Télécharger - Fondation Française pour la Recherche sur l`Épilepsie

LA LETTRE D’INFORMATION DE LA FONDATION FRANÇAISE POUR LA RECHERCHE SUR L’ÉPILEPSIE - Décembre 2013
Dossier
L’ÉPILEPSIE DANS LA LUMIÈRE
• Célèbres et épileptiques...
C’est possible !������������������ P.02
• Didier VAN CAUWELAERT
s’engage pour l’épilepsie����� P.04
• Arnaud SÉLIGNAC,
réalisateur, raconte������������� P.05
Epilepsie(s) :
entrer dans la lumière
C
omme nous l’avons si souvent dit
Côté recherche, lisez les interviews de Nadia
dans ces colonnes, l’épilepsie est
Bahi-Buisson et Philippe Kahane qui lèvent
une double maladie.
un coin de voile sur la complexité de la prise
A la complexité de la maladie et
en charge des épilepsies pharmacorésistantes ou
aux lacunes de sa prise en charge,
liées à des maladies rares.
• Catherine DIRAN :
l’épilepsie en face�������������� P.06
s’ajoutent une honte et des préjugés qui per-
Autre tabou : celui de la parole sur les risques
turbent la vie des patients, celles des familles
de mortalité et l’épilepsie. C’est le sens du sou-
• 10 février 2014 :
l’épilepsie en pleine lumière�� P.07
et poussent à cacher la maladie, voire à être
tien renouvelé de la FFRE au Réseau Sentinelle
dans le déni…
Mortalité Epilepsie qui travaille d’arrache-pied
A l’aube d’une nouvelle année, nous avons
aux causes de mortalité. Dire les risques ne
donc décidé de mettre en lumière quelques
les accroît pas et mieux les connaître doit per-
épileptiques célèbres, en essayant de voir quel
mettre de mieux les éviter.
rôle l’épilepsie avait joué dans leur rayonne-
Enfin, nous ne cesserons jamais de le répéter,
ment.
rien ne peut se faire sans VOUS. C’est avec
LA RECHERCHE
Pharmacorésistance,
surhandicap et épilepsie :
quelles avancées ?
•E
pilepsies survenant au cours de
maladies métaboliques et
génétiques rares���������������� P.08
• Quelles avancées pour la prise en
charge des épilepsies pharmacorésistantes de l’adulte ?������ P.11
Projets financés
•F
acteurs de risque de mort
subite dans l’épilepsie :
premier bilan��������������������� P.13
BILLET D’HUMEUR
•D
ur dur, pour une maman,
l’épilepsie d’un enfant !������ P.15
AIDEZ LA FONDATION
• Informez sur l’épilepsie, en faisant connaître la Fondation� P.16
Lumière toujours : celles qu’apporte le
plaisir que nous avons de plus en
regard de Didier Van CAUWELAERT,
écrivain de renom qui a généreusement accepté d’être le parrain
de la Fondation. Les témoignages
d’Arnaud SÉLIGNAC et Catherine
plus de bénévoles pour nous aider
REgarder
l’épilepsie en
face est moins
délétère
DIRAN montrent aussi que regarder
l’épilepsie en face est moins délétère que
notamment dans l’organisation
d’évènements, la recherche de
partenaires, etc. Grâces leur en
soient rendues, mais il y a encore tant à faire que vous ne serez
jamais trop nombreux pour nous aider !
le maintien des tabous. C’est dans le même
Une plaquette à diffuser largement est ainsi
état d’esprit que nous donnons la parole à une
notamment jointe à ce numéro. C’est aussi et
maman qui dit sans fard les tourments d’un
à nouveau pour le conseil d’administration de
parent d’enfant atteint d’épilepsie. Tabou ! Jus-
la Fondation, qui va accroître son nombre, que
tement, pour tenter de comprendre si et pour-
nous avons besoin de volontaires et de mécènes
quoi l’épilepsie est encore taboue en 2014, la
impliqués. Enfin, c’est encore et toujours de vos
FFRE organise le 10 février prochain, à Paris,
dons dont nous avons besoin pour continuer à
un colloque au cours duquel des intervenants
franchir les montagnes, en accroissant l’effort de
de prestige débattront… Nous vous y attendons
recherche et améliorant la prise en charge et la
nombreux, de même qu’au dîner et à la vente
connaissance de la maladie.
aux enchères au bénéfice de la recherche qui
Du fond du cœur, merci, et que vos fêtes de fin
suivront.
d’année se passent dans la lumière !
Bernard
ESAMBERT,
Président
l
Emmanuelle
ALLONNEAU-ROUBERTIE,
Directrice générale
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.1
Dossier
L’épilepsie dans la lumière
Prince, un génie épileptique
I
l est né pauvre, dans une famille
noire américaine, à une époque où
le racisme faisait encore rage, ET
était épileptique. Comme aurait dit
Coluche, certains sont nés « moins
égaux que les autres » ! Eh bien, la
personne dont je vous parle n’est
autre que le chanteur génial Prince
qui a fait danser bien des quadragénaires jusqu’au bout de la nuit avec
des morceaux aussi géniaux que Kiss,
Shame on You ou Purple Rain.
Son épilepsie, il l’a eue à la naissance
et pour très peu de temps. Ses crises
se sont arrêtées alors qu’il avait 7 ans.
Et pourtant, il n’a fait cette révélation
concernant sa maladie qu’à l’âge de
51 ans. J’ai bien dit 51 ans ! Il lui a fallu
un demi-siècle pour accepter de parler
de la maladie qui l’a traumatisée toute
sa vie. Mais qu’est-ce qui peut bien effrayer tant que ça dans cette fichue maladie pour qu’une star du rock adulée,
comme Prince, mette 51 ans pour parler
d’un mal qui affecte 500 000 personnes
rien qu’en France ?
Et puis les rockeurs, ce n’est pas
comme si l’on s’attendait à ce qu’ils
soient tout à fait conformes. Alors,
pourquoi clamer sa foi, sa sexualité,
son excentricité, comme l’a tant fait
Prince, mais ne jamais parler de sa
maladie ? Je ne comprends toujours
pas, ou peut-être trop bien… Il n’y a
rien à faire, cette foutue maladie pétrifie tout le monde.
Prince le dit : ses parents faisaient
comme ils pouvaient. Prince serait un
jour venu voir sa mère en lui disant
qu’il ne serait plus malade, parce
qu’un ange le lui avait dit. Cette histoire me plaît déjà moins. Je n’ai rien
contre les miracles et les anges, mais
pour une maladie qu’on appelle déjà le
“Grand Mal”, je préférerais une autre
cure qu’un angelot. Ça n’est pas bon
du tout pour l’image de la maladie que
beaucoup essaient déjà d’associer au
diable.
Vous me direz, Prince ne se rappelle
pas de l’incident ; c’est sa mère qui
le lui a raconté. Nous pouvons donc
nous permettre de douter d’une mère.
Prince, lui, ne doute plus du tout : il
est aujourd’hui Témoin de Jehovah et
prêche tant qu’il peut dans ses derniers albums.
Prince avoue, dans son interview choc,
qu’alors qu’il n’avait plus de crises, les
moqueries et les humiliations des petits
camarades à l’école continuaient. Il dit
que c’est pour ça qu’il est devenu excentrique au début de sa carrière, que
c’est pour ça qu’il hurlait plus fort que
tout le monde, pour qu’on le remarque,
rien que pour son rock et pas pour son
épilepsie, pour oublier ces 7 années
de la toute petite enfance pendant lesquelles il avait tant souffert.
Il a écrit une chanson sur ce thème :
The Sacrifice of Victor (Le Sacrifice de
Victor). Le titre en dit long ! Il a écrit:
« I was born on a blood stained table (je
suis né sur une table tachée de sang)
Cord wrapped around my neck (le cordon autour du cou)
Epilectic ‘til the age of 7 (épileptique
jusqu’à l’âge de 7 ans) […]
My name will be Victor (je m’appellerai
Victor) »
Je ne vois vraiment en rien, dans ces
paroles, un sentiment de libération ou
de soulagement pour avoir vécu sans
crises à partir de 7 ans. Je n’y vois pas
vraiment la célébration d’une victoire
sur la vie et sur la maladie. J’y vois le
mal, l’inexplicable et l’inavouable. C’est
une maladie qui accuse, qui vous rend
coupable. Parfois, il ne faut même pas
le regard des autres pour se sentir coupable, les épileptiques semblent y arri-
© Micahmedia at en.wikipedia
Célèbres et épileptiques... c’est possible !
ver très bien tout seuls.
Pourtant, ce qu’il faut retenir de tout
cela, c’est que l’épilepsie n’a pas empêché Prince d’être génial. Et si son
épilepsie avait eu un rôle à jouer dans
ce génie ? Si, à force de courts circuits entre ses neurones, de nouvelles
connexions s’étaient créées, bien plus
créatives. Sans épilepsie, Prince n’aurait peut-être pas existé. Je ne vais
pas vous faire l’apologie de la maladie,
mais simplement faire remarquer que,
dans certains cas, l’épilepsie va de pair
avec génie musical : Jimmy Reed, Neil
Young, Lindsey Buckingham (chanteuse des Fleetwood Mac) ou encore
Ian Curtis des Joy Division. Je ne peux
qu’espérer que les générations à venir,
n’auront plus à souffrir du regard des
autres, qu’ils pourront affronter la maladie avec des remèdes chaque fois plus
performants et une société chaque fois
plus compréhensive. On aurait ainsi le
génie musical, sans la souffrance, parfois extrême comme ce fut le cas pour
Ian Curtis.
l
Vanessa Barros-Jones
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.2
© Blogueira
Témoignages
dossier
L’épilepsie salvatrice
et créatrice de Dostoievski
D
ostoïevski est sûrement l’un des
épileptiques les plus célèbres
et celui qui aura, à travers ses
personnages, le plus écrit sur sa maladie. De nombreux critiques littéraires et
médecins se sont plongés sur son cas,
tentant d’identifier la maladie, et de
comprendre le rôle qu’elle avait pu jouer
dans la vie et l’œuvre de ce génie littéraire.
Fedor Dostoïevski naît le 30 octobre
1821 à Moscou, où son père exerce la
médecine. La famille Dostoïevski vit alors
dans une certaine aisance. Les rapports
familiaux sont eux envenimés par un
père alcoolique et violent que Dostoïevski déteste. La mère est, elle, atteinte de
tuberculose. Alors qu’elle doit s’absenter
pour une cure, elle écrit à son mari : « Ne
te fâche pas contre Fedia, tu sais bien,
c’est du feu ! ». La mère tente de protéger
un fils fragile qui est « émotionnellement
instable, hypocondriaque, présente au
moins un épisode d’hallucination auditive, une aphonie transitoire et des maux
de tête » (Sébastien Dieguez). Certains
font remonter la première crise d’épilepsie de Dostoïevski à l’âge de sept ans.
Dostoïevski vit, vers 25 ans, de moments
de popularité, avec des textes acclamés
par la critique qui l’introduisent dans les
cercles les plus prestigieux. Cette popularité fait vite place à une période de misère
et d’oubli de l’auteur, qui vit mal le rejet
de la critique autrefois si élogieuse, la
misère, et la mort violente d’un père qu’il
ne s’est jamais pardonné de haïr autant.
A l’âge de 30 ans, Dostoïevski est arrêté
alors qu’il est innocent, du fait de ses
amitiés dans les réseaux révolutionnaires. Il sera ensuite emprisonné 4 ans
en Sibérie. Il vivra au total 10 ans d’exil
avant de pouvoir reprendre son métier
d’écrivain. Il connaîtra à cette époque ses
premières crises généralisées, rapportées
dans sa correspondance et les rapports
médicaux du médecin troupier.
Les années qui suivent ne sont pas plus
heureuses, avec la mort de sa première
femme, celle de son frère et ami, une
passion pour le jeu et des démêlés avec
les créanciers et la mort de deux enfants.
A tout cela, s’ajoutent une fréquence
et une gravité de crises toujours plus
grandes. D’après les archives du Musée
de l’Epilepsie à Kork, « l’épilepsie de
Dostoïevski se déroulait de manière
dramatique avec des crises de type
grand mal : il bégayait un court instant, comme s’il cherchait ses mots et
ouvrait sa bouche... Soudainement de sa
bouche béante sortait un long cri étrange
et il tombait inconscient à terre... Son
corps se tournait et tressaillait sous l’effet
des spasmes... à l’encoignure des lèvres,
de la mousse était visible. II est fort probable que ces crises soient des crises
focales avec une généralisation secondaire ; Dostoïevski avait en effet avant
ses crises une aura prolongée qui évoquait le bonheur. » Cette dernière caractéristique de sa maladie lui faisait dire, au
travers d’un autre personnage célèbre,
Kirilov, l’athée mystique et suicidaire
dans Les Démons : « Il y a des instants,
ils durent cinq ou six secondes, quand
vous sentez soudain la présence de l’harmonie éternelle, vous l’avez atteinte. Ce
n’est pas terrestre : je ne veux pas dire
que ce soit une chose céleste, mais que
l’homme sous son aspect terrestre est
incapable de la supporter. Il doit se transformer physiquement ou mourir. C’est un
sentiment clair, indiscutable, absolu. Vous
saisissez tout à coup la nature entière et
vous dites : “Oui, c’est bien comme ça,
c’est vrai”. Ce n’est pas de l’attendrissement… c’est autre chose, c’est de la joie
[…] Ce n’est même pas de l’amour ; oh !
C’est supérieur à l’amour. Le plus terrible,
c’est que c’est si épouvantablement clair.
Et une joie si immense avec ça ! Si elle
durait plus de cinq secondes, l’âme ne la
supporterait pas et devrait disparaître. En
ces cinq secondes je vis toute une vie et
je donnerai pour elles toute ma vie, car
elles le valent. »
Ces moments d’état de grâce ont pu être
salvateurs pour cet homme accablé par
le destin, qui sans eux n’aurait peut-être
pas survécu. L’attente d’une nouvelle
extase aura peut-être donné la force à
Dostoïevski, à la santé très fragile, de
continuer à vivre. On peut également se
demander si ces états de grâce ne sont
pas à l’origine de son génie littéraire.
N’entraînaient-ils pas une pulsion créatrice qui nous donne aujourd’hui parmi
les plus beaux romans de la littérature
mondiale. Le neurologue anglais John
Hughlings Jackson, dans la seconde
moitié du XIXe siècle, répertoria les épilepsies dont les répercussions sont uniquement d’ordre psychologique et parmi
ces répercussions, on trouve un processus automatique de pensée, des moments de conscience totale très courts,
des états de semi-hypnose qui auront
tous pu impacter le travail d’écriture de
Dostoïevski.
Ainsi cette maladie, ce démon d’une vie,
aura peut-être aussi été un ange salvateur
pour ce génie littéraire... l
Vanessa BARROS-JONES
Références
• Le mal sacré de Dostoïevski – Sébastian Dieguez.
Sebastian Dieguez est neuropsychologue au Service de
neurologie du Centre hospitalier universitaire Vaudois de
Lausanne, en Suisse.
• Archives du Musée de l’Epilepsie de Kork.
• Dictionnaire Larousse.
Autres ouvrages pour en savoir plus
Baumann CR, Novikov VPI, Regard M, Siegel A. Did
Fyodor Mikhailovich Dostoevsky suffer from mesial temporal lobe epilepsy? Seizure 2005 ; 14 : 324-30.
Bear DM. Temporal lobe epilepsy: a syndrome of sensorilimbic hyperconnection. Cortex 1979 ; 15 : 357-84.
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.3
Dossier
Article
L’épilepsie dans la lumière
Didier van cauwelaert s’engage pour l’epilepsie Didier Van Cauwelaert, parrain de la FFRE
C’est au cours du dîner organisé par le Lion’s club Paris
Necker Pasteur au bénéfice
de la FFRE, le 1er octobre
dernier, que la Fondation a
eu l’occasion de rencontrer
Didier VAN CAUWELAERT
et d’échanger avec lui sur
l’épilepsie. Didier VAN
CAUWELAERT est un écrivain
à succès : Prix Goncourt,
Grand prix du Théâtre de
l’Académie française… Il
a également obtenu le prix
Science-Frontières de la
vulgarisation scientifique et a
aussi participé à de nombreuses expériences avec des
chercheurs renommés sur les
états modifiés de conscience
et les pouvoirs de la pensée.
Il vient de publier le Dictionnaire de l’impossible, chez
Plon ainsi que La Femme de
nos vies chez Albin Michel.
FFRE. Didier Van Cauwelaert, en tant
qu’écrivain toujours très impliqué
dans la vie de vos personnages et dans
la vie tout court que vous inspire le
mot “épilepsie” ?
Didier Van Cauwelaert - Une confusion d’enfance. La première fois que
j’ai entendu ce mot, je l’ai confondu
avec “épiphanie”. J’ai cru qu’une crise
d’épilepsie était une sorte de crise de
foie quand on avait trop mangé de galette des rois. Ou qu’on avait avalé la
fève.
FFRE. Que connaissiez-vous de cette
maladie avant votre rencontre avec la
FFRE ?
DVC - Le premier épileptique que j’ai
rencontré, c’était justement ce copain
d’école que je croyais victime d’un
abus de frangipane. L’instituteur nous
avait prévenus qu’il pouvait avoir une
crise à tout moment, et nous avait appris une chose essentielle : mettre des
vêtements roulés autour de lui pour éviter qu’il ne se blesse lors de ses convulsions et de ses mouvements incontrôlables. Cet élan de solidarité vigilante
nous faisait du bien. C’était aussi un
excellent prétexte pour ne pas suivre
les cours…
FFRE. Quelles sont, vues de votre fenêtre, les actions à mener pour que les
patients souffrant d’épilepsie n’aient
plus peur de nommer leur maladie ?
DVC - J’ai été frappé d’apprendre que
l’épilepsie était perçue comme l’une
des dernières maladies “honteuses”.
Qu’elle était souvent boudée par les
médias et les mécènes de l’humanitaire
parce qu’elle faisait peur. Ou parfois,
pire encore, parce qu’elle faisait rire.
Peut-on “censurer” une maladie parce
que certaines de ses manifestations
provoquent des réactions physiques
incontrôlables ? A-t-on le droit d’exclure
du monde du travail des personnes à
cause de symptômes qu’elles sont susceptibles de manifester un jour ? C’est
en donnant la parole à des épileptiques,
dans la réalité comme dans les oeuvres
de fiction, qu’on pourra changer le
regard réducteur (ou délibérément
aveugle) que la société pose sur eux.
Il n’est pas inutile non plus de rappeler
que de grands génies tels Jules César,
Molière, Richelieu, Napoléon, Flaubert
ou Alfred Nobel furent épileptiques.
FFRE. Pensez-vous, en tant qu’écrivain, pouvoir aider à ce changement
de regard ?
DVC - Je l’ai fait au moins une fois, dans
La Femme de nos vies. L’un des personnages essentiels du roman est David,
un enfant surdoué épileptique qui se
sacrifie, dans l’Allemagne hitlérienne,
en échangeant son identité avec celle
d’un voisin de dortoir qu’il juge plus
“viable” que lui, et dont il sauve ainsi
la vie. Plusieurs parents d’épileptiques
m’ont remercié d’avoir fait d’un malade
comme leur enfant, pas seulement une
victime, mais un héros.
l
Propos recueillis par Emmanuelle
ALLONNEAU-ROUBERTIE
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.4
Témoignages
dossier
Arnaud SÉlignac, réalisateur,
raconte...
Arnaud Sélignac est un réalisateur
prolifique ayant réalisé près d’une
trentaine de films, téléfilms et
documentaires. Il a travaillé avec
les plus grands, ayant commencé
sa carrière en tant qu’assistant de
John Boorman (Excalibur et Hope
and Glory), qu’il considère comme
son mentor et qui l’a encouragé à
réaliser son premier film, Nemo,
en 1984 avec une distribution
prestigieuse: Harvey Keitel (une
rencontre qui l’a particulièrement
marqué), Carole Bouquet, Michel
Blanc, Dominique Pinon ou encore
Mathilda May alors à ses débuts.
Il a ensuite suivi Patrice Chéreau au Théâtre des Amandiers
pour réaliser L’Envers du Décor,
a enchaîné sur Gawin, et la liste
continue avec plus récemment un
téléfilm, Vieilles Canailles, réunissant Claude Brasseur et Patrick
Chesnais, ou encore son téléfilm
très controversé, L’Evasion de
Louis XVI, pour son portrait inattendu de Louis XVI et que certains
ont interprété comme une apologie
de la royauté ce qui n’était en rien
l’intention du réalisateur.
N
ous sommes le 24 juin 2013 et il
est un peu plus de 11h. Arnaud
Sélignac m’a donné rendez-vous
pour une interview. C’est un homme charmant, discret, mais de ceux qui n’arrêtent
jamais, dont la tête fourmille de projets, de
rencontres et d’histoires passionnantes.
Mais le sujet qui m’amène aujourd’hui à
le rencontrer n’est pas aussi réjouissant :
l’épilepsie. Arnaud Sélignac a en effet
une fille épileptique. L’ayant su, je l’ai
contacté pour savoir s’il serait prêt à témoigner pour le magazine de la FFRE. Il a tout
de suite accepté. « L’épilepsie n’a ja-
mais été un tabou dans notre famille.
Au contraire, c’est bien d’en parler »
avait été sa réaction spontanée. C’est aussi
l’un des objectifs de la FFRE : en parler au
plus grand nombre, pour mettre fin à cette
double maladie à la fois pathologique, mais
aussi sociale, du fait du regard des autres.
Arnaud Sélignac me raconte alors très simplement comment sa fille a eu sa première
crise d’épilepsie à l’âge de 8 ans, en classe.
Cela l’avait beaucoup gênée vis-à-vis de
ses petits camarades, eux aussi ébranlés
par l’incident. « C’est très violent une
crise d’épilepsie, on a l’impression de
perdre la personne, elle se déforme,
c’est traumatisant pour un enfant
comme pour un adulte. Ses camarades la prenaient pour la petite fille
dans L’Exorciste. » Elle s’était mise à
faire des crises régulières, avait commencé
à suivre des traitements, mais s’était vite
isolée du monde des enfants, refusant
d’aller chez des amis de peur d’y faire une
nouvelle crise, mais se faisant également
inviter de moins en moins par des enfants
qui craignaient qu’elle ne refasse une crise.
Arnaud me parle de la mise en échec scolaire de sa fille et de son refus au bout de
deux ans d’aller à l’école et de tout faire
pour quitter l’école, et comment elle s’est
réfugiée dans le monde des adultes auprès
desquels elle se sentait plus en sécurité.
Il me parle des nombreux traitements et de leurs effets secondaires,
des prises de poids, du visage bouffi de sa
fille, des longs séjours à l’hôpital. Il raconte
les crises qu’elle faisait devant des amis
pourtant prévenus, mais qui étaient sur le
coup extrêmement choqués par leur violence. Il exprime cette difficulté à l’adolescence pour sa fille, de ne pas pouvoir crier
son indépendance, ni envoyer bouler ses
parents, parce que même pour prendre un
simple bain elle avait besoin d’eux. Elle ne
parlait pas de sa maladie aux rares
amis qu’elle avait du même âge.
« L’épilepsie était une réalité à la maison
dont on parlait ouvertement, en essayant
de comprendre et de trouver une solution. C’est le noyau familial et amical qui
était soudé ». Avec le reste du monde ,
c’était plus compliqué. L’école n’avait
jamais été un soutien. « Pourquoi, la maîtresse d’école, par exemple, alors que ma
fille venait de faire sa première crise, n’a-t-elle
pas eu l’idée de faire un cours sur le sujet,
de faire témoigner ma fille, victime de la
crise, sur son ressenti, et les camarades de
classe spectateurs de l’incident sur le leur ?
Cela aurait pu briser la glace, cela aurait
pu aider ma fille à mieux s’intégrer par la
suite ». L’école n’avait jamais vraiment
soutenu la famille. Ils connaissaient la
situation mais n’avaient jamais pris d’initiatives pour aider à l’intégration sociale de
Recherches & Perspectives • novembre
décembre 2013 • p.5
Dossier
L’épilepsie dans la lumière
cette jeune fille épileptique.
Arnaud Sélignac mentionne avec beaucoup
d’estime le médecin qui, dit-il, « a sorti ma
fille de la maladie ». Vers 17 ans, sa fille
avait cessé de faire des crises, et c’est ce
médecin qui l’a convaincue d’arrêter progressivement les traitements. La fille d’Arnaud Sélignac vit aujourd’hui sans crises, et
s’est découvert une passion pour la cuisine
dont elle va faire son métier. « Les autres
médecins ont plutôt été des techniciens
qui s’occupaient des symptômes mais ne
proposaient aucun accompagnement psychologique ». Arnaud Sélignac estime que
sa fille a cruellement souffert de cette technicité dénuée souvent de psychologie. Les
parents ont insisté pour que la jeune fille
voie des psychologues, mais c’était plus
leur choix que le sien. « Aujourd’hui, elle
voit un psychologue régulièrement mais
c’est elle qui l’a choisi ».
Et puis Arnaud Sélignac me raconte ce
moment d’horreur dont il valait mieux rire,
cette fois où, sentant une crise venir, sa fille
était venue le retrouver dans sa chambre
alors qu’il était profondément endormi. Il
avait été réveillé en sursaut par sa fille en
pleine crise et encore inconscient avait cru
à un cauchemar, à une attaque extra-terrestre et avait envoyé valser sa fille de l’autre
côté de la pièce. Sa fille et lui riaient encore
aujourd’hui de l’énormité de cette scène qui
leur était restée gravée à tous les deux dans
la mémoire.
Arnaud Sélignac reconnaît que l’épilepsie
est un tabou et qu’il n’a jamais rencontré de
comédiens qui en parlaient : « Pourtant c’est
sûr qu’il y en a ! ».
En guise de conclusion je lui demande
ce qu’il pense du sujet de l’épilepsie à
l’écran. Il me dit qu’il a souvent songé à ce
thème et qu’il le traitera peut-être un jour.
Une cicatrice dans la tête (1) est un livre
qui l’a beaucoup marqué et qui pourrait
l’inspirer. Il sait combien un tel sujet sera
difficile à défendre à l’heure où nos sociétés ont de plus en plus de mal à exprimer
l’intime par peur de ne pas respecter le
«politiquement correct».
Nous en restons là, je remercie Arnaud
Sélignac pour son temps et sa sincérité et
le quitte marquée par la générosité de son
témoignage, le témoignage d’un père qui a
accompagné sa fille comme il pouvait tout
au long de sa maladie et qui aujourd’hui se
réjouit qu’elle vive une vie normale, sans
avoir à se cacher ; une fille qu’il trouve aujourd’hui encore « réservée, même si elle a
une grande facilité à socialiser », une fille
enfin qui a trouvé sa vocation et s’épanouit
à la plus grande joie de toute sa famille. l
Propos recueillis par Vanessa Barros-Jones
Notes
1 - Valérie Pineau-Valencienne. Une
cicatrice dans la tête. Plon, 2000
Catherine DIRAN : L’EPILEPSIE EN FACE
« Faire une virée à deux..(.. )
Au milieu de la nuit
En catimini
E va la nove
va la douce vie
On s’en ira toute la nuit
Danser le calypso en Italie »
Nous avons tous en tête le refrain de Voyage
en Italie, chanson populaire du groupe Lilicub !
Et bien la tête féminine du groupe LILICUB est
Catherine DIRAN, auteur-compositeur-interprète, qui a enregistré avec le groupe, en
France et au Japon une dizaine de disques…
Une preuve de plus que l’épilepsie n’empêche pas la réussite puisque Catherine
souffre d’épilepsie.
En 2012, elle entame un nouveau projet, à
la croisée de la musique et de la recherche
scientifique, avec le chercheur François
Pachet (Sony Computer Science Laboratory) et le chanteur Jean-Christophe Urbain
(Les Innocents).
Parallèlement à sa carrière musicale, Catherine Diran investit en 2007 le champ de
la littérature, avec sept romans, dont la trilogie noire Victoria Reyne (Le Masque), Requiem pour Mona (La tengo), et plusieurs
romans jeunesse (L’Archipel). Elle aborde
également le scénario, dans plusieurs séries pour Canal +.
Après plusieurs courts-métrages et documentaires, elle réalise son premier film
« Sutra », volet initial d’une trilogie traitant
de l’exil et des femmes, et prépare le second, « Refuge », qui traite de ce thème par
la maladie, choisissant pour cela d’aborder
l’épilepsie.
Catherine DIRAN qui a souffert de l’épilepsie comme de l’ostracisme et du déni de
celle-ci, aide désormais la Fondation avec
sa fougue et son talent.
l
Emmanuelle ALLONNEAU-ROUBERTIE
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.6
dossier
Dossier
10 FÉVRIER 2014 : L’ÉPILEPSIE EN PLEINE LUMIÈRE
Colloque et soirée caritative au bénéfice de la recherche sur l’épilepsie
A
l’occasion de la Journée
Européenne de l’Epilepsie,
la Fondation Française pour
la Recherche sur l’Epilepsie organise
un colloque et une soirée caritative au
bénéfice de la recherche.
L’ÉPILEPSIE, DERNIÈRE MALADIE
TABOUE ?
Alors que des célébrités parlent aujourd’hui ouvertement de la maladie
qui les atteints, aucune souffrant d’épilepsie ne souhaite que cela se sache.
Pourquoi ? Alors que notre regard sur
le malade a beaucoup évolué ces dernières décennies, nous restons mal à
l’aise face à une personne qui souffre
d’épilepsie. Pourquoi ?
Didier VAN CAUWELAERT, écrivain, parrain de la FFRE,
Jean-Christophe BUISSON, responsable
du service culture et art de vivre au
Figaro Magazine,
Gérard Larcher, sénateur maire de
Rambouillet, ancien président du Sénat, ancien président de la Fédération
Hospitalière de France,
Edwige Avice, ancienne ministre,
Marion CLIGNET, ancienne championne
de cyclisme,
débattront avec historiens, journalistes,
chefs d’entreprises et patients pour tenter de comprendre pourquoi il est encore
si difficile de parler de cette maladie qui
bouleverse en France, au quotidien, la
vie de près de 2 millions de personnes.
Le colloque sera organisé en deux
tables rondes :
1 - Epileptique : et alors ???
De Dostoïevski et Flaubert à Prince
et Marion Clignet, leurs épilepsies ne
les ont pas empêchés de réussir dans
leurs domaines : écriture, politique,
musique, sport.
2 - Epileptique : j’assume !!
Comment réussir à vivre au quotidien
dans la France du 21e siècle lorsque
l’on souffre d’épilepsie.
Les discussions seront suivies par un
dîner de gala et une vente aux enchères
au bénéfice de la recherche, animée par
Maître Cornette de St Cyr.
l
Renseignements pratiques
Lieu : Ecole du Val-de-Grâce, à Paris
• Colloque : de 14 h à 19 h
Entrée gracieuse, inscription impérative.
• Dîner caritatif : à partir de 20 h
Inscription payante obligatoire
Pour vous inscrire et pour tout renseignement :
[email protected] ou 01 47 83 65 36.
Recherches
Recherches
& Perspectives
& Perspectives
• décembre
• mai 2013 • p.7
La recherche
PHARMACORÉSISTANCE, SURHANDICAP ET ÉPILEPSIE : QUELLES AVANCÉES ?
Epilepsies survenant au cours de maladies métaboliques et génétiques rares
surhandicap ou co-morbidité ?
Entretien avec le Dr Nadia Bahi-Buisson
Le Dr Nadia Bahi-Buisson,
Neuropédiatre MCU-PH
(Maître de Conférence des
Universités-Praticien Hospitalier) à l’Hôpital Necker-Enfants
Malades dans le Service du
Professeur Desguerre, est spécialiste des maladies neurogénétiques rares, telles que le
syndrome de Rett, auxquelles
l’épilepsie est associée.
Dans ces situations particulièrement difficiles, l’épilepsie apparaît souvent après
l’annonce d’une maladie
neurologique grave, et est souvent vécue comme un second
drame pour les familles. En
effet, la survenue d’une épilepsie dans ce contexte de handicap neurologique constitue
un véritable surhandicap pour
l’enfant. En outre, l’épilepsie
peut être à l’origine de véritables difficultés d’intégration
de l’enfant dans les structures
de rééducation car l’épilepsie
«fait souvent peur» aux éducateurs peu expérimentés dans le
domaine.
Contrairement à la majorité des situations chez l’enfant, le but de la prise en
charge de l’épilepsie chez les enfants
atteints de ces maladies neurogénétiques, n’est pas nécessairement de
supprimer totalement les crises. En effet, dans la plupart des cas, ces épilepsies s’avèrent pharmacorésistantes, et
le risque d’avoir des effets secondaires
des antiépileptiques (sous la forme de
somnolence, d’agitation, ou de troubles
du comportement) est majeur.
Le rôle du praticien en charge de ces
patients, est de bien évaluer, avec
la famille et l’équipe éducative, les
objectifs du traitement des crises épileptiques dans le contexte de la déficience intellectuelle et du handicap
neuromoteur. Ainsi, la prise en charge
la plus adaptée n’est pas d’essayer à
tout prix de supprimer l’épilepsie. C’est
au contraire la recherche, au cas par
cas, du meilleur compromis entre le
traitement de l’épilepsie et celui de
l’autre maladie. Il s’agit de trouver la
prise en charge de l’épilepsie qui, en
fonction des conséquences de la maladie grave et de son traitement, donnera les meilleures chances de limiter les retards de développement des
capacités cognitives et motrices de
l’enfant, fût-ce au prix de l’acceptation
de crises d’épilepsie. Ceci met grandement à contribution les familles et
nécessite un accompagnement et une
relation étroite, avec confiance réciproque, entre le médecin et la famille.
FFRE. L’association avec l’épilepsie
dans le cadre de déficiences intellectuelles d’origine génétique est-elle fréquente ?
Dr Nadia Bahi-Buisson - Certaines
formes de déficiences intellectuelles sont associées de façon quasi
constante à l’épilepsie. On distingue
classiquement les maladies dans
lesquelles une lésion ou une malformation cérébrale est visible sur l’IRM
cérébrale et celles où le cerveau dysfonctionne sans qu’aucune lésion ne
soit visible en IRM. Les maladies avec
malformations cérébrales sont associées de façon quasi constante à des
épilepsies. Plus la malformation est
sévère (comme une pachygyrie) plus
le handicap neuro-moteur est important et plus l’épilepsie est pharmacorésistante. Par contraste, dans des malformations cérébrales moins sévères
(comme les hétérotopies), l’épilepsie
peut être plus tardive voire absente
jusqu’à l’âge adulte. L’association des
épilepsies dans les déficiences intellectuelles sans lésion cérébrale est éminemment variable. Certaines maladies
sont fréquemment associées à une épilepsie, telles que le syndrome de Rett
ou le syndrome d’Angelman, alors que
d’autres sont plus rarement associées,
telles que le syndrome de l’X Fragile.
Bien qu’aucune donnée ne soit disponible sur l’épidémiologie de l’épilepsie
dans ces maladies considérées dans
leur ensemble, on estime que l’épi-
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.8
LA recherche
lepsie est relativement fréquente dans
les déficiences intellectuelles d’origine
génétique. Cette fréquence, relativement élevée, observée chez les enfants
atteints d’une maladie orpheline, recouvre une très grande variété de cas :
la grande diversité des maladies rares
se combine avec une gamme très large
de formes d’épilepsies, dont certaines
sont pharmacorésistantes. Il s’agit donc
à chaque fois d’une situation particulière, à traiter de façon adaptée sur le
plan médical mais aussi sur le plan relationnel et psychologique, car la prise
en charge met grandement à l’épreuve
les familles.
FFRE. Y a-t-il des spécificités à la
prise en charge des épilepsies apparues dans un contexte de déficience
intellectuelle préalablement diagnostiquée ?
NBB - L’annonce d’une épilepsie
chez un enfant dont le diagnostic de
déficience intellectuelle a été préalablement annoncé aux parents, est
très douloureuse pour les parents. Au
premier abord, leur première interprétation est que leur enfant a une
seconde maladie, «l’épilepsie», encore
plus grave car plus impressionnante
que la première «la déficience intellectuelle». L’épilepsie fait peur et leur fait
craindre pour la vie de leur enfant avec
des angoisses de mort souvent formulées. En réalité, l’épilepsie fait partie de
la déficience intellectuelle et s’exprime
dans ces cas après les premiers signes
de la maladie qui s’est exprimée tôt
dans la vie de l’enfant par un retard du
développement. Il est important que le
praticien ait connaissance de ce vécu
des parents dans la prise en charge de
l’épilepsie dans ce contexte. En outre,
le fait que l’enfant ait un retard du développement et/ou des troubles autistiques doit faire réfléchir sur le choix
des médicaments antiépileptiques à
proposer, en limitant au maximum les
effets secondaires cognitifs et comportementaux.
les parents et l’équipe éducative. Cette
caractérisation permet de faire le choix
entre traiter et ne pas traiter.
Il est également nécessaire d’avoir une
bonne connaissance des antiépilepFFRE. Quels sont les critères qui
tiques et de leurs effets secondaires.
guident vos décisions de prise en
En effet, certains antiépileptiques ont
charge dans ces contextes de défides effets secondaires intolérables
cience intellectuelle ou retard du dévepour l’enfant en situation de handiloppement avec épilepsie ?
cap. Parmi ceux-ci l’anorexie sévère, la
NBB - Plusieurs éléments sont néperte de poids, ou encore l’agitation ou
cessaires à une prise en charge optiles cris. Enfin, la décision de traiter ou
male. D’une part, il
ne pas traiter, et
est indispensable
le choix des traichaque situation
d’avoir une bonne
tements s’effecparticulière est à
connaissance de la
tuent souvent en
traiter de façon adaptée.
maladie génétique
concertation avec
et de son évolution.
les parents. Dans
Cette connaissance permet d’anticice contexte, l’alliance thérapeutique
per le type d’épilepsie chez l’enfant et
est un atout majeur pour le succès du
surtout de limiter la confusion avec les
traitement chez ces enfants.
mouvements anormaux, les stéréotypies ou les phénomènes paroxystiques
FFRE. Comment les familles concernon épileptiques fréquemment renconnées sont-elles épaulées pour faire
trés dans ces maladies
face aux difficultés auxquelles elles
D’autre part, il est très important d’obsont confrontées ?
tenir une caractérisation “opérationNBB - Dans ces situations de maladies
nelle” de l’épilepsie avec notamment
neurologiques parfois sévères dans
la distinction de la fréquence des crises
lesquelles l’épilepsie est un surhandi« qui gênent l’enfant », telles que les
cap, il est fondamental de soutenir les
crises toniques, ou encore les spasmes
familles. Le seul soutien qu’apportent
ou les chutes, des crises qui « altèrent
le médecin hospitalier et l’équipe soipeu sa qualité de vie », telles que les
gnante est largement insuffisant. Difféabsences, les myoclonies ou sursauts.
rents relais sont proposés. D’une part,
Par exemple, dans le syndrome de Rett
des relais avec les personnels présents
ou encore le syndrome d’Angelman,
au quotidien dans les structures de
certaines crises comme des absences,
rééducation médico-sociales (1) et les
ou des myoclonies (sursauts) gênent
établissements médico-éducatifs (2)
peu la vie et les progrès de l’enfant. Ces
sont organisés en lien avec l’hôpital de
absences peuvent persister pendant
référence. Le médecin traitant est égaplusieurs années sans altérer la qualement un atout important dans la prise
lité de vie de l’enfant. En outre, elles
en charge de ces enfants.
sont souvent résistantes au traitement
D’autre part, les parents trouvent un
antiépileptique, qui est de plus souvent
soutien de la part des associations de
mal toléré chez ces enfants. Ainsi, il est
patients nombreuses, spécifiques à
souvent préférable de choisir de “tolécertaines maladies ou plus générarer” ces crises en concertation avec
listes, fédérées dans le cadre de l’Al-
Recherches
Recherches
& Perspectives
& Perspectives
• décembre
• mai 2013 • p.9
LA RECHERCHE
PHARMACORÉSISTANCE, SURHANDICAP ET ÉPILEPSIE : QUELLES AVANCÉES ?
notamment sur des modèles animaux va permettre d’avancer dans
la compréhension des mécanismes
FFRE. De quoi avez-vous besoin dans
des épilepsies. Il est nécessaire de la
les années qui viennent pour que ces
favoriser à l’avenir. Dans d’autres mamaladies soient mieux
ladies où des
Chacune de ces maladies
prises en charge et polésions céréneurologiques rares est
tentiellement guéries ?
brales sont viassez mal connue.
NBB - Chacune de
sibles en IRM
ces maladies neurolocomme
les
giques rares est assez mal connue.
hétérotopies, l’avancée des connaisPour certaines, on connaît les causes
sances pourra provenir des études
génétiques, liées soit à des mutations
fonctionnelles telles que l’EEG IRM
dans des gènes identifiés (ex : mutafonctionnelle mais aussi des modèles
tions dans MECP2 dans le syndrome
animaux. Ces recherches pourront
de Rett, ou UBE3A dans le syndrome
permettre de définir le point de départ
d’Angelman), soit à des anomalies
de l’épileptogenèse et son évolution.
chromosomiques (ex : délétion 1p36
Connaître ce processus pourra certaidans le syndrome de del1p36). Dans
nement nous donner des perspectives
ces situations, le mécanisme des épipour de nouvelles pistes thérapeulepsies n’est pas connu. La recherche
tiques.
l
Notes
1- CAMSP : centre d’action médico-sociale précoce ; CMPP : centre médicopsycho-pédagogique ; SESSAD : service d’éducation spéciale et de soins à
domicile
2- IME : institut médico-éducatif.
- De 3 à 20 ans, en institut médicoéducatif (IME terme générique).
- De 3 à 14 ans, en internat médico-pédagogique (IMP) ou externat médicopédagogique (EMP).
- De 14 à 20 ans, en institut médicoprofessionnel (IMPRO). Ces derniers
prennent en charge des adolescents et
assurent l’acquisition d’un savoir-faire
pré-professionnel ou professionnel.
Propos recueillis par Florence PICARD
© Slobodan Vasic - istock.com
liance Maladies Rares (www.alliancemaladies-rares.org/).
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.10
Article
Nos
Lachercheurs
recherche
Quelles avancées pour la prise en
charge des epilepsie phaRmacorésistantes de l’adulte ?
Entretien avec le Dr Philippe Kahane
Dr Philippe Kahane
neurologue et neurophysiologiste, est responsable de l’unité d’épileptologie du CHU de Grenoble et est rattaché à l’équipe
de recherche d’épileptologie fondamentale dirigée par Antoine Depaulis (INSERM U836, équipe 11). Il est membre du
Conseil scientifique de la FFRE.
Il fait le point avec nous sur la prise en charge des épilepsies pharmacorésistantes chez l’adulte, et sur les espoirs nés
des nouvelles molécules et des traitements chirurgicaux. Le souhait bien légitime des patients épileptiques dont les crises
résistent au traitement médicamenteux est de voir leurs crises disparaître sans porter atteinte à leur santé. Pour se faire,
les médecins disposent d’une gamme de molécules de plus en plus large, et des progrès en ce sens sont réalisés en permanence, notamment pour limiter les effets secondaires des médicaments. En cas d’échec des médicaments, la chirurgie
peut s’avérer un recours, mais elle n’est indiquée que dans certaines formes d’épilepsies bien particulières. Dans tous les
cas, c’est le rapport bénéfice/risque du traitement, par médicaments ou par chirurgie, qui doit toujours être pris en compte.
FFRE. Qu’appelle-t-on "épilepsie pharmacorésistante" ?
Dr Philippe Kahane - La définition la
plus communément admise en France
est celle proposée par l’ANAES en 2004 :
« persistance de crises de nature épileptique certaine chez un patient compliant (…), malgré l’utilisation préalable
en monothérapie séquentielle d’au
moins 2 médicaments antiépileptiques
et d’au moins une association de 2 médicaments antiépileptiques pendant une
durée suffisante pour permettre d’en
apprécier l’efficacité ». Récemment, la
Ligue Internationale Contre l’Epilepsie
a défini la pharmacorésistance comme
« l’échec à obtenir une disparition persistante des crises en dépit de l’utilisation adéquate de deux médicaments
antiépileptiques bien tolérés et appropriés, prescrits en monothérapie ou en
association ».
Il est habituellement accepté qu’environ
de 3e, voire 4e génération, présentent
30 % des épilepsies s’avèrent pharmasurtout l’avantage d’entraîner moins
corésistantes, et il a été estimé en France
d’effets secondaires et d’être d’utilisaqu’il existait environ 150 000 cas phartion plus aisée. Ces nouveaux médicamacorésistants prévalents, dont plus de
ments ont indiscutablement amélioré
20 000 touchant la population des moins
le confort des patients dont l’épilepsie
de 20 ans.
s’avère
phar6 000 et 12 000 patients
macosenpourraient bénéficier en
FFRE. Quelles sont
sible, mais ils
France d’un bilan préles avancées en ce
n’ont eu que
chirurgical.
domaine ? Est-ce que
peu d’impact
de nouvelles molécules
sur les crises
apparaissent, qui améliorent le taux de
des patients dont l’épilepsie est mal
réussite des traitements et diminuent
contrôlée. Leurs utilisation ne doit pas
le taux d’épilepsies pharmacorésispour autant être négligée car certaines
tantes ?
formes d’épilepsies peuvent s’avérer
PK - Il existe désormais plus d’une trenfinalement pharmacosensibles même
taine de molécules disponibles pour
après utilisation d’innombrables traitetraiter les épilepsies. Ce choix élargi
ments, et leur recours semble suscepdonne plus de chances aux patients de
tible de réduire le risque de mortalité
trouver le traitement qui leur convient.
associé aux épilepsies pharmacorésisLes molécules les plus récentes, dites
tantes.
Recherches
Recherches
& Perspectives
& Perspectives
• décembre
• mai2013
2013••p.11
p.11
PHARMACORÉSISTANCE, SURHANDICAP ET ÉPILEPSIE : QUELLES AVANCÉES ?
FFRE. Ce risque de mortalité est-il important ?
PK - Ces dernières décennies, de nombreuses études ont montré que les patients qui souffrent d’une épilepsie, en
particulier pharmacorésistante, ont un
risque de décès environ 5 fois supérieur
à celui de la population générale.
Cela représenterait en France environ
3 000 décès par an. Ces décès sont
de causes variées, souvent identifiables
(étiologie de l’épilepsie, circonstances
de survenue des crises, état de mal
épileptique, suicide), mais parfois aussi
de mécanisme plus incertain, cas de la
mort subite et inattendue (ou SUDEP)
qui semble survenir au cours d’une crise
mais dont les mécanismes ne sont pas
encore clairement élucidés.
Le problème de la mortalité lié à l’épilepsie fait l’objet de nombreuses recherches, notamment en France, et la
FFRE s’est d’ailleurs largement investie
dans ce combat.
FFRE. Et les effets secondaires des
médicaments ? Sont-ils si graves qu’ils
puissent empêcher le traitement ?
PK - Ils sont de nature et de gravité très
diverses. Ils dépendent à la fois du médicament lui-même et de sa possible toxité
(par ex. allergie, atteinte hépatique, prise
de poids, etc.), du patient (âge, sexe,
comorbidités associées), et d’autres
médicaments éventuellement co-prescrits (risque d’interférences médicamenteuses). Ils doivent être rigoureusement
recherchés et discutés avec le patient
pour en évaluer l’impact, et selon les cas,
conduire à l’interruption du médicament
responsable. La large gamme d’antiépileptiques actuellement disponible permet dans la très grande majorité des cas
de trouver un compromis acceptable
entre l’efficacité sur les crises et les effets
indésirables.
FFRE. Comment procédez-vous en cas
d’échec des premiers traitements ?
Le mieux pour le malade n’est-il pas
d’essayer toutes les molécules et de ne
s’avouer vaincu que si elles ont toutes
échoué, soit par suite d’effets secondaires handicapants, soit par efficacité
insuffisante sur les crises ?
PK - La stratégie d’essais médicamenteux séquentiels, tout comme l’initiation
du traitement, ne peut être généralisée
à l’ensemble des patients qui souffrent
d’épilepsie tant les circonstances sont
variables. L’enfant, la femme (contraception et grossesse éventuelles) et la
personne âgée représentent trois populations particulièrement sensibles pour le
choix des traitements à mettre en œuvre.
En règle générale, c’est le rapport bénéfice/effets indésirables qui doit guider le
choix de la stratégie thérapeutique, et ce
choix doit être discuté avec le patient et/
ou son entourage afin qu’un contrat clair
puisse être établi. Il peut ainsi parfois
s’avérer moins délétère d’accepter la persistance de crises peu fréquentes et/ou
peu invalidantes plutôt que de vouloir à
tout prix les supprimer au prix d’effets secondaires plus invalidants que les crises
elles-mêmes.
FFRE. Et la chirurgie ? Quand quels cas
est-elle possible ?
PK - La chirurgie dite curative (c’està-dire ayant pour but de supprimer
les crises par ablation de la zone cérébrale responsable de leur survenue)
ne concerne qu’une minorité (10 %)
des patients souffrant d’une épilepsie
pharmacorésistante : elle n’est indiquée
que lorsque les crises sont focales ou
partielles (point de départ localisé dans
le cerveau) et que le geste chirurgical
envisagé peut être réalisé sans créer de
nouveau déficit. On évalue entre 6 000 et
12 000 le nombre de patients qui pourraient bénéficier en France d’un bilan
© nikesidoroff - fotolia.com
LA recherche
Article
préchirurgical, dont 25 % à 50 % relèveront effectivement d’une opération au
terme du bilan - souvent lourd - réalisé.
Dans les autres cas, c’est-à-dire chez
les patients pour lesquels aucun geste
chirurgical curatif ne peut être envisagé,
des interventions palliatives peuvent être
proposées, parmi lesquelles la plus commune est la stimulation chronique intermittente du nerf vague. Il ne faut cependant pas attendre de cette méthode une
suppression complète des crises, mais
seulement une amélioration de leur fréquence et/ou de leur sévérité, et ce chez
seulement la moitié des patients.
D’autres méthodes de neurostimulation
sont en cours d’évaluation, et une étude
multicentrique française va prochainement débuter en France, visant à évaluer
le bénéfice de la stimulation chronique
du noyau antérieur du thalamus (une
structure située dans la profondeur du
cerveau) chez des patients souffrant
d’une épilepsie pharmacorésistante, ne
relevant pas de la chirurgie curative, et
chez lesquels la stimulation vagale s’est
avérée un échec (Etude “France”, projet
STIC 2013).
l
Propos recueillis par Florence PICARD
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.12
Projets financés
Facteurs de risque de mort subite dans l’épilepsie : premier bilan
Par le Dr Marie-Christine Picot, Montpellier
De nombreuses études réalisées au cours de cette dernière décennie ont montré qu’il existe, chez les patients
avec épilepsie, une surmortalité 2 à 5 fois plus élevée qu’en population générale. Cette surmortalité touche
principalement les patients présentant une épilepsie pharmacorésistante. Les causes sont nombreuses. Certains
décès sont directement liés à la pathologie responsable de l’épilepsie comme des accidents vasculaires cérébraux ou des tumeurs. D’autres sont liés à la survenue de crises dans des circonstances dangereuses (noyades,
brûlures, chutes…) ou à des crises compliquées par un état de mal épileptique (succession ininterrompue de
crises). Les suicides sont également plus fréquents chez les patients avec épilepsie que dans le reste de la
population. Enfin, certains décès surviennent soudainement sans cause précise, on parle alors de mort soudaine inattendue dans l’épilepsie (ou SUDEP pour Sudden Unexpected Death in EPilepsy). Il a été montré que
les SUDEP surviennent dans les suites immédiates d’une crise et en seraient donc la conséquence directe.
Avec le soutien de la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie (FFRE) et sous l’égide de la Ligue Française contre l’épilepsie (LFCE), un réseau sentinelle national de surveillance de la mortalité liée à l’épilepsie a été
créé en 2010 afin de répondre aux interrogations des patients et de leur famille et faciliter la mise en place de
projets de recherche. Le premier objectif de ce réseau est de recueillir les causes et les circonstances exactes
des décès liés à l’épilepsie.
L’analyse détaillée des causes et circonstances des décès signalés dans
le réseau devrait permettre d’identifier
des décès potentiellement évitables et
de promouvoir secondairement des mesures de prévention. Ce réseau a aussi
pour objectif de mettre en place des
actions pour accompagner les familles
endeuillées en leur proposant de rencontrer d’autres familles ayant vécu
les mêmes épreuves ou de s’entretenir
avec un neurologue ou un neuropédiatre pour répondre à leurs questions.
Ce réseau représente aussi un espace
de communication entre les professionnels, les patients et les associations,
ce qui devrait permettre de favoriser
le dialogue patient-médecin autour
de la mortalité liée à l’épilepsie. Enfin,
les données recueillies dans ce cadre
doivent servir de fondement à la réalisation de projets de recherche.
Ainsi, à partir des cas signalés au réseau et grâce au soutien de la FFRE,
une étude sur les facteurs de risque de
SUDEP a été mise en place en s’appuyant sur les pistes nouvelles issues
de la recherche fondamentale (évènements de vie stressants, antécédents
familiaux de mort subite, interactions
médicamenteuses...).
Des données médicales sont recueillies
auprès du neurologue après accord
des familles et un entretien est réa-
lisé à distance du décès par un psychologue afin de recenser les attentes
et besoins des familles mais aussi de
connaître avec précisions les circonstances du décès, l’histoire de la maladie, la recherche d’antécédents familiaux ou encore de troubles associés
(cardiaques, neurologiques, troubles
de l’humeur…). Ces mêmes données
sont collectées dans un groupe de patients avec épilepsie de sévérité proche
et d’âge comparable. Ce sont les différences observées entre ces deux
groupes qui permettront d’identifier les
facteurs de risque.
A ce jour, 114 décès ont été signalés
dans le cadre du réseau. Les signale-
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.13
PROJETS FINANCés
Facteurs de risque de mort subite dans l’épilepsie : premier bilan
ments sont principalement effectués
par les neurologues mais 17 familles
ont également choisi de prendre directement contact avec le centre coordonnateur. Le recensement est national excepté 5 régions n’ayant effectué aucun
signalement à ce jour. La plupart des
signalements (75 %) correspondaient
à des SUDEP. 57 familles endeuillées
ont participé à l’étude sur les facteurs
de risque de SUDEP. Seules 2 familles
ont refusé. Les premiers résultats obtenus sont en accord avec les études
précédemment publiées dans la littérature scientifique. Les cas recensés sont
essentiellement de jeunes adultes (âge
moyen au moment du décès : 31 ans),
plutôt de sexe masculin (57 %). Ce
sont des patients dont l’âge de survenue de l’épilepsie est majoritairement
inférieur à 16 ans (70 %). La plupart
d’entre eux présentaient une épilepsie résistante aux traitements (80 %)
avec une fréquence élevée de crises
tonico-cloniques et traités par plusieurs
antiépileptiques (75 % d’entre eux
avaient au moins 2 médicaments antiépileptiques). 20 % des patients
avaient une observance moyenne ou
mauvaise. La plupart des décès ont
lieu au domicile, sans témoin, souvent
durant la nuit ou pendant une sieste
(75 % des cas).
A ce jour, 47 entretiens ont pu être
réalisés auprès de patients du groupe
témoin. D’ici fin 2014, ce sera le témoignage de 100 familles et 300 patients
qui devra être recueilli pour permettre
d’identifier avec suffisamment de précision les facteurs de risque potentiels.
des entretiens auprès des familles apporte des éléments précieux pour aborder la question du risque de décès, et
particulièrement de mort subite, de
manière plus adaptée. Ces entretiens
montrent également que les familles
sont peu informées des risques liés
à l’épilepsie. Des efforts doivent être
poursuivis dans ce sens pour donner
au patient et à ses proches toute la
connaissance nécessaire pour limiter
ces risques en développant en particulier des programmes d’éducation
thérapeutique.
l
Lancé en janvier 2010, le réseau représente aujourd’hui un lieu d’échange
entre les professionnels de santé, les
patients souffrant d’épilepsie et leurs
proches. L’information collectée lors
Vous souhaitez des informations complémentaires sur le réseau, sur la mortalité liée à
l’épilepsie, sur l’avancement des travaux, les coordonnées des correspondants réseau
dans votre région… ?
Consultez le site www.mortalite-epilepsie.fr.
Vous souhaitez prendre contact avec le réseau suite à un décès ?
Contactez le centre coordonnateur ([email protected] / Tel. : 04 67 33 89 79)
ou votre correspondant régional ou le réseau des familles endeuillées ([email protected])
ou complétez directement une fiche sur www.mortalite-epilepsie.fr
Vous souhaitez participer au projet de recherche ?
Contactez le centre coordonnateur de l’étude ([email protected] / Tel. : 04 67 33 89 79)
Recherches et Perspectives • Lettre d’information publiée par la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie - 28 rue Tronchet, 75009 PARIS - Tél : 01 47 83 65 36
[email protected] • www.fondation-epilepsie.fr • Directeur de publication : Bernard Esambert • Rédactrice en chef : Emmanuelle Allonneau-Roubertie • Préparation, rédaction et interviews : Vanessa Barros-Jones (pages 2-3, 5-6, 15), Florence Picard (pages 8 à 12) • Remerciements à : tous ceux qui ont contribué à l’élaboration de
ce numéro • Conception et impression : EXPRESSION GROUPE.
Recherches & Perspectives • décembre 2013 • p.14
billet
billet
d’humeur
d’humeur
Dur dur, pour une maman, l’epilepsie d’un enfant !
temps. J’en ai vu des professionnels avant
que je trouve la personne dont l’approche
me convenait. Je suis contente d’avoir
continué à chercher pour enfin trouver la
bonne personne, même si cela a pris du
temps. C’est une psychiatre remarquable,
mère de 5 enfants dont l’un avec un retard
de développement, qui m’a apporté l’aide
la plus précieuse : elle me parle comme à
une adulte, de femme à femme, me donne
des conseils ultra-pratiques pour gérer le
comportement de mon enfant, m’apporte
des informations précieuses quant à sa
scolarité. J’ai l’impression d’avoir affaire
à une amie ou à une grande sœur plutôt
qu’à la grande spécialiste qu’elle est. Elle
m’a également suggéré une aide médicamenteuse (dont j’ai longtemps cru ne pas
avoir besoin), qui m’a permis de voir les
choses de façon plus sereine. Je crois que
l’enseignement le plus important qu’elle
m’ait transmis a été que, sans une mère
en pleine forme moralement, mon fils
n’avait plus toutes ses chances, que son
développement passait avant tout par mon
bonheur et mon bien-être. » l
Diplômée de l’ESSEC, Vanessa Barros-Jones a mené une carrière internationale dans la publicité. Elle réside aujourd’hui à Singapour où elle a entamé
un Doctorat sur la diversité culturelle tout en gérant un cabinet de conseil en
Marketing et Communication. Maman de trois garçons dont un souffrant d’épilepsie, Vanessa, découvrant la FFRE, m’a immédiatement envoyé des textes,
écrits sur le vif de ses sentiments de maman.
S’ils sont parfois iconoclastes, il m’a semblé que les lecteurs de R et P ne
s’en formaliseraient pas car ils sont avant tout l’expression de la souffrance,
de l’inquiétude et des doutes permanents lorsque l’épilepsie arrive dans une
famille. Nous donnerons donc désormais une petite place à Vanessa dans
R et P. Un grand coup de chapeau à Vanessa et à vous tous, familles touchées
par l’épilepsie !
EAR
« Quand le pédiatre de mon fils m’a
enfin recommandé d’aller voir un neuropédiatre (à l’époque Adrian ne répondait
plus à son prénom, se balançait sans
cesse, mangeait comme un vorace et
criait toutes les nuits), j’étais sur mon lit
de maternité, venant d’accoucher de mon
troisième enfant. Les années qui ont suivi
ressemblent aux années de bien d’autres
parents d’enfants épileptiques : nuits sans
sommeil, services de neuropédiatrie, EEG
de nuit à l’hôpital, médication régulière
infernale à administrer, fatigue nerveuse
et physique, alternances de victoires et de
!
déceptions… Adrian a été ma première
mauvaise note. C’est bizarre d’en parler en ces termes, mais l’idée d’avoir un
enfant malade et avec un retard mental
me mortifiait au-delà du chagrin et des
craintes que je pouvais éprouver pour
lui. Le travail m’a pas mal aidée à gérer
la situation. Je mettais mes problèmes au
vestiaire en arrivant au bureau. Et puis,
il a fallu se rendre à l’évidence bien des
années plus tard (peut-être un peu tard) :
la maladie de mon fils avait affecté mon
moral de façon significative et, sans me
l’avouer, j’étais en dépression depuis long-
Bon de soutien régulier
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Oui, je décide de soutenir régulièrement la Fondation Française pour la Recherche sur l’épilepsie grâce au prélèvement automatique. Je reste libre
d’arrêter mon soutien à tout moment. Je précise ci-contre le montant et l’échéance choisis et je remplis le mandat SEPA.
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R&P - Décembre 2 013
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des instructions à votre banque
pour débiter votre compte, et votre
banque à débiter votre compte
conformément aux instructions de
la FFRE.
Vous bénéficiez du droit d’être
remboursé par votre banque selon
les conditions décrites dans la
convention que vous avez passée
avec elle.
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doit être présentée :
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date de débit de votre compte pour
un prélèvement autorisé,
- sans tarder et au plus tard dans
les 13 mois en cas de prélèvement
non autorisé.
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Nom du créancier
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Code international d’identification de votre banque - BIC (Bank Identifier Code)
4. Date et lieu
Signature obligatoire
Fondation Française pour la
Recherche sur l’épilepsie
28, rue Tronchet 75009 Paris
N°
national&d’émetteur :
448 1642013 • p.15
Recherches
Perspectives • novembre
aidez la fondation
INFORMEZ SUR l’EPILEPSIE, EN FAISANT CONNAîTRE LA FONDATION
Vous trouverez avec ce numéro de R et P une plaquette
grand public, que nous venons d’éditer.
Cette plaquette a pour vocation de donner le maximum d’informations,
souvent inconnues, sur la maladie, et bien sûr, par la même occasion,
de faire connaître la Fondation et ses actions et de recueillir davantage
de dons.
Et plus de dons veut dire plus d’actions pour faire avancer la recherche et
la connaissance de la maladie !
Vous pouvez nous aider, de façon très simple ! Si chaque destinataire
de cette revue met une dizaine de plaquettes chez deux ou trois de
ses référents médicaux (médecins, pharmacies…) et/ou chez ses
commerçants, nous multiplierons de façon considérable notre visibilité et
donc nos opportunités de développement et de levées de fonds.
Commandez directement le nombre de plaquettes que vous souhaitez,
en indiquant bien votre adresse, sur :
[email protected]
par courrier adressé à la Fondation
ou au 01 47 83 65 36.
Rien ne peut se faire sans VOUS !
D’avance, merci
Emmanuelle ALLONNEAU-ROUBERTIE
!
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à retourner dans l’enveloppe T ci-jointe
ou don en ligne sur www.fondation-epilepsie.fr
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le cadre de l’impôt sur le revenu. En donnant à la Fondation vous bénéficiez aussi de déductions
fiscales sur l’ISF ou sur l’impôt sur les sociétés.
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o prélèvement automatique (voir p. 15).
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Recherches & Perspectives • novembre 2013 • p.16