« Parkinson plus ! » Place de la PSP et des AMS Ce qui doit alerter

Place de la PSP et des AMS
« Parkinson plus ! »
Pr Marc Verny
Centre de Gériatrie, pav. M. Bottard
Hôpital de la Salpêtrière
Maladie de Parkinson : diagnostic clinique et
certitude neuropathologique.
Etude de corrélation clinico-pathologique :
environ 20% d ’erreur
Diag. différentiel principaux : PSP puis AMS
Et chez le patient âgé ?
Ce qui doit alerter
Age- and sex-specific average annual incidence rates (new cases per 100,000
person-years) of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy
in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990
Men
N
Age (y)
Progressive supranuclear
palsy
0-49
0
50-59
2
60-79
5
Women
Incidence
/100,000
N
Incidence
/100,000
0.0
3.4
8.0
0
0
4
0.0
0.0
4.7
Total
N
Incidence
/100,000
0
2
9
0.0
1.7
6.1
14.7
80-99*
2
21.2
3
12.2
5
Total
9
1.3
7
0.9
16
1.1
Total (50-99)
9
6.9
7
4.1
16
5.3
0-49
50-59
60-79
0
1
1
0.0
1.7
1.6
0
0
6
0.0
0.0
7.1
0
1
7
0.0
0.8
4.8
80-99*
1
10.6
0
0.0
1
2.9
Total
3
0.4
6
0.8
9
0.6
Total (50-99)
3
2.3
6
* To keep the oldest age class closed, we excluded
subjects 100 years old and older.
3.5
9
3.0
Multiple system atrophy
Ce qui doit alerter
Troubles oculomoteurs
Trouble cognitif précoce (sous corticofrontal)
Syndrome pyramidal
Syndrome cérébelleux
Dysarthrie ou dysphonie sévère
Dysautonomie (hypoTA orthostatique)
Troubles sphinctériens précoces
Syndrome parkinsonien atypique :
- syndrome akinésie-hypertonique à
prédominance axiale, bilatéral
- troubles de posture et chutes précoces
- rareté du tremblement de repos
- réponse à la L-dopa nulle ou partielle
Paralysie supra-nucléaire
progressive (PSP)
Entité relativement fréquente
Incidence augmente avec l’âge jusque 85 ans
50% des cas débute après 70 ans, âge auquel
l’incidence dépasse celle de la MDPI
Durée moyenne de l’évolution : 6 et 7 ans
Début souvent insidieux : retard diagnostique
moyen d ’env. 3 ans
1
Signes d’appel de la PSP
Fréquemment, plainte visuelle
Sensation de raideur axiale associée à une
instabilité et des chutes précoces
Chez la moitié des patients :
troubles du comportement avec labilité
émotionnelle
syndrome dépressif et irascibilité
Phase d’état de la PSP
Pfs blépharosp., apraxie à l’ouv. des yeux,
signes pyramidaux
Dopathérapie habituellement inefficace
IRM : AVC ? SPECT : hypofixation bifront.
Aides au diagnostic:
sévèrité du synd. sous cortico-frontal
enregistrement de l ’oculomotricté
Apport IRM pour le diagnostic PSP
Verin M et al Rev Neurol 2005
QuickTime™ et un
décompresseur TIFF (LZW)
sont requis pour visionner cette image.
Atrophie mésencéphalique et élargissement du quatrième
ventricule : a) absents, b) modérés et c) sévères
Phase d’état de la PSP
Bradykinésie et rigidité axiale (dystonie
axiale)
Paralysie oculo-motrice supranucléaire
Instabilité posturale et chutes fréquentes
Syndrome pseudobulbaire
Troubles cognitifs avec syndrome frontal
Faciès amimique et écarquillement des yeux
Apport IRM pour le diagnostic PSP
Verin M et al Rev Neurol 2005
Anomalies les plus fréquentes :
atrophie mésencéphalique
élargissement V4
hypersignal T2 pallidum interne
discret hypersignal T2 bordant putamen
Apport IRM pour le diagnostic PSP
Verin M et al Rev Neurol 2005
QuickTime™ et un
décompresseur TIFF (LZW)
sont requis pour visionner cette image.
Hypersignal en T2 du pallidum interne et élargissement
du troisième ventricule en axial : a) modérés, b) sévères,
et coronal : c) modérés, et d) sévères
2
Démence de la PSP
Démence de la PSP
Sous-corticale avec symptomatologie frontale
marquée (Albert M et al. 1974; Cambier J et al. 1985)
Déficits cognitifs :
tbles abstraction et raisonnement
déficit capacités introspection et critique
tbles attentionnels et bradypsychie
baisse fluence verbale
Tbles du rappel des épreuve mnésiques
Tbles exécution séquences motrices
Diff. résolution de pb et altération "shifting"
Comport. patho. (préhension, utilisation, imitation)
Modifications de personnalité :
apathie et apragmatisme pseudo-dépressif
désinhibition et agressivité (plus rares)
Les Atrophies MultiSystématisées
AMS
Regroupement de 3 entités cliniques :
Atroph OlivoPontoCérébelleuse (AOPC)
Dégénérescence StrioNigrée (DSN)
Syndrome de Shy-Drager
Prés. d’inclusions argyrophiles oligodendrogl.
et neuronales
Début av. 60 ans habituel ; 65-80 ans < 10 %
Signes précoces d ’AMS
Troubles vésicosphinctériens : pollakiurie
nocturne, mictions impérieuses avec fuites ou
dysurie
Impuissance
Dysarthrie avec hypophonie souvent
accompagnée de troubles de déglutition
Stridor inspiratoire assez spécifique présent
chez 1/3 des patients
Synd. park. avec :
raideur axiale, instabil. chutes précoces
rareté du tremblement de repos
réponse faible à la dopathérapie
Association à des degrés divers à des éléments
pyramidaux, cérébelleux et dysautonomiques
Durée moyenne d’évolution de 8 ans
Apport IRM pour le diagnostic MSA
Broussolle E et al Rev Neurol 2002
Anomalies les plus fréquentes :
hypersignal T2 bordant putamen
hyposignal T2 putamen postérieur
atrophie protubérantielle
atrophie cérébelleuse
hypersignal T2 en croix centro-pontique
3
Apport IRM pour le diagnostic MSA
Apport IRM pour le diagnostic MSA
Broussolle E et al Rev Neurol 2002
Broussolle E et al Rev Neurol 2002
QuickTime™ et un
décompresseur TIFF (LZW)
sont requis pour visionner cette image.
QuickTime™ et un
décompresseur TIFF (LZW)
sont requis pour visionner cette image.
Coupe coronale T2 : margination du putamen
a : absente, b : modérée, c : sévère.
Dégénérescence cortico-basale
Dégénérescence cortico-basale
(Rinne et al., Brain 1994)
(Litvan et al., Neurology 1997)
Age moyen de début : 65 ans (51 à 85)
Sex ratio identique H/F
Pas d’ATCD familial
Durée moyenne d’évolution : 8 à 10 ans
Diag. différentiel difficile avec la PSP
Dégénérescence cortico-basale
(Wenning et al., JNNP 1998)
A 3 ans d’évolution, 90 % des patients :
sd. Park. non réactif L-dopa très rigide
apraxie
troubles de la marche
Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50%
Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques
discrets; sd frontal et pfs héminégligence
Début par atteinte d ’un mbre supérieur (64%)
Troubles praxiques svt inauguraux
Synd extra-pyr. ± précoce, constant
Deux éléments évocateurs :
dystonie du membre apraxique
phénomène de main étrangère
Principales différences neuropath.
PSP/DCB :
Présence quasi obligatoire de neurones
gonflés dans la DCB (rares dans la PSP),
Plaques astrocytaires corticales (dépôts dans
les prolong. astrocyt.) dans la DCB (surtout
pariétales) différentes des touffes astrocytaires
de la PSP
Fibres tortueuses beaucoup plus abondants
dans DCB/PSP (Dickson, 1999).
4
Conclusions
Parmi les maladies neurodégénératives,
problème principal en gériatrie : PSP
Ne pas négliger la fréquence des lésions
vasculaires associées pouvant gêner le
diagnostic de MDPI
Importance aussi en institution des MA avec
éléments parkinsoniens et DCL
5