Télécharger ce fichier PDF

GYNECO-OBSTETRIQUE
Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 43-45
Fait Clinique
LIPOSARCOME DEDIFFERENCIE DU SEIN (A PROPOS D’UN CAS)
K. ZNATI, T. HARMOUCH, L. CHBANI, H. ELFATEMI, M. CHRAIBI, H. BELGHITI, S. BENNIS, A. AMARTI
Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Hôpital El Ghassani , CHU Hassan II, Fès, Maroc
RESUME
ABSTRACT
Le liposarcome du sein est une tumeur rare, pouvant toucher la
femme de 45 à 55 ans en moyenne et qui présente les caractéristiques
cliniques et radiologiques d’une lésion bénigne. Nous rapportons
ici le cas d’une patiente de 60 ans présentant un volumineux nodule
mammaire ayant augmenté progressivement de volume sur une durée
d’un an. L’examen anatomopathologique de la pièce de mastectomie
a permis de poser le diagnostic de liposarcome dédifferencié du
sein. Après un an et demi de recul, l’évolution après chirurgie seule
est satisfaisante. A travers cette observation et une revue de la
littérature, nous proposons de discuter les aspets anatomo-cliniques,
thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur de localisation très
inhabituelle.
DEDIFFERENTIATED BREAST LIPOSARCOMA (ONE CASE
REPORT)
Liposarcoma of the breast is an unfrequent tumor that can be found
in 45-55-year-old women, usually with benign clinical and
radiological characteristics.
We report the case of a 60-year-old patient with a large breast lump
which gradually increased in volume over a period of one year.
Mastectomy was performed and histology reported dedifferentiated
liposarcoma of the breast. 18 months after surgery alone no relapse
was observed. Through this observation and a review of the literature,
we propose to discuss anatomo-clinical features, therapeutic and
outcome of this rare tumor.
Mots clés : liposarcome dédifférencié, sein, histopathologie,
histogenèse, traitement chirurgical
Key words : liposarcoma, breast, pathology, histogenesis, surgical
procedures
Correspondance : Dr. K. ZNATI. Résidence Belair C, Aptt 4
Route Immouzzer, Fès, Maroc. E-mail : [email protected]
INTRODUCTION
et d’une rougeur locale sans notion d’écoulement
mamelonnaire. Le tout évoluant dans un contexte d’altération
de l’état général et d’amaigrissement. L’examen physique a
retrouvé une asymétrie des seins et la présence d’une
tuméfaction mesurant 14 cm de grand axe, intéressant les 4
quadrants du sein droit, douloureuse, de consistance dure,
mobile par rapport au plan profond et adhérent au plan
superficiel. Des signes inflammatoires en regard étaient notés
ainsi qu’une circulation veineuse collatérale. Les aires
ganglionnaires étaient libres. Une mammographie a été réalisée,
elle a objectivé une volumineuse masse dense dont les contours
étaient irréguliers (fig. 1). Une biopsie a été effectuée chez
la patiente revenant en faveur d’un liposarcome dédifférencié.
Une mastectomie a donc été réalisée associée à un curage
ganglionnaire. Sur le plan macroscopique, la tumeur était bien
limitée et mesurait 15 x 13 x 11 cm. Elle avait un aspect blanc
nacré avec des remaniements hémorragiques et nécrotiques.
Sur le plan microscopique, il s’agissait d’une prolifération
tumorale limitée en périphérie par une pseudo-capsule fibreuse
qui était par endroits franchie. La tumeur était de cellularité
élevée, les cellules présentaient un noyau fusiforme avec de
nombreuses atypies et de rares mitoses estimées à 4 mitoses
Les sarcomes primitifs du sein sont extrêmement rares
représentant moins de 1% de toutes les tumeurs malignes
mammaires [1]. Ils forment un groupe hétérogène dont le
point commun est la différentiation tissulaire conjonctive.
Cliniquement et mammographiquement, ces lésions présentent
les caractéristiques des lésions bénignes. Seul l’examen
histologique permet de poser le diagnostic de certitude. Nous
rapportons l’observation d’un liposarcome dédifférencié du
sein chez une patiente de 60 ans afin de discuter les aspects
anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette tumeur
de localisation très inhabituelle.
OBSERVATION
Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, sans antécédent
pathologique notable, nullipare et ménopausée depuis 2 ans.
La patiente a consulté en juin 2008 pour une tuméfaction du
sein droit augmentant progressivement de volume sur une
période d’un an et compliquée par l’apparition d’une douleur
43
Liposarcome dédifférencié du sein
K. ZNATI et coll.
Fig. 2. Contingent fait d’un liposarcome bien différencié
de type lipoma-like (HEx10)
Fig. 1. Vue oblique mammographique du sein gauche montrant
une masse arrondie dense avec des contours réguliers
DISCUSSION
par 10 champs au fort grossissement. Certaines cellules
vacuolisées avaient un aspect morphologique de lipoblastes
(fig. 2). Par endroit, on notait la présence de foyers bien
différenciés qui étaient intimement intriqués avec la composante
dédifférenciée (fig. 3). Il n’y avait pas de foyers de nécrose
et la tumeur était de grade 2 de la Fédération Nationale des
Centres de Lutte Contre le Cancer (FNLCC). Un complément
immunohistochimique a été réalisé. Les cellules tumorales
exprimaient la protéine S 100, le MDM 2 et la vimentine. Les
limites de résection étaient saines. Une surveillance clinique
et radiologique (mammographie et radiographie pulmonaire)
a été mise en place. L’évolution est sans récidive ni métastases
après un recul de 18 mois.
Les sarcomes primitifs du sein représentent un groupe de
cancers développés à partir du tissu conjonctif spécialisé de
cet organe sans la présence d’une composante épithéliale
permettant ainsi de le distinguer des sarcomes phyllodes. Ce
groupe hétérogène de tumeurs inclut les diverses variantes
des liposarcomes ; les histiocytofibromes malins et plus
rarement les léiomyosarcomes.
Le liposarcome du sein est une tumeur très rare qui représente
3-24% de tous les sarcomes mammaires. Elle a été décrite
initialement par Neumann [2] en 1862, et depuis de rares cas
isolés sont rapportés dans la littérature. La série la plus
importante publiée est celle de Austin et al. en 1986 qui
réunissait 13 cas de liposarcomes pures et primitifs du sein
[3].
Il s’agit d’un sarcome touchant la femme entre la quatrième
et la sixième décades. 2 cas seulement ont rapporté la femme
jeune de moins de 35 ans, et de rares cas ont été décrits chez
l’homme [3, 5 ,6].
L’Organisation Mondiale de la Santé a classé les liposarcomes
en 5 types : myxoïde, à cellules rondes, bien différencié,
dédifférencié et pléomorphe. Le liposarcome dédifférencié
est défini par une tumeur formée d’un liposarcome bien
différencié et d’un sarcome non lipogénique [7]. A notre
connaissance, il s’agit du premier cas de liposarcome
dédifférencié mammaire rapporté dans la littérature.
Cliniquement, la tumeur n’a pas de caractéristiques spécifiques.
Il s’agit le plus souvent d’un nodule mammaire unique dont
la taille varie de 2 à 30 cm, bien limité, mobile et indolore
pouvant rendre le diagnostic différentiel avec l’adénofibrome
difficile. On peut parfois noter une croissance rapide de la
tumeur [5].
Fig. 3. Sarcome à cellules épithélioïdes
sans composante adipeuse (HE x 20)
Sur le plan radiologique, le liposarcome se caractérise par
une opacité arrondie, ovale ou polycyclique, de taille variable.
44
Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 43-45
On ne retrouve jamais d’image stellaire. Il n’y a pas de
corrélation entre l’aspect radiologique et le grade de malignité
[8]. Les caractéristiques mammographiques des liposarcomes
dans une large mesure dépendent du sous-type histologique.
dédifférencié, malgré son haut grade histologique, présente
un risque métastatique relativement faible mais son agressivité
locale supérieure à celle des liposarcomes bien différenciés
lui confère un pronostic péjoratif.
Macroscopiquement, le liposarcome dédifférencié se présente
sous forme d’une masse blanc-jaunâtre avec des foyers grisâtres
correspondant aux foyers de différentiation. Les remaniements
nécrotiques sont souvent notés dans ce type histologique [7].
L’évolution se fait parfois sous forme de récidives locales, et
pour des formes de mauvais pronostic, vers une diffusion
métastatique pulmonaire et osseuse [6].
Histologiquement, la tumeur se caractérise par la coexistance
de territoire de liposarcome bien différencié et de territoire
de sarcome indifférencié de grade histologique variable. La
transition se fait entre ces 2 contingents de façon abrupte.
Exceptionnellement, comme pour notre patiente, les territoires
différenciés et indifférenciés sont intimement intriqués. Les
zones dédifférenciées montrent des aspects histologiques
variés mais le plus souvent ils ressemblent à un sarcome
pléomorphe inclassable de type MFH-like ou un
myxofibrosarcome de grade intermédiaire ou de haut grade
[7].
REFERENCES
Concernant leur histogenèse, de nombreux auteurs ont suggéré
le développement des liposarcomes à partir des lésions bénignes
préexistantes tels le lipome, le fibroadénome et la tumeur
phyllode. Une notion de traumatisme antérieur a également
été rapportée comme un facteur de risque [9]. Dans notre cas,
la patiente ne rapporte pas la présence antérieure d’un nodule
du sein ou d’un traumatisme.
De nombreux auteurs ont montré que les sarcomes du sein
ont la même histoire clinique et les mêmes facteurs pronostiques
que les sarcomes des tissus mous, donc il paraît raisonnable
d’utiliser des protocoles thérapeutiques similaires [1, 10].
Le traitement optimal des liposarcomes primitifs du sein serait
l’exérèse chirurgicale complète avec des marges saines. La
mastectomie totale avec curage ganglionnaire n’est pas
indispensable, sauf si la résection complète de la tumeur le
nécessite, comme pour notre patiente, où la tumeur intéressait
les quatre quadrants, ainsi que dans les cas évidents d’extension
au niveau des ganglions axillaires [11]. Le rôle de la
radiothérapie et de la chimiothérapie est controversé.
L’indication de la radiothérapie en cas de marges tumorales
n’a pas prouvée son efficacité dans la prévention et le traitement
des récidives locales [12]. En ce qui concerne la chimiothérapie,
seuls les protocoles incluant l’adriamycine peuvent améliorer
les résultats des patientes métastatiques [13].
1.
Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG. Primary breast
sarcoma : clinicopathologic series from the Mayo Clinic and
review of the literature. Br J Cancer 2004 ; 91 : 237-41.
2.
Neumann E. Beitrage zur casuistik der brustdrusengeschwutste.
Virchows. Arch Path Anat 1862 ; 24 : 316-28.
3.
Austin RM, Dupree WB. Liposarcoma of the breast : a
clinicopathologic study of 20 cases. Hum Pathol 1986 ; 17 :
906-13.
4.
Pant I, Kaur G, Joshi SC, Khalid IA. Myxoid liposarcoma of
the breast in a 25-year-old female as a diagnostic pitfall in fine
needle aspiration cytology : report of a rare case. Diagn
Cytopathol 2008 ; 36 : 674-7.
5.
Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH. Breast
sarcoma. A clinicopathological review of 25 cases. Cancer 1990;
66 : 941-4.
6.
Christiensen L, Schiodt T, Blichert-Toft M, Hansen JP, Hansen
OH. Sarcoma of the breast : a clinico-pathological study of 67
patients with long term follow-up. Eur J Surg Oncol 1988 ; 14:
241-7.
7.
Fletcher C, Unni KK, Mertens F. Dedifferentiated liposarcoma.
World Health Organization classification of tumours. Pathology
and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press:
Lyon 2002 : 38-9.
8.
Navarrete E, Janser JC, Pusel J, Rodier JF, Rodier D. Les
sarcomes du sein. J Chir 1988 ; 125 : 501-9.
9.
Jackson AV. Metastasing liposarcoma of the breast arising in a
fibro-adenoma. J Pathol Bacteriol 1962 ; 83 : 582-4.
10. Pandey M, Mathew A, Abraham EK, Rajan B. Primary sarcoma
of the breast. J Surg Oncol 2004 ; 87 : 121-5.
11. McGowan TS, Cummings BJ, O’Sullivan B, Catton N, Miller
N, Panzarella T. An analysis of 78 breast sarcoma patients
without distant metastases as presentation. Int J Radiat Oncol
Biol Phys 2004 ; 6 : 383-90.
La localisation tumorale, la taille, le sous-type histologique,
le grade de la FNLCC, qui prend en compte 3 paramètres: la
différentiation cellulaire, la nécrose, le nombre de mitoses
vues en microscopie optique dans 10 champs au grossissement
x 400 ainsi que les marges d’exérèse saines, constituent les
facteurs pronostiques les plus importants [6]. Le liposarcome
12. Blanchard DK, Raynolds CA, Grant CS, Donohue JH. Primary
non-phylloides breast sarcomas. Am J Surg 2003 ; 186 : 35961.
13. Tunon de Lara C, Roussillon E, Rivel J, Maugey-Laulom B,
Alfonso AL, Horovitz J. Liposarcome du sein : à propos d’un
cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1998 ; 27 : 201-4.
45