Epidémiologie descriptive des lymphomes à cellules du manteau en

EPIDEMIOLOGIE DES LYMPHOMES A CELLULES DU MANTEAU A PARTIR DES
DONNEES DE TROIS REGISTRES SPECIALISES EN HEMATOLOGIE
Christophe Leux1, Aurélie Herry2, Marc Maynadié2, Quentin Cabrera3, Xavier Troussard3, Steven Le Gouill4,
Sandra Le Guyader-Peyrou5, Alain Monnereau5
Service d’Épidémiologie et Biostatistiques du CHU Nantes, Registre des cancers de Loire-Atlantique et Vendée, France ; 2 Registre des hémopathies malignes de Côte d’Or, EA
4184, Université de Bourgogne, Réseau REPIH ; 3 Registre des hémopathies malignes de Basse-Normandie, Réseau REPIH ; 4 Service d'hématologie clinique du CHU de Nantes;
Centre de recherche en cancérologie Nantes/Angers, INSERM UMR 892; Centre d'Investigation Clinique en Cancérologie (CI2C), CHU de Nantes, France ; 5 Registre des
hémopathies malignes de la Gironde, Institut Bergonié, Bordeaux, Réseau REPIH.
1
OBJECTIFS
METHODE
Les lymphomes à cellules du manteau sont une forme
peu fréquente (~5%) de lymphomes non hodgkiniens à
cellules B matures, identifiée au début des années 1990.
Leur pronostic est défavorable, caractérisé par un taux
de rechute élevé. Leur épidémiologie en France est mal
connue.
L’objectif est de décrire l’incidence, la survie et les
principales caractéristiques cliniques des lymphomes à
cellules du manteau en France.
Étude en population à partir des données des trois registres des
hémopathies malignes du réseau FRANCIM, couvrant la Côte
d’Or
(période1988-2008),
la
Basse-Normandie
(période
1997-2006) et la Gironde (période 2002-2006). Les principales
caractéristiques cliniques et de prise en charge, les taux
d’incidence standardisés sur la population mondiale, et les survies
observées et relatives des patients ont été étudiés. Afin de
présenter des résultats homogènes et représentatifs de la
situation actuelle, nous présentons les résultats observés sur la
période 2002-2006.
RESULTATS
Table 1 – Caractéristiques cliniques et de prise en charge
Table 2 – Taux d’incidence
- Les trois registres ont enregistré 213 cas de lymphomes à
cellules du manteau sur l’ensemble des périodes, dont 135 cas
sur la période 2002-2006 (Table 1). Le bilan d’extension initial
montrait une atteinte diffuse des aires extra-ganglionnaires chez
71% des patients (stade Ann Arbor IV).
- Le taux d’incidence standardisé pour 100 000 habitants était de
0.72 chez les hommes et 0.17 chez les femmes (sex-ratio=4.3)
sur la période 2002-2006 (Table 2).
- Les médianes de survie globale observée et relative étaient
respectivement 38.5 mois (IC95%, 34-51) et 41 mois (IC95%,
36-62) sur la période 2002-2006 (Table 3).
- Parmi les facteurs pronostiques (Table 4), la prise en charge
dans un centre spécialisé (Centre de Lutte Contre le Cancer ou
Centre Hospitalier Universitaire) était associée à une amélioration
significative de la survie relative.
Table 3 – Taux de survie
Table 4 – Facteurs pronostiques
Figure 1 – Courbe de survie relative
CONCLUSION
L’épidémiologie du lymphome du manteau en France est caractérisée par un taux d’incidence standardisé proche des taux
d’incidence décrits dans d’autres pays occidentaux, un sex-ratio H/F proche de 4. La médiane de survie globale, inférieure à 4 ans,
était significativement améliorée en cas de prise en charge en centre spécialisé en hématologie.
  Service d'Épidémiologie et de Biostatistiques (SEB) – PIMESP – Hôpital St Jacques – CHU Nantes - 85, rue Saint Jacques - 44093 NANTES - Tel. : 02.40.84.69.28 – Mail : [email protected]