Lepra ist eine bakterielle Infektion. Früher war sie eine gefürchtete
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Lepra ist eine bakterielle Infektion. Früher war sie eine gefürchtete
Lepra Was ist Lepra? Lepra (Aussatz) ist eine chronische Infektionskrankheit, die man seit Urzeiten kennt. Über Jahrtausende hat die Lepra Menschen in Angst und Schrecken versetzt und war bereits in den ältesten Kulturen von China, Ägypten und Indien sehr gut bekannt. Überall auf der Welt gilt die Lepra seither in jeder Gemeinschaft als eine ansteckende, verstümmelnde und unheilbare Geißel der Menschheit. Die Krankheit suchte einst jeden Kontinent heim und hat ein Bild des Schreckens in der Geschichte und im Gedächtnis des Menschen hinterlassen – ein Bild der Verstümmelung, Ausgrenzung und Ausstoßung aus der Gesellschaft. Der Erreger der Lepra ist Mycobacterium leprae, ein stäbchenförmiges Bakterium. Lepra wird durch Husten oder Niesen übertragen. Die Infizierten schleudern hierbei mikroskopisch kleine Tröpfchen mit den Bakterien in die Luft, die dann von anderen Menschen in unmittelbarer Nähe eingeatmet werden. Über die genaue Art der Übertragung weiß man jedoch erst wenig, und die Infizierten zeigen nur selten schwere Symptome: Flecken trockener Haut, die infolge von Nervenschädigungen gefühllos werden, granuläre ulzerierende Läsionen an Händen, Füßen und Rücken sowie ein schleimiger Ausfluss aus der Nase. Die Krankheit hat eine sehr lange Inkubationszeit, so dass es schwer festzustellen ist, wo oder wann die Infektion erfolgte. M E D I K A M E N T E Die Krankheit ist durch entstellende Hautläsionen, periphere Nervenschädigungen und eine fortschreitende Verstümmelung gekennzeichnet. Sie kann auch die Schleimhaut (Mukosa) der oberen Atemwege und der Augen in Mitleidenschaft ziehen. Es gibt zwei Hauptformen der Krankheit, die tuberkuloide und die lepromatöse Lepra. Beide Formen führen zu depigmentierten Hautläsionen mit verminderter Berührungs-, Temperatur- oder Schmerzempfindlichkeit. Die lepromatöse Form ist die schwerste Form der Lepra und verursacht große entstellende Knoten. Lepra ist eine bakterielle Infektion. Früher war sie eine gefürchtete Krankheit, doch heutzutage gibt es wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Allerdings werden zunehmende Resistenzen gegen die verfügbaren Präparate verzeichnet, und die weltweit hohen Infektionszahlen haben dazu geführt, dass die Krankheit zu einem globalen Problem geworden ist. Deshalb sind immer wieder neue Therapien erforderlich. F Ü R M E N S C H E N Die Lepra führt schließlich zu Nervenschädigungen in den Extremitäten, die sich durch einen Verlust der Sensibilität der Haut sowie Muskelschwäche manifestieren. Menschen mit langjähriger Lepra können wegen der Verstümmelung von Fingern oder Zehen und wiederholten Verletzungen aufgrund der fehlenden Sensibilität häufig ihre Hände oder Füße nicht mehr gebrauchen. 1/3 Das Auftreten arzneimittelresistenter Mycobacterium leprae-Stämme sowie die weltweit hohen Infektionszahlen haben dazu geführt, dass die Krankheit zu einem globalen Problem geworden ist. Wer ist von Lepra betroffen? Die Lepra kommt in gemäßigten, tropischen und subtropischen Klimazonen vor und ist in vielen Ländern der Welt noch immer stark verbreitet. Die jährliche Zahl der Neuinfektionen liegt bei etwa 600.000 Fällen, von denen 75 Prozent in Südostasien auftreten. Heute sind vor allem sechs Länder am stärksten von der Lepra betroffen: Indien, Brasilien, Myanmar, Madagaskar, Nepal und Mozambique, in absteigender Reihenfolge. Schätzungen zufolge sind in diesen Ländern zwischen einer und zwei Millionen Menschen aufgrund einer früheren oder bestehenden Lepra sichtbar und irreversibel behindert und bedürfen medizinischer Versorgung. Neben den Pocken, die bereits ausgerottet sind, und der Poliomyelitis (Kinderlähmung) ist die Lepra eine der Krankheiten, deren vollständige Ausrottung sich die Weltgesundheitsorganisation (WHO) zum Ziel gesetzt hat. Es gibt Vermutungen, dass Infektionen und anschließende Erkrankungen meist bei Menschen mit einem genetisch bedingten Defekt der zellvermittelten Immunabwehr auftreten. Außerdem sind Kinder anfälliger für die Krankheit als Erwachsene. Aktuelle Therapien: Als Mycobacterium leprae im Jahr 1873 von dem norwegischen Arzt Gerhard Henrik Armauer Hansen entdeckt wurde – ein anderer Name für die Lepra ist Morbus Hansen - war es das erste Bakterium, das als Krankheitserreger beim Menschen identifiziert wurde. Die erste Behandlungsmöglichkeit für die Lepra stand jedoch erst Ende der 1940er Jahre mit der Einführung des Wirkstoffes Dapson und dessen Derivaten zur Verfügung. M E D I K A M E N T E F Ü R M E N S C H E N Heute gibt es wirksame Medikamente, und die Isolation von Infizierten in Leprakolonien ist inzwischen nicht mehr notwendig. Die Früherkennung ist wichtig, da sich mit einer frühzeitigen Behandlung die durch die Krankheit verursachten bleibenden Schädigungen begrenzen lassen. Durch die Langzeitbehandlung mit Medikamenten geht von den Betroffenen keine Ansteckungsgefahr mehr aus und sie können wieder ein normales Leben führen. Die Prävention besteht darin, engen Körperkontakt mit unbehandelten Infizierten zu vermeiden. 2/3 Medikamente zur Bekämpfung des Erregers und Linderung der Symptome sind: eine Diphenylsulfon-Verbindung, ein Makrolidantibiotikum, ein RiminophenazinfarbstoffDerivat, eine Carbothiamid-Verbindung und verwandte Substanzen. Im Jahr 1981 führte die WHO die Kombinationstherapie (Multi-Drug Therapy, MDT) als Lepra-Standardtherapie ein. Die bei der WHO-Kombinationstherapie verwendeten Medikamente richten sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und werden bei Patienten mit hohen Konzentrationen von Leprabakterien im Körper 12 Monate als Dreifachkombination (Makrolidantibiotikum, Riminophenazin-Derivat und Diphenylsulfon) oder bei Patienten mit geringerer Bakterienlast für sechs Monate als Zweifachschema (Makrolidantibiotikum und Diphenylsulfon) verabreicht. Kinder erhalten entsprechend niedrigere Dosierungen dieser Medikamente. Das Makrolidantibiotikum, das auch zur Behandlung der Tuberkulose eingesetzt wird, ist auch heute noch das wichtigste Lepramedikament und kommt deshalb bei beiden Formen der Lepra zur Anwendung. Weitere wirksame Antibiotika zur Behandlung der Lepra sind Substanzen aus den Klassen der Makrolide, der Tetrazykline und der Gyrasehemmer. N-Acetylsalicylsäure, Corticosteroide, das Riminophenazin-Derivat oder eine Glutarimid-Verbindung werden zur Eindämmung der Entzündungsreaktion (Erythema nodosum leprosum, ENL) verwendet, die unter der Therapie auftreten kann. Die Wirksamkeit dieser Medikamente gegen die Symptome des chronisch-rezidivierenden ENL ist vor allem auf ihre Wirkung gegen Fieber und ihren Effekt auf die mit der Krankheit verbundene Neuritis, d.h. die Entzündungsreaktion um die peripheren Nerven der Patienten, zurückzuführen. Seit der Einführung der Kombinationstherapie (MDT) ist die ENL-Reaktion zu einer seltenen Komplikation geworden, die nur noch bei wenigen Patienten mit hoher Bakterienlast auftritt. Die meisten ENL-Reaktionen sind nur leicht ausgeprägt und erfordern - von Schmerzmitteln und fiebersenkenden Medikamenten abgesehen - keine spezielle Behandlung. Was ist in der Entwicklung? Es gibt Hinweise darauf, dass eine Immuntherapie mit Impfstoffen, die aus Mycobacterium leprae oder anderen Mykobakterien hergestellt werden, die Beseitigung von abgetöteten Bakterien aus den Geweben beschleunigen könnte. Die Impfung mit Bacille Calmette-Guerin (BCG) Vaccine wurde ursprünglich gegen Tuberkulose eingesetzt, scheint jedoch auch gegen Lepra wirksam zu sein und einen etwa 40- bis 50-prozentigen Schutz zu verleihen. Es sind jedoch noch weitere Forschungsarbeiten erforderlich, bis dieser Ansatz für die Anwendung in routinemäßigen Programmen zur Bekämpfung der Lepra empfohlen werden kann. Langzeitperspektiven Der Krankheitserreger Mycobacterium leprae weist besondere Merkmale auf: seine Wachstumsrate ist extrem langsam, so dass die durchschnittliche Verdopplungszeit etwa zwei Wochen dauert und es den Forschern bisher nicht gelungen ist, den Mikroorganismus in Kulturen zu züchten. Das Bakterium gedeiht am besten bei Temperaturen leicht unterhalb der Körpertemperatur der meisten Säugetiere; dies erklärt seine Affinität zu den kühleren Regionen des menschlichen Körpers. Es lässt sich nur in bestimmten Gürteltierarten und in der Mauspfote kultivieren. F Ü R M E N S C H E N HAFTUNGSABLEHNUNGSERKLÄRUNG EFPIA hat alle angemessenen Anstrengungen unternommen, um akkurate und aktuelle Informationen in dieser PDF zur Verfügung zu stellen, wobei keine Garantie für Vollständigkeit oder Richtigkeit übernommen werden kann. Im Falle spezifischer Fragestellungen oder Problemfälle sollten sie zusätzlich zu den in dieser PDF veröffentlichten Informationen/Materien einen Arzt oder Apotheker zu Rate ziehen. 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Die folgenden Forschungsrichtungen sollten mit Priorität verfolgt werden: 1.) Übertragungsarten und Methoden der Früherkennung, 2.) Entwicklung von weiteren Tiermodellen, 3.) Methoden der Chemoprophylaxe und 4.) immunologische Studien zur Entwikklung eines Impfstoffs zur Infektionsprophylaxe. 3/3