2014-02-20- M. Irambona- Insuffisance Hépatocellulaire

INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE
COURS IFSI ; 2013-2014
FDF, Février 2014
Dr Donatien IRAMBONA
CHU Martinique
Service d’Hépato-gastroentérologie du
Dr LOMBARD
OBJECTIFS 1. Savoir reconnaître et définir un syndrome
d’I.H.C
2. Reconnaître les facteurs essentiels du pronostic
3. Etablir le stade d’encéphalopathie hépatique en
se basant sur la clinique
4. Savoir prévenir et traiter certaines
complications évolutives
PLAN
I.  GENERALITES
§ 
Définition;
§ 
Physiopathologie;
§ 
Diagnostic;
II. UNE CAUSE FREQUENTE : LA CIRRHOSE
III. PRINCIPES DE TRAITEMENT
I. GENERALITES
I.1. DEFINITION
I.1.Définition
•  Ensemble de manifestations cliniques et
biologiques secondaires à l'altération des
fonctions hépatocytaires (synthèse, épuration,
sécrétion biliaire);
•  Peut compliquer une pathologie chronique ou
aiguë grave
I.2.PHYSIOPATHOLOGIE I) Défaillance de la fonction de synthèse Ø  Diminution des protéines totales et de l’albumine :
§  Diminution de la pression oncotique ;
§  fuite liquidienne du milieu vasculaire vers le milieu
extra-cellulaire;
§  Formation d’ascite, d’oedèmes;
§  Diminution de la pression artérielle;
§  Activation de systèmes endogènes vasoactifs;
§  Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle (syndrome
hépato-rénal).
I) Défaillance de la fonction de synthèse Ø  Diminution de synthèse des facteurs de la coagulation:
§  Diminution du TP;
§  Syndrome hémorragique;
Ø  Diminution des taux de cholestérol :
•  Hypogonadisme
•  Cholestérol = précurseur de la synthèse des hormones
sexuelles au niveau des surrénales)
II) Défaillance d’autres fonctions 1°Régulation de la glycémie
Hypoglycémie.
2° Fonction de sécrétion biliaire
Dans les formes graves d’insuffisance hépatique: syndrome
cholestatique
3° Fonction de métabolisation
§  Diminution du métabolisme des médicaments
métabolisés par le foie :
Ø  Adapter les posologies
Ø  Éviter l’utilisation de médicaments hépatotoxiques.
§  Diminution du métabolisme des protéines : ne
peuvent plus être transformées en urée
§  Augmentation de l’ammoniémie pouvant être
responsable d’une encéphalopathie hépatique
I.3.DIAGNOSTIC
I.3.1. DIAGNOSTIC POSITIF
I.3.1.1. Signes cliniques
1° AEG •  Fréquent
•  Parfois majeure
•  Non spécifique
•  Bien corrélée au degré d’IHC
2° Ictère
§  Incapacité des hépatocytes à éliminer la
bilirubine
§  Décoloration des selles
§  Urines foncées
§  Indicateur fidèle de la fonction
hépatique
3° Foetor hepaticus •  Odeur douçâtre de l’haleine
•  Inconstant
•  Due à l’élimination pulmonaire de substances
volatiles non bio-transformées par le foie malade
•  Volontiers associé à l’EH
4° Anomalies cutanéo-phanériennes
§  Petites dilatations artériolaires
§  Siège:
Ø 
Partie haute du thorax (région
du « décolleté »),
Ø  Visage
Ø  Membres supérieurs.
§  Irradient en « pattes d’araignée »
4° Anomalies cutanéo-phanériennes
Ongles blancs
4° Anomalies cutanéo-phanériennes
Erythrose palmaire
5° Troubles endocriniens: Hypogonadisme
•  Féminisation de l’homme
Ø  Peau fine, cheveux fins
Ø  Perte des poils (thorax, creux axillaires, pubis)
Ø  Gynécomastie
Ø  Diminution de la libido,
Ø  Atrophie testiculaire,
Ø  Impuissance, stérilité
•  Masculinisation de la femme
Ø  Aménorrhée,
Ø  Atrophie mammaire
Ø  Stérilité
6° Troubles neuro-psychiques :
Encéphalopathie hépatique
v Expression variable:
•  trouble de l’humeur,
•  trouble du comportement
•  trouble du sommeil
•  syndrome confusionnel ave désorientation temporospatiale
•  véritable coma.
•  astérixis ou « flapping tremor ».
7° Troubles neuro-psychiques :
Encéphalopathie hépatique
Astérixis :
§  Tremblement lié à une suspension brusque, brève et
intermittente du tonus musculaire,
§  Visualisée au mieux lors du maintien actif d’une
position.
§  Habituellement bilatéral mais asynchrone
6° Troubles neuro-psychiques :
Encéphalopathie hépatique
v Stades de l’encéphalopathie hépatique
•  Stade I: Inversion du rythme du sommeil
•  Stade II: Troubles de la concentration, Irritabilité
•  Stade III: Somnolence, Confusion, Désorientation,
Agressivité
•  Stade IV: Coma
7° Troubles hématologiques
•  Syndromes hémorragiques
– Troubles de synthèse des facteurs de coagulation
– Thrombopénie par hypersplénisme
– Ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, purpura
• Anémie
– Défaut de production
– Hémolyse
8° Rétention hydro-sodée
•  Ascite,
•  Œdèmes
Ø  Association IHC et HTP
Ø  Importance de la vasodilatation
mésentérique
Ø  De la vasoconstriction rénale
Ø  Forme terminale = syndrome
hépato-rénal
Ø  Facteur pronostique !
I.3.1.2. Signes biologiques •  Cytolyse hépatique
•  Troubles de l’hémostase (↓TP , ↓ V)
•  Hypoglycémie
•  Hypophosphorémie
•  Hypocholestérolémie
•  Bilirubine ↑
I.3.1. 2. Signes biologiques •  Hypoprotidémie
•  Dysnatrémie
•  Dyskaliémie
•  Azotémie N ou + ↑
•  Hyperleucocytose ou leucopénie
•  Anémie…
Résumé: Critères diagnostiques
•  Ictère
•  Troubles neuropsychiques
•  Troubles de la coagulation
I.3.2.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1° Ictère
§  Obstacle du bas cholédoque
–  Calcul
–  Tumeur
–  Compression extrinsèque
§  Hémolyse
2°Troubles neuropsychiques
Ø  Intoxication alcoolique, médicamenteuse ou aux
produits illicites
Ø  Hypoglycémie,
Ø  Hémorragie méningocérébrale
Ø  Encéphalopathie carentielle de Gayet-Wernicke et
syndrome de Korsakoff
Ø  Delirium tremens (traitement radicalement opposé)
2° Troubles neuropsychiques Ø  AVC
Ø Hypercalcémie,
Ø Hyponatrémie,
Ø Acidocétose
Ø Méningo-encéphalites
Ø Phase post-critique d'une crise ou état de mal
épileptique
3° Troubles de la coagulation
•  Surdosage en traitement anticoagulant
•  Hypovitaminose K (absorption,
antibiothérapie au long cours)
I.3.3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1° Hépatites virales
•  Représentent 40 à 70 % des IHA
•  Le VHA :
–  Se complique d‘ IHA dans moins de 1 % des cas
–  Évolution plus favorable que celle des autres étiologies virales.
•  Le VHB:
–  Impliqué dans 25 à 75 % des hépatites fulminantes ou
subfulminantes.
–  La coinfection par le virus delta est présente dans plus de 30 %
des hépatites fulminantes B .
1° Hépatites virales
§  Le VHC : interviendrait dans 2 % des cas d'hépatite
fulminante
§  Le VHE: incidence élevée de formes fulminantes et
surmortalité chez la femme enceinte
§  Virus du groupe herpès (CMV, EBV, HSV1 et 2) :
responsabilité rare mais grave surtout
immunodéprimé
§  Autres virus (adénovirus, paramyxovirus, coxsackies
et arbovirus): causes exceptionnelles
2° Hépatites médicamenteuses
•  Représentent environ 20 % des hépatites fulminantes
en France.
•  Mécanismes:
Ø  Toxicité médicamenteuse directe (fréquente):
Paracétamol = le plus fréquemment impliqué
Ø  Mécanisme immuno-allergique: AINS,
antidépresseurs, anticonvulsivants
Ø  Mécanismes toxiques et allergiques intriqués :
halothane
3° Autres causes
Ischémiques (Syndrome de Budd-Chiarri)
Hypoxie hépatique (foie de choc)
Auto-immunes
Grossesse :
–  Stéatose aigue gravidique,
–  Syndrome HELLP
•  Maladie de Wilson
•  Néoplasies
•  Cause indéterminée (30 % des cas)
• 
• 
• 
• 
II. UNE CAUSE FREQUENTE : LA
CIRRHOSE
II. 1. DEFINITION
•  Pathologie de définition anatomopathologique.
•  Atteinte diffuse du foie par un processus associant:
Ø Fibrose mutilante
Ø Nodules de régénération,
Ø Désorganisation de l'architecture vasculaire
•  Elle correspond à l’évolution ultime de la plupart des
maladies chroniques du foie
II.2. PHYSIOPATHOLOGIE
q Mécanisme : dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme
hépatique,
§  Augmentation de la production et du dépôt des protéines de
la matrice (fibrogenèse)
§  Diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)
II.2. PHYSIOPATHOLOGIE
q Les conséquences suivantes:
v Insuffisance hépatocellulaire (IHC):
–  Diminution de la masse fonctionnelle des hépatocytes
(nécrose)
–  Modification de la vascularisation qui gène les
échanges entre hépatocytes et système vasculaire
II.2. PHYSIOPATHOLOGIE
v Hypertension portale (HTP): C'est une HTP par bloc
intra-hépatique secondaire à :
§  Changements de l'architecture hépatique
§  Compression des veines sus hépatiques par les nodules
de régénération
Ø  Diminution du débit sanguin hépatique,
Ø  Gêne au passage du sang à travers le foie, augmentation
de la pression dans le système porte.
II.2. PHYSIOPATHOLOGIE
Ø Splénomégalie
Ø Formation de voies de dérivations anormales (=
shunt) entre les système porte et cave
§  Varices œsophagiennes
§  Varices gastriques
§  Circulation collatérale abdominale
§  Veines hémorroïdales.
II.3. ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
Sa traduction clinique est variable, car la
plupart des signes sont témoins de:
•  Ses complications :
–  insuffisance hépatocellulaire,
–  hypertension portale)
•  De son étiologie
1° Circonstances de découverte
•  Bilan de la maladie causale
•  Découverte fortuite (examen clinique, biologique,
endoscopie, échographie, voire
laparotomie)
•  Signes fonctionnels, (asthénie altération de l’état
général)
•  Complication : hémorragie digestive, décompensation
ascitique ou CHC
2° Examen clinique
v Peut être strictement normale
v  Foie
Ø De taille variable,
Ø De consistance dure, d
Ø De surface lisse ou discrètement granuleuse,
Ø À bord inférieur régulier et tranchant,
Ø Indolore
2° Examen clinique
v Signes d’insuffisance hépatocellulaire
–  Signes endocriniens
–  Syndrome hémorragique
–  Ictère
–  Encéphalopathie
2° Examen clinique
v Signes d'hypertension portale:
Ø Splénomégalie (inconstante),
Ø Circulation veineuse collatérale
abdominale de type portocave, c'est-àdire épigastrique et péri-ombilicale,
Ø Ascite
3° Biologie
•  Rarement strictement normale
•  Perturbation de la fonction hépatique
•  Insuffisance hépatocellulaire:
–  Baisse TP , facteur V , albumine , cholestérol, urée,
–  Augmentation bilirubine totale
•  Hypertension portale: thrombopénie et neutropénie
•  Alpha-foeto-protéine (AFP) : dépistage du CHC,
parfois un peu augmentée en cas de régénération
4° Gastroscopie
•  Varices (œsophagiennes et/ou
gastriques)
•  Gastropathie d’ HTP
•  Ectasies vasculaires antrales.
5° Echographie abdominale avec Doppler
•  Dysmorphie hépatique :
Ø Atrophie d'un lobe et hypertrophie d'un autre
Ø Contours normaux ou bosselés, déformés par des nodules.
•  Signes d’hypertension portale :
Ø Veines porte, splénique ou mésentérique
dilatées,
Ø Présence de shunts porto-caves,
Ø Splénomégalie
•  Complications: Ascite, CHC, thrombose porte
7° Autres examens d’imagerie
Ø TDM,
Ø IRM
Indications:
§  Obèse,
§  Insuffisance rénale
§  Suspicion de carcinome hépatocellulaire II.4. ELEMENTS DE CONFIRMATION
v Méthodes non invasives
•  Scores basés sur des combinaisons de dosages biologiques
Ø Fibrotest™
Ø Fibromètre™
Ø Hépascore
Ø APRI
•  Elastométrie par Fibroscan™
II.4. ELEMENTS DE CONFIRMATION
v Méthode invasive
§  PBH = examen de référence pour le diagnostic de
cirrhose.
§  .Biopsie du foie par voie percutanée ou transjugulaire
(si troubles de la coagulation ou ascite)
§  Très bonne spécificité, mais sensibilité imparfaite avec
10 à 20% de faux négatifs