SUJET : NEURO TREMBLEMENT TRAITEMENT
Transcription
SUJET : NEURO TREMBLEMENT TRAITEMENT
Pour en savoir plus sur APM international et ses services rendez-vous sur le site d'APM International. SUJET : NEURO TREMBLEMENT TRAITEMENT CHIRURGIE RADIOTHERAPIE TITRE : La stimulation cérébrale profonde est sous-utilisée dans le tremblement essentiel sévère PARIS, 8 février 2008 (APM) - La stimulation cérébrale profonde thalamique est le traitement neurochirurgical de référence du tremblement essentiel sévère mais est encore sous-utilisée, et en cas de contre-indication, une radiochirurgie au gamma-knife peut-être proposée, ont expliqué plusieurs experts lors d'un colloque organisé vendredi à Paris sur cette maladie neurologique. Le tremblement essentiel est l'une des maladies neurologiques les plus fréquentes, touchant plus de 300.000 personnes en France, mais reste sous-diagnostiquée. Ces tremblements d'attitude et d'action concernent surtout les mains et la tête, créant un handicap dans la vie quotidienne, rappelle dans un communiqué l'Association des personnes concernées par le tremblement essentiel (Aptes) qui organise ce colloque en collaboration avec le Club des mouvements anormaux (regroupement de spécialistes francophones). Ce colloque, qui réunit quelque 260 neurologues, neurochirurgiens, neurogénéticiens et patients, a pour but de "faire le point des connaissances sur le tremblement essentiel et les syndromes apparentés, les traitements et les pistes de recherche", indique à l'APM Fabrice Barcq, vice-président de l'association. "Ces informations seront notamment diffusées auprès des médecins généralistes car la méconnaissance de cette maladie conduit les patients à une longue errance diagnostique, avec parfois un adressage erroné en psychiatrie où les tremblements sont assimilés aux addictions", poursuit-il. Au cours de la matinée, plusieurs neurologues sont venus rappeler l'histoire du tremblement essentiel, ses caractéristiques cliniques et électrophysiologiques, avant de laisser la place à une présentation des traitements existants. Les médicaments disponibles sont uniquement symptomatiques, a ainsi rappelé le Dr Philippe Derost du CHU de Clermont-Ferrand. Selon la littérature, et notamment une analyse réalisée par l'American Academy of Neurology (AAN) en 2005, seuls deux produits disposent d'une efficacité certaine dans le traitement du tremblement essentiel, le propranolol et la primidone, mais sans détenir d'autorisation de mise sur le marché (AMM) dans cette indication en France. Le propranolol, un bêta-bloquant, et la primidone (Mysoline*, Acorus Therapeutics), un antiépileptique, permettent de réduire d'environ 50% l'amplitude des tremblements mais n'ont pas d'effet sur la fréquence. Cependant, les effets indésirables et les contre-indications sont nombreux, notamment lorsque les patients sont âgés. "Ces deux produits peuvent être proposés en première ligne" mais d'autres médicaments, dont l'efficacité a été jugée probable par l'AAN, peuvent être prescrits selon les comorbidités du patient. "En cas de persistance d'une gêne fonctionnelle sévère malgré un traitement médical optimisé, la chirurgie peut être proposée", a estimé le Dr Derost. Le Pr Jean-Paul Nguyen du CHU de Nantes a fait le point sur l'intérêt de la stimulation cérébrale profonde dans le tremblement essentiel, rappelant qu'auparavant l'approche neurochirurgicale consistait en une lésion d'une petite région du thalamus, le noyau ventral intermédiaire. La stimulation cérébrale profonde a été initiée à Grenoble par l'équipe du Pr Alim-Louis Benabid à la fin des années 1980 dans le traitement des mouvements anormaux, devenant aujourd'hui le traitement de référence de la maladie de Parkinson évoluée. Dans le cadre des études cliniques, cette technique a été évaluée dans différentes formes de tremblements, liés à la maladie de Parkinson, aux accidents vasculaires cérébraux (AVC), à la sclérose en plaques (SEP) ou au tremblement essentiel. "Rapidement, toutes les équipes qui ont travaillé sur la stimulation cérébrale profonde se sont aperçues que les meilleurs résultats obtenus étaient sur le tremblement essentiel", a rapporté le Pr Nguyen. La littérature suggère que la stimulation cérébrale profonde du noyau ventral intermédiaire est légèrement plus efficace que la chirurgie lésionnelle et qu'elle comporte moins de complications. Cependant, les données disponibles proviennent d'évaluations à court terme. BENEFICE MAINTENU A CINQ ANS Le Pr Nguyen a donc rapporté une évaluation à cinq ans en médiane d'une série de 36 patients opérés à l'hôpital de Créteil: la sévérité des tremblements a baissé de manière significative, avec des scores sur l'échelle de Fahn passant en moyenne de 3,5 points à 1 point et sur le test de spirographie de six à deux points. Ce bénéfice était le même que celui observé à un an de suivi avec une amplitude de stimulation comparable. Une amélioration significative a également été observée dans les activités de la vie quotidienne. En outre, 72% des patients se sont dits très améliorés, 28% partiellement et aucun n'a déclaré une absence d'effet. Sur le plan de la sécurité, 6% des patients ont eu une infection mais bien traitée, 3% une petite hémorragie asymptomatique et 3% un déplacement d'électrode; 16% ont eu des paresthésies dont la moitié persistantes et 6% des céphalées. Le Pr Nguyen a également fait observer que le générateur peut avoir une durée de vie de cinq à 10 ans. "Il est préférable d'éteindre le stimulateur la nuit, notamment pour diminuer les risques d'accoutumance". En conclusion, il a estimé que la stimulation cérébrale profonde thalamique devait être recommandée dans le tremblement essentiel sévère. "Cette technique est en développement mais encore en retrait", a-t-il commenté, notant que les publications restent largement inférieures à celles pour la maladie de Parkinson. Le neurochirurgien a précisé qu'il n'existait pas actuellement de critères très précis de sélection. "Il faut donc se fier au handicap exprimé par le patient, sachant que la gène sociale peut être plus importante que la sévérité du tremblement". En outre, après 80 ans, le risque hémorragique est plus important mais le bon rapport bénéfice/risque fait qu'un âge très élevé n'est pas une contre-indication absolue. LE GAMMA-KNIFE EN CAS DE CONTRE-INDICATION En cas de contre-indication à la stimulation (âge très avancé, diabète, insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque etc.), il est aussi possible de proposer aux patients la radiochirurgie au gamma-knife, d'autant plus que cette approche a une morbi-mortalité réduite en raison de l'absence de risque infectieux ou hémorragique, a expliqué le Dr Tatiana Witjas de l'hôpital de La Timone à Marseille (AP-HM). Elle a rapporté les résultats de suivi de six mois à trois ans de 10 patients: la réponse au traitement s'est manifestée en une semaine à trois mois; la gêne fonctionnelle était réduite de 77,5% tandis que le score de tremblement était abaissé de 41,3%; aucun effet indésirable n'a été observé. Malgré des résultats encourageants, il faudrait conduire des essais contrôlés pour valider cette approche, a conclu le Dr Witjas, rappelant que l'AAN avait jugé cette technique efficace mais avec un faible niveau de preuves (comme pour la stimulation, note-t-on). L'un des modérateurs de la session, le Dr Charles-Pierre Jedynak de l'hôpital de la PitiéSalpêtrière à Paris (AP-HP), a fait observer qu'il faudrait comprendre pourquoi aussi peu de patients ont recours à la neurochirurgie. Environ 20% des patients ont un tremblement essentiel sévère, dont une partie présente une pharmacorésistance, a indiqué le Pr Nguyen. Quelque 275 patients sont équipés aujourd'hui d'un générateur pour stimulation cérébrale profonde, avec une progression récente semble-t-il puisque 75 patients ont été implantés en 2007, contre une moyenne de 20 par an depuis une dizaine d'années, selon les données de Medtronic, a indiqué à l'APM Fabrice Barcq. www.apmnews.com LDLB8001 08/02/2008 16:51 SNC Copyright APM - Tous droits réservés.