Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes pyramidal

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Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes pyramidal
 UE8 : Système Neurosensoriel
Mercredi 20 Février 2013 – 13h30 à 15h30
Dr. Mazighi
RT : Mathieu BEAUJOUR ([email protected])
RL : Laurine CLEDASSOU
UE 8 – Système Neurosensoriel (Cours n°16)
Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes
pyramidal, extrapyramidal et cérébelleux
1 Sommaire
I.
Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité
II.
L’art de l’examen neurologique
1. Interrogatoire
A. Le terrain
B. Les signes fonctionnels
2. L’examen physique
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
La conscience
Examen des mouvements anormaux
Examen des fonctions supérieures
Examen de la motricité
Examen de la sensibilité
Examen des réflexes
Examen des paires crâniennes
Examen de la marche
III.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Les grands syndromes moteurs
Syndrome pyramidal
Syndrome extra-pyramidal
Syndrome cérébelleux
Syndrome neurogène périphérique
Syndrome myasthénique
Syndrome myogène
N.B : Oui, le titre du cours est bizarre, mais je n’ai fait que recopier ce qu’il y a dans le planning, pour les psychorigides de
l’organisation made-in-planning. Ce cours fut très interactif. Le professeur nous posa pas mal de questions, nous fit taper les
réflexes, nous présenta in concreto les manœuvres de Barré et Mingazzini… L’ensemble du cours fut donc assez décousu, sans
plan véritablement suivi. Cette ronéo relève donc d’un parti pris : celui de la restitution d’un plan type de l’examen clinique tel
qu’il est généralement pratiqué par les neurologues en clinique, et une présentation, en guise d’appendice, des principaux
syndromes moteurs (ce que fit le prof, pour le coup). Une fois encore, pardonnez l’imperfection de ces quelques pages, j’espère
qu’elles éclaireront un minimum.
2 I. Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité
Ces quelques notions ont déjà été largement traitées dans le cours 12, le professeur s’étant contenté de
poser quelques questions grossières sur le faisceau pyramidal afin d’introduire les éléments sémiologiques et
pathologiques associés.
En rose sur le schéma : le faisceau pyramidal (grand tractus cortico-spinal), qui fait partie de la voie
de la motricité volontaire, et a pour cible les motoneurones spinaux.
Ce faisceau nait de neurones de taille variée, principalement dans le cortex moteur primaire (aire 41), le
cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire (aire 6). Il possède initialement une forme en éventail, puis
se resserre en forme d’entonnoir au niveau de la capsule interne, dont il traverse le bras postérieur (entre le
thalamus et le noyau lenticulaire). Il traverse par ailleurs la région moyenne du pédoncule cérébral, de
nombreux faisceaux d’axones de la base du pont et la pyramide bulbaire du même côté.
En cas de lésion au niveau de la capsule interne2 (tumeur, hémorragie, ischémie), il y aura une atteinte
complète du faisceau pyramidal. Au contraire, si la lésion est plus haut située, il n’y aura pas les mêmes
conséquences fonctionnelles.
Une lésion du faisceau pyramidal aura ainsi comme conséquence majeure une atteinte motrice avec un
syndrome pyramidal. Mais ce n’est pas le seul type de lésion conduisant à des atteintes motrices : en effet, une
atteinte périphérique, présentant un tableau de syndrome neurogène, une atteinte de la jonction
neuromusculaire avec un syndrome myasthénique, ou encore une atteinte musculaire pure, seront également à
l’origine de déficits moteurs, comme nous le verrons par la suite.
1
NdR : Les aires en question se réfèrent aux fameuses « aires de Brodmann » (délimitation anatomique et cytoarchitectonique du
cortex cérébral), elles n’ont pas été évoquées par le professeur. Considérez donc cela comme de la culture générale.
2
L’atteinte de la capsule interne, notamment dans l’infarctus cérébral, est qualifiée d’« infarctus stratégique » (qui se révèle par une
hémiplégie controlatérale)
3 II. L’art de l’examen neurologique3 :
La neurologie, sans doute plus que toute autre spécialité médicale, implique et requiert une bonne
connaissance de l’anatomie, dans la mesure où celle-ci conditionne à la fois le diagnostic et la prise en charge
thérapeutique des patients.
Le cas de l’hémorragie est en cela paradigmatique, car en fonction de sa topographie, elle va être
causée par des mécanismes différents. Les hématomes extraduraux4, par exemple, surviennent généralement
dans un contexte traumatique. Ils impliquent une prise en charge chirurgicale. Quant aux hématomes sousduraux5, ils sont souvent retrouvés chez la personne âgée, suite à un accident aux anticoagulants (ou à une
chute). L’hémorragie méningée6 a généralement pour cause une malformation vasculaire « jusqu’à preuve du
contraire »… Enfin, lorsqu’il s’agit du parenchyme cérébral, si l’on est au niveau des noyaux gris profonds, la
cause typique est l’hypertension artérielle ; et si l’hémorragie est plutôt lobaire, chez la personne âgée la cause
en sera généralement l’angiopathie amyloïde, alors que chez le jeune ce sera une malformation vasculaire ou
une conséquence de la consommation de toxiques.
Il est donc capital de toujours localiser le problème.
Dans son ensemble, l’organisation de l’examen neurologique ne diffère pas fondamentalement des
canons habituels. Il constitue néanmoins une version plus sophistiquée et fine de l’examen clinique en certains
aspects que nous préciserons.
3 Pour
chaque élément sémiologique développé par la suite, des détails supplémentaires, ainsi que des vidéos illustrant chaque signe
clinique, peuvent être trouvés sur le merveilleux site du Collège des Enseignants de Neurologie : http://www.cen-neurologie.fr/
4
Collection de sang entre l’enveloppe de la dure-mère et la voûte du crâne. Le degré d’adhérence entre ces deux
structures est déterminant : le siège électif est temporo-pariétal (67%), le plus souvent observé avant 40 ans.
5
Présence de sang entre la dure-mère et l’arachnoïde. Cet espace, normalement virtuel, est occupé par l’expansion de
l’espace sous-arachnoïdien. L’hématome sous-dural peut se collecter en n’importe quel point de la voûte ou de la
base du crâne. Il peut survenir à tout âge, mais est observé le plus souvent au-delà de 40 ans.
6
Dans les espaces sous-arachnoïdiens
4 1. Interrogatoire
L’identification clinique du ou des mécanisme(s) pouvant affecter le système nerveux est en premier
lieu le fruit de l’interrogatoire du patient et de son entourage (si la vigilance et/ou le degré de coopération sont
insuffisants). Son orientation dépend étroitement du contexte et du symptôme d’appel. Il doit être le plus
descriptif possible, interpréter correctement les termes utilisés par le patient7 pour décrire son trouble, et
préciser :
A. Le terrain
Il permet de détecter le sujet à risque.
Il s’agit de l’âge, du sexe, de la profession, des facteurs de risques cardio-vasculaires, des allergies, et
surtout de la latéralité du patient, qui détermine l’hémisphère dominant, dans lequel se trouve le centre du
langage.
Sans surprise pour un droitier, ce dernier est localisé à gauche. Aussi, s’il y a un processus lésionnel de
l’hémisphère droit, le patient droitier présentera un syndrome de l’hémisphère mineur, sans trouble du langage
associé8.
Par exemple : en cas de trouble du langage transitoire chez un droitier, si l’on retrouve après bilan une
sténose de l’artère carotide droite, ce n’est pas l’explication du trouble du langage, contrairement à une
sténose de la carotide gauche. Cette distinction conditionne la suite puisque si la sténose est responsable du
trouble, on l’opère, si elle ne l’est pas… on ne l’opère pas.
7
Des termes comme « engourdissement » ou « lourdeur » d’un membre peuvent correspondre à des symptômes différents selon les
patients. Une « malhabileté » de la main peut correspondre à un déficit des muscles intrinsèques, mais aussi à un trouble de la
perception ou à un trouble du contrôle moteur (atteinte cérébelleuse, extrapyramidale, apraxie).
8
Pour le gaucher, la situation est plus complexe puisqu’il y a souvent une double représentation hémisphérique droite/gauche
5 B. Les signes fonctionnels
Ce sont les signes conduisant le patient à consulter. Il faudra préciser :
a. Le type et la nature du symptôme.
La clinique neurologique est extrêmement riche et présente un certain nombre de signes cliniques peu
ou prou spécifiques. On y trouvera par exemple des :
-
Céphalées
-
Algies faciales
-
Troubles moteurs, dont :
•
Paralysie
Divers types de paralysies peuvent affecter le patient :
o La monoplégie, qui peut survenir suite à l’atteinte d’un plexus, ou à une atteinte corticale.
o L’hémiplégie, qui peut suivre l’atteinte diffuse d’un hémisphère, celle plus focale
(stratégique) de la capsule interne, ou enfin une atteinte de la moelle cervicale.9
On parle parfois d’hémiplégie des trois étages (ou proportionnelle): elle concerne donc la face, le
membre supérieur, et le membre inférieur. On peut ainsi avoir des hémiplégies proportionnelles, à
prédominance brachio-faciale, ou à prédominance crurale. Une hémiplégie proportionnelle (touchant les trois
étages), est soit causée par une atteinte de la capsule interne, soit par une atteinte hémisphérique. Une
hémiplégie brachio-faciale sera plutôt une atteinte sylvienne-superficielle (face externe du cerveau). Une
hémiplégie à prédominance crurale sera consécutive à une atteinte du cortex frontal interne. Une hémiplégie
respectant la face est liée à une atteinte médullaire10.
o
Une paraplégie, qui sera liée soit à une atteinte médullaire dorso-lombaire, soit à une
atteinte de la queue de cheval, soit (plus rarement) à une atteinte des deux lobes frontaux par des méningiomes
de la faux, qui compriment les deux faces internes desdits lobes frontaux. Une paraplégie sera ainsi le plus
souvent centrale, et exceptionnellement périphérique.
9
Pour faire la différence entre le cerveau et la moelle, on recherchera à l’examen un syndrome lésionnel caractérisé par une douleur
radiculaire et une abolition des réflexes.
10
Pour une meilleure représentation, se référer au fameux Homonculus de Penfield.
6 o
La tétraplégie, qui sera causée soit par une atteinte médullaire cervicale, une atteinte des
deux capsules internes (chez les patients très malchanceux), une atteinte du tronc cérébral (notamment dans le
Locked-in-Syndrome), une atteinte neurogène périphérique (notamment dans les polyradiculonéphrites, dont
le cas éminemment paradigmatique est le syndrome de Guillain-Barré). Donc une tétraplégie peut révéler une
atteinte centrale ou périphérique.
Tableau 1 - Distribution du déficit moteur en fonction de la topographie lésionnelle.
Atteinte bilatérale
Atteinte bilatérale
Paraplégie
et symétrique,
Hémiplégie
proximale des
Tétraplégie
distale des
membres
membres
Centrale : atteinte
médullaire ou du tronc
hémiplégie
à cérébral Périphérique :
prédominance
syndrome de la queue de
brachiofaciale : cortex cheval
Centrale :
•
Myopathie
Polyradiculonévrite
Polyneuropathie
moteur
•
•
•
-
•
hémiplégie
proportionnelle
capsule interne
•
hémiplégie + atteinte
d’un
nerf
crânien
controlatéral
:
syndrome alterne du
tronc cérébral
:
Troubles de la coordination et de la marche
Trouble de la station debout (équilibre)
Diminution de la force musculaire
Troubles de la sensibilité11 :
L’examen est parfois difficile car il nécessite une bonne coopération et la concentration du patient.
C’est la raison pour laquelle il est parfois réalisé en plusieurs fois.
Il cherche à établir les modalités de sensibilité touchées. Certains signes et présentations évoquent
d’emblée des syndromes topographiques particuliers12. Parmi les signes fonctionnels les plus fréquents, on
retrouvera :
•
•
•
11
Douleur (dysesthésies, allodynie)
Paresthésies (à type de fourmillements, de brûlure, sensation de marcher sur du coton, etc.)
Anesthésie
Pour rappel, il y a trois types de sensibilité : proprioceptive (localisation dans l’espace), épicritique et thermo-algique
12
Exemples culture générale : une hypoesthésie en gants et en chaussettes est en faveur d’une polyneuropathie. Un niveau sensitif
sur le tronc ou le cou, témoigne d’un syndrome lésionnel en cas de myélopathie. Une dissociation des troubles sensitifs souslésionnels est retrouvée dans le syndrome de Brown-Séquart. Une atteinte suspendue et dissociée de la sensibilité thermo-algique
dans le syndrome syringomyélique, etc.
7 -
Troubles de l’équilibre et de la marche
Pour rappel, l’équilibre résulte principalement de quatre systèmes : la sensibilité profonde, le cervelet,
le système vestibulaire et la vue.
Il est donc important de déterminer le type de troubles de l’équilibre ou les circonstances de survenue
d’une chute. Est-ce ou non majoré à l’occlusion des yeux ?
On distinguera dès lors différents types d’ataxies13 : proprioceptive (majorée à l’occlusion des yeux),
vestibulaire (problème d’oreille interne : trouble latéralisé lors de l’occlusion des yeux), cérébelleuse (pas de
majoration à l’occlusion des yeux). L’ataxie frontale n’a pas été mentionnée. Nous évoquerons brièvement
l’étude de ces troubles lors de l’examen physique.
b. Des signes de localisation (focaux), ou la topographie du trouble :
C’est par exemple un signe moteur de type hémiplégie ou monoplégie, ou un trouble du langage isolé.
Au contraire, une désorientation temporo-spatiale n’est pas localisatrice, de même que la somnolence, qui sont
des altérations des fonctions supérieures.
c. La chronologie du trouble : mode d’installation14
Il faudra préciser :
13
•
La date de survenue
•
Circonstances de survenue : brutale, progressive, à l’effort, au repos
•
L’horaire +++ : déterminant, en particulier chez les sujets à risque, puisqu’il existe une
problématique d’horaire du traitement. Dans un infarctus cérébral, ledit traitement doit être
administré dans un délai de 4h30.
•
Les prodromes, et les facteurs déclenchants ou associés : s’il y a par exemple une notion
d’effort ou de caractère positionnel, on évoquera une cause vasculaire (mécanisme
hémodynamique).
Définies par des mouvements volontaires qui ne sont plus coordonnés alors que la force musculaire est conservée.
L’ataxie traduit une instabilité posturale.
14
Information capitale pour déterminer l’étiologie : un processus traumatique ou vasculaire aura par exemple un mode d’installation
brutal (des céphalées de survenue brutale et explosive sont le signe d’une hémorragie méningée jusqu’à preuve du contraire à
Scanner ou ponction lombaire si scanner normal), alors que les proliférations tumorales qui envahissent ou compriment sont
d’évolution lente vers l’aggravation régulière. Les processus dégénératifs sont d’évolution extrêmement lente, chronique (>6 mois)
et donc de début imprécis (si <6mois on pensera davantage à une confusion qui peut ne pas être de cause neurologique). Un
processus infectieux sera rapidement progressif et associé à un syndrome infectieux. Enfin les perturbations métaboliques évoluent
de façon progressive et fluctuante.
8 •
Prise de traitements associée
•
L’évolution : permanent, variable : rémission passagère ou définitive. L’exemple type, ce
sont les céphalées : par périodes de crises transitoires ? Permanentes (méningite,
thrombose veineuse cérébrale, etc.) ?
d. Antécédents pathologiques15
-
Médicaux
Chirurgicaux
Obstétricaux
Médicaments : si le patient prend un traitement antiépileptique, il est possible qu’il y ait une crise
suite à un sous-dosage, un surdosage, ou une interaction médicamenteuse
Problèmes à la naissance
Niveau scolaire
Familiaux
2. L’examen physique
a. La conscience
L’examen neurologique évalue en premier lieu l’état de conscience du patient, et recherche d’éventuels
signes de gravité16. Pour cela, il suffit de faire du bruit en entrant dans sa chambre : frapper à la porte,
solliciter le patient. S’il n’y a pas de réponse, de réaction : somnolence ou autres troubles de la conscience17.
b. Examen de mouvements anormaux (peu évoqués en cours)
15
Tremblements +++ : préciser s’il s’agit d’un tremblement de repos (syndrome extrapyramidal), un
tremblement d’action ou intentionnel (syndrome cérébelleux), un tremblement d’attitude.
Fasciculations : contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d’un
muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant
spontanément ou après percussion du muscle18
Dystonie
Chorée
En particulier chez les patients épileptiques : demander s’il y a une notion d’accouchement difficile avec souffrance fœtale, ou
de traumatisme crânien, car susceptibles de provoquer des cicatrices du tissu cérébral qui peuvent se révéler par la suite via des
crises d’épilepsie (complètes ou partielles).
16
Notamment coma, signes de localisation, syndrome méningé
17
On calcule dès lors le score de Glasgow
18
Principalement dans le syndrome neurogène périphérique, mais peut également révéler une Sclérose latérale
amyotrophique, donc attention !
9 c. Examen des fonctions supérieures19
Le terme de fonctions supérieures (ou fonctions cognitives, intellectuelles) recouvre la mémoire, les
fonctions instrumentales (langage, gestes et schéma corporel, capacités visuo-spatiales, calcul), les fonctions
exécutives20, et l’attention. Ces fonctions sont sous-tendues par les structures corticales (néocortex associatif
notamment), des structures sous-corticales (striatum, thalamus) et requièrent un transfert inter-hémisphérique
efficient via le corps calleux.
Elles peuvent être altérées soit de façon sélective, soit de façon globale, par exemple dans les
syndromes confusionnels, démentiels, ou dans les encéphalopathies et syndromes encéphalitiques. Il peut
alors y avoir une désorientation temporo-spatiale, une dyscalculie ou une acalculie, des troubles du langage
(dysphasie, aphasie).
d. Examen de la motricité
On recherche un déficit moteur complet ou incomplet. L’analyse de plusieurs groupes musculaires est
qualifiée d’ « appréciation globale », alors que celle d’un groupe unique est qualifiée d’ « appréciation
segmentaire » ou de testing analytique.
Avant tout, l’inspection recherche une amyotrophie (via le constat d’une asymétrie de taille des
muscles), qui oriente vers une atteinte du SNP.
L’appréciation globale donne une première approche quant à un éventuel déficit (par exemple une
asymétrie, comme la main creuse « paralytique », ou une chute progressive d’un segment), via différentes
manœuvres communément employées :
-
Aux MS : manœuvre de Barré ou signe de Garcin : bras tendus, doigts écartés, et on recherche à
l’occlusion des yeux une éventuelle flexion des doigts ou une chute du MS.
Aux MI : manœuvre de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à l’horizontale,
on compte jusqu’à 10 et on regarde s’il y a une asymétrie) ; et manœuvre de Barré (décubitus
ventral, jambes à la verticale, on compte jusqu’à 5 et on regarde s’il y a une chute d’un ou des deux
MI).
L’appréciation segmentaire (muscle par muscle), ou testing analytique, constitue une étude plus fine, et
suppose une connaissance suffisante de l’action exercée par chaque muscle aux membres supérieurs et aux
membres inférieurs. Pour l’évaluation, un système de cotation est employé.
19
Divers tests sont disponibles, et en particulier le MMS (mini mental score)
20
Permettent l’exécution d’actions, de résolutions de problèmes, de planification, d’inhibition d’activités routinières,
d’anticipation, de raisonnement, de prise de décision.
10 La cotation est la suivante (inutile si le déficit est central) :
-
0 : absence de contraction
1 : contraction sans effet moteur (on voit la contraction mais il n’y a pas de mouvement)
2 : contraction avec déplacement (mais pas contre pesanteur, on travaille sur le même plan)
3 : contraction contre la pesanteur (chute à la manœuvre de Barré au MS par exemple)
4 : contraction contre résistance (déficit démasqué contre résistance de l’examinateur)
5 : normal
e. Examen de la sensibilité
Afin de suivre l’évolution de la sensibilité du patient, il est important de noter sur un schéma daté les
anomalies de l’examen sensitif. On recherche notamment des paresthésies, une hypoesthésie ou une anesthésie
en précisant le mode (tact, thermoalgique, proprioceptif/sensibilité profonde21). Devant toute anomalie de la
sensibilité, on précisera si possible l’origine centrale ou périphérique.
Lors de cet examen, on pourra notamment trouver une hypotonie : l’amplitude des mouvements
imprimés aux membres par l’examinateur est augmentée. Au niveau des mains, lorsqu’on imprime des
mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des pieds, sur le malade allongé. Elle se
retrouve chez les cérébelleux.
L’hypertonie peut être de différents types :
- pyramidale. Elle est spastique, prédominant au niveau des fléchisseurs des membres supérieurs et
sur les extenseurs des membres inférieurs. Elle est dite « en lames de couteau ».
- extrapyramidale. Elle est plastique, se caractérise par une « roue dentée », et est dite en « tuyau de
plomb ».
* Lors du testing, ils doivent être recherchés chez un sujet en complet relâchement musculaire. Il peut
être dès lors nécessaire d’utiliser certaines manœuvres de facilitation, comme la manœuvre de Jendrassik, qui
consiste à demander au sujet d’effectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du réflexe (pour
le membre supérieur, il faut demander de serrer le poing controlatéral) ou encore en détournant l’attention du
sujet.
21
Divers tests sont employés en service de neurologie, notamment le sens de position du gros orteil (ou du pouce), l’épreuve talongenou, la graphesthésie, la topoesthésie, la pallesthésie (à l’aide d’un diapason), la stéréognosie ou préhension aveugle, etc. Mais le
professeur ne les a pas non plus évoqués, donc encore une fois : culture générale.
11 f. Examen des réflexes
Leur exploration doit être bilatérale. Ils sont de différents types :
-
22
Sémiologie Neurologique!
Ostéo-tendineux
:
!
• Rotulien (L4)
- On y rattache l’extension de la zone réflexogène : la
• Achiléen
percussion
de zones (S1)
qui normalement ne donnent pas
lieu
à
une
réponse,
entraîne une.
• Bicipitalen(C5-C6)
Réflexes
point de départ (C6)
cutané et muqueux
• àStylo-radial
Réflexe
plantaire (C7)
• cutané
Tricipital
Il
se
recherche
sur le sujet (C8)
en décubitus dorsal,
• Cubito-pronateur
!
Faculté de Médecine Pierre et Marie Curie!
Le signe de Babinski est défini par une extension
lente et majestueuse du gros orteil, parfois associée à un
écartement en éventail des autres orteils.
Réflexes cutanés abdominaux
Ils se recherchent en stimulant la paroi abdominale
dans le sens transversal à l’aide d’une pointe mousse, ce
qui entraîne une contraction des muscles sous jacents.
genou et cheville en demi flexion. Le bord externe de la
plante du pied est stimulé d’arrière en avant par une pointe
mousse ou une épingle. La réponse normale est une
flexion involontaire du gros orteil.
Réflexes faciaux
Le plus couramment recherché est le nasopalpébral
qui consiste en la fermeture bilatérale des paupières lors de
la percussion de la racine du nez.
Tableau 1 : Principaux réflexes ostéo-tendineux
!
Réflexes
Bicipital
Stylo-radial
Tricipital
Cubito-pronateur
Flexion des doigts
Rotulien
Achilléen
Technique de recherche
Avant-bras demi-fléchi
Pouce de l’examinateur sur le
tendon du biceps. Percussion du
pouce
Avant-bras demi-fléchi, bord radial
vers le haut. Percussion de la
styloïde radiale
Bras en abduction, avant-bras
pendant. Percussion du tendon du
triceps au-dessus de l’olécrâne
Avant-bras demi-fléchi, légère
supination. Percussion de la
styloïde cubitale
Percussion
de
l’index
de
l’examinateur
posé
sur
l’articulation
inter-phalangienne
distale
Au lit : genou demi-fléchi
Assis : jambes pendantes ou
croisées. Percussion du tendon
rotulien
Position à genoux : percussion du
tendon d’Achille
Réponse
Flexion par contraction du biceps
Niveau
radiculaire
C5 (C6)
Flexion de l’avant-bras sur le bras, par
contraction du long supinateur
C6
Extension de l’avant-bras sur le bras par
contraction du triceps
C7
Pronation de la main
C8
Flexion distale des dernières phalanges
C8
Extension de la jambe sur la cuisse par
contraction du quadriceps
L4
Extension du pied par contraction du
triceps sural
S1
SENSIBILITÉ
Ce qu'il est utile de comprendre
L'analyse des troubles sensitifs a pour but de
déterminer quelles sont les modalités sensitives atteintes,
de préciser la topographie des troubles cliniques, puis, en
référence aux données anatomiques de l'organisation des
fibres afférentes et de leur trajet dans le système nerveux
central, de déterminer le siège de la lésion.
Données anatomophysiologiques ayant des
implications cliniques
Les messages sensitifs sont codés dès la périphérie
22
par
l'activation
différenciées
de
récepteurs
ou
libres)
de
et natures
véhiculés
différentes
(terminaisons
par des
Réflexes myotatiques, monosynaptiques, médullaires
PCEM2!"!EIA de neuro-psychiatrie
fibres rapides, myélinisées, de gros calibre (sensibilités
tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus
lentes, myélinisées ou non (sensibilités thermique et
"douloureuse"). Leur groupement forme le système
nerveux périphérique.
Les rameaux nerveux sous-cutanés sont purement
sensitifs, mais les troncs nerveux plus profonds sont
mixtes (associés aux fibres motrices efférentes).
Les fibres sensitives afférentes se groupent dans les
racines postérieures et, à ce niveau, les premiers neurones
sensitifs sont situés dans les ganglions rachidiens. Un
dermatome correspond à la région cutanée innervée par les
fibres sensitives qui empruntent la même racine.
Page!10!
12 -
Cutanés :
• Cutané-plantaire : normalement en flexion, une « élévation lente et majestueuse du gros
orteil » signe un Babinski positif.
• Cutanés-abdominaux23 : la stimulation de la peau de l’abdomen, de dehors en dedans, avec
une pointe mousse, entraine normalement une contraction, un mouvement de translation de
l’ombilic vers le côté stimulé. Des réflexes abolis signent une atteinte… centrale24
- Du Tronc cérébral (non évoqués en cours)
Pour s’assurer que les réflexes ne sont pas simulés, on pourra par exemple, chez un patient avec une
atteinte supra-corticale, taper au niveau du muscle ou à côté, et non pas au niveau du tendon, permettant ainsi
de démasquer une simulation.
23
L’arc réflexe passe par les métamères médullaires D6 à D12. Le réflexe cutané abdominal supérieur (stimulation au-dessous du
rebord costal) correspond au métamère D6-D8. Le réflexe cutané abdominal moyen (à hauteur de l’ombilic), correspond au
métamère D8-D10, le réflexe cutané abdominal inférieur (fosse iliaque) correspond aux métamère D10-D12.
24
Question de Sarah R. : « Pourquoi centrale et pas périphérique ? ». Autant pour les ROT, quand ils sont abolis, c’est une atteinte
de l’arc réflexe qui innerve les nerfs périphériques, autant pour les réflexes cutanés, ce sont des atteintes centrales.
13 g. Examen des paires crâniennes (non évoqué en cours)
h. Examen de la marche
Là aussi, étape fondamentale, car en raison du nombre de systèmes neurologiques (et non
neurologiques) qu’elle mobilise, l’étude de la marche est très informative (sans elle, vous avez mal examiné
votre patient). En effet, le type de marche doit orienter vers le mécanisme en cause.
Avant tout, il est important d’observer la station debout :
- Patient avec les yeux ouverts puis fermés,
- Station debout : stable/instable25
En observant quelqu’un marcher, il faut faire attention à :
-
-
La vitesse
La stabilité
L’amplitude et la régularité du pas. On y détectera éventuellement une marche « à petits pas »26, un
steppage27, un fauchage28, une marche « dandinante » ou chaloupée (liée à une atteinte musculaire
des ceintures proximales).
L’orientation (rectiligne ou non, parfois en ayant recours à une ligne droite au sol) : une
latéralisation oriente vers une atteinte vestibulaire
Le demi-tour (harmonieux ou décomposé)
Le ballant automatique des bras (une perte du ballant des bras oriente vers une hypertonie,
syndrome extrapyramidal)
La marche sur les talons, qui teste la motricité des loges antérolatérales des jambes (racine L5) ; la
marche sur la pointe des pieds qui teste la force des muscles de la loge postérieure de la jambe
(racine S1)
La coordination
Le périmètre de marche : Important car une diminution et/ou une claudication peut signer un
problème vasculaire ou neurologique. La distinction se fait essentiellement à l’interrogatoire :
l’évocation d’une douleur à type de crampe au niveau des mollets signe un problème vasculaire.
Au contraire, une étiologie neurologique n’est pas douloureuse, et se manifeste surtout par une
faiblesse des membres inférieurs révélatrice d’une souffrance de la moelle (jusqu’à preuve du
contraire).
Le polygone de sustentation (un élargissement signe une ataxie cérébelleuse)
Il est important de demander au patient de marcher sur une ligne droite imaginaire, un pied devant
l’autre et éventuellement terminer l’examen de la marche les yeux fermés afin d’affirmer la normalité de la
marche. Cette dernière sera perturbée en cas de déficit moteur, de trouble du tonus (hypo ou hypertonie), de
trouble de l’équilibre (cérébelleux ou vestibulaire). Elle peut également être perturbée dans des troubles non
neurologiques (ostéo-articulaire, psychogène, etc.).
25
Rester devant ou derrière le patient pour éviter une chute
26
Par exemple dans la maladie de Parkinson ou l’Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
27
Le patient lève fortement le genou puis lance la jambe en avant afin d’éviter que la pointe du pied n’accroche le sol. Le steppage
est lié à une atteinte du nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe) à donc de la loge antéro-externe de jambe et de la
dorsiflexion du pied. Le pied est tombant, la marche sur les talons est impossible (car déficit des releveurs du pied), atteinte de la
racine L5 : donc le steppage est un mode de compensation. On demande également au patient de marcher sur la pointe des pieds,
pour vérifier s’il y a une atteinte du nerf tibial postérieur (sciatique poplité interne), atteinte S1 : caractérisée par un déficit de la
flexion plantaire du pied.
28
Dans le syndrome pyramidal, problème de rigidité, ou de spasticité : le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un
arc de cercle plus ou moins évident. La pointe du pied et son bord externe viennent racler le sol.
14 Les principaux troubles de la marche29 seront :
- Une marche douloureuse
- Une marche ataxique (cérébelleuse, vestibulaire ou proprioceptive)
- Une marche déficitaire (centrale ou périphérique)
- Une marche hyperkinétique (dystonie, chorée, tremblement)
- Une marche hypokinétique (à petits pas)
- Troubles de la marche psychogènes
En cas de marche ataxique, le signe de Romberg sera alors utile pour caractériser ladite ataxie : On
demande au sujet de se tenir debout pieds joints, yeux ouverts puis fermés. Le Romberg est dit
« labyrinthique » dans l’ataxie vestibulaire : apparition d’une inclinaison latérale, toujours dans le même sens,
de l’axe du corps. Le Romberg proprioceptif comporte des oscillations en tous sens de l’axe du corps lors de
l’occlusion des yeux.
La manœuvre de Fukuda est également utilisée cliniquement pour l’ataxie : on demande au sujet de
piétiner à raison d’un pas/seconde, en levant le genou d’environ 45°, les bras tendus en avant, d’abord les
yeux ouverts, puis fermés. L’atteinte vestibulaire sera caractérisée par une latéro-déviation.
III. Les grands syndromes moteurs30
1. Syndrome pyramidal
-
C’est une atteinte du système nerveux central
La particularité du déficit moteur associé est qu’il prédomine sur les extenseurs aux MS31, et sur
les fléchisseurs aux MI32.
Présence d’une spasticité « en lames de couteau » prédominant au niveau des fléchisseurs des MS
et extenseurs des MI, ce qui explique la démarche en fauchant, ou les paraparésies spastiques.
Exagération des ROT, qui sont vifs, diffusés, polycinétiques, avec une extension de la zone
réflexogène
Signe de Babinski (« élévation lente et majestueuse du gros orteil » lors du testing RCP)
2. Syndrome extrapyramidal (parkinsonien)
-
29
Caractérisé par une akinésie (trouble de la coordination du mouvement), une amimie (visage figé,
peu expressif), une micrographie (écriture qui perd en amplitude au fur et à mesure), une dysarthrie
monocorde
Hypertonie plastique, en tuyau de plomb, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée).
Présence d’un tremblement de repos avec une disparition de l’attitude et de l’action.
Marche à petits pas, diminution ou absence du ballant du bras à la marche, dystonie axiale en
flexion, exagération des réflexes de posture.
Je les mets ici par souci de précision, mais ils n’ont pas tous été traités en cours
Il y en a six de décrits, mais quatre principaux. Le professeur est allé très vite sur ces syndromes
31
Exploré via la manœuvre de Barré, avec une chute des pronateurs et le signe de la main creuse
32
Exploré via la manœuvre de Mingazzini, ou celle de Barré aux MI
30
15 3. Syndrome cérébelleux
-
-
Statique : Elargissement du polygone de sustentation, danse des tendons, asynergie (absence de
soulèvement des pieds lors de l’accroupissement), écarts latéraux à la marche voire démarche
ébrieuse, dysarthrie cérébelleuse (scandée et explosive), nystagmus du regard (« gaze-nystagmus »)
dans toutes les directions du regard
Cinétique (épreuve doigt-nez) : dysmétrie des membres, hypermétrie, dyschronométrie,
adiadococinésie (manœuvre des marionnettes)
4. Syndrome neurogène périphérique (atteinte du nerf périphérique)
-
Déficit moteur dans le territoire d’un nerf ou d’une racine nerveuse
Déficit moteur ou sensitif
Amyotrophie des muscles de ce territoire (parfois avec fasciculation33)
Abolition du réflexe
5. Syndrome myasthénique
-
Atteinte de la jonction neuro-musculaire : motrice pure
Faiblesse musculaire (testing)
Fatigabilité (accroupissement, fermeture des yeux, mastication, respiration, toux), qui fluctue, est
transitoire, survient à l’effort.
Touche souvent les muscles du visage. On pourra notamment trouver un ptôsis, des troubles de la
déglutition, une voix nasonnée, des troubles oculo-moteurs.
Réflexes longtemps conservés
6. Syndrome myogène
-
faiblesse musculaire (membre, face, releveur des paupières)
Trouble de la contraction du muscle
Amyotrophie
Signe du tabouret
Scoliose
Myotonie
Réflexes peuvent être abolis (à cause de l’atteinte musculaire, donc absence de la réponse
effectrice).
33
Tressautement des fibres musculaires. On les trouve aussi dans la sclérose latérale amyotrophique
16 Tableau 3 - Caractéristiques sémiologiques des quatre grands syndromes moteurs.
Syndrome
Syndrome
Syndrome
Syndrome
neurogène
pyramidal
myasthénique
myogène
périphérique
Type de
déficit
moteur
Hémiplégie ± face ou
paraplégie avec atteinte
des muscles Extenseurs
aux membres
supérieurs
raccourcisseurs aux
membres inférieurs
Muscles innervés par un
seul tronc ou une seule
racine Atteinte bilatérale,
proximale et distale :
polyradiculonévrite
Atteinte bilatérale,
symétrique, distale et
surtout membres
inférieurs :
polyneuropathie
Muscles oculomoteurs
Muscles des paupières
Muscles
pharyngolaryngés
Muscles proximaux des
membres
Muscles
proximaux,
atteinte
symétrique
Réflexes
ostéotendineux
Vifs, diffusés,
polycinétiques Signe de
Hoffman Trépidation
épileptoïde cheville
Abolis
Normaux
Normaux
Réflexe
cutané
plantaire
Signe de Babinski
Flexion ou indifférent
Flexion
Flexion
Tonus
Spasticité en flexion
aux membres
supérieurs Spasticité en
extension aux membres
inférieurs (flasque si
phase aiguë)
Normal ou hypotonie
Normal
Hypotonie
Amyotrophie
Non
Oui ± fasciculations
Non
Oui ou
hypertrophie
Marche
Marche avec fauchage,
ou spasmodique
Steppage à la marche
Fatigabilité, symptômes
fluctuants
Marche
dandinante
17 Dédicaces :
« Manchmal wünsche ich mir, dass es still ist, einfach still in meinem Kopf.
Niemand redet. Niemand ist da. Alle sind verschwunden und ich habe Ruhe.
So richtig Ruhe »
Il est donc temps de se livrer à cet exercice subtile, délicat et traditionnel dans l’art de la ronéo et des carabins : La
dédicace.
À tout seigneur, tout honneur : À Margaux R. tutrice émérite ès biostatistiques. Voilà, comme promis, une première place
largement méritée.
À toi, Tutorat, association qui, chaque jour un peu plus, rayonne de sa splendeur intergalactique… À toi, cher bureau, et
tes interminables joutes verbales en réunion: Prez’ Luc autoproclamé despote, futur manipulateur des rêves (et parce que « c’est ça,
nous au Tuto on a de vrais intestins »), Sander VP pouf’ (parce que je prépare déjà mes pierres pour la lapidation publique, lorsque
tu seras admis en D2), Clémentine et son trouble hypomaniaque (mes vidéos de toi constituent un futur trésor de guerre), Marine et
son art de l’exagération (bouhouhou je ne sais rien je vais mourir même si tout est trop facile bouhouhou »). Luca, et sa finesse
légendaire… Yassine, fainéant en chef. Ava, qui ira démontrer l’été prochain aux Londoniens de l’Imperial College London (pour
les ignares, membre du Golden Triangle anglais, le gratin britannique) ce que c’est que la Classe ! À Yaëlle, Clémence, Cyrielle
(bouuuuhh Auxerre ! ^^), Emilie, Antoine, Hugo, Maxime, Kiki, Laura. Aux vieux.
Aux autres associations de Bichat : AVC, BDA, BDS, BYC (et le VP comm’ le plus véhément, provocateur, « histrion » de
l’histoire… à l’aise avec la langue de Molière comme personne), EBISOL (et leur bureau à 354 membres).
À toi Bichat, fac de mes cauchemars les plus improbables. Toi qui, jour après jour, te renouvelles un peu plus dans
l’Absurde… toi qui, année après année, fais croitre les pulsions de mort qui sommeillent en chacun de nous… et qui nous fais
prendre conscience de notre patience incommensurable. Je ne te regretterai pas, mais porterai à jamais au fer rouge la marque de ton
inimitié (à côté de celle de la rue d’Ulm)… JOHNS HOPKINS/ HEIDELBERG wait for me, I’m coming home !
En dépit de l’attentat capillaire du WEI :
À notre VP chieur en chef, en délicatesse avec l’orthographe, sans qui les révisions seraient bien trop paisibles : Paul « Le
Chinois » Rechatin… mais OÙ diable va-t-il chercher toutes ses questions ? À Maxime, qui… est Maxime et s’est découvert une
vocation en MPR (chut ! secret).
Au reste de la Famille que je ne vois plus beaucoup cette année :
À Anaïs, dont les fiches émouvantes méritent d’être considérées comme des œuvres d’art à part entière.
À Sophie (bon rétablissement miss !), Jéromine, Yacine T., Petite Emilie « la toute-puissance », Elise, Sarah Tamazouzt
(j’écris ton nom parce qu’à bien y réfléchir, je le trouve marrant, niveau sonorités), Hugolin (qui écrit des poèmes dans le RER),
William (qui manie la langue française n’importe comment), Typhaine, Jeremy, Alioune (+ Alex)…
Au duo le plus stylé de la promo et des espaces facebookiens associés : Gressens (voir plus haut) et Maillet (ne pleure pas,
on n’est pas à P6, on n’a pas leurs polys, mais on va survivre, t’inquiète !)… lesquels rivalisent de passes d’armes épiques et de
réponses improbables aux questions les plus tarabiscotées.
À ma ronéolectrice Laurine, pour qui ça a dû être difficile de relire tout ça… Louis R. (qui possède toujours un vestige de
mes cheveux…), Greux, Charlotte (la disparue), Solveig (la neuro c’est la vie, oui !), Hermann (sniper anti-externe) JeanneConstance, Caroline G., Aliénor (je te déteste car tu es en neuro ^^), Corien (même si ta ronéo était pourrie ! ^^), Zak, Jean, Sarah
R., Nadj, papi TR, Fanny, Céline, Ruben …
À Laure, P2 méritante, seconde exilée de l’Ecole dans les couloirs de Bichat, et qui subit elle aussi le contrecoup
(« Courage, on les aura » !), et aux autres P2…
À Romain S., Coraline, et aux autres D4 qui doivent montrer dans quelques mois à cette saleté d’ECN qui sont les patrons.
Aux pauvres petits P1, et notamment à mon fillot superstar Rémi Maquin qui va juste mettre le coup de grâce à ce concours
et rester dans les 15 premiers. À Manon, Julie, Juliette, Louis (GO RAVENS !) qui ne liront sans doute jamais cette dédicace…
À mes anciens co-stagiaires de Larib,
À mes actuels co-stagiaires de Maladies Infectieuses St-Louis qui ont la patience de me supporter chaque matin (je sais,
c’est difficile, courage… c’est bientôt fini) : Sophie, Louise, les deux Alice, Estelle.
À ceux qui ne sont pas cités… par manque de place… Es tut mir leid.
« Alles hat ein Ende nur die Wurst hat zwei, jawoll mein Schatz ES IST VORBEI ! »
18 

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