Symptômes cutanés et options de traitement - Birt-Hogg

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Recherche et Assistance
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé:
Introduction Clinique
douleurs et de cicatrices, cependant, il y
a un risque d'endommagement des nerfs
autour des tissus sains.
Radiofréquence
L'électro-cautérisation, la fulguration,
l'électro-dessication et l'électro-section
représentent tous les types de traitement
par radiofréquence. Pendant le processus
de radiofréquence, les tissus ciblés sont
détruits à l'aide d'un instrument utilisant
une électrode permettant de traiter la
surface de la peau.
Hyfrécation
Un hyfrécateur fait passer un courant
électrique au travers d'une sonde. Elle est
utilisée pour détruire les tissus et empêcher les saignements lors de chirurgies
mineures, ainsi que pour le traitement de
lésions cutanées.
Le curetage et l'hyfrécation sont une variante où les lésions cutanées sont enlevées
à l'aide d'une curette (instrument chirurgical tranchant en forme de cuillère) puis la
zone est traitée avec un hyfrécateur.
La disponibilité de ces options de
traitement dépend de votre système de
santé national ou de votre assurance santé. Quelque soit le traitement que vous
choisissez, il est vivement recommandé
de consulter un dermatologue expert. Assurez-vous que le médecin dispose de
connaissances sur la nature des lésions
cutanées associées au syndrome de BHD .
Il vous sera peut-être aussi utile de
chercher de l'aide auprès d'un conseiller
professionnel si vous souffrez d'effets psychologiques en raison des fibrofolliculomes.
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Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Informations de diagnostic
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé:
Symptômes pulmonaires et options de
traitement
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé:
Symptômes rénaux
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé:
Options de traitement du rein
Il est possible de trouver en ligne toutes les sources utilisées
pour fournir ces informations à: www.bhdsyndrome.org/forfamilies/information-pamphlets/advanced-informationpamphlets/
Date de publication : May 2015
Date de révision: May 2017
Produit par la BHD Foundation.
Email: [email protected]
Le syndrome de
Birt-Hogg-Dubé:
Symptômes
cutanés et options
de traitement
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé: Symptômes cutanés et options de traitement
Introduction
Cette brochure donne un aperçu des
symptômes cutanés associés au syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) et les
options de traitement disponible.
Le syndrome de BDH est une maladie génétique rare (1/200 000) causée par des
mutations du gène de la folliculine. Le
syndrome de BDH se caractérise par le
développement de tumeurs cutanées bénignes (fibrofolliculomes), de kystes pulmonaires pouvant causer un collapsus
pulmonaire et d'un cancer du rein.
Le syndrome de BHD affecte les gens de
manière différente. Si vous souffrez d'un
syndrome de BHD, il se peut que vous
n'ayez aucun, un seul ou tous les
symptômes du BHD.
Symptômes cutanés
Les lésions cutanées associées au syndrome de BHD sont cliniquement connues sous le terme de fibrofolliculomes.
Les fibrofolliculomes sont des tumeurs
bénignes du follicule pileux. Elles surviennent le plus souvent sur le visage, le
cou, les oreilles et la partie supérieure
du corps.
Les lésions cutanées du syndrome de
BHD peuvent également être appelées:
 Néoplasmes (nom général pour les masses anormales de tissus ou les tumeurs).
 Hamartomes (formations anormales dans
n'importe quel tissu, notamment la
peau).
 Papules (petites excroissances cutanées
blanches sur le visage).
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Les fibrofolliculomes sont généralement
décrits comme de petites excroissances
légèrement plus pâles que la peau, de
taille variable et pouvant ressembler à
des boutons.
Les individus atteints par le syndrome de
BHD peuvent avoir entre aucun ou
plusieurs centaines de ces lésions cutanées au cours de leur vie. Chez les individus touchés, ces lésions cutanées apparaissent normalement au cours de la
troisième ou quatrième décennie de vie.
La quantité et la taille des fibrofolliculomes peuvent augmenter avec l'âge.
Il existe d'autres lésions cutanées que
l'on ne rattache pas au syndrome de BHD,
mais qui peuvent ressembler à des fibrofolliculomes. Il est impossible de déterminer de quelle sorte de lésion cutanées
vous souffrez sans consulter un dermatologue, car des analyses diagnostiques
peuvent être nécessaires pour effectuer
une identification fiable.
Fibrofolliculomes. Photos
avec l'aimable autorisation du Dr Derek Lim,
Université de Birmingham, Royaume-Uni.
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Traitement
À l'heure actuelle, les traitements disponibles ne font que supprimer temporairement les lésions. Quelque soit le
traitement que vous choisissez de suivre,
de nouveaux fibrofolliculomes apparaîtront ailleurs. De plus, tout traitement
comporte un risque d'effets secondaires,
comme des cicatrices. Vous pouvez discuter des effets potentiels avec votre médecin.
Laser
Ce traitement peut être plus efficace que
d'autres et provoquer moins d'effets secondaires. Plusieurs sortes de traitement
au laser ont été utilisées sur les lésions
cutanées du syndrome de BHD avec un
certain succès.
Chirurgie
Une autre option consiste à enlever un
petit nombre de lésions cutanées
provoquées par le syndrome de BHD en
coupant au-dessous de la surface de la
peau. Néanmoins, cela peut générer des
cicatrices.
Cautérisation
La cautérisation cutanée utilise une électrode chauffée pour détruire le tissu cutané. Étant donné que la technique cible
également le tissu normal, il peut y avoir
des cicatrices. Une cautérisation par le
froid, cryoablation ou cryochirurgie, est
l'application d'un froid extrême pour
détruire les tissus cutanés. De l'azote
liquide est le plus souvent utilisé en tant
que solution de refroidissement et celui-ci
est appliqué sur la lésion cutanée. Ce
traitement comporte un minimum de
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