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Neuro-développement des cardiopathies
congénitales
Johanna Calderon1, Babak Khoshnood1, François Goffinet1,
Damien Bonnet2
[email protected]
1INSERM
U1153 Maternité de Port Royal
2 Unité Médico-Chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique Necker,
M3C
Neuro-développement des cardiopathies
congénitales (CC)
Les CC: principale cause de malformation congénitale pédiatrique
Difficultés neuro-développementales: principales morbidités résiduelles
Risques multifactoriels
Type et
complexité de la
CC
Facteurs liés
au patient
(prématurité)
Techniques
intraopératoires
(CEC)
Co-morbidités
génétiques
Anomalies
neurologiques
précoces
Dent et al., 2013; Goff et al., 2013;
Gaynor et al., 2003; 2009 ; Goldberg
et al., 2007, 2011; Licht et al., 2009
Risques neurologiques précoces dans les
CC isolées complexes
•Immaturité cérébrale néonatale malgré
naissance à terme (Licht et al., 2009; Andropoulos et al.,
2010)
•Lésions ischémiques de la substance blanche
(Leucomalacie périventriculaire) chez 30 à 40%
des nouveau-nés (Miller et al., 2004)
Fig. 1 LPV chez des nouveau-nés avec une CC
(Petit et al., 2009)
• Retards de myélinisation à différentes
régions cérébrales:
connectivité inter-hémisphérique et des
lobes frontaux (Makki et al., 2013; Ibuki et al., 2012)
Fig. 2 Image DTI: connectivité inter-hémisphérique chez un nouveau-né avec
une CC complexe (Makki et al., 2013)
Pronostic neuro-développemental des CC isolées
Développement initial entre 0-3 ans
Anomalies légères (hypotonie, microcéphalie) à l’examen neurologique
néonatal pour 30-40%
Plus fréquents pour les CC complexes
Retards psychomoteurs (motricité fine) à 12 mois : entre 20 et 48% des
bébés se situent à -1 et -2 SD de la norme
Déficits sensoriels et moteurs sévères sont très rares même pour les CC
complexes
Dittrich et al.,2002 Heart ; Tabbutt et al., 2008 Pediatrics; Gaynor et al., 2007 Journal of Thoracic and
cardiovascular surgery; Majnemer et al., 2009 Pediatric Neurology
Développement cognitif des CC isolées
Etude en population EPICARD
•
•
•
50%
45%
40%
Etude prospective en population: tous les cas des CC entre 2005-2008 en IDF
Examen cognitif complet (test standardisé – K-ABC II) à 3 ans
Résultats sur 415 enfants ayant une CC isolée (CC complexes et mineures)
Facteurs de risque:
45%
*
37%
CC complexes et/ou
Chirurgie cardiaque réparatrice
ou palliative avant l’âge de 1 an
AG <39 semaines
Facteurs socio-démographiques
35%
30%
25%
20%
*
15%
12%
10%
*
6%
5%
0%
Développement QI normal cognitif normal Déficit cognitif
spécifique
Retard mental
léger - modéré
(QI 70-85)
Retard mental
sévère (QI<70)
* p<0.05
Calderon et al., en préparation
EPICARD Study Group
Au delà du QI: déficits neurocognitifs
spécifiques dans les CC
Phénotype neuro-cognitif : altération des capacités complexes
Age préscolaire
Retard du langage (expression)
Problèmes de comportement
Age scolaire
Déficits des fonctions exécutives
Troubles de l’Attention avec Hyperactivité (ADHD)
Difficultés sociales (Cognition sociale)
Adolescence
Problèmes de comportement et d’adaptation sociale
30-40%
30-60%
40-70%
Calderon et al., J of Peds 2013
Marino et al., Circulation 2012
•
Déficits des fonctions exécutives et de l’attention parmi les troubles le plus
fréquents dans les CC
•
Problèmes d’attention, difficultés de contrôle du comportement et des émotions,
problèmes d’organisation et de mémoire de travail
•
Principaux symptômes des troubles de l’attention avec hyperactivité (ADHD)
•
Le taux du diagnostic d’ADHD dans les CC (30%) est 4 fois supérieur à celui de la
population générale (environ 7%)
Bellinger et al., Circulation, 2011
Calderon et al., DMCN, 2010
Calderon et al., J Peds 2012, 2013
Calderon et al., Dev Neuropsy 2014
Etudes mono-centriques (Necker): suivi longitudinal
d’une cohorte d’enfants avec une TGV opérée en
période néonatale
Déficits de la cognition sociale: problèmes à
décoder les informations sociales;
comprendre les émotions et les états mentaux
% « à haut-risque » dans le domaine des interactions sociales est supérieur aux
normes (15% vs. 9%, p<0.01)
La prévalence du diagnostic d’Autisme ou troubles apparentés est de 1 sur 42 > à 1 sur
68 (Autism and Developmental Disabilities Monitoring Network)
Bellinger et al. Circulation 2011; Bellinger et al. Cardiol Young 2014; Calderon et al. DMCN 2014
53% prises en charge
neurodéveloppementale
groupe avec
transposition des gros
vaisseaux
18 % groupe contrôle
Calderon et al. J of Peds 2013
CC: état neurologique et déficits cognitifs à
l’adolescence
Réduction des volumes de la
substance grise et blanche pour
des adolescents (16 ans)
Lésions de la substance
blanche (4-10%)
von Rhein et al. Brain 2014
Déficits neurocognitifs persistants – aggravation des troubles pour les patients à
plus haut risque
Bellinger et al. Circulation 2011
Interrogations à l’âge adulte
Conclusions
• Les CC (isolées) sont associées à des morbidités neuro-développementales
fréquentes
• Le retard mental est rare cependant les déficits neuro-cognitifs
spécifiques sont très fréquents (entre 30- 70% des patients en fonction des
facteurs de risque)
• Phénotype cognitif des CC: altération des capacités complexes
• Les facteurs de risque sont multiples: complexité de la CC et de sa prise en
charge et certains facteurs liés au patient (AG, facteurs sociodémographiques)
• L’évaluation précoce systématique de ces troubles est nécessaire
Merci pour votre attention
Additional slides for potential questions
Delayed brain development at birth in
isolated CHD
Limperopoulos et al. Circulation. 2010
Licht et al. J Cardio Thorac Surg 2009
Term newborns with major/severe CHD display delayed brain development due to
alterations in fetal brain perfusion slowed brain growth and impaired cortical
organization and myelination.
Examen neurocognitif
Epreuves quantitatives, standardisées et expérimentales
validées
Test de planification et de stratégie: Tour de Londres
(NEPSY, Batterie d’Evaluation Neuropsychologique de l’Enfant)
Test de contrôle moteur et de flexibilité cognitive
(Diamond et al., Science, 2007)