Perte de connaissance de courte durée (Syncopes)

CABINET
Forum Med Suisse No 19 8 mai 2002
468
Perte de connaissance de courte
durée (Syncopes)
Partie 3: Aspects neurologiques des syncopes
P. Höllinger, M. Sturzenegger
Neurologische Universitätsklinik
Inselspital Bern
Correspondance:
PD Dr C. Cottier
Chefarzt Innere Medizin
Regionalspital Emmental
CH-3400 Burgdorf
Les syncopes – définies comme une perte de
connaissance de courte durée (quelques secondes) avec trouble concomitant du contrôle
postural (flasque ou avec myoclonies) – représentent, en neurologie également, un problème
de diagnostic différentiel. Il s’agit d’abord de la
délimitation phénoménologique (ou sémiologique) de la syncope: soudaine, de courte durée
et de récupération spontanée, par rapport à
d’autres syndromes avec une symptomatologie
passagère semblable, mais qui ne comportent
pas certaines caractéristiques: par exemple absence de perte de connaissance dans les drop
attacks; absence de chute dans les états crépusculaires de diverses origines; symptômes
moteurs additionnels lors des ictus ischémiques transitoires, etc. Au cas où lors de cette
première attribution en fonction des données
anamnestiques recueillies auprès du patient ou
surtout observées par son entourage, on suspecte une syncope, il s’agit, du point de vue de
la neurologie, d’apporter une clarification supplémentaire en recherchant en particulier des
causes neurogènes spécifiques (par exemple
crise d’épilepsie, migraine basilaire, insuffisance vertébro-basilaire, trouble psychogène,
etc.). D’une manière tout à fait générale, il faut
cependant admettre que, pour la syncope en
tant que syndrome, il n’existe aucune investigation ayant valeur d’étalon d’or, de sorte que,
souvent, un certain doute diagnostique persiste
en fin de compte. Aucun critère clinique isolé
tel que morsure de langue, coloration du visage,
ré-orientation après l’événement, etc., ne permet de différencier avec une sécurité absolue
les syncopes selon les diverses catégories étiologiques.
De nombreux examens complémentaires laborieux et onéreux du domaine neurologique
(par exemple CT ou IRM de la tête, EEG, ultrasonographie des artères cérébrales) ou du domaine de la médecine interne-cardiologie (par
exemple échocardiographie, examen électrophysiologique invasif, etc.), ne permettent pas
souvent non plus d’améliorer beaucoup la sécurité diagnostique. On pourrait aussi, de manière caricaturale, dire que l’étiologie d’une
syncope soit saute aux yeux après cinq minutes
d’entretien avec le patient ou mieux avec les témoins oculaires de l’accès, soit restera pour
toujours indéterminée et qu’il s’agit alors justement d’un trouble d’origine indéterminée qui
ne peut pas être précisé, même au moyen de
divers examens complémentaires. Conformément aux conclusions des travaux de Kapoor,
en cas de syncope certaine, le screening de routine devrait comprendre, outre l’anamnèse soigneuse auprès du sujet et de son entourage
(cette dernière est d’autant plus importante
que, en raison de la perte de connaissance, le
patient a forcément une amnésie pour une partie des événements), l’examen clinique et l’ECG,
mais pas forcément une quelconque autre analyse de laboratoire [1]. On n’insistera jamais
assez sur la grande valeur diagnostique de
l’anamnèse recueillie auprès des témoins oculaires.
Diagnostic différentiel
phénoménologique
De nombreux syndromes à caractère d’attaque
doivent être différenciés de la syncope au sens
strict (correspondant à la définition donnée
dans l’introduction à cet article) et nécessitent
des démarches diagnostiques et thérapeutiques
tout autres (tabl. 1).
Drop attack
Définition: bref trouble du contrôle postural
dans le sens d’une soudaine faiblesse des
jambes avec état de conscience conservé.
Absence de trouble post attaque; EEG normal;
chez 2⁄3 des patients, on ne trouve pas d’étiolo-
Tableau 1. Diagnostic différentiel
phénoménologique.
Synkope
Crise épileptique
Drop attack
Ictus ischémique transitoire
Crises vertigineuses
Etats d’hypovigilance
Crises d’hyperventilation
Hypoglycémie
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gie spécifique [2]. Chez le tiers des patients restants, on a trouvé comme maladies associées
des cas de maladie cardiaque (valvulaire, coronarienne, arythmies, etc.), des troubles cérébro-vasculaires, des affections vestibulaires
dans le sens d’une Maladie de Ménières (initialement éventuellement aussi sans autre symptôme vestibulaire), des troubles psychogènes,
une hydrocéphalie. Il est important de souligner le pronostic spontané bénin des drop
attacks sans étiologie définie, de sorte qu’un
traitement spécifique s’avère superflu. Dans ce
groupe il faut, pour être complet, ajouter les
chutes dans le cadre des maladies extrapyramidales (par exemple la paralysie supranucléaire progressive de Steel-Richardson-Olzewski, la Maladie de Parkinson), les chutes en
relation avec les médicaments chez les personnes âgées (benzodiazépines), les crises de
cataplexie associées à la narcolepsie (souvent
cependant seuls certains groupes musculaires
sont concernés de sorte qu’il n’en résulte pas
de chute) et les chutes cryptogènes de la femme
ménopausée (maladie des genoux bleus).
Ictus ischémique transitoire (IT)
Définition: troubles circulatoires passagers
au niveau du système nerveux central d’une
durée moyenne d’environ 15 minutes (par
définition au maximum 24 heures) et avec récupération complète.
Ceux-ci entrent souvent dans le diagnostic différentiel des syncopes et aussi des drop attacks,
mais sont probablement, dans la délimitation
des syncopes, aussi fréquemment sur-diagnostiqués que les crises épileptiques. D’une manière tout à fait générale, on peut dire que les
attaques uniques ou aussi récidivantes isolées
consistant en vertige ou chutes ne sont en principe pas l’expression d’un trouble cérébro-vasculaire dans le sens d’un IT. Ceci vaut en particulier pour le territoire carotidien, mais les IT
vertébro-basilaires s’accompagnent aussi en
règle générale de symptômes supplémentaires
typiques tels que dysarthrie, diplopie ou
troubles des voies sensitivomotrices longues.
Par ailleurs, il faut faire ici aussi des réserves
du fait qu’on a décrit des infarctus isolés de
l’oreille interne ou de sa portion vestibulaire
seule, qui peuvent être mis en relation avec une
obstruction de l’artère labyrinthique (le plus
souvent une branche de l’artère cérébelleuse
antéro-inférieure) ou de sa branche vestibulaire. Parmi les causes cérébro-vasculaires des
syncopes, il faut aussi penser au «subclaviansteal-syndrom», qui consiste en une obstruction de l’artère sous-clavière et qui peut entraîner une ischémie du tronc cérébral par une inversion du courant sanguin dans l’artère vertébrale ipsilatérale, ceci éventuellement aussi
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sans mécanisme de constatation physique au
niveau du bras concerné.
Crises vertigineuses
Définition: accès aigu de vertige rotatoire, ou
vertige-instabilité ou vertige de position avec
éventuels symptômes vestibulaires d’accompagnement tels que tinnitus et diminution
de l’acuité auditive ou symptômes végétatifs
tels que nausées et vomissements, qui est en
relation avec un trouble vestibulaire central
ou périphérique.
Abstraction faite de la Maladie de Ménières et
de l’IT du tronc cérébral cités plus haut, ces
crises de vertige peuvent donner lieu à des difficultés diagnostiques parce que, par exemple,
une forte irritation végétative lors d’un vertige
de position bénin (capulolithiase) peut rarement aussi entraîner une syncope vaso-vagale
consécutive. Les symptômes paroxystiques tels
que par exemple insécurité en position debout
ou à la marche, dysarthrie ou spasmes douloureux des extrémités (dits crises toniques du
tronc cérébral), peuvent typiquement survenir
en cas de sclérose en plaques, mais aussi rarement dans le cadre d’une maladie héréditaire
des canaux ioniques (ataxie épisodique).
Crises épileptiques
Définition: décharges synchronisées de
courte durée (quelques minutes) d’une aire
cérébrale, accompagnées d’une symptomatologie très variée (crises simples-partielles
sans – ou complexes-partielles avec – trouble
qualitatif de l’état de conscience, crises généralisées avec ou sans clonies, etc.).
Du point de vue du diagnostic différentiel d’une
syncope, il faut, en plus des fréquentes crises
généralisées tonico-cloniques ainsi que des
crises complexes-partielles, considérer la possibilité des formes suivantes, entre autres (cf.
également plus bas la délimitation selon l’étiologie): accès myocloniques sans ou avec perte
de connaissance de très courte durée dans le
cadre de l’épilepsie myoclonique juvénile (syndrome de Janz), absences au sens strict du
terme dans le cadre des absences épileptiques
juvéniles ou de l’enfance (ne s’accompagnent
en règle générale pas de chute, tracé EEG
typique, rarement présentes à l’âge adulte); il
convient aussi de mentionner ici les chutes
myocloniques dans le cadre de l’hyperecplexie
(réaction de frayeur anormale), qui peuvent
être héréditaires ou acquises (par exemple Maladie de Creutzfeldt-Jakob, malformation de
Arnold-Chiari, etc.). De manière générale, on
peut dire que les crises épileptiques occupent
une place significative dans le diagnostic diffé-
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rentiel d’une syncope chez l’enfant ou l’adolescent, mais très marginale chez l’adulte.
Etats d’hypovigilance
Définition: vigilance amoindrie avec un
trouble qualitatif de la conscience, caractérisé par des gestes automatiques, une inattention et un comportement inadéquat.
Les états d’hypovigilance sont en principe étiologiquement non spécifiques et se manifestent
au cours de diverses maladies entraînant une
hypersomnie (besoin exagéré de sommeil
diurne) telles que le syndrome d’apnée obstructive du sommeil, la narcolepsie ou encore
l’hypersomnie idiopathique. Dans ce cadre, il
faut également prendre en considération
l’amnésie globale transitoire, qui correspond à
un trouble bénin de la mémoire déclarative (récente et ancienne) d’une durée de quelques
heures et qui n’est souvent identifiée qu’après
la disparition de l’épisode. Ici aussi, il est clair
qu’il ne s’agit pas d’une perte de connaissance.
Finalement, dans le cadre des états crépusculaires de genèse non épileptique (comme par
exemple les hypersomnies), il faut encore mentionner la migraine basilaire qui représente une
forme particulière de la migraine accompagnée
et entraîne typiquement un vertige, une ataxie,
des symptômes sensitivo-moteurs des extrémités et, dans 75% des cas, des troubles de l’état
de conscience [3, 4]. La maladie, globalement
très rare, atteint, tout comme la migraine en général, surtout des femmes jeunes et doit surtout
être différenciée d’une ischémie vertébro-basilaire.
Dans le diagnostic différentiel de la syncope, il
faut encore penser à d’autres syndromes tels
que l’hypoglycémie, les crises d’hyperventilation ainsi qu’une hémorragie aiguë, principalement au niveau du tractus gastro-intestinal.
Diagnostic différentiel
étiologique
Si l’anamnèse met en évidence une perte de
connaissance d’installation soudaine, de courte
durée, régressant spontanément, comportant
une perte du contrôle postural dans le sens
d’une syncope, la vraisemblance qu’il ne s’agit
pas d’une affection neurologique au sens restrictif reste élevée. Selon de grandes études
bien que déjà anciennes portant sur des patients ayant présenté des syncopes, une cause
neurologique était présente dans environ 10%
des cas; un pourcentage aussi élevé favorise
une origine psychiatrique (ces cas sont traités
dans l’article de C. Cottier dans Forum Médical
Suisse 2002;2:430–43).
Les étiologies les plus fréquentes sont sans
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doute les syncopes vaso-vagales (nouvelle nomenclature: syncopes cardioneurogènes) avec
les sous-groupes correspondants (syncopes de
pression, réflexes, de situation, syndrome du
sinus carotidien), les syncopes d’hypotension
orthostatique ainsi que les syncopes consécutives à une maladie cardiaque. Avant l’introduction du test de la table basculante ainsi que
de l’ECG de longue durée corrélé à l’événement
(continuous-loop event monitoring), un tiers
des syncopes étaient qualifiées d’étiologie
indéterminée; aujourd’hui, ce pourcentage
devrait nettement diminuer [1].
Etant donné que du point de vue neurologique,
les entités IT, migraine basilaire ainsi que «subclavian-steal-syndrom» ont déjà été discutées
ci-dessus, nous nous arrêterons maintenant
principalement sur les crises épileptiques et
pseudo-épileptiques.
Une syncope secondaire à une ischémie cérébrale transitoire globale présente un tout autre
mécanisme qu’une crise épileptique de quelque
forme que ce soit. La crise épileptique correspond à une décharge hypersynchrone d’une
partie ou de tout le cerveau, c’est-à-dire à un
événement électrique cérébral primaire, qui
ne conduit que secondairement à une éventuelle modification de la perfusion cérébrale
(d’ailleurs dans le sens d’une hyperperfusion de
l’aire épileptogène). Pour autant, la différentiation clinique est fréquemment nécessaire et
souvent difficile, surtout lorsqu’on ne dispose
pas du tout ou de manière insuffisante de renseignements anamnestiques de tiers.
On ne parlera ici que brièvement des crises
pseudo-épileptiques (= dissociatives = fonctionnelles = hystériques), notamment pour mieux
les opposer aux vraies crises épileptiques. Les
crises pseudo-épileptiques appartiennent également au groupe des troubles psychiatriques
pouvant causer des syncopes (cf. plus haut).
Elles se manifestent typiquement par des aliénations motrices ou par des troubles de la
conscience, sont phénoménologiquement très
variables (non stéréotype), leur durée est également variable mais inhabituellement longue
(de nombreuses minutes) pour une crise épileptique; les troubles surviennent la plupart du
temps en relation avec une situation (toujours
devant des témoins ou au contraire toujours
sans observateur), il n’y a pratiquement jamais
de blessure en dépit de nombreux accès sur de
nombreuses années, la perte des urines est
rare, les mouvements sont bizarres et non coordonnés, les morsures de langue sont rares et
ne concernent pas le bord latéral de la langue,
la coloration de la peau ne se modifie pas, les
patients présentent souvent des signes de défense (l’ouverture passive des yeux est impossible, le contact visuel est consciemment évité).
A la fin de la crise le patient est tout de suite à
nouveau complètement éveillé et orienté [5].
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Tableau 2.
Syncope
Crise de grand mal
anémie, antihypertenseurs,
station debout
manque de sommeil, alcool,
fièvre, neuroleptiques
Déclencheurs immédiats
dans environ 50%
aucun
Durée
la plupart du temps <30 secondes
1 à 3 minutes
Prodromes
nausées, sudations, voile noir,
on entend de loin
si présents, ensuite aura avec
stéréotype court
Myoclonies
dans 80%, le plus souvent <30 sec.,
arythmiques, Multifocales
dans 100%, 1 à 2 min.,
rythmiques, généralisées
Facteurs favorisants
Perte de l’urine
occasionnelle
fréquente, mais pas obligatoire
Morsure de langue
très rare
fréquente, mais pas obligatoire
(typiquement latérale)
Blessures
possibles
possibles
Coloration du visage
pendant la crise
pâle
rouge-bleuâtre
Respiration
superficielle
apnéique, stertoreuse
Ré-orientation postcritique
immédiate (<30 sec.)
traîne en longueur (5 à 30 min.)
L’évaluation est souvent rendue difficile du fait
bien connu qu’environ un quart des patients
épileptiques souffrent en plus de crises pseudoépileptiques [6].
Parmi les crises épileptiques, les formes généralisées tonico-cloniques (= grand mal) sont
pour la plupart faciles à différencier d’une syncope (tab. 2). Il n’y a en règle générale pas de
situation immédiatement déclenchante pour
la crise de grand mal, qui peut survenir dans
n’importe quelle position du corps et à n’importe quel moment de la nuit ou du jour. (Les
syncopes, à l’exception de la crise d’Adam
Stokes et du syndrome cardio-dépresseur du
sinus carotidien, ne surviennent au contraire
qu’exceptionnellement en position couchée ou
pendant le sommeil.) Une éventuelle aura (lorsqu’elle est présente) d’une durée d’une seconde, consiste typiquement en une sensation
épigastrique ou peur (pas de nausée, ni de sudation, ni de trouble de la vue ou de l’ouie). La
durée de la crise est d’une à trois minutes (nettement plus longue que la syncope). Les mouvements cloniques sont symétriques, rythmiques et s’épuisent (dans environ 80% des cas
de syncope, on trouve des myoclonies multifocales discrètes et arythmiques [7]). La coloration du visage est rouge à bleue (pâle à blancheur de craie dans la syncope). L’incontinence
et la morsure de langue sont fréquentes mais
pas obligatoires et elle peuvent d’ailleurs aussi
survenir dans la syncope (mais beaucoup plus
rarement). Le trouble de la conscience post-critique avec somnolence, confusion et céphalées,
est très marqué et peut durer plusieurs minutes
à plusieurs heures dans le grand mal, alors que
dans la syncope, pour peu qu’il soit présent, il
est de très brève durée et la plupart du temps
plutôt remplacé par des sensations de nausée
et de faiblesse. Les douleurs dans les membres
dans le sens de courbatures et une augmentation de la créatine-phospho-kinase parlent en
faveur d’une crise de grand mal (avec l’exception rare d’une blessure musculaire importante
dans le cadre d’une syncope, qui peut également entraîner une élévation de la créatine-kinase). Le dosage de la prolactine n’est pas utile
pour différencier un grand mal d’une syncope,
car elle est souvent augmentée dans les deux
cas; mais le dosage de la prolactine est utile
pour la différentiation d’un trouble de dissociation où le résultat est en règle générale normal. Dans une étude prospective, l’état confusionnel post-critique se révéla être l’argument
le plus solide en faveur d’une crise épileptique,
alors qu’au contraire les nausées et les sudations parlaient en faveur d’une syncope, tandis
que les blessures ou l’incontinence n’avaient
pas de valeur discriminante [8]. Lors de crises
épileptiques partielles-complexes (aussi dénommées improprement «epileptic drop attacks»), des syncopes – dans le sens d’un évanouissement temporal – ne s’observent (pour
autant qu’elles se manifestent) que de nombreuses années après le début des accès épileptiques, de sorte qu’elles ne représentent jamais la seule manifestation de la crise épileptique [9]. L’EEG et l’imagerie cérébrale (spécialement l’IRM) sont indiqués pour poursuivre
l’investigation en cas de suspicion de crise épileptique. Cependant, ces examens ne sont que
d’un apport très limité dans le cadre d’une batterie diagnostique appliquée à l’investigation
non ciblée d’une syncope (rendement diagnostique d’à peine 2 à 4% [1]). L’examen ultrasonographique neuro-vasculaire a ici, en compa-
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raison, une valeur prédictive probablement encore moindre, pour autant que la symptomatologie ne comporte pas d’indice d’ictus transitoire.
Finalement, il faut être attentif au fait qu’il
existe, entre les crises épileptiques (généralisées ou focales) et les troubles du rythme cardiaque, une interaction complexe et réciproque
qui peut selon les circonstances revêtir une importance clinique considérable, même si elle
n’est observée que rarement. On sait que les
troubles du rythme cardiaque peuvent provoquer des syncopes, qui peuvent elles-mêmes
être faussement interprétées comme des crises
d’épilepsie. Il faut mentionner ici par exemple
Quintessence
Les maladies neurologiques au sens restrictif du terme sont rarement la
cause de syncopes (environ 10%).
Phénoménologiquement, d’autres syndromes doivent être différenciés
(drop attack, crises vertigineuses, ictus ischémique transitoire, états
d’hypovigilance, etc.).
Etiologiquement, d’un point de vue neurologique, il faut penser principalement à une crise épileptique tonico-clonique généralisée, à une crise
épileptique partielle-complexe et à un trouble pseudo-épileptique.
Une insuffisance vertébro-basilaire entre rarement en considération.
Les interactions réciproques entre syncope cardio-circulatoire, crise
épileptique, trouble du rythme cardiaque et anti-épileptiques, rares mais
importantes, ne doivent pas être minimisées.
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le syndrome du QT prolongé qui, à côté d’autres
arythmies potentiellement létales, peut aussi
être discutée comme cause de mort subite inexpliquée chez des patients épileptiques. Dans
ce contexte, il faut aussi mentionner que certains anti-épileptiques fréquemment prescrits
(par exemple la phénytoïne ou la carbamazépine) ont aussi des effets secondaires proarythmogènes, ce qui peut se révéler fatal en
présence de troubles du rythme cardiaque
concomitants. D’autre part, les crises épileptiques induisent elles-mêmes des troubles du
rythme cardiaque consistant certes la plupart
du temps en tachycardies bénignes, mais qui
peuvent aussi résulter en bradycardies cliniquement significatives, blocs AV ou asystolie
[10]. Rarement, des syncopes prolongées (par
exemple lorsque le patient n’a pas la possibilité
de s’allonger) peuvent entraîner de véritables
crises épileptiques (hypoxémiques) en raison
d’une hypoperfusion cérébrale persistante. Il
en ressort la grande importance de l’enregistrement simultané de l’ECG pendant celui de
l’EEG, afin de ne pas passer à côté d’éventuels
troubles du rythme cardiaque. Mais cela est
aussi valable par exemple pour le test de la
table basculante, qui peut être avantageusement complété par une mesure simultanée du
débit sanguin cérébral ou par l’EEG, permettant ainsi de diagnostiquer ce qu’on appelle les
syncopes cérébrales caractérisées par une absence de modification de la pression sanguine
et de la fréquence cardiaque pendant la perte
de connaissance; ces syncopes cérébrales peuvent en effet facilement être faussement interprétées comme des syncopes psychogènes.
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(Une liste complète des références
peut être demandé aux auteurs.)
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