les paragangliomes temporaux

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LES PARAGANGLIOMES
TEMPORAUX
Patrice TRAN BA HUY
de l’Académie Nationale de Médecine
Michèle DUET & Elisabeth SAUVAGET
EDI TI ON
2 0 1 2
Donnez du son à la vie™
Pr. Patrice TRAN BA HUY
de l’Académie Nationale de Médecine
Dr. Michèle DUET
Dr. Elisabeth SAUVAGET
MCU-PH de Médecine Nucléaire,
Hôpital Lariboisière
Praticienne Hospitalière, service d'ORL,
Hôpital Lariboisière
Avec la collaboration de
Pr. Emmanuel HOUDART
Chef de service de Neuradiologie
Dr. Jean-Pierre SAINT-MAURICE
Service de Neuroradiologie
Pr. Bernard GEORGE
Chef de service de Neurochirurgie
Dr. Jean-Pierre GUICHARD
Service de Neuroradiologie
Dr. Michel WASSEF
Service de Cytologie
et d’Anatomie Pathologique
Pr. Sébastien FROELICH
Service de Neurochirurgie
Pr. Romain KANIA
Service d'ORL
3
SOMMAIRE
I. Introduction
II. Généralités
Nomenclature
Caractéristiques générales
Anatomopathologie
Références
Icononoraphie
III. Génétique
Les gènes impliqués
Mode de transmission
Expression phénotypique
Classification génétique
Test génétique
Références
IV. Clinique
Les circonstances de découverte
L’examen clinique
Les examens audio-vestibulaires
Le bilan biologique
Références
Icononoraphie
V. L'imagerie
L’imagerie anatomique
L’imagerie fonctionnelle
L’angiographie
Classification
Multricentricité et néoplasies associées
Références
Icononoraphie
VI. La malignité
Définition et localisations
Facteurs de risque
Dépistage et Bilan
Traitement
Références
Icononoraphie
VII. Traitement
L’embolisation
La chirurgie
La radiothérapie
La prise de décision aujourd’hui…
…et demain…
Références
Icononoraphie
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LES PARAGANGLIOMES TEMPORAUX
Introduction
INTRODUCTION
P
lusieurs facteurs contribuent à faire du paragangliome temporal la plus fascinante des tumeurs de
la base du crâne. Parmi ceux-là, les facteurs embryologiques, épidémiologiques et génétiques qui
président à son éclosion en un lieu si singulier, les défis et controverses thérapeutiques qu'il continue
de susciter et le nombre de disciplines qui se sont et sont encore mobilisées à son chevet sont sans doute les
plus marquants.
En résumer l’histoire en quelques lignes revient à survoler des décennies d’aventures médicales.
Tout commença sans doute par la malencontreuse paracentèse d’un tympan framboisé. L’importance
de l’otorragie qui s’en suivit fit rapidement suspecter l’existence d’une tumeur ou d’une quelconque
malformation vasculaire. Mais la complexité anatomique de la région et la modestie des moyens techniques
d’alors allaient longtemps décourager toute velléité d’approche et plus encore d’exérèse chirurgicale. Et
l’on confia pudiquement aux rayons X des radiothérapeutes de l’époque le soin de contrôler le phénomène.
Ce n’est qu’en 1945 que Rosenwasser identifia la cause du problème : il s’agissait bien d’une tumeur
développée à partir d’une structure similaire à celles retrouvées dans la fourche carotidienne ou dans le
ganglion vagal et plongeant ses racines dans le torrentueux confluent veineux sur laquelle elle était apposée.
De cette tumeur, les anatomopathologistes devaient finalement faire une composante du système endocrinien
diffus, rendant ainsi compte de sa remarquable capacité à parfois libérer, quoique beaucoup plus rarement
que son frère sympathique le phéochromocytome, des amines pressives dont les effets systémiques avaient
mis à contribution endocrinologues et internistes, à l’occasion notamment d’une hypertension artérielle
révélatrice.
Mais pour les otologistes de l’après-guerre, cette tumeur neuroendocrine et vasculaire sous-jacente à
leur nouveau champ d’action représentait un challenge trop tentant. Leur créativité donna lieu à une foultitude
de techniques chirurgicales visant à circonvenir au mieux une région encerclée d’éléments vasculo-nerveux
de première importance et à atteindre sans trop d’encombre la lésion convoitée. Ils y furent aidés par les
avancées conjuguées des radiologues anatomiques et interventionnels permettant de parfaitement définir
les limites tumorales et d’en contrôler les afférences artérielles. Vers la fin des années 70, la mise au point
de l’approche infra-temporale par U. Fisch semblait mettre un terme à cette quête du Graal. En codifiant de
façon précise les gestes de l’ORL, éventuellement du neurochirurgien voire du chirurgien vasculaire, elle
devenait la voie de référence incontournable.
A mille lieux de cette agitation technique, les épidémiologistes devaient attirer l’attention des
cliniciens sur l’influence apparente de l’altitude et donc de l’hypoxie sur l’éclosion des paragangliomes
carotidiens d’une part et sur le caractère parfois familial de l’affection d’autre part.
Il n’en fallait pas plus pour que les généticiens ne s’emparent du problème et n’établissent en
moins d’une dizaine d’années l’implication de certains facteurs de transcription de l’angiogénèse dans
l’hypervascularisation si caractéristique du paragangliome et surtout le rôle primordial des gènes codant
pour une enzyme mitochondrial, la succinyl-deshydrogénase, dans le mode de transmission héréditaire de
certaines formes de la maladie.
7
Mais au début de ce XXI° siècle, un tournant devait se dessiner avec l’interrogation longtemps tue
mais de mieux en mieux formulée sur la place de la chirurgie dans le traitement des PG jugulaires. Dans
les mains des Maîtres en base du crâne, elle restait le traitement de choix, le seul à même d’éradiquer
définitivement le problème, et accessoirement représentait l’épreuve reine pour tout postulant au titre de
pair. Mais dans d’autres moins expertes, elle imposait dans bien des cas un tribut fonctionnel trop lourd à
payer pour un patient porteur d’une lésion bénigne. Insensiblement, de confidences en aveux, les langues
de nombre de chirurgiens et peut-être plus encore celles de leurs correspondants se déliaient devant trop
d’hémifaces grimaçantes, de toux incoercibles ou de reliquats reviviscents.
D’où une évolution qui n’est pas sans rappeler celle constatée pour le schwannome vestibulaire avec
la contribution de plus en plus importante de la radiothérapie dans la prise en charge primaire ou secondaire
de ces tumeurs. D’où aussi la normalisation de la pratique longtemps sacrilège d’une exérèse délibérément
subtotale et la collaboration désormais indispensable entre radiothérapeute et ORL, le recours programmé
au premier atténuant le sentiment d’incomplétude du second.
Tapi dans le sous-sol de nos boites crâniennes, abrité par un paravent nerveux particulièrement
susceptible, le paragangliome temporal ne pensait sans doute pas stimuler autant la curiosité des chercheurs
ni faire l’objet d’un tel acharnement thérapeutique. De la paracentèse hémorragique à la mutation non-sens
d’un exon, du rayon X aux thérapies moléculaires ciblées, de la sonde naso-oesophagienne à demeure au
monitorage des nerfs mixtes, on mesure l’ampleur des chemins et traverses parcourus par cet archétype de
la pathologie basi-crânienne.
C'est sur ce long périple que cette monographie se propose de faire le point.
Patrice TRAN BA HUY
Généralités
GÉNÉRALITÉS
Nomenclature
L’Organisation Mondiale de la Santé définit les paragangliomes (PG) comme des tumeurs
neuroendocrines développées à partir des paraganglions, regroupements disséminés dans l’organisme de
cellules paraganglionnaires neuroectodermiques dérivées des crêtes neurales (1,2). Ces tumeurs se distinguent
en deux groupes : celles liés au système sympathique, localisées essentiellement dans le médiastin postérieur
et le rétropéritoine et dont la plus typique est le phéochromocytome d’origine médullo-surrénalienne, et celles
associées au système parasympathique, localisées dans la tête et le cou ainsi que dans le médiastin antérieur.
Les PG de la tête et du cou se développent ainsi à partir des paraganglions situés dans la bifurcation
carotidienne, au sein du ganglion du pneumogastrique et, pour ce qui concerne notre sujet, dans l’adventice
du dôme du golfe jugulaire et/ou le long du nerf de Jacobson et de la branche auriculaire du X (3). On
distingue donc classiquement les PG jugulaires et les PG tympaniques, les deux étant communément
regroupés sous le terme de PG temporaux.
Initialement dénommés par Pearse (4) APUDome, en référence aux caractéristiques métaboliques
de certaines cellules endocrines capables de capter et de décarboxyler les précurseurs des amines (Amine
Precursor Uptake and Decarboxylation), les PG sont aujourd’hui considérés comme des tumeurs du système
neuroendocrinien diffus (1,2).
Système neuroendocrinien car les cellules qui le composent contiennent une large variété d’hormones,
d’amines et de peptides et sont capables de sécréter des catécholamines (effet endocrine), de réguler la
fonction de cellules adjacentes (effet paracrine) ou encore d’autoréguler leur propre sécrétion (effet
autocrine). Ces cellules endocrines entretiennent d’étroites relations fonctionnelles et anatomiques avec les
cellules nerveuses, d’où le terme de cellules neuroendocrines.
Système diffus car ces cellules sont présentes dans des organes aussi divers que pancréas, poumon,
thyroïde, leptoméninges, peau et…paraganglions au sein desquels elles peuvent donc entraîner autant de
tumeurs neuroendocrines. Ainsi les PG peuvent-ils être associés à d’autres tumeurs type astrocytome, cancer
médullaire thyroïdien, phéochromocytome ou adénome parathyroïdien, ou encore s’inscrire dans le cadre
d’un hyperparathyroïdisme ou de Néoplasies Multiples Endocriniennes type II (5,6,7).
La première description d’un PG jugulo-tympanique fut celle de Rosenwasser décrivant en 1945
une « Carotid Body Tumor » dans l’oreille moyenne et la mastoïde (8). La structure histologique en était
en effet identique à celle des PG carotidiens. Toutefois le terme de chémodectome parfois utilisé par
référence à cette description princeps (9) est inapproprié en raison de l’absence de fonction chémoréceptrice
des localisations jugulo-tympaniques. C’est 3 ans plus tard qu’apparaît pour la première fois le terme de
« Tumeur glomique » par Winship (10). Ce terme de « glomus », bien que consacré par l’usage, ne devrait
plus être utilisé puisqu’il réfère à des tumeurs cutanées douloureuses développées à partir des cellules
neuromyoépithéliales typiquement localisées sous les ongles des doigts. Par la suite, d’autres dénominations
9
furent utilisées telles « glomérocytome », « réceptome » ou « tumeur non chromaffine » (11,12). Comme
mentionné plus haut, c’est le terme « paragangliome » suivi de sa localisation qui est désormais utilisé pour
définir ces tumeurs dans leur localisation cervico-céphalique.
Caractéristiques générales
L’histoire des PG temporaux se caractérise par les points suivants :
1. Leur incidence (nouveaux cas par an (ou par mois) rapportés à une population donnée) est estimée
à 1/1 000 000 pour certains (5,6), à 1/100 000 pour d’autres (13,14). Il est probable que ces chiffres
sous-estiment l’incidence réelle car nombre de PG sont pas ou peu symptomatiques et restent donc
méconnus. Ainsi les découvertes nécropsiques retrouvent-elles une prévalence beaucoup plus élevée
pour les paragangliomes carotidiens (ou chémodectomes), de l’ordre de 1/13.000 (15). La pratique
de plus en plus répandue des enquêtes génétiques conduisant à dépister des formes asymptomatiques
doit conduire à affiner ces estimations qui varieront selon les régions ou pays dans lesquels elles sont
menées. En effet, cette prévalence est influencée non seulement par des facteurs génétiques (expliquant
par exemple la grande fréquence de la forme familiale de la maladie dans un pays comme la Hollande !
(16)) mais aussi par des facteurs environnementaux comme l’altitude (c’est-à-dire la pression partielle
d’oxygène) ou socio-démographiques et culturels favorisant les mariages intra-communautaires.
2. Les PG de la tête et du cou sont des tumeurs rares. Leur prévalence (nombre de cas de malades
présents à un moment donné dans une population) représente moins de 0,5% des tumeurs de cette
région et seulement 5% des PG de l’organisme (2,17). Les PG temporaux représentent pour leur part
environ 10 à 12% des PG cervico-céphaliques, contre 60-65% pour les chémodectomes et 20-25%
pour les PG vagaux. Ils représentent les plus fréquentes tumeurs de l’os temporal après les neurinomes
de l’acoustique (18,19).
3. Les PG affectent davantage la femme que l’homme avec un sex ratio de 6/1. L’âge moyen lors du
diagnostic se situe généralement entre 40 et 60 ans (8). Dans les formes familiales toutefois, le ratio
homme/femme est plus élevé et l’âge de découverte est plus jeune que dans les formes sporadiques (20).
4. Leur croissance est lente, estimée à environ 1mm/an avec un temps moyen de doublement de 4,2
ans (0,6-21,5 ans) pour les formes cervicales. Ce temps de doublement serait plus long pour la
localisation jugulo-tympanique que pour les autres localisations céphaliques, sans doute en raison de
son confinement dans l’os pétreux. Ceci a d’évidentes implications thérapeutiques, d’autant que sur
une période d’observation de 4 ans, une croissance tumorale significative n’est constatée que chez
60% des patients (21).
5. Leur nature histologique est généralement bénigne (2). Toutefois, ils présentent une agressivité locale
souvent importante avec infiltration des tissus mous avoisinants et érosion osseuse suivant les voies de
moindre résistance que sont les lumières vasculaires, les gaines nerveuses ou les canaux Haversiens.
Un faible pourcentage d’entre eux se comporte comme d’authentiques tumeurs malignes (cf. chapitre
Malignité).
6. La génétique moléculaire a établi qu’ils étaient associés dans environ 30% des cas à la mutation
de l’un des gènes codant pour l’une des sous-unités B, C, D ou pour le cofacteur AF2 de l’enzyme
mitochondrial SDH (succinyl deshydrogénase) (17,22). Ainsi distingue-t-on les formes sporadiques
10
Généralités
non liées à ces mutations et les formes familiales et héréditaires (cf. chapitre Génétique).
7. L’association d’autres mutations concernant les gènes RET, NF1 ou VHL explique que les PG soient
parfois associés à une Néoplasie Endocrinienne Multiple (NEM2), à une neurofibromatose de type 1
(NF1) ou à un syndrome de Von Hippel-Lindau (7,17,23).
8. Une multicentricité est fréquemment constatée qu’elle soit synchrone ou métachrone, ce qui, nous le
verrons plus loin, a d’importantes implications pratiques. Cette multicentricité est manifestement plus
fréquente dans les formes familiales que sporadiques (24).
9. L’appartenance des PG au système neuroendocrinien rend compte du caractère sécrétoire de certains
d’entre eux. Elle rend compte aussi de ce que leurs cellules expriment à leur surface les récepteurs à la
somatostatine (25,26). Ces deux caractéristiques ont d’importantes conséquences en termes de bilan
et de prise en charge thérapeutique (cf. Chapitre Imagerie fonctionnelle).
Anatomopathologie
Histologiquement, les PG se présentent sous forme de multiples lobules arrondis ou ovalaires composés de
deux types de cellules : les cellules principales (glomus type I) et les cellules sus-tentaculaires (glomus
type II) (27,28,29).
Les premières sont d’origine neuroectodermique. Durant l’embryogénèse, elles migrent des crêtes
neurales vers les nerfs crâniens et certains gros vaisseaux pour y constituer les cellules paraganglionnaires
de type I. Elles se disposent en nodules arrondis ou en chapelets allongés, avec un noyau excentré,
hyperchromatique et un cytoplasme amphophile ou éosinophile granuleux, avec parfois digitations encerclant
d’autres cellules principales. On en distingue classiquement deux sous-types : claires et sombres en raison
de la présence dans ces dernières de granules neurosécrétoires électron-denses d’un diamètre de 100-200
nm. On trouve parfois en leur sein des gouttelettes lipidiques de lipofuscine.
Les secondes sont d’origine mésenchymateuse. Elles ont un noyau allongé ou en croissant et un
cytoplasme clair avec peu de réticulum endoplasmique et de fins filaments d’actine. Elles sont disposées à la
périphérie des cellules principales et présentent de fortes similitudes avec les cellules de Schwann dont elles
se distinguent toutefois par la présence de digitations encerclant des cellules principales.
Cette configuration est communément appelée « Zellballen » (Fig. 1, 2, 3).
Ces données histologiques sont comparables à celles des paragangliomes carotidiens. Toutefois les
PG tympanojugulaires s’en distinguent d’une part par une importante sclérose stromale, une vascularisation
plus intense et la plus petite taille des cellules principales et d’autre part par l’absence de toute fonction
chémoréceptrice, c’est-à-dire déclenchant des réflexes cardio-respiratoires en réponse à une modification
de la composition du sang artériel ou des gaz de l’oreille moyenne. En d’autres termes, la fonction des
paraganglions temporaux n’est pas connue.
Les techniques d’immunocytochimie confirment les caractéristiques sécrétoires de ces cellules. Elles
révèlent au sein des granules neurosécrétoires des cellules principales la présence de chromogranine, de
synaptophysine, de neuropeptides et de la neurospecific-enolase ainsi qu’au sein des cellules de type II la
présence de la protéine S100 (Fig.4, 5).
11
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12
Généralités
> Fig. 01 : Aspect histologique typique d'un paragangliome.
Les lobules sont constitués de grandes cellules à
cytoplasme abondant, à noyaux ronds, séparés par de
nombreux capillaires. Les cellules sustentaculaires
sont difficilement visibles, écrasées et refoulées à la
périphérie des lobules.
> Fig. 02 : Même aspect à plus fort grossissement. Noter
l'irrégularité de la taille des noyaux qui n'est pas ici
un signe de malignité.
> Fig. 03 : PG tympanique. L'importance de l'hypervascularisation
masque la présence de lobules tumoraux. (espace =
vaisseaux ). On note en surface l'épithélium de la
caisse du tympan soulevé par la tumeur.
> Fig. 04 : Immunohistochimie à l'aide de l'anticorps antiprotéine S-100. Les cellules sustentaculaires qui
expriment fortement la protéine S-100 apparaissent
intensément colorées, aplaties, situées à la périphérie
des lobules.
> Fig. 05 : lmmunohistochimie à l'aide de l'anticorps anti-Ki67
MiBl. Le pourcentage élevé de noyaux marqués en
brun suggère la malignité.
13
14
Génétique
GENETIQUE
L
’une des avancées les plus remarquables accomplies au cours de ces dernières années concerne
l’approche génétique des PG. Il a été en effet établi qu’en France près de 30 % des PG sont
génétiquement déterminés, c’est-à-dire associés à une mutation génétique.
Les gènes impliqués
Durant longtemps, les PG ont été associés à la mutation de 3 gènes : le gène NF1de la neurofibromatose
de type 1, le gène RET de la néoplasie multiple endocrinienne, et le gène VHL de la maladie de von HippelLindau. Mais si les phéochromocytomes sont fréquemment observés dans ces trois affections, les PG de la
tête et du cou ne le sont qu’exceptionnellement (1).
C’est en 2000 que Baysal et coll. devaient découvrir qu’une mutation des gènes codant pour la sousunité B, D ou plus rarement C (1q21), et du cofacteur AF2 de l’enzyme SDH (succinate dehydrogenase gene)
était impliquée dans les formes familiales et héréditaires de PG (2). Cet enzyme ancré dans la membrane
interne des mitochondries interfère directement avec la chaîne respiratoire mitochondriale et le cycle de
Krebs. Depuis lors, d’innombrables travaux ont approfondi le rôle joué par ces gènes dans la survenue des
PG de la tête et du cou (3-9).
Plus récemment, la mutation du gène TMEM127, initialement constatée pour certains
phéochromocytomes, a été retrouvée dans certains paragangliomes (10).
Les mécanismes par lesquels une mutation de la SDH favorise le développement d’un PG sont
incomplètement connus mais présentent, semble-t-il, des similitudes avec ce qui est communément
appelé « l’effet Warburg », du nom de ce biochimiste, prix Nobel en 1931, qui postula qu’une dysfonction
mitochondriale altérant la phosphorylation oxydative au profit d’une glycolyse aérobie était responsable
d’une tumorogénèse et donc de cancer.
Trois mécanismes sont ainsi couramment invoqués :
฀฀une production excessive de radicaux libres induisant des lésions de l’ADN,
฀฀une perte du programme cellulaire conduisant à l’apoptose, la glycolyse aérobie excessive
mentionnée plus haut permettant à la cellule d’échapper à la mort cellulaire,
฀฀enfin et surtout la voie hypoxique. Tous ces gènes se comportent en effet comme des gènes
« suppresseurs de tumeur ». Leur mutation induit donc une prolifération tumorale qui, pour
progresser, requiert beaucoup d’énergie et donc d’oxygène. Mais il y a au début insuffisance de
vascularisation et donc d’apport d’oxygène. Cette hypoxie au sein de la tumeur stimule la protéine
HIF et plus particulièrement l’HIF-2 alpha et l’HIF-1 alpha, complexes les plus actifs de la famille
des HIFs. Ces protéines sont des facteurs de transcription présents dans tous les tissus et régulés par
l’absence d’oxygène. L’HIF-2 alpha et l’HIF-1 alpha à leur tour stimulent les gènes VEGF et PDGF
qui sont des facteurs de croissance de l’angiogénèse (11-20).
15
Ainsi sont créés de nouveaux vaisseaux sanguins apportant l’oxygène requis à la croissance tumorale.
Ceci explique le caractère hypervascularisé des paragangliomes.
Différents types de mutations ont été identifiées:
฀฀non-sens : le changement d’un nucléotide provoque le remplacement d’un codon (triplet de
nucléotides) spécifiant un acide aminé par un codon-stop. Ceci aboutit à l’arrêt de la synthèse et à la
production d’une protéine tronquée.
฀฀faux-sens: il s’agit du remplacement d’un nucléotide par un autre, avec modification de l’acide
aminé codé.
฀฀insertions et délétions : correspondant à une addition ou à la suppression de nucléotides engendrant
une modification de la lecture du code génétique.
Mode de transmission
Le mode de transmission est autosomique (la mutation est sur un chromosome non sexuel) et dominant
(la présence d'un seul allèle morbide est suffisante pour que la maladie s'exprime).
Il est par ailleurs soumis, pour le gène SDHD, à l’empreinte génomique maternelle (21,22). Cette
empreinte génomique « parentale » signifie qu’un gène est exprimé ou non en fonction de son origine
parentale. Ce phénomène est lié à un ensemble de modifications épigénétiques (telle la méthylation de
l’ADN ou des histones).
Ainsi, selon qu'il provient du père ou de la mère, un gène peut être actif ou pas : lorsqu'une femme
transmet à ses enfants un gène à empreinte maternelle, ce dernier ne s'exprime chez aucun d’eux quel que
soit leur sexe. En d’autres termes, les mères peuvent transmettre la mutation à leurs enfants, mais pas le
phénotype. Si ce gène est ensuite transmis par sa fille, il ne s'exprimera pas chez ses descendants, alors que
s'il est transmis par son fils, il sera susceptible de s'exprimer. Un enfant ne pourra ainsi développer la maladie
que s’il a hérité la mutation de son père. En revanche, s’il reçoit la maladie de sa mère, il ne développera pas
l’affection mais pourra la transmettre à la génération suivante.
Expression phénotypique
Elle est influencée par plusieurs facteurs.
La pénétrance de la maladie (proportion d’individus porteurs de l’anomalie génétique qui développent
réellement la maladie) est incomplète (tous les porteurs de la mutation ne sont pas malades), et l’expressivité
variable (c’est-à-dire qu’il existe une variabilité du degré de l'affection d’un individu à l’autre). Ainsi l’âge
de survenue des PG est-il variable d’un individu à l’autre dans une même famille et les tumeurs peuventelles avoir des localisations différentes.
Le type de la mutation influence également les caractéristiques de la maladie.
Plus de 2/3 des sujets SDHD développent un paragangliome de la tête et du cou contre 15% des sujets
SDHB, ces derniers développant plus volontiers des formes thoraco-abdomino-pelviennes. A 40 ans, 73 %
des sujets porteurs d’une mutation SDHD auront développé une tumeur, contre 45% des sujets SDHB.
16
Génétique
Les formes familiales, contrairement aux formes sporadiques habituellement bénignes et d’évolution
lente, sont volontiers multiples, récidivantes voire sécrétantes et peuvent être malignes. Ainsi une mutation
sur le gène SDHB est-elle un facteur de risque de récidive et de malignité.
Mais d’autres facteurs semblent encore influencer l’expression phénotypique. Le fait que près de
80% des PG de la tête et du cou soient familiaux aux Pays Bas contre 20-30% dans d’autres pays européens
peut s’expliquer par une pression partielle d’oxygène élevée au niveau de la mer mais aussi par des
particularités socio-économiques ou culturelles favorisant les mariages intracommunautaires. Ainsi existet-il des différences régionales qui méritent d’être prises en compte notamment dans le dessein des enquêtes
épidémiologiques.
Classification génétique
A ce jour, 9 mutations ont été associées à la survenue d’un PG : NF1, RET, VHL, SDHA, SDHB,
SDHC, SDHD, SDHAF2, et TMEM127. En pratique, 6 d’entre elles le sont de façon significative définissant
autant de syndromes cliniques que résume le tableau 1 (23,24).
Syndromes
PGL1
PGL2
PGL3
PGL4
VHL
TMEM127
Mode de
transmission
Autosomique
dominant avec
empreinte
parentale
Autosomique
dominant avec
empreinte
parentale
Autosomique
dominant
Autosomique
dominant
Autosomique
dominant
Autosomique
dominant
Nom du gène
SDH D
SDHAF2
SDHC
SDHB
VHL
TMEM127
Fonction
protéique
Sous-unité
membranaire
du complexe II
mitochondrial
Facteur
d’assemblement
Sous-unité
membranaire
du complexe II
mitochondrial
Sous-unité
catalytique
Voie
oxydative
Régulateur
de la mTOR
Locus
11q23
11q13
1q21
1p36
3p25-26
2q11
Age moyen de
diagnostic
40
45
46
42
23
34
Risque de Phéo
associé %
53
0
<3
28
10-34
25
Multicentricité
%
55
0
9
11
56
33
Sites les plus
fréquents
Tête et cou
Tête et cou
Tête et cou
Surrénale et
abdominal
Surrénale
Surrénale
Sympathique
Phénotype
clinique
Parasympathique Parasympathique
Parasympathique
Sympathique
Sympathique
Tumeurs
associées
Tumeur
Tumeur
gastro-intestinale,
gastro-intestinale
Cancer thyroïdien
Tumeur
gastro-intestinale
Cancer rénal
Rein, rétine,
cervelet, sac
endolymphatique
> Tableau 1 : Classification moléculaire des paragangliomes (d’après Offergeld et al. et Hensen).
17
Test génétique
Il peut être proposé :
฀฀soit comme test diagnostique chez un patient porteur de la maladie. La découverte d’une mutation
suggère l’existence d’une forme familiale et héréditaire dont les caractéristiques (multicentricité,
récidives, voire malignité) imposent une surveillance accrue par rapport aux formes sporadiques.
฀฀soit dans le cadre d’une enquête familiale en tant que dépistage présymptomatique. Il est conduit
chez les apparentés du 1er degré d’un « cas-index » porteur d’une mutation (25-27).
Il doit être effectué dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire spécialisée, conformément à
la loi encadrant la prescription et la réalisation des examens des caractéristiques génétiques d’une personne
à des fins médicales (décret 2000-570 du 23 juin 2000). Cette consultation associe des spécialistes des
tumeurs endocrines, des généticiens et des psychologues/psychiatres.
La consultation avec le généticien consiste à relever les données de l’histoire médicale et à dresser
un arbre généalogique qui oriente le génotypage : en cas d’antécédent familial dans la branche paternelle,
le génotypage du gène SDHD est proposé en premier ; en cas de localisation thoraco-abdomino-pelvienne,
c’est celui du gène SDHB qui est proposé en premier.
L’accord signé du patient étant nécessaire, il est important de lui exposer clairement le risque
génétique, de même que les conséquences de la positivité ou de la négativité du test pour lui et pour sa
famille. Notamment, les risques de transmission à la descendance, en fonction du type de mutation, doivent
être clairement expliqués.
En pratique, le génotypage est effectué par un laboratoire expert de génétique moléculaire, sur l’ADN
extrait de sang total. Le résultat est rendu au patient par le médecin prescripteur, au cours d’une consultation
multidisciplinaire. En cas de résultat positif d’un cas-index, le dépistage génétique des apparentés du 1er
degré sera discuté. En cas de résultat positif chez un apparenté asymptomatique, un dépistage des tumeurs
sera proposé, sachant que la recherche d’une localisation asymptomatique n’est habituellement pas entreprise
avant 10 ans d’âge. Soulignons ici que l’un des principaux avantages de l’enquête génétique est de rassurer
les personnes testées qui ne sont pas porteurs de la mutation.
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18
Génétique
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19
20
Clinique
CLINIQUE
Les circonstances de découverte
Un PG temporal peut être diagnostiqué soit devant une symptomatologie fonction de son siège
jugulaire ou tympanique, de son extension loco-régionale, de sa dissémination métastatique voire de son
caractère sécrétant, soit à l’occasion d’une enquête familiale. Il existe ainsi quatre types de symptômes et
signes révélateurs (1,2,3) :
◗ Otologiques :
Ils sont dominés par l’acouphène pulsatile unilatéral qui traduit le caractère hypervasculaire de la
tumeur. Ce symptôme objectif puisqu’il peut être perçu à l’aide d’un stéthoscope apposé sur l’oreille du
patient est un mode de révélation précoce en cas de PG tympanique, plus tardif en cas de PG jugulaire car
témoignant de son extension à l’oreille moyenne.
La surdité pour sa part traduit l’atteinte de la chaîne ossiculaire, du labyrinthe, ou de la trompe auditive.
L’une des conséquences parfois révélatrice de l’envahissement de cette dernière est une otite sécrétoire (ou
séreuse).
Les vertiges sont plus rares, qui traduisent un envahissement de l’oreille interne.
◗ Neurologiques :
Ils sont liés essentiellement à l’envahissement du compartiment nerveux antérieur du foramen
jugulaire ou du canal condylien ou à l’extension cervicale : dysphonie, troubles de la déglutition, rhinolalie,
affaissement d’une épaule et gêne à sa mobilisation, paralysie d’une hémi-langue, signe de Claude BernardHorner traduisent respectivement l’atteinte des X, IX, XI, XII et/ou du sympathique. Toutefois, le fait que
les atteintes nerveuses soient très progressives autorise une compensation fonctionnelle venant souvent
minimiser la symptomatologie.
Une paralysie faciale représente un mode de révélation rare témoignant d’une lyse du canal de Fallope
et de l’envahissement nerveux. Une névralgie du V révélatrice est également très rare.
Quant à des signes déficitaires moteurs ou sensitifs, ils témoignent d’une compression médullaire
par métastase osseuse vertébrale (cf. chapitre malignité). Des douleurs peuvent également être révélatrices
d’une lésion secondaire osseuse.
◗ Cervicaux
Une tuméfaction haute rétro- ou sous-angulo-maxillaire peut révéler un PG. Elle correspond aussi
bien à l’extension du PG à ces régions qu’à un PG vagal associé. Plus bas située, elle évoque plutôt un
chémodectome. Mais une ou des tuméfactions peuvent traduire une atteinte ganglionnaire, témoin d’une
malignité. En ce cas, l’attention doit être attirée par un détail sémiologique important : leur siège ne
correspond habituellement pas à celui d’un PG vagal ou carotidien.
21
◗ Métaboliques
Les capacités sécrétrices des PG «parasympathiques» de la tête et du cou sont beaucoup plus rares
que celles des PG « sympathiques », type phéochromocytome. Pour les PG jugulo-tympaniques, elles sont
estimées aux environs de 5% (3).
Dans ces formes sécrétantes, véritables phéochromocytomes ectopiques, la symptomatologie
révélatrice est alors liée aux effets hémodynamiques et métaboliques des catécholamines circulantes ou,
plus rarement, à ceux d’autres amines ou neuropeptides. La variabilité des tableaux cliniques s’explique en
partie par la libération préférentielle de noradrénaline ou d’épinéphrine et par leurs effets distincts sur les
récepteurs adrénergiques _ ou ` (5,6).
L’hypertension artérielle reste le signe le plus constant. Elle est liée à une vasoconstriction continue ou
paroxystique, médiée par la stimulation des récepteurs _. La triade classique associe céphalées, tachycardie
et sueurs. Généralement, l’hypertension est plus volontiers paroxystique en cas de libération d’adrénaline,
et plus souvent continue en cas de libération de noradrénaline. Toutefois des épisodes d’hypotension,
notamment orthostatique, peuvent s’observer en rapport avec une déplétion du volume intravasculaire liée
à la stimulation des récepteurs `, avec une désensibilisation des récepteurs _, ou avec l’effet vasodilatateur
de la dopamine que peuvent aussi sécréter les PG (7).
Cependant, il existe des formes inhabituelles mettant en jeu le pronostic vital à court terme, dont l’état
de choc cardiogénique, un syndrome coronarien aigu, des troubles du rythme, voire un arrêt cardiocirculatoire
inaugural associé à une mortalité souvent supérieure à 50 % (8,9). Les facteurs déclenchants sont multiples et
variés (stress non spécifique, ingestion d’alcool, grossesse, palpation ou traumatisme abdominal…) mais peuvent
être iatrogènes. C’est notamment le cas de certaines drogues anesthésiques dont l’injection va directement
stimuler le tissu tumoral avec une réponse sécrétante explosive responsable des accidents cardiovasculaires. Le
traitement symptomatique est une urgence absolue, guidée par un monitorage hémodynamique avec support
par amines vasoactives, parfois assistance circulatoire externe permettant d’assurer un débit cardiaque et une
oxygénation optimaux (10).
La gravité de tels accidents explique l’absolue nécessité d’un bilan biologique pré-opératoire (cf. infra).
L’examen clinique
Il comprend un examen otoscopique, ORL et neurologique.
L’otoscopie peut montrer une masse pulsatile, rouge framboisée, comblant l’hypotympanum et
soulevant parfois le tympan : elle réalise le classique signe du « soleil levant ». Le plancher du tympanal est
parfois infiltré ce qui signe en règle un point de départ du foramen jugulaire. Parfois le PG se présente sous
la forme d’une masse bourgeonnante, sphacélique, comblant le conduit auditif externe (Fig. 1 à 8).
L’examen ORL recherche une voussure parapharyngée et une tuméfaction cervicale évocatrice d’une
atteinte multicentrique ou ganglionnaire.
L’examen neurologique étudie les fonctions du nerf facial, des nerfs mixtes, du XII et du sympathique.
22
Clinique
Les examens audio-vestibulaires
L’audiogramme tonal reste normal tant que le PG n’atteint pas la chaîne ossiculaire mais peut montrer
une surdité de transmission ou de perception. Cette dernière témoigne habituellement de l’atteinte de la
coque labyrinthique.
La tympanométrie n’a pas grand intérêt. Elle pourrait objectiver les pulsations d’une membrane
tympanique infiltrée par le PG ou à l’inverse, les inhiber par création d’une hyperpression dans le conduit
auditif externe.
Les examens vestibulaires ne sont que rarement utiles car la présence de la tumeur fausse la
transmission du stimulus thermique.
Le bilan biologique
L’une des caractéristiques majeures des cellules paraganglionnaires est leur pouvoir de synthétiser et
de libérer des catécholamines dans le sang circulant, provoquant alors les symptômes systémiques que nous
avons décrits plus haut.
Ces catécholamines sont synthétisées par ces cellules à partir de la tyrosine alimentaire ou dérivée
de la phenylalanine. A l’état normal, seule la médullosurrénale a l’équipement enzymatique permettant la
transformation de la Noradrénaline en Adrénaline mais cette caractéristique s’étend aux quelques formes de
paragangliomes sécrétants. Une fois synthétisées, elles sont soit réutilisées par les terminaisons nerveuses
sympathiques (« re-uptake »), soit dégradées en métanéphrines, c’est-à-dire en normétanéphrine pour la
norépinéphrine et en métanéphrine pour l’épinéphrine (ou adrénaline) puis en acide vanilmandélique (VMA)
éliminés dans les urines (11,12).
Le dosage de ces métabolites dans le plasma ou les urines représente donc un temps essentiel du
bilan, que le PG soit symptomatique ou pas et qu’une chirurgie ou une embolisation soit ou non envisagée
(la mesure de l’acide vanilmandélique est moins fiable et n’est plus pratiquée).
Toutefois l’accord n’est pas fait quant à la supériorité du dosage sanguin ou urinaire dont les avantages
et inconvénients respectifs sont présentés dans le tableau suivant.
Dosage des Métanéphrines plasmatiques
Dosage des Métanéphrines urinaires
Mesure les métanéphrines libres
Mesure les métanéphrines déconjuguées
Test relativement nouveau
Test avéré et largement diffusé
Faibles [0,1-0,5 nmol/l] rendant les mesures délicates
Fortes [200-2000 nmol/l] facilitant les mesures
Effectué en milieu paramédical avec prélèvement
sanguin rapide
Réalisation à domicile par le malade mais durant 24 heures d’où erreurs
possibles de recueil
Corrélation étroite avec la masse tumorale
Peu d’interactions médicamenteuses
Exclusion dans les 8 jours précédant l’examen de tous médicaments
pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines (`-bloquants,
méthyldopa et lévodopa, antidépresseurs tricycliques, etc.)
> Tableau 1 : Caractéristiques respectives des dosages des métanéphrines plasmatiques et urinaires (d’après Pacak et coll.).
23
En l’état actuel, ce sont les métanéphrines urinaires qui sont les plus souvent mesurées même si des nombreux
travaux estiment le dosage plamatique plus sensible (13-18). En pratique et pour les deux types de dosage,
des valeurs 4 fois supérieures aux valeurs normales semblent significatives.
Quant à la Chromogranine, protéine localisée dans les granules de sécrétion des cellules neuroendocrines
et marqueur le plus spécifique des tumeurs neuroendocrines, son dosage sérique est simple, sensible et
spécifique et bien corrélé avec les marqueurs de référence (19).
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24
Clinique
> Fig. 01 : Otoscopie d’un paragangliome tympanique gauche
comblant l’hypotympanum antérieur. Noter la
normalité du plancher du conduit auditif externe.
> Fig. 02 : Otoscopie d’un paragangliome tympanique droit
comblant l’hypotympanum et le protympanum.
Noter la normalité du plancher du conduit auditif
externe.
> Fig. 03 : Otoscopie d’un paragangliome tympanojugulaire
gauche infiltrant le plancher du conduit auditif
externe.
> Fig. 04 : Autre cas d’un paragangliome tympanojugulaire
droit infiltrant le plancher du conduit auditif externe.
> Fig. 05 : Otoscopie d’un paragangliome tympanojugulaire
droit avec effusion de l’oreille moyenne témoignant
d’une infiltration tumorale de la trompe auditive
> Fig. 06 : Otosscopie d’un paragangliome gauche étendu à
l’ensemble de l’oreille moyenne, infiltrant la paroi
postéro-supérieure du conduit auditif externe
25
> Fig. 07 : Otosscopie d’un paragangliome tympano-jugulaire gauche comblant
la totalité du mesotympanum.
> Fig. 08 : Paragangliome droit se présentant sous la forme d'un bourgeon tumoral sphacélique s'extériorisant dans la
conque.
26
L'imagerie
L’IMAGERIE
L
e bilan radiologique est un temps essentiel du bilan d’un PG temporal. Il permet en effet de définir
l’extension lésionnelle, d’en approcher la nature et d’en préciser l’opérabilité. Il comprend une
imagerie à la fois anatomique et fonctionnelle.
L’imagerie anatomique
La sonographie peut en première intention apporter des renseignements utiles au diagnostic mais en
pratique l’imagerie anatomique repose sur la tomodensitométrie et l’I.R.M. (1-5) (Fig. 1 à 12).
La tomodensitométrie à haute résolution, en coupes fines axiales et coronales et en fenêtre osseuse,
montre l’opacité tissulaire homogène de la tumeur mais, pour en préciser l’extension, doit tout particulièrement
étudier les régions suivantes : les berges du foramen jugulaire et notamment l’épine jugulaire, le plancher
de la caisse du tympan, les parois du canal carotidien, le canal de Fallope dans sa III° portion mastoïdienne
et la coque labyrinthique. Elle révèle l’aspect typiquement « mité » de ces structures, témoin du pouvoir
infiltrant et ostéolytique du PG.
L’angioscanner sous injection d’un produit de contraste iodé révèle la caractéristique majeure de la
lésion, à savoir son hypervascularisation dont témoigne son rehaussement massif, précoce et homogène,
synchrone de celui de l’axe carotidien externe et interne. Il permet par ailleurs de visualiser l’extension
tumorale aux gros vaisseaux, et en particulier au golfe jugulaire, à la veine jugulaire interne et au sinus
sigmoïde et latéral ainsi qu’à la fosse postérieure. Il permet également d’étudier le retour veineux controlatéral,
fournissant une information essentielle quant aux possibilités de suppléance de drainage en cas d’occlusion
tumorale ou chirurgicale du côté tumoral (cf. infra).
L’I.R.M. en séquences T1, T2, avec injection de gadolinium et suppression de graisse révèle pour sa
part l’aspect typique « poivre et sel » de la tumeur : la composante « poivre » reflète les zones hypointenses
correspondant au flux artériel rapide cependant que la composante « sel » traduit la présence de zones
hémorragiques ou à bas débit et la composante charnue de la tumeur. Là aussi, le rehaussement sous
gadolinium est particulièrement intense. L’I.R.M. visualise aussi son extension à la fosse postérieure : en
cas d’extension extra-durale, l’aspect est celui d’un bombement régulier et convexe de la face interne du
rocher ; en cas d’extension intra-durale, l’aspect est au contraire irrégulier, en doigt de gant saillant dans
l’angle ponto-cérébelleux. Quant à l’extension inférieure aux tissus mous cervicaux, elle est bien visualisée
en séquence T1 avec saturation des graisses
L’angioIRM permet d’identifier les pédicules nourriciers et en précise l’origine carotidienne externe,
carotidienne interne ou vertébrale. Elle confirme le rehaussement très précoce par gadolinium. Comme
l’angioscanner, elle étudie également le retour veineux homo- et controlatéral.
Le diagnostic différentiel du PG se pose principalement avec ; i) le méningiome qui s’en distingue
par des limites osseuses plutôt sclérotiques, un blush tumoral moins intense et rapide, et une extension
centrifuge le long de la méninge ; ii) le schwannome des nerfs mixtes qui se caractérise par un élargissement
27
plutôt régulier des berges du foramen jugulaire, l’absence de blush tumoral, une extension suivant le trajet
des nerfs et la présence fréquente de zones kystiques caractéristiques ; iii) les métastases lysant le foramen
jugulaire, se rehaussant de façon inhomogène et à extension irrégulière, davantage centrées sur l’os et
évoluant rapidement sur les imageries répétées.
L’imagerie fonctionnelle
L’évaluation d’un PG jugulo-tympanique doit systématiquement comporter une imagerie fonctionnelle
ou scintigraphie. Cette technique apporte en effet des renseignements diagnostiques, pronostiques et peutêtre thérapeutiques particulièrement intéressants.
◗ Principe
Il repose sur les caractéristiques fonctionnelles des cellules paraganglionnaires.
Un « radiopharmaceutique » composé d’une molécule appelée « traceur » combinée à un radioélément appelé « marqueur » est injecté dans l’organisme. Le traceur est capté directement par les cellules
ou se fixe sur des récepteurs présents à leur surface (6).
En fonction de ses propriétés, le radioélément émet alors directement soit un rayonnement
monophotonique – c’est la scintigraphie par imagerie TEMP (Tomographie par Emission MonoPhotonique)
– soit des positons, c’est-à-dire des électrons chargés positivement, qui, en fin de course, s’annihilent avec
des électrons chargés négativement et émettent alors 2 photons – c’est la scintigraphie par imagerie TEP
(Tomogaphie par Emission de Positons).
Les gamma-caméras détectant ces rayonnements autorisent donc une imagerie fonctionnelle, puisque
liée aux propriétés neuroendocrines des cellules tumorales. Actuellement les caméras modernes, qu’elles
soient TEMP ou TEP, sont couplées à un scanner radiologique, ce qui permet une fusion des images
fonctionnelles et anatomiques et ainsi une meilleure précision de la localisation des anomalies.
◗ Les deux types de scintigraphie
1. La scintigraphie par imagerie TEMP
Elle fait appel à deux radiopharmaceutiques principaux :
1.1. La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l’iode 123 (123I-mIBG)
La méta-iodo-benzyl-guanidine (mIBG) est un analogue de l'adrénaline qui est captée par les cellules
issues de la crête neurale, principalement par un phénomène de transport membranaire actif. Sa rétention
cellulaire s'effectue dans le cytoplasme et dans des granules de stockage. Après relargage, elle est métabolisée
par voie hépatique et éliminée par voie urinaire. Captation et rétention cellulaires peuvent être inhibées par
certains médicaments. Des fenêtres thérapeutiques de quelques jours peuvent ainsi être nécessaires.
La sensibilité diagnostique et la spécificité de la mIBG radio-iodée sont d'environ 90% (7) pour les
phéochromocytomes et les PG hors tête et cou, qu’ils soient bénins ou malins.
Mais pour les PG de la tête et du cou, la sensibilité semble moindre, de l’ordre de 50% (8,9),
probablement du fait d’une captation physiologique au niveau des glandes salivaires, rendant moins lisible
la lecture des images.
28
L'imagerie
1.2. La scintigraphie au 111In-Pentétréotide (Octréoscan®)
Le pentétréotide (DTPA-D-Phe1-octréotide) est un analogue de la somatostatine dérivé de l'octréotide
qui se fixe sur les récepteurs de la somatostatine (10-12), d’où le signe anglo-saxon SRS (somatostatin
receptor scintigraphy). Ces récepteurs sont distribués de façon ubiquitaire dans les tissus sains et surexprimés par les cellules tumorales endocrines, notamment paraganglionnaires. Parmi les cinq sous-types
de récepteurs de la somatostatine, le pentétréotide a une forte affinité pour les récepteurs sst2 et à un moindre
degré sst3 et sst5. Le complexe ligand-récepteur est alors internalisé par endocytose. L'élimination du 111In
pentetréotide non lié aux récepteurs et de l'111In non lié aux peptides se fait rapidement par voie urinaire,
complétée par une discrète élimination hépatobiliaire.
2. La scintigraphie par imagerie TEP
Plusieurs types de radio-pharmaceutique peuvent être utilisés.
2.1 La 18F-fluoro-dihydroxyphénylalanine (18FDOPA)
Le 18FDOPA est un acide aminé marqué au 18Fluor qui est capté par les cellules neuro-endocrines,
décarboxylé en amines biogènes avant d’être stocké dans les vésicules. Il est surtout utilisé pour les PG
sécrétants type phéochromocytomes. Les résultats des études utilisant ce traceur dans l’exploration des PG
de la tête et du cou sont prometteurs, mais ne concernent que de petites cohortes (13-16).
2.2. Les analogues de la somatostatine marqués au 68Ga
D’autres analogues peptidiques de la somatostatine tels le Dotatoc ou le Dotatate marqués avec un
émetteur de positons, le gallium 68 (68Ga), présentent une forte affinité pour le sous-type 2 des récepteurs
de la somatostatine, neuf fois supérieure à celle de l’Octréoscanº (17). Par ailleurs, la particularité du 68Ga,
radionucléide de demi-vie courte (67 min), réside dans le fait qu’il peut être disponible sans disposer d’un
cyclotron pour sa production. Il est en effet obtenu à partir de la décroissance du Germanium-68, de demivie de 270,8 jours, ce qui permet de ne remplacer le générateur qu’une fois par an. Quelques études, dont très
récemment celle de JB Maurice (18) ont montré sa très bonne sensibilité dans le dépistage de localisations
paraganglionnaires, notamment métastatiques.
2.3. Quant au 18F-FDG (Déoxyglucose marqué au 18F), il est surtout utilisé en cancérologie. Ce
radiopharmaceutique, à l’instar de son analogue le 2-déoxy-glucose, franchit la membrane cellulaire mais
ne peut subir les étapes suivantes de la glycolyse ou de la néoglycogénèse. Elle reflète donc la captation
du glucose au niveau des cellules et s’y accumule d’autant plus que celles-ci sont métaboliquement actives
(telles des cellules cancéreuses), ce qui est rarement le cas des tumeurs neuro-endocrines. Par ailleurs, la
fixation cérébrale intense du traceur gène la lecture scintigraphique des tumeurs de la base du crâne. Elle
peut toutefois être utile pour la détection de métastases ganglionnaires (19).
En résumé, il existe diverses modalités scintigraphiques. Chacune possède avantages et inconvénients.
Pour les PG de la tête et du cou, la scintigraphie au 111In-Pentétréotide (Octréoscanº) est actuellement
la plus couramment utilisée, du fait de la plus grande disponibilité du parc de caméras TEMP par rapport
à celle des caméras TEP principalement utilisées en cancérologie et de ses performances diagnostiques
(Fig. 13 à 15). Sa sensibilité diagnostique est en effet supérieure à 95% (20) alors qu’elle reste faible, de
l’ordre de 25%, pour les phéochromocytomes (11,20).
29
Mais cette remarquable sensibilité ne dépend pas tant de la taille de la tumeur que de la densité des
récepteurs exprimés. Ainsi des lésions infra-centimétriques, au dessous des performances résolutives des
gamma-caméras, mais ayant une densité élevée de récepteurs, peuvent être décelées (12). Ceci explique
aussi qu’elle soit peu efficace dans le dépistage des métastases des formes malignes, probablement du fait
d’une faible densité de récepteurs (21).
Une autre limitation est que d’autres tumeurs appartenant au système neuro-endocrinien diffus
expriment également les récepteurs à la somatostatine, ce qui en limite la spécificité. Ainsi existe-t-il des
faux positifs notamment avec les méningiomes.
Notons enfin qu’il existe d’autres causes potentielles de faux positifs en cas de phénomènes
inflammatoires ou infectieux évolutifs, par l’intermédiaire d’une fixation lymphocytaire. D’où la nécessité
de ne pas réaliser l’examen trop précocement après chirurgie.
◗ En pratique
L’imagerie est réalisée 4 heures et 24 heures après injection de 150 à 180 MBq d’111In-Pentétréotide
(Octréoscanº).
Elle comprend un corps entier et un examen tomographique couplé à une acquisition scanner centrée
sur la ou les zones cibles.
Une préparation digestive est prescrite chaque fois que possible afin de s’affranchir de l’excrétion
digestive physiologique du traceur et ainsi de mieux visualiser la région abdominale.
La seule contre-indication à cet examen est la grossesse. Un interrogatoire minutieux devra être
mené chez la femme en âge de procréer et l’examen ne doit être réalisé que si la patiente est sous pilule
contraceptive ou en 1ère partie de cycle menstruel.
Par ailleurs, il est convenu de ne pratiquer cet examen qu’après l’âge de 6 ans.
◗ Avantages et indications
Ainsi les performances diagnostiques de la scintigraphie lui confèrent-elle actuellement une place
incontestable dans la prise en charge pré-thérapeutique des PG.
Elle représente un outil fiable, non invasif, permettant une exploration corps entier après une seule
injection d’un radiopharmaceutique, et ce pour un bénéfice dosimétrique certain puisque, par exemple,
une scintigraphie à l’Octréoscanº équivaut à un scanner thoracique ou abdominal (soit un équivalent de
dose effective de l’ordre de 20 à 30 mSv) et que le dépistage de localisations multicentriques nécessite
la réalisation de plusieurs examens tomodensitométriques. Par ailleurs, son surcoût après imagerie
conventionnelle effectuée devant une lésion suspecte est faible (20).
Ses principaux avantages sont :
฀de révéler une multicentricité. Elle permet en effet de détecter des localisations asymptomatiques ou
non visualisées par l’imagerie conventionnelle (12,20)
฀฀d’approcher la nature neuroendocrine de la lésion puisque son principe repose sur la présence de
récepteurs spécifiques certes communs à d’autres tumeurs du système neuroendocrinien diffus – et
donc non spécifiques aux PG ;
30
L'imagerie
฀฀de participer au diagnostic différentiel en éliminant par exemple les schwannomes qui ne possèdent
pas de récepteurs à la somatostatine ;
฀฀de dépister des lésions asymptomatiques dans les enquêtes familiales conduites chez les apparentés
du propositus permettant d’objectiver l’éventuelle expression phénotypique de la maladie, c’est-à-dire
l’apparition de tumeurs. Ce dépistage précoce peut alors conduire, soit à une surveillance ciblée, soit
à une prise en charge chirurgicale plus facile sur de petites lésions, diminuant d’autant la morbidité
péri-opératoire ;
฀฀de suivre les patients à risque de récidive. En révélant la présence d’un reliquat post-opératoire, elle
permet de mieux sélectionner les patients ayant un risque de récidive et justiciable d’une surveillance
plus rapprochée. Chez les patients ayant bénéficié d’une radiothérapie, le problème semble plus
complexe. En effet, certaines études ont montré que les cellules participant au tissu fibreux possèdent
des récepteurs de la somatostatine et peuvent ainsi fixer l’Octréoscanº pendant des années. Dans la
détection de ces récidives, une étude comparative récente suggère que le 18F-DOPA PET-CT était plus
efficace que le 123I-MIBG SPECT-CT.
฀฀de participer au bilan des formes malignes, encore que son apport soit parfois limité par une moindre
densité de récepteurs.
฀฀d’offrir enfin d’éventuelles perspectives thérapeutiques (cf. chapitre Malignité).
L’angiographie
Quant à l’angiographie à visée diagnostique, les progrès de la tomodensitométrie et de l’IRM l’ont
rendue quelque peu caduque. Elle n’est désormais pratiquée qu’en préambule de l’embolisation ou dans le
cadre d’un test de clampage (cf. chapitre Traitement).
Elle permet alors d’identifier les pédicules nourriciers dont les principaux et les plus constants sont, pour
les PG tympanojugulaires communs, les rameaux de l'artère pharyngienne ascendantes, la branche pétromastoïdienne de l'artère occipitale et l'artère auriculaire postérieure qui naît du tronc maxillo-temporale.
Dans les PG à extension pétreuse, la vascularisation tumorale provient de l'artère carotico-tympanique, le
tronc méningohypophysaire et le tronc inférolatéral.
Dans les PG à extension intra-crânienne, une participation de l’artère vertébrale par ses branches musculaires
cervicales ou cérébelleuses est souvent notée.
Au terme du bilan clinique, biologique et radiologique, il est possible pour le clinicien de classer le PG
temporal et de savoir s'il s'inscrit dans un contexte sporadique ou familial, isolé, multicentrique ou associé
à d'autres pathologies tumorales affiliées.
Classification
Type A : Tumeur localisée au mesotympanum, comblant l'hypotympanum, née du plexus tympanique
le long du nerf de Jacobson et vascularisée par l'artère tympanique issue de l'artère pharyngienne
ascendante.
31
Type B : Tumeur localisée à l'oreille moyenne, aux cellules mastoidiennes et au compartiment infralabyrinthique, née du canalis tympanicus, respectant le canal carotidien et le dôme jugulaire.
Type C : Tumeur née du golfe jugulaire, pouvant s'étendre en bas vers la veine jugulaire interne et
les nerfs mixtes, en arrière au sinus sigmoïde, en haut à la capsule otique et au méat auditif interne,
latéralement à l'hypotympanum et à l'oreille moyenne, en dedans à l'angle ponto-cérébelleux, Une
sous-classification tient compte de son degré d'extension antérieure, carotidienne et pétreuse:
฀฀C1 : invasion des berges osseuses du foramen carotidien,
฀฀C2 : invasion de la portion verticale de la carotide intra-pétreuse jusqu'à son genou,
฀฀C3 : invasion de la portion horizontale de la carotide interne,
฀฀C4 : invasion de toute la carotide interne intra-pétreuse, du foramen lacerum,
éventuellement du sinus caverneux.
Type D : Tumeur jugulaire avec extension intra-crânienne, sous-divisée en fonction de son
envahissement en :
฀฀extra-durale (De) : De1 < 2 cm et De2 > 2 cm
฀฀ou intra-durale (Di) : Di1 < 2cm, Di2 > 2 cm, Di3, tumeur inopérable.
A noter qu’un PG à extension pétreuse et intra-crânienne peut être classé C et D.
Multicentricité et néoplasies associées
L'une des caractéristiques majeures de la maladie paraganglionnaire est la fréquence de localisations mutiples
et son association possible avec d'autres tumeurs bénignes ou non. Ces éventualités ont deux conséquences : i)
sur la surveillance de tout PG qui doit être prolongée puisque l'apparition de ces atteintes multifocales peut
être synchrone ou métachrone ; ii) sur la prise en charge thérapeutique.
Une multicentricité est ainsi constatée dans 30% à 40% des formes familiales et dans 10% des formes
sporadiques. Bien qu'elle concernât le plus souvent les PG carotidiens qui sont alors bilatéraux, elle doit être
systématiquement recherchée devant une lésion jugulaire.
Pour des raisons mal connues, il est très rare d'observer une multicentricité en cas de PG tympanique.
Les PG associés sont en règle cervicaux, mais parfois thoraciques ou abdominaux, qu'ils soient surrénaliens
(phéochromocytomes) ou extra-surrénaliens (Fig. 16 à 22).
L'association à d'autres types de tumeurs, telles l'astrocytome, le carcinome thyroïdien ou l'adénome
parathyroïdien a été décrite. Les PG peuvent également s'inscrire dans le cadre des néoplasies endocrines
multiples de type II (NEM II) qui associent carcinome médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdisme et/
ou phéochromocytome, du syndrome de Von Hippel-Lindau qui associe essentiellement angiomes rétiniens,
hémangioblastomes cérébelleux et cancer rénal, de la neurofibromatose de type l, ou du syndrome de
Carney (PG, léiomyosarcome gastrique et chondrome pulmonaire). Rappelons que l'existence de néoplasies
associées ne démontre pas la malignité d'un PG.
32
L'imagerie
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33
> Fig. 01 : Scanner en coupes axiale et coronale, IRM en séquence T1 avec injection et angiographie d'un paragangliome tympanique
gauche type A.
> Fig. 02 : Scanner en coupes axiale, coronale, et angiographie
d'un paragangliome tympanique gauche type B. Noter
l'infiltration des cellules hypotympaniques.
34
L'imagerie
> Fig. 03 : Scanner en coupe axiale d’un paragangliome jugulaire
droit érodant les berges du foramen jugulaire et
s’étendant à la mastoïde et au canal carotidien dont il
lyse la paroi postérieure du segment horizontal.
> Fig. 04 : Scanner en coupe sagittale du même paragangliome
montrant l’érosion de la portion mastoïdienne du
canal de Fallope.
> Fig. 05 : Scanner en coupe axiale et coronale d'un paragangliome jugulaire droit lysant les berges du foramen jugulaire.
> Fig. 06 : IRM en séquence T1 avec injection. Vue coronale montrant
une extension en doigt de gant d’un paragangliome
jugulaire gauche à l’oreille moyenne
> Fig. 07 :
IRM en séquence T1 avec injection. Vue axiale
d’un paragangliome jugulaire à extension pétreuse
en coupe axiale. Noter le refoulement régulier de
la dure-mère (type C3 De1).
35
> Fig. 08 : IRM en séquences T1 avec injection et T2 d'un paragangliome jugulo-pétreux type C3 Di2.
> Fig. 09 : IRM en séquence T1 avec injection en coupe coronale et angioscannner en coupe sagittale d'un paragangliome jugulointra-crânien type Di2. Noter la volumineuse extension cervicale et le caractère irrégulier de l'infiltration durale.
36
L'imagerie
> Fig. 10 : IRM en séquence T1 avec injection. Vue axiale et coronale d’un paragangliome jugulaire gauche à extension intra-crânienne
extra-durale, classé De2. Noter le caractère régulier du refoulement dural.
> Fig. 11 : Scanner en coupe axiale avec injection. Extension
intra-crânienne intradurale inférieure à 2 cm (type
Di1). Noter le caractère irrégulier de l’envahissement
dural.
> Fig. 12 : Scanner en coupe axiale avec injection. Extension
intra-crânienne intradurale supérieure à 2cm, classée
Di2.
37
> Fig. 13 : Scintigraphie à l'111Indium-Pentétréotide
d'un paragangliome tympanique gauche
infracentimétrique.
> Fig. 14 : Scintigraphie à l' 111Indium-Pentétréotide d'un
volumineux paragangliome jugulotympanique droit
avec extension pétreuse. Noter la découverte d'un
nodule thyroïdien basi-lobaire droit.
> Fig. 15 : En haut, scanner en coupes axiale, coronale et sagittale d'un paragangliome jugulaire gauche.
En bas, mêmes incidences en images de fusion : scintigraphie à l'111Indium pentétréotide/scanner.
38
L'imagerie
La Multicentricité
> Fig. 16 : Volumineux paragangliomes carotidien bilatéraux associés à un paragangliome jugulaire gauche.
> Fig. 17 : Scanner thoracique en coupes axiales et scintigraphie à l'Octréoscan montrant l'association d'un paragangiome vagal droit
et de deux localisations thoraciques chez une patiente traitée trois ans auparavant d'un paragangliome jugulaire gauche.
> Fig. 18 : Exceptionnel paragangliome laryngé gauche associé
à un paragangliome jugulaire droit (non visualisé sur cette
angiographie). La dysphonie avait un temps fait croire à une
paralysie du X en rapport avec un paragangliome vagal.
> Fig. 19 : Angioscanner montrant l'association de trois
paragangliomes gauches, jugulaire, vagal et
carotidien.
39
La Multicentricité
> Fig. 20 : Scintigraphie à l'111Indium-Pentétréotide
montrant 4 paragangliomes cervicaux et
2 paragangliomes thoraciques.
> Fig. 21 : Vue opératoire montrant deux paragangliomes
vagal et carotidien gauches.
40
> Fig. 22 : Paragangliome vagal droit étendu au nerf
grand hypoglosse associé à un paragangliome
jugulaire.
La malignité
LA MALIGNITE
L
a malignité représente l’une des importantes originalités de l’histoire naturelle des PG. Dans la
littérature, son incidence varie de 6 à 24% pour les PG extra-adrénaliens et concernerait 5% des PG
tympano-jugulaires et carotidiens et 10 à 19% des PG vagaux (1,2,3). Dans notre série personnelle,
le taux de malignité s’élevait à 7% (11 / 131 patients).
Définition et localisations
Il n’existe pas de critères histologiques permettant de caractériser la malignité d’un PG même si de
multiples mitoses, un polymorphisme nucléaire ou une rupture capsulaire pourraient en témoigner. Pour
Lack, deux des trois critères suivants permettraient de l’affirmer : nécrose centrale, invasion vasculaire et
lymphatique, et anomalies mitotiques (4).
En pratique, un consensus s’accorde pour définir la malignité d’un PG par la présence de métastases,
c’est-à-dire de tissu chromaffine dans des organes qui ne le sont pas (5).
Ces métastases se produisent par diffusion hématogène ou lymphatique et sont principalement
osseuses et ganglionnaires (Fig. 1 à 17). Elles peuvent plus rarement concerner le foie, le poumon voire
la peau (2,6). Elles sont tantôt synchrones du diagnostic de PG, tantôt métachrones, ces dernières ayant,
semble-t-il, un meilleur pronostic (7).
Les métastases osseuses intéressent essentiellement les vertèbres mais peuvent être observées dans les
côtes, le sternum, le crâne ou l’os iliaque. Parfois asymptomatiques et découvertes lors du bilan radiologique
d’extension, elles se révèlent ailleurs par des symptômes fonction de la localisation : douleurs et signes
neurologiques déficitaires sont les plus fréquemment retrouvés dans la littérature.
Les métastases ganglionnaires sont habituellement détectées par la palpation cervicale ou par l’imagerie
radiologique ou scintigraphique révélant une ou plusieurs masses distinctes de la région carotidienne et
trop basses ou trop antérieures pour correspondre à une localisation vagale. Elles le sont parfois lors de
l’exploration chirurgicale et confirmées par l’examen anatomo-pathologique.
Facteurs de risque
La possibilité, certes faible, qu’un PG tympano-jugulaire soit – ou devienne – malin souligne l’intérêt
d’identifier les facteurs de risque de malignité.
Le plus pertinent d’entre eux est indiscutablement la constatation d’une mutation du gène SDH B.
Cette mutation est trouvée dans un pourcentage de cas supérieur à celui des phéochromocytomes, pouvant
atteindre 50 à 88% dans certaines séries (7,8,9,10). Toutefois une mutation du gène SDH D est parfois
retrouvée (11). Dans cet ordre d’idées, une prédisposition familiale est trouvée dans 30% des PG malins, ce
qui, nous le verrons plus bas, a une implication pratique importante.
41
D’autres facteurs cliniques semblent des indicateurs prédictifs de malignité. Ainsi dans la littérature
(12,13), la malignité des PG tympano-jugulaires semble-t-elle plus fréquente chez les sujets jeunes, porteurs
de localisations multiples, particulièrement carotidiennes - à noter que les PG tympaniques purs ne sont
jamais malins - éventuellement sécrétantes, ayant une histoire familiale de PG et porteurs d’une mutation
SDH B.
Nous-mêmes dans une analyse comparée de patients porteurs d’un PG malin et non malin (14) avions
constaté chez les premiers l’absence de prédominance de sexe (alors que les seconds étaient principalement
de sexe féminin), une prédominance de la localisation carotidienne (plutôt tympano-jugulaire pour les
seconds), un âge moyen au moment du diagnostic plus jeune (38 ans contre 45 ans), et un taux de tumeurs
sécrétantes et multiples plus élevé (27% et 46% contre 5% et 20%, respectivement).
Dépistage et Bilan
La recherche de métastases s’impose lorsqu’existent des signes d’appel ou chez les patients à risque.
Elle repose d’abord sur l’examen clinique et notamment la palpation cervicale, sur la pratique d’un CT
Scan et d’une IRM ainsi que sur celle d’une échographie hépatique, laquelle devrait être plus fréquemment
demandée.
Au plan radiologique, les métastases osseuses se présentent sous forme de lacunes au scanner et à
l’IRM sous une forme tantôt lytique avec infiltration des tissus mous avoisinants, tantôt nodulaire. Cette
dernière forme réalise un aspect en cocarde très particulier fait d’un signal central de faible densité entouré
d’un halo soit simple fait d’un signal graisseux unique, soit double fait d’un cercle interne de signal graisseux
et externe d’aspect oedémateux (15). Le suivi radiologique prolongé de ces lésions montre une diminution
de la composante oedémateuse et une augmentation de la composante graisseuse suggérant une involution
de ce type de lésion nodulaire (Fig. 6 à 11).
L’imagerie fonctionnelle par émission monophotonique (TEMP) telle que réalisée avec des traceurs
comme l’Octréoscan (111In-pentétréotide) ou le 123I-MIBG ne semble pas suffisamment performante pour la
détection des métastases, notamment osseuses (16,17). En revanche, la TEP au 18F-DOPA ou aux analogues
de la somatostatine marqués au 68Ga semble, elle, intéressante, encore que certains articles la jugent plus
performante pour détecter des localisations paraganglionnaires multiples (17,18,19,20).
Récemment, une étude a montré qu’un métabolite de la dopamine, la methoxytyramine plasmatique,
à un taux supérieur à 0,2 nmol/L, constituait un biomarqueur utile pour détecter la présence de métastases
(21).
Mais plus importante encore est la nécessité d’une enquête génétique chez tout patient porteur de
métastases et surtout chez ses apparentés. Comme vu plus haut, la malignité s’inscrit volontiers dans le
cadre d’une forme familiale avec ou sans une mutation constatée sur le gène SDH B. En cas de positivité
chez l’apparenté, le screening repose sur le scanner, l’IRM et la scintigraphie, examens qu’il faut savoir
répéter à distance. La découverte de lésions asymptomatiques permet en effet une exérèse précoce et moins
iatrogène.
42
La malignité
Traitement
La prise en charge d’un PG métastasé ne se conçoit qu’au sein d’une structure pluridisciplinaire.
◗ La chirurgie
L’exérèse chirurgicale est en théorie le seul traitement curatif des localisations primaires et secondaires
des PG malins. Mais sa faisabilité dépend de leur localisation et de leur opérabilité.
Elle est naturellement indiquée en cas de métastase ganglionnaire isolée ou multiple, qu’elle soit
cervicale, thoracique ou abdominale, d’autant qu’elle permet d’en affirmer histologiquement la nature. De
même une métastase hépatique unique peut-elle faire l’objet d’une résection réglée. Complète, cette exérèse
chirurgicale permet des survies de longue durée.
Mais 2/3 des métastases sont osseuses, le plus souvent vertébrales et donc inextirpables. L’attitude
thérapeutique est en ce cas médico-chirurgicale : antalgiques et anti-inflammatoires pour lutter contre la
douleur et les phénomènes de compression nerveuses mais aussi biphosphonates et radiothérapie localisée
ou parfois embolisation et radiofréquence (22, 23). En cas de signes de compression médullaire, un curettage
décompressif suivi de vertébroplastie peut être proposé.
En fait, certaines métastases osseuses ne sont pas nécessairement associées à un mauvais pronostic
puisque, comme mentionné plus haut, le taux de survie à 5 ans est élevé, variant dans la littérature de 40 à
74% (1, 13, 24). Dans notre étude, 10 des 11 patients porteurs de métastases, étaient en vie avec un recul
allant jusqu’à 29 ans (14).
Dans les formes sécrétantes, le geste chirurgical doit être précédé et accompagné d’une préparation
médicale très soigneuse (10,25). Cette préparation repose essentiellement sur les _- et `-bloquants et un
contrôle précis de l’équilibre hydro-électrolytique. En effet, la seule induction anesthésique, la moindre
manipulation chirurgicale peuvent entraîner une libération massive de catécholamines à l’origine d’une
vasoconstriction réflexe, de troubles du rythme ou d’une dépression tensionnelle et partant, de complications
cardio-vasculaires très sévères voire mortelles (26). La dissection chirurgicale elle-même doit comporter un
contrôle premier des pédicules nourriciers et éviter autant que faire se peut toute rupture capsulaire.
◗ La radiothérapie métabolique
Cette séduisante possibilité thérapeutique repose sur la propriété déjà mentionnée des cellules
paraganglionnaires d’exprimer à leur surface des récepteurs à la somatostatine. Elle fait appel à un traceur luimême marqué par un agent radioactif de forte activité, tel l’octréotide marqué à l’90Ytrium ou à l’Indium111.
Cependant aucune étude n’a rapporté à ce jour les résultats de la radiothérapie métabolique dans
les métastases de PG tympano-jugulaires. Les seules études publiées concernent les métastases des
phéochromocytomes (24,27,28,29,30,31).
En pratique, ce type de traitement se heurte au fait que près de la moitié des métastases des PG ne
fixent pas le traceur et qu’un tiers de ceux théoriquement candidats n’y répondent pas (10,29). Il est par
ailleurs très coûteux.
43
◗ La chimiothérapie
La relative rareté des métastases des PG tympano-jugulaires jointe à d’évidentes difficultés
méthodologiques explique qu’aucune étude à ce jour n’a étudié les effets de la chimiothérapie systémique.
Sur les métastases de phéochromocytome, l’association cyclophosphamide (750 mg/m2 d1), vincristine
(1.4 mg/m2 d1) et dacarbazine (600 mg/m2 d1 + 2) semble avoir un effet symptomatique et de réduction
tumorale mais n’influence pas significativement la durée de survie (32,33,34,35).
En l’état actuel, la chimiothérapie mérite sans doute d’être appliquée en cas de métastases inextirpables,
évolutives et symptomatiques et chez un patient en relatif bon état général.
◗ Les thérapies moléculaires ciblées
Il s’agit là d’un nouveau chapitre thérapeutique extrêmement prometteur mais balbutiant.
Le principe en repose sur les effets moléculaires de la mutation du gène SDH B, laquelle a pour
conséquence l’activation (ou la dérégulation) des gènes ciblés par les facteurs induits par l’hypoxie
(cf. chapitre Génétique). Les thérapies moléculaires ciblées se proposent donc d’inhiber ces gènes.
Le Sunitinib est ainsi un inhibiteur des récepteurs à la tyrosine kinase possédant une activité antiangiogénique et anti-tumorale puisque ses cibles sont les PDGF (facteurs de croissance dérivés des plaquettes)
et le VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) (36,37,38). Un essai de phase II mené à l’Université de
Toronto sur les PG/PH malins à un stade avancé (50 mg/j 4 sem/6) suggère quelques résultats prometteurs
(39,40).
Le Pazopanib, un autre inhibiteur du VEGF et PDGF, doit prochainement faire l’objet d’un essai
randomisé.
En l’état actuel, ces thérapeutiques ne peuvent être que palliatives et non curatives.
44
La malignité
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46
La malignité
> Fig. 01 : Scanner avec injection en coupes axiale et sagittale de métastases ganglionnaires
cervicales. Noter que la localisation des masses tumorales n’est pas compatible avec
une localisation vagale ou carotidienne.
> Fig. 02 : Scanner avec injection montrant
des métastases ganglionnaires
cervicales dont l’une nécrosée
à gauche.
> Fig. 04 : Vue opératoire de métastases ganglionnaires cervicales.
> Fig. 03 : Aspect scintigraphique de
métastases ganglionnaires
cervicales gauches dont la
localisation est trop basse pour
correspondre à un paragangliome
carotidien ou vagal.
> Fig. 05 : Aspect anatomopathologique de métastases
ganglionnaires.
47
> Fig. 06 : Aspects scintigraphique et tomodensitométrique de métastases osseuses de la
voûte crânienne.
> Fig. 07 : A s p e c t s c i n t i g r a p h i q u e
de métastases vertébrales
thoraciques et lombaires.
> Fig. 08 : IRM montrant l’aspect caractéristique et surprenant de métastases
vertébrales avec un hyposignal central encerclé d’un halo simple « fatlike » ou double, interne « fat-like » et externe oedémateux.
> Fig.09 : IRM en séquences T1 et STIR illustrant les deux aspects de
métastases vertébrales ; la supérieure lytique avec envahissement
foraminal et l’inférieure nodulaire.
48
La malignité
> Fig. 10 : Scanner et IRM en séquences T1 et STIR de métastases sternales multiples.
Noter l’aspect nodulaire en simple ou double halo.
> Fig. 11 : Métastase osseuse en L3 vue en scintigraphie et en IRM chez un patient souffrant de cruralgies.
Noter l’extension épidurale et foraminale.
> Fig. 12 : Aspects scintigraphique et tomodensitométrique d’une métastase ganglionnaire abdominale.
49
> Fig. 13 : Métastase ganglionnaire. Le tissu ganglionnaire n'est
plus visible qu'en périphérie sous forme d'un mince
croissant violet périphérique. La masse centrale est
constituée de tissu paraganglionnaire.
> Fig. 15 : Métastase osseuse. De petits amas de cellules
tumorales associés à de nombreux capillaires sont
présents au sein d'un espace médullaire. En bas à
droite et à gauche apparaissent des travées osseuses.
> Fig. 14 : Métastase ganglionnaire à plus fort grossissement.
Deux nodules tumoraux sont visibles à gauche,
plusieurs follicules lymphoïdes à centre clair
normaux à droite.
> Fig. 16 : lmmunohistochimie à l'aide de l'anticorps antiprotéine S100 d'une métastase osseuse. Les cellules
principales faiblement marquées sont encerclées par
les cellules sustentaculaires fortement colorées.
> Fig. 17 : Extension tumorale intravasculaire. Des boyaux de
paragangliome sont vus dans la lumière de deux
vaisseaux. Cet aspect peut être rencontré dans un
PG non malin.
50
Traitement
TRAITEMENT
A
u cours de ces dernières années, la prise en charge – terme plus approprié que celui de « traitement »
en ce qu’elle inclut désormais conseil génétique ou simple surveillance – des PG a subi une notable
évolution avec le concept désormais incontournable de qualité de vie et une meilleure connaissance
de leur histoire naturelle.
Dès leur identification par Rosenwasser au lendemain de la dernière guerre, les PG temporaux
devaient opposer les tenants de la radiothérapie d’alors et ceux de l’otochirurgie naissante.
Mais les tentatives de ces derniers étaient régulièrement contrariées par le caractère extrêmement
hémorragique de la tumeur et surtout incertain de ses limites faute d’une définition radiologique précise.
Deux facteurs devaient pourtant consacrer – momentanément – l’exérèse chirurgicale comme le traitement
de choix : d’une part l’amélioration progressive des techniques microchirurgicales culminant dans les
années 70 avec la description de la voie infratemporale par U. Fisch (1) et d’autre part le développement
remarquable de l’imagerie, du neuromonitoring et surtout de la radiologie interventionnelle.
Toutefois, même si la combinaison de ces avancées techniques et technologiques autorisait un contrôle
tumoral très satisfaisant puisque proche des 90% ans dans la plupart des séries (2-5), la iatrogénie inhérente
à une exérèse chirurgicale de plus en plus téméraire mais de plus en plus mal acceptée par les patients devait
conduire à la recherche d’alternatives thérapeutiques garantissant pour un même résultat oncologique des
suites plus acceptables pour une tumeur essentiellement bénigne (6).
D’où la notion largement acceptée aujourd’hui d’une surveillance radiologique en première intention,
la place de plus en plus importante des nouveaux procédés d’irradiation, et l’émergence du concept longtemps
sacrilège d’exérèse subtotale suivie ou non de radiothérapie.
C’est assez dire que la prise en charge des PG temporaux suit assez fidèlement une évolution similaire
à celle constatée pour le neurinome de l’acoustique.
Il reste que trois procédés sont à la disposition du thérapeute.
L’embolisation
Grâce à une technologie de plus en plus sophistiquée, elle obtient une dévascularisation de plus en plus
complète et facilite l’exérèse de PG de plus en plus volumineux. Discipline chirurgicale à part entière, elle
exige de parfaites connaissances anatomiques et ne conçoit que dans un environnement multidisciplinaire.
Elle n’est aujourd’hui indiquée que pour les PG de type B, C ou D.
51
◗ Les techniques
Les divers procédés endovasculaires sont toujours réalisés sous sédation analgésie ou sous anesthésie
générale dans une salle d’angiographie numérisée de neuroradiologie (7,8).
Afin d’éviter les risques de la ponction directe de la carotide (hématome, dissection, mobilisation de
plaques athéromateuses), la voie d’abord utilisée est toujours l’artère fémorale. Après ponction de celle-ci au
pli de l’aine, un introducteur fémoral est positionné au travers duquel un cathéter est introduit pour un bilan
pré-embolisation. Une série angiographique est réalisée dans les artères carotide interne, carotide externe,
et vertébrale homolatérale à la tumeur. Le type d’intervention dépend ensuite de la localisation de celle-ci.
Dans le test d’occlusion visant à apprécier l’état des suppléances vasculaires cérébrales par le
polygone de Willis, le patient est sédaté et un cathéter à ballonnet est introduit dans la carotide interne et
gonflé le plus souvent en intra-pétreux. Un contrôle angiographique est effectué par un second cathéter placé
successivement dans la carotide interne controlatérale puis dans l’une des deux vertébrales.
Les critères de tolérance sont à la fois veineux et cliniques (9). Un retard de moins de deux secondes
dans l’opacification des veines de l’hémisphère dont l’artère carotide est clampée par rapport à celles du
côté opposé signifie l’existence de communications parfaites. Si ce retard est supérieur, on effectue une
injection iv d’un hypotenseur pour tester la tolérance clinique pendant une dizaine de minutes. En cas
d’apparition d’un déficit neurologique, le ballonnet est immédiatement dégonflé et le test interrompu. Sinon,
il est maintenu gonflé pendant une dizaine de minutes, l’absence de déficit signant une bonne suppléance
controlatérale (Fig. 1 à 8).
L’embolisation des artères afférentes au PG jugulotympanique est systématique dans notre institution
avant exérèse chirurgicale afin de réduire les pertes sanguines per-opératoires. Dans cette localisation en
effet, le contrôle chirurgical de ces artères est beaucoup moins aisé que dans les localisations cervicales.
Cette embolisation est réalisée généralement dans les 48 heures précédant la chirurgie (Fig. 9 à 25).
Vis-à-vis des artères nourricières issues de l’artère carotide externe, l’objectif est de les occlure depuis
leur distalité jusqu’à leur origine. La préoccupation essentielle est ici de ne pas entrainer de complications
ischémiques périphériques sur les nerfs crâniens, en particulier les nerfs mixtes, ou centrales par ouverture
d’anastomoses avec l’artère vertébrale ou carotide interne. Un microcathéter est introduit successivement
dans les diverses artères afférentes, habituellement pharyngienne ascendante et branche stylo-mastoïdienne
de l’occipitale. L’occlusion endovasculaire est effectuée non par emboles liquides désormais proscrits
mais par emboles particulaires de calibre connu, qui doivent toujours être injectés en flux libre (le cathéter
n’obstrue pas la totalité de la lumière artérielle). On utilise le plus souvent des Embosphères de calibre 300500 microns, en augmentant progressivement celui-ci jusqu’à 900 microns et en contrôlant toujours leur
injection en fluoroscopie soustraite pour dépister tout reflux et vérifier l’absence d’ouverture d’anastomoses.
On termine en injectant à la naissance de l’artère un gros fragment d’éponge de gélatine résorbable.
Vis-à-vis des artères nourricières provenant de la carotide interne, la décision dépend de leur taille
et du volume tumoral qu’elles injectent. Si elles sont accessibles à un cathétérisme sélectif, il est parfois
possible de les occlure proximalement à l’aide d’un microcoil (les ballonnets sont déconseillés en raison de
leur tendance au déplacement secondaire). Si le volume irrigué est important, on peut après discussion avec
l’équipe chirurgicale, proposer l’occlusion endovasculaire de l’artère carotide interne, sous couvert bien sûr
d’un test d'occlusion bien toléré. En cas d’envahissement massif de l’artère carotide interne, le stenting par
stent couvert est discuté plus loin. (cf. chapitre Chirurgie) mais nous ne la réalisons pas dans notre centre en
raison de la nécessité de maintenir une antiagrégation plaquettaire efficace au long cours.
52
Traitement
En ce qui concerne l’apport vertébral, l’on évite en règle l’embolisation des branches intra-crâniennes
en raison du risque de reflux vers le tronc basilaire.
Quant à l’embolisation in situ, injectant directement le produit sclérosant au sein du PG, outre ses
difficultés techniques qui en limitent la pratique aux équipes aguerries, elle n’est proposée que dans les PG
récidivés après chirurgie ayant lié l’artère carotide externe (10) (Fig. 26 et 27).
◗ Les complications
Leur fréquence a certes diminué en raison d’indications plus sélectives et d’une technologie toujours
plus performante.
Les mécanismes en cause sont dominés par la mobilisation de plaques athéromateuses carotidiennes,
le spasme artériel ou l’ouverture d’anastomoses entre systèmes carotidien externe et interne ou vertébral
permettant la migration des emboles particulaires (8). Les accidents neurologiques qui en résultent peuvent
aller de la paralysie ischémique d’un nerf périphérique à l’hémiplégie transitoire ou définitive, voire au
décès. Deux d’entre deux sont illustrés plus loin (Fig. 28 à 35).
La chirurgie
L’exérèse chirurgicale d’un PG soulève des difficultés variables. Très aisée pour un PG purement
tympanique, elle peut être d’une redoutable complexité en cas de PG jugulaire en raison de la proximité de
structures neurovasculaires et cérébrales, certaines d’importance vitale. D’otologique, le geste devient alors
otoneurochirurgical. Même précédé d’une embolisation, il nécessite une parfaite maitrise de l’anatomie de
la base du crâne et des techniques et technologies les plus modernes, et ne se conçoit qu’au sein d’une équipe
multidisciplinaire incluant neuroradiologue interventionnel, neurochirurgien et réanimateur. C’est à ce titre
que la chirurgie du PG jugulaire représente l’un des gestes phares de notre discipline.
La technique dépend du type de PG (11).
1. PG type A tympanique
Par voie endaurale, l’annulus tympanique est « déjanté » dans sa partie inférieure et récliné vers
l’umbo. La masse tumorale apparaît, nichée dans l’hypotympanum. Elle est décollée prudemment de la
face profonde du tympan à laquelle elle peut adhérer intimement et de l’articulation incudo-stapédienne sur
laquelle elle vient parfois se mouler. L’utilisation de boulettes de coton imprégnées de savon liquide facilite
ce clivage.
La coagulation de la tumeur à l’aide d’une pince bipolaire fine limite son saignement et en « flétrit »
le volume, ce qui facilite son exérèse. Toutefois l’exposition de son pôle inférieur n’est pas toujours aisée et
il peut être nécessaire de fraiser le plancher du tympanal, ce qui peut poser en fin d’intervention un problème
d’adéquation entre l’annulus tympanique et sa jante osseuse.
Une fois la tumeur extirpée, trois points doivent être soulignés :
฀฀les pédicules vasculaires à contrôler sont au nombre de trois : le plus courant est satellite du nerf
de Jacobson, siège d’origine du PG ; les deux autres pédicules proviennent soit d’une branche de
l’artère méningée moyenne émergeant juste au dessous du bec de cuiller, soit de l’artère stylomastoïdienne émergeant dans l’oreille en arrière.
53
฀฀les cellules hypotympaniques doivent être fraisées à la diamantée même si l’exérèse paraît
satisfaisante. Le moindre saignement doit faire suspecter la persistance d’un ilot tumoral. Ceci est
particulièrement vrai pour les cellules ante-limacéennes situées entre cochlée et carotide interne
verticale et qui représentent la voie d’extension du PG à l’apex pétreux.
฀฀le toit du golfe jugulaire constitue la zone frontière entre PG tympanique et PG jugulaire. Or il est
parfois difficile malgré une analyse soigneuse des coupes coronales du scanner d’être certain de son
intégrité. L’exploration de cette zone doit donc être prudente, toute effraction de la lamelle osseuse
séparant l’oreille moyenne du foramen jugulaire se soldant immanquablement par une hémorragie
massive que seul un tamponnement forcément aveugle peut contrôler.
2. PG type B tympano-mastoïdien
Le geste est ici plus étendu que le précédent puisque le PG concerne non seulement l’hypotympanum
mais aussi le compartiment infralabyrinthique et la région mastoïdienne.
La voie d’abord peut être endaurale ou rétroauriculaire. L’exérèse tumorale nécessite bien souvent
l’abaissement du cadre comme pour un évidement pétromastoïdien et le fraisage des trainées cellulaires
sous-faciales.
La chirurgie se distingue ici de la suivante en ce qu’elle ne franchit pas la frontière osseuse séparant
oreille moyenne du foramen jugulaire.
3. PG type C jugulo-pétreux
L’exérèse de ce type de PG impose schématiquement le contrôle du golfe jugulaire et de ses deux
affluents veineux que sont les sinus pétreux inférieur et sigmoïde et celui de l’artère carotide interne intrapétreuse. C’est la voie dite « infra-temporale» décrite par U. Fisch qui constitue la technique standard
pour ce type de PG car elle permet l’abord latéral direct du foramen jugulaire (1). Il est certes possible
d’aborder ce dernier par voie postéro-inférieure trans-mastoïdienne et juxta-condylaire (cf. infra) mais ceci
n’est recommandé qu’en cas d’invasion limitée au golfe jugulaire, à la région infra-labyrinthique et/ou à la
fosse postérieure.
Mais dès lors qu’il existe une extension antérieure, la voie infratemporale devient nécessaire dont nous ne
décrirons que les principales étapes. Les premiers temps comportent (Fig. 36 à 43):
฀฀une large incision cervico-rétroauriculaire,
฀฀l’identification et le contrôle des principaux éléments vasculo-nerveux du cou,
฀฀la désinsertion du ventre postérieur du muscle digastrique de sa rainure et son déplacement antérieur,
฀฀le repérage et la mise sur lac du tronc du nerf facial dans la loge parotidienne,
฀฀l’incision transfixiante du conduit auditif externe et sa suture immédiate,
฀฀le sacrifice du tympanal, du tympan et du bloc incudo-malléaire,
฀฀le sacrifice du cadre, l’abaissement du massif facial et une large mastoïdectomie avec squelettisation
du sinus latéral et sigmoïde.
54
Traitement
A ce stade, la face externe du PG est largement exposée mais les gestes qui l’ont permis impliquent
l’exclusion définitive de l’oreille moyenne puisque la vaste cavité opératoire ainsi créée ne peut se drainer
par le conduit auditif externe. Il en résulte donc une surdité de transmission définitive.
L’obstacle qui s’oppose alors à l’abord latéral du foramen est le nerf facial.
◗ Le nerf facial
Toutes les techniques décrites pour aborder le foramen jugulaire ont souligné et tenté de circonvenir
le problème posé par la position du nerf facial. Dès 1952 Capps puis Shapiro et Neues en 1964, Hilding et
Greenberg en 1971, Glasscock et coll. en 1974, parmi d’autres, ont proposé sa transposition antérieure (1215) mais c’est Fisch qui, dans sa description de l’approche de la fosse infratemporale, en a systématisé la
technique et les indications (1). Schématiquement, après fraisage prudent de son couvercle osseux, le nerf
facial est extrait du canal de Fallope depuis le ganglion géniculé jusqu’au foramen styloïde puis transposé
dans la glande parotide (Fig. 44 à 51).
La transposition antérieure du nerf facial ainsi réalisée procure indubitablement une exposition très
satisfaisante de la face externe du foramen jugulaire. Mais si elle constituait une étape significative dans le
développement de la chirurgie de la base du crâne latérale, elle occasionnait malheureusement un certain
nombre de paralysie faciale post-opératoire.
D’après l’auteur lui-même, la mobilisation du nerf facial FN pouvait certes causer «some degree of
paresis » mais une « complete paralysis » était rare. Dans un travail publié 20 ans plus tard sur les résultats
fonctionnels à long terme de la technique (3), son équipe faisait état d’une « fonction normale dans 80%
des cas », et donc… de séquelles dans 20% ! Dans une revue de la littérature publiée en 1995, Selesnick et
coll. constatait une fonction faciale de grade I-II dans 91% et 73% des cas respectivement après déroutation
partielle ou complète…ce qui, a contrario, suggérait des séquelles de grade III ou plus dans 9% et 27% des
cas, respectivement (16). Nous-même, dans un travail rétrospectif publié en 2001, retrouvions à un an un
taux de 33% de grade III après déroutation complète (4).
Le mécanisme de cette atteinte nerveuse semble essentiellement celui d’une dévascularisation par
interruption de l’apport artériel ou du retour veineux. L’étude expérimentale chez le cobaye de Mostafa et
Samir (17) a montré que la déroutation du nerf induisait des modifications histologiques durables à type
d’œdème axonal, de prolifération schwannienne, de vacuolisation de la gaine de myéline et d’infiltration
cellulaire.
Pareille iatrogénie devait susciter au fil des ans certains « amendements » techniques (18-20). Ainsi
furent proposés le déplacement « en bloc » de la III° portion du VII avec le bloc fibreux de l’entonnoir
stylo-mastoïdien et avec le ventre postérieur du muscle digastrique, le repositionnement du VII en fin
d‘intervention, la déroutation partielle de la seule III° portion, voire surtout un abord postéro-inférieur
comportant une mastoïdectomie inférieure, une hypotympanotomie laissant en place le conduit auditif
externe (21). Le monitorage per-opératoire de la fonction faciale peut aussi constituer une aide précieuse
dans la mobilisation atraumatique du nerf.
Mais malgré ces raffinements, la survenue toujours possible d’une paralysie faciale, en règle fonction
de la longueur de nerf mobilisé, a conduit des auteurs comme Pensak et Jackler à proposer le maintien du
VII en son canal squelettisé, la « Fallopian bridge technique » (22) (Fig. 52 à 57).
55
Quelle attitude est-il donc raisonnable d’adopter aujourd’hui vis-à-vis du nerf facial ?
฀฀Il ne fait pas de doute que la transposition antérieure du VII améliore considérablement l’exposition
latérale du foramen jugulaire et qu’entre des mains exercées elle n’entraîne que rarement une
paralysie faciale laissant des séquelles (environ 20% tout de même d’après l’équipe de Fisch).
฀฀Ce risque de séquelles soulève néanmoins problèmes à l’heure où la notion de qualité de vie devient
prégnante et que la radiothérapie apparaît – pour l’heure du moins – comme une alternative séduisante.
Notons qu’en la matière le PG semble suivre – ou subir – la même orientation thérapeutique que le
schwannome vestibulaire.
฀฀La déroutation du VII garde aujourd‘hui des indications indiscutables : ostéolyse du canal de Fallope
dans sa III° portion, paralysie pré-opératoire, infiltration tumorale de la gaine du nerf, conditions
anatomiques difficiles, hémorragie incontrôlable, tumeur géante. Dans tous ces cas, la déroutation
facilite indubitablement la qualité du geste d’exérèse.
฀฀Dans tous les autres cas, il peut être intéressant de tenter une exérèse sans mobilisation nerveuse,
sachant que l’ablation même subtotale de la tumeur et le curettage d’une ostéite tumorale peuvent
faciliter l’irradiation secondaire de la zone opérée.
฀฀Dans tous les cas également, la prise en compte du contexte, âge notamment, et une explication
claire des tenants et aboutissants de la déroutation au patient sont nécessaires.
◗ Le golfe jugulaire et ses confluents veineux
Nés des paraganglions apposés sur le dôme du golfe jugulaire, les PG de type C envahissent ce dernier
puis peuvent s’étendre vers la veine jugulaire interne et les sinus sigmoïde ou pétreux inférieur. Dans tous
les cas, cette extension se fait en mode endoluminal, à la manière d’un caillot sanguin, c’est-à-dire sans
infiltration des parois veineuses (Fig. 58 à 64).
L’exérèse du bourgeon tumoral nécessite le contrôle premier du sinus sigmoïde ou latéral. Ceci
est effectué par incision de la paroi sinusienne puis tamponnement immédiat endoluminal par une gaze
hémostatique type Surgicel. L’hémorragie, abondante lors de l’incision, est habituellement aisément
contrôlée. La seule précaution d’importance est que le tamponnement ne doit pas dépasser la jonction avec
le sinus transverse en raison de la proximité de l’abouchement de la veine de Labbé dont l’obstruction peut
avoir des conséquences dramatiques.
Le contrôle de la veine jugulaire interne est ensuite réalisé par simple ligature au cou. L’ouverture de
la lumière veineuse découvre le bourgeon tumoral dont la mobilisation donne lieu souvent à une hémorragie
importante provenant alors du ou des sinus pétreux inférieurs s’ouvrant à la partie antérieure du golfe. Le
contrôle en est effectué par simple tamponnement.
La persistance d’un important saignement malgré le contrôle de ces trois éléments veineux, invite à en
rechercher l’origine au niveau de la veine condylaire se drainant vers les veines paravertébrales.
56
Traitement
◗ Les nerfs mixtes
Ils représentent l’une des difficultés importantes de l’exérèse chirurgicale. Situés dans le compartiment
antérieur du foramen, leur identification à ce niveau est malaisée en raison de la présence de la tumeur et de
son caractère hémorragique.
C’est donc au cou qu’il faut les identifier en premier puis les suivre vers le haut. Le IX doit en règle
être sacrifié pour donner accès à l’axe carotidien interne. Le X et le XI peuvent souvent être disséqués mais
sont souvent infiltrés par le PG. Le développement du monitorage per-opératoire du X en facilitera sans
doute à l’avenir la préservation.
◗ L’artère carotide interne (ACI)
Cette structure vitale représente l’une des préoccupations majeures du chirurgien en cas d’extension
antérieure apicale. Ses rapports avec la tumeur, son éventuelle contribution à la vascularisation de celle-ci
et son degré d’infiltration doivent donc être soigneusement analysés par tomodensitométrie et angioIRM :
l’érosion du canal osseux intrapétreux, l’état des parois artérielles, une sténose luminale sont trois paramètres
qu’il faut toujours préciser.
Au plan chirurgical, tout geste envisagé sur l’ACI doit être précédé de son contrôle au cou et par la
résection de l’apophyse styloïde ainsi que par le sacrifice souvent obligé du IX (Fig. 65 à 70).
En cas d’extension tumorale limitée au segment vertical de l’ACI (type C2) ou si celle-ci ne participe
à l’alimentation artérielle du PG que par des branches nourricières bien visualisées par l’imagerie, la
dissection adventitielle avec contrôle des pédicules au besoin précédée d’une embolisation est relativement
aisée.
En cas d’envahissement massif de l’ACI dans son trajet intra-pétreux (types C3 ou C4), le risque de
déchirure pariétale et d’hémorragie massive difficilement contrôlable devient ici majeure et inenvisageable
surtout du côté gauche. La décision est habituellement prise en fonction du test d’occlusion (cf. supra).
S’il est mal toléré, la sagesse conduit sans doute à préférer la radiothérapie avec éventuellement au
préalable exérèse délibérement incomplète se tenant à distance de l’ACI.
Si ce test est bien toléré, la facilité consiste naturellement à exclure l’axe artériel par embolisation à
l’aide de coils (cf. supra). La chirurgie d’exérèse effectuée en règle quelques jours ou semaines plus tard afin
de permettre une adaptation de l’hémodynamique cérébrale en est alors considérablement facilitée (23,24).
Une autre solution consiste à effectuer un by-pass artériel : intervention sophistiquée effectuée par
un neurochirurgien à compétence vasculaire mais probablement disproportionnée compte tenu de la nature
même du PG.
La dernière solution consiste en la pose d’un stent de renforcement des parois artérielles permettant
la dissection des parois artérielles au plus près (25). Cette technique est séduisante mais soulève certains
problèmes techniques.
Deux types de stent peuvent être utilisés : le stent grillagé ou ouvert, le plus classique et habituellement
utilisé dans le traitement des sténoses carotidiennes non tumorales et le stent couvert ou « stent graft » composé
d’une couche médiane en Daflon tapissée sur ses deux faces d’une couche grillagée. Ce dernier modèle est
indiqué en cas d’apport massif de l’ACI à la tumeur car il est le seul à pouvoir obturer l’embouchure des
pédicules artériels. Indépendamment de la difficulté de leur mise en place dans un segment artériel coudé et
57
rendu fragile par l’infiltration tumorale, il est indispensable de mettre en œuvre une thérapie anti-agrégante
pratiquement à vie en raison de leur risque thrombogène majeur tout particulièrement dans le cas de stent
graft.
En pratique, celle-ci qui associe Plavix® et aspirine est commencée quelques jours avant la pose du
stent. Elle est interrompue quelques jours avant le geste chirurgical habituellement réalisée 2 à 3 mois après
mais reprise quelques jours plus tard et réduite à la seule aspirine après quelques semaines.
A terme, le risque de thrombose secondaire reste élevé, parfois favorisé par l’hyperplasie myointimale, c’est-à-dire par la colonisation progressive de la lumière du greffon par les cellules musculaires de
la paroi artérielle qui, en réaction au corps étranger, prolifèrent et constituent progressivement une véritable
« cicatrice chéloïde » obstructive de la paroi artérielle.
◗ L’abord postéro-inférieur et juxta-condylaire
Les possibles séquelles d’une éventuelle paralysie faciale secondaire à la transposition antérieure du
nerf ont conduit certains auteurs dont nous-mêmes à proposer un abord permettant l’exposition postéroinférieure du golfe jugulaire SANS transposition faciale. Cet abord associe à une large mastoïdectomie avec
résection de la pointe et fraisage des cellules sous-faciales, les premiers temps de l’abord du foramen magnum,
consistant à réséquer l’apophyse transverse de C1 et à exposer l’artère vertébrale (26) (Fig. 71 à 81).
D’innombrables variantes de cette technique ont été décrites. Leur analyse suggère davantage un souci
d’éponymie que de réelle nouveauté comme en témoigne la liste de leur intitulé anglo-saxon : supracondylar,
extreme lateral cranio-facial, extreme far lateral trans-condylar, infra-petrosal approach, etc. (27-30).
Il offre une vue très satisfaisante sur les faces inférieure et postérieure du golfe jugulaire et permet
l’abord de la fosse postérieure (voie transmastoïdienne-infra-labyrinthique et trans-sigmoïde).
Associé à l’abord infra-temporal mais sans transposition nerveuse, il permet très souvent le contrôle
satisfaisant des territoires envahis par le PG.
PG type D jugulo-intra-crânien
L’extension des PG à point de départ jugulaire vers la fosse postérieure constitue une modalité
d’extension particulièrement préoccupante. La classification de Fisch (cf. supra) en distingue deux types : i)
extradurale, caractérisée par le refoulement sans franchissement de la méninge de la face interne du rocher
et sur l’imagerie par un bombement régulier et convexe de celle-ci vers la fosse postérieure ; ii) intra-durale,
avec envahissement de l’angle ponto-cérébelleux le plus souvent le long des nerfs mixtes et, sur l’imagerie,
un aspect de digitation souvent irrégulière. Mais dans les deux cas, le contrôle de cette extension interne ne
peut être assurée par le simple abord de la fosse postérieure : un abord otologique est toujours indispensable,
qu’il soit concomitant ou dissocié, ne serait que pour contrôler le point de départ foraminal, incontrôlable
par voie intre-crânienne. .
Au plan technique, deux situations sont donc rencontrées :
1. en cas d’extension extra-durale, le clivage de la tumeur de la méninge est relativement aisé, au moins
jusqu’au conduit auditif interne. A ce niveau, la dissection du pédicule acoustico-facial est particulièrement
délicate d’autant qu’elle provoque presque immanquablement l’ouverture de la dure-mère du fond du
conduit et une fuite de liquide cérébro-spinal gênante. Au delà, la poursuite de la dissection jusqu’à la pointe
du rocher ne peut être correctement menée que par l’abord latéral infratemporal type A ou B.
58
Traitement
2. En cas d’extension intra-durale, la dure-mère est ouverte à distance de la tumeur et la face postérieure
du PG exposée. La dissection du pédicule acoustico-facial et des nerfs mixtes dans l'angle ponto-cérébelleux
est toujours délicate. Leur atteinte clinique pré-opératoire facilite naturellement le geste chirurgical (!)
mais dans tous les cas, la dissection notamment celle des nerfs mixtes expose au risque de paralysie postopératoire dont les conséquences cliniques sont toujours majeures (cf.infra).
L’exérèse neurochirurgicale une fois effectuée, se pose le problème de l’étanchéité de la fermeture
durale, et donc d’une intervention en 1 ou 2 temps. La plupart des auteurs recommandent cette seconde
option afin de limiter le risque de méningocèle cervicale ou de fuite de liquide cérébro-spinal et donc de
méningite (3,4,31). Toutefois certains auteurs choisissent d’effectuer en premier la résection de la partie
pétreuse, d’autres la partie intra-durale.
◗ Les complications de la chirurgie
Elles sont la double rançon de la dangereuse proximité de structures vasculo-nerveuses particulièrement
importantes et d’une exérèse chirurgicale toujours plus audacieuse (32,33). C’est la sévérité de certaines
d’entre elles, leur fréquence non négligeable et leur retentissement sur la qualité de vie du patient qui
expliquent en grande partie l’évolution de la prise en charge dont nous avons parlé en début de chapitre (34).
L’atteinte des nerfs mixtes est probablement la source des séquelles les plus préoccupantes. Si une
dysphonie, un reflux nasal, une rhinolalie s’amendent ou compensent avec le temps, en revanche des
troubles de la déglutition avec toux et fausses routes peuvent persister de nombreuses années avec leur lot
de pneumopathies, de trachéotomie et de dénutrition (Fig. 82 à 84).
Pour autant, une paralysie faciale constitue également une complication redoutée et toujours mal vécue.
Sa nature ischémique, ses conséquences esthétiques, sa prévention ont été évoquées plus haut. Soulignons
seulement qu’elle constitue l’un des arguments majeurs des tenants de l’alternative radiothérapique.
Les autres complications nerveuses sont moins sévères qu’il s’agisse d’un syndrome de Claude
Bernard-Horner, d’une paralysie de l’hémi-langue, voire d’une surdité.
Les complications vasculaires sont tout aussi sévères sinon vitales. Si l’on excepte les rares lésions
de la carotide interne ou de l’artère vertébrale responsables d’hémiplégies ou d’infarctus cérébelleux, l’une
d’entre elles, l’hypertension intra-crânienne, mérite d’être soulignée (Fig. 85 à 88).
Elle peut en effet s’observer après occlusion du golfe jugulaire lorsque sinus controlatéral ou
veines vertébrales homolatérales n’assurent pas un drainage veineux efficace, ce qui peut arriver en deux
circonstances : une hypoplasie veineuse controlatérale (présente dans 35% des cas) et une atteinte bilatérale
du retour veineux par PG ou autres lésions multiples.
Dès lors se développe une élévation de la pression du sinus sagittal supérieur avec réversion du
gradient de pression normal et développement d’une HIC avec hydrocéphalie, œdème papillaire et baisse de
la vision pouvant confirmer à la cécité (35).
Cette complication heureusement exceptionnelle justifie un bilan pré-opératoire systématique du
retour veineux.
59
La radiothérapie
D’abord traitement exclusif des PG avant que d’être détrônée par la chirurgie et l’embolisation,
l’irradiation est redevenue aujourd’hui une option thérapeutique incontournable, et ceci pour quatre raisons
essentielles : la iatrogénie chirurgicale de moins en moins acceptable pour une tumeur bénigne, la notion de
plus en plus prégnante de qualité de vie, la meilleur connaissance de l’histoire naturelle de la tumeur, et les
résultats apparemment excellents à moyen et long terme de la radiothérapie.
Elle faisait appel jusqu’à ces dernières années à l’irradiation conventionnelle externe délivrant des
photons émis par le Cobalt 60 à des doses de 45-55 Gy en 20-25 séances (36-38). Une telle modalité
technique exposait toutefois à certaines complications, type ostéoradionécrose temporale, paralysies des
nerfs crâniens, voire malignité secondaire. L’introduction de la radiothérapie conformationnelle avec
Modulation d’Intensité (RCMI ou IMRT) permettant d’adapter l’intensité délivrée à la forme et au volume
tumoraux a supprimé ces effets secondaires (39) tout en assurant un contrôle tumoral variant de 90% à 100%
et ce, dans pratiquement toutes les séries publiées à ce jour. Il est probable que la TOMOthérapie délivrant
une irradiation hélicoïdale adaptée en temps réel au volume cible améliorera encore ces résultats.
Dans un souci de plus grande efficacité encore, les radiothérapeutes ont fait appel à l’irradiation
stéréotaxique par source unique (LINAC ou Cyberknife) ou multiple (Gamma knife), effectuée en une seule
(Gamma knife ou LINAC) ou plusieurs séances (LINAC et Cyberknife). Cette modalité présente, entre
autres avantages, d’être très efficace sur la vascularisation tumorale, de réduire la durée du traitement, de
limiter l’irradiation des structures avoisinantes, pour un coût moindre et une immobilisation réduite (40-43).
Une récente revue de la littérature des résultats du gammaknife, de LINAC et du Cyberknife montrait
un très bon taux de contrôle tumoral et symptomatique allant respectivement de 71% à 100% et de 88% à
100%, pour une morbidité nettement inférieure à la chirurgie (44) (Fig. 89 et 90). Quelques effets transitoires
étaient notés à type d'acouphènes, de surdité, de parésie faciale ou de céphalées. En revanche, acouphènes
pulsatiles et surdité préopératoires demeurent inchangés. Il faut toutefois souligner que cette modalité
d’irradiation stéréotaxique ne concerne que les PG de moins de 3 cm de diamètre, résiduels ou récidivés
après chirurgie. De plus, l’irradiation fractionnée délivrant des doses faibles en 30 séances équivalentes à
une dose unique de 15-16 Gy semble intéressante pour les PG géants inopérables.
Reste l’argument dirimant de la radiocancérisation (45). Qu’il s’agisse de la transformation maligne
du reliquat tumoral ou de la cancérisation des tissus sains traversés résultant en l’apparition des années plus
tard d’un fibrosarcome (46), d’un astrocytome malin ou d’un gliome (47), ce risque apparaît faible allant de
0,28% (48) à 1/2000 (49) et dans tous les cas discutable et discuté. Il doit en effet être mis en balance avec
celui, beaucoup plus certain, d’atteintes neurologiques et de complications secondaires à la progression
tumorale.
60
Traitement
La prise de décision aujourd’hui…
Le choix entre les deux grandes options thérapeutiques que sont chirurgie précédée d’une embolisation
et radiothérapie est d’autant plus délicat qu’aucun essai thérapeutique comparatif n’a été et ne peut être
entrepris, la principale raison étant qu’il est impossible d’inclure un nombre suffisant de tumeurs comparables
en un temps raisonnable dans un centre et sur une période d’observation de plusieurs années.
Si le traitement chirurgical d’un PG purement tympanique ne prête guère à controverses, celui d’un
PG jugulaire reste donc sujet à discussion. Tout comme pour le schwannome vestibulaire, un certain nombre
de paramètres doivent être pris en considération et ce n’est que sur leur analyse et synthèse critiques que la
décision finale peut être prise (34,50,51).
1. L’âge et le contexte du patient.
Une chirurgie d’exérèse est plus volontiers proposée à un sujet jeune sans facteurs de risque et plus à
même de compenser un déficit neurologique. A l’inverse, un sujet âgé est volontiers surveillé ou irradié, la
radiothérapie pouvant stabiliser la tumeur pour au moins une quinzaine d’années, laissant le temps à d’autres
affections intercurrentes de survenir…
Mais le contexte du patient apparaît tout aussi important. Tel patient ne supporte pas l’idée d’une
chirurgie, tel autre celle d’une irradiation. Par ailleurs, la perspective d’une éventuelle paralysie faciale ou
des nerfs mixtes peut à elle seule faire basculer la décision chez une personne particulièrement exposée au
regard des autres.
Reste bien sûr à définir le délicat critère distinguant un sujet jeune d’un sujet âgé…
2. L’histoire naturelle
Il est établi que la plupart des PG jugulaires ont une vitesse de croissance très lente d’environ 1.0 mm/
an et un temps de doublement d’environ 4 ans (52).
De tels chiffres qui ne vont pas sans rappeler ceux du schwannome vestibulaire justifient à euxseuls une attitude attentiste en option première chez les patients asymptomatiques quoiqu’ils dussent être
appréciés en fonction de l’âge du patient.
3. La présence de symptômes
Indubitablement, l’existence d’atteintes neurologiques facilite la prise de décision notamment
chirurgicale. En revanche, un patient asymptomatique sera volontiers surveillé, sauf en cas de découverte
par l’enquête génétique. En ce cas, l’exérèse « préventive » d’un PG de petite taille doit être discutée.
Une situation particulière est celle posée par les formes sécrétantes. Outre la recherche d’autres sites
potentiellement à l’origine de cette sécrétion, les conséquences cardiovasculaires graves que peuvent avoir
la libération de catécholamines justifient souvent un traitement chirurgical après préparation médicale
soigneuse.
4. La taille de la tumeur et son degré d’extension
La chirurgie est plus aisément proposée devant un PG de petite taille lorsque le risque de complications
neurologiques est faible. De même, une forme géante trop large pour une irradiation, envahissant la fosse
postérieure avec effet de masse sur le tronc cérébral justifie une chirurgie au moins de réduction.
61
La multicentricité synchrone ou métachrone soulève également questions en ce qu’elle majore le
risque iatrogénique voire contre-indique toute chirurgie.
5. Le consentement éclairé
Là comme ailleurs, une explication des tenants et aboutissants des diverses possibilités thérapeutiques
est indispensable. Doivent notamment être soulignés les buts différents des deux modalités principales
que sont la chirurgie d’exérèse et la radiothérapie de stabilisation. La tendance générale exprimée par les
patients aujourd’hui surinformés est celle d’une attitude la moins invasive possible
Ainsi le traitement de tout PG jugulaire doit-il toujours être individualisé. Quatre stratégies peuvent
schématiquement être adoptées :
1. La surveillance radiologique
Elle s’impose en première intention devant un PG asymptomatique, peu extensif, chez un sujet âgé
ou au contraire très jeune. La croissance lente, les possibilités de l’IRM à détecter la moindre augmentation
de volume justifient ce choix sous réserve d’une surveillance régulière.
2. La chirurgie
Une ou plusieurs des situations suivantes sont autant d’arguments pour une indication chirurgicale :
sujets jeunes (< 45 ans ?) ; atteinte pré-opératoire du nerf facial ou des nerfs mixtes ; faible probabilité de
complications opératoires ; extension intra-crânienne ; récidive après irradiation ; extension pétroclivale
importante avec envahissement de la carotide interne et test de clampage bien toléré.
3. La radiothérapie
Elle se justifie en traitement primaire : chez le sujet de 60 ans et plus ; en cas de contre-indications
médicales ou personnelles ; ou de tumeur inopérable ou bilatérale ; ou d’envahissement de la carotide interne
avec test de clampage mal toléré ; ou de retour veineux homolatéral unique ou controlatéral déficient ; ou
d’absence de tout déficit neurologique pré-opératoire.
4. Chirurgie subtotale et radiothérapie complémentaire
Cette attitude se trouve justifiée par la notion de Qualité de Vie. L’exérèse complète expose, nous
l’avons vu, à un risque de complications hémorragiques ou neurologiques sévères, particulièrement chez
un patient sans déficit préopératoire. D’où l’idée autrefois sacrilège mais aujourd’hui recommandée par
beaucoup d’une exérèse subtotale ou presque totale laissant une reliquat tumoral au contact des structures
vasculaires ou nerveuses critiques et d’une radiothérapie complémentaire de principe ou si la surveillance
radiologique suggère une augmentation de taille du reliquat tumoral. Un autre argument peut être que
l’exérèse des structures osseuses environnantes réduit le risque d’ostéoradionécrose tardive.
62
Traitement
…et demain…
La iatrogénie immédiate de l’acte chirurgical et potentiellement tardive de l’irradiation laisse à
penser que le traitement du paragangliome, tout particulièrement dans sa périlleuse localisation jugulaire,
s’orientera inéluctablement vers des procédés essentiellement médicamenteux.
Des essais ont déjà fait appel à l’Octréotide froid (non radioactif) ou à un autre analogue de la
somatostatine du fait de leur action anti-sécrétoire mais aussi inhibitrice de facteurs de croissance tels l’EGF
ou l’IGF-1 ou de l’angiogénèse tumorale, ou encore anti-proliférative. Chez l’homme, cet effet anti-tumoral
a été mis en évidence dans les tumeurs gastro-entéro-pancréatiques (53) ou dans les adénomes hypophysaires
avec des réductions tumorales allant de 20 à 100% (54,55).
Dans les PG qui, rappelons-le, présentent à leur surface des récepteurs à la somatostatine, Tenenbaum et
al. (56) a mis en évidence une diminution de 50% de la taille d’une métastase parotidienne d’un PG cependant
que Kau et Arnold (57) ont rapporté, chez 2 patients, des réductions du volume tumoral respectivement de
22 et 47% après 6 mois de traitement. Nous-mêmes avions testé l’efficacité de l’Octréotide sur le volume de
PG cervicaux mais sans constater d’effet significatif (58). Il ne semble donc pas à l’heure actuelle que cette
molécule puisse avoir un intérêt thérapeutique.
Si la scintigraphie métabolique ou la chimiothérapie soulèvent des objections liées à leur coût, à la
faible vitesse de croissance tumorale et à leurs effets secondaires, l’avenir réside peut être en l’utilisation des
thérapeutiques moléculaires ciblées visant à inhiber les gènes ciblés par les facteurs induits par l’hypoxie
(cf. chapitre Génétique). Les essais actuellement en cours dans le traitement des formes malignes de la
maladie apporteront une réponse peut-être positive aux espoirs d’une prise en charge purement médicale de
l’affection.
63
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65
Test d'occlusion positif
> Fig. 01 : Mise en place d'un ballonnet occlusif dans l'artère
carotide interne droite intra-pétreuse.
> Fig. 02 : Injection de l'artère carotide interne gauche montrant
une excellente reprise en charge de l'hémisphère
droit par l'artère communicante antérieure (temps
artériel précoce).
> Fig. 03 : Idem mais à un temps artériel tardif.
> Fig. 04 : Symétrie du retour veineux.
Conclusion : Test d'occlusion bien toléré.
66
Traitement
Test d'occlusion négatif
> Fig. 05 : Mise en place d'un ballonnet occlusif dans l'artère
carotide interne gauche intra-pétreuse.
> Fig. 06 : Injection de l'artère carotide interne droite révélant
un retard manifeste de l'injection de l'hémisphère
gauche
> Fig. 07 : Temps parenchymateux confirmant l'absence
d'injection controlatérale.
> Fig. 08 : Temps veineux confirmant l'asymétrie.
Conclusion : Test d'occlusion mal toléré, une agénésie du réseau vertébral interdisant par ailleurs
toute suppléance par l'artère communicante postérieure.
67
Embolisation endovasculaire
> Fig.09 : Paragangliome de l’oreille moyenne droite (type B) vascularisée par la branche stylo-mastoïdienne de l’artère occipitale
avant (à gauche) et après embolisation (à droite).
> Fig.10 : Artériographie sélective de l'artère carotide primitive gauche montrant un blush tumoral hypervascularisé par la carotide
externe de face (à gauche) et de profil (à droite).
> Fig. 11 : Artériographie sélective de l'artère carotide externe
montrant la participation de l'artère pharyngienne
ascendante et de l'artère occipitale.
68
> Fig. 12 : Microcathétérisme de l'artère pharyngienne
ascendante.
Traitement
> Fig. 13 : Contrôle de la bonne dévascularisation tumorale
par injection de l'artère carotide externe après
embolisation suprasélective des branches
nourricières (temps artériel précoce).
> Fig. 14 : Temps artériel tardif montrant l'absence de
revascularisation par d'éventuelles anastomoses.
> Fig. 15 : Artériographie sélective de l'artère carotide externe droite montrant un blush tumoral hypervascularisé par l'artère carotide
externe (à gauche) et par l'artère vertébrale (à droite).
> Fig. 16 : Contrôle de la bonne dévascularisation par injection de l'artère carotide primitive après embolisation de l'artère carotide
externe par particules (à gauche) et occlusion de l'afférence principale de l'artère vertébrale par coils, l'utilisation de
particules étant dangereuse dans ce territoire (à droite).
69
> Fig.17 : Artériographie sélective de l'artère carotide primitive droite montrant l'hypervascularisation d'un volumineux PG par l'artère
carotide externe (à gauche) et par l'artère carotide interne (à droite).
70
> Fig. 18 : Artériographie montrant la participation de l'artère
vertébrale droite.
> Fig. 19 : Occlusion de l'artère carotide interne par coils.
> Fig. 20 : Contrôle de la bonne dévascularisation tumorale
par injection de l'artère carotide externe après
embolisation suprasélective des branches
nourricières.
> Fig. 21 : Injection de l'artère vertébrale après occlusion de
l'artère carotide interne montrant la réinjection du
siphon carotidien distal par l'artère communicante
postérieure. Aucune occlusion de l'artère vertébrale
ne fut pratiquée.
Traitement
> Fig. 22 : Artériographie de l'artère vertébrale gauche à un temps précoce à gauche et tardif à droite.
> Fig. 23 : Artériographie de l'artère carotide interne gauche.
> Fig. 24 : Occlusion de l'artère carotide interne par coils.
> Fig. 25 : Injection de l'artère vertébrale après occlusion carotidienne montrant une bonne reprise en charge de l'hémisphère gauche
par le cercle anastomotique de la base du crâne par l'artère communicante postérieure (à gauche) et antérieure (à droite).
71
Embolisation transcutanée in situ
> Fig.26 : Vue de face et de profil d’une ponction directe d’une lésion du foramen jugulaire sous amplificateur de brillance pour
embolisation in situ.
> Fig. 27 : IRM en coupe axiale avec injection de gadolinium d’un paragangliome de la base du crâne bilatéral inopérable en raison
du risque de paralysie bilatérale des nerfs mixtes (à gauche). Contrôle scannographique après injection in situ d’un produit
sclérosant dan la localisation gauche (à droite).
72
Traitement
Complication léthale par thrombose extensive de l'axe
vertébro-basilaire secondaire à une embolisation par coil.
> Fig.28 : Aspect tomodensitométrique en coupe axiale d’un
paragangliome temporal géant gauche.
> Fig. 29 : Opacification massive du paragangliome par
l’artère vertébrale.
> Fig. 30 : Clampage de l’artère vertébrale entraînant
une dévascularisation du paragangliome.
Noter l’opacification du segment terminal de
l’artère vertébrale par l’axe vertévro-basilaire
controlatéral.
> Fig. 31 : Mise en place d’un coil juste au dessous de la
naissance de la PICA bien reprise en charge par
l’axe vertébro-basilaire controlatéral.
> Fig. 32 : Scanner effectué en urgence devant l’apparition
brutale d’un coma à J2 post-opératoire. Œdème
massif de l’hémisphère cérébelleux.
> Fig. 33 : Angiographie réalisée en urgence devant
l’apparition brutale d’un coma. Le segment
terminal du V4 est en partie thrombosé par
l’extension du caillot développé au dessus du coil.
Conclusion :
L’occlusion d’une artère vertébrale est toujours risquée et il aurait peut-être été
nécessaire d’attendre une huitaine de jours avant d’opérer la patiente, l’acte chirurgical ayant pu contribuer
à mobiliser le caillot situé au dessus du coil.
73
Hémiplégie par migration d'une plaque athéromateuse
secondaire à la ponction directe de l'artère carotide primitive.
> Fig. 34 : Echographie visualisant la blessure de l’intima carotidienne.
> Fig. 35 : IRM encéphalique montrant un infarcissement massif de l’hémisphère
homolatéral à la ponction.
Conclusion : la ponction doit toujours être effectuée dans l’artère fémorale au pli de l’aine.
74
Traitement
Chirurgie : les premiers temps
> Fig. 36 : Après repérage des principaux éléments vasculonerveux du cou, et décollement du lambeau,
le conduit auditif externe est sectionné le plus
superficiellement possible
> Fig. 38 : Le conduit auditif externe a été exclu. Noter l'intérêt
de l'avoir sectionné superficiellement, ce qui facilite
la suture cutanée.
> Fig. 40 : Après rugination du périoste, une mastoïdectomie
est réalisée.
> Fig. 37 : La peau du conduit auditif externe est décollé du
cartilage de façon à exclure celui-là en trois plans :
cutané, cartilagineux, et fibro-musculaire.
> Fig. 39 : Le nerf facial est repéré à son émergence dans la
loge parotidienne.
> Fig. 41 : Une large mastoïdectomie a été effectuée, montrant
un bourgeon tumoral dans l'aditus et les trainées
cellulaires du massif facial.
75
> Fig. 42 : La peau du conduit auditif externe osseux est décollée
puis sacrifiée avec le tympan.
76
> Fig. 43 : Le cadre osseux a été abaissé. Le tympan infiltré par
la tumeur est visible.
Traitement
Le nerf facial
> Fig. 44 : A la fraise diamantée et sous irrigation froide, la
coque osseuse de la 3° portion mastoïdienne du VII
gauche est fraisée.
> Fig. 45 : Idem en regard de l'extrémité inférieure stylomastoïdienne.
> Fig. 46 : Les esquilles osseuses sont réclinées, exposant la
face superficielle du nerf.
> Fig. 47 : Idem en regard de l'entonnoir stylo-mastoïdien.
> Fig. 48 : Les fibres du muscle du marteau situées à la face
antérieure et profonde du nerf sont sectionnées aux
ciseaux.
> Fig. 49 : La 3° portion mastoïdienne est prudemment
« déjantée ».
77
> Fig. 50 : Un fil serti est passé dans le surtout fibreux de l'entonnoir stylo-mastoïdien.
> Fig. 51 : Le nerf facial est transposé vers la région parotidienne.
78
Traitement
La squelettisation du canal de « Fallope »
> Fig. 52 : Le mur du VII a été abaissé et les cellules sousfaciales sont fraisées.
> Fig. 53 : Le canal osseux de la 3° portion mastoïdienne a été
squelettisé et le labyrinthe sculpté.
> Fig. 54 : La face profonde de l'entonnoir fibreux stylomastoïdien et du tronc du VII intraparotidien est
libérée aux ciseaux.
> Fig. 55 : Le VII mastoïdien et le tronc passent en pont audessus du golfe jugulaire.
> Fig. 56 : L'infiltration tumorale sous-cochléaire est éradiquée
à la fraise passée sous le pont osseux.
> Fig. 57 : Fracture du canal osseux illustrant le fait que la coque
osseuse ne doit pas être trop amincie.
79
Le sytème veineux
> Fig. 58 : Vue anatomique endocrânienne montrant la confluence
des sinus sigmoïde et pétreux inférieur vers le
foramen jugulaire à faible (gauche) et plus fort (droit)
grossissement. Noter que le golfe jugulaire ne peut
être vu et donc abordé par la seule voie de la fosse
postérieure et que les veines condyliennes sont situées
sur le même plan sagittal que le foramen jugulaire.
> Fig. 59 : Vue anatomique montrant que le nerf facial dans sa
troisième portion mastoïdienne barre l'accès latéral
au golfe jugulaire. Ceci justifie pour certains la
transposition antérieure du nerf, pour d'autres un
abord inféro-latéral (cf. infra).
> Fig. 60 : Vue opératoire de l'abouchement des sinus pétreux
inférieurs à la partie antérieure du golfe jugulaire.
L'un des affluents a été obturé par une éponge de
gélatine résorbable.
80
Traitement
> Fig. 61 : Ouverture du sinus sigmoïde montrant le bourgeon tumoral.
Noter que les parois du sinus ne sont pas envahies par la tumeur.
> Fig. 62 : Vue inférieure cervicale du foramen jugulaire. La veine jugulaire
interne a été disséquée, liée et mobilisée à distance du X (à
gauche). Noter que la tumeur est vue par transparence à la partie
haute de la veine.
> Fig. 63 : Le sinus sigmoïde a été ouvert et colmaté par du
surgicel. On aperçoit le bourgeon tumoral obstruant
en bas la lumière veineuse.
> Fig. 64 : Le bourgeon tumoral est mobilisé. Noter qu'il
n'infiltre pas les parois du sinus.
81
L'artère carotide interne
82
> Fig. 65 : Vue anatomique de la portion verticale, du coude et
de la portion horizontale de l'artère carotide interne
intra-pétreuse.
> Fig. 66 : Vue opératoire de la mobilisation de l'apophyse
styloïde indispensable pour exposer la partie haute
cervicale et l'entrée dans le canal carotidien de
l'artère carotide interne.
> Fig. 67 : Infiltration tumorale de la partie verticale et du coude
de l'artère réalisant un type C2.
> Fig. 68 : Infiltration tumorale de la partie toute basse de l'artère
réalisant un type C1.
> Fig. 69 : Vue de la portion verticale de l'artère carotide interne
après dissection sous-adventitielle.
> Fig. 70 : Le coude de l'artère carotide interne a été disséqué
et libéré de toute infiltration tumorale. Le fraisage
des cellules anté-limacéennes et le sacrifice de la
cochlée donnent accès à l'apex pétreux.
Traitement
L'abord inféro-latéral, trans-mastoïdien, sous-facial,
juxta-condylaire et trans-mastoïdien
> Fig. 71 : Vues anatomiques de la base du crâne montrant la zone concernée par le fraisage. Vues inférieure à gauche et inférolatérale à droite.
> Fig. 72 : Préparation anatomique d'un rocher droit. Le VII
extra-crânien et la veine jugulaire ont été mis sur
lacs. Une mastoïdectomie avec exérèse de la pointe
a été réalisée. La 3° portion mastoïdienne du VII
est repérée.
> Fig. 73 : Les cellules sous-faciales ont été fraisées et le golfe
jugulaire exposé.
> Fig. 74 : Le golfe jugulaire a été ouvert. On aperçoit
l'abouchement d'un sinus pétreux inférieur.
> Fig. 75 : Ouverture de la paroi interne du golfe et de la duremère adjacente exposant l'angle ponto-cérébelleux.
83
L'artère vertébrale
84
> Fig. 76 : Vue anatomique inféro-latérale montrant les rapports
de l'artère vertébrale, de l'apophyse transverse de
C1 et de l'épine jugulaire avec la veine jugulaire
interne et le golfe.
> Fig. 77 : Scanner montrant que l'apophyse transverse de C1
est située sur le même plan coronal que le golfe
jugulaire.
> Fig. 78 : Dissection anatomique droite montrant l'artère
vertébrale exposée. Noter plus haut les éléments
vasculo-nerveux cervicaux.
> Fig. 79 : Vue opératoire gauche montrant la saillie de
l'apophyse transverse de C1 libérée de ses attaches
musculaires et masquant la veine jugulaire interne.
> Fig. 80 : Même vue montrant l'artère vertébrale exposée.
> Fig. 81 : Vue opératoire montrant que la résection de
l'apophyse transverse expose parfaitement la face
inférieure et postérieure du golfe jugulaire.
Traitement
> Fig. 82 : Méningocèle cervical par défaut d’étanchéité de la fermeture
durale.
> Fig. 83 : Aspect tomodensitométrique du cas
précédent.
> Fig. 84 : Ecoulement de liquide cérébro-spinal à la
partie toute inférieure de la cicatrice cervicale
chez une patiente opérée d’un paragangliome
à extension intra-crânienne et trachéotomisée.
85
Hypertension intra-crânienne avec cécité réversible par
insuffisance de drainage veineux controlatéral.
> Fig. 86 : Même séquence vue de profil. Le drainage paraverébral
homolatéral est bien visualisé. Noter la faible
opacification du sinus controlatéral.
> Fig. 85 : Vue de face du temps veineux de l’angiographie
pré-opératoire d’un paragangliome jugulaire droit
chez une femme âgée de 54 ans.
> Fig. 87 : Fond d’œil de la patiente effectué en urgence à J9 pour
baisse brutale de la vision.
> Fig. 88 : Vue de face du temps veineux de l’angiographie
effectuée en urgence. Du côté opéré, le drainage vers le
sinus droit est interrompu à la jonction du sinus latéral.
Le drainage controlatéral est notoirement insuffisant.
Conclusion :
Mauvaise évaluation préopératoire du retour veineux controlatéral. Une dérivation
externe a permis la restauration complète de la vision.
86
Traitement
Irradiation par gamma knife
> Fig. 89 : IRM en coupe axiale et séquence T1 avec injection de gadolinium.
Paragangliome jugulaire gauche à extension intra-crânienne (Di2)
inopérable pour raisons médicales.
> Fig. 90 : Aspect du même paragangliome 2 ans après irradiation par gammaknife.
87
MONOGRAPHIES AMPLIFON
L’impédancemétrie
J.J. Valenza
Chirurgie du nerf facial
O. Sterkers
Les potentiels évoqués dynamiques
M. Ohresser
Les surdités génétiques
G. Lina-Granade, H. Plauchu, A. Morgon
Syndromes vestibulaires centraux
Aspect nystamographique
G. Freyss, E. Vitte
Pathologies Temporo-mandibulaires
C. Levy, B. Meyer, G. Vincent,
K. Marsot-Dupuch
La dissection du rocher
P. Fleury
Sinusites : du diagnostic au traitement
J.P. Fombeur, D. Ebbo
Prélude à la chirurgie de l’oreille moyenne
J.M. Basset, G. Aben-Moha, P. Candau
Le neurinome de l’acoustique :
la neurofibromatose de type II
J.M. Sterkers, O. Sterkers
Les tympanoplasties
P. Roulleau, L. Gomulinski, M. François
L’otospongiose dans la pratique
P. Elbaz, D. Doncieux, B. Frachet, F. Leca,
G. Fain
Les surdités de l’enfant
P. Marie, P. Narcy, M. François, P. Contencin
Le neurinome de l’acoustique
J.M. Sterkers
Méthodes d’investigation
en oto-neurologie Actualités et perspectives
Congrès d’oto-neurologie
M. Ohresser
La chirurgie de l’oreille moyenne
vue par P. Fleury
P. Fleury, J.M. Basset, S. Bobin, M. Bre, D.
Coupez, P. Candau
La chirurgie des tumeurs du trou déchiré
postérieur
P. Tran Ba Huy, J. Achouche, O. Laccourreye,
B. George, D. Bastian
Le laser en O.R.L.
C. Peytral
Nez-Sinus. Repères et balises
P. Lerault, C. Freche
Les otoémissions dans la pratique
P. Elbaz, D.T. Kemp, Ph. Betsch, J.M. Fiaux,
F. Leca, P. Miller, G. Challier
La prothèse auditive
M. Bonnevialle, G. Challier
L’ostéo intégration en otologie
P. Roulleau, Y. Manach, C. Hamann
La chirurgie partielle des épithéliomas
du pharyngo-larynx
H. Laccourreye
La rhonchopathie chronique
F. Chabolle, B. Fleury
Anatomie du voile
P. Lerault, M. Jakobowicz, H. Chevallier,
E. Attias
Pratique des tests d’audition
en consultation
F. Legent, P. Bordure, M.L. Ferri-Launay,
J.J. Valenza
Troubles de la déglutition de l’adulte
J. Lacau St Guily, S. Chaussade
Poches de rétraction
et états pré-cholestéatomateux
P. Roulleau, C. Martin
Vidéonystagmoscopie,
vidéonystagmographie
Ph. Courtat, A. Sémont, J.-P. Deroubaix,
E. Hrebicek
Regard et paupières
E. Mahe, S. Poignonec, J. Soudant,
G. Lamas
L’otospongiose
P. Elbaz, D. Ayache
Corde vocale
S. de Corbière, E. Fresnel
La dacryocystorhinostomie
P. Klap, J.-A. Bernard
Rhinoplasties
Y. Saban, F. Braccini
Les surdités, de la prothèse à l’implant
A. Casenave, M. Mondain; B. Frachet,
CC. Hamann, O. Sterkers
Surdités de l’enfant
E-N. Garabédian, F. Denoyelle,
R. Dauman, J-M. Triglia, N. Loundon,
P. Bouaziz, J. de Lorenzi
Les tumeurs de la parotide
P. Gehanno, B. Guerrier, J.J. Pessey,
M. Zanaret
Nouvelles données en Audiologie
& appareillage stéréophonique
L. Collet, O. Sterkers, D. Bouccara,
S. Deys, S. Lermigeaux
Acouphènes, aspects fondamentaux
et clinique
B. Frachet, B. Geoffray, S. Chery Croze,
J-L. Puel, C. Coulvier
Education auditive :
de la parole à la musique
B. Meyer, C. Morisseau, C. Toffin
Chirurgie de la thyroïde
et de la parathyroïde
B. Guerrier, M. Zanaret, G. Le Clech, J.
Santini
Handicap de communication
Bruno Frachet, Philippe Thoumie,
Emilie Vormès
Actualités audioprothétiques
Paul Avan, Frédéric Chabolle,
Jean-Claude Chobaud, Christian Dubreuil,
Bruno Frachet, Bernard Fraysse,
Erea-Noël Garabedian, Olivier Sterkers,
Alain Uziel
Exploration radiologique en otologie
Françoise Denoyelle, Hubert Ducou Le
Pointe, Olivier Deguine, Bernard Escude,
Michel Mondain, Alain Bonafé,
Vincent Darrouzet, Xavier Barreau,
Christophe Vincent, Marion Devambez,
Alexis Delattre, Christian Dubreuil,
Sandra Zaouche, Stéphane Tringali, Eric
Truy, Aïcha Eltaïef, Maxime Tardieu, Benoît
Godey,
Denis Ayache, Marc Williams.
Naissance, vie et mort de l’oreille
André Chays, Paul Avan, Eric Bailly-Masson,
Marie-Madeleine Eliot, Lionel Collet,
Gérald Kalfoun, Eric Kariger,Sandrine
Marlin,
Xavier Perrot, Pascal Schmidt, Hung Thaï
Van
Traumatismes du nerf facial
Olivier Sterkers, Bertrand Baujat,
Daniele Bernardeschi, Isabelle Bernat,
Didier Bouccara, Alexis Bozorg Grayeli,
Vincent Darrouzet, Darina Krastinova
Naissance, vie et mort du vestibule
André Gentine, Anne Charpiot,
Anne-Marie Eber, Sophie Riehm,
Dominique Rohmer, Henri Sick, Francis
Veillon
Plaies de la face
Jean-Paul Monteil
Recherche fondamentale
et clinique en Oto-Rhino-Laryngologie
Jean-Pierre Bébéar
Nouvelles explorations et nouveaux
traitements en audiologie : de la mécanique
cochléaire aux processus auditifs centraux.
Lionel Collet, Paul Avan, Ludovic Bellier,
Béla Büki, Anne Caclin, Jean Chazal,
Laurent Gilain, Fabrice Giraudet,
Rafael Laboissière, Michel Mazzuca,
Thierry Mom, Xavier Perrot, Hung Thai-Van,
Evelyne Veuillet
La chirurgie conservatrice des cancers
du larynx et du pharynx
D. Brasnu, O. Laccourreye, S. Hans,
M. Ménard, E. de Monès, E. Behm
Syndrome d'apnées du sommeil et ORL
Frédéric Chabolle, Marc Blumen,
Frédéric Chalumeau, Louis Crampette,
Olivier Gallet de santerre,
Pierre-Jean Monteyrol, Boris Petelle
Nomenclature des éponymes
O. Laccourreye, C. Dubreuil,
L. Laccourreye
Quel regard aujourd'hui sur l'audition ?
René Dauman, Damien Bonnard,
Nicolas Dauman
Cette collection est l'oeuvre d'un collectif supervisé par la Direction d'Amplifon France
88
Liste des centres Amplifon
LE SIÈGE
Amplifon
22 avenue Aristide-Briand
94110 Arcueil
Tél. 01 49 85 40 00
Fax 01 49 85 40 44
www.amplifon.fr
01 - AIN
AMPLIFON BOURG-EN BRESSE
12-14 rue Bernard - 01000 BOURG-EN-BRESSE
Tél. : 04 74 24 70 95
AMPLIFON OYONNAX
21 rue Michelet - 01100 OYONNAX
Tél. : 04 74 77 69 34
AMPLIFON LAGNIEU
2 rue Charles de Gaulle - 01150 LAGNIEU
Tél. : 04 74 36 44 59
AMPLIFON BELLEGARDE
5 rue Bertola - 01200 BELLEGARDE
Tél. : 04 50 56 03 40
AMPLIFON VILLARS-LES DOMBES
134 rue du Commerce - 01330 VILLARS-LES-DOMBES
Tél. : 04 74 98 33 85
AMPLIFON AMBERIEU
18 rue Alexandre Bérard - 01500 AMBERIEU
Tél. : 04 74 34 57 99
02 - AISNE
AMPLIFON LAON
3 rue Roger Salengro - 02000 Laon
Tél. : 03 23 79 84 84
AMPLIFON SOISSONS
6 rue de la Buerie - 02200 SOISSONS
Tél. : 03 23 76 25 12
AMPLIFON TERGNIER
1 avenue Jean Moulin - 02700 TERGNIER
Tél. : 03 23 56 70 21
03 - ALLIER
AMPLIFON MOULINS
58 place d’Allier - 03000 MOULINS
Tél. : 04 70 20 53 45
AMPLIFON MONTLUÇON
10 av Jules Ferry - 03100 MONTLUÇON
Tél. : 04 70 28 25 18
AMPLIFON LAPALISSE
7 Rue Winston Churchill - Optique SOLLIER
03120 LAPALISSE
Tél. : 04 70 99 04 33
AMPLIFON VICHY
AMPLIFON NICE CALIFORNIE
AMPLIFON MARSEILLE CANTINI
39 av. de la Californie - 06200 NICE
45 av. Jules Cantini - 13006 MARSEILLE
Tél. : 04 92 09 97 46
Tél. : 04 91 32 30 50
AMPLIFON CANNES LA BOCCA
AMPLIFON MARSEILLE PARADIS
Rce de l’Esterel - 118 av. F. Tonner - 06150 CANNES
343 rue Paradis - 13008 MARSEILLE
Tél. : 04 92 97 21 63
Tél. : 04 91 53 55 26
AMPLIFON CANNES SERBES
AMPLIFON MARSEILLE SAINTE-ANNE
46 rue des Serbes - 06400 CANNES
404 av. de Mazargues - 13008 MARSEILLE
Tél. : 04 93 38 10 11
Tél. : 04 91 22 17 73
AMPLIFON CANNES JOFFRE
AMPLIFON MARSEILLE MAZARGUES
16 rue du Maréchal Joffre - 06400 CANNES
769 av. de Mazargues - 13009 MARSEILLE
Tél. : 04 93 39 33 17
Tél. : 04 91 40 91 91
AMPLIFON MANDELIEU
AMPLIFON MARSEILLE PONT-DE -VIVAUX
725 av. de Cannes - Résidence les Liliums
06210 MANDELIEU
Tél. : 04 93 49 75 26
AMPLIFON SAINT-LAURENT-DU-VAR
Le Florence 39 Square Benes
06700 SAINT-LAURENT-DU-VAR
Tél. : 04 93 14 63 12
AMPLIFON ALBERT 1
er
Le Montecarlo - 3 rue Albert 1er- 06600 ANTIBES
Tél. : 04 93 34 72 79
AMPLIFON ANTIBES WILSON
24 bd Wilson - 06600 ANTIBES
Tél. : 04 93 67 33 97
AMPLIFON JUAN-LES-PINS
6 bis av. de l’Estérel - 06160 JUAN-LES-PINS
3 rue François Mauriac - 13010 MARSEILLE
Tél. : 04 91 26 71 69
AMPLIFON MARSEILLE SAINT-BARNABE
Centre Médical - 5 rue des Electriciens
13012 MARSEILLE
Tél. : 04 91 34 83 83
AMPLIFON MARSEILLE LES OLIVES
Centre Commercial des Martégaux
158 av. des Olives - 13013 MARSEILLE
Tél. : 04 91 06 11 59
AMPLIFON CHÂTEAURENARD
4 Place de la Victoire
13160 CHÂTEAURENARD
Tél. : 04 90 15 78 46
Tél. : 04 92 93 14 74
AMPLIFON MARSEILLE LA GAVOTTE
AMPLIFON CAGNES
11 rue de l’Hôtel-de-Ville - 06800 CAGNES/MER
112 avenue François Mitterrand
La Gavotte 13170 Les Pennes Mirabeau
Tél. : 04 93 22 83 69
07 - ARDECHE
AMPLIFON MARSEILLE CABOT
AMPLIFON PRIVAS
4 rue de la République - 07000 PRIVAS
Tél. : 04 91 51 73 02
11 Boulevard du Redon - 13009 MARSEILLE
Tél. : 04 91 25 49 28
Tél. : 04 75 64 24 24
AMPLIFON AIX-EN-PROVENCE
AMPLIFON LES VANS
Tél. : 04 75 37 90 44
Immeuble Hemilythe
150 av. Georges Pompidou
13100 AIX-EN-PROVENCE
AMPLIFON AUBENAS
Tél. : 04 42 26 22 38
2 bd de Vernon - 07200 AUBENAS
AMPLIFON AIX-EN-PROVENCE CALAS
Tél. : 04 75 35 20 00
34 bis rue Cardinal
13100 AIX-EN-PROVENCE
30 place Léopold Ollier - 07140 LES VANS
AMPLIFON GUILHERAND-GRANGES
227 av. de la République
07500 GUILHERAND-GRANGES
Tél. : 04 42 38 01 68
Tél. : 04 75 81 49 65
10 - AUBE
16 place de la République - 13200 ARLES
AMPLIFON TROYES
AMPLIFON ARLES 2
45 bd du 14 Juillet - 10000 TROYES
19 Bd Victor Hugo - 13200 ARLES
Tél. : 03 25 73 08 11
11 - AUDE
Tél. : 04 90 49 81 15
AMPLIFON CARCASSONNE
4 esplanade de la paix
13230 PORT-SAINT-LOUIS-DU-RHONE
124 rue de Verdun - 11000 CARCASSONNE
32 av Paul Doumer - 03200 VICHY
Tél. : 04 68 47 93 33
Tél. : 04 70 97 99 16
04 - ALPES-DE-HAUTE-PROVENCE
AMPLIFON NARBONNE
AMPLIFON CHATEAU-ARNOUX
Tél. : 04 68 65 17 30
32 quai Vallière - 11100 NARBONNE
AMPLIFON ARLES 1
Tél. : 04 90 49 63 33
AMPLIFON MARSEILLE PORT SAINT LOUIS
Tél. : 04 42 86 35 07
AMPLIFON FOS-SUR-MER
10 av. Camille Pelletan - 13270 FOS-SUR-MER
Tél. : 04 42 56 37 78
3 Place Pechiney chez Optique Luciani
04160 - Chateau-Arnoux St Auban
AMPLIFON LEZIGNAN
Tél. : 04 92 62 13 98
05 - HAUTES-ALPES
Tél. : 04 68 27 24 52
AMPLIFON GAP
183 rue Jean-Jaurès - 11210 PORT-LA-NOUVELLE
140 bd Georges Pompidou - 05000 GAP
Tél. : 04 68 48 43 20
Tél. : 04 92 21 12 43
AMPLIFON LIMOUX
AMPLIFON BRIANÇON
53 rue Jean-Jaurès - 11300 LIMOUX
Le Lunettier - 2 rue centrale - 05100 BRIANÇON
Tél. : 04 68 31 34 88
Tél. : 04 92 45 89 31
AMPLIFON CASTELNAUDARY
AMPLIFON EMBRUN
8 rue du 11 Novembre - 11400 CASTELNAUDARY
Optique Collomb - 17 rue C. Hughues
05200 EMBRUN
Tél. : 04 68 23 13 33
12 - AVEYRON
Tél. : 04 92 21 93 11
06 - ALPES-MARITIMES
AMPLIFON MILLAU
AMPLIFON NICE JOFFRE
Tél. : 05 65 60 42 15
AMPLIFON LISIEUX
22 rue du Maréchal Joffre - 06000 NICE
AMPLIFON SAINT AFRIQUE
1 Rue d’Alençon - 14100 LISIEUX
Tél. : 04 93 87 90 86
Optique de la Gare - 55 Bd Emile Borel
12400 SAINT AFRIQUE
Tél. : 02 31 48 62 54
AMPLIFON HONFLEUR
12 place St Léonard - 14600 HONFLEUR
Tél. : 04 93 80 82 75
Tél. : 05 65 49 07 56
13 - BOUCHES-DU-RHÔNES
AMPLIFON NICE PORT
AMPLIFON MARSEILLE GAMBETTA
AMPLIFON DEAUVILLE
4 bd Carnot - 06300 NICE
61 allée Léon Gambetta - 13001 MARSEILLE
12 rue Albert Fracasse - 14800 DEAUVILLE
Tél. : 04 93 26 78 78
Tél. : 04 95 04 32 73
Tél. : 02 31 14 32 14
AMPLIFON NICE MALAUSSENA
1 av. Malaussena - 06000 NICE
45 av. du Maréchal Foch - 11200 LEZIGNAN
AMPLIFON PORT-LA-NOUVELLE
14 Bd de l’Ayrolle - 12100 MILLAU
AMPLIFON AUBAGNE
80 rue de la République - 13400 AUBAGNE
Tél. : 04 42 70 26 15
AMPLIFON MARTIGUES
Quai des Girondins - 1 rue de la chaîne
13500 MARTIGUES
Tél. : 04 42 07 03 00
AMPLIFON ISTRES
3 bd de la République - 13800 ISTRES
Tél. : 04 42 11 88 43
14 - CALVADOS
AMPLIFON CAEN
19 place de la République - 14000 CAEN
Tél. : 02 31 50 00 50
Tél. : 02 31 14 51 50
16 - CHARENTE
25 - DOUBS
AMPLIFON MERIGNAC
AMPLIFON ANGOULEME
AMPLIFON BESANÇON CENTRE
3 av de la Libération - 33700 MERIGNAC
25 Bis rue de l’Arsenal - 16000 ANGOULEME
82 Grande Rue - 25000 BESANÇON
Tél. : 05 45 92 99 66
Tél. : 03 81 82 01 05
Tél. : 05 56 97 51 54
34 - HERAULT
AMPLIFON COGNAC
AMPLIFON BESANÇON LAFAYETTE
AMPLIFON MONTPELLIER ST DENIS
68 av. Victor Hugo - 16100 COGNAC
8 rue Alfred-de-Vigny - 25000 BESANÇON
4 rue Grand St-Jean - 34000 MONTPELLIER
Tél. : 05 45 82 88 00
Tél. : 03 81 41 69 80
Tél. : 04 67 92 87 20
AMPLIFON BARBEZIEUX
AMPLIFON SAINT-VIT
AMPLIFON MONTPELLIER-LES-AUBES
38 rue Victor Hugo - 16300 BARBEZIEUX
1 rue Charles de Gaulle - 25410 SAINT-VIT
Tél. : 05 45 79 00 63
Tél. : 03 81 87 72 06
26 - DRÔME
Centre Médical-les-Aubes
9 rue des Moineaux - 34000 MONTPELLIER
AMPLIFON RUFFEC
Tél. : 04 67 72 77 97
3 place des Martyrs - 16700 RUFFEC
AMPLIFON VALENCE
AMPLIFON MONTPELLIER ESTANOVE
Tél. : 05 45 31 62 02
17 - CHARENTE-MARITIME
21 rue Chevandier - 26000 VALENCE
Tél. : 04 75 41 32 02
CC Collines Estanove - 1 rue Escoutadou
34000 MONTPELLIER
AMPLIFON ROYAN
AMPLIFON ROMANS
Tél. : 04 67 69 04 07
39 rue Pierre Sémard - 26100 ROMANS-SUR-ISERE
AMPLIFON MONTPELLIER LES ARCEAUX
Tél. : 05 46 05 66 70
Tél. : 04 75 05 07 90
15 Ter av. d’Assas - 34000 MONTPELLIER
AMPLIFON ROCHEFORT-SUR-MER
AMPLIFON BOURG LES VALENCE
Tél. : 04 67 52 50 42
4 Avenue Jean Moulin - C.C. Le Cyrano
26500 BOURG LES VALENCE
AMPLIFON MEZE
Tél. : 04 75 85 62 28
Tél. : 04 67 94 77 48
AMPLIFON PIERRELATTE
AMPLIFON SETE
8 bd Maréchal Juin - 26700 PIERRELATTE
14 bis, Rue voltaire - BP 155 - 34203 SETE cedex
Tél. : 04 75 96 31 26
27 - EURE
Tél. : 04 67 74 00 00
AMPLIFON PONT-AUDEMER
28 Place Saint-Exupéry - Immeuble les Argonautes
34280 LA GRANDE MOTTE
101 Cours de l’Europe - 17200 ROYAN
59 av. du Général de Gaulle
17300 ROCHEFORT-SUR-MER
Tél. : 05 46 99 01 10
AMPLIFON JONZAC
26-28 rue des Carmes - 17500 JONZAC
Tél. : 05 46 48 10 54
18 - CHER
AMPLIFON BOURGES
83 rue d’Auron - 18000 BOURGES
Tél. : 02 48 69 07 45
19 - CORREZE
AMPLIFON TULLE
14 Quai de la République - 19000 TULLE
Tél. : 05 55 26 57 42
AMPLIFON BRIVE
Place de la Halle - 19100 BRIVE
12-14 rue Paul Clémencin - 27500 PONT-AUDEMER
Tél. : 02 32 20 15 25
29 - FINISTERE
AMPLIFON QUIMPER
49 av. de la Gare - 29000 QUIMPER
Tél. : 02 98 90 72 38
AMPLIFON CONCARNEAU
75 Avenue Alain LELAY - 29900 CONCARNEAU
Tél. : 05 55 23 46 36
Tél. : 02 98 60 41 89
30 - GARD
AMPLIFON UZERCHE
AMPLIFON NIMES CENTRE
Avenue Charles de Gaulle - 19140 UZERCHE
Tél. : 05 55 98 87 25
20 - CORSE
AMPLIFON BASTIA
6 Bd Amiral Courbet - 30000 NIMES
Tél. : 04 66 67 99 33
AMPLIFON LANGLADE
CD 40 - Route Sommières - 30090 LANGLADE
12 rue Paul Enteric - 34140 MEZE
AMPLIFON LA GRANDE MOTTE
Tél. : 04 67 29 85 00
AMPLIFON AGDE
36 rue Ernest Renan - 34300 AGDE
Tél. : 04 67 94 77 48
AMPLIFON MARSEILLAN
Centroptique, 13 Place Carnot - 34340 MARSEILLAN
Tél. : 04 67 94 77 48
AMPLIFON LUNEL
C. Cial Les Portes-de-la-Mer - 34400 LUNEL
Tél. : 04 67 91 00 55
AMPLIFON ST-JEAN-DE-VEDAS
Résidence Les Terrasses de St-Jean
74 esp de l’Ortet - 34430 ST-JEAN-DE-VEDAS
4 rue Luce de Casabianca - 20200 BASTIA
Tél. : 04 66 81 69 14
Tél. : 04 67 69 12 75
Tél. : 04 95 58 67 70
AMPLIFON NIMES JEAN JAURES
AMPLIFON BALARUC
AMPLIFON PORTO VECCHIO
49 av. Jean Jaurès - 30900 NIMES
Centre commercial «Espace Porreta»
20137 PORTO VECCHIO
Tél. : 04 66 36 29 14
Tél. : 04 67 78 71 64
AMPLIFON ALES
AMPLIFON THEZAN LES BEZIERS
Tél. : 04 95 58 68 33
21 - CÔTE-D’OR
22 bd Gambetta - 30100 ALES
OPTIKO - Centre Commercial Super U
34490 THEZAN LES BEZIERS
AMPLIFON DIJON
Tél. : 04 66 30 24 65
31 - HAUTE-GARONNE
Europtical - Z.C. Balaruc Loisirs - 34450 BALARUC-LE-VIEUX
Tél. : 04 67 30 76 79
3 place Auguste Dubois - 21000 DIJON
AMPLIFON TOULOUSE
AMPLIFON BEZIERS
Tél. : 03 80 30 52 93
31 allée Jean Jaurès - 31000 TOULOUSE
114 av. Georges Clémenceau - 34500 BEZIERS
AMPLIFON - DIJON POINT-MEDICAL
Tél. : 05 61 99 33 33
Tél. : 04 67 30 76 79
AMPLIFON MURET
AMPLIFON FLORENSAC
Tél. : 03 80 70 20 30
20 av. Jacques Douzans - 31600 MURET
AMPLIFON DIJON ELUECQUE
Tél. : 05 61 56 44 33
33 - GIRONDE
Centroptique - 23 Rue Fernand Chamayou
34510 FLORENSAC
Rond-Point de la Nation - 21000 DIJON
17 et 19 Boulevard de Brosses - 21000 DIJON
Tél. : 03 80 30 20 00
AMPLIFON BORDEAUX FONDAUDÈGE
AMPLIFON BEAUNE
45 rue Fondaudège - 33000 BORDEAUX
28 rue du Fg Madeleine - 21200 BEAUNE
Tél. : 05 56 44 89 93
Tél. : 03 80 22 87 91
AMPLIFON BORDEAUX BURGUET
AMPLIFON PONTAILLER SUR SAONE
Tél. : 05 56 91 93 69
47 rue du 8 mai 1945 - Centre Optique Melin
21270 PONTAILLER SUR SAONE
Tél. : 03 80 39 25 51
AMPLIFON NUITS SAINT-GEORGES
9 Rue du Docteur Louis Legrand
21700 NUITS-SAINT-GEORGES
Tél. : 03 80 61 25 72
AMPLIFON AUXONNE
2 bis rue du colonnel Redoutey - 21130 AUXONNE
Tél. : 03 80 31 47 14
AMPLIFON SEMUR
3 Place Gustave Gaveau - 21140 SEMUR-EN-AUXOIS
Tél. : 03 80 97 35 83
AMPLIFON SAINT APOLLINAIRE
15 rue Jean Burguet - 33000 BORDEAUX
AMPLIFON BORDEAUX BASTIDE
51 avenue Thiers - 33100 BORDEAUX
Tél. : 05 57 54 49 94
AMPLIFON BORDEAUX BEGLES
161 Bd Albert 1er - 33130 BEGLES
Tél. : 05 56 49 74 92
AMPLIFON BORDEAUX CAUDERAN
6 rue Bellus Mareilhac - 33200 BORDEAUX CAUDERAN
Tél. : 05 56 08 45 87
AMPLIFON STE FOY LA GRANDE
26 rue de la République - 33220 STE FOY LA GRANDE
Tél. : 05 57 41 37 44
AMPLIFON LESPARRE
31 rue Jean-Jacques-Rousseau - 33340 LESPARRE
Tél. : 04 67 30 76 79
AMPLIFON BESSAN
Centroptique - 56 grand rue
34550 BESSAN
Tél. : 04 67 30 76 79
AMPLIFON CLERMONT-L’HERAULT
30 rue Voltaire
34800 CLERMONT-L’HERAULT
Tél. : 04 67 96 34 54
AMPLIFON CLAPIERS
Centre Commercial La Croisée
av. de l’Europe - 34830 CLAPIERS
Tél. : 04 99 62 05 08
AMPLIFON LATTES
Forum Médica - Rond-Point de l’Europe
34970 LATTES
Tél. : 04 67 64 80 78
35 - ILLE-ET-VILAINE
AMPLIFON COMBOURG
24 bd du Mail - 35270 COMBOURG
Tél. : 05 56 41 89 07
Tél. : 02 99 73 14 66
AMPLIFON BLAYE
AMPLIFON FOUGERES
Tél. : 03 80 43 16 60
22 - CÔTES D’ARMOR
9 place de la Victoire - 33390 BLAYE
22, Rue du Tribunal - 35300 FOUGÈRES
Tél. : 05 57 42 08 65
Tél. : 02 23 51 03 92
AMPLIFON DINAN
AMPLIFON LIBOURNE
AMPLIFON VITRE
2 rue de Brest - 22000 DINAN
62 rue de Fonneuve - 33500 LIBOURNE
14 rue de la Liberté - 35500 VITRE
Tél. : 02 96 87 16 16
Tél. : 05 57 55 05 12
Tél. : 02 99 74 43 57
Centre optique Melin
673 route de Gray - 21850 SAINT APOLLINAIRE
AMPLIFON DINARD
AMPLIFON SOUSTONS
56 - MORBIHAN
Place Rochaïd - 35800 DINARD
10 rue Emile Nougaro
40140 SOUSTONS
AMPLIFON PONTIVY
Tél. : 05 58 41 56 52
42 - LOIRE
Tél. : 02 97 28 32 24
AMPLIFON SAINT-ETIENNE
20 rue Saint-Gurval - 56380 GUER
Tél. : 02 99 40 36 10
6 rue de la Paix - 42000 SAINT-ETIENNE
Tél. : 02 97 22 19 47
AMPLIFON RENNES-JOFFRE
Tél. : 04 77 32 17 20
AMPLIFON THEIX
AMPLIFON ANDREZIEUX
11 rue du Poulprio - Résidence Ker Bastet - 56450 THEIX
Espace Ambroise Paré - 10 av. de Saint-Etienne
42160 ANDREZIEUX BOUTHEON
Tél. : 02 97 67 47 90
Tél. : 04 77 55 80 81
13 place de l’Union - 56800 PLOËRMEL
Tél. : 02 99 16 38 28
AMPLIFON SAINT-MALO
21-23 Avenue Jean Jaurès
35400 SAINT-MALO
22 rue Maréchal Joffre - 35000 RENNES
Tél. : 02 99 67 23 33
AMPLIFON RENNES-FOUGÈRES
221 rue de Fougères - 35700 RENNES
9 bis rue du tribunal - 56300 PONTIVY
AMPLIFON GUER
AMPLIFON PLOËRMEL
Tél. : 02 99 27 76 22
AMPLIFON - ROANNE PROMENADES
AMPLIFON RENNES-BAHON-RAULT
4 place des Promenades - 42300 ROANNE
Tél. : 02 97 74 21 24
57 - MOSELLE
Tél. : 04 77 71 10 30
AMPLIFON FORBACH
1 à 5 rue Bahon-Rault - 35000 RENNES
Tél. : 02 99 38 24 24
AMPLIFON ROANNE FOCH
AMPLIFON SAINT-MEEN-LE-GRAND
72 rue Maréchal Foch - 42300 ROANNE
Tél. : 03 87 84 00 40
Tél. : 04 77 70 01 56
AMPLIFON METZ
4 pl. de la Mairie - 35290 SAINT-MEEN-LE-GRAND
Tél. : 02 99 09 49 66
38 - ISERE
AMPLIFON GRENOBLE BOUGET
14 bd Maréchal Foch - 38000 GRENOBLE
Tél. : 04 76 46 27 27
AMPLIFON GRENOBLE CENTRE
2 rue du Docteur Bailly - 38000 GRENOBLE
Tél. : 04 76 17 04 67
AMPLIFON LA TOUR-DU-PIN
30 rue Aristide Briand - 38110 LA TOUR-DU-PIN
Tél. : 04 37 05 03 28
AMPLIFON ECHIROLLES
46 av. du 8 Mai 1945 - 38130 ECHIROLLES
Tél. : 04 76 09 80 80
AMPLIFON RIVES
47 rue de la République - 38140 RIVES
Tél. : 04 76 06 40 59
AMPLIFON SAINT-MARCELLIN
18 Grande Rue - 38160 SAINT-MARCELLIN
Tél. : 04 76 38 19 21
AMPLIFON VIENNE
5-7 place St-Maurice - 38200 VIENNE
Tél. : 04 74 78 48 96
AMPLIFON VEAUCHE
86 A rue Nationale - 57600 FORBACH
22 rue Wilson - 57000 METZ
Centr’Optique Surdité
Place de l’Europe - 42340 VEAUCHE
Tél. : 03 87 18 10 55
Tél. : 04 77 61 15 68
5 rue Napoléon 1er - 57400 SARREBOURG
AMPLIFON SAINT-CHAMOND
Tél. : 03 88 71 09 34
13 Place de la Liberté - 42400 SAINT-CHAMOND
AMPLIFON MAIZIÈRES-LES-METZ
Tél. : 04 77 19 96 96
1 rue de la Gare - 57280 MAIZIÈRES-LES-METZ
AMPLIFON BALBIGNY
14 rue de la République - 42510 BALBIGNY
Tél. : 03 87 31 29 50
58 - NIEVRE
Tél. : 04 77 26 57 74
AMPLIFON NEVERS
AMPLIFON MONTBRISON
11 bis rue de Charleville - 58000 NEVERS
10 rue Notre-Dame - 42600 MONTBRISON
Tél. : 03 86 61 23 42
Tél. : 04 77 58 10 05
AMPLIFON COSNE-COURS-SUR-LOIRE
AMPLIFON FIRMINY
2 place de la Pêcherie
58200 COSNE-COURS-SUR LOIRE
16 place du Breuil - 42700 FIRMINY
AMPLIFON SARREBOURG
Tél. : 04 77 56 01 34
43 - HAUTE-LOIRE
Tél. : 03 86 26 66 06
AMPLIFON PUY-EN-VELAY
33 rue de la République
58300 DECIZE
33 place du Breuil
43000 LE PUY-EN-VELAY
AMPLIFON DECIZE
Tél. : 03 86 77 15 99
Tél. : 04 71 01 00 00
AMPLIFON CLAMECY
AMPLIFON BRIOUDE
3 rue Jean-Jaurès - 58500 CLAMECY
24 bd du Docteur Devins - 43100 BRIOUDE
Tél. : 03 86 27 93 62
59 - NORD
AMPLIFON MEYLAN
Tél. : 04 71 74 97 65
44 - LOIRE-ATLANTIQUE
42 av. de la Plaine Fleurie - 38240 MEYLAN
AMPLIFON 50 OTAGES
3 rue de la Halle - 59100 ROUBAIX
AMPLIFON LA VERPILLIERE
8, allée Dusquesne - Cours des 50 Otages - 44000
NANTES
AMPLIFON STEENVOORDE
53 rue de la République - 38290 LA VERPILLIERE
Tél. : 02 40 74 71 38
Tél. : 04 74 82 78 91
AMPLIFON NANTES-STE-THERESE
Tél. : 04 76 18 03 03
AMPLIFON BOURGOIN
4 route de Vannes - 44100 NANTES
AMPLIFON ROUBAIX
Tél. : 03 20 82 66 66
FLANDROPTIQUE - 6 rue de l’église
59114 STEENVOORDE
Tél. : 03 28 41 27 14
Immeuble Le Kerylos BP 87
21 av. Maréchal Leclerc - 38303 BOURGOIN
Tél. : 02 40 20 06 06
AMPLIFON FACHES
AMPLIFON SAINT SEBASTIEN-SUR-LOIRE
3 rue Carnot - 59155 FACHES THUMESNIL
Tél. : 04 74 28 03 07
119 route de Clisson
44230 SAINT-SEBASTIEN-SUR-LOIRE
Tél. : 03 20 32 19 75
AMPLIFON LE PONT-DE-BEAUVOISIN
AMPLIFON BAILLEUL
6 rue Gambetta - 38480 LE PONT-DE-BEAUVOISIN
Tél. : 02 40 31 59 21
Tél. : 04 76 32 81 62
AMPLIFON ANCENIS
AMPLIFON VOIRON
13 rue de Vaucanson - 38500 VOIRON
19 place Francis Robert - 44150 ANCENIS
29 rue de la Gare - 59270 BAILLEUL
Tél. : 03 28 48 71 55
AMPLIFON ANZIN
208 - 210 rue Jean Jaurès - 59410 ANZIN
Tél. : 04 76 65 91 81
Tél. : 02 40 83 11 38
47 - LOT-ET-GARONNE
AMPLIFON FONTAINE
AMPLIFON AGEN
58 av. Aristide Briand - 38600 FONTAINE
43 bd de la République - 47000 AGEN
Tél. : 04 76 26 01 01
39 - JURA
Tél. : 05 53 47 38 56
AMPLIFON DÔLE
22 bd Wilson - 39100 DÔLE
68 rue de la République
47200 MARMANDE
Tél. : 03 84 82 46 11
Tél. : 05 53 89 23 00
AMPLIFON VILLENEUVE-D’ASCQ
AMPLIFON CHAMPAGNOLE
AMPLIFON VILLENEUVE-SUR-LOT
72 av de la République - 39300 CHAMPAGNOLE
2 bd Palissy - 47300 VILLENEUVE-SUR-LOT
Tél. : 03 20 34 00 84
Tél. : 03 84 52 34 51
Tél. : 05 53 01 45 45
AMPLIFON ARBOIS
AMPLIFON CASTELJALOUX
47 Grande rue - 39600 ARBOIS
Optique Surdité Martin - 60 Grande Rue
47700 CASTELJALOUX
AMPLIFON LILLE
Tél. : 05 53 93 08 01
51 - MARNE
Tél. : 03 20 74 36 36
Tél. : 03 84 66 06 64
40 - LANDES
AMPLIFON MONT-DE-MARSAN
AMPLIFON MARMANDE
Tél. : 03 27 51 89 45
AMPLIFON DOUAI
388 rue de Paris - 59503 DOUAI
Tél. : 03 27 88 81 96
AMPLIFON MAUBEUGE
Place Verte - Pole Sante (Udeve) - 59600 MAUBEUGE
Tél. : 03 27 53 83 93
115 rue des Fusillés - 59650 VILLENEUVE-D’ASCQ
AMPLIFON MARCQ-EN-BARŒUL
131 av. Foch - 59700 MARCQ-EN-BARŒUL
Tél. : 03 20 65 31 84
55 rue des Arts - 59800 LILLE
AMPLIFON ARMENTIERES
122 Bd de la République
40000 MONT-DE-MARSAN
AMPLIFON EPERNAY
Tél. : 05 58 75 38 30
Tél. : 03 26 51 75 51
AMPLIFON DAX
AMPLIFON SEZANNE
7 rue Saint-Vincent - 40100 DAX
68 place de la République - 51120 SEZANNE
Tél. : 05 58 74 91 08
Tél. : 03 26 80 54 36
54 - MEURTHE ET MOSELLE
Tél. : 03 20 06 91 92
Rce Le Châtelet - Place de la Gare
40130 CAP BRETON
AMPLIFON NANCY
2 bis rue d’Amerval - 54000 NANCY
15 av. Jean-Baptiste Lebas
59480 LA BASSÉE
Tél. : 05 58 41 61 76
Tél. : 03 83 17 22 23
Tél. : 03 20 52 66 53
AMPLIFON CAP BRETON
16 rue du Général Leclerc - 51200 EPERNAY
15 bis rue de Lille - 59280 ARMENTIERES
Tél. : 03 20 44 21 21
AMPLIFON LA MADELEINE
120 rue du Gal de Gaulle
59110 LA MADELEINE
AMPLIFON LA BASSÉE
60 - OISE
AMPLIFON ILLKIRCH
73 - SAVOIE
AMPLIFON CREPY EN VALOIS
237 route de Lyon - 67400 ILLKIRCH
Tél. : 03 88 66 91 22
68 - HAUT-RHIN
AMPLIFON ALBERTVILLE
Optique krys - 41 rue Charles de Gaulle
60800 CREPY EN VALOIS
Tél. : 03 44 88 84 15
62 - PAS-DE-CALAIS
AMPLIFON COLMAR
AMPLIFON ARRAS
3 av. de la République - 68000 COLMAR
57 rue de la République - 73200 Albertville
Tél. : 04 79 37 16 09
74 - HAUTE-SAVOIE
Tél. : 03 89 24 10 20
AMPLIFON ANNEMASSE
64 Place des Héros - 62000 ARRAS
AMPLIFON MULHOUSE
Tél. : 03 21 51 77 34
63 - PUY-DE-DÔME
10 bd de l’Europe (face Tour de l’Europe)
68100 MULHOUSE
Tél. : 04 50 38 27 09
AMPLIFON CLERMONT-FERRAND
72 av. de la République- 63100 CLERMONT-FD
Tél. : 03 89 66 05 60
AMPLIFON ALTKIRCH
4 rue René Blanc - 74100 ANNEMASSE
AMPLIFON CLUSES
13 bis rue François Curt - 74300 CLUSES
Tél. : 04 50 18 09 23
AMPLIFON SALLANCHES
Tél. : 04 73 74 63 63
4 place Xavier Jourdain - 68130 ALTKIRCH
AMPLIFON RIOM
Tél. : 03 89 40 20 66
88 av. de la Gare - 74700 SALLANCHES
AMPLIFON GUEBWILLER
Tél. : 04 50 18 44 72
75 - PARIS
40 place Jean-Baptiste Laurent - 63200 RIOM
Tél. : 04 73 33 12 14
81 rue de la République - Optissimo - 68500 GUEBWILLER
AMPLIFON THIERS
Tél. : 03 89 28 55 72
69 - RHÔNE
AMPLIFON CHATELET
Tél. : 04 73 80 18 04
AMPLIFON LYON LA BARRE
Tél. : 01 44 76 84 48
AMPLIFON CHAMALIERES
16 rue de la Barre - 69002 LYON
Galerie-des-Molles - C. Cial Leclerc - 63300 THIERS
16 av. de Royat - 63400 CHAMALIERES
Tél. : 04 78 37 44 20
Tél. : 04 73 31 35 65
AMPLIFON LYON MONCHAT
AMPLIFON ISSOIRE
45 rue Bonnand - 69003 LYON
64 rue Tiquetonne - 75002 PARIS
AMPLIFON CENSIER
45 rue Censier - 75005 PARIS
Tél. : 01 47 07 73 73
Tél. : 04 78 53 65 80
AMPLIFON RASPAIL
Tél. : 04 73 89 01 47
AMPLIFON CROIX-ROUSSE
Tél. : 01 45 48 00 38
AMPLIFON AMBERT
87 bd de la Croix-Rousse - 69004 LYON
5 rue de la Place d’Espagne - 63500 ISSOIRE
118 bd Raspail - 75006 PARIS
Tél. : 04 78 27 22 31
AMPLIFON VINTIMILLE
Tél. : 04 73 82 01 01
AMPLIFON LYON POINT-DU-JOUR
Tél. : 01 48 74 59 77
AMPLIFON COURNON D’AUVERGNE
50 av. du Point-du-Jour - 69005 LYON
50 bis av. de la Libération
63800 COURNON D’AUVERGNE
Tél. : 04 37 41 08 35
AMPLIFON MAGENTA
AMPLIFON LYON LAFAYETTE
Tél. : 01 49 49 03 23
2 rue de la République - 63600 AMBERT
Tél. : 04 73 84 48 81
64 - PYRENEES-ATLANTIQUES
AMPLIFON PAU
72 rue Emile Guichenné - 64000 PAU
Tél. : 05 59 27 68 28
AMPLIFON BIARRITZ
5 rue Larralde - 64200 BIARRITZ
Tél. : 05 59 22 16 64
AMPLIFON ST-JEAN-DE-LUZ
3 av. de Verdun - 64500 ST-JEAN-DE-LUZ
Tél. : 05 59 51 14 95
65 - HAUTES-PYRENEES
AMPLIFON TARBES
6 avenue de la Marne - 65000 TARBES
Tél. : 05 62 33 70 84
66 - PYRENEES-ORIENTALES
AMPLIFON ILLE-SUR-TET
10 avenue Jean Jaurès - 66130 ILLE-SUR-TET
163 cours Lafayette - 69006 LYON
AMPLIFON NATION
AMPLIFON VAISE
41 bd de Charonne - 75011 PARIS
16 rue Marietton - 69009 LYON
AMPLIFON OBERKAMPF
AMPLIFON VILLEURBANNE
25 rue Oberkampf - 75011 PARIS
167 cours Emile Zola
69100 VILLEURBANNE
Tél. : 01 56 98 17 11
AMPLIFON ALESIA
Tél. : 04 78 68 28 37
26 av. Jean Moulin - 75014 PARIS
AMPLIFON TARARE
Tél. : 01 45 40 83 54
20 av. Charles de Gaulle - 69170 TARARE
AMPLIFON BOUCICAUT
Tél. : 04 74 05 06 20
117 rue de la Convention - 75015 PARIS
AMPLIFON ST-FONS
Tél. : 01 40 60 17 33
1 av. Gabriel Péri - 69190 ST-FONS
AMPLIFON AUTEUIL
Tél. : 04 78 67 99 68
AMPLIFON L’ARBRESLE
52 rue Charles de Gaulle - 69210 L’ARBRESLE
Tél. : 04 74 01 33 31
AMPLIFON ELNE
Tél. : 04 74 64 10 17
AMPLIFON THUIR
13 av. de la Méditerranée - 66300 THUIR
Tél. : 04 68 51 42 11
AMPLIFON PERPIGNAN
Médipol - 8 rue Madeleine Bres
66330 CABESTANY
Tél. : 04 68 59 62 99
AMPLIFON RIVESALTES
4 Place Joffre - 66600 RIVESALTES
Tél. : 04 68 50 16 07
AMPLIFON CERET
Résidence Tinssimo, bd Simon Battle - 66400 CERET
Tél. : 04 68 55 56 79
67 - BAS-RHIN
AMPLIFON STRASBOURG
46 avenue des Vosges - 67000 STRASBOURG
Tél. : 03 88 22 07 57
AMPLIFON STRASBOURG PEIROTES
12 rue Jacques Peirotes - 67000 STRASBOURG
Tél. : 03 88 52 15 65
Tél. : 01 43 56 67 12
Tél. : 04 72 20 02 95
AMPLIFON THIZY
Tél. : 04 68 89 08 17
95 bd de Magenta - 75010 PARIS
Tél. : 04 72 74 42 00
Tél. : 04 68 50 12 82
Pôle Médical - 2 bis rue des pommiers - 66200 ELNE
1 rue de Vintimille - 75009 PARIS
2 rue Perrin Frères - 69240 THIZY
AMPLIFON VILLEFRANCHE-SUR-SAONE
999 rue Nationale - 69400 VILLEFRANCHE
42 rue d’Auteuil - 75016 PARIS
Tél. : 01 55 74 06 15
AMPLIFON VICTOR-HUGO
2 rue de Sontay - 75116 PARIS
Tél. : 01 45 00 65 92
AMPLIFON WAGRAM
58 av. de Wagram - 75017 PARIS
Tél. : 01 47 63 90 59
Tél. : 04 74 60 36 35
AMPLIFON GUY MOQUET
AMPLIFON BRON
Tél. : 01 42 63 22 53
154 av. Franklin Roosevelt - 69500 BRON
Tél. : 04 72 37 84 33
AMPLIFON SAINT-SYMPHORIEN
CENTRE OPTIQUE
70 av. de Saint-Ouen - 75018 PARIS
AMPLIFON BOLIVAR
25 av. Simon Bolivar - 75019 PARIS
92 rue Centrale - 69590 SAINT-SYMPHORIEN
Tél. : 01 40 03 91 27
76 - SEINE MARITIME
Tél. : 04 78 44 53 04
AMPLIFON LE HAVRE
AMPLIFON OULLINS
10 rue du Maréchal Joffre - 76000 LE HAVRE
150 Grande Rue - 69600 OULLINS
Tél. : 02 35 22 63 80
Tél. : 04 72 39 14 97
AMPLIFON HARFLEUR
AMPLIFON SAINT BONNET
13 place d’Armes - 76700 HARFLEUR
39 Route Nationale 6 - B. MANGON-OPTIC
69720 SAINT BONNET DE MURE
Tél. : 02 35 49 33 60
77 - SEINE-ET-MARNE
Tél. : 04 72 48 89 32
AMPLIFON ST-PRIEST
35 bd Herriot - 69800 ST-PRIEST
Tél. : 04 78 21 53 26
71 - SAÔNE-ET-LOIRE
AMPLIFON MELUN
15 place de la Porte-de-Paris
77000 MELUN
Tél. : 01 64 37 01 58
AMPLIFON NEMOURS
AMPLIFON ERSTEIN
AMPLIFON CHAUFFAILLES
OPTIQUE-MASSON
3 rue Mercière - 67150 ERSTEIN
16 rue Centrale - 71170 CHAUFFAILLES
Tél. : 03 88 52 15 65
Tél. : 03 85 26 03 03
AMPLIFON PROVINS
AMPLIFON OBERNAI
AMPLIFON LE CREUSOT
12 rue Victor Garnier - 77160 PROVINS
80 rue du Général Gouraud - 67210 OBERNAI
73 rue Maréchal Foch - 71200 LE CREUSOT
Tél. : 03 88 49 92 00
Tél. : 03 85 77 49 25
AMPLIFON TOURNAN
AMPLIFON SCHILTIGHEIM
AMPLIFON AUTUN
3 rue des Fossés - 77220 TOURNAN-EN-BRIE
20 rue des Pompiers - 67300 SCHILTIGHEIM
2 rue de Lattre-de-Tassigny - 71400 AUTUN
Tél. : 01 64 06 48 49
Tél. : 03 88 83 91 66
Tél. : 03 85 52 02 16
AMPLIFON FONTAINEBLEAU
AMPLIFON SAVERNE
AMPLIFON LOUHANS
4 Grande Rue - 67700 SAVERNE
11 rue du Jura - 71500 LOUHANS
24 rue de la Paroisse
77300 FONTAINEBLEAU
Tél. : 03 88 71 09 34
Tél. : 03 85 76 09 79
Tél. : 01 60 70 98 96
28 rue de Paris - 77140 NEMOURS
Tél. : 01 64 28 00 66
Tél. : 01 64 01 45 63
AMPLIFON PONTAULT-COMBAULT ROUXEL
AMPLIFON TOURRETTES
AMPLIFON LEVALLOIS-PERRET
16-18 av. Charles Rouxel
77340 PONTAULT-COMBAULT
Centre Médical - Quartier Tassy
83440 TOURRETTES
59 rue Aristide Briand - 92300 LEVALLOIS-PERRET
Tél. : 01 60 34 76 27
Tél. : 04 94 76 02 42
AMPLIFON NANGIS
AMPLIFON LA SEYNE-SUR-MER
AMPLIFON RUEIL-MALMAISON
L’Optical 77 - ZAC des Roches - 77370 NANGIS
Tél. : 01 47 14 14 75
Tél. : 01 64 01 12 57
Les Sablettes Le Cardinal - 42 rue E. Manet
83500 LA SEYNE-SUR-MER
AMPLIFON COMBS-LA-VILLE
Tél. : 04 94 30 55 25
OPTIC 2000 1 av. du Gal Leclerc
77380 COMBS-LA-VILLE
AMPLIFON FREJUS
109 rue de Boucicaut - 92260 FONTENAY AUX ROSES
Tél. : 01 60 60 36 37
78 - YVELINES
Tél. : 04 94 17 14 61
AMPLIFON VERSAILLES
40 rue Léon Basso - 83700 ST-RAPHAEL
100 rue de la Paroisse - 78000 VERSAILLES
Tél. : 01 30 83 14 98
Tél. : 04 94 83 09 15
84 - VAUCLUSE
AMPLIFON SAINT-GERMAIN-EN-LAYE
AMPLIFON AVIGNON
25 rue des Coches - 78100 SAINT-GERMAIN-EN-LAYE
4 boulevard Saint-Michel - 84000 AVIGNON
Tél. : 01 39 04 03 11
Tél. : 04 90 82 03 83
AMPLIFON LE RAINCY
AMPLIFON POISSY
AMPLIFON ORANGE
30 av. du Cep - 78300 POISSY
79 av. Charles de Gaulle - 84100 ORANGE
Optique Jacques Melot
20 avenue de la Résistance - 93340 LE RAINCY
Tél. : 01 30 65 11 23
Tél. : 04 90 34 76 76
Tél. : 01 41 53 30 48
AMPLIFON SARTROUVILLE
AMPLIFON VAISON-LA-ROMAINE
AMPLIFON LES LILAS
61 av. Jean-Jaurès - 78500 SARTROUVILLE
12 av. Victor Hugo - 84110 VAISON-LA-ROMAINE
126 rue de Paris - 93260 LES LILAS
Tél. : 01 39 57 47 69
Tél. : 04 90 36 07 09
Tél. : 01 43 60 23 40
AMPLIFON MAISONS-LAFFITTE
AMPLIFON PERTUIS
1 rue des Plantes - 78600 MAISONS-LAFFITTE
AMPLIFON TREMBLAY
260 cours de la République - 84120 PERTUIS
Tél. : 01 34 93 71 09
80 - SOMME
Tél. : 04 90 79 54 54
6 bis av. Pasteur - 93290 TREMBLAY-EN-FRANCE
AMPLIFON ABBEVILLE
47 av. Charles de Gaulle - 84130 LE PONTET
15 rue Saint-Vulfran - 80100 ABBEVILLE
Tél. : 04 90 32 94 61
Tél. : 03 22 31 36 74
AMPLIFON CAVAILLON
AMPLIFON AMIENS
76 cours Bournissac - Optique Surdité
84300 CAVAILLON
5 place de l’Hôtel-de-Ville - 80000 AMIENS
53 rue Jean-Jaurès - 83600 FREJUS
AMPLIFON ST-RAPHAEL
AMPLIFON LE PONTET
Tél. : 03 22 91 86 60
81 - TARN
Tél. : 04 90 71 17 85
AMPLIFON MAZAMET
Résidence de l’Etoile - rue Roger Ricca
84700 SORGUES
17 rue Edouard Barbey - 81200 MAZAMET
AMPLIFON SORGUES
Tél. : 01 41 34 04 55
29 rue Maurepas - 92500 RUEIL-MALMAISON
AMPLIFON FONTENAY
Tél. : 01 43 50 24 16
AMPLIFON COLOMBES
20 rue St-Denis - 92700 COLOMBES
Tél. : 01 56 83 71 64
93 - SEINE-ST-DENIS
AMPLIFON NOISY-LE-GRAND
1 allée des Norottes - 93160 NOISY-LE-GRAND
Tél. : 01 49 31 02 40
Tél. : 01 48 60 67 28
AMPLIFON AULNAY
Chez Optique Chevillard
12 bis -14 rue de Bondy - 93600 AULNAY-SOUS-BOIS
Tél. : 01 43 51 21 40
AMPLIFON DRANCY
86 av. Henri Barbusse - 93700 DRANCY
Tél. : 01 48 31 16 70
94 - VAL-DE-MARNE
AMPLIFON NOGENT
66 Grande Rue Charles de Gaulle
94130 NOGENT-SUR-MARNE
AMPLIFON LAVAUR
Tél. : 04 90 39 26 86
87 - HAUTE-VIENNE
10 place du Vieux Marché - 81500 LAVAUR
AMPLIFON LIMOGES
Tél. : 01 48 76 89 22
Tél. : 05 63 58 32 33
82 - TARN ET GARONNE
19 place Manigne - 87000 LIMOGES
AMPLIFON SAINT-MAUR
Tél. : 05 55 32 45 50
139 bd de Champigny - 94210 LA VARENNE-ST-HILAIRE
AMPLIFON MONTAUBAN LACAPELLE
AMPLIFON ST-JUNIEN
Tél. : 01 42 83 11 11
113 Faubourg Lacapelle - 82000 MONTAUBAN
4 rue Gabriel Péri - 87200 ST-JUNIEN
AMPLIFON LA VARENNE
Tél. : 05 63 63 25 96
Tél. : 05 55 02 65 21
AMPLIFON CASTELSARRASIN
AMPLIFON BELLAC
76 bis av. du Bac- 94210 LA VARENNE-ST-HILAIRE
43 rue de la Révolution - 82100 CASTELSARRASIN
19 place du Palais - 87300 BELLAC
Tél. : 05 63 94 76 97
Tél. : 05 55 60 24 44
AMPLIFON NEGREPELISSE
AMPLIFON ST-LEONARD
6 av. Sadi Carnot - 82800 NEGREPELISSE
24 rue Jean-Jaurès - 87400 ST-LEONARD
Tél. : 05 63 67 64 97
83 - VAR
Tél. : 05 55 56 35 87
AMPLIFON TOULON LIBERTE
8 rue du marché - 87500 ST-YRIEIX LA PERCHE
185 place de la Liberté - 83000 TOULON
Tél. : 04 94 92 69 35
Tél. : 05 55 06 26 20
89 - YONNE
AMPLIFON TOULON MOURILLON
AMPLIFON SENS
av. du Maréchal de Lattre de Tassigny - Immeuble le Circaete
Rond Point Bazeilles - 83000 TOULON
4 rue Gambetta - 89100 SENS
Tél. : 04 94 36 67 14
AMPLIFON AVALLON
Tél. : 01 45 76 72 37
95 - VAL-D’OISE
AMPLIFON TOULON FOCH
OPTIC 2000 - CENTRE VILLE
3 Grande rue - 89200 AVALLON
AMPLIFON PONTOISE
30 rue Thiers - 95300 PONTOISE
Tél. : 01 30 73 64 23
Tél. : 04 94 93 59 64
Tél. : 03 86 34 36 09
90 - BELFORT (TERRITOIRE)
AMPLIFON SANARY-SUR-MER
AMPLIFON BELFORT
7 rue Christino Garcia - 95600 EAUBONNE
14 place Albert Cavet
83110 SANARY-SUR-MER
3 av. du Maréchal Foch - 90000 BELFORT
Tél. : 01 39 59 06 63
Tél. : 04 94 74 39 91
Tél. : 03 84 28 24 24
92 - HAUTS-DE-SEINE
AMPLIFON ENGHIEN-LES-BAINS
AMPLIFON STE-MAXIME
AMPLIFON NANTERRE
Tél. : 01 34 12 01 54
32 av. Georges Clémenceau - 83120 STE-MAXIME
6 place Foch - 92000 NANTERRE
Tél. : 04 94 49 25 61
Tél. : 01 47 24 16 93
AMPLIFON SOLLIES-PONT
AMPLIFON BOULOGNE
Bât Le Liberté - 1 rue de l’Enclos
83210 SOLLIES-PONT
22 Bd Jean Jaurès - 92100 BOULOGNE
Tél. : 04 94 13 09 65
AMPLIFON MONTROUGE
AMPLIFON LE PRADET
96 av. de la République - 92120 MONTROUGE
Le Caducée - 390 av. de la 1ère DFL
83220 LE PRADET
Tél. : 01 55 48 01 65
Tél. : 04 94 21 66 25
4 avenue Jean-Jaurès - 92130 ISSY-LES-MOULINEAUX
AMPLIFON COGOLIN
Tél. : 01 41 46 18 95
23 quartier Soubeiran - Centre AGORA
83310 COGOLIN
AMPLIFON ANTONY
Tél. : 04 94 53 41 96
Tél. : 01 42 37 45 22
AMPLIFON HYERES
AMPLIFON NEUILLY
12 av. des Îles d’Or - 83400 HYERES
9 rue Paul Chatrousse - 92200 NEUILLY
Tél. : 04 94 42 02 88
Tél. : 01 47 47 02 07
Tél. : 05 63 61 49 63
Le Concorde - 270 avenue Foch
83000 TOULON
AMPLIFON SAINT YRIEIX
Tél. : 03 86 83 89 29
Tél. : 01 46 05 96 17
AMPLIFON ISSY-LES-MOULINEAUX
Tél. : 01 55 12 13 33
AMPLIFON CHARENTON
109 rue de Paris - 94220 CHARENTON
Tél. : 01 43 96 96 87
AMPLIFON KREMLIN-BICETRE
46 av. de Fontainebleau
94270 LE KREMLIN-BICETRE
Tél. : 01 43 90 11 07
AMPLIFON CHENNEVIERES
Centre Commercial Carrefour de Pince-Vent
94430 CHENNEVIERES-SUR- MARNE
AMPLIFON EAUBONNE
4 rue Robert Schuman - 95880 ENGHIEN-LES-BAINS
Pour connaître le centre le plus
proche de chez vous,
composez le :
0 800 128 128
(appel gratuit depuis un poste fixe)
www.amplifon.fr
20-22 av. Aristide Briand - 92160 ANTONY
Donnez du son à la vie
Pour répondre aux besoins des patients jour après jour,
Amplifon s’engage.
Engagement n°1 : Une expertise reconnue
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Engagement n°2 : Un choix sur mesure et des outils exclusifs
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Engagement n°3 : Un accompagnement jour après jour
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Engagement n°4 : Des actions humanitaires
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Questionnaire
BÉNÉFICE APPAREILLAGE
Etablir une mesure rigoureuse du bénéfice d’un
appareillage perçu par le patient au quotidien
Après la mise en place de divers outils dont la démarche Amplisolutions et le Passeport de l’audition,
le groupe Amplifon France s’engage dans une Démarche Qualité centrée sur le patient et destinée à
améliorer le service médical rendu pour les patients appareillés.
Destinée à tous les patients primo-appareillés, elle s’est fixée pour objectif d’évaluer le bénéfice perçu
par le patient lui-même, à partir d’un questionnaire normalisé.
ZPOURQUOI CETTE DEMARCHE ?
Q
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Le bénéfice prothétique est aujourd’hui apprécié à travers deux indicateurs :
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Q
ZUN QUESTIONNAIRE NORMALISE
Le groupe Amplifon France a choisi d’utiliser un questionnaire de santé qui mesure les résultats du point de vue du patient :
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ZUNE DEMARCHE EN DEUX TEMPS
1- le questionnaire pré-appareillage : il permet d’évaluer la gêne du patient et le
retentissement socio-émotionnel lié à ses difficultés. ´
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2- le questionnaire post-appareillage : personnalisé, il est envoyé au domicile de la
personne appareillée 1,5 mois après l’acquisition de l’appareillage. ´´
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QUESTIONNAIRE PRÉ-APPAREILLAGE
Ce questionnaire présente plusieurs situations dans lesquelles vous pouvez ressentir une gêne
auditive. Vos réponses vont permettre d’évaluer les bénéfices de votre futur appareillage auditif.
Nous vous remercions par avance du temps que vous y consacrerez.
X Merci de compléter ce questionnaire avec un stylo bille et de cocher les cases à l’aide de croix.
Quelles situations rencontrez-vous dans votre vie ?
1
Ecouter la télévision avec votre famille ou des amis lorsque le volume
OUI
NON
est réglé pour convenir aux autres :
Si oui, quel degré de difficulté
éprouvez-vous dans cette situation ?
Aucun
Faible
Moyen
2
Grand
Insurmontable
Les difficultés liées à cette situation vous
causent-elles de l’inquiétude ou de la contrariété ?
Nullement
Très peu
Moyennement
Beaucoup
Enormément
Suivre une conversation avec une autre personne
nne sans bruit
de fond :
QUESTIONNAIRE
BÉNÉFICE APPAREILLAGE
OUI
NON
Aucun
Faible
Moyen
3
Grand
Insurmontable
4
Grand
Insurmontable
Beaucoup
vous remercions de répondre aux questions correspondant à ces gênes auditives.
Enormément
X Merci de compléter ce questionnaire avec un stylo bille et de cocher les cases à l’aide de croix.
de votre appareillage ?
Les difficultés liées à cette situation
vous
Jamais
l’inquiétude ou de la
contrariété ?
causent-elles de l’inquiétude
Nullement
Très peu
Moyennement
Environ ¼ du temps
Beaucoup Environ ½ du temps
Enormément
Environ ¾ du temps
Tout le temps
aide-t-il ?
Pas du tout
Très peu
Moyennement
Beaucoup
Enormément
encore des difficultés ?
Non pas du tout
Un peu
Pas mal
Beaucoup
Enormément
Pas satisfait(e)
Assez satisfait(e)
Satisfait(e)
Très satisfait(e)
Tout à fait satisfait(e)
Suivre une conversation avec une autre personne sans bruit de fond :
Suivre une conversation avec plusieurs personnes
nnes dans un groupe
2
OUI
NON
OUI
NON
(repas de famille, restaurant…) :
Aucun
Faible
Moyen
Nullement
Très peu
Moyennement
Ecouter la télévision avec votre famille ou des amis lorsque le volume
1 est réglé pour convenir aux autres :
OUI
NON
Suivre une conversation dans une rue ou une boutique animée :
Dans cette situation, quel Votre appareillage Lorsque vous portez votre Etes-vous satisfait(e)
OUI
NON
est le temps d'utilisation auditif vous
appareillage, avez-vous
Aucun
Faible
Moyen
Avantvous
d'être appareillé, vous nous aviez indiqué rencontrer des difficultés dans certaines situations
l’inquiétude ou(case
de laOUI
contrariété
cochée).?Afin de mesurer l'amélioration apportée par votre appareillage auditif, nous
Grand
Insurmontable
ZL’AMELIORATION DE LA PRISE EN CHARGE DU PATIENT
Dans cette situation, quel
est levous
temps d'utilisation
appareillage
??
l’inquiétude ou de
devotre
la contrariété
Nullement
Très peu
Moyennement
Jamais
Beaucoup
Environ ¼ du temps
Enormément
Environ ½ du temps
Environ ¾ du temps
Tout le temps
Votre appareillage
auditif vous
aide-t-il ?
Pas du tout
Très peu
Moyennement
Beaucoup
Enormément
Lorsque vous portez votre
Non pas du tout
Un peu
Pas mal
Beaucoup
Enormément
Etes-vous satisfait(e)
Pas satisfait(e)
Assez satisfait(e)
Satisfait(e)
Très satisfait(e)
Suivre une conversation dans une rue ou une boutique animée :
Suite du questionnaire
questi 3
au verso
OUI´
NON
est le temps d'utilisation
Jamais
Environ ¼ du temps
Environ ½ du temps
Environ ¾ du temps
Tout le temps
Votre appareillage
auditif vous
aide-t-il ?
Pas du tout
Très peu
Moyennement
Beaucoup
Enormément
Non pas du tout
Un peu
Pas mal
Beaucoup
Enormément
Pas satisfait(e)
Assez satisfait(e)
Satisfait(e)
Très satisfait(e)
Suivre une conversation avec plusieurs personnes dans un groupe :
4
OUI
NON
est le temps d'utilisation
Jamais
Environ ¼ du temps
Environ ½ du temps
Environ ¾ du temps
Tout le temps
Votre appareillage
auditif vous
aide-t-il ?
Pas du tout
Très peu
Moyennement
Beaucoup
Enormément
Non pas du tout
Un peu
Pas mal
Beaucoup
Enormément
Pas satisfait(e)
Assez satisfait(e)
Satisfait(e)
Très satisfait(e)
Suite du questionnaire au verso ´
Le process informatique permet à l’audioprothésiste de visualiser le résultat du questionnaire sur la fiche patient dans le
logiciel qu’il utilise, et ainsi, de positionner les réponses de son patient par rapport aux seuils standard définis.
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Commission technique
AMPLIFON
Une dizaine d'experts audioprothésistes qui :
ZTESTE les nouveaux produits mis sur le marché.
ZE LABORE une Base de Données multicritères (voir grille Cotech) pour toutes
les prothèses auditives proposées par Amplifon permettant ainsi à tous les
audioprothésistes d'Amplifon de faire pour chaque patient le meilleur choix audioprothétique.
ZPRÉPARE l'information ORL, relative aux nouvelles aides auditives et aux
nouvelles technologies, diffusée par l'intermédiaire de nos équipes.
ZFORME les audioprothésistes en leur donnant une parfaite maîtrise des
dernières technologies et des dernières aides auditives proposées aux patients
dans tous les centres Amplifon.
Amplisolutions
Amplisolutions :
Le confort de vivre comme vous l’entendez
ZAmplisolutions permet de proposer à chaque patient la solution auditive
qui répond le mieux à ses besoins.
ZA chaque catégorie de besoins correspond une catégorie d'aides auditives
de différents niveaux de performance.
Amplisolution
1
2
Mener une conversation en tête-à-tête dans
un
environnement calme
Suivre une conversation en petit groupe dans
un
environnement calme
Atténuer légèrement les bruits environnants
Besoins
une conversation en tête-à-tête dans un
Mener
environnement calme
Amplisolution
Amplisolution
3
une conversation en tête-à-tête dans un
Mener
environnement calme
Suivre une conversation en petit groupe dans
un
environnement calme
Atténuer légèrement les bruits environnants
Ecouter
Mener unela radio
bruit de fondconversation en tête à tête avec un

la télévision, la musique
etEntendre
le téléphone directement dans ses aides

Expérience auditive
auditives (bluetooth…)
1
Audition et compréhension distinctes
dans les environnements sonores
calmes. Résultat médiocre dans les
milieux bruyants
2
dans quelques environnements sonores
peu bruyants
3
dans la plupart des environnements
sonores
Connectivité sans fil

Amplisolutions
Le succès de l'adaptation est
dépendant de la perte auditive
individuelle et de l'implication
du client dans le cadre d’un
appareillage en stéréo.
Amplisolution
4
un
environnement calme
une conversation en petit groupe dans
Suivre
un environnement calme
les bruits en fonction
deAtténuer
l’environnement sonore (rue, restaurant,

bridge, fêtes de famille…)
Comprendre ce qui se dit à la radio et écouter
la télévision
Comprendre au téléphone
Mener une conversation malgré un bruit
de fond
Apprécier la qualité du son et de la musique
5
un
environnement calme
Suivre
une conversation en petit groupe dans
un environnement
calme
Atténuer les bruits en fonction de
l’environnement
sonore (rue, restaurant, bridge,

fêtes de famille…)
Comprendre ce qui se dit à la radio et écouter
la télévision
Comprendre au téléphone
Mener une conversation malgré un bruit
de fond
Apprécier la qualité du son et de la musique
Atténuer la réverbération de certaines salles,
comme les lieux de culte, les grandes salles,
les musées, lieux d’exposition…
etEntendre
etEntendre
3
Amplisolution
4
dans une grande majorité
d'environnements sonores
Ensemble, faisons le point sur votre audition.
Amplisolutions :
5 solutions
Amplifon
pour entendre
la vie, selon :
le bruit ambiant
l'environnement
les besoins auditifs
5
dans pratiquement tous les environnements sonores
Secteurs commerciaux
95
93
92 75
94
78
Lionel Negre
Fabrice Borys
77
91
62
76
50 14
29
59
80
Christophe Yeh
(Nord Ouest)
35
53
56
44
28
79 86
17
Patrick Daraignes
(Sud Ouest)
21
03
23
19
15
32
64
65
42 69
81
30
34
Franck Piot
(Rhônes Alpes)
73
38
43
12
31
09
74
05
26
48 07
46
82
39
01
63
68
90
25
71
47
40
70
36
67
88
58
18
24
33
57
54
52
89
41
87
16
55
10
45
37
Jean François Mouraux
(Nord Est)
08
51
72
49
85
60
27
61
22
02
84
04
13
83
06
2a
11
66
Henri Serre
(Sud Est)
2b
Département Equipement Médical
Amplifon (Siège)
ȝȝǀǂȤȟȜȜțǂ´ǀƿțȜȟȤȣȠȟțȟțǂ țȜȟȤȣȠȟțȠțǂȇǀ
ƿ ȟțǂȞțȤȣț ǂ´ǀƿțȟȡȡȣȜȠȞțțǂ
du Département
țȟȡȡȣȜȟțȢȟ
Pierre de Trentinian : țȜȟȤȣȠȟțȞȡǂǀȇǀ
ƿsavfrȇǀ
Responsable technique : Hervé : țȜȟȤȣȠȟț 64 ǂ herve.ponceyȇǀ
ƿ Ludovic : țȜȟȤȣȠȟțȢț
ƿ Patrick Bailot : țȟȡȡȣȜȡȤȡȟ
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Fabrice Borys : țȡȜȠȜțȜȣȟȝ
ǀȇǀ
Franck Piot : țȡȞțȝȢȠȠȝȤ
ǀȇǀ
Lionel Negre : țȡȝȟȞȠțȤȠȟ
ǀȇǀ
Patrick Daraignes : țȡȜȝțȡȠȢȤȞ
ǀȇǀ
Christophe Yeh : țȡȜȞȢȡȜȜȝț
christophe.yehȇǀ
Henri Serre : țȡȜȝțȟȟȤȢȟ
ǀȇǀ
Jean-François Mouraux : țȡȝȟȝȡȟȝȡȝ
ǀȇǀ
Des solutions
complètes pour
l'imagerie ORL
Compatible
avec vos optiques
ou nasofibroscopes
Camera USB
Légère et sans boîtier.
Très pratique pour l'aide
au diagnostic ORL.
Logiciel
d'acquisition
compatible windows
XP et 7
Câble de
lumière froide
Conseil, installation et SAV
Amplifon
22 AVENUE ARISTIDE BRIAND - 94110 ARCUEIL
Tél. : 01 49 85 40 40 - Fax 01 49 85 40 50
Retrouvez tous les produits sur notre site : www.amplifon.fr
Vous pouvez également nous contacter par mail à : [email protected]
Source de
lumière à LED :
silencieuse, puissante
et sans entretien
VNG USB
Veonys portable
iVNS
Disponible également
en modèle
vidéonystagmoscopie
Système conçu pour le diagnostic et l’investigation des
fonctions vestibulaires
Optez pour une VNG créée pour votre cabinet :
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Amplifon
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Tél. : 01 49 85 40 40 - Fax 01 49 85 40 50
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Dépistage néonatal
de la surdité,
la solution avec Amplifon
otoport, une exclusivité d’amplifon, vous permettra de réaliser un examen
f Simple : résultat de type oui / non
f Rapide : grâce au procédé exclusif du Pr Kemp
f Facile : appareil léger et autonome, pas besoin d’informatique
f Fiable : par le leader mondial des otoémissions, 25 ans d’expérience
f économique : technologie ne nécessitant quasiment aucun consommable
ǦSupport de charge (fourni)
ǦLogiciel et câble USB (fourni)
ǦPossibilité de récupérer les
résultats sur une informatique
amplifon, vous
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amplifon, l’expérience au service de l’ORL
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Ouvrage exclusivement réservé à l’enseignement des médecins spécialistes.
COPYRIGHT
Tous droits de traduction et de reproduction par tous procédés réservés pour tous pays.
Loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que les « copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées
à une utilisation collective », et d’autre part, que les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration, « toute représentation ou reproduction intégrale, ou partielle
faite sans le consentement de l’auteur ou de ses ayant droit ou ayant cause, est illicite » [alinéa 1er de l’article 40]. Cette représentation ou reproduction, par quelque procédé que ce soit,
constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal.
ISBN 978-2-917390-10-8 Imprimé en France
Dépôt légal 4e trimestre 2012
DEJA LINK - Tél. : 01 75 62 04 75