La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson
Docteur Pierre DECAVEL
MCU-PH
Service de MPR
CHU BESANÇON
Historique
James PARKINSON est fils de chirurgien
Il débute une carrière en politique
À partir de 1799 : publications médicales
James PARKINSON : 1755 - 1824
En 1817, il publie un essai : an essay on the shaking palsy
Il décrit 6 patients et présente les symptomes d’une maladie qui portera son nom
Il a observé les patients durant leur promenade mais ne les a pas examiné
Il décrit la rigidité, le tremblement, l’apparition en deuxième partie de vie, l’asymétrie et l’évolution.
Le neurologue français Jean Martin CHARCOT (né en 1825) proposera le nom de maladie de PARKINSON
Épidémiologie
Prévalence
1.6% de la population de plus de 65 ans
environ 100 000 à 120 000 patients en France (700 à 800 en Martinique).
Augmente avec l’âge
Incidence
10 000 nouveaux cas/an en France
Augmente avec l’âge : 0.3/1000 entre 55 et 65 ans et 4.4/1000 chez les sujets de plus de 85 ans
Age
Âge moyen de début : 55 et 60 ans
Formes précoces, et des formes tardives au-delà de 75 ans
4% des MPI débutent avant 50 ans
Prévalence
1.6% de la population de plus de 65 ans
Sex ratio
Prédominance masculine : H/F = 1,46
‰ habitants
50
40
30
20
10
0
50-59
60-69
70-80
> 80
Étiologies
Incomplètement connue
Multifactorielle
Facteurs environnementaux
Facteurs protecteurs :
Tabac
Caféine
Acide urique
Facteurs de risque :
Pesticides, toxiques MPTP
Consommation de l’eau du puits, métaux lourds (Fe, Ma)
Traumatisme(s) crânien(s)
Post-infectieux : historique
FRCV (HTA, CT, Diabète) : pas de preuve formelle
Facteurs génétiques
Existence de formes «génétiques» = sujets jeunes
- Avant 40 ans
- Avant 50 ans et fraterie (récessif) ou parents (dominant)
Oestrogènes protecteurs ?
Interaction gène/environnement
Physiopathologie (1)
Locus niger
Physiopathologie (2)
Locus niger
Dégénérescence neuronale
Déficit dopaminergique
Physiopathologie (3)
Locus niger
Dysfonctionnement des ganglions
Hypo-activité corticale
Physiopathologie (4)
Début réel de la maladie ?
Gêne fonctionnelle
Fluctuations motrices
Clinique
Signes moteurs
Triade classique (toujours d’actualité)
Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions
Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion
Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente
Début asymétrique
Signes axiaux
Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes
Dysarthrie
Troubles de la déglutition, fausses routes
Troubles sphinctériens
La marche du «parkinsionnien»
Marche à petits pas
Cadence de pas élevée
Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne)
Demi-tour décomposé
Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Signes moteurs
Triade classique (toujours d’actualité)
Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions
Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion
Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente
Début asymétrique
Signes axiaux
Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes
Dysarthrie
Troubles de la déglutition, fausses routes
Troubles sphinctériens
La marche du «parkinsionnien»
Marche à petits pas
Cadence de pas élevée
Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne)
Demi-tour décomposé
Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Signes moteurs
Triade classique (toujours d’actualité)
Tremblement : lent, respecte le chef, augmente au calcul mental et aux émotions
Hypertonie : plastique, phénomène de roue dentée, attitude générale en flexion
Akinésie : amimie, diminution du ballant des bras, marche lente
Début asymétrique
Signes axiaux
Attitude générale en flexion : trouble de l’équilibre, chutes
Dysarthrie
Troubles de la déglutition, fausses routes
Troubles sphinctériens
La marche du «parkinsionnien»
Marche à petits pas
Cadence de pas élevée
Pas de dissociation des ceintures (scapulaire et pelvienne)
Demi-tour décomposé
Pas de réaction parachute : chutes fréquentes
Signes non moteurs
Dépression (5°%)
Liée au handicap généré par la perte d’autonomie
Fait partie de la maladie, fréquent mode de révélation
Hypersalivation
Augmentation de la production de salive
Défaut de fermeture labiale
Troubles du sommeil
Difficultés d’endormissement, de maintien du sommeil
Somnolence diurne excessive
Dysautonomie
Hypotension orthostatique
Troubles gastro-intestinaux (ralentissement du transit)
Troubles sphinctériens (vessie hyperactive, attention obstruction)
Hyperhydrose
Troubles sensitifs et douleurs
Troubles sensoriels
Olfactifs, visuels
Troubles ostéoarticulaires
Douleurs rachidiennes
75% : liées aux troubles posturaux, aux dystonies
Arthrose cervicale haute
Hyperostose vertébrale engainante
Fractures vertébrales : spontanées, chutes
Déformation des membres
Mains : mains d’écrivain
Pieds : hallux en marteau, orteils en griffe, pied varus-équin
Déformations du rachis
Scolioses (40%) : convexité vers le coté le plus atteint, responsable de douleurs
Hypercyphoses dorsales : souvent peu douloureuses
Camptocormie : déviation «fonctionnelle»
Troubles cognitifs
Troubles cognitifs sans démence
90% des cas
Apparition très précoce
Peu dopasensibles
Trouble des fonctions exécutives
Fonctions préservées
Efficience globale
Les fonctions instrumentales (langage, praxies, gnosies)
Mémoire
Processus de consolidation et de stockage préservés
Processus de rappel et d’encodage perturbés
Processus émotionnel
Reconnaissance des expressions faciales (peur, dégoût)
Reconnaissance de la prosodie
Anhédonie
Personnalité, comportement
Personnalité obsessionnelle
Hallucinations, délire
Addictologie (jeux, hypersexualité)
Diagnostic différentiel
Syndrome parkinsonnien lié aux neuroleptiques
Surtout dyskinésies bucofaciales
Akinésie
Peu de tremblements
Syndromes parkinsonniens «plus» doparésistants
Atrophie multisystématisée (s cérébelleux, s pyramidaux, dysautonomie sévère)
Dégénérescence corticobasale (myoclonies, apraxie)
Paralysie supranucléaire progressive (rigidité axiale, ophtalmoplégie)
Maladie à corps de Lewi (démence précoce, fluctuations motrices et d’humeur)
Infarctus multiples
Évolution (en marche d’escalier) troubles cognitifs précoces
Non sensible à la Dopamine
Syndromes parkinsonniens traumatiques
Après traumatisme crânien unique
Après traumatismes répétés
Sensible à la dopamine
Maladie de Wilson
Surcharge en cuivre (trouble du métabolisme du cuivre)
Akinésie majeur, dystonies, troubles posturaux
Évolution de la maladie
Traitement
Traitement médicamenteux
Traitement symptomatique
Pas de guérison attendue
Médicaments
L-Dopa
Agonistes dopaminergiques
ICOMT
IMAO-B
Anticholinergiques
Sélégiline
Entacapone (Apokinon®)
Amatadine (Mantadix®)
Traitement médicamenteux :
L-Dopa
Action
Agit principalement sur l’akinésie et sur l’hypertonie
Absorption
Compétition d’absorption avec les protéines de l’alimentation : 1/2 h des repas
Effets indésirables
Digestifs (nausées, vomissements, gastralgies)
Cardiovasculaires (hypotension, troubles du rythme) : CI lors de l’IDM récent
Troubles psychiques (confusion, hallucinations)
Épuisement de l’effet : «lune de miel» de 3 à 6 ans
Troubles moteurs
L-Dopa : Troubles moteurs
Mouvements anormaux
Dyskinésies (bucofaciales, segmentaires...)
Dystonies (orteil, pied)
De milieu ou de fin de dose
Fluctuations d’activité
Effets «on-off»
Liés ou non à la prise de L-Dopa
Nécessitent une adaptation dans le prise en charge rééducative
Programmation
Fractionnement des séances
Décalage de séances
Agonistes dopaminergiques
Agonistes dopaminergiques
Action
Sur les récepteurs dopaminergiques
Retarde l’apparition des dyskinésies
Durée d’action plus longue que la L-Dopa
Efficacité inférieure à la L-Dopa
Tolérance
Troubles digestifs
Troubles psychiatriques
Troubles compulsifs
Rotigotine (NEUPRO®)
Agoniste dopaminergique = mêmes indications
Monothérapie à un stade débutant (sujet jeune)
Association à la L-Dopa aux stades avancés (fluctuations)
Présentation
Dispositif transdernique (patch) : 2mg, 4mg, 6mg, 8mg
Instauration à 2mg et augmentation de 2mg/sem (max 8mg)
Si maladie avancée : association L-Dopa : 16mg/sem
Inconvénients
Tolérance cutanée
Mêmes effets secondaires que pour les autres agonistes
Inhibiteurs enzymatiques
ICOMT
Entacapone (COMPTAN®, STALEVO®)
- Dès les premières fluctuations motrices
- Si doses de L-Dopa insuffisantes
- Coloration orangée des urines
Tolcapone (TASMAR®)
- En seconde intention : surveillance hépatique +++
IMAO-B
Sélégiline (DEPRENYL®, OTRASEL®)
Rasagiline (AZILECT®) : ralentissement de la maladie ???
Attention, interaction avec les IRS (syndrome sérotoninergique)
Prise unique, pas de titration
Effet anti-parkinsonnien modéré
Traitement chirurgical
Stimulation du noyau subthalamique
Intervention longue +++
Nécessité d’un cadre stéréotaxique
Réglages pendant puis après l’intervention
Actif sur les fluctuations motrices
Pas efficace sur les troubles axiaux
Attention aux risques addictifs
Stratégie médicamenteuse
Akinésies de fin de dose
ICOMT, agonistes dopaminergiques
Fractionnement des doses
Akinésie matinale
MODOPAR® 125mg dispersible
APOKINON® stylo
Akinésie nocturne
MODOPAR® LP
Effets on-off
APOKINON® pompe
Stimulation cérébrale profonde
Autres signes
Hypotension orthostatique
Hydratation
Traitements anti-hypertenseurs
Bas de contention
GUTHRON® voir Fludrocortisone
Dysarthrie, troubles de la déglutition
Orthophonie
Hallucinations
Simplifier le traitement +++
Classique (Globe urinaire, fécalome)
LEPONEX® (surveillance NFS)
Hypersalivation
ATROPINE® collyre sublingual
SCOPODERM® patch
Toxine botulinique dans les glandes salivaires
Autres signes
Troubles du sommeil
Hypnotiques
Attention aux blocages (forme LP, prise la nuit)
Syndrome dépressif
Anxiolytiques
Antidépresseurs : préférer les IRS
Douleurs
Rechercher des douleurs neuropathiques
Filière de soins
Conclusion
Pathologie neurologique dégénérative fréquente
Traitement symptomatique médicamenteux complexe
Prise en charge globale de la personne et de son entourage
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2012-04/guide_parcours_de_soins_parkinson.pdf