Tumeurs epitheliales benignes cutanees (4)

TUMEURS EPITHELIALES
BENIGNES DE LA PEAU
(4)
TUMEURS BENIGNES PILAIRES
Porome folliculaire
Pore dilaté de Winer
Fibrofolliculome
Trichilemmome
Pilomatricome
Trichoépithéliome
Trichoblastome
Hamartome basocellulaire
Trichofolliculome
POROME FOLLICULAIRE
Kératose Folliculaire Inversée IFK
- ostium folliculaire - sujets âgés
- régions pileuses de la face
- nodule squameux traversé par poils
- lobules s’invaginant dans derme
- enroulements en «bulbe d’oignon»
- pfs atypies et inflammation
- tissu fibreux dense périphérique
KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE
POROME FOLLICULAIRE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Kératose hyperplasique
- Carcinome spinocellulaire microinvasif
- Verrue séborrheïque inflammatoire
- Dyskératome verruqueux
- Kératoacanthome débutant
PORE DILATE DE WINER
ACANTHOME DE LA GAINE PILAIRE
Volumineux comédon
Face ou thorax
Cavité élargie anfractueuse
Paroi épithéliale avec bourgeons
massués ou ramifiés
FIBROFOLLICULOME/TRICHODISCOME
• Spectre de lésions associant des anomalies pilaires et
du stroma péripilaire
• Follicule sinueux tordu
• Fins prolongements anastomosés
• Matrice conjonctive +/- myxoïde +/- cellulaire
SYNDROME DE BIRT-HOGG-DUBE
• Autosomique dominant
• 1977 triade fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons
survenant vers 30-40 ans
• Atteinte pluriviscérale variable :
– Tumeurs rénales +++ : oncocytome, carcinome chromophobe,
papillaire et à cellules claires (6% cancers du rein familiaux)
– Pneumothorax et/ou kystes pulmonaires
– (cancer colon)
• Gêne BHD chromosome 17 (17p11.2)
• Code folliculine : fonctions inconnues
FIBROFOLLICULOMES /TRICHODISCOMES
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Papule fibreuse : pas d’association avec follicule
• Myxomes du syndrome de Carney
• Myxomes / angiomyxomes, mucinose dermique focale
• Hamartome neurofolliculaire (PS100)
TUMEURS BENIGNES PILAIRES
Porome folliculaire
Pore dilaté de Winer
Fibrofolliculome
Trichilemmome
Pilomatricome
Trichoépithéliome
Trichoblastome
Hamartome basocellulaire
Trichofolliculome
TRICHILEMMOMES
SOLITAIRES
- gaine trichilemmale externe
- face,cuir chevelu, tronc - verrue ou corne
- un ou X lobules connectés à épiderme
- s’invaginant dans derme
- grandes cellules claires
- palissades périphériques et MB épaisse,hyaline
- pas de kératinisation
TRICHILEMMOME
• Diagnostic différentiel:
–
–
–
Kératose folliculaire inversée
Kératose séborrhéïque
C Basocellulaire à cellules claires
• Multiples : la maladie de Cowden
MALADIE DE COWDEN
Syndrome des hamartomes multiples
• Génodermatose transmission autosomique dominante
• Associé à :
–
–
–
–
Cancer du sein +++
Carcinome vésiculaire de la thyroïde
Carcinome endométrial
Hamartomes fibreux : sein, thyroïde, digestif
• Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles
• Papules fibromateuses lèvres, muqueuse buccale et langue (et
papillomatose) : aspect pavimenteux
• Acrokératofibromes
• Macrocéphalie , maladie de Lhermitte-Duclos
MALADIE DE COWDEN
Syndrome des hamartomes multiples
• Mutation du gêne suppresseur de tumeurs PTEN situé
sur Chromosome 10 (10q22-23)
• Relation avec syndrome de Bannayan-RileyRuvalcaba (macrocéphalie,retard de developpement,
lipomatose, hémangiomatose…)
MALADIE DE COWDEN
Syndrome des hamartomes multiples
•
•
•
Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles
Précèdent cancer du sein
Pas toujours typiques histologiquement (lésions fibreuses
variées)
• Lésions buccales : fibrome sclérosant ou angiofibromes
• Lésions papillomateuses : verrue vulgaire ou acrokératose
TUMEURS BENIGNES PILAIRES
Porome folliculaire
Pore dilaté de Winer
Fibrofolliculome
Trichilemmome
Pilomatricome
Trichoépithéliome
Trichoblastome
Hamartome basocellulaire
Trichofolliculome
PILOMATRICOME
( Tumeur momifiée de Malherbe)
- matrice pilaire - jeunes
- nodule très dur pfs douloureux
- face, cou, membre supérieur
- derme et hypoderme
- lobules de cellules germinales en périphérie
(mitoses++) - momifiés au centre
- «stroma» riche en cellules géantes
- calcification et/ou métaplasie osseuse