Anévrismes de l`aorte ascendante, bicuspidies, insuffisance aortique
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Anévrismes de l`aorte ascendante, bicuspidies, insuffisance aortique
MISE AU POINT Anévrismes de l’aorte ascendante, bicuspidies, insuffisance aortique : de l’analyse échographique à la chirurgie réparatrice de la valve aortique Ascending aorta aneurysms, bicuspid valve, aortic insufficiency: from echographic analysis to aortic valve repair E. Lansac*, I. Di Centa** L a chirurgie réparatrice de la valve aortique s’adresse aux patients porteurs d’une dystrophie de l’aorte ascendante à valves souples bicuspides ou tricuspides, regroupant les anévrismes et les insuffisances aortiques isolées (1-3). Ces pathologies touchent une population jeune, dont l’espérance et la qualité de vie doivent être prises en compte dans le choix des modalités thérapeutiques. Bien que les dystrophies de l’aorte ascendante puissent bénéficier d’une réparation, elles sont encore majoritairement traitées par un remplacement valvulaire mécanique isolé, ou combiné au remplacement de la racine aortique (intervention de Bentall). Cependant, les patients porteurs d’une dystrophie étant âgés de 50 ans en moyenne, la morbimortalité cumulée d’une valve mécanique et du traitement anticoagulant à long terme reste importante (4). La supériorité aujourd’hui confirmée de la plastie mitrale sur le remplacement prothétique ainsi qu’une meilleure connaissance de la pathologie valvulaire aortique ont remis en avant l’intérêt de la chirurgie réparatrice de la valve aortique (2, 3, 5-8). L’analyse échographique préopératoire des mécanismes lésionnels de l’insuffisance aortique ainsi que l’évaluation par échographie transœsophagienne (ETO) per-opératoire de la qualité du résultat sont essentielles pour obtenir une réparation durable (2, 3). Les données de la littérature mettent en évidence des résultats à 5 et 10 ans satisfaisants (2, 3, 9). Cependant l’hétérogénéité des techniques de réparation valvulaire aortique et l’absence d’évaluation comparative avec le remplacement prothétique limitent encore leur généralisation. L’étude multicentrique CAVIAAR (Conservation aortique valvulaire dans les insuffisances aortiques et les anévrismes de la racine) est basée sur une approche physiologique et standardisée de la réparation valvulaire aortique, A * Service de chirurgie cardiaque, hôpital Foch, Suresnes. ** Service de chirurgie vasculaire, hôpital Le Raincy-Montfermeil, Montfermeil. B C JST Sinus de Valsalva Aorte sus-coronaire Base de l’anneau aortique JST Racine aortique Triangles sous-commissuraux D Figure 1. Anatomie de la racine aortique. A) Anatomie de l’aorte ascendante, séparée par la jonction sino-tubulaire (JST) en aorte sus-coronaire et racine aortique. B) Détail des éléments composant la racine aortique. C) Anneau aortique tridimensionnel sigmoïde. D) À gauche, les valvules ont été réséquées, révélant leurs insertions semi-lunaires ; à droite, la racine aortique est ouverte au niveau commissural entre les sinus coronaires droit et gauche. La Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 | 15 Points forts Mots-clés Réparation valvulaire aortique Anévrisme de la racine aortique Insuffisance aortique Bicuspidie Anneau aortique Highlights Aortic valve repair is indicated to treat patients with dystrophic ascending aorta (bicuspid or tricuspid valves) Dystrophic aortic root (bicuspid or tricuspid valve) includes two phenotypes depending on the dilation of the sinuses of Valsalva: aortic root aneurysms (sinus of Valsalva > 45 mm); isolated AI (sinus of Valsalva < 40 mm) ± supracoronary aneurysms. Echographic analysis of lesional mechanisms identifies 2 types of aortic insufficiencies (AI): AI with a central jet (type I) linked to dilation of aortic root diameters, and AI with an eccentric jet (type II) where root diameters dilation is associated with a cusp lesion. A standardized and physiological approach to aortic valve repair corresponds to each phenotype of dystrophic ascending aorta based on implantation of an expansible aortic ring. The CAVIAAR trial compares this approach to mechanical valve replacement. Keywords »» La chirurgie réparatrice de la valve aortique s’adresse aux patients porteurs d’une dystrophie de l’aorte ascendante à valves souples bicuspides ou tricuspides. »» On distingue 3 phénotypes en fonction du diamètre des sinus de Valsalva : les anévrismes de la racine aortique (diamètre supérieur à 45 mm), les anévrismes sus-coronaires et les insuffisances aortiques dystrophiques isolées (diamètre inférieur à 40 mm). »» L’analyse échographique des mécanismes lésionnels distingue les insuffisances aortiques centrales (type I), liées à une dilatation isolée des diamètres de la racine, et les insuffisances aortiques excentrées (type II), où la dilatation des diamètres est associée à une lésion valvulaire. À chaque type correspond une approche physiologique et standardisée de la réparation valvulaire basée sur l’utilisation d’un anneau aortique expansible. L’étude CAVIAAR compare cette approche au remplacement valvulaire mécanique. dont elle évalue les résultats à long terme par rapport au remplacement valvulaire mécanique. La racine et la valve aortique : une entité dynamique L’aorte ascendante est composée de 2 parties (figure 1) : la racine aortique, comprise entre la base de l’anneau aortique et la jonction sino-tubulaire, incluant la valve, les triangles sous-commissuraux et les sinus de Valsalva ; et l’aorte sus-coronaire, étendue depuis la jonction sino-tubulaire jusqu’au pied du tronc artériel brachio-céphalique. L’ouverture de la valve aortique s’effectue quasiment sans stress grâce à l’expansibilité systolique de la racine via les triangles sous-commissuraux. De même, la fermeture valvulaire est facilitée grâce aux vortex générés par les sinus de Valsalva (6). Les cuspides aortiques sont insérées sur la racine aortique de façon semi-lunaire, délimitant le pourtour sigmoïde de l’anneau aortique. Elles sont désignées en fonction des artères coronaires : cuspide coronaire droite, coronaire gauche et non coronaire. Deux diamètres sont essentiels au bon fonctionnement valvulaire : le diamètre de la base de l’anneau aortique et celui de la jonction sino-tubulaire (figure 1) [2, 3]. Chez le sujet normal, le diamètre Anévrisme de la racine aortique Ø sinus de Valsalva ≥ 45 mm Indications chirurgicales Sinus de Valsalva ≥ 50 mm ou ↑ 0,5 cm/an ou Ø > 45 mm + Marfan Aortic valve repair Aortic root aneurysm Aortic insufficiency Bicuspid valve Aortic ring Insuffisance aortique isolée Ø sinus de Valsalva ≤ 40 mm Indications chirurgicales Symptômes et/ou FE < 50 % ou DTSVG > 55 mm ou 25 mm/m2 16 | La Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 de la jonction sino-tubulaire (27,4 ± 2,2 mm) est plus large que celui de la base de l’anneau aortique (22,6 ± 1,4 mm), avec un ratio de 1,2 (9, 10). La dystrophie de l’aorte ascendante : une maladie des diamètres La dystrophie de l’aorte ascendante est caractérisée par une dilatation des diamètres fonctionnels de la valve aortique (jonction sino-tubulaire supérieure à 35 mm et/ou base de l’anneau aortique supérieure à 25 mm) associée ou non à une lésion valvulaire (2, 9). On distingue 3 phénotypes, en fonction du diamètre des sinus de Valsalva : les anévrismes de la racine aortique (diamètre supérieur à 45 mm), les anévrismes sus-coronaires et les insuffisances aortiques isolées (diamètre inférieur à 40 mm) [figure 2] (2, 9). Le bilan échographique repose sur 3 paramètres : • la mesure des 4 diamètres caractéristiques de l’aorte ascendante (base de l’anneau aortique, sinus de Valsalva, jonction sino-tubulaire et aorte sus-coronaire) [figure 3] ; • l’analyse du nombre de cuspides ; • la coaptation valvulaire (figure 4) et la direction du jet de l’insuffisance aortique dont le caractère Anévrisme sus-coronaire Ø sinus de Valsalva ≤ 40 mm Indications chirurgicales Ø ≥ 50-55 mm Figure 2. Dystrophies de l’aorte ascendante. Maladie des diamètres regroupant 3 phénotypes en fonction du diamètre des sinus de Valsalva : anévrismes de la racine aortique, anévrisme de l’aorte suscoronaire et insuffisance aortique isolée. Indications opératoires selon les recommandations de l’AHA 2006 et de l’ESC 2007 (15, 16). 1 4 2 3 Figure 3. Analyse échographique de l’aorte ascendante : mesure standardisée des 4 diamètres aortiques selon M.J. Roman et al. (11). 1) Anneau aortique : diamètre interne, du bord de fuite au bord d’attaque. 2) Sinus de Valsalva : du bord d’attaque au bord d’attaque. 3) Jonction sino-tubulaire : du bord d’attaque au bord d’attaque. 4) Aorte sus-coronaire : du bord d’attaque au bord d’attaque. MISE AU POINT JST He Hc A C B D A Anneau Figure 5. Exemples de prolapsus valvulaire d’après J.B. Le Polain de Waroux et al. (12). A) Prolapsus de la cuspide coronaire droite. B) Prolapsus partiel. C ) Prolapsus complet. D) Fenestration. B C Figure 6. Analyse du jet de l’insuffisance aortique (coupes ETO sans [gauche] et avec [droite] doppler couleur). A) Anévrisme de la racine aortique avec une insuffisance aortique centrale sans prolapsus valvulaire. B) Insuffisance aortique dystrophique isolée, jet excentré vers la grande valve mitrale, prolapsus de la cuspide coronaire droite. excentré fera suspecter un prolapsus et/ou une lésion valvulaire (figures 5 et 6) [2, 3, 9, 11, 12]. Ainsi, un jet dirigé vers la grande valve mitrale fera rechercher une lésion de la cuspide coronaire droite ; de même un jet dirigé vers le septum fera rechercher une lésion de la cuspide non coronaire ou coronaire gauche (figure 6). Le prolapsus valvulaire aortique est défini par une asymétrie de hauteur des bords libres de deux cuspides adjacentes (figure 5). L’analyse de la coaptation valvulaire se décompose en 3 paramètres (figure 4) : la hauteur de coaptation (Hc), mesurée Figure 4. Analyse de la coaptation valvulaire. A) Mesure de la hauteur de coaptation valvulaire (Hc) et de la hauteur effective de coaptation (He : distance entre la base de l’anneau aortique et le sommet de la coaptation valvulaire). B) Mesure peropératoire de la hauteur effective de coaptation. C) Position du sommet de la coaptation par rapport au plan de l’anneau : au-dessus du plan de l’anneau (flèche : résultat satisfaisant), en dessous ou au niveau du plan de l’anneau (cercle rouge : risque de réopération). Jonction sino-tubulaire (JST). à l’endroit où le jet est maximal, la hauteur effective (He), correspondant à la distance entre le plan de l’anneau et le sommet de la coaptation valvulaire, et la position du sommet de la coaptation par rapport au plan de l’anneau. En présence d’une bicuspidie, le nombre de raphés en définit le type (figure 7) [13]. Un scanner cardiaque synchronisé permet de confirmer les diamètres de l’aorte ascendante, d’analyser la crosse aortique, de préciser la localisation et la hauteur des ostia coronaires et, éventuellement, de réaliser un coroscanner (figure 8). La Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 | 17 MISE AU POINT 0 raphé : type 0 Anévrismes de l’aorte ascendante, bicuspidies, insuffisance aortique : de l’analyse échographique à la chirurgie réparatrice de la valve aortique 1 raphé : type 1 2 raphés : type 2 A Figure 7. Classification des bicuspidies selon H.H. Sievers (13) en 3 types. B C Stratégie de prise en charge médico-chirurgicale Traitement médical Un syndrome de Marfan ou un syndrome apparenté doit être recherché chez tous les patients de moins de 70 ans porteurs d’un anévrisme de l’aorte ascendante à valves bicuspides ou tricuspides, même en l’absence de phénotype évocateur. Ce bilan peut être réalisé sur une journée dans les consultations spécialisées multidisciplinaires. En raison de la fréquence des formes familiales d’anévrisme aortique, un examen cardiologique (échographie) des membres de la famille est nécessaire (14). Le bénéfice du traitement bêtabloquant pour limiter la progression de la dilatation aortique a été démontré chez des patients ayant un syndrome de Marfan. Par extension, il peut être prescrit chez les patients porteurs d’anévrisme à valve bicuspide, lorsque le diamètre de l’aorte est supérieur à 40 mm (15, 16). L’intérêt d’un traitement vasodilatateur par inhibiteur de l’enzyme de conversion est discuté chez les patients ayant une insuffisance aortique sévère sans signes de dysfonction ventriculaire gauche, car il ne semble pas retarder l’intervention chirurgicale (14). Une échographie annuelle est recommandée afin de surveiller l’évolution des diamètres aortiques. Les sports violents sont déconseillés. Une prophylaxie de l’endocardite doit être effectuée. 18 | La Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 Figure 8. Angioscanner aortique synchronisé centré sur la racine aortique. A) Dilatation des sinus de Valsalva. B) Valve bicuspide. C) Reconstruction tridimensionnelle. Traitement chirurgical Les indications chirurgicales des dystrophies de l’aorte ascendante ont été mises à jour récemment. Pour les anévrismes, elles sont basées sur le diamètre aortique maximal et/ou son caractère évolutif. Pour les insuffisances aortiques isolées, l’indication chirurgicale dépend de la présence de symptômes et/ou d’une altération de la fonction ventriculaire gauche (figure 2) [15, 16]. Intervention de Bentall L’intervention de Bentall consiste en un remplacement complet de la racine aortique par un tube monté sur une valve mécanique avec réimplantation des artères coronaires selon la technique décrite par A. De Bono et H. Bentall en 1968 (17). Bien que théoriquement définitive, cette intervention reste grevée d’une morbi-mortalité à court, moyen et long termes liée à la mise en place d’une prothèse mécanique et au traitement anticoagulant prolongé. Les résultats des principales séries sont résumés dans le tableau (4, 9). Chirurgie réparatrice de la valve aortique (bicuspide ou tricuspide) Deux techniques de conservation valvulaire ont été initialement proposées pour le traitement des anévrismes de la racine. La technique décrite par H.H. Yacoub et al. en 1983 réalise un remplacement de la racine aortique au moyen d’un tube en Dacron® MISE AU POINT Tableau. Résultats des séries récentes de Bentall et de réparation valvulaire aortique (9). Bentall Réparation valvulaire aortique Anévrismes de la racine Bicuspidies Insuffisances aortiques isolées 4 246 2 367 446 372 Âge (ans) 52,1 ± 6,8 48,3 ± 9,8 42 ± 3,9 51,3 ± 10 Mortalité postopératoire des interventions programmées (%) 4,2 ± 2,4 1,4 ± 2 0,2 % 0,9 Nombre de patients Suivi (ans) 5,3 ± 2,1 3,4 ± 2 3,7 ± 0,9 2,7 ± 1 Absence de réopération (%) 89,5 ± 9,6 à 10 ans 92,8 ± 4,3 à 10 ans 92 ± 4,4 à 5 ans 90,1 ± 3,8 à 5 ans Absence de complications thrombo-emboliques (%) 91,3 ± 6,1 à 10 ans 98,2 à 10 ans ≈ 100 ≈ 100 Absence de complications hémorragiques (%) 90,3 ± 6 à 10 ans 99,7 à 10 ans ≈ 100 ≈ 100 5 ans 82,8 ± 7,6 91,9 ± 4,5 10 ans 71 ± 8,4 89,9 ± 6,6 Survie (%) festonné en trois néo-sinus de Valsalva (technique du “remodeling”), dans lesquels seront réimplantés les ostia coronaires (7). De nombreuses études in vitro et in vivo ont montré que le remodeling procure une reconstruction physiologique de la racine avec des mouvements valvulaires proches de la normale, mais cette technique ne traite pas la dilatation de l’anneau aortique (9, 18). À l’inverse, la technique de la “réimplantation” décrite par T.E. David et al. réalise une inclusion de la valve dans un tube en Dacron®, ancré en position sous-valvulaire (figure 9) [8]. Cette procédure traite la dilatation de l’anneau aortique mais fixe la valve dans un tube inexpansible altérant la dynamique valvulaire (9). Dans une population sélectionnée (Marfan, anévrismes avec IA de grade inférieur ou égal à 2), les résultats à moyen terme du remodeling et de la réimplantation sont satisfaisants (tableau) [9]. La présence d’un prolapsus valvulaire ou d’une valve bicuspide ne constitue pas un facteur de risque d’échec de la procédure ni de réopération. Les résultats de la réparation des valves bicuspides sont similaires à ceux des valves tricuspides, quel que soit le phénotype de l’aorte ascendante (tableau) [9, 19]. Il existe peu d’études sur la réparation valvulaire des insuffisances aortiques dystrophiques isolées. Les résultats sont encourageants et incitent à développer ces procédures (tableau) [9]. Vers une approche physiologique et standardisée de la réparation valvulaire aortique À l’instar de la plastie mitrale, la standardisation de la réparation valvulaire aortique repose sur 87,3 ± 6,6 97,8 ± 2,3 – Anévrisme de la racine aortique + = Remodeling Réimplantation Remodeling + annuloplastie sous-valvulaire aortique externe Figure 9. Standardisation de techniques de chirurgie réparatrice de la valve aortique en cas d’anévrisme de la racine aortique. Intervention du remodeling associée à une annuloplastie sous-valvulaire aortique externe : combinaison des avantages des 2 techniques princeps du remodeling et de la réimplantation. l’analyse échographique des mécanismes lésionnels (figure 10). Cette classification lésionnelle distingue les insuffisances aortiques centrales (type I), liées à une dilatation isolée des diamètres de l’aorte ascendante sans lésion valvulaire, et les insuffisances aortiques excentrées (type II), où la dilatation des diamètres est associée à une lésion valvulaire (2). À chaque type d’insuffisance aortique correspond une approche chirurgicale standardisée en fonction du phénotype de l’aorte ascendante. L’objectif est de réduire les diamètres dilatés et de traiter les lésions valvulaires, tout en préservant l’anatomie dynamique (2, 3, 9). Pour le traiLa Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 | 19 Anévrismes de l’aorte ascendante, bicuspidies, insuffisance aortique : de l’analyse échographique à la chirurgie réparatrice de la valve aortique MISE AU POINT Anévrisme de la racine Sinus de Valsalva ≥ 45 mm Anévrisme sus-coronaire Sinus de Valsalva < 40 mm Insuffisance aortique isolée Sinus de Valsalva < 40 mm IA type I Jet central Tube sus-coronaire Dilatation Ø JST ± base de l’anneau aortique + annuloplastie sous-valvulaire (anneau > 25 mm) Remodeling + annuloplastie sous-valvulaire Double annuloplastie sus- et sous-valvulaire IA type II Jet excentré Dilatation Ø JST ± base de l’anneau aortique + lésion valvulaire + Resuspension valvulaire (prolapsus) + Resuspension valvulaire (prolapsus) + Resuspension valvulaire Reconstruction en péricarde (rétraction ou perforation) (prolapsus) Figure 10. Classification lésionnelle des insuffisances aortiques et stratégies chirurgicales standardisées en fonction du phénotype de l’aorte ascendante. Figure 11. Remodeling associé à une annuloplastie sous-valvulaire aortique externe. Figure 12. Anneau aortique expansible. tement des anévrismes de la racine, la chirurgie associe une reconstruction anatomique de la racine aortique selon la technique du remodeling à une annuloplastie sous-valvulaire aortique externe afin d’augmenter la hauteur de coaptation valvulaire (figures 9 et 11) [9, 20]. Cette approche physiologique utilise un anneau aortique prothétique expansible (figures 12 et 13). En se basant sur les mêmes principes, une approche standardisée de réparation des insuffisances aortiques isolées par une double annuloplastie suset sous-valvulaire aortique externe est proposée (figures 14 et 15). Le principe de la réparation des lésions valvulaires consiste à effectuer une resuspension du bord libre de chaque cuspide afin d’obtenir chirurgicalement une hauteur effective supérieure à 10 mm (figure 4B). L’échographie transœsophagienne peropératoire est indispensable pour évaluer le résultat final de la réparation valvulaire après déclampage. Ce résultat est jugé satisfaisant si l’insuffisance aortique résiduelle est de grade infé- 20 | La Lettre du Cardiologue • n° 432 - février 2010 rieur ou égal à 1, avec une hauteur de coaptation supérieure ou égale à 5 mm au-dessus du plan de l’anneau (figures 4A et C). La présence d’une fuite résiduelle de grade supérieur à 1, surtout si elle est excentrée ou si elle met en évidence un prolapsus valvulaire ou avec un sommet de coaptation en dessous du plan de l’anneau (figure 4C), nécessite un reclampage aortique pour réparation complémentaire ou conversion pour un remplacement prothétique. Une étude préliminaire a été réalisée afin d’évaluer cette stratégie de prise en charge standardisée. Elle regroupait 156 patients porteurs d’une dystrophie de la racine aortique à valve bicuspide ou tricuspide, opérés d’un anévrisme de la racine aortique (137) ou d’une insuffisance aortique isolée (19) par 20 chirurgiens dans 12 centres. La mortalité opératoire a été de 2,5 % (4 patients). Sept patients (4,5 %) ont été réopérés et 5 patients sont décédés, pour un suivi moyen de 30,6 ± 21,9 mois (extrêmes : 1-73). Seuls 2 patients ont présenté un accident ischémique transitoire. MISE AU POINT mécanique. L’objectif est d’inclure une population non sélectionnée de 260 patients (130 réparations valvulaires et 130 remplacements prothétiques) opérés d’un anévrisme de la racine aortique et/ou d’une insuffisance aortique dystrophique à valves bicuspides ou tricuspides. L’étude évalue la survie sans événements de morbi-mortalité jugée sur un critère composite, associant mortalité globale, réintervention chirurgicale et réhospitalisation pour complications infectieuses, hémorragiques ou thrombo-emboliques, ou insuffisance cardiaque. Les patients sont répartis entre les 2 groupes selon leur choix thérapeutique. Insuffisance aortique isolée Points de plicature sus- et sous-commissuraux Double annuloplastie sus- et sous-valvulaire aortique externe Figure 15. Standardisation de techniques de chirurgie réparatrice de la valve aortique en cas d’insuffisance aortique isolée : double annuloplastie sus- et sousvalvulaire aortique externe qui combine les avantages des points de plicature sus- et sous-commissuraux. Étude CAVIAAR L’étude CAVIAAR est une étude de supériorité prospective multicentrique qui compare cette technique standardisée de chirurgie réparatrice de la valve aortique au remplacement valvulaire Figure 13. Schéma de l’anneau aortique composé de 2 inserts de silicone enveloppés de polyester. Conclusion La chirurgie réparatrice de la valve aortique a pour objectif de réduire la morbi-mortalité liée à la valve par rapport au remplacement valvulaire prothétique. Une approche physiologique et standardisée de la réparation valvulaire aortique devrait faciliter la diffusion de ces procédures. Cependant, seule une évaluation rigoureuse des résultats à long terme permettra de définir la stratégie chirurgicale la mieux adaptée à la prise en charge des patients porteurs d’une dystrophie de l’aorte ascendante à valves bicuspides ou tricuspides. ■ Figure 14. Double annuloplastie suset sous-valvulaire aortique externe. Références bibliographiques 1. Roberts WC, Ko JM, Moore TR, Jones WH 3rd. Causes of pure aortic regurgitation in patients having isolated aortic valve replacement at a single US tertiary hospital (1993 to 2005). Circulation 2006;114(5):422-9. 2. Lansac E, Di Centa I, Raoux F et al. 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