Diagnostic d`une ou plusieurs lésion(s)
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Diagnostic d`une ou plusieurs lésion(s)
2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Tumeurs Hépatiques 3 situations cliniques DIAGNOSTIC d d’UNE UNE ou PLUSIEURS LESION(s) CIRCONSCRITE(s) INTRA--HÉPATIQUE(s) INTRA * Lésion hépatique de découverte fortuite * Contexte de Cirrhose hépatique connue * Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté UFR Médecine Montpellier 3 entités pathologiques « Tumeurs » bénignes Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF) Adénome Kystes biliaires Angiomes Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique) Carcinome Hépato Hépato--Cellulaire (CHC) CAS CLINIQUE N°1 Mme A. Simone, 65 ans Constipation et rectorragies depuis 5 mois A.E.G, avec perte de 10 kg. en 3 mois Cholangiocarcinome intra hépatique autres tumeurs ... Tumeurs malignes secondaires (métastases) GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 1 – lésion tumorale rectocolique Orientation diagnostique ? Quels examens réaliser ? 2 - ± extension générale (métastases) 1 - Recto sigmoidoscopie diverticulose, sténose té sans b bourgeonnementt biopsie réalisée Mode Doppler Mode B 2 - Echographie abdominoabdomino-pelvienne Après PCUS GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) A quoi pensez vous ? Que proposez vous ? Année Universitaire 2009-2010 Scanner abdomino-pelvien injecté Résultats de la biopsie colique Que proposer à votre patient ? Biopsie colique GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Cellules tumorales exprimant la Chromogranine A Biopsie hépatique Tumeurs Hépatiques : Indications de l'Imagerie Place de l ’Anatomie Pathologique Lésion hépatique de découverte fortuite Cirrhose hépatique connue Cancer primitif extra-hépatique possible ou connu Tumeur endocrine d’origine pancréatique GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Métastases en Scanner Métastases en Échographie Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes Année Universitaire 2009-2010 : Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes : « en cocarde » « en cocarde » • Centre hypodense, a a-ou hypohypo-vasculaire • Périphérie rehaussée après contraste - Centre hypoéchogène - Périphérie hyperéchogène Pseudokystiques Pseudokystiques - Nécrose - Mucosécrétion Hypervasculaires Calcifiées Autres... PLACE DE L’ANATOMO-PATHOLOGIE DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS AVEC METASTASES HEPATIQUES D’UNE TUMEUR PRIMITIVE EXTRA-HEPATIQUE OU D D’UNE UNE METASTASE REVELATRICE GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) APPORT DE LA PBH DANS LES METASTASES HEPATIQUES 1°) confirmer fi la l nature t tumorale t l de d la l lésion lé i Année Universitaire 2009-2010 Tumeur primitive connue (ex : cancer colique) Aspect microscopique comparable 2°) confirmer la malignité de la tumeur 3°) éliminer l’éventualité d’une tumeur primitive : carcinome hépatocellulaire développé sur foie non cirrhotique Tumeur primitive n’est pas connue Aspect microscopique différent Typage de la tumeur (adénocarcinome lieberkhunien) Lymphome 4°) rechercher h h la l nature de d la l tumeur ? Sarcome ? Diagnostic confirmé Stratégies diagnostiques Le pathologiste s’aidera -des données cliniques : ATCD du patient, symptomatologie d’appel… - des marqueurs biologiques : ACE, ACE CA 19 19-9 9, AFP AFP… - des investigations radiologiques réalisées Coloration du mucus Moyens : Recherche de sécrétions dans la tumeur (mucus, bile, mélanine…) Immunohistochimie (nombreux anticorps disponibles sur coupes : cytokératines, marqueurs endocrines, CD..;) GALLIX Métastase d’un adénocarcinome lieberkhunien (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes Carcinome ? 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Ac anti chromogranine A Métastase d’un d un carcinome endocrine PBH : vue sur coupe histologique Résultats de la PBH 1- Bonne sensibilité et spécificité de la PBH 2- 90% des métastases sont des adénocarcinomes 5% correspondent à des carcinomes endocrines Ac anticytokératine 7 Et 5% à des carcinomes épidermoïdes 3- Intérêt du typage des métastases pour les tumeurs pouvant bénéficier de traitements adaptés -Carcinomes endocrines Métastase d’un adénocarcinome mammaire -Lymphomes -Adénocarcinomes mammaires, prostatiques… GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Limites de la PBH Diagnostic différentiel métastase et cholangiocarcinome Le cholangiocarcinome est une tumeur primitive de la voie biliaire Sa topographie peut être hilaire ou périphérique p microscopique p q ((aspect p de tubes)) et Son aspect phénotypique(expression de cytokératine7) ne permet pas de le différencier de certaines métastases (ex cancer du pancréas) CK7 Cholangiocarcinome du hile du foie Cholangiocarcinome périphérique Conclusion CK 7 Les métastases sont les plus fréquentes des tumeurs malignes du foie La PBH permet l’identification d’entités anatomo-cliniques particulières en vue d’un traitement adapté et bénéfique : ex carcinome endocrine CK7 GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 CAS CLINIQUE N°2 Mr Oswald H 55 ans bilan biologique _ _ _ Motif de consultation: Augmentation brutale du volume de l’abdomen _ _ _ ATCD: Alcoolisme depuis 20 ans ATCD d’hémorragie digestive haute: Ligature de varices oesophagiennes _ _ _ _ Hb : 12 12..5 g g/100 g/ 100 ml,, VGM : 92 µ3 Plaq.. : 120 000 Plaq Protides : 50 g/l TP : 60 % ALAT : 25 UI/l (N< (N<40 40)) ASAT : 50 UI/l (N< (N<40 40)) Phosphatases alcalines : 100 UI/l (N< (N<140 140)) Gamma GT : 75 UI/l (N< (N<50 50)) Bili Totale : 75 mmol/l dont 35 de conjuguée CRP < 5 Échographie abdominale _ GALLIX Dysmorphie hépatique avec hypertrophie du lobe gauche et contours irréguliers _ Nodule hépatique tissulaire hétérogène de 30 mm dans le segment VI _ Épanchement péritonéal modéré A quoi pensez vous ? (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Tumeurs Hépatiques : Indications de l'Imagerie Place de l ’Anatomie Pathologique Lésion hépatique de découverte Fortuite Année Universitaire 2009-2010 La difficulté en imagerie Différencier nodules cancéreux et nodules de régénération en cas de cirrhose CHC sur Cirrhose hépatique p q connue Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté Prise en charge différente Critères diagnostiques en imagerie 1 –taille Nodule(s) du foie Quel est ll’examen examen de référence pour la caractérisation de nodules hépatiques ? > 20 mm < 20 mm Petit CHC ? Nodule de régénération ? Nodule dysplasique ? GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Critères diagnostiques en imagerie Nodules sur Cirrhose Imagerie en coupe (IRM / CT) 2 – cinétique de prise de contraste 1 - taille 2 - comportement vasculaire / foie adjacent Hyper vasculaire au temps artériel Wash out au temps portal Capsule périphérique 3 - hypersignal en T2 4 - évolutivité T1 0’’ 25’’ T2 T1 - Mr Olivier H. cirrhotique - 1 nodule de 2,5 cm du foie gauche en échographie - nodule hypervasculaire en IRM T1 0’’ Critères diagnostiques en imagerie 3 – signal en T2 GALLIX T1 Faut-il réaliser une biopsie ciblée ? 25’’ 60’’ (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 60’’ 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Carcinome Hépato Cellulaire : BIOPSIE GUIDEE Quand PEUT PEUT--ON L’EVITER chez le cirrhotique? q - Nodule hypervasculaire > 2 cm et aFP > 400 => CHC - Nodule 1- 2 cm hypervasculaire sur au moins 2 méthodes => CHC > surveillance - Nodule <1 cm => Année Universitaire 2009-2010 Possibilités thérapeutiques Transplantation hépatique Hépatectomie p Radiofréquence Alcoolisation d'un CHC Critères de Barcelone 2000 (ou techniques apparentées) » alternative chirurgicale » en attente d'une transplantation ou d'une hépatectomie » indications élargies (association à chimioembolisations) Chimio--Lipiodol + embolisation Chimio » lésions volumineuses et/ou multiples » patients Child A ou B, sans thrombose portale CARCINOMES HEPATOCELLULAIRES ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) CIRRHOSE CONNUE LE PROBLEME POSE EST CELUI D’UN CHC Année Universitaire 2009-2010 Cirrhose = fibrose qui modifie l’architecture du foie en créant des nodules (amas d’hépatocytes ayant perdu leur connexions vasculaires et/ou biliaires) • 80% surviennent sur cirrhose • 20 à 40% des cirrhoses se compliquent de CHC • Incidence en augmentation 2 à 5 /100 000 H en Europe et USA; 1 million de morts/an en Afrique Cirrhose micronodulaire Cirrhose macronodulaire Le processus de cancérogénèse du foie est un phénomène progressif débutant par le macro-nodule de régénération (MNR) puis apparition de signes de dysplasie pour aboutir au CHC Le MNR est défini comme un nodule bien limité de 0,8 à 2 cm tranchant sur le reste du parenchyme GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Macronodule régénératif de type I Année Universitaire 2009-2010 (dysplasie de bas grade) Macronodule régénératif de type II : (dysplasie de haut grade) Défini par la désorganisation mineure des travées hépatiques et par l’absence d’atypie nucléaire Défini par la désorganisation des travées hépatiques et par dysplasie hépatocytaire p y ((à p petites cellules)) CHC Défini par la désorganisation majeure des travées hépatiques et par des signes de malignité CHC trabéculaire ou sinusoïdal CHC bien différencié GALLIX CHC pseudo-glandulaire ou acineux (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes CHC à cellules claires CHC avec biligénèse 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 MACROSCOPIE Aspect nodulaire Coloration verdâtre (biligénèse), jaunâtre (nécrose) Formes évoluées : aspect massif ou diffus CAS CLINIQUE N N°°3 Mme M...Marie Claire 28 ans Bilan de douleurs abdominales mal systématisées ATCD : Nullipare aurait eu une échographie "à peu près normale" en 1998 à l'occasion de troubles similaires aux troubles 1998, actuels appendicectomie en 1993 GALLIX Examen Clinique : cicatrice d'appendicectomie examen clinique normal Examens Biologiques Normaux (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Quel est votre diagnostic ? Quelle est votre conduite à tenir ? IRM 91-04645 TDM 91-04645 T0 : sans prep. GALLIX T1 : artériel (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes T2 : portal T3 : tardif 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Hyperplasie Nodulaire Focale Diagnostic Di ti ? isodense ou hypodense avant injection remplissage précoce, homogène, fugace "cicatrice" centrale 91-04645 TRES RESSEMBLANT A L’ADENOME Le problème du diagnostic différentiel avec l’adénome Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US • Kystes • Angiome lésion douteuse en US IRM portal portal HNF Stop tardif GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US • Kystes • Angiome lésion douteuse en US Année Universitaire 2009-2010 Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US • Kystes • Angiome lésion douteuse en US IRM IRM Doute HNF Biopsie Stop Stop HNF HNF ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES GALLIX • • • • Pé l Prévalence :0 0,03 03 % F. jeune Rôle indirect des CO Pas de transformation maligne • Possible régression spontanée t é (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes ADENOME • Prévalence Pé l :0 0,001% 001% • F. Jeune • Rôle des CO et anabolisants •Tumeur bénigne mais transformation maligne possible et pas de régression •Risque Ri d’hémorragie d’hé i 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 HNF HNF ADENOME ADENOME Masse unique ou X bien limitée, 5 cm ou + nodulaire, blanchâtre pseudocirrhotique + cicatrice fibreuse centrale Nodule unique ou X bien limité, 5 à 20 cm Homogène, couleur pâle + hémorragies association angiomes (30%) HNF ADENOME HNF Prolifération hépatocytaire Pas d’architecture lobulaire (VCL, EP absents) Cicatrice centrale + septa fibreux + néoductules (pseudo cirrhose) Absence de canal biliaire (Pas de cicatrice fibreuse) GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes ADENOME 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 CAS CLINIQUE N°4 Mme Rose M. 22 ans Motif d’entrée: Douleurs abdominales brutales et choc hypovolémique ATCD: contraception par oestrooestro-progestatifs 92-00.763 Tumeurs Hépatiques : Indications de l'Imagerie Place de l ’Anatomie Pathologique ? Lésion hépatique de découverte Fortuite Cirrhose hépatique connue Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Lésion hépatique de découverte fortuite (US) KYSTE BILIAIRE Echographie Le diagnostic est souvent assuré par la seule échographie sur des aspects typiques en US : • Formation liquidienne pure, anéchogène, avec renforcement post. • Kystes • Angiome STOP • Bien limitée, arrondie, sans paroi propre • Unique ou multiple • Souvent inf. à 4 cm ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES 91-06442 GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 KYSTE BILIAIRE SIMPLE • Cavité uniloculaire - taille variable • Lésion kystique hépatique la + fréquente : 1% / population générale - sans cloison de refend ( # cystadénome biliaire), biliaire), • Unique et sous corticale le + souvent - paroi conjonctive bordée par un épithélium biliaire cubique ou aplati -à contenu séreux • Pas de transformation maligne Kyste biliaire simple Lésion hépatique de découverte fortuite (US) ANGIOME Echographie Le diagnostic est souvent assuré par la seule échographie sur des aspects typiques en US : • taille < 4 cm • Kystes • Angiome • stéatose STOP • contours nets et réguliers, homogène • hyperéchogène à renforcement post. GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) hypodense avant injection remplissage centripète Année Universitaire 2009-2010 •homogénéisation au temps tardif ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES 96-03252 GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Année Universitaire 2009-2010 Aspects macroscopiques HEMANGIOME Petite tumeur rouge ou bleutée ou masse lobulée mal limitée rouge sombre ± fibrose ± Ca + • Circonstances diagnostiques : Découverte fortuite (échographie) • Evolution : Croissance stable voire involution fibreuse Pas de transformation maligne • Taille qqs mms à +++ cms Unique (75%) ou multiple (25%) HEMANGIOME Aspects microscopiques Aspects macroscopiques (2) Espaces vasculaires dilatés (caverneux) bordés par des cellules endothéliales ± remaniements involutifs ou ischémiques septa fibreux Ca++ ± hémorragies pseudokystes hémorragiques Hémangiome caverneux GALLIX (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes 2ème cycle – DCEM 1 & 2 – MIB Diagnostic d’une ou plusieurs lésion(s) circonscrite(s) infra-hépatique(s) Tumeurs Hépatiques 3 situations cliniques * Lésion hépatique de découverte fortuite * Contexte de Cirrhose hépatique connue * Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté GALLIX Année Universitaire 2009-2010 3 entités pathologiques Tumeurs bénignes Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF) Adénome Kystes biliaires Angiomes Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique) Carcinome Hépato Hépato--Cellulaire (CHC) Cholangiocarcinome intra hépatique autres tumeurs ... Tumeurs malignes secondaires (métastases) (Mise ligne 11/02/10 – LIPCOM-RM) Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes