l`insuffisance renale chronique chez les drepanocytaires ss a dakar.

Rev. Int. Sc. Méd. Vol. 8, n°3, 2006, pp. 23-26
© EDUCI - 2006
L'INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
CHEZ LES DREPANOCYTAIRES SS A DAKAR.
NDIAYE F.S.D.1, FALL S.1, NIANG A.1, DIOP S.2, DIOUF B.1
1- Service de Médecine Interne/Néphrologie de l'hôpital Le Dantec
2- Centre National de Transfusion Sanguine, Dakar
Correspondance : Dr Fatou Samba Ndiaye, Service de Médecine Interne
CHU Le Dantec BP : 10599 Dakar-Liberté
Tel : + (221) 612 44 84
Email : fatou.sene1@ caramail.com
RESUME
SUMMARY
Afin de définir les aspects cliniques et paracliniques de
l'insuffisance rénale chronique (IRC) chez les homozygotes
SS à Dakar, une étude prospective transversale multicentrique sur une année (janvier 2003 - décembre 2003) était
menée chez des sujets SS ayant une néphropathie. Sur un
total de 36 patients drépanocytaires SS ayant une
néphropathie, seuls les 7 qui avaient les signes d'IRC étaient
inclus. La moyenne d'âge était de 39,6 ans [30-50 ans] et un
sex ratio de 0,4 (2 hommes/ 5 femmes). La symptomatologie
clinique évocatrice dans tous les cas était dominée par
l'hypertension artérielle (7 cas) et l'anémie (7 cas) suivies
des signes digestifs (6 cas), neurologiques (5 cas), cutanés
(4 cas) et des œdèmes rénaux (3 cas). La clairance de la
créatinine était abaissée dans tous les cas avec une moyenne
de 23 mlmn-1 [4-52 mlmn-1]. Les reins étaient mal différentiés
de taille réduite (6 cas) ou normale (1 cas). Malgré le
traitement médical conservateur, l'atteinte rénale s'est
aggravée avec 2 décès dans un tableau d'IRC terminale.
In order to define the clinical and paraclinic aspects of the
chronic kidney insufficiency in patents with sickle cell desease
homozygotes SS in Dakar, a multicentric cross-sectional study over
one year (january 2003-december 2003) was made at subjects SS
having a nephropathy. On a total of 36 patients sickle cell desease
having a nephropathy, only the 7 who had the signs of kidney feature
were included. The average age 39,6 years [ 30-50 years ] and a sex
ratio of 0,4 (2 men 5 women). Evocative clinical symptomatology in
all the cases was dominated by arterial hypertension (7 cases) and
weakens it (7 cases) followed digestive signs (6 cases), neurological
(5 cases), cutaneous (4 cases) and renal?dèmes (3 cases). The
clearance of creatinin was lowered in all the cases with an average of
23 mlmn-1 [4-52 mlmn-1]. The kidneys were badly differentiated of
reduced size (6 cases) or normal (1 case). In spite of the preserving
medical treatment, the renal attack worsened with 2 deaths in a
table of terminal kidney feature. The natural history of the nephropathy
in sikle cell desease is done towards the IRC which is a reality in our
areas where dialysis and renal transplantation are not very accessible,
from where the interest of the prevention of the vaso-occlusive
crises and an early tracking.
L'histoire naturelle de la néphropathie drépanocytaire
se fait vers l'IRC qui est une réalité dans nos régions où la
dialyse et la transplantation rénale sont peu accessibles,
d'où l'intérêt de la prévention des crises vaso occlusives et
d'un dépistage précoce.
MOTS-CLÉS : DRÉPANOCYTOSE , MANIFESTATIONS RÉNALES.
KEY WORDS :
SICKLE CELL DESEASE , KIDNEY FEATURES.
NDIAYE F.S.D., FALL S., NIANG A., DIOP S., DIOUF B.
INTRODUCTION
Malgré une fréquences élevée de la drépanocytose homozygote dans les différentes régions
d'Afrique Noire5, peu de travaux sont disponibles
sur la néphropathie drépanocytaire qui évolue
naturellement vers l'insuffisance rénale chronique
(IRC). En effet, les modifications rhéologiques
induites par la falciformation des drépanocytes
sont à l'origine de manifestations vaso-occlusives
aiguës et chroniques qui altèrent progressivement
la fonction rénale.
Les objectifs de notre travail étaient de :
- déterminer la prévalence de l'IRC chez le
drépanocytaire
- décrire les caractéristiques diagnostiques
et thérapeutiques de l'IRC survenant chez les
homozygotes SS à Dakar.
I- PATIENTS ET METHODES
I-1 PATIENTS
Il s'agissait d'une étude transversale
descriptive multicentrique (Service de Médecine
Interne/Néphrologie de l'Hôpital Le Dantec,
Centre National de Transfusion Sanguine,
Hôpital d'Enfants Albert Royer) allant du 1er
janvier 2003 au 31 décembre 2003 portant sur 7
patients drépanocytaires majeurs homozygotes
SS hospitalisés ou suivis en ambulatoire.
Etait inclus dans l'étude, tout patient drépanocytaire majeur SS présentant une IRC.
I-2 METHODES D'EVALUATION
Au cours de cette étude, nous avons évalué :
- les données épidémiologiques (âge, sexe,
profession, le niveau socioéconomique),
-les antécédents médicochirurgicaux et
gynéco-obtétricaux,
- le mode et la date de début de la maladie,
- les premiers signes cliniques observés,
- le motif de consultation et le délai diagnostique,
- le bilan biologique (Hémogramme, clairance
de la créatinine, calcémie, urée, créatinine),
- l'imagerie : échographie rénale.
Ces patients avaient bénéficié ou non d'un
traitement et étaient suivis dans le service.
II- RESULTATS
II-1 ETUDE DESCRIPTIVE
II-1-1-Caracteristiques épidémiologiques
Sur un total de 36 patients drépanocytaires
présentant une néphropathie, l'IRC était notée
chez 7 malades, soit une fréquence de 19,4 %.
Nous avons noté une prédominance du sexe
féminin soit un sex ratio de 0,4 (5 femmes pour
2 hommes).
II-1-2 Caractéristiques cliniques
La symptomatologie clinique était évocatrice
dans tous les cas. Les signes constamment notés
étaient les œdèmes de type rénal (7cas), une
syndrome anémique (7 cas), une hypertension
artérielle (5 cas modérés, 1 cas sévère). Les autres
signes étaient digestifs (6 cas de vomissements
incoercibles, 4 cas d'odeur urémique de l'haleine,
4 cas de langue dépapillée à bords crénelés),
cutanés (4 cas de xérose cutanée, 3 cas de givres
d'urée), neurologiques (5 cas d'inversion du
rythme nycthéméral) et osseux (1 cas de douleurs
osseuses mécaniques diffuses).
II-1-3 Caractéristiques biologiques et
histologiques
Le bilan biologique a noté dans tous les cas
une baisse de la clairance de la créatinine (CC)
avec une moyenne de 23 mlmn-1 ( CC inférieure
à 10 mlmn-1 dans 2 cas, CC comprise entre 1530mlmn-1dans 3 cas, CC comprise entre 30-60
mlmn-1dans 2cas).
La chronicité de l'atteinte rénale était
retenue devant l'hypocalcémie et la dédifférenciation cortico sinusale des reins dont la
taille était réduite dans 6 cas ou normale dans 1
cas. Par ailleurs, tous les malades avaient une
baisse du taux d'hémoglobine avec une moyenne
de 5,4 g/dl [3,2 - 6,2 g/dl]. Cette anémie était de
type normochrome normocytaire (5 cas) ou
hypochrome microcytaire (2 cas)
Les lésions rénales étaient glomérulaires
chroniques chez 5 malades dont 2 avaient une
protéinurie néphrotique [3,9 - 5,5 g/24h] et
3 autres une protéinurie non néphrotique en
moyenne de 1,2 g/24h [0,7 - 2,3 g/24h].
L'atteinte tubulo interstitielle associée à une
localisation glomérulaire a été retenue chez un
patient aux antécédents d'infections urinaires
basse récidivantes à Eschérichia Coli, qui avait des
cylindres leucocytaires sans bactériurie une
protéinurie pathologique et des reins dédifférenciés
de taille réduite à contour irrégulier. L'atteinte
mixte glomérulaire (hyalinose segmentaire et
focale), tubulo-interstitielle (fibrose interstitielle, des
dépôts de pigments ferriques tubulaires) et
vasculaire (lésions de micro-angiopathie
thrombotique) était retrouvée à l'examen
histologique de la ponction biopsie rénale faite chez
1 patiente qui avait une altération progressive de
la fonction rénale avec des reins de taille normale.
L'âge moyen de nos patients est de 39,6 ans
avec des extrêmes de 30 et 50 ans.
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L'insuffisance rénale chronique chez les drépanocytaires SS à Dakar.
II-1-4 Caractéristiques thérapeutiques
Sur le plan thérapeutique, le traitement
médicamenteux symptomatique a associé les
anti hypertenseurs (inhibiteurs de l'enzyme de
conversion, anticalcique, furosémide), à la
supplémentation calcique, à la transfusion
isogroupe isorhésus et au métochlopramide en
cas de vomissements. Un (1) patient était dialysé.
L'évolution sous traitement était marquée par
une aggravation de l'atteinte rénale (CC moyenne
de 20mlmn-1). Nous avons noté 2 décès dans un
tableau d'insuffisance rénale chronique (IRC)
terminale associée à un choc cardiogénique sur
cardiomyopathie dilatée réfractaire (1cas) d'une
part, et d' une hémorragie digestive haute liée à
un lymphome MALT gastrique d'autre part (cas
du patient dialysé depuis 1 an).
III- DISCUSSION
L'évolution de la néphropathie drépanocytaire se
fait vers une IRC que les auteurs tels que POWARS
et coll.2,8 avaient rapporté dans 4,2 % des cas après
un suivi sur 25 ans de 725 sujets SS. En Afrique
noire où la drépanocytose constitue un problème
de santé publique5,6, peu de travaux relatifs à la
morbidité rénale de cette hémo-globinopathie sont
publiés. Une étude faite à Dakar 5 sur les
complications chroniques de la drépanocytose chez
108 malades, a permis de classer l'IRC au sixième
rang avec 3 cas. L'importance de notre échantillon
est lié au mode de recrutement dans un service de
Néphrologie qui est le seul centre de référence des
maladies rénales au Sénégal. La moyenne d'âge
(39,6 ans) est en phase avec celui publié par les
auteurs qui l'avaient observé entre la 3ème et la
5ème décennies8.
La symptomatologie clinique était très
évocatrice d'IRC chez tous nos malades et ne
présentait pas de particularité par rapport à celle
survenant chez les sujets non drépanocytaires.
Le diagnostic d'IRC était retenu devant la baisse
de la clairance de la créatinine, l'hypocalcémie
et la dédifférenciation cortico-sinusale des reins.
Sur le terrain drépanocytaire, l'anémie n'est pas
un argument clé du diagnostic d'IRC, car son
étiologie mixte peut être liée à une hémolyse, à
une érythroblastopénie aigue virale et à une
carence martiale ou folique.
Les facteurs de co-morbidité rénale de la
drépanocytose décrite dans la littérature6-7 sont
le syndrome néphrotique noté dans 2 cas,
l'hématurie microscopique qui était absente
dans notre étude, l'anémie, profonde et l'HTA qui
étaient quasi présentes.
La lésion rénale prédominante est glomérulaire
telle que rapportée par les auteurs était notée chez
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tous nos malades1. Il s'agit fréquemment de la
hyalinose segmentaire et focale (HSF) dont 1 cas
était retrouvait chez le seul patient qui avait
bénéficié d'une ponction biopsie rénale. A ce stade
avancé de la néphropathie, les lésions sont
rarement glomérulaires isolées. L'atteinte tubulo
interstitielle est réelle du fait d'une part de la
susceptibilité des patients aux infections
récidivantes par baisse du complément C3 et des
immunoglobulines G ; et d'autre part de
phénomènes répétés d'hémolyse intra médullaire
avec dépôts de pigments ferriques responsable de
l'inflammation7-9. Ces deux formes anatomo
cliniques tubulo-interstitielles chroniques étaient
notées dans notre série. Outre la lésion tubulo
interstitielle, l'atteinte des micro vaisseaux
rénaux pourrait être liée en partie à l'état
d'hypercoagulabilité et prothrombogène que
détermine la drépanocytose8.
Sur le plan thérapeutique, le traitement
médicamenteux conservateur n'empêche pas
l'aggravation de l'atteinte rénale du fait du
caractère multifocal et évolutif des lésions rénales.
Mieux que la transfusion, l'érythropoïétine
recombinante humaine est indiquée dans la prise
en charge de l'anémie4. La dialyse dans l'attente
d'une transplantation rénale est le traitement de
choix de l'IRC terminale, mais ce moyen
thérapeutique est peu accessible, dans nos régions.
La survenue d'IRC au cours de la drépanocytose
raccourcit la survie des malades comme POWARS
et Coll.7 l'avaient noté avec une survie moyenne
de 4 ans, malgré une prise en charge adaptée
Cette mortalité est liée à l'existence ou non
d'autres complications viscérales chroniques3,4
(cardiaque, pulmonaire, neurologique) telle que la
cardiopathie réfractaire de notre malade.
Toutefois, l'association lymphome digestif et IRC
drépanocytaire est probablement fortuite, d'autant
plus qu'il n'y a pas de lien de causalité évidente
publiée dans la littérature.
CONCLUSION
L'IRC dont nous avons noté une fréquence de
19,4 % chez les drépanocytaires SS (7 cas
36 patients) est peu décrite mais constitue une
réalité dans nos régions ou la frequence élevée
de la drépanocytose pose un problème de santé
publique. La maîtrise des crises vaso occlusives
diminue le risque de survenue de la néphropathie
drépanocytaire. L'évolution naturelle de la
néphropathie drépanocytaire se fait vers l'IRC qui
est une réalité dans nos régions où la dialyse et
la transplantation rénale sont peu accessibles,
d'où l'intérêt de la prévention des crises vaso
occlusives et d'un dépistage précoce qui passe par
le suivi régulier de ces patients drépanocytaires.
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NDIAYE F.S.D., FALL S., NIANG A., DIOP S., DIOUF B.
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