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CARCINOMES TUBULO-PAPILLAIRES DU REIN
A PROPOS DE 27 CAS
B Chelly, I Chelly, A Zehani, H Azzouz, H Nfoussi, S Haouet, N Kchir
Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Introduction:
Les carcinomes tubulo-papillaires du rein(CTP) constituent une entité particulière de tumeurs rénales bien individualisées dans la classification des cancers du
rein. Elles sont composées de deux sous-types: type 1 le plus souvent multifocal et de bas grade, constitué de petites cellules basophiles et de type 2 souvent
unifocal et de haut grade, constitué de grandes cellules éosinophiles et caractérisé par son plus mauvais pronostic.
Matériels et méthodes:
Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 27 carcinomes tubulo-papillaires du rein colligés dans notre service sur une période de 14 ans(1997-2010).
Résultats:
Ces tumeurs représentaient 11,3% des cancers du rein colligés durant la même période de l’étude. L'âge moyen de nos patients était de 62,4 ans avec une
prédominance masculine. La symptomatologie était dominée par des lombalgies et d'hématurie macroscopique. Cependant une découverte fortuite était constatée
dans 26% des cas.
La tomodensitométrie, pratiquée chez tous les patients n'avait pas montré de signes spécifiques du CTP par rapport aux autres cancers du rein. Dans la plupart
des cas, il s'agissait de masses hypodenses. L'atteinte bilatérale était absente et la taille tumorale moyenne était de 6,86 cm.
Le traitement consistait à une néphrectomie élargie dans 74% des cas et une tumorectomie dans 26% des cas. Sur le plan anatomopathologique, ces tumeurs
étaient encapsulées dans 20 cas. La présence de remaniements nécrotico-hémorragiques était notée dans 5 cas. Microscopiquement, les CTP étaient faits de 50
à 75% d'un contingent tubulo-papillaire. On distinguait 17 tumeurs de sous-type 1 caractérisées par des petites cellules à cytoplasme peu abondant pâle associées
à des calcifications et des macrophages spumeux; et 10 tumeurs de sous-type 2 constituées de cellules de plus grande taille, à cytoplasme abondant éosinophile
et munies de noyaux pseudostratifiés. Dans le sous-type 1, les tumeurs étaient généralement de bas grade et sont corrélées à un stade TNM plus bas et à un
meilleur pronostic. Celles du sous-type 2 étaient corrélées à un grade et un stade TNM plus élevé et un plus mauvais pronostic.
Structures tubulo-papillaires centrées par un axe conjonctivo-vasculaire
et bordées par des cellules basophiles correspondant au sous-type 1
Prolifération tumorale d’architecture
papillaire faite de cellules éosinophiles
correspondant au CTP de type 2
Discussion:
Epidémiologie:
•10 à 15% des carcinomes à cellules rénales( CCR) de l’adulte
•Prédominance masculine: 5ème- 6ème décade( âge moyen entre 52 et 62 ans)
•Facteurs de risque: HTA, obésité, tabagisme, diabète, insuffisance rénale chronique( IRC)
Clinique:
•Découverte fortuite( 66%), hématurie macroscopique( 40-60%), lombalgies(90%)
•Signes extra-urologiques: anorexie, amaigrissement, fièvre, métastasesG
Biologie: peu spécifique: IRC(5%), anémie(30%), syndrome paranéoplasique
Imagerie:
•La tomodensitométrie( l’uroscanner): examen de référence: diagnostic positif et bilan d’extension
•Aspect homogène avec des contours bien définis( en comparaison avec le carcinome à cellules claires: CCC)
•Les CTP sont classiquement hypo ou isodenses. Les zones nécrotiques correspondent à des images liquidiennes pseudo-kystique avec des remaniements
hémorragiques hypodenses. Les calcifications sont présentes dans 30% des cas.
Traitement: Chirurgie:
• Néphrectomie élargie++++
•Traitement conservateur si tumeur< 4 cm
Examen anatomopathologique:
Macroscopie: tumeur blanchâtre ou beige caractérisée par l’importance des remaniements nécrotico-hémorragiques et l’encapsulation plus fréquente que dans les
autres tumeurs à cellules rénales. Dans notre série, les tumeurs encapsulées représentaient 74% des cas
Microscopie: 2 sous types avec des caractéristiques cyto-morphologiques différents:
•Sous-type 1 (Tumeurs multiples et bilatérales): lésion encapsulée avec des petites cellules à cytoplasme peu abondant pâle, avec présence de nombreux
psammomes et de macrophages spumeux. Dans notre série, ce type était rapporté dans 63% des cas. Ce sont des tumeurs généralement de bas grade et sont
corrélés à un stade TNM plus bas et à un meilleur pronostic
•Sous-type 2: masse solide souvent mal limitée, avec une architecture papillaire et des secteurs tubulaires et compacts. Les cellules sont plus grandes, avec une
pseudostratification nucléaire, un noyau nucléolé et un cytoplasme abondant éosinophile( 27% des cas dans notre série). Ces tumeurs sont corrélées à un grade et
un stade TNM plus élevé et un plus mauvais pronostic.
Pronostic:
Variable en fonction du sous-type histologique. Le sous-type 2 étant de plus mauvais pronostic. Les facteurs pronostiques principaux sont le stade TNM, le grade
nucléaire et le sous-type histologique.
Conclusion:
Le CTP représente le deuxième type de cancer du rein le plus fréquent. Il n’y a pas de signes cliniques ou radiologiques spécifiques permettant son diagnostic. Le
sous-type 1 est plus fréquent(63%) et associé à un meilleur pronostic. Le typage anatomopathologique est indispensable pour meilleure évaluation du pronostic et
une surveillance rapprochée des malades à haut risque.