referentiel annonce rhemap - Réseau d`Hématologie et d`Oncologie

Réseau d’HEMAtologie Pédiatrique
FEDERATION DE RHEOP
L’ANNONCE AUX FAMILLES
D’UN DIAGNOSTIC
D’HEMOPATHIE MALIGNE
REFERENTIEL RHEMAP
Réseau d’HEMatologie Pédiatrique
1
Février 2005
2
L’ANNONCE AUX FAMILLES D’UN
DIAGNOSTIC D’HEMOPATHIE MALIGNE
Ont participé à la réflexion de ce référentiel rédigé par
Mrs. les Docteurs Nicolas SIRVENT et Gérard FORTIER :
Mr. le Docteur Mourad ARZIM
Service de Pédiatrie et Néonatologie – C.H.G. DE
MONTELIMAR (26)
Mme le Docteur Bénédicte BEBIN*
Service de Pédiatrie et Néonatologie – C.H.G. DE CANNES
(06)
Mr. le Docteur Laurent BENET*
Service de Pédiatrie – C.H.G. DE DRAGUIGNAN (83)
Mr. le Docteur Olivier BERNARD
Service de Pédiatrie – C.H.G. D’AUBAGNE (13)
Mr. le Docteur Christian BURLE
Service de Pédiatrie – C.H.G. DE TOULON (83)
Mme le Docteur Anne-Lorraine CAETANE Service de Pédiatrie – C.H.G. D’AUBAGNE (13)
Mr. le Docteur Hervé CHAMBOST
Service d’Hématologie Pédiatrique – C.H.U. TIMONE
MARSEILLE (13)
Mr. le Docteur Jean-Marc CHAMOUILLI Service Pédiatrie et Nouveaux-nés – C.H.G. DE LA SEYNE/MER
(83)
Mr. le Docteur Claude COACHE*
Service de Pédiatrie – C.H.G. DE FREJUS-ST RAPHAEL (83)
Mme le Docteur Catherine CURTILLET
Service d’Hématologie Pédiatrique – C.H.U. TIMONE
MARSEILLE (13)
Mr. le Docteur Eric DORE
Service d’Hématologie Pédiatrique – C.H.U. TIMONE
MARSEILLE (13)
Mr. le Docteur Bernard FAVERGE
Service de Pneumo-allergologie Infantile – C.H.G. DE
MARTIGUES (13)
Mr. le Docteur Jean-Baptiste FIESCHI
Service de Pédiatrie et de Néonatologie – C.H.G.
D’AJACCIO (20)
Mr. le Docteur Gérard FORTIER
Service de Médecine Infantile – C.H.G. D’AVIGNON (84)
Mme le Docteur Catherine MATHEY
Service de Pédiatrie – C.H.G. D’AIX-EN-PROVENCE (13)
Mr. le Professeur Gérard MICHEL
Service d’Hématologie Pédiatrique – C.H.U. TIMONE
MARSEILLE (13)
Mr le Docteur Fabrice MONPOUX*
Service de Pédiatrie – C.H.U. DE NICE (06)
Mme le Docteur Padshima MOSSLER
Coordinateur du RHEMAP – C.H.U. TIMONE MARSEILLE (13)
Mr. le Docteur Eric MOULENE
Service de Pédiatrie, Néonatologie et Adolescents
C.H.G. DE SALON DE PROVENCE (13)
Mr. le Docteur Joël NGUYEN
Service de Pédiatrie – C.H.G. DE BASTIA-FURIANI (20)
Mr. le Docteur Jean-Claude PICAUD*
Service de Pédiatrie – C.H.G. DE MONACO (98)
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Mme Sophie PSALTI
Psychologue Clinicienne – C.H.U. TIMONE MARSEILLE (13)
Mme Laurence RASMUSSEN-AMIGUES
Psychologue Clinicienne –
C.H.U. TIMONE MARSEILLE
(13)
Mme Christine SCARAMOZZINO
Ligue Contre le Cancer des Alpes-Maritmes (06)
Vice-présidente, NICE
Mr. le Docteur Francis SICARDI
Biologiste Libéral, Président du RHEMAP MARSEILLE (13)
Mr. le Docteur Nicolas SIRVENT*
Service de Pédiatrie – C.H.U. DE NICE (06)
Mr. le Docteur Dominique THEVENIAU
Service de Pédiatrie et de Néonatologie
C.H.G. D’AIX-EN-PROVENCE (13)
Mme le Docteur Odile THIEBAUT
Pédiatre Libéral – AIX-EN-PROVENCE (13)
Mme Nathalie TONNELLIER
Psychologue Clinicienne – C.H.G. DE TOULON (83)
Mme le Docteur Isabelle THURET
Service d’Hématologie Pédiatrique – C.H.U. TIMONE
MARSEILLE (13)
* Membres de la section pédiatrique du réseau Oncazur
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FACE A L’ANNONCE DU DIAGNOSTIC D’HEMOPATHIE
MALIGNE EN CENTRE HOSPITALIER GENERAL ?
Recommandations
Les modalités d’annonce du diagnostic de maladie maligne
ont fait l’objet d’une annexe individualisée dans le Rapport de la
Commission d’orientation sur le cancer élaboré dans le cadre du
Plan Cancer1. La mise en œuvre d’un dispositif spécifique autour
de l’annonce d’un cancer correspond d’ailleurs à une demande
forte exprimée par les malades atteints de cancer, et leur famille,
et ce dès les premiers Etats Généraux organisés par la Ligue
contre le Cancer2.
La situation exposée dans le Rapport de la Commission
d’Orientation correspond à une annonce diagnostique réalisée
dans une structure hospitalière spécialisée (pour la pédiatrie un
Centre Agréé de Cancérologie pédiatrique), par un médecin
senior acteur du traitement oncologique. Cette consultation doit
constituer un moment privilégié ou s’expliquent la pathologie et si
possible
la
stratégie
thérapeutique
qui
a
été
retenue
préalablement par l’équipe de concertation pluridisciplinaire.
La situation envisagée lors de la réunion de travail du réseau
RHEMAP du 24 Février 2005, concernant l’attitude du praticien
(non spécialisé en hématologie pédiatrique) exerçant dans le
service de pédiatrie d’un Centre Hospitalier Général (CHG), face
à l’annonce du diagnostic d’hémopathie maligne, apparaît très
différente pour plusieurs raisons :
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1. Lors de cette hospitalisation initiale en CHG, la certitude
du diagnostic d’hémopathie maligne peut ne pas être absolue, et
le transfert du malade dans un Centre Agréé de Cancérologie
Pédiatrique aura d’abord pour but de confirmer la très forte
suspicion diagnostique.
2. Si le diagnostic d’hémopathie maligne est posé avec
certitude, la caractérisation fine de cette maladie, préalable
indispensable à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique
pertinente, nécessite un plateau technique non disponible dans le
CHG. De ce fait l’annonce du diagnostic et les renseignements
fournis en CHG ne peuvent être que partiels.
3. En cas de diagnostic précis d’hémopathie maligne, il
n’apparaît pas du rôle du pédiatre de CHG non spécialisé en
hématologie pédiatrique d’expliquer très précisément aux parents
et à
l’enfant la
stratégie
thérapeutique
qui
sera
définie
ultérieurement dans le Centre Agréé de Cancérologie Pédiatrique
.
4. La mise à disposition d’une équipe soignante spécialisée
(psychologue, infirmier(e), assistante sociale…) telle que définie
dans le cahier des charges du dispositif d’annonce par le Ministère
de la santé, de la famille et des personnes handicapées, n’est pas
disponible dans un service de pédiatrie de C.H.G.
Ces constatations ont conduit l’ensemble des membres du
RHEMAP à proposer des recommandations pour l’annonce du
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diagnostic d’hémopathie maligne pédiatrique dans un CHG
membre du RHEMAP. Ces recommandations reprennent, lorsque
cela
est
adapté,
certaines
recommandations
du
Rapport
d’orientation sur le cancer.
1 Rapport
de la Commission d’orientation sur le cancer, disponible sur :
http://www.sante.gouv.fr/htm/dossiers/cancer/rapport.htm
Appel à projets : expérimentation du dispositif autour de l’annonce d’un
cancer,
disponible
sur :
http://www.sante.gouv.fr/htm/dossiers/cancer/intro2.htm
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Les Règles
1. L’annonce
du
diagnostic
(ou
de
la
suspicion
diagnostique) doit :
- s’adresser aux parents et à l’enfant, en utilisant des mots
adapté à ses capacités de compréhension ;
- s’attacher d’emblée à prévenir ou minimiser tout
sentiment de culpabilité, souvent déjà présent chez l’enfant
malade et/ou ses parents.
2. Lorsque le diagnostic d’hémopathie maligne peut être
affirmé avec certitude, ce qui est le cas dans la grande
majorité des cas, il doit être énoncé clairement (le doute est
souvent déjà présent chez l’enfant et ses parents, et
l’incertitude, d’autant plus qu’elle est entretenue sans raison,
se révèle particulièrement anxiogène et délétère).
3. Lorsque le diagnostic d’hémopathie maligne ne peut être
affirmé avec certitude, la situation, les enjeux, les raisons et
les modalités du transfert (parfois à l’aide du SAMU…) en
centre spécialisé doivent être précisés explicitement.
Sauf exception, la vérité doit donc être la règle, condition d’une
relation de confiance entre le médecin en situation et l’enfant et
sa famille. Cette vérité doit cependant être adaptée aux
possibilités de compréhension d’une famille angoissée, souvent
psychologiquement sidérée par
les représentations –mortifères–
associées au diagnostic envisagé.
4. Il ne parait pas opportun de préciser les pourcentages de
guérison actuellement obtenus lors de la prise en charge des
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hémopathies malignes, en raison de l’hétérogénéité des
résultats dépendant du type précis d’hémopathie maligne. A
titre d’exemple, si le pourcentage de survie à 5 ans de
l’ensemble des leucémies aiguës lymphoblastiques de
l’enfant approche 80%, certaines formes particulières ont un
pronostic beaucoup plus réservé et peuvent nécessiter très
rapidement le recours à des thérapeutiques très lourdes.
5. Il est par contre indispensable de préciser d’emblée que :
- les hémopathies malignes chez l’enfant sont à ce jour
des maladies bien connues disposant toutes de
stratégies de traitement validées, fruit de collaborations
nationales, voire internationales ;
- globalement,
les
résultats
obtenus
sont
très
encourageants ;
- la réalisation du traitement adapté va peut-être
nécessiter
une
hospitalisation
longue
en
centre
hospitalier spécialisé ;
- certaines phases de traitement et/ou de surveillance
pourront probablement être réalisées à proximité du
domicile ;
- la prise en charge de la douleur est une préoccupation
prioritaire des équipes à qui l’enfant va être confié, et
que des traitements très efficaces sont disponibles si
nécessaires.
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In fine, le message délivré aux parents et à l’enfant doit être un
message
d’espoir réaliste.
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Organisation et Fonctionnement
L’annonce diagnostique est effectuée dans le cadre du respect
du libre choix des parents et de l’enfant.
1. La consultation doit se dérouler dans un bureau médical, au
calme et sans interruption extérieure (téléphones, bips, tierce
personne…). Son temps est variable en fonction de chaque
malade et de chaque soignant mais ne peut être inférieur à 30
minutes.
2. Elle est si possible programmée (si le degré d’urgence et
l’organisation du transfert en centre spécialisé le permettent)
selon le choix des parents, de préférence en début de journée.
3. Elle doit être réalisée par un médecin senior, qui restera le
correspondant privilégié de la famille et de l’enfant lors du
traitement ultérieur, lorsque certaines phases de traitement ou
de surveillance seront réalisées dans le C.H.G.
4. La présence d’une personne de confiance de la famille
relève du seul choix des parents et de l’enfant.
5. Il est important que le médecin traitant, avec l’accord des
parents (et si possible de l’enfant) soit informé rapidement, si ce
n’est en temps réel de l’ensemble des éléments connus et de la
décision de transfert dans un Centre Agréé de Cancérologie
Pédiatrique. La mise en place de ces échanges, oraux ou écrits,
est toujours pour les parents, un gage de sécurité et de
continuité des soins. Le médecin traitant s’il le souhaite, peut
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éventuellement participer à l’annonce du diagnostic, et doit
donc y être invité.
6. Après l’entretien d’annonce et dans la mesure des moyens
disponibles, favoriser pour l’enfant et/ou ses parents, l’accès à
un psychologue, si les contraintes de l’organisation du transfert
dans un Centre Agréé de Cancérologie Pédiatrique le
permettent. Ce lien doit être proposé immédiatement après
l’entretien, lorsque l’enfant et les parents se retrouvent seuls
face à cette annonce.
7. L’écoute et la mise en confiance des parents et de l’enfant,
l’utilisation
de
mots
simples
et
la
vérification
de
la
compréhension des échanges sont essentiels.
Traçabilité
Un compte rendu circonstancié de cette consultation d’annonce
doit être rédigé par le médecin pour être inséré dans le dossier
médical ou partagé sur le réseau au sein des données médicales
communes transmissibles après accord du patient.
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ASSOCIATION HEMAP PACA-CORSE
Réseau d’HEMAtologie Pédiatrique
CENTRES DE REFERENCE :
C.H.U MARSEILLE
Hôpital Timone Enfants
Service d’Hématologie Pédiatrique
264, rue Saint-Pierre – 13385 MARSEILLE CEDEX 5
℡ 04.91.38.77.53 ou 04.91.38.67.76
04.91.38.49.89
C.H.U NICE
Hôpital Archet
Service de Pédiatrie
30, Voie Romaine – 06000 NICE
℡ 04.92.03.60.64
04.92.03 .65.78
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