B14 - CAT devant un lymphœdème

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B14 - CAT devant un lymphœdème
Le lymphœdème est la conséquence d'une stase lymphatique dans le tissu interstitiel.
Celle-ci peut être consécutive à une malformation constitutionnelle du système
lymphatique ou une destruction des voies lymphatiques normales. Dans le premier cas,
on parle de lymphœdème primaire, dans le second, de lymphœdème secondaire. Dans la
plupart des cas, il atteint les membres supérieurs ou inférieurs.
1. Lymphœdème d u membre supérieur
Il est habituellement secondaire à un traitement radio-chirurgical d'un cancer du sein et
survient dans 10 à 15 % des cancers du sein opérés.
Dans un délai variable de quelques mois à plusieurs années et fréquemment après un
effort physique ou un traumatisme, apparaît une augmentation de volume, d'abord du
bras, puis de l'avant-bras. Cet œdème est initialement mou, prenant le godet, et régressif
la nuit. Par la suite, l'œdème devient ferme, élastique ne prenant plus le godet. Le dos de
la main présente un aspect caractéristique bombé, en verre de montre. En l'absence de
traitement, l'œdème augmente de volume, atteint également les doigts qui prennent un
aspect en saucisse.
L'évolution est émaillée de complications essentiellement infectieuses. Parmi celles-ci la
lymphangite est certainement la plus grave. Elle est marquée par une température à 39°40°, des frissons. Le membre supérieur devient rouge, chaud et douloureux. La traînée
lymphangitique s'étend jusqu'à la racine du membre. L'adénopathie axillaire peut être
absente du fait du curage chirurgical. La distinction de la lymphangite avec l'érysipèle
est souvent difficile (cf chap A01). D'autres complications infectieuses peuvent survenir
(mycose, cellulite). Elles sont plus rares. Encore plus rare, est la transformation néoplasique du lymphœdème, décrit sous le nom de syndrome de Stewart-Treves,
expression d'un lymphangiosarcome de pronostic redoutable.
Le lymphœdème du membre supérieur est en général secondaire au traitement du
cancer du sein. Cependant, un curage axillaire et une radiothérapie pour d'autres raisons
(mélanome) peuvent parfois être en cause. Le lymphœdème du membre supérieur est
exceptionnellement primaire, c'est-à-dire conditionné par une malformation du système
lymphatique isolé ou associé à d'autres malformations. Il est fréquemment bilatéral.
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T1 - Stades évolutifs
Stade I :
Œdème partiel régressif la nuit.
Stade II
Œdème permanent avec signe de Stemmer et accentuation des plis cutanés.
Stade III:
Éléphantiasis avec hyperkératose et papillomatose cutanée.
T3 - Lymphœdèmes chronologies
Le lymphœdème congénital apparaissant à la naissance
et ayant souvent un caractère familial : syndrome de Milroy
Le lymphœdème précoce, sans notion familiale,
apparaissant dans l'enfance: syndrome de Meige
Le lymphœdème de l'adulte d'apparition plus tardive.
T4 - Lymphœdèmes du membre supérieur
Le plus souvent secondaire
Radiothérapie
Cancer du sein, curage axillaire
Début proximal :
− lymphangites fréquentes
− association pathologique rare
− fréquente
Rarement lymphœdème primaire
Début distal (main) :
- lymphangites moins fréquentes
- association pathologique
- souvent bilatéral
2. Lymphœdème d u membre in férieur
Il est le plus souvent primaire. Plus rarement, il est secondaire à une chirurgie
ganglionnaire inguinale (évidement ou simple biopsie ou encore reprise chirurgicale
d'une incontinence de la crosse saphène) ou à une radiothérapie pelvienne. Le
lymphœdème primaire est plutôt bilatéral et le lymphœdème secondaire est plutôt
unilatéral.
Les premières manifestations sont distales, atteignant d'abord le pied, la cheville, puis
remontant à la jambe pour atteindre enfin la cuisse.
L'aspect du pied lymphœdémateux est caractéristique : oedème du dos du pied en
verre de montre, accentuation des plis cutanés, orteil cubique, signe de Stemmer. Le
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signe de Stemmer est décrit comme l'impossibilité de pincer la peau de la face dorsale
du 2e orteil. Il est le signe de la fibrose lymphatique œdémateuse, donc d'apparition
retardée.
L'évolution se fait en l'absence de traitement vers l'aggravation progressive avec
installation d'un éléphantiasis avec pachydermie et papillomatose cutanée, qui sont en
fait des lymphangiectasies. Les complications infectieuses, notamment les mycoses,
sont beaucoup plus fréquentes du fait de la macération interdigitale habituelle. Elles
induisent souvent des épisodes de surinfection bactérienne (lymphangite, érysipèle) qui
sont un facteur d'aggravation constant du lymphœdème.
T6 - Principales caractéristiques des lymphœdème du membre inférieur
Primaire (malformatif)
Secondaire
Enfant, adulte jeune
Post-chirurgie ou post-radiothérapie
Début distal
Début proximal
Complications infectieuses fréquentes
Complications infectieuses fréquentes
Association à d’autres malformations
Pas d’autre malformation vasculaire
vasculaires
3. Formes associées
C'est au cours de lymphœdèmes primaires que peuvent se rencontrer des
manifestations vasculaires associées : angiome plan, lymphangiome, angiome veineux,
plus rarement malformation complexe avec varices atypiques de type Klippel
Trenaunay.
La stase lymphatique peut également se manifester dans d'autres territoires :
lymphœdème des organes génitaux externes chez l'homme et chez la femme (postradiothérapie), lymphœdème de la face, post-thérapeutique (cancer ORL),
lymphœdème du sein ou de la paroi thoracique, association avec un épanchement
chyleux dans la plèvre ou dans l'abdomen, associé parfois à des lymphangiectasies
intestinales. Le lymphocèle est une collection intratissulaire de lymphe, le plus
souvent secondaire à un geste chirurgical.
Dans la plupart des cas, le diagnostic positif est cliniquement évident. Il est possible
de mesurer précisément le volume du membre atteint par une méthode volumétrique ou
périmétrique afin de surveiller l’évolution.
Le diagnostic étiologique ne se pose qu'au début de la maladie. C'est alors que certains
examens complémentaires sont utiles.
Pour le diagnostic de lymphœdème, la lymphographie radiologique ne doit plus être
pratiquée car elle est traumatique et source de complications infectieuses et
d'aggravation de la maladie.
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Lymphographie isotopique
Examen de choix, il se pratique par injection, sur le dos du pied ou de la main, d'un
colloïde marqué au Technétium 99, dont on suit le transit le long du membre. Cet examen
a d'une part un intérêt morphologique, mais également un intérêt fonctionnel. La
tomodensitométrie a également un intérêt dans la recherche des causes abdominales ou
pelviennes. En outre, lorsqu'elle est effectuée au niveau des membres, elle permet de
séparer les œdèmes lymphatiques vrais des lipœdèmes ou des œdèmes purement veineux.
Écho-Doppler veineux
Il permet de déterminer une pathologie veineuse associée (reflux, compression). La
surveillance d'un lymphœdème repose sur la mesure de sa circonférence et de son volume
(volumétrie).
5. Diagnostics différentiels
L'étiologie de l’augmentation de volume d'un membre ne se résume pas à la pathologie
lymphatique.
• Au membre supérieur: peu d'autres pathologies sont à évoquer. La thrombose
veineuse du membre supérieur a un caractère aigu et s'associe à une dilatation
veineuse superficielle qui doit attirer l'attention. Cependant, l'association d'une
thrombose veineuse profonde et d'un lymphœdème reste possible.
• Aux membres inférieurs, elle pose plus de problèmes.
− Unilatéral : le diagnostic est à faire entre pathologie veineuse et
lymphatique, mais celles-ci sont souvent intriquées en phase chronique.
− Il peut également s'agir d'un œdème bilatéral où les causes générales
doivent être éliminées : cardiaque, rénale, hypoprotidémique (cf chap A01
et A02).
− Lipoedème (lipodystrophie).
6. Traitement
Le lymphœdème est une maladie chronique. Le traitement ne vise qu'à diminuer le
volume et à améliorer la stase lymphatique ainsi qu’à éviter des complications.
Moyens thérapeutiques
Éducation du malade
Surveillance de la peau. éviter les écorchures, brûlures, griffures, éviter l'exposition au
soleil, surveillance et prévention des mycoses interdigitales. Pas de travaux de force. Pas
de prise de sang ou de tension artérielle du côté malade.
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Contention et compression par bande ou manchon ou bas
Ce traitement est l’essentiel de la thérapeutique de l’œdème lymphatique. La contention
est adaptée à la sévérité clinique, à la réponse au traitement et à l’évolutivité générale de
la maladie. Il s’agit généralement d’une contention de classe 2, 3 ou 4.
Drainage lymphatique manuel
Il doit être pratiqué par des kinésithérapeutes formés.
• Méthode
− Dans tous les cas il est nécessaire d'expliquer au patient l'importance de la
surveillance de la peau et de son hygiène.
− Il existe ensuite une phase de réduction par drainage lymphatique manuel,
contention élastique multicouche et drainage déclive.
− Une phase de maintien par drainage lymphatique manuel, contention par bas
ou manchon et activité physique programmée.
Traitement médicamenteux
De nombreuses molécules possèdent l’indication “traitement ou amélioration des
symptômes en rapport avec une insuffisance veinolymphatique”.
Les oligomères procyanidoliques (Endotélon®) constituent un traitement d’appoint du
lymphœdème du membre supérieur post-cancer du sein.
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