le syndrome extra-pyramidal

LE SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL
Le plus connu et le plus fréquent est le syndrome parkinsonien.
Le système pyramidal est constitué d’aires corticales, de noyaux gris centraux, et de la
substance réticulée du tronc cérébral.
Ces différentes formations sont reliées entre elles par des voies associatives multineuronales
qui constituent les voies extra-pyramidales.
Elles contrôlent l’activité motrice automatique. Etroitement liées avec les structures motrices,
elles jouent aussi un rôle dans la réalisation des mouvements volontaires
Le Syndrome Parkinsonien
Il est la conséquence d’une déplétion intra-cérébrale en dopamine par la dégénérescence du
locus niger et des voies nigro-striées.
Il se caractérise cliniquement par l’association de trois signes majeurs :
1°) Le tremblement :
Fin, lent, 4 à 7 par seconde et régulier. Il se manifeste au repos, augmenté par la fatigue, il
disparaît pendant le sommeil.
Il s’atténue ou disparaît au cours du mouvement.
Il prédomine aux mains (simulant l’acte d’émietter le pain)
2°) L’hypertonie extrapyramidale :
Intéresse tous les groupes musculaires.
Elle est dite “plastique”, opposant une résistance continue et homogène à l’allongement du
muscle lors de mouvements passifs. Rigidité en” tuyau de plomb”.
Souvent cette résistance cède par à-coups réalisant le phénomène de la roue dentée.
Enfin le segment de membre mobilisé, se fixe dans la position qui vient de lui être donnée.
L’hypertonie fait se tenir le patient raide, tête et tronc penchée en avant, genoux et bras
légèrement fléchis. Les traits sont figés.
3°) L’akinésie :
Elle traduit la perte des automatismes primaires. Tout mouvement doit être conçu, pensé,
voulu et surveillé volontairement tout à long de son déroulement.
Ceci explique la rareté du geste, la difficulté de sa mise en route.
La marche est difficile à petites enjambées avec perte du balancement des bras, le sujet
avançant d’une seule pièce.
La parole est rare, lente. Les phrases sont courtes.
L’écriture est difficile, micrographique.
Il existe des paresthésies, parfois des douleurs de type broiement.
Les troubles vaso-moteurs et l’hypersialorrhée sont fréquents.
Le niveau intellectuel reste intact avec trouble du caractère habituel : dépression : dans près
d’un cas sur deux provoqué par la présence sous-jacente de la maladie ; ce facteur
dopaminergique existerait dans la génèse de la dépression.
La maladie de Parkinson peut survenir au décours d’une encéphalite (épidémie 1917-1925),
d’une intoxication par le CO ou le manganèse, d’un traumatisme crânien, d’une intoxication
chronique par les neuroleptiques.
Le plus souvent l’étiologie est inconnue (paralysie agitante décrite par James Parkinson
1817).
Prise en charge anesthésique:
La maladie débute entre 40 et 70 ans, et affecte près de 1,5 % de la population de plus de 65
ans et touche 70 000 à 80 000 personnes en France.
Le décès survient plusieurs années après le début, dans la cachexie ou à l’occasion d’une
affection intercurrente.
Le traitement médical associe notamment anticholinergiques et L.Dopa, forme qui passe la
barrière hémoméningée et se convertit en dopamine dans le SNC.
Un traitement excessif par L.Dopa, provoque des dyskinésies, grands mouvements
incontrôlables très handicapants.
Ces patients arrivent à la chirurgie le plus souvent pour pathologie urologique,
ophtalmologique ou orthopédique. Le traitement en cours est maintenu jusqu’au matin de
l’intervention
Les drogues exacerbant le syndrome extra-pyramidal (Droleptan, Primpéran) sont à proscrire.
La L.Dopa étant un irritant myocardique, l’Halothane et dans une moindre mesure les
halogénés modernes, qui sensibilisent le coeur aux arythmies des cathécholamines doivent
être évités.
La réponse au curare (de tous types) est normale.
L’hypotension pré-opératoire est le fait conjugué d’une hypovolémie relative, d’un tonus
sympathique altéré, et d’un degré variable de dysfonctions autonomiques. Le Levophed dilué
apporte une bonne correction.
Pour la prémédication, les anti-histaminiques anticholinergiques type Atarax®, sont la drogue
de choix associant sédation et contrôle du tremblement. Certains neuroleptiques, qui peuvent
exacerber un syndrome extra pyramidal seront évités.
Le traitement de fond doit être repris en post-opératoire immédiat pour éviter la résurgence
des symptômes.
En cas d’arrêt prolongé, la réintroduction doit être progressive.
La chirurgie de la maladie de Parkinson :
Au fil du temps, l’efficacité du traitement antiparkinsonien s’estompe car le processus
dégénératif continue. Des fluctuations des performances motrices apparaissent dans la
journée, associées à des mouvements involontaires.
Pour les patients jeunes, entre 40 et 65 ans, lorsque les traitements ne sont plus suffisamment
efficaces (soit 10 % des malades), une intervention peut être proposée.
Les patients sélectionnés, doivent être coopératifs et motivés, et sans trouble
neuropsychologique. Ils sont bien informés de toute la procédure.
Cette intervention consiste actuellement à la mise en place par voie stéréotaxique d’un
faisceau d’électrodes dans les noyaux sous-thalamiques après repérage par TDM et IRM.
Une stimulation à hautes fréquences (130 Hz) inhibe leur hyperactivité (du fait de manque de
dopamine).
La stimulation définitive se fait par un stimulateur relié aux électrodes en sous-cutané (type
Pacemaker).
Cette intervention améliore les symptômes mais ne les guérit pas.
Cette technique, mise au point au CHU de Grenoble, depuis plus de 20 ans, a démontré son
efficacité pour rendre au malade une vie normale. 250 patients sont implantés chaque année.
Le coût de l’intervention est de 30 000 €, dont la moitié de matériel.
Prise en charge anesthésique
Lors de la consultation préanesthésique, une attention toute particulière sera portée à
l’évaluation des critères d’intubation, l’accès aux voies aériennes étant très limité une fois
l’installation terminée avec le crâne fixé sur le système de repérage en neuronavigation.
En cas de difficulté vraie, une trachéotomie peut être indiquée en pré-opératoire.
Un cadre stéréotaxique est vissée sur la corticale osseuse sous anesthésie locale la veille de
l’intervention. Le patient est transféré dans le service de radiologie pour réalisation d’un
scanner et d’une IRM de repérage. Le cadre est laissé en place pendant la nuit où le patient est
hospitalisé dans une unité de surveillance continue.
La réalisation de l’intervention nécessite l’apport de ressources informatiques puissantes pour
le repérage tridimensionnel des cibles avec traitement dynamique de l’image
(neuronavigation). Les trajectoires sont calculées et vérifiées afin d’éviter de croiser les trajets
vasculaires à partir des données scanner et IRM.
La matin de l’intervention, la patient est installé au bloc en décubitus dorsal en présence des
chirurgiens, d’un neuropsychologue pour évaluation neurologique peropératoire et d’un
kinésithérapeute pour nursing.
Le traitement antiparkinsonnien est stoppé 12 à 24 h°° avant l'intervention pour contrôler la
disparition des signes cliniques en per procédure.
Procédure anesthésique :
Il y a alternance de phases de sédation et d’éveil en peropératoire.
Pour la période de sédation en ventilation spontanée, tout la matériel pour une éventuelle
conversion en anesthésie générale en ventilation contrôlée est prêt /vérifié.
•Installation : matelas confortable, sangles de sécurité, couverture air pulsé, têtière, bas de
contention aux membres inférieurs.
•Monitoring : ECG, PNI (/30 minutes à une heure pour limiter les stimulations extérieures),
SpO2, EtCO2, analyseur gaz.
Et invasif (patient endormi) : KT artériel + module pression, sonde vésicale avec
thermistance.
•Perfusions : VVP x 2 (Nacl 9‰) avec robinets proximaux et distaux.
•Antibioprophylaxie : céphalosporine deuxième génération.
•Anesthésie : le protocole offrant la plus grande marge de sécurité associe le remifentanil
(dilué à 50 µg, SAP = 0, 03 à 0,1 µg /kg/’) au propofol à objectif de concentration
(Diprifusor), cible de 2 à 4 µg/ml.
Cette technique permet de réduire au maximum les périodes d’apnée pendant les phases de
sédation tout en permettant un réveil rapide et de qualité pour une collaboration peropératoire
parfaite du patient.
Par ailleurs ce protocole respecte les objectifs de détente cérébrale et de stabilité
hémodynamique.
L’accès aux voies aériennes étant à priori impossible, celles-ci sont contrôlées par canule
oropharyngée.
•Temps opératoires : l’intervention est bilatérale
- un temps sous sédation : incision - trépanation - ouverture de la dure-mère.
- un temps éveillé : mise en place des canules guides et des microélectrodesstimulation - collaboration du patient
- resédation : fixation par ciment des électrodes - fermeture cutanée. Incision trépanation - ouverture de la dure-mère controlatérale.
- réveil : canules guides - électrodes - stimulation - collaboration du patient.
- resédation : fixation électrodes / fermeture
- réveil définitif.
NB : la mise en place optimale des électrodes est longue.
•Conduite de l’anesthésie :
L’anesthésie est allégée ou approfondie en fonction de variations de +/- 20 % par rapport à
l’état de veille, de FC - PA - ou FR.
•Analgésie : elle est obtenue par antalgiques périphériques type propacétamol.
L’ensemble de la procédure (installation-intervention) prend plusieurs heures.
Le patient sera réadmis au bloc opératoire 6 jours plus tard, pour mise en place du boîtier de
stimulation sous-thalamique définitif placé dans une loge sous claviculaire. L’intervention se
fait sous anesthésie générale en décubitus dorsal.
Les contraintes particulières de cette procédure excluent l’improvisation et imposent une
maîtrise parfaite des techniques employées et une excellente collaboration anesthésiochirurgicale.