vessie DES 2006 - N. Berger

Nicole BERGER
Cours DES- DIS 5/05/2006
(d’après EPU Uropathologie 2006 Dr Annick Vieillefond)
Les tumeurs de la vessie et de l’appareil excréto-urinaire
Les tumeurs de la vessie et de la voie excrétrice sont à plus de 90 %
de nature
épithéliale, représentées essentiellement par les tumeurs urothéliales (plus de 80%)
(anciennement appelées excréto-urinaires ou à cellules transitionnelles).
Les sarcomes sont exceptionnels, et représentent moins de 1% de l’ensemble des
tumeurs vésicales. Il s’agit surtout de rhabdomyosarcome chez l’enfant
A coté des tumeurs il existe une série de lésions pseudo tumorales qui sont rares, mais
importantes à connaître car elles peuvent poser un problème de diagnostic différentiel
avec des tumeurs : cystite glandulaire, adénome néphrogénique, endométriose et
endocervicose (lésions müllériennes) et surtout la tumeur myofibroblastique inflammatoire
(ou pseudotumeur inflammatoire ou pseudo sarcome)
Les tumeurs urothéliales
Les tumeurs urothéliales sont identiques en tous points de la voie
excrétrice. Elles procèdent d’une maladie urothéliale multifocale qui va s’exprimer
chez un même malade au même moment ou successivement, dans la vessie,
l’uretère et le bassinet. Elles regroupent des tumeurs morphologiquement
proches, mais d’évolutivité variable. Certaines récidivent parfois, d’autres
récidivent souvent, avec pour ces dernières un risque de progression lors des
récidives.
Etiologie : c’est le deuxième cancer urologique après la prostate, responsable de
3 % des décès par cancer. La plupart apparaissent après 60 ans. Son incidence
augmente de 1 % par an, sa mortalité diminue chez l’homme mais reste stable
chez la femme.
On invoque comme facteurs de risque : le tabac, l’exposition professionnelle aux
amines aromatiques, l’abus médicamenteux (phénacétine).
1
Le mode de début de la maladie est variable :
1) Dans 70% des cas il s’agit de tumeurs d’aspect macroscopique papillaire
(infiltrant ou non le chorion) et qui sont douées d’un potentiel de malignité
variable s’exprimant par leur aptitude à récidiver et/ou à progresser soit par
une augmentation de leur grade, soit en infiltrant la paroi.
2) Dans 30% des cas il s’agit d’un carcinome invasif d’emblée succédant
souvent à des lésions planes de carcinome in situ (CIS) passées
inaperçues.
3) Enfin dans un petit nombre de cas (moins de 1%), la maladie est
initialement découverte au stade de carcinome in situ. Ces lésions ne sont
pas toujours bien vues lors de la cystoscopie mais elles sont aisément
diagnostiquées par la cytologie urinaire.
A) Principes de la Classification des tumeurs urothéliales
Elles sont définies selon leur stade, leur grade et leur type histologique.
On distingue 2 grandes catégories de tumeurs : tumeurs non infiltrantes et
tumeurs infiltrantes.
Pour les pathologistes, une tumeur est infiltrante dès qu’elle a franchi la
membrane basale épithéliale et qu’elle infiltre le chorion (p T1 à p T4).
Pour les urologues, le terme de « tumeur superficielle » recouvre d’une part, les
tumeurs papillaires non infiltrantes (pTa, papillome), le CIS (pTis), mais aussi les
tumeurs infiltrant le chorion muqueux (pT1). Ce regroupement est regrettable car il
concerne 2 catégories de tumeurs ayant des potentialités évolutives différentes.
Cette appellation de « tumeur superficielle » doit être évitée par les pathologistes
et devrait être aboli chez les urologues.
Les tumeurs infiltrantes sont pour les urologues, celles qui infiltre la musculeuse
(detrusor) ou au-delà (p T2 à p T4).
Il est recommandé d’utiliser la nomenclature pTNM-UICC 2002 pour désigner
le stade d’une tumeur urothéliale de la vessie, de la voie excrétrice ou de
l’urètre et la classification OMS 2004 pour désigner le type histologique.
Cette classification intègre le grade pour les tumeurs non infiltrantes.
2
Tableau 1 : Classification histologique OMS des tumeurs du tractus urinaire 2004
Tumeurs urothéliales
•
Carcinome urothélial infiltrant
o Avec différenciation malpighienne
o Avec différenciation glandulaire
o Avec différenciation trophoblastique
o En nids
o Micro kystique
o Micro papillaire
o “Lymphoépithélioma-like”
o “lymphoma-like”
o plasmocytoïde
o sarcomatoïde
o à cellules géantes
o indifférencié
•
Tumeurs urothéliales non invasives
o Carcinome urothélial in situ
o Carcinome urothélial papillaire non invasif, de haut grade
o Carcinome urothélial papillaire non invasif, de bas grade
o Tumeur urothéliale papillaire non invasive de bas potentiel de malignité
o Papillome urothélial
o Papillome inversé
Tumeurs malpighiennes (épidermoïdes)
Carcinome malpighien (épidermoïde)
Carcinome verruqueux
Papillome malpighien
Tumeurs neuro-endocrines
Carcinome à petites cellules
Carcinoïde
paragangliome
Tumeurs mélaniques
Mélanome
naevus
Tumeurs mésenchymateuses
Rhabdomyosarcome
Léiomyosarcome
Angiosarcome
Ostéosarcome
Histiocyto-fibrome malin
Léiomyome
Hémangiome
Autre
Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes
Lymphome
Plasmocytome
Tumeurs diverses
Carcinome des glandes de Skene, de Cowper, de Littré
Métastases
Extension de tumeurs d’autres organes
3
Tableau 2 Classification TNM 2002 des carcinomes urothéliaux de la vessie
> T : Tumeur primitive
Tx : tumeur primitive ne pouvant être classée
T0 : pas de tumeur primitive
Ta : tumeur papillaire non invasive
Tis : carcinome in situ : « tumeur plane »
T1 : tumeur envahissant le chorion
(T1a chorion superficiel, T1b chorion profond)
T2 : tumeur envahissant la musculeuse
ƒ T2a : tumeur envahissant le muscle superficiel (moitié interne)
ƒ T2b : tumeur envahissant le muscle profond (moitié externe)
T3 : tumeur envahissant le tissu péri-vésical
ƒ T3a : envahissement microscopique
ƒ T3b : envahissement macroscopique (masse extra-vésicale)
T4 : envahissement d’un organe péri-vésical ou de la paroi
ƒ T4a : prostate, utérus ou vagin
ƒ T4b : paroi pelvienne ou paroi abdominale
> Adénopathies régionales
Nx : ganglions non évaluables
N0 : pas de métastase ganglionnaire
N1 : un seul ganglion atteint ≤ 2 cm
N2 : un seul ganglion atteint de 2 à 5 cm, ou plusieurs ganglions < 5 cm
N3 : 1 ganglion atteint > 5 cm
> Métastases à distance
Mx : métastase à distance non évaluable
M0 : pas de métastase
M1 : métastase à distance
Commentaires :
TNM est une classification clinique, pré-thérapeutique.
pTNM est une classification histopathologique qui s’applique :
- sur prélèvements de résection endoscopique (REU V) si le plan sous-jacent au plan
atteint a été réséqué : chorion, musculeuse.
- sur pièce de cystectomie.
4
Représentation schématique des stades pTNM des tumeurs de la vessie
(UICC 1997)
Pour les pathologistes :
Tumeurs
non invasives
pTis
pTa
Tumeurs invasives
pT1
pT2a
pT2b
pT3a/b
pT4
Urothélium
(muqueuse)
Chorion
Muscle superficiel
Muscle profond
Graisse péri-vésicale
Organes voisins
Pour les urologues :
Tumeurs
superficielles
Tumeurs infiltrantes
Note : tableau idem en 2002
B) Evaluation du stade sur matériel de résection
Pour évaluer correctement le stade d’une tumeur vésicale sur un prélèvement
endoscopique, il est nécessaire de disposer d’un matériel qui ne soit ni écrasé, ni coagulé
et suffisamment profond, c’est à dire atteignant le muscle. Il faut inclure la résection en
totalité, après avoir pesé les copeaux. Le stade sera toujours fourni à l’urologue en
précisant si du tissu musculaire était présent ou non dans le matériel prélevé. Le stade ne
sera donné que si le plan sous-jacent au plan atteint est visible et intact.
1) Evaluer un stade p Ta / pT1
Le risque est de surévaluer un stade pTa : en effet, de faux aspects d’infiltration sont
créés par certains plans de coupe qui isolent dans le chorion, des amas tumoraux
correspondant à la base des papilles. Ces amas sont arrondis et bien circonscrits,
contrairement aux groupements cellulaires infiltrants qui sont à contours plus irréguliers et
d’aspect cordonal plutôt que lobulaire. Se méfier des faux emboles. Les cytokératines
(ck7) peuvent être utiles pour identifier quelques cellules tumorales indépendantes dans
le chorion superficiel. Ne jamais classer une tumeur pT1 si on n’a pas véritablement la
preuve d’une infiltration débutante du chorion. En cas d’image douteuse, on peut
employer le terme « pTa avec membrane basale douteuse ».
5
2) Evaluer un stade pT1
En cas d’invasion minime du chorion superficiel, on pourra noter que là où existe un
franchissement de la basale, on observe souvent une augmentation du grade cytologique.
Une tumeur de grade G1 n’est pratiquement jamais infiltrante.
La présence d’une stroma réaction fibreuse est en faveur d’une infiltration. Il est utile de
préciser si l’infiltration est seulement le fait de quelques massifs cellulaires dans le
chorion superficiel, au dessus de la musculaire muqueuse (stade pT1a) ou si le chorion
profond, en dessous de la musculaire muqueuse, est envahi (stade pT1b).
Malheureusement si la musculaire muqueuse n’est pas repérable, on se basera sur
l’épaisseur de l’infiltration.
Si le prélèvement ne comporte pas de muscle alors que la tumeur infiltre
largement le chorion, on précisera que le stade est pT1 au moins, ce qui
incitera à une résection complémentaire.
6
3) Evaluer un stade pT1/pT2
Une résection de bonne qualité doit comporter des faisceaux musculaires lisses de la
musculeuse, il est donc impératif de mentionner leur présence.
Il ne faut pas surévaluer l’envahissement du detrusor, il existe des cas où les
faisceaux
musculaires
observés
correspondent
à
une
musculaire
muqueuse
hypertrophiée (se méfier en cas de contexte inflammatoire chronique et lorsque les
prélèvements sont autour des orifices urétéraux).
L’appréciation du stade d’une tumeur développée dans un diverticule est difficile car sa
paroi est fine, elle ne comporte ni musculaire muqueuse vraie ni musculeuse. On
précisera que la tumeur est au moins pT1 en cas de tumeur dépassant l’urothélium.
4) Evaluer un stade pT2/pT3
Il est souvent illusoire de vouloir distinguer sur une résection une atteinte pT2a du muscle
superficiel ou pT2b du muscle profond. Il faut donc éviter d’employer les termes de
muscle superficiel et muscle profond qui peuvent prêter à confusion (muscle superficiel
pouvant être pris pour musculaire muqueuse).
La présence de tissu adipeux dans un matériel de résection endoscopique n’est pas un
toujours bon indicateur de la profondeur du prélèvement car ce tissu adipeux n’appartient
pas nécessairement à la sous-séreuse. Il peut en effet appartenir à la musculeuse et
exceptionnellement au chorion profond.
5) Evaluer un stade pT2/pT4 :
Le problème peut se poser sur copeaux de résection prostatique, et surtout sur pièce de
cystectomie, il concerne l’appréciation de l’extension d’une tumeur vésicale à la prostate
et/ou aux vésicules séminales.
L’extension à la prostate correspond à un stade pT4, elle peut se faire par contiguïté, à
partir du col vésical ou par colonisation de l’urètre. Le diagnostic différentiel principal est
représenté par le carcinome de l’urèthre prostatique à cellules urothéliales ; il s’agit d’un
carcinome de mauvais pronostic.
L’extension d’un CIS à l’épithélium de l’urètre prostatique ou aux glandes
prostatiques n’est pas un stade pT4, mais un CIS étendu.
Le stade est l’élément capital pour la décision thérapeutique.
Sur une résection, les tumeurs sont à classer en :
7
pTa
pTa avec «membrane basale douteuse » ( doute sur une micro-invasion)
pT1a (chorion superficiel) ou pT1b (chorion profond)
pT1 au moins ( > pT1)
pT2
C) Evaluation du grade tumoral
1) classification Le grade est l’autre élément de classification qui est pris en compte,
essentiellement pour les tumeurs papillaires non infiltrantes, ceci à titre d’élément
pronostique permettant de décider de la prise en charge ou non de ces tumeurs par des
instillations complémentaires après la résection.
Dans la classification OMS 2004 à côté du papillome, et du papillome inversé, seules
vraies tumeurs bénignes et exceptionnelles, on reconnaît 3 classes dans la classification
des tumeurs urothéliales papillaires non infiltrantes (pTa)
la tumeur de bas potentiel de malignité
le carcinome de bas grade
le carcinome de haut grade .
Cette classification 2004 reprend la classification proposée par le consensus international
en 1998 Les pathologistes et les urologues doivent s’efforcer aujourd’hui de travailler
avec les deux classifications OMS 1973 et 2004, dans le but de remplacer
progressivement celle de 1973 par celle de 2004 Il existe une correspondance entre la
classification des tumeurs urothéliales papillaires non infiltrantes OMS 1973 et celle de
2004
Comparaison des classifications OMS 1973 et OMS 2004.
OMS 1973
OMS 2004
Papillome
Papillome
carcinome G1
Tumeur de bas potentiel de malignité
carcinome G2
Carcinome de bas grade
Carcinome G3
Carcinome de haut grade
8
Les tumeurs pTa se répartiront approximativement en: tumeurs de bas potentiel de
malignité (20-30%), carcinome de bas grade (40-60%), carcinome de haut grade (2030%), avec dans le dernier groupe un risque élevé de progression (autour de 50%)
2) Critères diagnostiques des tumeurs papillaires
1 - Le papillome (papillome de Mostofi) : lésion unique à base pédiculée, faite de
végétations papillaires fines tapissées d’un revêtement urothélial normal ou un peu
épaissi (pouvant comporter un peu plus de 7 assises cellulaires), sans anomalie
architecturale, sans atypie cytonucléaire, maturation parfaitement conservée.
Tumeur très rare (1%) habituellement uni focal. La récidive est en principe exclue.
2 - Le papillome inversé : la seule tumeur bénigne urothéliale, il représente 1% des
tumeurs vésicales. Macroscopiquement, tumeur unique, polypoïde, à surface lisse, de
siège cervico-trigonal. Microscopiquement, prolifération de travées anastomosées
s’invaginant dans le chorion, à partir d’un urothélium de surface normal ou aminci. La
lésion ne s’étend pas à la musculaire muqueuse. Les atypies cellulaires sont absentes.
Possibilité de formes comportant des cavités kystique ou de flexion épidermoïde non
kératinisante.
3 - La tumeur urothéliale G1 de faible potentiel de malignité (TFPM) :
Elle ressemble à un papillome mais avec une augmentation de la prolifération cellulaire
entraînant un épaississement des papilles. Il n’existe pas de désorganisation
architecturale nette, ni anomalie de la maturation. La polarité est préservée. Les mitoses
sont exceptionnelles et basales. les noyaux sont un peu hypertrophiés mais dans
9
l’ensemble de taille régulière. Les cellules basales sont palissadiques et les cellules
ombrelles superficielles sont conservées.
Evolution : 40 à 60% de récidive à 5 ans et taux de progression faible (~ 5%)
4 - Le carcinome urothélial G2 de bas grade (CBG)
Tumeur papillaire comportant des végétations plus ou moins épaisses, à tendance
coalescentes. Anomalies cyto architecturales modérées, perte de la polarité nucléaire,
noyaux irréguliers avec quelques mitoses dans les couches basales Evolution : taux de
récidive à 5 ans (50 à 70%) et taux de progression de 5 à 10%
5 - Le carcinome urothélial G3 de haut grade (CHG):
Végétations plus ou moins épaisses. Atypies cyto-architecturales marquées, perte de la
polarité cellulaire et nucléaire, chevauchement nucléaire, anisocytose et anisocaryose et
mitoses nombreuses. Evolution : taux de récidive à 5 ans (50 à 70%), risque élevé de
progression vers le carcinome infiltrant pT1 (15%).
Remarques : De nombreuses tumeurs sont majoritairement G2 mais comportent un contingent
G3 (> 1 champ microscopique au x40), il faut les considérer comme des tumeurs G3. Le grade est
surtout important pour le pronostic des tumeurs p Ta.
Les lésions planes de la vessie
On distingue :
les atypies réactionnelles (inflammatoires ou dystrophiques)
les atypies de signification inconnue
la dysplasie (néoplasie intra-urothéliale de bas grade)
le carcinome in situ (néoplasie intra-urothéliale de haut grade)
Dans les lésions non tumorales de l’urothélium : hyperplasie, atypies réactionnelles et
atypies de signification inconnue on retrouve essentiellement des lésions en rapport avec
un traitement antérieur (chimiothérapie ou BCG-thrapie intravésicale, radiothérapie,
chimiothérapie systémique, sonde vésicale,…).
Le CIS est la seule lésion dont le diagnostic a une incidence clinique et pronostique
Le CIS, constitué de cellules urothéliales riches en atypies cyto-nucléaires est un
carcinome plan, de haut grade classé pTis. Il est rarement diagnostiqué de façon isolée ;
il est le plus souvent rencontré au voisinage d’un carcinome de haut grade
Dans tous les cas, que l’urothélium soit épaissi, aminci ou d’épaisseur normale, le
diagnostic de CIS repose sur la désorganisation architecturale, les atypies cyto-nucléaires
(qui sont celles du grade G3), et l’existence de mitoses visibles sur toute la hauteur de
l’urothélium. En cas de difficulté, on pourra s’aider d’un marquage immunohistochimique
p53 et par MiB1 : une forte surexpression de p53 et une importante activité proliférative
10
de MIB-1 sont en faveur du CIS. Dans tous les cas de CIS l’examen cytologique des
urines permet le diagnostic
Corrélation entre les lésions observées en muqueuse plate et le grade de la tumeur
________________________________________________________________
Grade tumoral
Lésions en muqueuse plate péri tumorale
________________________________________________________________
Hyperplasie simple
dysplasie
CIS
________________________________________________________________
G1
+
-
-
________________________________________________________________
G2
+/-
+/-
+/-
________________________________________________________________
G3
-
+++
+++
________________________________________________________________
En pratique des groupes de risque ont été définis par le comité français de
cancérologie urologique de l‘AFU en 2001.
Risque faible
pTa G1-G2 < 3cm
Risque intermédiaire
pTa G1-G2 > 3 cm
pTa G2 multifocal
pTa G1-G2 multirécidivant
pT1 G2 unifocal
Risque sévère
pTa G3
pT1 G3
pTis (CIS) diffus
pT1 multifocal ou multirécidivant
Remarques
Pour les tumeurs pTa et pT1, l‘évaluation du grade n‘est pas le seul critère utile.Il faut
également tenir compte de la taille de la lésion,de son caractère uni ou multifocal de son
caractère multirécidivant Ainsi une première tumeur, unique, < 3cm, pTa sera traitée de la
même façon qu‘elle soit G1 ou G2.Une tumeur multifocale ou une tumeur volumineuse ou
une tumeur pT1 G2 unifocale sera traitée de la même façon qu’une tumeur récidivante
pTa G1 ou G2. Mais une tumeur unifocale pT1 sera traitée différemment selon qu‘elle est
G2 ou G3. A l‘exception des tumeurs pT1 G2 ou G3 multifocales ou multirécidivantes, le
groupe de tumeurs à haut risque est constitué de toutes les tumeurs G3.
11
Les recommandations thérapeutiques sont fonction de ces groupes de risque
Risque faible
RTUV complète puis surveillance
Risque intermédiaire
RTUV complète +/- chimiothérapie intravésicale post-opératoire précoce, puis
instillation endo-vésicale adjuvante
Risque sévère
RTUV complète +/- biopsies de
réévaluation, puis immunothérapie intravésicale par BCG
Le pronostic et l’évolution varient selon les risques
Risque de progression à 5 ans
Risque de décès par tumeur à 10 ans
Risque faible
7%
4%
Risque intermédiaire
17 %
13 %
42 % à 60%
36 %
Risque sévère
Les variantes du carcinome urothélial
Les variantes des tumeurs urothéliales, sont énumérés dans le tableau de la classification
OMS 2004.Ces variantes sont toutes individualisées en raison de leur morphologie
particulière qui constitue des pièges diagnostiques. Certaines sont à retenir pour leur
mauvais pronostic : le carcinome micropapillaire, le carcinome microkystique et en nids, la
carcinome sarcomatoïde, le carcinome plasmacytoïde
Forme avec métaplasie glandulaire ou épidermoïde
Par définition il s’agit de carcinome urothélial de grade variable comportant un contingent
métaplasique glandulaire ou épidermoïde plus ou moins abondant, mais représentant
moins de 95% de la masse tumorale examinée. Les divers aspects cytologiques observés
sont ceux décrits dans les adénocarcinomes et les carcinomes épidermoïdes purs.
Forme pseudo-glandulaire
Elle se caractérise par des cavitations au sein de la prolifération urothéliale selon le
même mécanisme que dans de la dystrophie glandulo-kystique. Elle réalise parfois des
aspects cribriformes. Le contenu des cavités prend les colorations du mucus mais il n’y a
pas de vacuoles mucosécrétantes dans le cytoplasme des cellules bordant les cavités.
Forme microkystique
Elle est rare dans sa forme pure mais non exceptionnelle en association avec des
tumeurs
communes.
Elle
comporte
des
structures
carcinomateuses
infiltrantes
composées d’amas de cellules de type urothélial qui se creusent d’une cavité kystique de
taille variable. Son intérêt réside dans la confusion possible avec un adénocarcinome
12
primitif ou secondaire. Cette forme peut se rencontrer en association avec un carcinome à
type de nids. Dans la majorité des cas c’est une variante de haut grade et de stade
avancé.
Carcinome urothélial infiltrant à type de nids (nested variant carcinoma)
Variante morphologique très rare (<1% des carcinomes urothéliaux) qui peut être difficile
à identifier sur un matériel biopsique de petite taille ou trop superficiel.
Elle se caractérise par une prolifération urothéliale infiltrante très bien différenciée (G1),
sans atypie ni mitose, organisée en microlobules qui simulent des nids de von Brünn. Le
diagnostic reposera sur le la mise en évidence de cellules urothéliales plus atypiques (G2,
G3), le franchissement de la musculaire muqueuse ou l’envahissement du muscle (ce qui
ne se voit pas dans les nids de Von Brünn), la présence d’une stroma-réaction fibreuse et
d’une éventuelle composante urothéliale papillaire de surface associée.
Carcinome urothélial « micropapillaire » infiltrant
Il se compose de petits îlots épithéliomateux muriformes ou gloméruloïdes, entourés d’un
espace clair, et de groupements en petites touffes pseudopapillaires flottant dans des
cavités optiquement vides (simule des lymphangites carcinomateuses)..
Forme plasmocytoïde
En réalité, elle correspond le plus souvent à un adénocarcinome à cellules indépendantes
dont la mucosécrétion est minime avec une vacuole intracytoplasmique de très petite
taille
Carcinome sarcomatoïde (carcinosarcome, carcinome à cellules fusiformes)
La tumeur (moins de 5 % des cancers urothéliaux) se présente souvent sous la forme
d’un bourgeon polypoïde compact, ferme, blanchâtre, saillant dans la lumière avec
infiltration pariétale.
Le contingent fusiforme est souvent majoritaire, il est fait de cellules atypiques, riches en
mitoses. On peut retrouver des zones de différenciations hétérologues (tissu
cartilagineux, musculaire lisse ou strié, osseux…..).Le contingent carcinomateux qui n’est
pas toujours facile à mettre en évidence.
Les autres carcinomes vésicaux
Carcinomes epidermoides très fréquent (75%) en pays d’endémie bilharzienne
Plus fréquent au niveau des voies excrétrices hautes (que dans la vessie), souvent
associé à une lithiase (10 à 20 % des tumeurs pyélo calicielles primitives).
Contexte : inflammation chronique, lithiase, diverticules, vessies non fonctionnelles,
transplantés rénaux.
13
Chez la femme, le diagnostic de carcinome épidermoïde primitif de la vessie ne sera porté
qu’après avoir éliminé l’extension vésicale d’un carcinome de voisinage (col utérin ...).
Adenocarcinomes
Eliminer un carcinome de voisinage et une métastase (colon, rectum...).
Les adénocarcinomes se développent le plus souvent dans des contextes particuliers
(vessie neurogène, extrophie vésicale, stase urinaire chronique) à partir de lésions de
métaplasie intestinale, de cystite glandulaire ou à partir d’adénome villeux.
L’adénocarcinome développé sur vestiges ouraquiens est plus rare, c’est une tumeur du
dôme (ou proche du dôme).
Il s’agit d’adénocarcinome lieberkühnien, Adénocarcinome colloïde, Adénocarcinome à
cellules indépendantes de type linite (ou à cellules en bagues à chaton), Adénocarcinome
à cellules claires
A distinguer de lésions bénignes telles que l’adénome villeux, la cystite glandulaire
étendue .
Le pronostic est dans l’ensemble le même que celui des carcinomes urothéliaux à stade
égal. Les linites sont réputées de pronostic nettement plus péjoratif, car leur extension se
fait sur un mode diffus et se fait à un stade avancé.
Les leiomyosarcomes
Chez l’adulte à n’importe quel âge (âge moyen 49 ans).
Aspect de bourgeon polypoïde avec infiltration du muscle et mauvaise limitation.
Prolifération fasciculée plus ou moins dense avec parfois des secteurs myxoïdes. Dans
ces secteurs l’aspect est très difficile à distinguer de celui d’une pseudo-tumeur
inflammatoire .Importance de l’index mitotique (1 à 15 mitoses par grand champ dans le
sarcome).
Les rhabdomyosarcomes chez le jeune enfant ; Ils sont formés de rhabdomyoblastes
présentant des importantes atypies cytonucléaires et forment de volumineux bourgeons
dans la lumière vésicale (-rhabdomyosarcome bothryoides)
Les lésions non tumorales
14
La cystite glandulo-kystique très fréquente se constitue à partir des nids de von Brünn
qui subissent une cavitation centrale où s’accumulent des sialomucines. Les cavités
kystiques sont bordées d’un revêtement urothélial avec métaplasie glandulaire mucipare.
En règle les lésions de cystite glandulaire et kystique restent cantonnées dans le chorion
superficiel. Mais il existe certaines formes florides où les glandes gagnent le chorion
profond. Habituellement ces lésions sont peu visibles en cystoscopie. Elles sont parfois
pseudo-tumorales, d’aspect papillaire ou polypoïde.
La cystite interstitielle très invalidante entraînant une insupportable pollakiurie survient
de novo ou bien dans le cadre de maladies allergiques, est secondaire à des instillations
endo-vésicales. Il n’y a pas de germes retrouvés dans les urines. La cystite interstitielle
est caractéristique en cystoscopie avec une vessie de petite capacité, avec une
muqueuse saignant et s’ulcérant à toute tentative de distension. Histologiquement il s’agit
d’un tableau de pancystite avec ulcération hémorragique de la muqueuse et infiltration
inflammatoire de toute la paroi, par des cellules variées (lymphocytes, plasmocytes) et
surtout par des mastocytes en grand nombre Il s’y associe une fibrose interstitielle.
La cystite à éosinophiles Ce diagnostic peut être porté devant des lésions polypoïdes
isolées et dans ce cas n’a pas de signification clinique particulière. Il peut être également
porté dans des tableaux de pancystite comparable à la cystite interstitielle.
L’adénome néphrogénique : Lésion rare se développant toujours dans des contextes
d’irritation chronique prolongée. Lésion épithéliale strictement limitée à la muqueuse qui
réalisant des végétations papillaires tapissées de cellules cubiques ou à tendance
cylindrique, à noyau rond, régulier, parfois en clou de tapissier ou des tubes bordés d’un
revêtement endothéliforme. C’est une lésion bénigne, susceptible de récidiver si la cause
n’est pas traitée
Les mullérianoses : Sous ce terme on englobe l’endométriose, l’endocervicose et
l’endosalpingiose. Alors que l’endométriose est une lésion classique dans la vessie et
l’uretère est souvent associé à une endométriose génitale, l’endocervicose est décrite
depuis peu de temps. Il s’agit d’un nodule douloureux enchâssé dans la paroi vésicale. La
taille du nodule est variable pouvant aller jusqu’à 3 cm. La lésion se caractérise par des
glandes
de
taille
et
forme
variables
souvent
kystiques
bordées
de
cellules
mucosécrétantes analogues aux cellules endocervicales. Cette lésion vestigiale est à
15
distinguer d’un adénocarcinome bien différencié vésical ou de l’extension d’un
adénocarcinome col utérin ou de l’ovaire
La tumeur myofibroblastique inflammatoire (pseudo-tumeur inflammatoire, tumeur
fibromyxoïde, pseudo sarcome) forme une masse polypoïde bourgeonnante, ulcérée en
surface et infiltrant le détrusor. Il s’agit d’une prolifération myofibroblastique, tantôt dense
(d’aspect léiomyomateux), tantôt lâche, myxoïde, mais comportant toujours des éléments
inflammatoires. Trois types de cellules myofibroblastiques peuvent être observés. Cellules
fusiformes à noyaux ovales (en forme de cigares) faiblement nucléolés. Cellules
fusiformes ou étoilées de taille intermédiaire. Cellules rondes de type « sympathique ».
Les cellules inflammatoires (lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires neutrophiles et
éosinophiles) sont présentes en quantité variable. Les mitoses sont exceptionnelles. Des
atypies nucléaires peuvent se voir, mais elles sont peu marquées et focales.
Diagnostic différentiel : rhabdomyosarcome chez l’enfant et chez l’adulte : carcinome
sarcomatoïde, léiomyosarcome de bas grade, histiocytofibrome malin inflammatoire.
CONDITIONNEMENT DES PRELEVEMENTS TUMORAUX
Différents types de prélèvement
•
Prélèvements endoscopiques obtenus par biopsie à la pince, au niveau d’une tumeur
ou en muqueuse plate, ou par résection (matériel fragmentaire non orientable pour
l’examen histologique).
•
Pièce de cystectomie totale
Les biopsies
Pratiquées dans des circonstances diverses :
-
En muqueuse plate en périphérie ou à distance d’une tumeur, à la recherche d’une
dysplasie ou d’un CIS.
-
Chez les patients suivis pour une tumeur vésicale, devant une lésion suspecte à la
cystoscopie, ou à titre systématique pour établir une cartographie vésicale. Elles sont
utiles pour les diagnostics des lésions de bas grade (hyperplasie, dysplasie voire
récidive tumorale papillaire microscopique) qui sont difficiles à diagnostiquer par un
examen cytologique des urines.
-
A la recherche d’un CIS sur l’indication de cytologie suspectes ou positives.
16
Les résections
-
Elles sont diagnostiques et thérapeutiques.
-
Une deuxième endoscopie est parfois indiquée dans les tumeurs volumineuses pour
plus s’assurer que la première résection était complète.
Le matériel obtenu par résection est composé de multiples fragments sans repérage
topographique particulier ; il sera parfois divisé en 2 parties par l’urologue avec d’une part
la partie exophytique de la tumeur et d’autre part le lit de la tumeur.
On recherchera une infiltration de la musculeuse, qui n’a de valeur que si le muscle
prélevé provient réellement de la base d’implantation de la tumeur et non de sa
périphérie.
Poids des copeaux de résection
Le poids permet aux pathologistes et aux urologues d’apprécier le volume tumoral.
Informations cliniques
Elles sont indispensables et concernent les antécédents de tumeur vésicale et les
traitements antérieurs, les données endoscopiques et la localisation des prélèvements
BIBLIOGRAPHIE
Eble, J.N., et al., World Health Organization Classification of tumours. Pathology
and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. World
Health Organization Classification of Tumours. 2004, Lyon: IARCC Press.
Un document intéressant pour les Uropathologistes Français que nous sommes est le
numéro spécial de Progrès en Urologie, élaboré par le CCAFU (Comité de cancérologie
de l’Association Française d’Urologie) concernant les recommandations 2004 en OncoUrologie.
Progrès en Urologie 14 (nov 2004), 4 supp1.
C BILLEREY, M SIBONY. Les tumeurs urothéliales dites « superficielles » de la vessie.
Quelle classification en 2003 ? Les tumeurs papillaires. Annal Pathol 2003, 23 : 21-33.
BILLEREY C, SIBONY M. Les tumeurs urothéliales dites « superficielles » de la vessie.
Quelle classification en 2003 ? Les tumeurs papillaires. Annal Pathol, 23 : 21-33.
BILLEREY C et SIBONY M. Anatomie pathologique des tumeurs superficielles de la
vessie. Progrès en Urologie 2001, 11, 805-863.
17
BORDA A, DECAUSSIN-PETRUCCI M, BERGER N. Lésions bénignes diverses de la
vessie et de la voie excréto-urinaire Ann. Pathol 2004 : ; 24 : 18-30
EBLE JN, YOUNG RH. Carcinoma of the urinary bladder : a review of its diverse
morphology. Semin Diagn Pathol, 1997, 14, 98-108.
EPSTEIN, J.I. The new World Health Organization/International Society of Urological
Pathology (WHO/ISUP) classification for TA, T1 bladder tumors: is it an improvement?
Crit Rev Oncol Hematol, 2003. 47(2): p. 83-9.
GREENE, L.F., ET AL. American Joint Comittee on Cancer (AJCC) Cancer Staging
Manual. 6th ed. Cancer Staging Manual. 2002, New York: Springer-Verlag.
ANNEXE
Classification TNM 2002 des carcinomes urothéliaux de
la voie excrétrice (pyélons, bassinet, uretère)
> T : Tumeur primitive
Tx :
T0 :
Ta :
Tis :
tumeur primitive ne pouvant être classée
pas de tumeur primitive
tumeur papillaire non invasive
carcinome in situ
T1 :
T2 :
T3 :
tumeur envahissant le chorion
tumeur envahissant la musculeuse
(pyélon, bassinet) tumeur envahissant au-delà de la musculeuse la graisse ou le
parenchyme rénal
(uretère) tumeur envahissant au-delà de la musculeuse la graisse péri-urétérale
T4 :
envahissement d’un organe adjacent ou de la graisse péri-rénale à travers le parenchyme
rénal
> Adénopathies régionales
Nx : ganglions non évaluables
N0 : pas de métastase ganglionnaire
N1 : un seul ganglion atteint ≤ 2 cm
N2 : un seul ganglion atteint de 2 à 5 cm, ou plusieurs ganglions < 5 cm
N3 : 1 ganglion atteint > 5 cm
> Métastases à distance
Mx : métastase à distance non évaluable
M0 : pas de métastase
M1 : métastase à distance
18
Classification TNM 2002 des carcinomes urothéliaux de
l’urèthre
> T : Tumeur primitive
Tx : tumeur primitive ne pouvant être classée
T0 : pas de tumeur primitive
Urèthre (homme et femme)
Ta : carcinome papillaire non invasif, polypoïde ou carcinome verruqueux
Tis : carcinome in situ
T1 : tumeur envahissant le chorion
T2 : tumeur envahissant l’une des structures suivantes : corps spongieux, prostate, muscle périuréthral
T3 : tumeur envahissant l’une des structures suivantes : corps caverneux, au-delà de la capsule
prostatique, la paroi antérieure du vagin, le col vésical.
T4 : envahissement d’un autre organe adjacent
Carcinome urothélial de la prostate (de l’urèthre prostatique)
Tis pu carcinome in situ, envahissement de l’urèthre prostatique
Tis pd carcinome in situ, envahissement des canaux prostatiques
T1 : tumeur envahissant le chorion
T2 : tumeur envahissant l’une des structures suivantes : corps spongieux, stroma prostatique,
muscle péri-uréthral
T3 : tumeur envahissant l’une des structures suivantes : corps caverneux, au-delà de la capsule
prostatique, le col vésical (extension extra-prostatique)
T4 : envahissement d’un autre organe adjacent (envahissement de la vessie)
> Adénopathies régionales
Nx : ganglions non évaluables
N0 : pas de métastase ganglionnaire
N1 : un seul ganglion atteint ≤ 2 cm
N2 : un seul ganglion atteint de plus de 2 cm, ou plusieurs ganglions
> Métastases à distance
Mx : métastase à distance non évaluable
M0 : pas de métastase
M1 : métastase à distance
19
20