
Carcinome rénal
Cancer du col
Leucémie
Carcinome thyroïdien
Carcinome prostatique
Léiomyosarcome
Carcinoïde intestinal
Carcinome du pancréas
Adénocarcinome du mésothéliome
Carcinome gastrique
Myélome
Sarcome rétropéritonéal
Cholangiocarcinome
Carcinome cutané
Neuroblastome
23
21
15
11
11
8
7
5
5
5
5
4
3
2
3
2
1
1
1
1
Fig. 2. Aspect mammographique de métastase mammaire d’un cancer de la
prostate [9].
Fig. 2. The mammography appearance of breast metastasis from prostate cancer.
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Fig. 3. Aspect mammographique de métastase mammaire d’un cancer de l’endomètre [5].
Fig. 3. The mammography appearance of breast metastasis from endometrial carcinoma.
de facteurs de risque du cancer du sein. Elles peuvent être synchrones à la tumeur primitive ou métachrones, se manifestant
au bout de quelques mois ou années après la découverte de la
tumeur primitive [20]. Il existe deux types de tumeurs primitives ; celles donnant fréquemment des métastases mammaires,
d’autres rarement [5].
En 1981, une étude a recensé seulement 200 cas de métastases mammaires d’origine diverse [23]. Plusieurs études sur
les métastases mammaires ont été réalisées entre 1980 et 2000
(Tableau 1). L’incidence réelle de ces métastases est difficile à
connaître et est probablement plus élevée. Les mélanomes et
les lymphomes représentent le tiers des tumeurs primitives des
métastases mammaires.
Les cancers de la vulve, peu fréquents, représentent moins de
1 % de l’ensemble des cancers génitaux de la femme. Dans la
majorité des cas, ils touchent la femme ménopausée de plus de
60 ans, survenant sur une muqueuse carencée en estrogènes [8].
Toutefois, certains papillomas virus humains (HPV16) semblent
jouer un rôle inducteur et peuvent constituer un risque, en particulier chez la femme jeune [2]. Dans notre observation, les
infections génitales à répétition et les surinfections de la plaie
d’épisiotomie seraient probablement responsables de la dégénérescence d’autant plus que la patiente est jeune. Le cancer
de la vulve se présente soit comme un cancer in situ, soit
comme un cancer invasif. Le carcinome épidermoïde représente
le type histologique habituel (90 % des cas), il est le plus souvent
bien différencié [7]. C’est une affection d’évolution essentiellement locorégionale et l’envahissement dépend du siège primitif
de la tumeur, pour les tumeurs antérieures, il y a un risque
d’envahissement surtout pour l’urètre et la vessie, alors que les
tumeurs postérieures menacent le sphincter anal et le rectum.
L’envahissement ganglionnaire est très important à cause de la
grande lymphophilie des épithéliomas épidermoïdes de la vulve
et de la richesse du drainage lymphatique vulvaire. Les métastases à distance sont rares [24], elles sont surtout pulmonaires,
hépatiques et osseuses.
La localisation intramammaire métastatique d’un cancer vulvaire n’est pas décrite dans la littérature à notre connaissance,
ce qui fait la particularité de notre observation. Selon la littérature, les métastases mammaires se manifestent cliniquement
par un épaississement cutané, une augmentation irrégulière de
la consistance du sein ou par des lésions nodulaires. Le nodule
est généralement mobile, ferme avec des signes de malignité
à l’examen physique [11,13]. Rarement, les métastases mammaires peuvent se confondre avec le carcinome inflammatoire
du sein [5]. Le nodule du sein est la manifestation révélatrice de
la métastase mammaire du cancer de la vulve chez notre patiente.
À la mammographie (Figs. 2–4), les métastases mammaires se
présentent avec un épaississement cutané et une augmentation
irrégulière de l’opacité, parfois on retrouve des lésions ovalaires
intensément radio-opaques avec des marges irrégulières [11,16].
L’aspect mammographique se caractérise par l’absence de déformation architecturale et des microcalcifications [9]. La taille
mammographique de la lésion correspond à sa taille à l’examen
physique, en revanche, en cas de cancer primitif du sein la masse
palpable est plus grande que la taille mammographique [5].
Dans notre observation, le nodule mammaire mesurait 6 cm à
l’examen clinique et à la mammographie.
La biopsie mammaire permet souvent de confirmer le diagnostic de métastases mammaires sans avoir recourt à la chirurgie.
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Fig. 4. Aspect mammographique de métastase mammaire d’un carcinome pulmonaire [5].
Fig. 4. The mammography appearance of breast metastasis from lung carcinoma.
L’anatomopathologiste doit être informé de l’existence de la
tumeur primitive. Généralement, l’histologie permet de différencier facilement entre des lésions d’origine métastatique et
d’autres d’origine primitive. À la différence des tumeurs primitives du sein, les métastases mammaires sont bien limitées et
semblent déplacer les canaux mammaires plutôt que provenir
d’eux (Fig. 5) [5,10,16]. La biopsie mammaire montre des cellules de type et d’architecture différentes par rapport au tissu
mammaire avec à l’étude immunohistochimique, l’absence des
récepteurs d’estrogène et de progestérone, des BCL-2 et des Her2 [20]. La différenciation entre une métastase épidermoïde d’un
cancer extramammaire et un cancer primitif épidermoïde du sein
est difficile et repose sur des signes histologiques, radiologiques
et cliniques. La présence d’un cancer primitif touchant un autre
organe et la concordance histologique entre les site primitif et la
métastase permettent généralement de trancher [1,7,8,15]. Dans
notre cas, la biopsie mammaire n’a pas permis de confirmer
l’origine métastatique du carcinome.
Le traitement de la métastase mammaire n’est malheureusement que palliatif et vise, d’une part, à améliorer la qualité de
vie (réduction des symptômes) et d’autre part, à augmenter relativement la durée de vie [27]. Le traitement de ces métastases
repose sur la chimiothérapie et parfois la chirurgie. La place de la
chimiothérapie [2] demeure marginale et incertaine du fait de la
rareté de ces métastases et des conditions souvent peu favorables
à sa mise en œuvre. Le protocole le plus utilisé est le CAP associant le cyclophosphamide, l’adriblastine et le cisplatine. Il est
administré en six cycles espacés de trois semaines. Toutefois les
indications de la chirurgie des métastases intramammaires sont
atypiques [27]. Ils ne font pas l’objet d’un consensus reposant
sur des niveaux de preuve suffisamment élevés et requièrent une
concertation multidisciplinaire associant les différents acteurs
de la prise en charge du malade (chirurgien, radiologue, anatomomopathologiste, oncologue radiothérapeute). Dans notre cas,
la patiente a bénéficié d’une mastectomie avec curage ganglionnaire devant l’ulcération de la peau en regard du nodule et dans
le but de confirmer le diagnostic de métastase mammaire du
carcinome vulvaire. La survie à un an après le diagnostic du
cancer de la vulve est moins de 20 % [7,8]. Dans notre cas, la
patiente est décédée 13 mois après le diagnostic dans un tableau
d’embolie pulmonaire avec des métastases cérébrales.
4. Conclusion
Les métastases issues des tumeurs à distance sont extrêmement rares. Les tumeurs primitives sont les mélanomes, les
lymphomes, les carcinomes ovariens, pulmonaires et prostatiques. L’origine vulvaire de ces métastases mammaires n’a
jamais été rapportée par la littérature. Cette origine doit être soulevée devant toute lésion maligne du sein, surtout en absence de
facteurs de risque du cancer du sein. L’orientation diagnostique
repose sur la mammographie et surtout la biopsie mammaire,
qui permet d’éliminer une tumeur primitive du sein. Le traitement n’est malheureusement que palliatif. Il repose sur la
chimiothérapie et parfois la chirurgie.
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Fig. 5. Aspect histologique d’une métastase mammaire [5].
Fig. 5. The histologic appearance of breast metastasis.
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