L`inévitable transfusion néonatale
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L`inévitable transfusion néonatale
L’inévitable transfusion néonatale Dodley Severe Causes de transfusion néonatale • Anémies • Syndromes hémorragiques L’ anémie: importance • Problème principal • Problème secondaire L’anémie néonatale à L’H.U.E.H.: les chiffres 10 9 8 7 6 5 cas d'anémie 4 3 2 1 0 1999 2000 Tableau Ι Principales causes d’hospitalisation au Service de Pédiatrie Source : Archives du Service de Pédiatrie 1996 1997 Pathologies 1998 1999 2000 Nombre de cas par année Infections néonatales 380 488 489 686 510 Pneumonie 409 250 255 242 458 Méningite 208 199 190 194 148 Prématurité 58 92 145 173 141 GNA 66 56 80 65 56 Typhoïde 193 126 75 41 73 Malnutrition 94 95 74 92 183 Anémie 44 74 67 100 151 Encéphalopathie anoxo-ischémique 62 129 62 71 48 Gastro-entérite 113 40 37 62 149 Méningococcémie 109 96 48 37 2 Infections génito-urinaire 43 34 33 24 43 Tétanos néonatal 35 31 41 23 27 L’anémie au Service de Pédiatrie de l’H.U.E.H. 160 140 120 100 80 Anémie 60 40 20 0 1996 1997 1998 1999 2000 L’hémorragie néonatale • Présentations cliniques • Origines variées . Traumatique . Anoxique . Diathèse hémorragique - Immaturité de l’hémostase L’hémorragie néonatale à L’H.U.E.H: les chiffres 60 50 40 H.I.C MHNN 30 20 10 0 1999 2000 Maladies Hemorragiques du nouveau-né L’hémostase • Le nouveau-né normal ne saigne pas (Alvin ZIPURSKY) HEMOSTASE= Système plaquettaire Facteurs de la coagulation plasmatique Système de coagulation plasmatique du nouveau-né • Adulte ≠ Nouveau-né • Valeurs normales • Microméthodes Valeurs normales Test de coagulation Temps de prothrombine (s.) Temps de thrombine 10U (s.) Facteur Ⅱ (%) Ⅱ (%) Ⅱ(%) Témoins adultes 34 N -N és à terme 50 Prématurés “sains” 22 25 47 10 38 38 54 49 44 49 22 22 22 Syndromes hemorragiques secondaires aux anomalies de la coagulation plasmatique • Déficit en vitamine K • Maladie hémorragique tardive du n-né • C.I.V.D. • Désordres hémorragiques héréditaires - hémophilie A, B Héparine Atteinte hépatique Tests de dépistage Numération plaquettaire Temps de prothrombine Temps de thrombine C.I.V.D Def. K Hémophilie AN/N N N AN AN N AN N N Syndromes hemorragiques secondaires aux anomalies de la coagulation plasmatique • Déficit en Vitamine K taux faibles de facteurs plasmatiques immaturité à la naissance temps de prothrombine long chute de l’activité de prothrombine > n-né au sein (lait de vache développement flore synthèse vit.K) Vitamine K • Forme et distribution Vitamin K1 (2-methyl-3-phytyl-1,4naphthoquinone) is the major form of the vitamin found in plants. Animal tissue and bacteria produce menaquinones, a series of vitamin K forms similar in structure to vitamin K1 but with varying lengths of unsaturated polyprenyl groups at the 3 position. Vitamine K • Physiology • Vitamin K is absorbed in the ileum. The presence of bile salts and normal fat absorption are required for effective uptake. The storage pool of vitamin K is modest. In the absence of a dietary source of the vitamin, this storage pool can be exhausted within 1 week in an otherwise normal person. Such a deficiency does not generally lead to clinical manifestations, as the vitamin K synthesized by gut flora is available to provide suboptimal but adequate synthesis of vitamin K-dependent proteins. Vitamine K • Nutritional Sources • Vitamin K is an essential fat-soluble vitamin. The diet is the primary source of vitamin K in humans. Leafy green vegetables, in particular, are a good source of vitamin K1 ,[31] although vitamin K1 is widely distributed in the normal human diet. A contribution to adequate vitamin K intake in humans may be provided by the vitamin K2 synthesized by intestinal bacteria.[32] The daily dietary requirement for the vitamin has been estimated to be 100–200 µg/day.[3 Maladie hemorragique du n-né • Forme précoce • Forme classique • Forme tardive Maladie hemorragique du n-né: Forme précoce Age 0-24hres Siège de l’hémorragie Cephalohematoma Subgaleal Intracranial Gastrointestinal Umbilicus Intra-abdominal Etiologie/facteurs de risques Maternal drugs (phenobarbital, phenytoin, warfarin, rifampin, isoniazid) that interfere with vitamin K Inherited coagulopathy Prévention Possible vitamin K at birth or to mother (20 mg) before birth Avoid high-risk medications Maladie hemorragique du n-né: Forme classique Age 2-7 jours Siège de l’hémorragie Gastrointestinal Ear-nose-throat-mucosal Intracranial Circumcision Cutaneous Gastrointestinal Injection sites Etiologie/facteurs de risques Vitamin K deficiency Breast-feeding Prévention Prevented by parental vitamin K at birth. Oral vitamin K regimens require repeated dosing over time Maladie hemorragique du n-né: Forme tardive Age 1 – 6 mois Siège de l’hémorragie Intracranial Gastrointestinal Cutaneous Ear-nose-throat-mucosal Injection sites Thoracic Etiologie/facteurs de risques Cholestasis--malabsorption of vitamin K (biliary atresia, cystic fibrosis, hepatitis) Abetalipoprotein deficiency Idiopathic in Asian breast-fed infants Warfarin ingestion Prévention Prevented by parental and high-dose oral vitamin K during periods of malabsorption or cholestasis Abstract: Intracranial hemorrhage in late hemorrhagic disease of the newborn. Pooni PA - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 243-8 This study was conducted to evaluate the clinical profile and outcome in late hemorrhagic disease of the newborn (HDN) with particular reference to intracranial hemorrhage. Infants (n = 42) presenting with late HDN from January 1998 to December 2001 were studied. Majority (76%) were in the age group of 1-3 months. All were term babies on exclusive breast-feeding and none received vitamin K at birth. 71% patients presented with intracranial hemorrhage, commonest site being intracerebral and multiple ICH. Visible external bleeding was noted in 1/3rd of patients only. Three patients expired. Late HDN is still an important cause of mortality and morbidity in developing countries where vitamin K prophylaxis is not routinely practiced. Isolated intracranial hemorrhage is a common mode of presentation. Abstract: Late hemorrhagic disease of newborn. D'Souza IE - Indian Pediatr - 01-Mar-2003; 40(3): 226-9 The clinical features of 14 infants diagnosed with late hemorrhagic disease of newborn (LHDN), of which 10 did not receive vitamin K prophylaxis, are presented. All infants were exclusively breast-fed and 12 did not have any underlying illness to explain the abnormal coagulation profile. The common presenting symptoms were seizures (71%), vomiting (57%), poor feeding (50%) and altered sensorium (36%). Physical examination shared pallor in all infants and a bulging anterior fontanel in 64%. Intracranial bleed was the predominant manifestation (93%), with CT scan showing intracranial bleed in 78%. Eight infants (57%) succumbed to their illness, while 36%had neurological sequelae. Since LHDN leads to significant morbidity and mortality, it should be prevented by providing vitamin K prophylaxis to all newborns. Les Anémies hémolytiques Anémie (conséquence d’un processus hémolytique) fréquemment rencontrée en période néonatale Etiologies… diverses Anémie hémolytique: causes • Immune • • • • • rH; ABO; groupe sanguin mineur; médicamenteuse… Infectieuse septicémie bactérienne; infections congénitales (TORCH) C.I.V.D. Macro, Microangiopathique hémangiome caverneux; sténose artère rènale Galactosémie Déficience enzymatques G.R. Maladie hémolytique • Maladie hémolytique du n-né • Définition: significative durée de vie GR (en l’absence d’hémorragie) • Etiologies: anomalie intrinsèque du GR agression extrinsèque du R Maladies hémolytiques par anomalies intrinsèques du GR • Anémies hémolytiques congénitales d’origine membranaire : sphérocytose; elliptocytose • Anémies hémolytiques néonatales par anomalies du métabolisme ou des fonctions enzymatiques : déficit en G6PD • Anémies hémolytiques néonatales par troubles de synthèse de l’hb Maladie hémolytique iso-immune du n-né • Comprend groupe d’affections au cours desquelles des anticorps maternels traversent le placenta, pénètrent dans la circulation foetale et détruisent les erythrocytes foetaux ► incompatibilités dans les systèmes Rh, ABO et dans les groupes sanguin mineurs Maladie hémolytique Rh • Erythroblastose foetale Maladie hémolytique du n-né • 1940 Génétique de la maladie Rh • Erythrocytes Rh+ possèdent l’antigène Rho (ou D) • Antigène D génétiquement déterminé et dominant sujet Rh+ homozygote (D/D) hétérozygote (D/d) sujet Rh- homozygote (d/d) 5% des noirs 15% des Européens Pathogénie de la maladie Rh • Anticorps anti-D (mère Rh-) foetus Rh+ (pas d’anticorps anti-D ds plasma sujets Rh-) • Anticorps anti-D apparaissent après immunisation/GR Rh+ Pathogénie de la maladie Rh • Certaines femmes, malgré l’immunisation • • • antérieure, n’auront pas d’anticorps décelables avant la grossesse Rh+ suivante ~15% femmes Rh- portant foetus Rh+ immunisation 1er n-né rarement atteint si anticorps présents en absence d’une 1ère grossesse Maladie Rh chez 1er enfant Immunisation Rh après avortement dans 5% des cas Pathogénie de la maladie Rh • Immunisation se manifeste / apparition IgM puis IgG, dirigées contre l’antigène D • IgM agglutinent les GR en suspension saline et ne traversent pas le placenta • IgG ► test deCoombs • Taux d’IgG anti-D (plasma maternel) détermine quantité d’anticorps traversant le placenta (taux d’anticorps liés aux GR) Pathogénie de la maladie Rh • Cellules sensibilisées / anticorps anti-D: durée de vie raccourcie en corrélation étroite avec quantité d’anticorps présents sur les cellules Conséquence de la maladie Rh • Mort intra-utérine • N-né vivant atteint d’une anémie sévère • N-né vivant avec hyperbilirubinémie sévère Prise en charge: • Prévention= vitamine K1 à la naissance surveillance des grossesses accueil adéquat à la naissance Bibliographie • Hoffman: Hematology: Basic pinciples and practice, 3rd ed • Nelson Textbook of Pediarics, 16ed • Cotran: Robbins pathologic basis of diseases, 6ed • Médecine néonatale, Paul Vert, Leo Stern