Je comprends ce qu`est une Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

Jecomprendscequ'estune
LeucémieMyéloïde
Chronique(LMC)
CentreFrançoisBACLESSE-CAEN
Adressedusite:www.docvadis.fr/oncologie-baclesse
Validépar
leComitéScientifiqueHématologie
LaLeucémieMyéloïdeChronique(LMC)estunemaladiedusang.Ellesecaractérisepar
l’apparitiondanslamoelleosseuseetlesang,d’unnombretropimportantdeglobules
blancsdontcertainssontimmatures.Cettemaladieliéeàuneanomaliegénétiqueest
chronique,carsonévolutionestlente.
Commentsedéfinituneleucémie?
C’estl’accumulationet/oulaproliférationanormaledescellulesdelamoelle
osseusequipeuventensuitepasserdanslesang.
Normalement,lamoelleosseusecontenueàl’intérieurdesosducorps,
fabriquedescellulesàl’originedescellulesdusang:globulesrouges,globules
blancsetplaquettes.Eneffet,danslamoellelescellulessontencore
"immatures"(jeunes),etvontdonnernaissanceauxcellulesdusang,dites
"matures":globulesblancsetrouges,etplaquettes.
Quesignifie:leucémiechronique?
Lesleucémieschroniquessontcaractériséespar:
Uneévolutionlongue(plusieursmois,voireannées).
Uneproliférationouaccumulationdecellulesoriginairesdela
moelleosseuse,àunstadeavancédeleurdifférenciationen
globulesdusang.
Selonletypedecellulesquisemultiplient,lymphocytairesoumyéloïdes,on
parleradeLeucémieLymphoïdeChronique(LLC)oudeLeucémieMyéloïde
Chronique(LMC).
Aquoicorresponduneleucémiemyéloïdechronique?
Ils’agitd’unemaladiedusangmalignequiconcerneunecelluleàl’originede
certainsglobulesblancs(polynucléaires).
Cettemaladieestdéclenchéeparl'apparitiond'uneanomaliechromosomique
(anomaliegénétique):lechromosomePhiladelphie(unepartieduchromosome
numéro22sefixesurlechromosomenuméro9).
Est-cefréquent?
Laleucémiemyéloïdechroniqueestunemaladierare:600à1000nouveaux
casparanenFrance.
Ellesurvientsurtoutentre30et50ans,maispeutserencontreràtousles
âges.Néanmoins,laleucémiemyéloïdechroniqueestrarechezl’enfant.Un
peuplusd’hommesquedefemmessontconcernésparcettemaladie
Ya-t-ildesfacteursfavorisants?
Danslagrandemajoritédescas,onneconnaîtpaslacauseexacte.
Cettemaladien'estpashéréditaire.
Commentsemanifesteuneleucémiemyéloïde
chronique?
Ilpeuts’agirdemanifestationstellesqu’unefatigueintense,unepertede
poids,unepesanteurdansleventre,dessueursnocturnes,uneaugmentation
duvolumedelarate...
Cesmanifestationsn’ontqu’unevaleurd’orientationetconduisentleplus
souventàuneprisedesang.
Retenez,qu’engénéral,unefoissurdeux,ladécouverteestfortuitelorsd’une
banaleprisedesang.
Commentfait-onlediagnostic?
Lediagnosticestévoquéàpartird’uneprisedesangquimontredes
anomaliesmajeures:
Desglobulesblancsouleucocytesprésentsennombretrop
important,enparticulierdespolynucléairesneutrophiles(PNN).
Laprésencedecellulesimmaturesnormalementabsentesdansle
sang:lesblastes(cellulesdelamoelleosseuse).
L’examendelamoelleosseuse(myélogramme)confirmeetprécisele
diagnosticenmontrantunenvahissementmassifdelamoelleparlescellules
cancéreuses.
Desexamensbiologiquespluspoussés(caryotype,biologiemoléculaire…)
permettrontd’identifierl’anomaliechromosomique.
Commentévolueuneleucémiemyéloïdechronique?
Enl'absencedetraitement,l’évolutionestplusoumoinslongue,maisva
inexorablementversuneaggravation.Lesprincipauxsymptômessont:
fatigueetétatfébrile.
Toutd'abord,l'évolutionsefaitvial'augmentationimportantedutauxde
leucocytesdanslesang.Puis,ilyalepassageàuneformeaiguëdelamaladie,
quandonretrouvedanslesangdescellulesimmaturesdelamoelle:les
blastes.
Quelestletraitementd’uneleucémiemyéloïde
chronique?
Letraitementestindispensablecarl’évolutionversuneleucémieaiguëpeut
êtrefataleenquelquesmois.
Letraitementreposeaujourd’huisurl’administrationdemédicamentsciblés
surl’anomaliechromosomique,caractéristiquedelamaladie.
Cesmédicamentss’administrentparvoieorale,aulongcours.Letraitement
doitêtresurveillérégulièrementparunhématologue,afindevérifierson
efficacité(diminutionrapidepuisdisparitiondescellulesmalades)ainsiqueson
innocuité.Eneffet,cesmédicamentspeuventavoirdeseffetssecondairesqui
doiventêtreconnus,suivisetprisencompte.
Plusieursgénérationsdifférentesdemédicamentsciblés,pourcettemaladie,
sontdisponibles.
L’allogreffedemoelleestuntraitementrarementutilisépourcettemaladie.Les
sujetsjeunes,résistantsàcestraitementsciblés,peuventsevoirproposerune
greffedemoelle(s’ilyaundonneurcompatible).
Laleucémiemyéloïdechroniqueestunemaladiedusangliéeàune
anomaliegénétique.Elletoucheprincipalementlesadultesdeplusde50
ans.
Sontraitementestduressortdumédecinhématologueetreposesurles
thérapiesciblées.Grâceàcestraitementsmodernes,unelonguedurée
devie,dansdebonnesconditions,estdésormaispossible.