Rapport sur le MRKH

Introduction..........................................................................................
1
Problématique ......................................................................................
4
Cadre de référence................................................................................
8
I.
Le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser .......
8
II. Les anomalies associées au syndrome ..........................
11
III. L’appareil féminin et sa symbolique ............................
12
IV. Comment pallier à un désir d’enfant ? .........................
15
V.
Une image corporelle perturbée ..................................
17
VI. Le deuil : processus inévitable après une perte............
18
VII. L’infirmier(e) face à la relation d’aide ? .....................
22
Méthodologie .......................................................................................
26
Analyse ................................................................................................
28
Synthèse.............................................................................
38
Conclusion ...........................................................................................
39
Bibliographie
Annexes
Annexe I : Bande dessinée d’information ...........................
I
Annexe II : Processus de formation des orges génitaux internes
II
Annexe III : Aplasie utérine ...............................................
III
Annexe IV : Le syndrome de Mayer Rokitansky Küster
Hauser : ses trois formes .............................................................
IV
Annexe V : Physiologie de l’acte sexuel chez la femme .....
V
Annexe VI : Décret de compétence ...................................
VI
Annexe VII : Questionnaire................................................
VII
Remerciements
Je voudrais remercier infiniment l’association MAIA (nom grec signifiant à la fois « maman »
ou « mamie », « nourrice » et « sage-femme ») pour tout le travail qu’elle réalise auprès de
ces membres. Tout particulièrement une infirmière, qui a été patiente avec moi et qui a bien
voulu me parler de son vécu. Cette dernière m’a réellement aidée dans l’élaboration de mon
travail de fin d’étude.
Merci également au Professeur PANIEL, qui m’a fait découvrir de cette pathologie. Et plus
particulièrement à son confère Professeur ROUZIER, qui a bien voulu m’expliquer les
différentes techniques chirurgicales qu’il pratique sur ces femmes et les retentissements
psychologiques abordés ou non abordés par ses équipes soignantes.
Je tiens à remercier la personne qui a corrigée les fautes d’orthographe de mon mémoire.
Note aux lecteurs
« Il s’agit d’un travail personnel effectué dans le cadre d’une scolarité à
l’IFSI Inter-hospitalier Théodore Simon et il ne peut faire l’objet d’une
publication en tout ou partie sans l’accord de son auteur et de l’IFSI »
Durant ma formation en soins infirmiers, j’ai effectué des stages dans des services de
chirurgie gynécologique. Au cours de l’un de ces stages, j’ai été confronté à une pathologie
gynécologique qui n’a pas été exploitée en cours, LE SYNDROME DE MAYER
ROKITANSKY KÜSTER HAUSER (MRKH) (Annexe I) et la souffrance morale qu’endurent
ces patients. Par la suite, j’ai eu l’occasion de voir des émissions qui parlent de ce sujet avec
des témoignages très bouleversants.
Il existe ce syndrome chez l’homme et chez la femme. Pour l’homme ce syndrome est
caractérisé par un rein unique et un testicule unique. Mon mémoire portera essentiellement sur
le phénomène qui touche la femme.
Le syndrome MRKH ou aplasie utérine bilatérale incomplète, se définit par une absence
vaginale et un utérus rudimentaire dû à une agénésie (absence de formation d’un organe au
cours du développement embryonnaire) vers la 6ème et 8ème semaine de gestation. (Annexe II).
Par ailleurs, les trompes et les ovaires sont normaux. Ce syndrome touche une femme sur
4000 à 8000 naissances.
Le diagnostic se fait le plus souvent, à la puberté, après une consultation gynécologique pour
une aménorrhée primaire et/ou une dyspareunie (voire impossible à avoir un rapport sexuel).
Ces jeunes filles ont des caractéristiques sexuels secondaires normaux et une absence de
douleurs pelviennes cycliques. Il existe différents signes cliniques :
Une forme typique ;
Une forme atypique.
Caractérisées par un développement vaginal incomplet, anomalie des trompes
(hypoplasie, aplasie d’une ou des trompes), des ovaires (polykystiques, anomalies de
forme ou de position des ovaires).
Dans la forme atypique, on retrouve fréquemment des anomalies associées portant
principalement sur le haut de l’appareil urinaire et/ou des anomalies osseuses et/ou auditives.
L’association de la forme atypique et de l’aplasie utérine bilatérale incomplète est appelée
« syndrome du MURCS » (aplasie müllérienne, aplasie rénale et dysplasie cervicothoracique).
L’atteinte psychologique de ces femmes peut être sévère, donc il est important de pouvoir les
aider à traverser certaines étapes difficiles. Dans certains services, il y a une absence de
psychologue ou alors une réticence des patientes à s’entretenir avec ces dernières. Donc, il me
semble que c’est le rôle de l’infirmier(e) de répondre aux attentes et aux inquiétudes de ces
femmes qui souvent désespérées, et qui attendent beaucoup du personnel soignant. Par
ailleurs d’après notre décret de compétence la « relation d’aide » est l’un de notre rôle propre.
Origine et développement : toutefois, la reconnaissance officielle de cette compétence et
de ce rôle se heurtent aujourd’hui, à plusieurs obstacles. D’une part, la durée de ces
hospitalisations s’est raccourcie, sous l’effet des progrès techniques, ce qui rend les
rencontres plus rares. D’autre part, la relative pénurie d’infirmier(e, dans beaucoup de
services pousse à l’exécution des tâches techniques avant tout et parfois au détriment
des relations. Enfin, une certaine résistance du monde médical devant un rôle nouveau,
qui lui échappe et qui fait que les infirmier(e)s peuvent légitiment proclamer un savoir
propre et, par-là, abandonner partiellement leur rôle délégué. (1)
Au fil des mes rencontres avec ces femmes, je me suis aperçue qu’elles se faisaient
hospitaliser, opérer et repartaient chez elles trop vite. A aucun moment l’infirmier(e) ne
s’intéresse à l’état psychologique de cet individu, provoqué par la perturbation de l’image
corporelle. Ce changement entraîne des troubles de la féminité, de l’identité personnelle et de
la sexualité. Cette atteinte de l’image de soi est d’autant plus douloureuse que le corps a été
surinvesti. Ce corps conçu pour être un corps de plaisir et de désir devient un corps de
douleur, un corps sans maternité. Comment peut-elle construire sa vie de couple et
amoureuse ? En tant que future professionnelle n’étais-je pas dans le devoir d’appliquer mon
rôle propre ? De lui parler des différentes étapes du deuil, pour qu’elle puisse reconstruire sa
vie. Faire le deuil de l’enfant qu’elle ne pourra jamais porter. Mon rôle est de lui évoquer
toutes les opportunités qui s’offrent à elle pour devenir mère d’un enfant aimé.
Après cette introduction, je vais vous exposer ma problématique avec l’annonce de ma
question de recherche. Puis dans un second temps, je présenterai et étudierai les concepts
importants qui permettront de bien cerner et comprendre le sujet, en 7 parties :
1. Le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser ;
2. Les anomalies associées au syndrome ;
3. L’appareil génital féminin et sa symbolique ;
(1) Lamarre, 2001, 48 pages.
4. Comment pallier à un désir d’enfant ?;
5. Une image corporelle perturbée ;
6. Le deuil : processus inévitable après une perte ;
7. L’infirmier(e) face à la relation d’aide.
Enfin pour finir, j’analyserais l’enquête .faite sur le terrain et je tenterais grâce à elle, de
répondre à quelques-unes des interrogations que l’on pouvait se poser sur le sujet, tout en
gardant un regard critique et professionnel. A l’issue de cette analyse, je formulerai ma
conclusion.
Au début de mon stage, je découvrais le MRKH pour la première fois. Différentes questions
sont venues à mon esprit. J’ai réussi à répondre à ces diverses interrogations, lors de mes
conversations avec ces femmes opérées.
o Combien de femmes sont touchées par le syndrome de Mayer Rokitansky Küster
Hauser ?
Ce syndrome a une incidence entre 1/4 000 à 1/8 000 nouveaux-nés de sexe féminin. Il est le
motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitalière.
o La Sécurité Sociale prend-elle en charge, tous les actes que bénéficieront les jeunes
femmes atteintes du MRKH ?
Une demande par le médecin est faite auprès de la Sécurité Sociale. C’est le médecin qui
détermine le coefficient de l’acte médical. A partir de là, la Sécu. prend en charge ou non
l’opération. Les consultations faites par un spécialiste en rapport avec le syndrome seront
remboursées à 100 %.
o Comment le médecin fixe le prix de l’opération ou des techniques non chirurgicales ?
Le prix sera fixé en fonction de la forme atypique que peut avoir la femme atteinte et du
temps de l’opération. En moyenne l’opération dure 6h, et l’une des techniques non
chirurgicale demande un investissement de 6 mois environ.
o Qu’est ce que ces femmes peuvent-elles ressentir ?
Lors de leur discours, j’ai pu constater leur mal-être ; la mauvaise représentation qu’elles
pouvaient se faire d’elles même. A leur yeux, elles étaient pas vraiment des véritables
femmes. Pour elles, c’était la faute de la société dans laquelle nous vivons. La société actuelle
représente toujours, la femme comme un être qui porterait des enfants. Pour cela, il fallait que
cette personne soit capable d’avoir une activité sexuelle « normale ».
Cette différence est ressentie chez ces femmes comme un véritable handicap.
Après plusieurs lectures, MARGARET RUTTER a su très bien décrire ce que ces filles
pouvaient ressentir, elle dit :
Les filles n’ayant pas de vagin, ou un vagin trop petit […] Lorsqu’elle atteindra
l’adolescence, la fille vivra non seulement les difficultés habituelles de la croissance,
mais en plus celles de son anomalie. Elle se sentira différente, monstrueuse, tout cela
étant accompagné d’une grande colère. Elle commencera à douter de sa féminité et
posera souvent la question "Pourquoi moi ? ". Si, en plus, la fille n’a pas d’utérus, cela
signifiera qu’elle sera stérile ; on imagine le choc alors subi. (1)
o Ces femmes auront-elles un jour la chance de devenir mère ?
Après plusieurs documentations, j’ai appris que pour ces femmes il n’existait que deux
recours pour fonder une famille :
1
L’adoption
Une technique très réglementée ;
2
La gestation par autrui (mère porteuse)
Une technique éthiquement encore interdite en France.
o Quelles difficultés, ces femmes, peuvent-elles rencontrer dans leur vie amoureuse ?
Certaines ont un vrai handicap, les rapports sexuels chez elles sont totalement impossibles.
Pour les autres, ces relations sont possibles mais avec de nombreuses difficultés lors de la
pénétration. Dans ce syndrome, la place d’un compagnon masculin est très importante à
plusieurs niveaux :
1
Au niveau psychologique
Avoir un soutien moral, un environnement familial aidant, et surtout être
« narcissiser ». La manière la plus favorable pour que la femme se rende bien compte
qu’elle existe, serait de se faire courtiser par un homme. Ce dernier peut être un
homme différent de son compagnon ;
2
Au niveau sexuel
La place de l’homme est véritablement importante car les rapports sexuels sont
fondamentaux pour une évolution favorable à la suite d’un traitement ;
« La sexualité n’est pas seulement un rapport sexuel, ni même juste une relation entre
personnes ; il s’agit de la perception que nous avons de nous-même en tant qu’homme et en
tant que femme, de notre apparence et de notre comportement ainsi que des effets que nous
espérons produire en attirant ceux qui sont importants pour nous ». (2)
(1)
Mave Salter, 1998, page 230.
(2)
InterEditions, 1998, page 227 et 228.
3
Au niveau familial
Une relation fusionnelle est primordiale pour passer cette épreuve douloureuse et
surtout pour pouvoir entreprendre de fonder une famille. Le service de l’adoption est
très rigoureux sur l’entente et la cohésion d’un couple avant de lui confier un être
cher. Il est de même pour les associations de mère porteuse.
o Hormis le couple, quelles sont les autres personnes touchées de près par le MRKH ?
Les parents de la femme mais plus particulièrement la mère.
La réaction et l’acceptation de la femme dépendra de la façon dont sa mère aura reçu et
accepté la nouvelle. Si la mère pense qu’avoir des enfants est capital pour une femme, elle
aura transmis cette attitude à sa fille. Les parents se sentent coupables, ils s’en veulent
beaucoup, plus particulièrement la mère car elle pense qu’elle a fait, ou pris, quelque chose
lorsqu’elle était enceinte, qu’elle a provoqué cette anomalie. Mais le père aussi se sent
profondément coupable car il pense que c’est un gène qu’il aurait pu transmettre à sa fille.
Alors que tout cela n’a toujours pas été déterminé, des études sont en cours.
« Malheureusement, le droit de "l’endeuillé" de déterminer l’importance qu’il accorde à sa
perte lui est souvent refusé par ses proches et même par certains professionnels ». (1)
o Comment moi, future infirmière, pourrais-je aider ces femmes ?
J’ai directement pensé à mon décret de compétence. Je me suis aperçue que mon rôle sur
prescription, autour de ces femmes était bien effectué, mais que mon rôle propre pouvait être
amélioré. Cela favoriserait une prise en charge globale.
Dès la première question, je me suis rendue compte que ce syndrome avait un redoutable
retentissement au point de vue psychologique.
Le fait d’avoir établi une écoute auprès de ces femmes était déjà le début d’une « relation
d’aide ».
(1)
Gaëtan Morin, 2000, page 209.
Les mots « relation d’aide » sont restés en suspens dans mon esprit et la question qui me reste
sans réponse est :
•
Qu’elle serait la meilleure prise en charge psychologique, au niveau infirmier(e),
à mettre en place auprès de ces femmes pour établir un tremplin à leurs futures
reconstructions psychologiques ?
I.
Le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser
Syndrome (1)
Ensemble clinique de symptômes et/ou de signes, observable dans plusieurs états
pathologiques différents et sans cause spécifique.
A. Historique (2)2
En 1562, Columbus a décrit ce syndrome comme étant l’absence congénitale d’utérus et de
vagin.
1. MAYER
En 1829, Mr Mayer évoque le cas d’une femme décédée à 53 ans, chez qui l’autopsie révèle
un vagin de petite taille avec des ovaires et des trompes normales. Près des ovaires, il y a deux
bourgeons dont la structure est identique à celle d’un utérus (qui est ici absent); entre ces deux
bourgeons il y a une sorte de ligament fibreux qui descend vers le vagin.
2. ROKISTANSKY
En 1838, Mr Rokistansky explique, un cas similaire chez une femme de 60 ans, décédée d’un
cancer gastrique. Le vagin est court, des ovaires et trompes sont normaux. Deux bourgeons
d’utérus sont présents. Entre la vessie en avant et le rectum en arrière, il y a un paquet fibreux
à la place habituelle de l’utérus et du vagin.
3. KÜSTER
En 1910, Mr Küster est le premier à constater, le cas chez une femme vivante. C’est
également le premier à considérer les symptômes et le traitement chirurgical. Le traitement se
limite à enlever l’utérus rudimentaire (les cornes) en conservant les ovaires. Le traitement de
l’absence de vagin n’est pas considéré à cette époque.
4. HAUSER
En 1962, Mr Hauser présente, le cas d’une femme de 21 ans. Il discute l’étiopathogénie, la
symptomatologie et les aspects cliniques possibles, les antécédents de la patiente, regarde les
caractères sexuels secondaires et l’anatomie des organes génitaux internes, prend en compte le
probléme de la sexualité et de la prise en charge psychologique. Il évoque la possibilité d’un
désordre hormonal pouvant être à l’origine de cette malformation.
(1)
(2)
Larousse, 2002, page 896.
http://www.maia-asso.org.
En 1970, c’est Vecchietti qui en décide de donner un nom à ce syndrome : Le syndrome de
MAYER - ROKITANSKY - KÜSTER - HAUSER.
B. Description
Absence totale de vagin, la paroi vésicale et la paroi rectale sont accolées. L’utérus est réduit
à deux cornes utérines rudimentaires pleines, reliées par un repli péritonéal. L’extrémité
externe à une trompe bien développée.
Le syndrome de MRKH représente 90% des absences vaginales congénitales. Il touche en
moyenne une femme sur 5000 et il est le motif d’une consultation sur 20000 dans les services
de gynécologie. (Annexe III).
Ce syndrome comporte trois formes et ces formes détermineront le type de traitement qui sera
entrepris. (Annexe IV).
C. Différentes techniques permettent de rétablir une sexualité normale
1. Technique non chirurgicale
a) La méthode de Frank
Elle consiste en une dilatation instrumentale de la cupule vaginale d’abord faite au doigt par le
médecin puis à l’aide de « bougies de Hegar » de calibre croissant pratiquée par la patiente
elle-même. Elle doit se faire régulièrement. Cette méthode est possible quand la profondeur
du vagin est d’un minimum de 2 cm environ. La femme doit faire cette opération une à trois
fois par jour pendant 20 minutes. Elle est vue en consultation tous les 15 jours, puis tous les
mois pour permettre de vérifier le bon usage du procédé, de mesurer les progrès, de soutenir
la femme dans cette épreuve et de passer à une bougie de calibre supérieur.
Le but est d’avoir une longueur de 8 à 10 cm, tout en sachant qu’à 6-7 cm les rapports sexuels
sont possibles voire même conseillés régulièrement pour remplacer les bougies.
Cette méthode dure 4 à 9 mois pour obtenir une cavité tapissée d’une muqueuse génitale
sensible aux incitations hormonales.
Cependant, cette méthode demande une grande participation de la patiente aussi bien sur le
plan physique que moral. Cette technique est initiée quand le profil psychologique de la
patiente le permet.
2. Technique chirurgicale
a) Dédoublement des petites lèvres
Cette technique est surtout indiquée quand il y a une hypertrophie des petites lèvres.
Le dédoublement des petites lèvres permet une reconstruction vaginale. Lors de l’incision de
la cupule vaginale, un mandrin y est placé. Ainsi sur le plan physiologique, la petite lèvre se
comporte comme un lambeau-greffe richement vascularisé qui a peu tendance à se rétracter,
car elle est faite de tissu dermique.
Ce procédé est totalement esthétique donnant en post-opératoire, un aspect de la vulve
normale, permettant d’avoir une muqueuse rose, humide répondant très bien aux incitations
hormonales. Pour que cette technique soit réalisée, il faut que les petites lèvres soient bien
développées.
b) Greffe cutanée
C’est un morceau de peau important qui est prélevé (20 à 25 cm de long sur 10 cm de large),
habituellement pris à la face interne ou postérieure des cuisses ou entre l’ombilic et le pubis et
parfois sur la fesse. Il existe trois types de prélèvement :
(1) La greffe mince
Qui emporte l’épiderme jusqu’au niveau des papilles dermiques ;1.5 cm à 2.5 cm d’épaisseur.
(2) La greffe demi-épaisseur
Qui prend la membrane basale et une partie du derme.
(3) La greffe en filet
Qui peut être étirée 3 à 6 fois la taille initiale, ce qui permet de réduire considérablement la
surface de la greffe.
On drape un tuteur ou un mandrin gonflable avec la greffe et on suture les bords latéraux de
manière à obtenir « une sorte de boudin ». Ce moule est ensuite introduit dans la néocavité
vaginale et en gonflant la prothèse. Le mandrin est enlevé au 14ème jour pour nettoyer et
apprécier la prise de la greffe. La patiente doit porter un mandrin vaginal nuit et jour pendant
3 mois puis seulement la nuit les 6 mois suivants.
c) Technique de Vecchietti
Introduction d’un porte-fil puis fixation d’une bille à l’extérieur de la cupule vaginale. Les
deux fils qui maintiennent la bille vont exercer une traction sur la cupule, ce qui va favoriser
l’allongement du vagin. En 8 à 10 jours, on obtient une cavité de 5 à 7 cm. On enlève
l’appareillage et on continue par des dilatations instrumentales quotidiennes pendant 2
semaines. La technique de Vecchietti réalise, ainsi en quelques jours, ce que la méthode de
Frank fait en plusieurs mois. Cette technique nécessite une longue hospitalisation de 2
semaines, qui est douloureuse.
d) La colpoplastie sigmoïdienne
Transplantation d’une partie de l’intestin grêle pour reconstruire le vagin. L’opération est
réalisée par une double voie, abdominale et périnéale. Un mandarin est placé ou des
dilatations précoces sont faites. Cette opération est la plus courante, dans le syndrome
MRKH. Les avantages de cette intervention sont qu’elle procure un vagin fonctionnel en 4 à 6
semaines, et que la vulve garde un aspect normal. Mais cette opération est très douloureuse et
la reprise du transit intestinal est plus longue que les autres.
e) La colpoplastie péritonéale
On utilise les tissus du vagin déjà existant pour procéder à sa reconstruction.
L’une de ces techniques va être entreprise seulement, quand la patiente et le praticien
considéreront que cette dernière ait atteinte une « maturité psycho-sexuelle ».
II.
Les anomalies associées au syndrome
A. Définitions
1. Aplasies (1)
Insuffisance ou arrêt congénital de développement d’un tissu ou d’un organe.
2. Dysplasie (1)
Anomalie du développement d’un organe ou d’un tissu entraînant des lésions et un trouble du
fonctionnement.
3. Aplasie Müllérienne
Canaux de Müller, nom des structures présentes chez les embryons qui vont donner les
trompes de Fallope et une partie du vagin. Il s’agit d’une formation tubulaire paire qui va
s’atrophier chez l’homme et se transformer chez la femme en vagin, en utérus et en trompe de
Fallope.
4. Aplasie rénale
Agénésie ou hypoplasie rénale, rein uni ou bilatéral, rein ectopie (en fer de cheval).
5. Dysplasie cervico-thoracique
Scoliose, colonne vertébrale bifide (défaut de fermeture du canal rachidien), soudure des
vertèbres cervicales ou lombaires.
(1)
Larousse, 2002,page 43 et 77.
III.
L’appareil féminin et sa symbolique
A. Définitions
1. Utérus (1)
Organe musculaire creux de l’appareil génital féminin, destiné à accueillir l’œuf fécondé
pendant son développement et à l’expulser quand il parvient à maturité.
2. Vagin (1)
Conduit musculo-membraneux qui s’étend de l’utérus à la vulve chez la femme.
Il mesure 8 à 12 cm de longueur. Le sommet de sa cavité est occupé par la saillie du col de
l’utérus, qui est entourée d’un manchon, le cul-de-sac vaginal. Son extrémité inférieure est
séparée de la vulve par une membrane, l’hymen, déchirée lors du premier rapport sexuel. Son
humidité est entretenue par une substance onctueuse et blanchâtre, sécrétée par les cellules
vaginales, et par le mucus provenant du col de l’utérus, la glaire cervicale.
3. Aménorrhée primaire1
C’est l’absence d’apparition des règles à l’âge habituel de la puberté (en général vers 13 ans),
les causes peuvent être une malformation congénitale, une insuffisance ovarienne primitive,
etc...
4. Caractéristiques sexuels secondaires
Croissance mammaire, poussée de poils pubiens, caryotype féminin [46 XX chromosomes],
courbes thermiques, dosages hormonaux.
5. Dyspareunie (1)
Douleur survenant chez la femme pendant les rapports sexuels.
La plupart du temps le mrkh est découvert au cours de l’adolescence. Cela peut perturber
l’équilibre psychologique de la patiente, qui traverse déjà une période délicate dans la
recherche de son identité. Cette jeune femme ne pourra jamais porter d’enfants et mis à part la
prise en charge psychologique souvent nécessaire, le principal traitement qu’elle peut recevoir
vise à créer un vagin artificiel par des moyens la plupart du temps invasifs. Le but étant de
permettre une vie sexuelle satisfaisante.
(1)
Larousse, 2002, page 282, 996 et 1003.
B. Symbole de la féminité
1. Stérilité (1)
Incapacité à se reproduire.
2. Stérilité d’origine féminine1
La grande majorité de ces stérilités sont d’origine anatomique, biochimique (réaction
immunologique) ou physique (troubles de l’ovulation).
Je ne parlerai pas ici des causes organiques parfaitement expliquées par les médecins
et, dans la plupart des cas, réparées, mais des femmes qui, au commencement de leur
périple, entendent un mot terrible et qu’elles ne peuvent accepter, un mot qui, lorsqu’il
qualifie un homme, semble lui ôter sa virilité, et qui dans certains pays, place la femme
en marge de la société, voire, parfois la bannit de celle-ci. Je parlerai de la stérilité
féminine. (2)
3. Plaisir sexuel
« La libération de la femme oblige, depuis les années 1960 la sexualité se conjugue aussi au
féminin. Le voile s’est enfin levé sur cet obscur objet de désir, sur les plaisirs charnels et les
ravissements du beau sexe ». (3)
Dans la sexualité, l’utérus a un rôle important afin de provoquer un plaisir à la femme.
D’après les sexologues, l’utérus participe au plaisir sexuel, il s’élève au cours de la phase du
plateau. Son volume augmente de 50 à 100% par vaso-congestion et subit une contraction au
cours de l’orgasme.
Physiologie de l’acte sexuel chez la femme (4) (Annexe V).
a) Les organes génitaux de la femme sont détendus
b) Le clitoris commence à se durcir et à grossir. L’utérus se redresse aussi et devient plus dur.
Le conduit vaginal s’élargit et commence à se lubrifier.
c) Le vagin se contracte pour exercer une pression sur le pénis, le clitoris est en érection et
(1)
(2)
(3)
(4)
Larousse, 2002, page 877 et page 879.
Petite bibliothèque Payot, 2004,page 9.
http://www.doctissimo.fr.
Könemann, 2000, page 123.
l’utérus commence à vibrer. Le liquide lubrifiant s’écoule abondamment.
d) Tout l’appareil génital de la femme subit les contractions propres à l’orgasme, tandis que la
partie supérieure du vagin, enflée, reçoit le liquide séminal sortant du pénis, sur lequel le
vagin exerce une pression.
e) Les organes génitaux de la femme se décontractent progressivement et récupèrent leur état
habituel. L’utérus garde le liquide séminal, bien qu’il soit normal qu’une certaine quantité en
soit expulsée.
Dans le mrkh l’absence d’utérus empêche l’orgasme de se réaliser complètement.
« Maladie gynécologique et sexualité » constituent un sujet particulièrement tabou dans notre
société car fortement lié à des sentiments de peur et de honte. Si on ne discute déjà pas
beaucoup sur les maladies gynécologiques ou sur la sexualité à part, cela est encore plus
difficile quand on les associe. La vie sexuelle et les dérèglements, possibles lors de la maladie
sont souvent laissés pour compte.
La plupart des problèmes sexuels sont liés au fait que la malade ne se trouve plus
suffisamment attractive aux yeux de son conjoint et se dévalorise. C’est seulement après une
période de travail de deuil sur la perte d’un « corps entièrement sain » que l’on peut faire
place à des nouvelles expériences. On a besoin d’une longue période avant que les
modifications sur son corps soient acceptées et que l’on retrouve l’envie d’avoir des relations
sexuelles alors que dans le syndrome de Rokitansky, l’acte sexuel est essentiel après ce
traitement, pour améliorer l’élasticité de la cavité vaginale.
4. Femme (1)
Etre humain du sexe féminin, du sexe qui met au monde des enfants
Depuis des milliards d’années, le rôle de la femme est d’enfanter. Dans toutes les
sociétés, la distinction entre les sexes masculin et féminin est presque par définition la
première de toutes les distinctions sociales. Certaines institutions reposent en
permanence sur cette séparation [...]. La séparation des individus selon leur sexe
commence très tôt ; est en fonction des données que la société à un certain moment,
considère comme des données physiologiques objectives : les tâches propres à la
maternité et à l’éducation des enfants.
(1)
Encyclopédie Hachette, 1989.
D’après l’explication du symbole de la femme dans notre société, je peux dire qu’au point de
vue psychologique, ces femmes se sentent désemparer, ne se considèrent pas comme telle.
D’après l’auteur MAVE SALTER, « la perte de l’utérus peut signifier la perte de féminité. La
fonction de donner la vie est souvent la première idée que les femmes se font de la féminité.
L’incapacité à porter des enfants entraîne avec elle un sentiment de perte de statut personnel
d’épouse et de mère ». (1)
IV. Comment pallier à un désir d’enfant ?
Pour les femmes atteintes du syndrome, il existe deux possibilités pour devenir mère.
A. La gestation par autrui (mère porteuse)
Certaines femmes sans utérus n’ont pas d’autre solution pour avoir un enfant de leur mari, que
de le faire porter par une autre. La technique est simple, la femme porteuse est inséminée avec
le sperme de l’homme demandeur. A la naissance, la mère biologique remet le bébé au père
biologique, cet enfant est alors adopté par la femme stérile.
Interdites en France au début des années 1988 par le Comité d’éthique, les associations
de mères porteuses se proposaient de mettre en relation un couple demandeur avec une
femme receveuse. Ce qui a été jugé choquant dans cette pratique, c’est l’échange
d’argent – on ne peut " vendre " un enfant – mais aussi l’abandon de l’enfant à la
naissance par la mère qui l’a porté. (2)
Dans le mrkh ces femmes ont des ovaires qui fonctionnent très bien alors, une stimulation
ovarienne, prélèvement d’ovocytes par coelioscopie, fécondation in vitro avec sperme du
conjoint et transfert d’embryons chez une mère porteuse est possible aux Etats-Unis.
En Amérique, il existe plusieurs centres où ces techniques sont utilisées et où des couples du
monde entier sont pris en charge. Plus particulièrement en Californie, il existe un centre de
mères porteuses, dans lequel les couples stériles se rendent une première fois pour rencontrer
psychologues, avocats et médecins, donnant au centre l’opportunité de faire partager leurs
(1)
(2)
InterEditions, 1998, page 229.
Hermann, 1990, page 114.
connaissances et leurs expériences. Plusieurs couples ne savent pas avec certitude, si recourir
à une mère porteuse est une bonne chose ou si l’adoption n’est pas la meilleure alternative
pour eux. Cette consultation permet de débattre de toutes ces options avec des professionnels.
Les couples peuvent rencontrer l’équipe qui les assistera, s’ils décident de recourir à la mère
porteuse. Il faut parler des critères obligatoires :
•
Accepter cette mère porteuse plutôt qu’une autre, de réduction sélective des
embryons ;
•
Du nombre de visites qu’ils souhaitent rendre à la mère porteuse avant et après la
naissance ;
•
Du problème du" qu’en dira t’on " des amis et de la famille ;
•
Du volet juridique ;
•
En particulier la question des droits parentaux dans le pays où vivent les couples ;
•
Enfin est abordée la question du coût d’une grossesse.
Le coût de cette technique est de 75 000$ sans compter le prix du voyage et de l’hébergement.
N’oublions pas en France pour des raisons légales, morales et éthiques, ce procédé est
strictement interdit, que la mère légalement est la mère qui a accouché.
B. L’adoption en France
Peut être une solution pour certains couples, mais le parcours imposé est long, difficile et
nécessite ténacité. Tout est compliqué et les rendez-vous ainsi que les autorisations sont
souvent longs à venir bien que les démarches ont été simplifiées en avril 2001 par Ségolène
Royal.
Il faut savoir que l’optique du couple (« nous voulons un enfant ») n’est pas celle de la
Direction des Affaires Sanitaires et Sociales, organisme qui donne l’autorisation d’adopter. La
D.A.S.S recherche des parents pour un enfant abandonné afin de lui donner le plus de chances
possibles d’une vie meilleure. Elle est" l’avocat " de l’enfant ; le médecin est souvent celui
des parents.
En France, il y a très peu d’enfants en état d’être adoptés, c’est-à-dire légalement abandonnés.
Nombre d’enfants confiés à la D.A.S.S ont été reconnus, puis abandonnés de fait mais non
légalement et ne sont donc pas adoptables. D’autres enfants, souvent pour les mêmes raisons,
ne sont plus des bébés mais de jeunes enfants âgés de 5 ou 6 ans ; or la plupart des parents
adoptants désirent des nourrissons.
Ces enfants sont fréquemment d’origine maghrébine, ce qui constitue un obstacle pour
certains couples : on préfère souvent adopter un enfant qui nous ressemble. D’autres enfants
adoptables existent dans le Tiers Monde. Les associations de familles adoptantes sont les
meilleures conseillères pour connaître les filières adéquates.
Pour toutes ces raisons, l’adoption d’un enfant est difficile. Elle n’est cependant pas
impossible et de nombreux couples ont trouvé dans cette solution leur équilibre et leur
bonheur.
V. Une image corporelle perturbée
Dès les premières semaines de formation en soins infirmiers, un outil indispensable à
l’infirmier(e) m’a été présenté, « la liste des problèmes de santé ».
Dans ce dernier, nous pouvons trouver des diagnostics infirmiers.
A. Définition d’un diagnostic infirmier :
C'est l’énoncé d’un jugement clinique sur les réactions aux problèmes de santé présents ou
potentiels aux processus de vie d’une personne, d’une famille, ou d’une collectivité.
B. L’intérêt :
Il sert de base pour choisir les interventions (actions) visant l’attente des résultats donc
l’infirmier(e) est responsable (rôle propre).
Dans le syndrome de Rokitansky, il existe un diagnostic très important « la perturbation de
l’image corporelle » (1).
C. Définition
du
diagnostic
« la
perturbation
de
l’image
corporelle » :
Changement dans la façon dont une personne perçoit son image corporelle.
Toutes les opérations effectuées sur l’appareil génital féminin, quel que soit l’organe
impliqué, ont des conséquences sur l’image que la femme a d’elle-même. Une opération
s’accompagne de changements réels ou redoutés de l’apparence.
(1)
Extrait du Guide Pratique « Diagnostics infirmiers et interventions », 3ème édition
« Lorsque les organes génitaux de la femme font apparaître des symptômes inhabituels ou
qu’il subissent une intervention chirurgicale, il se produit une déformation de l’image
psychologique que la femme a d’elle-même entraîne une réaction émotionnelle plus ou moins
importante ».
(1)
VI. Le deuil : processus inévitable après une perte
« Chaque être humain vit tout au long de son existence de nombreuses pertes de toute nature,
comme des ruptures affectives, la mort d’êtres chers, la renonciation à des idéaux sur les
plans personnels ou professionnels, la perte de capacités physiques et mentales et la perte de
sa propre vie. ». (2)
Définition du deuil d’après CHRISTOPHE FAURE (psychiatre et psychothérapeute) en 1995
« Le deuil humain est le processus de guérison d’une souffrance occasionnée par une
perte (personne, biens, situation), qui se manifeste par un ensemble d’états
physiologiques et sociaux, variables selon l’importance et les circonstances de la perte,
les antécédents et les ressources de la personne qui la vit, ainsi que le soutien sur lequel
elle peut compter. [A l’image de la cicatrisation d’une blessure du corps, le deuil est la
cicatrisation de la blessure du cœur] ».
Par cette définition, nous pouvons en conclure que le deuil d’un défunt est identique au deuil,
de ces femmes atteintes du mrkh. Ce deuil sera centralisé sur la perte de l’utérus et de l’espoir
d’avoir son enfant biologique.
Chaque pschycologue a une opinion différente sur les étapes du deuil.
JANINE PILLOT psychologue clinicienne détermine le travail de deuil par une définition
simple : « Réaliser un deuil, c’est remplacer une absence effective par une présence
intérieure ».
3 autres psychologues ont déterminé les étapes du deuil.
(1)
(2)
InterEditions, 1992, page 228 et 229.
Gaëtan Morin, 2000, page 207.
Des étapes selon FREUD :
Les étapes du deuil
( 1)
KÜBLER-ROSS
MONBOURQUETTE
TESSIER
(1975)
(1996)
(1990)
*La dénégation ou le choc
initial*
Etat temporaire de choc dont
il se relève progressivement
*Le choc du début*
*Les réactions initiales*
Il y a souvent présence d’un
choc qui se manifeste par une
forte anxiété, un sentiment de
dépersonnalisation.
Chez
certains
apparaît
un
mécanisme
paradoxal,
l’engourdissement émotif.
*L’irritation, la rage et la
*Le déni*
*L’évitement compulsif*
colère*
Relève soit de l’ordre, de la Certains individus, plutôt que
Quand la 1ère étape, celle du connaissance ou de l’affectivité.
de recherche. L’autre, tentent
refus, ne peut être entretenue,
par tous les moyens de
elle est remplacée par des
l’oublier.
sentiments d’irritation, de
rage, d’envie, de ressentiment.
*Le marchandage*
*L’expression des émotions*
*La recherche compensatoire*
C’est en réalité une tentative Le deuilleur se sent submergé par L’autre
n’étant
plus,
pour retarder les événements. tout un flot d’émotions.
l’endeuillé n’accepte pas cette
expérience. C’est ce qui
explique la présence d’images
hallucinatoires ; il le voit dans
les lieux publics ou bien il est
présent dans ses rêves.
*La dépression*
*La prise en charge des tâches
*La dépression*
liées au deuil*
Lorsque le malade arrive près
La personne vit un sentiment
du terme de sa maladie et Il faut accomplir les promesses de tristesse en reconnaissant la
qu’il ne peut plus prétendre faites au défunt ; exécuter perte et le fait que rien ne peut
certains rites prescrits par les changer la situation.
qu’elle n’existe pas.
coutumes.
*L’acceptation*
*La recherche de sens*
*La construction d’une
nouvelle identité*
Il ne faut pas croire que Le
deuilleur
doit
encore
l’acceptation
puisse
être découvrir quel sens il pourra Le travail de deuil s’accomplit,
confondue avec une étape donner à sa perte et comment se la vie continue. L’endeuillé
heureuse. Elle est presque poursuivra sa vie à la suite du apprend à vivre sans la
présence de l’autre.
vide de sentiments.
décès.
*Le pardon au disparu*
L’échange de pardon qu’il
effectuera avec le disparu lui
apportera la paix.
*L’héritage*
S’approprier l’amour et les rêves
dont on a entouré l’être aimé.
(1)
Gaëtan Morin, 2000, page 214.
Des étapes plus précises pour FREUD (1) :
1. Les premiers moments
La crise de refus ou de dénégation ;
L’état de choc ;
La sidération ;
L’abattement ;
Les pleurs, sanglots.
2. L’état dépressif, étape centrale du deuil
La douleur intérieure ;
Le désintérêt pour soi-même et le monde extérieur ;
L’absence de projet ;
Parfois l’idée même de mort existe.
3. L’état de rétablissement
Se tourner vers l’avenir ;
S’intéresser à de nouveaux désirs ;
SUZANNE BERNARD (thérapeute) en 1990 dit :
« La première étape est la résistance à la souffrance : il faut dire qu’il existe une sagesse
dans cette résistance-là puisqu’elle permet à la personne de continuer à vivre, de ne pas
décompenser et s’effondrer totalement. C’est un blocage au niveau des perceptions de la
réalité ». (2)
MICHEL HANUS (psychiatre et psychanalyste) en 1994 écrit :
Les premiers moments sont marqués par un choc à l’annonce de la perte qui nous
arrive, qui nous frappe. La brutalité de la perte, son caractère inattendu, inopiné et
encore plus si la perte est brutale, entraîne un choc particulièrement intense. A
l’annonce de la survenue brutale d’une perte, la première réaction est le refus. La
première pensée est toujours " Non, ça n’est pas possible ; non, ce n’est pas vrai !". Si
nous n’abandonnons pas la retenue de
1
2
Cours de l’ifsi Théodore Simon
Gaëtan Morin, 2000, page 216.
l’expression de nos émotions intenses dans cette circonstance, c’est que nous n’avons
pas encore vraiment réalisé. (1)
Le deuil peut-être comparé à une blessure vive et très douloureuse au début, puis qui
s’estompe progressivement. Néanmoins une cicatrice peut faire mal, si on la sollicite
exagérément ou si on appuie dessus.
Voici une citation de Thomas (1988) mise en parallèle avec ce que peuvent ressentir les
femmes atteintes du syndrome de Rokitansky :
« Certaine reconnaissance cognitive et émotive de la réalité de la perte est nécessaire à
l’expression de différentes émotions. La colère, la tristesse […]. 3 étapes capitales. La 1ère
coïncide avec l’installation plus ou moins difficile dans le deuil dès l’annonce de
l’événement ». (1)
Ici dans le mrkh, on peut mettre en relation l’annonce du diagnostic douloureux de la stérilité
ainsi que l’absence d’utérus.
« La seconde est le vécu douloureux lié au fait que l’on n’abandonne pas facilement un
position libidinale lorsque nous l’avons investie, surtout s’il s’agit d’un être cher ». (1)
Là on peut mettre en relation la perte de l’espoir de désir d’enfant, le fait de jamais pouvoir
créer un foyer, et peut être l’incapacité à avoir des relation sexuelles.
« La dernière met fin au deuil et consacre le retour à la vie normale ». (1)
Le parallèle là, est le processus d’adoption ou de mère porteuse voir même de résignation.
1
Gaëtan Morin, 2000, page 215.
Maintenant, nous allons voir le rôle du soignant face au deuil.
Stades
d’acceptation
de la maladie
Déni
Rage et colère
Marchandage
Dépression
Enseignement
Aucune efficacité
Efficacité faible de l’enseignement.
Dangers de déformations de
l’enseignement. Interprétations
erronées
Enseignement efficace, surtout s’il
permet l’écoute du malade.
Enseignement offrant support
psychologique. Moment structurant du
processus de deuil.
Période optimale pour l’enseignement.
Acceptation
Réactions fréquentes des
soignants
(qui ne tiennent pas compte des stades
d’acceptation)
Malade incapable de comprendre,
idiot, bête. Ne peut pas écouter.
Malade, bête, têtu, méchant,
agressif, il ne veut pas écouter.
Malade nerveux, mais intéressé.
Essai de mettre en faute l’équipe
soignante. Cherche à exploiter la
non homogénéité des soignants.
Malade silencieux mais attentif
souvent peut capable d’appliquer
les notions apprises
théoriquement. « je ne vais pas
m’en sortir mais il faut une
réponse ».
Malade modèle, intelligent,
dynamique, avec lequel il est
possible de dialoguer.
1
(1)
Cours de l’ifsi Théodore Simon
VII.
L’infirmier(e) face à la relation d’aide ?
A. Définition de l’infirmier(e) (2)
Personne habilitée à donner des soins sur prescription médicale ou en fonction de son rôle
propre.
B. Décret de compétence (3)
La relation d’aide figure dans le décret n° 2002-194 du 11 février 2002 relatif aux actes
professionnels et à l’exercice de la profession d’infirmier de l’article 2. (Annexe VI)
C. Différentes définitions de la relation d’aide (4)
La relation d’aide en soins infirmier est un moyen d’aider le patient à vivre sa maladie et
ses conséquences sur la vie personnelle familiale, sociale et éventuellement professionnelle.
Elle permet au patient de comprendre ce qui se passe en lui, de puiser dans ses ressources
personnelles pour progresser et évoluer afin de résoudre son problème grâce à l’intervention
et à la compétence en la matière de l’infirmier(e).
Elle est fondée sur le développement d’une relation de confiance entre le soignant et le
soigné. Pour cela, elle respecte certaines règles comme la considération positive,
l’authenticité, l’empathie, l’absence de jugement.
LANDRUM en 1984 a dit :
Assister le patient afin de l’aider à développer des stratégies lui permettant de vivre
harmonieusement avec lui-même et les autres, la nature et l’univers
Pour ce faire, l’accent est mis sur l’intégration des dimensions physiques, affectives,
intellectuelles, sociales et spirituelles en identifiant les forces et les faiblesses de la
personne pour répondre à ces besoins et lui permettre de s’adapter au stress au cours
des différentes étapes de sa vie. (1)
(2)
Larousse, 2002, page 478.
http:/www.legifrance.gouv.fr.
(4)
Lamarre, 2001, page 48.
(1)
Cours de l’ifsi Théodore Simon
(3)
D. Structure de la relation d’aide
Une personne en besoin d’aide ;
Un aidant qui sert de facilitateur ;
La manière d’être de relation ;
Le contexte, l’environnement dans lequel se déroule la situation.
E. Processus
de
la
relation
d’aide
en
4
phases
selon
HILDERGARDE PEPLAU
1. La phase d’orientation
Cette phase permet d’identifier et d’évaluer les besoins du patient.
(Celui-ci prend conscience que l’évaluation de sa situation va d’emblée l’impliquer dans le
processus à venir).
2. La phase d’identification
Clarifier les idées préconçues du patient à l’égard de l’infirmier(e) et des soins
infirmiers, mais de l’infirmier(e) vis-à-vis du patient dans sa capacité à gérer son
problème et dans les attentes qu’il a à son égard.
3. La phase d’exploitation
Phase qui révèle des sentiments contradictoires chez le patient, entre son besoin de
rester indépendant dans cette situation de " crise " et son besoin d’être indépendant après
la guérison ou l’hospitalisation.
4. La phase de résolution
Elle entraîne la libération progressive du patient dans sa capacité d’autonomie.
D. Technique pour établir une bonne relation d’aide
Empathie de la part de l’infirmier(e) ;
Acceptation et respect du patient dans ses idées ;
Authenticité ou congruence de la part de l’infirmier(e) ;
Immédiateté de la relation d’aide.
Une relation efficace peut aboutir à un changement ou être un porte ouverte vers un
changement, en quelque sorte, une première étape positive. Les effets de la relation
d’aide sont, en premier lieu, l’obtention d’un soulagement émotionnel, par la parole et
l’expérience de l’écoute que fait le patient. Dans un second temps, le patient peut
comprendre ce qui lui arrive. (1)
La relation d’aide = échange = intéraction entre l’infirmier(e), le patient, chacun contribue à la
satisfaction du besoin d’aide.
La relation d’aide s’inscrit dans une approche de la personne dans sa globalisation.
La relation d’aide : processus dynamique, synthèse de plusieurs processus.
Dans la relation d’aide, la relation a un aspect principalement du soin apporté.
La relation d’aide est exercée dans différents contextes par l’infirmier(e).
L’écoute active une façon d’être dans la relation
F. Conditions d’une bonne écoute
L’authenticité, la consiliences ;
L’acceptation inconditionnelle de l’autre, le respect chaleureux ;
L’empathie.
1
Lamarre, 2001, page 49.
Par ces phrases nous pouvons constater que la relation d’aide soignant/soigné est primordiale
pour la bonne guérison du malade, sa reconstruction de son psychisme et la bonne poursuite
de sa vie. C’est pour cela que j’ai voulu accentuer mon mémoire sur la relation d’aide. A
travers les différentes réponses de mes questionnaires, je vais essayer de vous démontrer que
pour les femmes atteintes du syndrome de MRKH, l’infirmier(e) peut développer beaucoup
plus son rôle propre.
Outil utilisé :
C’est le questionnaire qui m’a paru être l’outil le plus adapté pour le bon développement de
ma recherche et pour avoir un regard plus critique. J’ai choisi de faire un questionnaire
comportant 19 questions ouvertes et fermées, afin de pouvoir faire une étude qualitative et
comparative auprès des différentes catégories de populations interrogées.
Lieux choisis pour effectuer mon enquête :
J’ai déposé mes questionnaires dans différents lieux (service de gynécologie, association de
malade touchée par le MRKH et sur internet). Grâce à ces divers endroits j’ai pu recueillir des
informations concernant une population de différente région de la France. Ainsi, je pense que
ma recherche est la plus approfondie que possible.
La population choisie :
Quatre types de populations ont été ciblés ; chaque population a été classée par tranches d’âge
(groupe) :
Les adolescentes (-de 15 ans à 20 ans)
Les jeunes adultes (de 21 ans à 30 ans)
Les adultes (de 31 ans à 40 ans)
Les autres adultes (de 41 ans à + de 45 ans)
Limites et obstacle de mon enquête :
Les questionnaires m’ont permis de relater une multitude d’avis sur le sujet. De cette manière,
mon analyse ne porte pas que sur un nombre de cas bien précis mais bien sûr, sur des avis
différents.
Au départ de mon travail, j’avais choisi de réaliser un questionnaire infirmier(e) mais hélas les
différents services de gynécologie où je me suis adressée ne m’ont pas dit formellement que
ce n’est pas possible, mais ils ont essayé de m’en dissuader. Ils m’ont expliqué qu’ils savent
que la prise en charge psychologique, pour ces femmes, est un réel problème mais que les
différentes psychologues, qui sont à leurs dispositions, ne sont pas formées pour cette
pathologie. Mais à aucun moment ils m’ont parlé de l’équipe soignante qui devrait avoir les
compétences requises pour établir une relation d’aide.
Par contre, je n’ai rencontré aucun problème pour obtenir l’autorisation de distribuer mes
questionnaires.
En effet, j’ai obtenu un nombre suffisant de questionnaires (31) soit 5 à 10 questionnaires par
groupe, pour pouvoir faire une analyse critique et pertinente.
Après avoir réalisé un questionnaire test, je me suis aperçue que certaines questions étaient
mal formulées donc j’ai retravaillé certaines de celles-ci.
METHODOLOGIE
Outil utilisé :
C’est le questionnaire qui m’a paru être l’outil le plus adapté pour le bon développement de
ma recherche et pour avoir un regard plus critique. J’ai choisi de faire un questionnaire
comportant 23 questions ouvertes et fermées, afin de pouvoir faire une étude qualitative et
comparative auprès des différentes catégories de populations interrogées.
Lieux choisis pour effectuer mon enquête :
J’ai déposé mes questionnaires dans différents lieux (service de gynécologie, association de
malade touchée par le MRKH et sur internet). Grâce à ces divers endroits j’ai pu recueillir des
informations concernant une population de différente région de la France. Ainsi, je pense que
ma recherche est la plus approfondie que possible.
La population choisie :
Quatre types de populations ont été ciblés ; chaque population a été classée par tranches
d’âge :
Les adolescentes (-de 15 ans à 20 ans)
Les jeunes adultes (de 21 ans à 30 ans)
Les adultes (de 31 ans à 40 ans)
Les autres adultes (de 41 ans à + de 45 ans)
Limites et obstacle de mon enquête :
Les questionnaires m’ont permis de relater une multitude d’avis sur le sujet. De cette manière,
mon analyse ne porte pas que sur un nombre de cas bien précis mais bien sûr, sur des avis
différents.
Au départ de mon travail, j’avais choisi de réaliser un questionnaire infirmier(e) mais hélas les
différents services de gynécologie où je me suis adressée ne m’ont pas dit formellement que
ce n’est pas possible, mais ils ont essayé de m’en dissuader. Ils m’ont expliqué qu’ils savent
que la prise en charge psychologique, pour ces femmes, est un réel problème mais que les
différentes psychologues, qui sont à leurs dispositions, ne sont pas formées pour cette
pathologie. Mais à aucun moment, ils m’ont parlé de l’équipe soignante qui devrait avoir les
compétences requises pour établir une relation d’aide.
Par contre, je n’ai rencontré aucun problème pour obtenir l’autorisation de distribuer mes
questionnaires.
En effet, j’ai obtenu un nombre suffisant de questionnaires (31) soit 5 à 10 questionnaires par
groupe, pour pouvoir faire une analyse critique et pertinente.
(Annexe VII).
Question n°1 :
Quel âge avez-vous ?
Nombre de personnes
interrogées
7
7
7
6
6
6
5
4
3
2
1
1
1
1
1
1
0
(-) de 15
ans
21 à 25
ans
31 à 35
ans
41 à 45
ans
Sans
reponse
Tranche d'âges
La population la plus atteinte est une population assez jeune.
En effet, les catégories majoritaires sont celles des adolescentes et les jeunes adultes.
Sur 31 personnes interrogées, 26 personnes ont entre de 15 et 35 ans soit 84 %.
1/3 à entre 15 et 25 ans, 1/3 à entre 26 et 35 ans.
Nous pouvons déduire qu’avant 15 ans, il est trop tôt pour déceler ce genre de pathologie, ce
qui implique le faible nombre de personnes.
On observe le même constat pour la tranche des + de 36 ans car depuis la libération sexuelle
de ces 10 dernières années les femmes sont plus suivies par le gynécologue.
Question n°2 :
Depuis combien de temps savez-vous que vous souffrez du mrkh ?
13%
48%
23%
16%
(-) de 2ans
de 2 à 5 ans
de 5 à 7 ans
(+) de 10 ans
Même si la population est assez jeune, la majorité des personnes interrogées ont découvert
qu’elles étaient porteuses du syndrome il y a + de 10, mais 23% d’entre eux l’ont découvert il
y a – de 5 ans.
Question n°3 :
80%
Comment l’avez-vous découvert ?
71%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
13%
6%
10%
3%
3%
3%
6%
0%
On
Par le medecinDécouvert soit
Par le
Diagnostiqué Diriger vers un Après la Sans réponse
traitant
même
gynécologue
dès la
médecin
recherche
naissance
spécialiste
d'autre
problème
constate qu’il y a que 13 % qui ont été détecté par le gynécologue.
médical
Il y a la quasi-totalité qui a découvert leur syndrome après avoir consulté leur médecin
traitant.
Donc on peut en conclure que les femmes atteintes du MRKH pensent que ce syndrome est du
à un problème plus médical que gynécologique.
Question n°4 :
Qui et comment ont vous là annoncé ?
Qui vous l'a appris?
La patiente l'a
demandé au médecin
1
14
Le médecin l'a
annoncé à la patiente
8
Le médecin l'a
annoncé aux parents
Nombre de personnes
0
2
4
6
8
10
12
14
Comment le médecin vous l’a t’il annoncé ?
Manière dont on
vous l'a annoncé
1
Ne se souvient
plus
2
Réponse
mensongère faite
à la patiente
1
Réponse
abérante
13
Annoncé
froidement et
brutalement
0
2
4
6
8
10
12
14
On remarque que les patientes trouvent que la manière dont on leur a annoncé la maladie ne
leur convient pas.
On constate également que les médecins se déchargent sur les parents pour l’annonce du
diagnostic à la victime.
Question n°5 :
Le diagnostic s’est fait en combien de temps ?
(-) de 5 ans
13%
(-) de 2 ans
19%
Beaucoup (+)
3%
(-) de 6 mois
65%
Il y à 65 % des patientes qui ont découvert qu’elles souffrent du MRKH depuis – de 6 mois.
Question n°6 :
20
Combien de temps après le diagnostic avez-vous pu mettre un
nom sur votre syndrome ?
19
18
16
14
12
10
8
8
6
4
3
2
0
0
(-) de 6 mois
(+) d'1 an
(+) de 2 ans
Beaucoup (+)
Il semblerait qu’une fois le diagnostic fait, le syndrome est nommé de suite.
Malheureusement il y à 8 personnes sur 31 qui ont attendu + de 5 ans pour le nommer.
Question n°7 :
Quelle(s) technique(s) utilisez-vous pour pallier à ce déficit ?
Nombre de personnes
12
10
10
8
7
6
5
4
1
Techniques utilisées
2
2
2
1
1
1
1
0
La métho de de Dédo ublement Greffe cutanée
Frank
des petites
lèvres
Technique de La co lpo plastie La co lpo plastie
Vecchietti
sigmo ïdienne
périto néale
P as enco re
déterminé
Hyménecto mie Clivage avec
po se de
mandrin
Ne sais pas
Il n’y a pas réellement de méthode « miracle » pour pallier à ce déficit, la technique est propre
à chaque individu.
Question n°8 :
Si vous avez subi une opération, quel était le temps de votre
hospitalisation ?
Temps d'hospitalisation
12
10
8
6
12
6
4
6
2
1
0
1
3
5 jours
7 jours
1
10 jours
1
14 jours
4 semaines
Nombre de personnes
6 semaines
2 mois
Personne
pas
hospitalisé
Cela dépend réellement de l’individu et de la technique employée. Il y a aussi un facteur
important qui est l’année de l’opération. On sait qu’aujourd’hui les hospitalisations sont de
plus en plus courtes.
Les questions 9, 10 et 11 ont été regroupées pour réaliser une analyse commune.
Question n°9 :
Est-ce que le médecin qui vous a annoncé le diagnostic,
vous a soutenue au point de vue psychologique ?
Oui
30%
Non
70%
Question n°10 :
L’équipe soignante était-elle particulièrement attentive à votre
état psychologique ?
7%
73%
20%
Oui
Non
Personne pas concernée
Question n°11 :
Avez-vous été suivie par un psychologue de l’hôpital ?
84%
3%
13%
Oui
Non
Personne pas concernée
D’une manière générale que ce soit le médecin, l’équipe soignante ou le psychologue, les
patientes estiment que l’état psychologique est délaissé.
Question n°12 :
12
Si non, pourquoi ?
Nombre de
personnes
10
8
6
4
2
0
Réaction face au psychologue
Pas assez
confiance
Pas envie
Pas
proposer
Sans
réponse
On remarque que le suivi psychologique n’est pas systématiquement proposé alors qu’il le
devrait.
L’équipe soignante ne favorise pas cette démarche.
Question n°13
D’après vous ont-ils mis en place une relation d’écoute, de soutien,
de relation d’aide au niveau de votre mal-être (état psychologique) ?
10%
73%
17%
Oui
Non
Sans réponse
La majorité des personnes atteintes du MRKH (soit 73 %) pense qu’il n’y a pas de relation
d’écoute, de soutien et de relation d’aide au niveau de l’équipe soignante et des psychologues
de l’hôpital, quand il y en a un affecté.
Pour une meilleure analyse les questions 14 et 15 ont été traité simultanément.
Question n°14
Quelles remarques pouvez-vous faire au point de vue de
l’attention que vous ont porté les infirmier(e)s ?
Question n°15
Quelles suggestions pouvez-vous leur faire pour améliorer les
futures hospitalisations des femmes atteintes du mrkh ?
J’ai posé 2 questions ouvertes qui ne m’ont pas permis de réaliser de graphique, donc voici les
réponses les plus répétitives à ces 2 questions :
50 % des infirmier(e)s sont désinvesti(e)s dans leur profession, à cause du manque de
personnel ;
Les patientes aimeraient que les infirmier(e)s ont une remise à niveau au point de vue
du relationnel ;
Lors de l’annonce du diagnostic, le médecin explique le syndrome avec un vocabulaire
trop médical, la patiente ne comprend pas vraiment ce qui lui arrive ;
Une réponse est revenue beaucoup plus que les autres : il est vrai que savoir le
diagnostic très tôt avant l’adolescence peut être très perturbant. Les jeunes filles sont
hospitalisées dans un service d’enfant alors que les conséquences de cette
hospitalisation sont des conséquences d’adolescente voir d’adultes (vie sexuelle,
stérilité,…)
Question n°16
Avez-vous pris la décision de fonder une famille avec des enfants ?
23
6
Oui
Non
Malgré la maladie, la vie reprend le dessus et ces femmes ont envie de s’en sortir et gardent
espoir.
Question n°17
Si oui, quel moyen avez-vous choisi ?
Ne sais pas
encore
17%
L’adoption
46%
La gestation
par autrui
37%
Il y 46 % pour l’adoption et 37 % pour la gestation par autrui.
Ce graphique prouve que la femme même si elle ne peut enfanter, elle garde son instinct de
maternité, à savoir d’élever un enfant. Pour se faire, elle milite pour faciliter l’adoption et
légaliser la gestation par autrui.
Question n°18
Connaissez-vous l’association MAIA ?
Non
8%
Oui
92%
La renommée de l’association MAIA est conséquente puisque la majeure partie de personnes
interrogées la connaisse.
Question n°19
Si oui, comment ?
Nombre de personnes
21
25
20
15
5
10
3
2
5
Découverte de M AIA
0
Sur conseils de Proposer par
votre médecin
des amis
spécialiste
Par Internet
Ne peut pas
répondre
Vue que l’information du médecin est succincte, ces femmes qui sont demandeuses
d’explications, effectuent des recherches via-internet.
SYNTHESE
D’un manière générale on constate que la pathologie est décelée assez tôt chez les jeunes
(maintenant depuis 10 ans à peu près), cependant chez les + de 36 ans le phénomène est –
flagrant.
Au niveau psychologique que ce soit le médecin, l’équipe soignante ou le psychologue, la
relation d’aide n’est pas bien établie. Il est vrai que lors de notre formation, l’empathie est un
point primordial de la relation d’aide, mais cette empathie a trop été mise en avant, la place
humaine a été reléguée. Ces professionnels manquent de diplomatie pour accompagner le
patient.
Pour traiter cette pathologie plusieurs méthodes existent, aucune n’est privilégiée.
On remarque également que les femmes touchées par le MRKH ont besoin d’informations
pour comprendre et accepter leur mal-être.
A la suite de ce questionnaire on remarque que ces femmes désirent se battre et veulent garder
une part de féminité, à savoir, materner et éduquer un enfant.
CONCLUSION :
Dans le cadre du syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser, aucune étude et démarche
n’a été entreprise pour aider ces femmes à accepter leur état. Alors que, l’on peut estimer que
ce syndrome touche en France, 3500 à 7500 femmes. Nous savons que beaucoup de
pathologies gynécologiques font partie d’un réel problème de santé publique. Plusieurs plans
ont été mis en action pour pallier à cela. Exemple « le plan cancer » pour assurer une
meilleure prise en charge psychologique après diagnostic.
Donc, nous pouvons rapprocher ce syndrome à une pathologique gynécologique « lambda ».
Depuis une dizaine d’années, les répercutions psychologiques sont de plus en plus prises en
compte ; cette recherche a permis d’approfondir sur le thème de la relation d’aide.
Etablir une relation d’écoute est primordiale pour soutenir ces femmes et ce travail est peut
être le début d’une nouvelle approche, que pourra organiser les équipes soignantes de
gynécologie.
Ce travail ne représente qu’une infime étape et demande à être poursuivi par l’évaluation des
actions proposées.
Dès mon premier questionnaire test, une remarque m’a été formulée sous forme de question :
« Nous avons toutes choisies des métiers dans le relationnel et/ou dans la social : institutrice,
psychologue, infirmière, assistante sociale, ... a votre avis pourquoi ? »
Il m’a semblé intéressant d’aborder la question sur la profession. Donc à ce moment là, j’ai
recontacté les personnes questionnées et j’ai intégré ce paramètre dans mon analyse. Je me
suis aussi orientée vers l’association MAIA, qui a appuyée la sujétion qu’on m’avait faite en
m’affirmant : qu’il y a 70% de ces femmes qui ont une profession relative à la relation d’aide.
Les femmes ont été confrontées dans leur vie à fréquenter le milieu hospitalier et à demander
une relation d’aide qui n’a pas été effectué .
Donc, la plupart des personnes touchées par ce syndrome ont intégré une profession où la
relation d’aide est essentielle pour palier à celle qu’elles n’ont pas eu.
Les différents intervenants médicaux et paramédicaux ont été formés pour établir une relation
d’aide. Nous savons que dans cette dernière, l’empathie est un facteur primordial. Mais cette
empathie a été oubliée.
Les patients ont constaté que l’infirmier(e) n’a pas eu de formation sur ce syndrome.
Elles ont remarqué aussi qu’ils/elles ne connaissent pas les techniques entreprises donc sousestiment la partie « douleur et psychologique ».
Ils/elles se focalisent sur le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser, nom difficile à
retenir et à prononcer, alors qu’ils/elles devraient l’aborder comme une mastectomie ou une
hystérectomie. Nous savons que les atteintes de ce syndrome et de ces deux pathologies sont
identiques (perturbation de l’image corporelle, processus inévitable d’une perte : deuil).
Les patientes proposent pour améliorer les futures hospitalisations :
Une formation tous les 5 ans sur la relation d’aide pour acquérir les nouvelles
connaissances ; ainsi que l’évolution des processus d’adoption et de la gestation
par autrui ;
Plus de personnels pour que les infirmier(e)s soient plus à l’écoute, plus humaines
donc plus disponibles ;
Plus de dialogue avec la patiente pour expliquer comment elle peut devenir mère ;
La réalisation d’une consultation individuelle et/ou familiale, une fois par mois
par une infirmier(e), pour établir une relation d’écoute et de suivi ;
Le syndrome doit être plus médiatisé, connu surtout par tous ;
Rassurer les patientes sur leur sexualité, mais aussi le conjoint/conjointe s’il y a ;
Ne pas soigner les femmes atteintes du syndrome de Mayer Rokitansky Küster
Hauser dans des services de maternité ;
Elles désirent être considérées comme des véritables femmes ;
A la fin de leurs hospitalisations, l’infirmier(e) doit être en mesure de proposer à
la patiente des adresses d’association, de forum et de site d’internet ;
Lors de l’hospitalisation, les patientes aimeraient que les infirmier(e)s organisent
des réunions entre patientes atteintes du MRKH ;
Il reste beaucoup de choses à faire dans ce domaine pour améliorer le suivi psychologique.
Ce syndrome doit être connu par toute la population et en particulier par les étudiant(e)s
infirmier(e)s et étudiant(e)s en médecine.
Pourquoi une relation d’aide serait difficile à établir pour une pathologie gynécologie, moins
connue et qui n’est pas abordée en cours, telle que le syndrome de Mayer Rokitansky Küster
Hauser ? Alors que d’autres pathologies gynécologiques sont traitées en cours, avec toutes les
bases pour gérer ces paramètres.
LIVRES :
CHALIFOUR Jacques - L’intervention thérapeutique vol 2 stratégies d’intervention Gaëtan Morin, Montréal, 2000, 291 pages.
JERONYMIDES Elisabeth - Elles aussi deviendront mères _ Des femmes qui se sentent
stériles - Petite bibliothèque Payot, Paris, 2004, 178 pages.
Docteur KERVASDOUE Anne - Questions de femmes - Odile Jacob, Paris, 1989, 650
pages.
SALTER Mave - Altération de l’image corporelle _ le rôle de l’infirmière - InterEditions,
1992, 274 pages.
BUHLER M. et PAPIERNIK E. - La Stérilité - Hermann, Paris, 1990.
MANOUKIAN A. et MASSEBEUF A. - La relation soignant soigné - Lamarre, RueilMalmaison, 2001, 173 pages.
DICTIONNAIRES, ENCYCLOPEDIES :
LACROUX Jean-Pierre - Encyclopédie Hachette - Librairie Hachette, Paris, 1989, 14 tomes.
Docteur MORINYves - Dictionnaire Petit Larousse de la médecine - Larousse, Montréal,
2002, 1087 pages.
OUVRAGE :
CAMUS Erick - Nouveaux cahiers de l’infirmière _ soins infirmiers en maternité et aux
personnes atteintes d’affections gynécologiques - Masson, Paris, 2003, 278 pages.
Docteur PAEZ Antonio - Connaître la sexualité humaine - Könemann, Barcelone, 2000,
171 pages.
DOCUMENTS DE L’IFSI THEODORE SIMON :
Extrait du Guide Pratique « Diagnostics infirmiers et interventions », 3ème édition
SITE INTERNET :
http://www.doctissimo.fr - La sexualité au féminin
http://www.legifrance.gouv.fr - décret n° 2002-194 du 11 février 2002, J.O. n° 40 du 16
février 2002
http://www.maia-asso.org
http://perso.wanadoo.fr/college-gyneco.cvl
http://gfmer.ch/Cours/Amenorrhees_cause_uterovaginale.htm
http://forum.medecine-medias.com
AUTRES SOURCES DOCUMENTAIRES /
Emission de télévision - Savoir Plus Santé _ Sexe, réparer les anomalies - France 2,
Présenter par BROOMHEAD Laurent et AURENCHE Sophie projeté le 31 mai 2003.
Emission de télévision - Ca Se Discute – France 2, présenter par DELARUE Jean-Luc.
GAZETTE
CAMBORIEUX Laure - Gazette de MAIA _ n° 9 - Avril 2006, 6 pages.
ANNEXES
ANNEXE IIII
(II)
Könemann, 2000, page 25
I
I
Masson, 2003, page 94
ANNEXE III
ANNEXE IVIV
(IV)
Association MAIA, plaquette d’information destiné aux professionnels.
ANNEXE V
Physiologie de l’acte sexuel chez la femme
Première phase
Deuxième phase
Troisième phase
Quatrième phase
II
Cinquième phase
II
Könemann, 2000, page 123
ANNEXE VI
Décret de compétence
(VI)
http:/www.legifrance.gouv.fr
VI
ANNEXE VII
QUESTIONNAIRE
Actuellement étudiante infirmière en 3ème, je réalise mon travail de fin d’étude sur le thème du
SYNDROME DE MAYER ROKITANSKY KÜSTER HAUSER, plus précisément sur la
prise en charge psychologique établi par l’infirmier(e).
C’est dans ce cadre que je me permets de solliciter votre avis par le biais du questionnaire cidessous.
Dans mes questions je nommerais le syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser le
MRKH.
Celui-ci est bien évidement anonyme, merci de bien vouloir y répondre :
1. Quel âge avez-vous ?
- de 15 ans
de 21 à 25 ans
de 31 à 35 ans
de 41 à 45 ans
2. Depuis combien de temps savez-vous que vous souffrez du mrkh ?
- de 2 ans
de 2 à 5 ans
de 5 à 7 ans
+ de 10 ans
3. Comment l’avez-vous découvert ?
Diagnostiqué dès la naissance
Par le médecin traitant
Diriger vers un médecin spécialiste
Par le gynécologue
Après la recherche d’autre problème médical
Découvert soit même (Internet, revues, livre sur des anomalies gynécologique)
Autres : ______________________________________________________________
4. Qui et comment ont vous là annoncé ?
5. Le diagnostic s’est fait en combien de temps ?
- de 6 mois
- de 2 ans
- de 5 ans
beaucoup plus
6. Combien de temps après le diagnostic avez-vous pu mettre un nom sur votre
syndrome ?
- de 6 mois
+ d’1 an
+ de 2 ans
beaucoup plus
7. Quelle(s) technique(s) utilisez-vous pour pallier à ce déficit ?
La méthode de Frank.
Dédoublement des petites lèvres.
Greffe cutanée.
Technique de Vecchietti.
La colpoplastie sigmoïdienne.
La colpoplastie péritonéale.
Autres : ______________________________________________________________
8. Si vous avez subi une opération, quel était le temps de votre hospitalisation ?
5 jours
7 jours
14 jours
1 mois
Autres :
9. Est-ce que le médecin qui vous a annoncé le diagnostic, vous à soutenue au point
de vu psychologique ?
Oui
Non
10. L’équipe soignante était-elle particulièrement attentive à votre état
psychologique ?
Oui
Non
11. Avez-vous été suivie par un psychologue de l’hôpital ?
Oui
Non
12. Si non, pourquoi ?
Pas assez confiance
Pas envie
13. D’après vous ont-ils mis en place une relation d’écoute, de soutien, de relation
d’aide au niveau de votre mal-être (état psychologique) ?
Oui
Non
14. Quelles remarques pouvez-vous faire au point de vue de l’attention que vous ont
porté les infirmier(e)s ?
15. Quelles suggestions pouvez-vous leur faire pour améliorer les futures
hospitalisations des femmes atteintes du mrkh ?
16. Avez-vous pris la décision de fonder une famille avec des enfants ?
Oui
Non
17. Si oui, quel moyen avez-vous choisi ?
L’adoption
La gestation par
autrui
18. Connaissez-vous l’association MAIA ?
Oui
19. Si oui, comment ?
Sur conseils de votre médecin spécialiste.
Mise en contact par des amis.
Par Internet.
Non
Témoignage bouleversant
Je te remercie de traiter de ce sujet car nous sommes tellement isolées, presque honteuses
(enfin moi en tout cas) que je ne sais pas comment te dire combien ça me/nous touche quand
quelqu’un s’intéresse à nous (pas seulement au niveau clinique mais aussi et surtout
psychologique).
Pour résumer mon parcours, je peux simplement te dire que j’ai porté la prothèse rigide en
verre (d’abord avec des ficelles puis avec une gaine bien serrée) pendant 15 ans après mon
opération. Ma vie affective a été très perturbée, je ne savais plus trop faire la différence entre
« amour » affectif et « nécessité » médicale.
Ma relation au corps aussi a été modifiée : je me suis très introvertie à l’adolescence à en
rester des journées entières à m’isoler dans ma chambre, sans amis et sans en parler. J’ai
développé une cyphose * car je me renfermais sur moi-même, ayant même peur des autres.
J’ai été trahie, car on a dévoilé mon secret à d’autres personnes sans me demander mon avis
et mon consentement. On m’a jugée comme une curiosité familiale . . . (cousines, tantes,
copains des cousines à qui elles avaient raconté ma malformation par simple voyeurisme . .
.).
Vu que je portais cet attirail 24 heures sur 24, j’ai pensé de nombreuses fois au suicide. Mais
j’ai tenu bon, je tiens encore bon.
Depuis 4, 5 ans je suis libérée de la prothèse et fait des dilatations un soir sur deux (quand
j’en ai encore le courage).
J’ai été opérée à l’âge de 19 ans (1990) par le professeur qui n’était pas réputé pour ce genre
d’opération. J’ai servi d’expérimentation et comme j’étais peu informée, j’ai fait totalement
confiance. L’information ne circulait pas comme aujourd’hui sur internet que presque tout le
monde a.
Ce professeur ne m’avait jamais parlé de dilatations. A chaque visite je lui demandais : « estce qu’il y a une autre solution pour ne plus porter cette prothèse ? » et à chaque fois il me
répondait « si, des rapport sexuels ».
Ma relation à l’homme a été alors faussée. Je devenais dépendante de lui ou d’un objet. Puis
je me rendais compte que même si j’avais un copain je devais quand même garder la prothèse
jour et nuit car mon vagin se refermait. Mon vagin se refermait de plus en plus vite au fil des
années. Les prothèses souples en mousse qu’on me proposait, mon corps les rejetaient.
J’ai fait alors des crises répétitives de « grossesses nerveuse ». Tous les 2 à 3 jours, mon
ventre se met à gonfler et beaucoup de personnes pensent que je suis enceinte. Mais quand ils
me revoient le lendemain, je suis plate, très plate. Cela me rendait malade, je l’appelais
« aérophagie ». . .
Mme X.
* : Déformation de la colonnes vertébrale, anormalement convexe en arrière.