Traitement psychochirurgical des TOC malins : à propos de trois cas

THÉRAPEUTIQUE
Traitement psychochirurgical des TOC malins :
à propos de trois cas
M. POLOSAN (1), B. MILLET (2), T. BOUGEROL (1), J.-P. OLIÉ (3), B. DEVAUX (3)
Résumé. Le traitement chirurgical des maladies psychiatriques est indiqué chez les patients présentant des troubles
affectifs et anxieux graves, des troubles obsessionnels-compulsifs sévères, évoluant depuis au moins 5 ans, invalidants
et résistants aux thérapeutiques classiques. Différentes techniques chirurgicales sont actuellement utilisées : la capsulotomie, la cingulotomie, la tractotomie subcaudée et la leucotomie limbique ; ces interventions sont réalisées soit par
thermocoagulation, soit par radiochirurgie. Nous rapportons
3 cas de TOC malin qui ont bénéficié d’un traitement psychochirurgical par des techniques différentes, avec une efficacité
partielle pour deux d’entre eux et l’absence de changement
dans le dernier cas. Les effets secondaires postopératoires
ont été transitoires, ayant régressé dans les quelques mois
qui ont suivi l’intervention. Néanmoins ils ont été plus marqués en cas de tractotomie subcaudée qu’en cas de cingulotomie. On n’a pas relevé de changement négatif des traits
de personnalité, ni de troubles cognitifs significatifs. Des études supplémentaires sont requises pour déterminer le site et
la taille des lésions dans le traitement neurochirurgical du
TOC. L’évaluation clinique de ces patients doit être soigneusement menée, cela afin d’évaluer à court et à long termes
l’efficacité de cette approche chirurgicale. De nouvelles techniques de stimulation des ganglions de la base guidée par
l’IRM sont actuellement à l’étude.
Mots clés : Psychochirurgie ; Résistance au traitement ; TOC
malins.
Psychosurgical treatment of malignant OCD :
three case-reports
Summary. Surgery can be proposed for some patients
affected by psychiatric diseases such as severe, disabling and
refractory affective disorders (depression), OCD and chronic
anxiety states. It can be performed after a period of evolution
of minimum 5 years and after all other classical treatments
have failed. For the last years, different stereotactic techniques have been used : capsulotomy, cingulotomy, subcaudate tractotomy and limbic leukotomy, performed by radiofrequency thermolesions or radiosurgery (γ rays). In the case of
OCD, these procedures are supposed to affect some of the
neural circuits between the frontal lobes and different structures of the limbic system, considered as central to OCD symptoms. As they cause smaller cerebral lesions than earlier surgical techniques (mostly open surgery techniques), modern
stereotactic approaches have less clinical side effects, primarily less deficit in emotional reactivity and motivation. This type
of treatment offers some hope to patients seriously disabled
by OCD. These surgeries and especially their main side
effects are mentioned briefly in this article. The most current
indications for psychosurgery are severe OCD and chronic
major depressive disorder. The level of stress should be significant and assessed by clinical and social functioning scale
scores (for the OCD : Y-BOCS > 25, GAF > 50). Patients
affected by demential disorders, sociopathic or paranoiac personality disorder, substance abuse should be excluded as well
as patients aged 65 years over and less than 18 years. Several
studies evaluating the results of the surgical treatment showed
significant improvement in 54 % of cases. and a moderate
improvement in 27 % of them. These results seem unchanged
a few years later in 56 % of cases. Despite the lack of controlled trials of neurosurgery and several bias in published
reports, evidence suggests that the condition of intractable
OCD patients may improve after this surgery. Although capsulotomy and cingulotomy are mainly used, the superiority of
any of these four surgical techniques has not been established
yet. In this article, we reported 3 « malignant » OCD cases
treated by different psychosurgery techniques : 2 of the cases
showed a clinical improvement, whereas the third did not
benefit from surgery. All of them were suffering of OCD since
childhood with a gradual clinical impairment, unless the
second patient who presented a severe impairment following
an accident causing a ten-day coma. In all three cases social
(1) Service de Psychiatrie Adulte, CHU Grenoble, 38043 Grenoble cedex 9.
(2) Service Hospitalo-Universitaire de Psychiatrie Adulte, 35000 Rennes.
(3) Centre Hospitalier Sainte-Anne, 7, rue Cabanis, 75674 Paris cedex.
Travail reçu le 5 novembre 2002 et accepté le 4 mars 2003.
Tirés à part : M. Polosan (à l’adresse ci-dessus).
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
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M. Polosan et al.
consequences of OCD were important : negative socio-professional and family-life consequences and depressive complication with suicide risk. All patients remained unresponsive
or showed a very transient reaction to the other forms of therapy, including varied pharmacotherapy (potentiation pharmacotherapy strategies included), intensive psychotherapy,
behavioural therapy and electro-convulsive therapy. Pre- and
post-operative assessment included neurological, radiological, psychometric and neuropsychological examination. The
free and informed consent of the patient was always required
before surgery, notifying the nature of the procedure, the
potential risks and outcome. The first patient benefited of a
bilateral anterior cingulotomy by thermocoagulation in stereotactic conditions, followed, four years later, by a second complementary one because of a relapse which occurred a few
months after the first intervention. A clinical improvement was
noticed over a period of two years, though it was not sufficient
according to the patient. The second patient benefited of a stereotactic cingulotomy associated with a limbic leucotomy : it
was initially efficient on OCD as well as on thymic symptoms.
Nevertheless the positive evolution on OCD is not perceived
by the patient and has not been assessed until now by clinical
rating scales. Anterior cingulotomy is undergone in the third
case, who showed a significant improvement. Despite clomipramine administered secondary to the surgery, a slight
relapse of obsessive ideas was noticed six months later. The
postoperative side effects were transient and regressive after
a few months ; they were observed especially in the case of
tractotomy (oedema and transient frontal syndrome). On the
whole, morbidity seemed more important with extensive
lesions, whereas recurrence rate may be higher with smaller
lesions. We did not observe any consequences on personality
or on cognitive functions of these patients. No additional
deficits were observed after surgery. Further research is
needed in order to determine the optimal site and size of the
lesions in terms of efficacy and safety. Although psychosurgery is still controversial from an ethical view point, this treatment appears to be an ultimate solution for these severe disabled patients. Psychosurgery is a safe and relatively effective
treatment which should be carried out by an expert multidisciplinary team in these disorders ; surgery should be considered as part of an entire treatment program including an
appropriate psychiatric rehabilitation part. Research in this
field is currently focused on MRI-guided basal ganglia stimulation techniques which would allow to target specific structures in a reversible way.
Key words : Malignant OCD ; Psychosurgery ; Treatment resistance.
INTRODUCTION
Même si la psychiatrie française garde une attitude
réservée par rapport à l’entité nosographique du trouble
obsessionnel compulsif (TOC), le traitement de cette
pathologie est aujourd’hui bien codifié : il s’appuie sur la
chimiothérapie et la psychothérapie cognitivocomportementale. L’association de ces 2 approches thérapeutiques apparaît être le traitement de choix (4). Une résis546
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
tance aux approches thérapeutiques citées est cependant
observée dans 20 à 30 % des cas. Le terme de TOC malin
a été suggéré pour décrire des formes résistantes aux différentes thérapies proposées et ayant une évolution très
handicapante. Ces cas constituent des indications à un
traitement neurochirurgical.
RAPPEL HISTORIQUE DE LA PSYCHOCHIRURGIE
La doctrine des localisations cérébrales à la fin du
siècle a ouvert la voie de la psychochirurgie. La première leucotomie préfrontale (E. Moniz, A. Lima) marqua
l’avènement de la psychochirurgie en 1935. En France les
premières interventions furent pratiquées à l’hôpital
Sainte-Anne à Paris (1946), mais le début fut progressif,
les thérapies par électronarcose leur étant préférées. Dès
le début, les adversaires de la psychochirurgie ont souligné l’absence de discernement des indications et le manque d’outils d’évaluation des patients. Les résultats
apparaissaient discutables en raison de l’absence d’amélioration notable, de la proportion non négligeable d’infections, d’hémorragies, voire de décès per- et postopératoires.
À partir de 1955, le développement de la psychopharmacologie a entraîné un déclin des pratiques psychochirurgicales. Un nouvel essor fut cependant constaté à la
fin des années 1960 grâce aux techniques de chirurgie
stéréotaxique. Les opérations portant sur le lobe temporal,
les structures limbiques et diencéphaliques reçurent l’indication pour les troubles psychiatriques classiques
– dépressions, psychoses, TOC etc. – et pour les troubles
de comportement – perversions sexuelles, délinquance,
comportements agressifs, syndrome d’hyperactivité chez
l’enfant. Ces dernières indications ont entraîné à nouveau
des réactions hostiles de la part de la société et de certains
scientifiques conduisant à un nouveau recul de la psychochirurgie vers la fin des années 1970, avec une réglementation plus stricte et une interdiction de sa pratique au
Japon et en Allemagne (19).
La neurochirurgie stéréotaxique a permis d’apporter un
repérage précis des structures cibles et, en corollaire, une
diminution des risques opératoires et postopératoires.
Grâce à cette technique, les stratégies psychochirurgicales pratiquées initialement par électrocoagulation (effet
thermique du courant électrique) se sont également affinées de techniques comme l’implantation in situ de grains
radioactifs à rayonnement court (Yttrium 90), qui permet
de définir parfaitement le volume tissulaire lésé.
De même, le gamma-knife, outil développé par Leksell
en 1951, permet de délivrer une dose importante de
rayons dans un volume cible réduit et a l’avantage de traiter des lésions cérébrales sélectives sans ouvrir le scalp.
XIXe
PSYCHOCHIRURGIE ET TOC
Dans le TOC plusieurs types d’interventions ont été
rapportés : des lobotomies, avec 65 % de bons résultats ;
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
des lobotomies préfrontales avec 50 % de guérison et 15 %
d’amélioration ; des sections sous-corticales orbitaires,
avec une amélioration dans tous les cas ; des
cingulectomies ; des leucotomies unilatérales (25). Mais la
valeur de ces résultats reste relative du fait de la méthodologie discutable des travaux : nombre limité de sujets opérés
avec la même technique, outils d’évaluation inexistants ou
inadaptés, pas de prise en considération de la comorbidité.
Aujourd’hui l’indication de la psychochirurgie doit être
posée de façon rigoureuse par des équipes multidisciplinaires, comprenant psychiatres, neuropsychologues,
neurologues et neurochirurgiens. Elle concerne certaines
formes de TOC graves, ainsi que certains troubles anxieux
graves et des dépressions sévères (15).
Les indications de cette approche dans les TOC résistants sont mentionnées dans le tableau I (15). Il faut souligner le fait que l’indication chirurgicale est posée en dernier recours, après l’échec de toutes les autres solutions
disponibles (psychothérapiques, chimiothérapiques),
avec des critères précis de sévérité et de retentissement
psychosocial invalidant. Malgré l’utilisation consacrée de
l’échelle de Yale-Brown (YBOCS) pour l’évaluation de la
sévérité des obsessions et des compulsions, il existe des
cas où cette échelle sous-estime la sévérité clinique,
notamment ceux qui présentent des obsessions pures, qui
peuvent s’avérer handicapantes et résistantes aux traitements. L’indice de sévérité ne doit pas se résumer uniquement au score YBOCS, mais doit comprendre également l’évaluation des conséquences sur la vie du sujet par
des échelles d’adaptation sociale et de qualité de vie.
TABLEAU I. — Indications de psychochirurgie dans le TOC
(d’après P. Mindus, 1994).
– Critères diagnostiques du TOC existant depuis au moins
5 ans
– Souffrance significative attestée par des scores cliniques et
de fonctionnement social (Y-BOCS > 25 ; GAF < 50)
– Les traitements utilisés habituellement seuls ou en association
(dont la clomipramine) pendant au moins 5 ans sont restés
sans effet ou bien ont été interrompus pour des effets
indésirables ou intolérables
– Dans le cas d’un trouble comorbide associé, celui-ci doit avoir
été traité de façon appropriée (trouble de l’humeur, dépressif
ou bipolaire, par exemple)
– Le pronostic du trouble doit être considéré comme mauvais
Y-BOCS : Yale Obsessive Compulsive Scale ; GAF : Global Assessment Functioning (axe du DSM IV).
Le consentement du patient et son accord pour l’évaluation préopératoire et la réhabilitation postopératoire
doivent être obtenus.
Les contre-indications de la neurochirurgie sont rappelées dans le tableau II. La pseudo-résistance entraînée
par une compliance médiocre aux traitements proposés
(8), est à rechercher activement car elle ne constitue pas
une indication chirurgicale. De même, une importance
particulière doit être accordée au dépistage et au traitement des éventuels troubles comorbides au TOC (8, 9).
Traitement psychochirurgical des TOC malins : à propos de trois cas
TABLEAU II. — Contre-indications à la psychochirurgie
dans le TOC (d’après P. Mindus, 1994).
– Âge inférieur à 18 ans et supérieur à 65 ans
– Syndrome organique, trouble délirant, abus d’alcool ou de
drogue (axe I du DSM) ; troubles somatoformes, selon certains
auteurs
– Personnalité pathologique du groupe A (notamment
personnalité de type paranoïaque) ou du groupe B
(notamment personnalité antisociale)
– Pathologies somatiques cérébrales de l’axe III du DSM
(atrophie ou tumeur cérébrale)
Quatre types de procédures chirurgicales stéréotaxiques sont utilisés. Leur but est d’interrompre certaines
connexions des lobes frontaux avec le système limbique.
1) La capsulotomie antérieure : Talairach et al. ont
été les premiers à rapporter des résultats satisfaisants des
lésions sélectives au niveau du bras antérieur de la capsule interne dans les troubles anxieux (26).
À ce jour, on utilise 2 procédures de capsulotomie
antérieure : la thermocapsulotomie et la technique radiochirurgicale (gamma-capsulotomie).
La thermocapsulotomie est réalisée sous anesthésie
locale et légère sédation du patient. Les thermolésions
sont réalisées par des électrodes implantées, selon la
technique stéréotaxique, dans la région cible – le bras
antérieur de la capsule interne – repérée au scanner ou,
mieux, à l’IRM. L’efficacité de la thermocapsulotomie est
corrélée au site et au volume de la lésion (17). Durant
l’intervention le patient ne ressent aucune sensation
subjective ; la première semaine postopératoire peut être
marquée par une sensation de fatigue. De plus, une psychasthénie et une légère aboulie peuvent persister pendant 2 à 3 mois. Cet effet apparaît de façon transitoire et
semble corrélé à la taille de l’œdème périlésionnel (16).
La gamma-capsulotomie est une technique qui utilise
le croisement de plusieurs rayons γ émis par des sources
de cobalt disposées dans une unité stéréotaxique γ (le
gamma-knife). L’effet de chaque rayon γ isolé est négligeable, mais la convergence de plusieurs rayons de ce
type induit une radionécrose. On n’a pas rapporté de cas
de néoplasie secondaire radio-induite ; néanmoins, on
peut constater après l’intervention une asthénie chronique, une apathie ou alors une désinhibition, ces effets
étant plus marqués lors d’une irradiation plus importante.
L’absence d’implantation permettant une diminution des
effets secondaires représente, en conséquence, l’intérêt
principal de cette technique.
2) La cingulotomie est, avec la capsulotomie, une des
techniques chirurgicales les plus utilisées dans le traitement des TOC réfractaires. Développée par Ballantine
et al. (2), elle vise à interrompre des connexions au sein
du système limbique (fibres supracalleuses antérieures
du cingulum). Sous anesthésie locale, des électrodes sont
disposées par stéréotaxie au niveau de la partie antérieure
du cingulum et chauffées par radiofréquence. L’évaluation de l’efficacité de l’intervention à 6 mois permet de
547
M. Polosan et al.
décider d’une éventuelle reprise, afin d’agrandir les
lésions.
Une technique de chirurgie stéréotaxique guidée par
l’IRM a été récemment développée. Elle a l’avantage d’un
repérage plus fin (figure 1).
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
sont réalisées par des électrodes chauffées par radiofréquence. Des effets indésirables peuvent être constatés en
postopératoire (céphalées, confusion).
REVUE DE LA LITTÉRATURE – RÉSULTATS
Plusieurs études retrouvent une efficacité certaine de
la psychochirurgie dans le TOC (tableau III) avec, en
moyenne, une amélioration clinique importante dans 54 %
des cas et une amélioration modérée dans 27 % des cas ;
56 % des patients présentent une amélioration qui persiste 6 à 10 ans après l’intervention (7).
TABLEAU III. — Résultats de diverses études
(d’après E.G. Hantouche, 1995).
Auteur
Technique
Nombre
de patients
Tippin et Henn, Leucotomie
1982
modifiée
(6 études)
110
Fodstad, 1982 Capsulotomie
Mindus, 1986 antérieure
Modell, 1989 bilatérale
325
Ballantine,
1987
Cingulotomie
32
Martuza, 1991 Cingulotomie
stéréotaxique
30
Résultats
81 % au moins
améliorés
40 % rémission
complète
70 % réduction
significative des
symptômes
obsessionnels/
anxieux
56 % amélioration
(25 % rémission
complète)
1/3 amélioration
1/3 retour de la
sensibilité aux
antidépresseurs
L’évaluation des taux de succès des procédures utilisées comprend des biais méthodologiques (évaluation
rétrospective peu robuste, évolution des critères diagnostiques du TOC, etc.), mais peut fournir une approximation
de l’efficacité de ces interventions (tableau IV). Cela rend
leur comparaison difficile. Toutefois, il semble que l’efficacité de ces différentes techniques soit comparable.
FIG. 1. — Première cingulotomie (IRM, section sagittale
et frontale).
3) La tractotomie subcaudée représente la variante
stéréotaxique de la section orbitaire sous-calleuse de Scoville (1948). Les lésions peuvent être créées par des électrodes thermiques conventionnelles ou par des sources
d’irradiation β (des bâtonnets radioactifs d’Yttrium 90)
insérées sous la tête du noyau caudé, au niveau de la
substance inominata. En cas de sinus frontaux larges, la
tractotomie devient, techniquement, plus difficilement réalisable, et on préfère faire une capsulotomie.
4) La leucotomie limbique, mise au point par Kelly
(12), combine la cingulotomie et la tractotomie subcaudée,
les lésions du cingulum et celles subcaudées. Les lésions
548
TABLEAU IV. — Efficacité des différentes interventions
(d’après P. Mindus, 1994).
%
Technique
Cingulotomie
Capsulotomie
Tractotomie
subcaudée
Leucotomie
limbique
N
Répondeurs
Non-répondeurs
32
116
18
56
67
50
16
8
8
49
61
8
L’étude prospective de Kullberg met en évidence de
meilleurs résultats avec la capsulotomie (46 %) qu’avec
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
la cingulotomie (23 %), mais le syndrome transitoire
« psychorganique » postopératoire est constaté plus souvent avec la première technique. La cingulotomie apparaît
plus efficace quand les lésions s’étendent aussi au niveau
du bras antérieur de la capsule interne (13).
Comparant les résultats de 2 études prospectives
récentes concernant respectivement la capsulotomie et la
cingulotomie, Mindus et al. retrouvent (16) pour les deux
techniques une amélioration clinique similaire dans 44 à
45 % des cas (les répondeurs étant définis par une amélioration d’au moins 35 % à l’évaluation standardisée).
Néanmoins, ces données ne permettent pas de conclure de façon définitive à l’efficacité et à la tolérance de
ces interventions.
OBSERVATIONS
Nicole, 36 ans, est suivie pour un TOC grave et invalidant. L’histoire des troubles remonte à la fin de l’adolescence, mais des traits de personnalité obsessionnelle et
phobique sont retrouvés dès l’enfance. Elle consulte pour
la première fois en psychiatrie à 24 ans. Elle présente des
obsessions idéatives centrées sur le thème de la mort. Elle
critique le caractère absurde de ses pensées, mais sa lutte
anxieuse est inefficace et elle ne peut s’empêcher de
poser de façon tyrannique et incessante des questions
rituelles de réassurance. Elle présente des idées suicidaires. Aucune insertion professionnelle n’est possible, toutes les activités étant limitées significativement par ses
symptômes. L’handicap est reconnu par la COTOREP qui
l’évalue par un taux d’invalidité de 60 %.
Les antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs sélectifs
de la recapture de la sérotonine ont été utilisés, per os ou
en perfusion intraveineuse, sans succès. La potentialisation de ces traitements par association entre eux ou par
adjonction de lithium, de la dexfenfluramine ou du 5hydroxy-tryptophane a échoué, de même que l’usage de
neuroleptiques ou de carpipramine. Des séances d’électroconvulsivothérapie n’ont pas davantage apporté
d’amélioration et ont été interrompues après 14 séances,
en raison d’une aggravation de la confusion sans aucun
bénéfice sur les obsessions. Deux essais de psychothérapie comportementale à 3 ans d’intervalle ont également
échoué. Le recours à la psychochirurgie a été décidé par
une équipe pluridisciplinaire, composée de psychiatres
experts et de neurochirurgiens. L’accord de la patiente et
de sa famille pour cette intervention a été obtenu après
une information détaillée.
En préopératoire, des examens psychométriques mettaient en évidence une composante dépressive et une
dimension de retrait affectif, un trouble du contact plus
marqué par rapport au début de la prise en charge. Une
angiographie et une IRM stéréotaxique ont permis le repérage des zones cibles en vue d’une cingulotomie antérieure bilatérale stéréotaxique. Au cours de l’intervention,
les thermocoagulations ont été réalisées sur toute la hauteur du gyrus cingulaire, de la projection du sillon sus-calleux jusqu’à celle du sillon callosomarginal de façon à
Traitement psychochirurgical des TOC malins : à propos de trois cas
interrompre au maximum les afférences et efférences du
gyrus cingulaire antérieur. Deux lésions contiguës à droite
comme à gauche, ont été réalisées de façon symétrique.
L’intervention fut bien tolérée et les suites opératoires simples. Le bilan paraclinique (IRM, EEG) postopératoire est
sans particularité. L’évolution postopératoire a permis de
noter une diminution de la lutte anxieuse et un contrôle
plus actif sur les obsessions (item 5 de la YBOCS), une
ouverture plus importante sur le monde extérieur, une
euthymie. En revanche, la patiente ne note pas d’amélioration subjective significative.
Une évaluation psychométrique postchirurgie (J + 21)
comprenant différents tests (test de Binois et Pichot,
WAIS, Wechsler, Benton, figure de Rey, ainsi que MMPI,
Rorschach et TAT) ne montre pas de différence par rapport à l’état antérieur, tant sur le plan cognitif que sur le
plan de la personnalité. Des cotations successives sur
l’échelle Y- BOCS montrent l’absence d’un réel progrès.
Quelques mois après l’intervention la patiente est à
nouveau très invalidée, malgré le traitement par une association d’antidépresseurs (un tricyclique et un IRS). On ne
note aucune séquelle psychologique, neurologique ou
mnésique de son intervention. Le TOC limitant l’autonomie, ainsi que la recrudescence d’idées suicidaires ont
justifié l’indication d’un geste opératoire complémentaire.
Le complément de cingulotomie bilatérale est réalisé
4 ans après la première intervention dans les mêmes conditions stéréotaxiques. Il est envisagé de réaliser des thermolésions couvrant toute la partie antérieure du gyrus cingulaire jusqu’au genou du corps calleux. Comme
précédemment, les lésions étagées intéressent toute la
hauteur du gyrus cingulaire jusqu’au sillon callosomarginal. À nouveau, les suites opératoires sont simples ; on
constate une amélioration clinique de la dimension
anxieuse, les obsessions paraissant moins envahissantes.
L’IRM de contrôle confirme le positionnement prévu des
thermolésions. À distance de cette deuxième intervention,
l’amélioration clinique va persister, certaines activités
étant devenues partiellement possibles. À l’examen
cognitif on relève une légère amélioration des capacités
intellectuelles, sur le plan verbal et du raisonnement abstrait, alors que sur le plan mnésique les épreuves de rétention et de structuration perceptives montrent un certain fléchissement. Le MMPI met par ailleurs en évidence une
composante dépressive de second plan.
Néanmoins, 2 ans plus tard, la patiente est encore
gênée. Les conduites d’évitement des situations anxiogènes entravent de manière significative sa vie sociale et la
souffrance psychologique majeure qui en découle incite
à discuter de l’intérêt d’une opération supplémentaire.
Émilie, 46 ans, souffre d’un trouble obsessionnel compulsif sévère, évoluant depuis l’enfance, avec de nombreux rituels de vérification. Dans ses antécédents, à l’âge
de 35 ans, elle est victime d’un accident de la voie publique, responsable d’un coma d’une dizaine de jours. On
observe alors une aggravation des TOC qui parasitent
toute activité et imposent sa mise en invalidité (catégorie II), marquant la fin de son insertion professionnelle.
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M. Polosan et al.
La prise en charge psychiatrique débute à l’âge de
33 ans, motivée par l’existence d’une lutte anxieuse
importante avec épuisement. Les diverses stratégies thérapeutiques utilisées ne réussissent pas à contrôler les
obsessions, ni les compulsions. Les essais médicamenteux, comprenant divers antidépresseurs tricycliques, IRS
ou IMAO – pendant des durées suffisantes, d’au moins
3 mois, et à des posologies adaptées – n’amènent aucune
amélioration significative et durable de la sémiologie.
Les tentatives de thérapie cognitivocomportementale
échouent également. On note progressivement une détérioration de son état psychiatrique, avec émergence
d’idées suicidaires et dépression, une accentuation de
l’agressivité et de l’impulsivité.
La sévérité du TOC et le handicap fonctionnel qui en
découlent conduisent à discuter une intervention chirurgicale chez cette patiente.
Le bilan d’évaluation psychométrique et des fonctions
cognitives réalisé en préopératoire souligne une grande
instabilité émotionnelle ainsi que des troubles du caractère et du comportement sous-tendus par une impulsivité
et une hostilité envers autrui, une efficience intellectuelle,
verbale et logico-abstraite supérieure à la moyenne.
Un geste chirurgical associant cingulotomie et tractotomie subcaudée est proposé ; le consentement de la
patiente est obtenu après information sur les risques et
les bénéfices escomptés de l’intervention. Des thermocoagulations bilatérales, cingulaires antérieures et frontolimbiques sous-caudées sont effectuées après repérage
IRM et angiographique bihémisphérique réalisé en conditions stéréotaxiques. Les thermocoagulations cingulaires sont situées, de chaque côté, au niveau du tiers moyen
du gyrus cingulaire antérieur et à la jonction du tiers moyen
et du tiers antérieur. Les cibles limbiques correspondent
à la substance blanche pré et sous-caudée, dont la thermocoagulation de chaque côté interrompt les connexions
fronto-orbito-limbiques.
Les suites opératoires sont marquées par le retentissement clinique de cet œdème : une discrète confusion
mentale ainsi qu’un syndrome frontal avec légère apathie,
indifférence, incontinence urinaire intermittente et, à l’examen, grasping bilatéral et réflexe pollicomentonnier.
L’IRM de contrôle met en évidence les lésions cingulaires
et frontobasales attendues, sans complication hémorragique, mais avec une importante réaction œdémateuse
périlésionnelle.
Le syndrome frontal commence à régresser lors du premier mois postopératoire puis disparaît à trois mois. Les
troubles sphinctériens sont les derniers signes à s’estomper. En revanche, la nette amélioration de l’humeur constatée un mois après l’intervention est moins marquée à J
+ 3 mois. On repère une inefficacité subjective de l’opération sur le TOC ; les tests psychométriques montrent,
d’ailleurs, l’absence d’amélioration significative des éléments obsessionnels. Une nouvelle IRM de contrôle indique une régression de l’œdème cérébral autour des thermolésions, de volume suffisant par rapport à ce qui est
habituellement préconisé.
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L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
Aurélien, 51 ans, présente un TOC depuis 16 ans
environ. L’interrogatoire retrouve des arguments en
faveur de traits de personnalité obsessionnelle depuis
l’enfance, des rituels divers de vérification considérés
comme non invalidants jusqu’à l’âge de 35 ans. Ses
symptômes les plus intenses correspondent au décomptage systématique avec hiérarchisation de toutes ses
activités quotidiennes. Toute action qui interfère avec ces
rituels l’oblige à reprendre à zéro toutes ses remémorations. Le sujet a conscience du caractère pathologique
de ses conduites mais ne peut les abandonner. Il devient
un véritable tyran domestique lorsqu’il est contré dans ses
rituels.
L’isolement est de plus en plus marqué sur le plan relationnel et il désinvestit toutes les activités antérieures. Les
stratégies d’évitement s’amplifient et aggravent la détérioration sociale, familiale et professionnelle. Le patient est
mis en arrêt maladie à 43 ans et en invalidité 2 ans après.
L’évolution crescendo de la symptomatologie, s’enrichissant de phobies d’impulsion et d’idées suicidaires, témoigne de la gravité de la pathologie : l’iproniazide n’est que
transitoirement efficace, malgré l’adjonction synergique
des sels de Li pendant 3 mois ; la clomipramine (300 mg/
jour) et les ISRS ont un effet partiel, qu’ils soient prescrits
seuls ou en association avec des neuroleptiques classiques ou de nouvelle génération.
Associée à la chimiothérapie, une psychothérapie
d’inspiration psychanalytique permet une amélioration
transitoire ; une psychothérapie cognitivocomportementale ne donne que peu de résultats, de même qu’une cure
de 16 séances de sismothérapie.
Un recours à la psychochirurgie est envisagé sous
forme de cingulotomie antérieure bilatérale stéréotaxique.
Le bilan préopératoire, clinique et paraclinique, ne
relève aucune anomalie. L’IRM cérébrale est normale.
L’intervention est réalisée en 2 temps : le repérage
hémisphérique bilatéral par artériographie et IRM stéréotaxique est suivi de la réalisation de thermocoagulations
cingulaires bilatérales intéressant toute la hauteur du
gyrus cingulaire, du sillon sus-calleux jusqu’au sillon callosomarginal, au niveau des 2/3 antérieurs.
Les suites opératoires sont simples, avec absence de
signe déficitaire surajouté. Le scanner et l’IRM postopératoires montrent que les thermolésions correspondent
parfaitement au planning opératoire. L’évolution ultérieure, à 2 mois 1/2, est marquée par une nette amélioration avec une critique par le patient de ses obsessions et
de sa maladie. Une chimiothérapie de relais par antidépresseur tricyclique est reprise progressivement comme
traitement de fond du TOC. À 6 mois postopératoires on
note une petite rechute avec recrudescence des obsessions. Certaines d’entre elles se sont améliorées (le
patient pouvant regarder la télévision, par exemple), mais
le handicap quotidien reste assez important. Au plan neurologique, l’examen clinique est normal, en particulier
sans séquelle de type syndrome frontal. L’EEG est normal
et une autre IRM de contrôle montre les lésions déjà connues.
L’Encéphale, 2003 ; XXIX : 545-52, cahier 1
Malgré l’amélioration notée, la persistance de certains
éléments obsessionnels entraîne un handicap non négligeable que l’intervention n’a pas permis d’enrayer et qui
a rendu impossible la reprise de son travail. Ceci, rajouté
à la tolérance réduite de l’entourage à l’égard du patient,
a conduit le sujet à réclamer un autre geste chirurgical,
dont la cible reste à préciser.
DISCUSSION
Certains patients souffrant de formes sévères de TOC,
réfractaires à toutes les stratégies thérapeutiques disponibles, peuvent bénéficier en dernier recours d’un traitement psychochirurgical, avec une amélioration significative variant entre 25 et 50 % selon les cas rapportés (1, 11).
De plus, même si les controverses persistent autour de
la corrélation significative entre la taille des lésions réalisées et l’intensité du TOC, le pronostic postopératoire et
l’efficacité (21), la réintervention sur les patients n’ayant
pas répondu initialement révèle 36 % de nouveaux répondeurs et 36 % de possibles répondeurs (23). Enfin, cette
approche chirurgicale pourrait rétablir une certaine sensibilité aux thérapeutiques antérieurement inefficaces (11).
L’amélioration des symptômes obsessionnels-compulsifs
est corrélée à celle des symptômes anxieux et dépressifs
(1). Cette efficacité est moindre en cas de comorbidité
avec une personnalité de type obsessionnel (10).
Les nouvelles procédures chirurgicales stéréotaxiques
permettent de réduire l’incidence des complications et des
effets secondaires. On n’a pas relevé de décès avec les
techniques chirurgicales actuelles. Outre les risques
somatiques infectieux, hémorragiques ou anesthésiques
inhérents à toute chirurgie, on a constaté de rares crises
épileptiques – moins de 1 % des cas (3) – et également
plus ou moins transitoirement un gain pondéral, une incontinence vésicale, un état confusionnel. Il n’a pas été rencontré de lésion néoplasique radio-induite en cas de
gamma-capsulotomie.
Chez les trois patients présentés, aucune sensation
subjective n’a été rapportée. Les effets indésirables postopératoires, tels que la fatigue ou la diminution de l’initiative, semblent en rapport avec l’œdème périlésionnel. Ils
étaient notés dans les trois premiers mois et puis ont
régressé parallèlement à l’œdème. Aucune complication
psychiatrique n’a pu être observée en dehors de la résurgence des symptômes obsessionnels.
Dans la littérature, les risques psychiatriques rapportés
comportent le suicide – constaté toujours chez des sujets
ayant eu des idées suicidaires et un syndrome dépressif
comorbide sévère en préopératoire (2, 11) –, les changements de personnalité estimés à 4 % pour les changements notables et à 3 % pour ceux d’intensité modérée
(22), et les dysfonctions cognitives postopératoires
– accentuation de la tendance aux persévérations observée au Wisconsin Card Sorting Test (5) –. Des cas de
manie transitoire ont aussi été rapportés après des cingulotomies dans 6 % des cas (11) et des conduites addic-
Traitement psychochirurgical des TOC malins : à propos de trois cas
tives ont été signalées dans certains cas de leucotomie
frontale ventromédiale (10).
Sur le plan de la personnalité, une proportion réduite
de patients rapporte un impact positif ou négatif de l’intervention. L’incidence de ces modifications n’augmente pas
dans le temps (18). Néanmoins, l’étendue de la lésion et
le risque de survenue de changements de personnalité
semblent corrélés, au moins chez des sujets vulnérables
(6).
Les changements positifs de personnalité notés sont
représentés par l’amélioration des traits comme l’obsessionnalité, l’anxiété, l’anhédonie, la sociabilité, l’irritabilité,
la dépendance, etc. L’amélioration du degré d’obsessionnalité est toujours moins ressentie par le sujet lui-même
que par l’entourage (22).
Les fonctions cognitives en postopératoire ont fait
l’objet de plusieurs études. En utilisant des tests psychométriques différents, on n’a pas mis en évidence d’altération des fonctions intellectuelles ou mnésiques en rapport
avec la chirurgie actuellement pratiquée ; au contraire,
certains patients tendent à améliorer leurs performances
après l’intervention, plusieurs hypothèses explicatives
ayant été avancées (amélioration des capacités de concentration, absence d’effets secondaires médicamenteux, etc). Le risque d’apparition des changements postopératoires de type frontal semble en rapport avec l’état
de vulnérabilité préopératoire (24).
Les mécanismes physiopathologiques du TOC ne sont
actuellement pas clairs ; on n’a pas mis en évidence
d’aberration structurale pathognomonique, mais différentes structures cérébrales (ganglions de la base, système
limbique, lobes frontaux) et certains circuits neuronaux
semblent impliqués dans cette pathologie.
L’observation des modifications structurales un certain
temps (5-12 mois) après une capsulotomie pour TOC
malin a permis de révéler une atrophie (réduction de
volume) du bras antérieur de la capsule interne, des têtes
des noyaux caudés, des thalami suggérant le rôle de
l’interconnexion de toutes ces structures et, probablement, des systèmes pallidal et limbique dans les manifestations du TOC (27). Il a été suggéré que le circuit frontostriato-pallido-thalamo-frontal, qui comporte d’ailleurs le
bras antérieur de la capsule interne, cible de la capsulotomie, soit impliqué dans la composante obsessive-compulsive du trouble. La composante, moins spécifique, de
l’anxiété serait médiée par le circuit de Papez, incluant le
faisceau cingulaire, la cible de la cingulotomie.
L’approfondissement des mécanismes neurophysiologiques du TOC ne pourra faire qu’avancer les stratégies
thérapeutiques de psychochirurgie et les rendre moins
empiriques.
D’un point de vue éthique, la psychochirurgie reste
controversée du fait de son caractère très expérimental,
ne s’appuyant pas sur des mécanismes clairement identifiés. De plus, elle hérite d’un passé lourd en interventions
plus ou moins justifiées, hasardeuses, critiquables.
Aujourd’hui le geste psychochirurgical, dont le seul objectif
est le bénéfice du patient, est devenu le fruit d’une décision
551
M. Polosan et al.
collégiale ; il représente le traitement de dernier recours,
après l’échec de toutes les autres alternatives thérapeutiques, avec des critères précis de handicap et de sévérité.
Des commissions de contrôle ont été mises en place afin
de superviser l’application des recommandations, particulièrement en ce qui concerne les indications, le consentement éclairé du sujet et la prévention des abus.
CONCLUSION
La psychochirurgie est un traitement sûr et relativement
efficace destiné aux patients souffrant d’un TOC grave,
de troubles affectifs ou anxieux majeurs invalidants et
résistants aux autres thérapeutiques disponibles.
Les recherches futures devraient s’orienter vers les techniques de stimulation des ganglions de la base (noyau subthalamique, noyau accumbens, pallidum et noyau caudé)
(20), des résultats encourageants ayant été déjà rapportés
par stimulation à haute fréquence du noyau subthalamique
(14). Ce type de procédé semble avoir moins de risque
d’effets secondaires et présente l’avantage d’être réversible (retrait des électrodes en cas d’échec).
Compte tenu des travaux sur les structures cérébrales
impliquées dans le TOC, le terme de « psychochirurgie »
apparaît actuellement inapproprié, d’autant plus qu’il
existe la tendance à l’associer aux procédures primitives
passées. Le terme adéquat pourrait être « intervention
directe sur le SNC » par induction de lésions (technique
irréversible) ou par stimulation profonde (technique réversible).
Une approche scientifique de ces nouvelles techniques
devrait permettre de mieux préciser les structures en
cause dans cette pathologie et situer la place de ces nouvelles techniques dans l’arsenal thérapeutique disponible
pour les TOC graves.
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