ELA Infos n°74 – juin 2011

Transcription

JUIN 2011 ● 4 € ● Revue trimestrielle de l’Association EuropEenne contre les Leucodystrophies
• Dossiers :
> Les aides techniques
> L’aide à l’alimentation et à la déglutition
• Evénement
> Inauguration de la galerie des mains d’ELA
74
Prix Ambassadeur :
un “Vivement Mercredi” spécial ELA
Michel Platini et Zinédine Zidane inaugurent la galerie des mains en laissant leurs empreintes.
Inauguration
DE la galerie des mains d’ELA
Zinédine Zidane et Guy Alba avec des familles de
l’association venues pour l’occasion.
ELA a inauguré sa galerie des mains
dimanche 12 juin au siège de l’association à
Laxou (54). Pour l’occasion, Michel Platini
et Zinédine Zidane, parrains d’ELA depuis de
nombreuses années, étaient présents
Ils sont les premiers à avoir laissé leurs
empreintes dans cette galerie.
La galerie des mains immortalise
l’empreinte de toutes les personnalités qui
prêtent main forte à l’association ELA.
Elle est le symbole du soutien et de
l’engagement de toutes celles et ceux qui
sont aux côtés d’ELA pour lutter contre les
leucodystrophies.
EDito
La main tendue…
Sommaire
numéro 74 · juin 2011
Médecine
Actualités scientifiques • 4
Le Dossier Médical Personnel • 7
Le centre de référence des leucodystrophies
s’installe à l’hôpital Bicêtre • 8
Mets tes baskets
Les établissements scolaires inscrits au 3e trimestre • 9
Le Prix Ambassadeur ELA 2011• 10
Tous à vos stylos le 17 octobre prochain ! • 12
Flashmob dansante : pour ELA, des vagues d’énergie
positive ! • 13
Mets tes baskets dans l’entreprise : la 1ère édition • 14
Événements
Assemblée générale 2011 • 16
Rockaway, au son d’Elton John • 26
Mozart l’Opéra Rock en tournée avec les familles d’ELA • 28
Le LOU Rugby se mobilise pour ELA • 29
L’association Saint-Georges Joie soutient ELA • 29
8e édition de la foulée braxéenne • 29
Les volleyeuses du Cannet mettent ELA à l’honneur • 30
Alvarum : près de 10 000 euros collectés en ce début
d’année 2011 • 31
La Ligue Nationale de Rugby partenaire d’ELA lors des
phases finales du TOP 14 Orange • 32
Près de chez vous
Quêtes • 33
Chez nos amis européens
2e jogging-marche “interentreprises” transfrontalier • 34
Soutien de la Fondation Hesperia • 34
3e colloque familles-chercheurs d’ELA Italie • 35
3 questions à Samuel Schmid • 36
Remerciements • 37
La 40e Course du Soleil • 36
Le Genève-Servette HC soutient ELA Suisse • 37
Noemie’s Hope Benefit Concert • 37
Témoignage
Elise Delibes • 38
Lorsque je l’ai sollicité en 1997, Michel Platini nous a
d’abord présenté Eric Cantona qui a immédiatement
accepté de parrainer ELA. Une des toutes premières
affiches de l’opération “Mets tes baskets…” vient de cette
belle rencontre entre Clément (qui a bien grandi depuis) et
Canto à Manchester. Le joueur français est alors au zénith
de sa popularité en Angleterre. Devenu Président de l’UEFA, Michel Platini
soumet notre candidature à l’UEFA Charity Award 2008, avec à la clé une aide
d’un million de francs suisses. Entre temps, il s’était fait l’ambassadeur d’ELA
auprès de Zinédine Zidane, qui finit d’être convaincu lors d’une rencontre à
Turin au printemps 2000 en présence d’Aldo, le père de Michel. Vous l’aurez
compris, la famille Platini a beaucoup compté dans le soutien du monde du
football à ELA. La suite vous la connaissez mieux… La première sortie de
Zinédine Zidane le 13 octobre 2000 à Nancy a eu un énorme impact jamais
démenti depuis, et la qualité exceptionnelle de son engagement nous a permis
de construire un partenariat solide sur le long terme. Des dizaines d’événements
plus tard, Zinédine Zidane nous a permis de gagner des années de combat
contre la maladie, et du temps de vie pour nos malades.
Aujourd’hui, pour compléter leur implication personnelle, ils sont tous deux
membres du conseil de surveillance de notre fondation de recherche. Les mains
tendues de Michel Platini et de Zinédine Zidane ont eu une importance
considérable pour le développement de l’association ELA, et c’est pourquoi
nous avions envie de concrétiser ce symbole.
Décès • 38
Médico-social
Les aides techniques • 39
L’aide à l’alimentation et la déglutition • 41
Zoom sur…
Maria-Susai Antony • 44
Bloc-notes
Photo du trimestre • 46
Bienvenue à Thimoté • 46
Sans stress, la vie est impossible : comment le gérer • 46
Agenda • 46
ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les
Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX
Tél. 39 45 (0,34€/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : [email protected] • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Julie Adam,
Marie-Claude Blondeau, Jean-Luc Corti, Véronique Dalimier, Marie-Josée Duran,
Josiane Eckmann, Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Christian Gex, Morgane
Isella, Irena Larosa, Yann Laurain, Myriam Lienhard, Simon Masella, Angélique
Morville, Cindy Oger, Gema Pérez, Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara Rabot,
Maïté Rohr, Stéphanie Russo, Jean-Claude Satta, Laetitia Visconti.
• Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : La
Nancéienne d’Impression • Crédit photos : G.Berger-CG54, Christopher Courtois,
Frank Kobi, Eric Lafargue, Tristan Paviot / La Française des Jeux, I. Picarel / FFR
• Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 €
Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou
d’extraits d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de
la revue. Mention obligatoire : “Extrait du bulletin d’information d’ELA,
Association Européenne contre les Leucodystrophies”.
Immortalisées dans un plâtre bâtisseur, elles inaugurent la “galerie des mains”
qui sera exposée dans nos locaux nancéens, mémoire des personnalités
prestigieuses qui se sont attelées à la construction d’ELA.
Pendant que les uns nous prêtaient main forte de la sorte, d’innombrables
petites mains apportaient leurs contributions anonymes pour sortir les
leucodystrophies de l’ombre.
Nous sommes nombreux depuis, à avoir mis les mains dans le cambouis, pour
faire d’ELA ce qu’elle est aujourd’hui, au service d’une cause légitime enfin
sortie de l’oubli.
Nous avons encore besoin d’un gros coup de main pour espérer pouvoir mettre
un jour la clé sous la porte et nos mains dans les poches… Mais en attendant,
nous avons besoin de toutes les mains tendues…
Guy Alba,
Président
3
Actu
MEDEcInE
Actualites scientifiques
lll Le ceftriaxone
favorise l’élimination de
la protéine GFAP mutée et
réduit son expression
génique
Maladie : maladie d’Alexander
Type d’étude : approche thérapeutique
Modèle expérimental : lignée cellulaire
d’astrocytes humains U251-MG
exprimant le gène GFAP muté (modèle
cellulaire de la maladie)
Laboratoire : Dr Isabella Ceccherini,
laboratoire de génétique moléculaire,
Istituto Giannina Gaslini, Gênes, Italie
La maladie d’Alexander est une maladie
neurodégénérative dévastatrice, avec le
plus souvent un début précoce. Elle est
caractérisée par une macrocéphalie
progressive, un retard ou une régression
du développement psychomoteur, une
ataxie et des crises convulsives.
Cette maladie est due à une mutation du
gène GFAP qui conduit à la formation
d’agrégats ou fibres de Rosenthal dans
les astrocytes. Ces agrégats sont
constitués de protéine GFAP, d’ubiquitine,
de protéines de choc thermique, dont
HSP27 et l’alphaB-crystalline, et de
composants du protéasome.
Les auteurs ont précédemment montré
que la prise chronique de ceftriaxone,
antibiotique possédant des propriétés
neuroprotectrices, chez un patient
touché par la forme adulte de la maladie
d’Alexander, permettait de stopper la
progression de la maladie et d’améliorer
certains symptômes.
Dans cette étude, les auteurs ont testé
l’effet du ceftriaxone dans un modèle
cellulaire de la maladie d’Alexander. Ce
traitement réduit la formation d’agrégats
grâce à une plus grande élimination de la
protéine GFAP mutée et à une diminution
de son expression génique.
Ces observations confirment le potentiel
thérapeutique du ceftriaxone chez les
patients atteints de la maladie
d’Alexander ou d’autres maladies
neurodégénératives impliquant la
formation d’agrégats dans les astrocytes.
Source : T. Bachetti, E. Di Zanni, P. Balbi, P.
Bocca, I. Prigione, G.A. Deiana, A. Rezzani, I.
Ceccherini, G. Sechi. In vitro treatments with
ceftriaxone promote elimination of mutant
glial fibrillary acidic protein and transcription
down-regulation. Exp Cell Res. 2010,
316(13):2152-65.
4
lll Rôle
neuroprotecteur de
l’acide lipoïque contre la
toxicité aiguë de l’acide
N-acétylaspartique
Maladie : maladie de Canavan
Modèle expérimental : rats Wistar
Laboratoire : Dr C.S. Dutra-Filho,
département de biochimie, Université
Fédérale de Rio Grande do Sul, Porto
Alegre, RS, Brésil
La maladie de Canavan est une maladie
neurométabolique héréditaire grave due
à une accumulation d’acide Nacétylaspartique (NAA), conséquence
d’un déficit de l’enzyme aspartoacylase.
Elle se caractérise par un retard mental,
une hypotonie, une macrocéphalie et des
convulsions. Récemment, les auteurs ont
montré par des études expérimentales in
vitro et in vivo que le NAA induit un
stress oxydatif cérébral chez le rat.
L’acide lipoïque est considéré comme un
antioxydant efficace pouvant facilement
traverser la barrière hématoencéphalique. Compte tenu de l’absence
de traitement spécifique pour la maladie
de Canavan, cette étude a évalué
MEDEcInE
l’efficacité de l’acide lipoïque contre les
effets pro-oxydants induits par le NAA.
Lors de l’étude, 14 rats ont reçu du NAA à
la dose de 0,6 mmol/gramme. Certains
d’entre eux ont été traités par 40 mg/kg
d’acide lipoïque. L’administration de NAA
conduit à une réduction significative de
la catalase, de la glutathione peroxydase
et du potentiel antioxydant confirmant
que le NAA peut perturber les défenses
antioxydantes. Le pré-traitement des rats
par l’acide lipoïque permet de prévenir
tous les effets induits par le NAA.
Un traitement par l’acide lipoïque
pourrait donc représenter une nouvelle
approche thérapeutique pour les patients
atteints de la maladie de Canavan.
Source : C.D. Pederzolli, A.P. Rosa, A.S. de
Oliveira, J.G. Coelho, L. Becker Dda, G.R.
Dalazen, T.B. Moraes, C.S. Dutra-Filho.
Neuroprotective role of lipoic acid against
acute toxicity of N-acetylaspartic acid. Mol
Cell Biochem. 2010, 344(1-2):231-9.
lll Interaction de la
pompe à sodium avec la
protéine MLC1 dans la
leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec
kystes subcorticaux
Maladie : leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec kystes
subcorticaux (MLC)
Type d’étude : physiopathologie
Modèle expérimental : astrocytes de rat
et d’homme ; cerveaux post-mortem de
patients atteints de sclérose en plaques
Laboratoire : Dr Elena Ambrosini,
Département de Biologie Cellulaire et de
Neuroscience, Istituto Superiore di
Sanità, Rome, Italie
La leucoencéphalopathie
mégalencéphalique avec
kystes subcorticaux
(MLC) est une
leucodystrophie causée
par une mutation du gène
MLC1. Ce gène code pour la protéine
MLC1 dont la fonction demeure inconnue
mais qui est fortement exprimée dans les
astrocytes.
Les patients atteints de MLC présentent
une macrocéphalie, une détérioration
des fonctions motrices, une ataxie, une
spasticité, des crises d’épilepsie et un
déficit mental. À l’IRM, la MLC se
caractérise par le “gonflement” du
cerveau et la présence de kystes.
L’analyse de la substance blanche
montre une altération de la barrière
hémato-encéphalique et la présence de
vacuoles au niveau de la myéline, ce qui
laisse suggérer que la protéine MLC1
pourrait jouer un rôle dans l’équilibre des
fluides et des ions, et les changements
de volume cellulaire.
Cette étude met en évidence l’interaction
de la protéine MLC1 avec la sous-unité
β1 de la pompe à sodium dans des
astrocytes de rat et d’homme. Cette
protéine fait partie d’un complexe
multiprotéique comprenant également un
canal à potassium (Kir1.4), ainsi que des
protéines d’assemblage, la syntrophine
et la dystrobrévine. La pompe à sodium
étant impliquée dans la régulation du
volume et de l’osmorégulation
intracellulaire, l’effet d’un choc hypoosmotique a été étudié. Un tel choc
favorise l’interaction de la protéine MLC1
avec la sous-unité β1 de la pompe à
sodium et conduit à une augmentation du
volume des astrocytes. Un retour à l’état
normal inverse ce processus.
L’interaction entre la protéine MLC1 et la
sous-unité β1 de la pompe à sodium est
également observée au niveau des
astrocytes hypertrophiés du cerveau
d’un patient atteint de sclérose en
plaques avec une démyélinisation
inflammatoire. Cette interaction pourrait
être induite par les changements
osmotiques causés par l’inflammation.
L’ensemble de ces observations
démontrent l’interaction dynamique entre
la protéine MLC1 et la sous-unité β1 de la
pompe à sodium et suggèrent, pour
MLC1, un rôle dans la régulation du
volume et l’équilibre ionique des
astrocytes. Cette avancée dans les
connaissances du mécanisme de la
maladie contribuera au développement
de stratégies thérapeutiques.
Source : M.S. Brignone, A. Lanciotti, P.
Macioce, G. Macchia, M. Gaetani, F. Aloisi, T.C.
Petrucci, E. Ambrosini. The beta1 subunit of
the Na, K-ATPase pump interacts with
megalencephalic leucoencephalopathy with
subcortical cysts protein 1 (MLC1) in brain
astrocytes: new insights into MLC
pathogenesis. Hum Mol Genet. 2011,
20(1):90-103.
centre MRC pour la biologie des cellules
souches et la médecine régénératrice,
département de médecine vétérinaire,
Université de Cambridge, Royaume-Uni
Le traitement de la sclérose en plaques,
maladie démyélinisante auto-immune,
doit être à la fois capable de limiter et de
réparer les lésions de la myéline. Alors
que plusieurs traitements
immunomodulateurs existent pour limiter
ces lésions, il n’existe actuellement
aucun traitement permettant une
remyélinisation.
La recherche de nouvelles indications
thérapeutiques pour des médicaments
existants intéresse actuellement
beaucoup l’industrie pharmaceutique
tant pour les économies financières que
pour l’économie du risque puisque les
essais précliniques et cliniques ont déjà
été réalisés pour de tels composés.
Le but de cette étude est de dépister le
potentiel promyélinisant de différents
médicaments connus. Pour ce faire, une
plateforme de criblage spécifique a été
élaborée en utilisant des larves de
poissons zèbres.
Deux pour cent des composés testés
modifient le recrutement et la
prolifération de lignées cellulaires
d’oligodendrocytes. Les trois molécules
ayant induit une altération du niveau de
myélinisation sont : PP2, l’inhibiteur de la
kinase de la famille src, une amine
biogénique et un thioxanthene.
Cette étude a permis de développer une
plateforme permettant d’identifier des
composés potentiellement bénéfiques
mais aussi d’identifier 25 molécules,
comme l’agoniste PPAR et les hormones
stéroïdiennes, ayant induit une
modification de la myéline ou des
cellules qui la fabriquent, qu’il serait utile
d’étudier plus en détail pour leur effets
potentiels sur la remyélinisation.
Source : C.E. Buckley, A. Marguerie, A.G.
Roach, P. Goldsmith, A. Fleming, W.K.
Alderton, R.J. Franklin. Drug reprofiling using
zebrafish identifies novel compounds with
potential pro-myelination effects.
Neuropharmacology. 2010, 59(3):149-59.
lll Recherche de
nouvelles indications
thérapeutiques
promyélinisantes pour
des médicaments
existants
Maladie : sclérose en plaques
Modèle expérimental : larves de
poissons zèbres
Laboratoire : Dr Robin J.M. Franklin,
5
Actu
MEDEcInE
Actualites scientifiques
Glossaire
• Astrocyte : Cellule de forme étoilée du
système nerveux central assurant le
soutien de la structure du système
nerveux et participant à la réparation des
tissus nerveux.
• Ataxie : Troubles de la coordination,
maladresses affectant l’équilibre et la
marche, les mouvements des membres,
des yeux et/ou l’élocution.
• Axone : Prolongement long, mince et
cylindrique d’un neurone qui conduit les
impulsions électriques. Les nerfs sont
constitués de faisceau d’axones.
• Barrière hémato-encéphalique : Barrière
qui isole partiellement le système nerveux
central de la circulation sanguine pour
protéger les cellules nerveuses
d’influences externes.
• Criblage : Action de passer au crible,
de trier.
• Hypotonie : Mollesse, manque de tonus.
• Macrocéphalie : Grosseur de tête
anormale due à une épaisseur anormale
du cortex cérébral.
• Oligodendrocyte : Cellule non nerveuse
du système nerveux central fabriquant de
la myéline.
• Osmorégulation : Régulation de la
concentration en sels dissous dans les
fluides internes des êtres vivants.
• Protéasome : Complexes
multienzymatiques assurant la
dégradation des protéines mal repliées,
dénaturées ou obsolètes de manière
ciblée.
AGENDA 2011-2012
• 3 mai 2011
• 8 juin 2011
• 8 septembre 2011
• Octobre 2011
• 5-6 novembre 2011
• Novembre 2011
• 14-16 juin 2012
6
Réunion du bureau du conseil scientifique
14e réunion du conseil de surveillance
11e réunion du conseil scientifique
12e réunion du comité de pilotage
1er colloque transfrontalier familles/chercheurs
15e réunion du conseil de surveillance
3e congrès scientifique de la Fondation ELA
• Spasticité : Rigidité d’un groupe de
muscles responsable d’une raideur et une
restriction de la mobilité.
• Vacuole : Cavité remplie de fluide dans
les cellules.
Veille et vulgarisation scientifique assurée en
collaboration avec l’INIST-CNRS, Institut de
l’Information Scientifique et Technique.
MEDEcInE
le Dossier Médical
Personnel
Le Dossier Médical Personnel, appelé DMP, est un dossier médical, informatisé,
sécurisé et accessible sur internet qui accompagne le patient tout au long de sa vie.
Le DMP est un service public et gratuit
mis en œuvre par l’Agence des Systèmes
d’Information Partagés de Santé (ou
ASIP Santé) qui permet au patient et aux
professionnels de santé autorisés, de
partager, sous forme électronique,
partout et à tout moment, les
informations de santé utiles à la
coordination, la qualité et la continuité
des soins du patient. La loi prévoit que
chaque assuré puisse en disposer. Il
n’est cependant pas obligatoire et relève
du choix du patient.
lll Comment ouvrir
son DMP ?
Un patient peut à tout moment demander
la création de son DMP chez un
professionnel de santé ou au sein d’un
établissement de santé, dès lors que
ceux-ci disposent des outils
informatiques adaptés. Après avoir été
informé et avoir reçu la brochure
d’information, l’assuré donne son
consentement pour créer un DMP à son
nom. Les professionnels ou les
établissements de santé doivent disposer
de la carte Vitale du patient. Ensuite, le
patient donne, aux professionnels et aux
établissements de santé de son choix, les
autorisations d’accès à son DMP pour le
renseigner et y ajouter des documents
médicaux.
Une fois le DMP créé, le professionnel de
santé remet au patient un document
attestant de sa création.
Dans la brochure d’information se trouve
un autocollant DMP qui peut être apposé
sur la carte Vitale du patient. Cela
permettra aux professionnels de santé de
savoir immédiatement que le malade
dispose d’un DMP qu’ils pourront
consulter ou alimenter.
Le patient possède le contrôle de son
DMP. Lui seul autorise son accès aux
professionnels de santé et garde à tout
moment la possibilité de le fermer, de
supprimer tout ou partie des documents
qu’il contient, ou de masquer certaines
données de santé.
lll Consulter son DMP
Le patient peut consulter tous les
documents contenus dans son DMP de
façon totalement sécurisée, à tout
moment, d’un simple clic et sans
formalité via le site dédié
(www.DMP.gouv.fr).
Concrètement, le DMP est une
présentation du dossier médical du
patient sous forme de documents qui
représentent son parcours de soins. Ces
documents sont organisés en plusieurs
“espaces” alimentés par les
professionnels de santé autorisés par le
patient :
• synthèse médicale,
• traitements et soins,
• comptes-rendus,
• imagerie médicale,
• analyses de laboratoire,
• données de prévention,
• certificats et déclarations.
Chaque fois qu’un nouveau document est
ajouté dans son DMP, le patient peut être
averti par courrier électronique. À tout
moment, il peut en demander une copie
sur support papier ou sur CD-ROM. Celleci lui sera adressée gratuitement dans un
délai de 8 jours.
Avec le DMP, le patient n’a plus besoin
de rechercher les informations à
transmettre à ses médecins. Ses
données de santé sont disponibles et
accessibles partout, à tout moment et en
toute sécurité. Cet accès peut être utile
notamment en situation d’urgence.
lll Alimenter son DMP
À l’occasion de ses rendez-vous avec les
médecins ou les professionnels de santé,
le patient leur donne l’autorisation
d’ajouter dans son DMP les documents
qu’ils jugent utiles au parcours de soins.
Dès lors que le patient a donné son
autorisation, ils peuvent aussi déposer
des documents utiles en son absence.
Le patient peut demander que certains
documents ne soient pas ajoutés dans
son DMP ou soient supprimés. Il peut
également demander le “masquage”
d’un document ; ce document ne sera
alors plus visible que par son auteur, le
médecin traitant et le patient.
Le patient possède aussi un espace dans
lequel il peut ajouter des documents,
informations ou volontés qu’il souhaite
faire connaître aux professionnels de
santé qui le suivent. Il peut par exemple,
indiquer l’identité de la ou des personnes
à prévenir en cas d’urgence.
lll Qui peut consulter
un DMP ?
Au moment de la création de son DMP,
puis au fur et à mesure de son parcours
de soins, le patient autorise les
professionnels de santé qui le suivent
(médecins généralistes et spécialistes,
radiologues, infirmières mais aussi
pharmaciens) à consulter son DMP et à y
7
MEDEcInE
ajouter des documents médicaux. Selon
leur profession, les professionnels de
santé peuvent consulter tout ou partie
des documents contenus dans le DMP du
malade : un médecin par exemple a
accès à l’ensemble des documents alors
qu’un pharmacien n’a pas accès à tous
les comptes rendus de consultation.
Si nécessaire, le patient peut décider de
bloquer l’accès de son DMP à un
professionnel de santé en particulier.
Tous les accès au DMP sont tracés. Le
patient peut consulter l’historique de
toutes les actions qui sont effectuées au
sein de son DMP : il sait qui l’a consulté,
quand et pour quoi faire.
Ce dispositif permet d’effectuer un
contrôle des accès au DMP, mais il a
également un rôle dissuasif vis-à-vis des
personnes qui seraient tentées d’en faire
un usage illégal et qui s’exposeraient
alors à un risque de nature pénale.
En situation d’urgence, deux modalités
d’accès exceptionnels sont prévues :
• En cas d’appel au centre 15, le médecin
régulateur peut accéder au DMP du
malade.
• Si le patient est dans un état
comportant un risque immédiat pour sa
santé, tout médecin ou professionnel de
santé peut accéder à son DMP.
Ces accès exceptionnels sont possibles
sauf si le patient s’y est opposé en
l’indiquant dans son DMP au moment de
la création notamment, ou s’il a bloqué
l’accès de son DMP à un professionnel
de santé.
Le patient est le seul à pouvoir accéder à
son DMP avec les professionnels de
santé qui le prennent en charge et qui
ont été autorisés. L’accès au DMP est
formellement interdit à toute autre
personne ou organisme (la médecine du
travail, les mutuelles, les banques, les
assurances, les employeurs, etc.). Tout
accès non autorisé constitue un délit
passible d’une peine d’emprisonnement
et d’une amende.
lll Fermeture et
destruction du DMP
Le patient peut décider à tout moment de
fermer son DMP ou de s’adresser à un
professionnel de santé qui le fera pour
lui. Le DMP sera archivé alors pendant
dix ans. Durant cette période, le patient
pourra réouvrir son DMP avec les
données qu’il contient en s’adressant à
un professionnel de santé ou à un
établissement de santé. Au-delà de cette
8
période, le DMP sera définitivement
détruit. S’il le décide, le patient peut
demander la destruction de son DMP.
Cette demande doit être effectuée par
courrier recommandé via un formulaire
qui se trouve dans son DMP. Cette
opération est irréversible : s’il demande
la destruction de son DMP celui-ci ne
pourra être réactivé. Aucune copie ne
sera conservée dans aucun système.
Seule la trace de cette destruction est
conservée.
lll Sécurité et
confidentialité
Le centre de référence
des leucodystrophies
s’installe à l’hôpital
Bicêtre
Le Site Saint-Vincent de Paul du centre
de référence des leucodystrophies
s’installe à l’hôpital Bicêtre (94). Tout
comme à Saint-Vincent de Paul, un
Le DMP obéit à des règles de sécurité et
de confidentialité extrêmement strictes.
Les données des DMP sont stockées de
manière extrêmement sécurisée chez un
hébergeur national agréé par le ministre
de la Santé pour l’hébergement de
données de santé à caractère personnel.
Cet hébergeur national assure la
confidentialité, la sécurité, l’intégrité et la
disponibilité des données de santé à tout
moment de leur traitement et de leur
stockage. Pour renforcer leur
confidentialité, les données sont
chiffrées. Le DMP du malade ne peut être
accessible qu’aux professionnels de
santé intervenant dans la prise en charge
du malade qui ont été autorisés. Tout
accès non autorisé constituerait un délit
puni d’une peine d’emprisonnement et
d’une amende.
Le DMP est enregistré sous un identifiant
unique appelé INS pour Identifiant
National de Santé qui est différent du
numéro de sécurité sociale du malade.
Concrètement, un INS est attribué à
chaque bénéficiaire de l’assurance
maladie. Conformément aux
recommandations de la CNIL, il est
unique et pérenne (un seul INS pour
chaque personne tout au long de sa vie),
non signifiant (la connaissance de l’INS
ne doit pas permettre de déduire des
informations sur la personne), et fiable.
Pour accéder au DMP, un code d’accès à
usage unique sera également
nécessaire. Le professionnel de santé
pourra demander la création d’un code
d’accès DMP pour son patient lors de la
création du DMP. Toutefois, le patient
devra communiquer son numéro de
téléphone portable ou son adresse e-mail
pour pouvoir le recevoir.
Pour plus d’informations
www.DMP.gouv.fr
DMP Info Service :
0810 33 00 33 (7/7j et 24/24h).
accueil pour les enfants et adultes
atteints de leucodystrophies est
organisé.
Vous pouvez contacter le site Bicêtre
à l’adresse suivante :
Centre de référence des
leucodystrophies
Hôpital Bicêtre Paris Sud
Services de neurologie et
d’endocrinologie pédiatriques
78, rue du Général Leclerc
94275 Le Kremlin Bicêtre, France
Pour vos rendez-vous, veuillez
désormais appeler :
Secrétariat médical : 01 45 21 31 12
• Consultations de neuropédiatrie ou de
neurologie :
> avec les Drs Sevin, Bellesme et
Lagneaux : 01 45 21 31 32
ou 01 45 21 37 17
> avec le Pr Aubourg : 01 45 21 31 12
• Consultations d’endocrinologie :
01 45 21 78 31
• Hospitalisations et urgences
médicales :
01 45 21 32 34 ou 01 45 21 32 35
• Rendez-vous pour un EEG :
01 45 21 32 25 ou 01 45 21 32 26
inscrits
LES ETABLISSEMEnTS scolaires
inscrits au 3e trimestre
n Académie d’Aix-Marseille
05 RPI de Saint-Clément et Réotier de SaintClément-sur-Duranc
13 École Jean Mermoz de Marseille • Lycée
professionnel Gambetta d’Aix-en-Provence •
École La Renardière des Pennes Mirabeau
84 Groupe scolaire Empereur de Saint-Saturnin-lèsApt
n Académie d’Amiens
02 Collège Saint-Paul et École Jean Moulin de
Soissons • École primaire de Thenelles • École
Léo Lagrange de Villers-Cotterêts • École de
Moncond’huy 1 de Villers-Cotterêts • École
primaire de Grugies
60 École primaire Claude Debussy de Beauvais •
Collège Pierre Mendès France de Méru • École
Onimus de Thourotte • École de Pierrefonds •
École primaire de Mareuil-la-Motte • Lycée
André Malraux de Montataire
n Académie de Besançon
25 Collège Notre Dame et Collège Diderot de
Besançon • École Louise Michel de Seloncourt •
Collège André Boulloche de Bart
70 École primaire de Beaujeu-et-Quitteur • École
primaire de la Tenise d’Apremont
90 Collège Mozart de Danjoutin
n Académie de Bordeaux
24 Collège les Châtenades de Mussidan • LP Porte
d’Aquitaine de Thiviers
33 École Jacques Prévert de Saint-Jean d’Illac • LP
de la Côte d’Argent de Biganos
40 Collège Victor Duruy de Mont-de-Marsan
64 LP Sainte Bernadette d’Audaux
n Académie de Clermont-Ferrand
03 Collège Maurice Constantin Weyer de Cusset
43 Collège Saint-Joseph le Rosaire du Puy-en-Velay
• Collège de la Présentation de Saugues • École
privée Saint-Joseph de Tence
63 Collège Sainte Thérèse les Cordeliers de
Clermont-Ferrand • École Anatole France de
Maringues
n Académie de Créteil
77 Mairie Service Jeunesse de Brie-Comte-Robert •
École primaire de Saint-Martin-des-Champs • LP
Auguste Perdonnet de Thorigny-sur-Marne
94 École Saint-André de Nogent-sur-Marne • École
Notre Dame de Toutes Grâces du Perreux-surMarne • École Sainte Thérèse de Maisons-Alfort
n Académie de Dijon
21 Pôle scolaire du Val de Vergy de l’Étang-Vergy
89 Lycée Pierre Larousse de Toucy • Collège la
Chènevière des Arbres d’Ancy-le-Franc
n Académie de Grenoble
38 École Louis Pergaud de L’Isle-d’Abeau
74 Collège du Bas Chablais de Douvaine • École
Notre-Dame-des-Gets
n Académie de Lille
59 École primaire Suzanne Lanoy de Raches •
Collège Cardinal Liénart de Tourcoing • École
Jean Baptiste Canonne de Marquette-enOstrevant • École primaire Léon Lambert de
Coutiches • Collège Lamartine de Cambrai •
École Saint-Joseph de Douai • École Sacré-cœur
d’Aulnoye-Aymeries • Institution Libre de Marcqen-Barœul • École Jules Ferry de Quesnoy-surDeûle
62 École les Alouettes de Bully-les-Mines • LP Jean
Charles Cazin de Boulogne-sur-Mer • Collège
Angellier de Boulogne-sur-Mer • Lycée
Professionnel de Bapaume • École Jules Ferry de
Blendecques • Collège Blaise Pascal de
Mazingarbe • Collège Edmond Rostand de Bruayla-Buissière • École primaire d’Auchy-lès-Hesdin
79 Lycée Paul Guérin de Niort • École Saint-Joseph
de Saint-Amand-sur-Sèvre
86 École Anne Frank de Naintre
n Académie de Limoges
87 Collège Jean Moulin d’Ambazac
n Académie de Lyon
01 Lycée Agricole les Sardières de Bourg-enBresse
42 Collège Raoul Follereau de Chazelles-sur-Lyon •
Collège Les Bruneaux de Firminy
69 École Providence des Trinitaires et Collège Victor
Grignard Mermoz de Lyon • Collège Plan du Loup
de Sainte-Foy-lès-Lyon • École primaire Albert
Mouton de Saint-Genis-Laval • Collège Jean de
Tournes de Fontaines-sur-Saône • Collège
Marcel Pagnol de Pierre-Bénite • École SaintClair de Brignais • École primaire Jean Jaurès et
Collège René Cassin de Corbas
n Académie de Reims
10 École élémentaire les Gaillots de MesnilSellières
52 LP Ashton de Chaumont
n Académie de Rennes
22 Lycée Jules Verne de Guingamp
29 École Bilingue de Plomeur • Lycée Javouhey
Kerbonne de Brest • École de l’Enfant Jésus de
Carhaix-Plouguer • École Sainte-Thérèse de
Concarneau
35 Collège Thérèse Pierre de Fougères • École
Saint-Nicolas du Sel-de-Bretagne • Collège
Immaculée Jean Paul II de Saint-Grégoire
56 Collège Goh Lanno de Pluvigner • Collège
Jeanne d’Arc de Rohan
n Académie de Nancy-Metz
54 École spécialisée Marcel Leroy de Nancy et
Collège Jean Lamour de Nancy • Institution de
Gondrecourt de Baccarat • Cité scolaire de Briey
• Mairie de Villerupt • École maternelle de
Chanteheux • IS4A de Laxou • LP Jean Morette
de Landres
55 Groupe scolaire des Mirabelliers de Géville •
École primaire de Dieue-sur-Meuse
57 École Saint-Eucaire de Metz • École les Venelles
de Plappeville • LP Sophie Germain de Thionville
• École Bernard Rabas de Scy-Chazelles • École
Grand Ban de Clouange • LP Joseph Cressot de
Guénange • Collège Mangin de Sarrebourg •
Collège Robert Schuman de Behren-lès-Forbach
• Collège Charles Péguy de Cattenom • Collège
Jacques Monod d’Hayange • Collège Alain
Fournier de Freyming-Merlebach
88 EREA François Georgin d’Épinal • École Primaire
de Celles-sur-Plaine • Collège Jean Rostand de
Chatenois • École Primaire de Dompierre
n Académie de Rouen
27 Collège Jean Rostand d’Evreux
n Académie de Strasbourg
67 Lycée Stanislas de Wissembourg • École
élémentaire d’Hilsenheim • École Bouchesèche
d’Hœnheim
68 École Léonard de Vinci de Kembs • École
primaire de Rustenhart
n Académie de Toulouse
09 Lycée Joseph Marie Jacquard de Lavelanet
12 Collège Saint-Géraud de Montbazens • Collège
Jeanne d’Arc de Rignac
31 Lycée Airbus, École élémentaire Falguière,
Collège les Chalets, Collège Privé Saint-Nicolas
et Collège Claude Nougaro de Toulouse • Collège
Jules Vallès de Portet-sur-Garonne • Lycée
Marie Louise Dissard Françoise et Collège Pierre
Labitrie de Tournefeuille • Collège Antonin
Pébrocs d’Auterive • École Christian Blanc de
Cugnaux • École élémentaire de Mons • Collège
Jacques Prévert de Saint-Orens-de-Gameville •
Collège Henri Guillaumet de Blagnac
n Académie de Nantes
44 Collège du Sacré-cœur de Nantes • École les
Petits Mousses de Préfailles
49 Collège Lucien Millet de Doué-la-Fontaine
72 Collège Saint-Julien du Mans
n Académie de Nice
06 École maternelle Jean Macé de Nice • École
Denis Delahaye de La Trinité • École SaintClaude d’Antibes • École maternelle Tordo de
Tourrette-Levens
83 Collège Les Pins d’Alep de Toulon
n Académie de Versailles
78 Collège Charles Péguy du Chesnay • Institution
Notre Dame de Mantes la Jolie • Collège SaintLouis Notre-Dame-du-Bel-Air de Montfort
l’Amaury • Collège Darius Milhaud de
Sartrouville • École Sainte Jeanne d’Arc de
Houdan
91 Lycée Louis Blériot d’Etampes • Lycée de
Montgeron • Lycée Château des Coudraies
d’Etiolles • Collège les Gâtines de Savigny-surOrge • École Romain Rolland de SainteGeneviève-des-Bois
92 Collège Dupanloup de Boulogne-Billancourt •
Collège Albert Camus de Bois-Colombes
n Académie d’Orléans-Tours
18 École de La Chapelle-Hugon
28 École Maurice Decourtye de Chaudon • École
primaire de Boissy de Saint-Laurent-la-Gatine
37 Maison Familiale et Rurale de Sorigny
45 Collège Sainte-Croix Saint-Euverte d’Orléans
n Académie de Paris
75 Collège Eurécole, Collège Evariste Galois et
École élémentaire Ourcq B de Paris
n DOM-TOM
97 Lycée Sarda Garriga de Saint-André • Groupe
scolaire de Domenjod de Sainte-Clotilde
n Académie de Poitiers
16 École primaire Pablo Picasso de Châteaubernard
17 Collège Émile Combes de Pons
9
9
Mets tes baskets
Le Prix Ambassadeur
ELA 2011
Pour sa quatrième édition, le Prix Ambassadeur s’est déroulé le 8 juin dernier au
musée du quai Branly à Paris. Véritable point d’orgue de la campagne “Mets tes
baskets…”, la cérémonie désormais incontournable, récompense les élèves
véhiculant le mieux les valeurs de solidarité et d’engagement d’ELA. Cette année,
ils sont venus de toute la France et même de l’étranger pour représenter leur
établissement scolaire. De 3 à 21 ans, de la maternelle au supérieur, tous se sont
mobilisés contre la maladie. Lors de cette journée exceptionnelle, ils ont eu la
chance de rencontrer Guy Alba, président d’ELA, des familles de l’association ainsi
que Zinédine Zidane et Sophie Thalmann, parrains d’ELA, et Luc Chatel, ministre
de l’Education nationale, de la Jeunesse et de la Vie associative.
Le 8 juin dernier,
600 personnes ont assisté à la cérémonie.
Le chanteur
Grégoire a su
mettre l’ambiance
dans le public
10
lll L’édition 2011 :
une cérémonie riche
en émotions
Au fil des ans, le Prix Ambassadeur a
évolué : de célébrations ayant lieu dans
chaque rectorat, la cérémonie est
devenue nationale et se déroule à Paris
depuis 2008. Il a tout d’abord pris la forme
d’un talk-show, pour finalement devenir
un véritable journal télévisé. Cette année,
Michel Drucker a répondu favorablement
à l’invitation d’ELA pour présenter, sous
la même forme que sa célèbre émission,
une cérémonie inédite nommée
“Vivement Mercredi” ! Aux côtés de Guy
Alba, président-fondateur de
l’association, et de Zinédine Zidane,
l’animateur est d’abord revenu sur le
soutien de longue date du parrain
emblématique d’ELA, qui aux côtés de
l’association depuis 2000. Remerciant les
ambassadeurs et leurs accompagnateurs
venus nombreux, Zinédine Zidane a
souligné l’importance de la mobilisation
des jeunes, élément essentiel du combat
d’ELA. Guy Alba a ensuite donné
quelques clés pour comprendre la
maladie avant de laisser la parole au Pr
Patrick Aubourg, spécialiste des
leucodystrophies, qui s’est exprimé sur
les avancées de la recherche. Michel
Drucker a ensuite accueilli Clément,
atteint de leucodystrophie et qui a pu
être soigné grâce à un nouveau
traitement, et Laurence, sa maman.
Sophie Thalmann est également
intervenue sur le plateau. Émue par les
différents témoignages et reportages,
elle a salué la force de ces familles
touchées par la maladie.
Enfin, c’est avec une belle surprise que
s’est achevée la cérémonie : le chanteur
Grégoire est monté sur scène sous les
applaudissements pour interpréter 3
chansons. Le public, très enthousiaste,
s’est levé sur son passage alors qu’il
parcourait les gradins en chantant son
plus grand tube “Toi+Moi”. C’est dans une
ambiance enflammée que s’est conclu ce
“Vivement Mercredi” spécial ELA.
Les ambassadeurs portent les couleurs d’ELA
Sophie Thalmann, Zinédine Zidane, Michel Drucker, Guy Alba, Luc Chatel et Fabrice Laurencier,
sur le plateau de “Vivement Mercredi”.
lll Des étoiles
plein les yeux
Mikelangelo Loconte s’est, de son côté,
prêté avec plaisir à une séance de
dédicaces, tandis qu’Amel Bent a posé
avec ses jeunes admirateurs, émerveillés
d’avoir une telle occasion de l’approcher.
Une journée exceptionnelle pour les
jeunes ambassadeurs d’ELA, qui sont
repartis des étoiles plein les yeux, prêts à
passer le relais à leurs camarades pour
l’année prochaine.
Enthousiasmés par cette matinée riche
en émotions, les ambassadeurs se sont
ensuite dirigés vers le toit du musée pour
une photo dans un cadre exceptionnel.
La Tour Eiffel surplombant la terrasse, les
enfants se sont regroupés autour de Guy
Alba et des parrains présents pour
Vous pouvez retrouver la vidéo intégrale
l’occasion : Amine (chanteur), Ludovic
de l’émission “Vivement Mercredi” sur le
Baude (acteur), Amel Bent (chanteuse),
site internet de l’association :
Marwan Berreni (acteur), Caroline Bourg
www.ela-asso.com
(actrice), Clémence Bretécher
(comédienne), Diane Dassigny
(chanteuse), Yann Delaigue
(rugbyman), Serge Dupire
(acteur), Emilie Granier
(comédienne), Grégoire
(chanteur), Michael Gregorio
(imitateur), Cécilia Hornus
Oliel Eyal,
(comédienne), Muriel Hurtis
14 ans, du
(athlète), Taïg Khris (animateur et
collège
champion de roller), Catherine
Arago d’Ibiza,
Laborde (présentatrice),
et Guillermo
Mikelangelo Loconte (chanteur),
Perez Bilbao,
Florent Mothe (chanteur),
10 ans, de
Alexandra Naoum (comédienne), l’école primaire : “C’est la première fois que nos
Jérémy Pied (footballeur),
écoles organisent un cross pour ELA, et on est très
Jérémy Poppe (comédien),
fiers de représenter Ibiza.”
Sandrine Quétier (animatrice),
Thierry Ragueneau (acteur),
Léna Levillain, 13 ans, du
Merwan Rim (chanteur), Sophie
collège Saint-Julien du Mans
Thalmann et Zinédine Zidane.
(72), sœur de Cyril, atteint de
“C’est super impressionnant
leucodystrophie : “La cérémonie
d’être à côté de Zidane !” s’est
m’a fait prendre conscience que
exclamé Antonin Lecoq, 10 ans,
nous sommes tous en train de
de l’école primaire de Mareuil-lavivre le même combat pour tous
Motte (60), visiblement intimidé
les enfants atteints de cette maladie. J’étais émue,
par la star du football.
même un peu perdue au début, mais ainsi dans le
combat je ne me sentais pas seule.”
Témoignages :
aux premières loges
Élise Mouton, 13 ans, du collège
Notre Dame de la Providence
d’Orchies (59) : “C’est une
expérience que je voudrais
refaire. La présence et le
témoignage des enfants atteints
de la maladie avec leurs parents,
c’est très émouvant. On se rend compte de notre
bonheur d’être en bonne santé et d’agir pour eux.”
11
Mets tes baskets
Lecture de la dictée
au lycée hôtelier SaintLouis de Toulon (83) par
Jonny Wilkinson
(rugbyman).
Tous A vos stylos
le 17 octobre prochain
Chaque année, la dictée d’ELA marque le coup d’envoi de la campagne
“Mets tes baskets et bats la maladie”. Pour la deuxième fois, elle lancera la
Semaine nationale ELA qui se déroulera du 17 au 22 octobre 2011.
Le 17 octobre 2011, le texte de la
prochaine dictée d’ELA sera lu dans tous
les établissements scolaires inscrits : des
centaines de milliers d’élèves se
pencheront en même temps sur leur
copie. L’objectif est de sensibiliser les
jeunes à la maladie, et d’ouvrir la
réflexion et le débat sur les thèmes de la
différence, de la solidarité, du respect et
du handicap.
Chaque année depuis 7 ans, un auteur de
renom prête sa plume à ELA. Après
Philippe Claudel (2004), Daniel Picouly
(2005), François Morel (2006), Daniel
Pennac (2007), Eric-Emmanuel Schmitt
(2008), Guillaume Musso (2009) et Marc
Levy (2010), qui sera le prochain auteur
de la traditionnelle dictée ? Cette
huitième édition laisse encore présager
un grand nom…
Sportifs de haut niveau, acteurs,
chanteurs, comiques : parrains et
personnalités d’ELA se mobilisent pour
faire passer le message.
Cette année, pour la deuxième fois, la
dictée aura la particularité de lancer la
12
semaine nationale “Mets tes baskets…”,
qui se déroulera du 17 au 22 octobre.
Durant cette semaine, le jour de leur
choix, les élèves passent à l’action en
enfilant leurs baskets. Les
établissements scolaires organisent un
événement, le plus souvent sportif,
pendant lequel les jeunes courent pour
leurs camarades qui ne le peuvent plus.
Parallèlement, ils délivrent le message de
solidarité d’ELA à leur entourage et
trouvent des parrains qui acceptent de
sponsoriser leur effort.
L’école, une ressource essentielle
pour ELA :
Depuis 1994, c’est plus de 17,1 millions
d’euros qui ont été récoltés grâce à la
campagne “Mets tes baskets…”, soit
plus de la moitié des sommes
consacrées par ELA à la recherche
médicale.
C’est dire si la mobilisation des
établissements scolaires est
indispensable pour procurer aux
chercheurs les moyens d’avancer contre
la maladie.
À l’année prochaine
pour la 18e édition de
“Mets tes baskets…” !
L’année scolaire prend fin, tout comme
l’édition 2010-2011 de la campagne “Mets
tes baskets…”, retour sur cette 17e année de
mobilisation dans les établissements
scolaires. Cette campagne a été marquée
par une nouveauté : la Semaine ELA,
organisée du 18 au 23 octobre 2010. Afin de
frapper fort, l’association a voulu mobiliser le
plus grand nombre d’établissements
scolaires durant cette semaine spéciale. Pari
gagné puisque 482 établissements ont
participé à ce moment de l’année scolaire.
Cette édition a également été marquée par
un record pour “Mets tes baskets…”,
puisque 860 établissements scolaires se
sont inscrits de septembre à juin pour
participer à cette édition, soit au total plus de
264 000 scolaires qui ont chaussé leurs
baskets en 2010-2011. Cela représente plus
de 30 000 participants supplémentaires
comparé à 2009-2010 !
L’équipe d’ELA tient à vous remercier très
sincèrement, participants et organisateurs,
pour votre engagement et votre fidélité, en
espérant que vous serez encore plus
nombreux à vous mobiliser l’an prochain.
Marion, atteinte de leucodystrophie, au
Collège Jean Moulin d’Ambazac (87)
Flashmob dansante
pour ELA, des vagues d’énergie positive !
“Pour ELA, on court plus vite et on danse tous ensemble !” C’était le mot d’ordre des
élèves du conseil de la vie collégienne du collège Jean Moulin à Ambazac (87) pour
motiver leurs 700 camarades à donner le meilleur d’eux-mêmes pour les actions
qu’ils ont organisées le 13 mai dernier afin de sensibiliser les élèves, les parents et
les enseignants à la cause portée par l’association ELA.
L’après-midi s’est ouvert avec une flashmob dansante. Tous les participants ont été plein d’enthousiasme et heureux de contribuer à ce
mouvement collectif. 700 jeunes dans une même chorégraphie, dans une même vague d’énergie positive pour symboliser leur unité, leur
solidarité envers tous les enfants malades. Les élèves du collège se sont entraînés des semaines durant pour réaliser une chorégraphie,
tous ensemble, sur la célèbre chanson “I gotta feeling” des Black Eyed Peas. Le jour J, les collégiens se sont retrouvés dans la cour et
ont effectué la danse en y mettant toute leur énergie afin de mobiliser le plus grand nombre de personnes autour des leucodystrophies.
700 jeunes avec un même geste d’amitié lorsqu’ils brandissent tous une basket à la fin de leur danse.
Une fois les baskets remises aux pieds, direction le centre équestre tout proche, où élèves, parents, enseignants mais également les
voisins de la maison de retraite et une dizaine de jeunes d’un institut médico-éducatif ont relevé le défi de parcourir le plus grand nombre
de tours d’un circuit de 500 mètres. Chaque tour parcouru a été comme une démonstration, une envie de donner de l’espoir, de l’énergie
aux enfants et à leurs parents qui luttent contre la maladie. Tout le monde a partagé, sous un soleil radieux, des efforts, un peu de fatigue
mais surtout beaucoup de sourires.
Et des sourires, il y en a eu deux plus magnifiques que tous les autres : celui de Marie-Louise, 82 ans, qui a effectué, sous les vivats des
collégiens, plusieurs tours de piste. Et le sourire de Marion, une fillette de 8 ans atteinte de leucodystrophie, accompagnée de ses parents.
Marion qui, par sa présence, a donné tout son sens à cette journée et qui a entraîné dans son sillage des dizaines d’élèves lorsqu’elle a
entrepris elle aussi un tour de circuit. Plus de 1 700 km ont été parcourus par l’ensemble des participants lors de cette fête pour ELA.
À la fin de cette belle journée de citoyenneté, le plus réjouissant et prometteur, c’est que juste avant de quitter le collège, Victorine,
Chloé, Emma, Julien et Florian (du conseil de la vie collégienne) ont improvisé une réunion avec à l’ordre du jour une seule question :
“Bon alors, on fait quoi pour ELA, l’année prochaine ?”
Gilberte Bonnet (CPE) et Fabrice Laurencier (principal adjoint)
Collège Jean Moulin - 87240 Ambazac
13
Robert Citerne, champion
paralympique d’escrime handisport
avec Guénolé Espern, papa de
Gwendal, atteint de leucodystrophie, à la Française des Jeux.
Mets tes baskets
dans l’entreprise :
la première édition
De grandes entreprises et institutions se sont mobilisées partout en France pour
ELA. Le 19 mai dernier, elles ont participé à la nouvelle campagne de l’association,
“Mets tes baskets…” dans l’entreprise.
Avec le soutien de la Fondation
Française des Jeux, ELA a adapté à
l’entreprise sa campagne menée avec
succès dans les établissements scolaires
de France depuis 17 ans.
La journée nationale “Mets tes
baskets…” a permis aux entreprises de
rassembler leurs salariés autour d’un
événement solidaire et de réunir des
fonds en faveur de la lutte contre les
leucodystrophies.
Le principe est simple : le 19 mai au
matin, chaque salarié s’est vu remettre
un podomètre afin de pouvoir
comptabiliser les pas effectués dans la
journée. Pour un pas effectué,
l’entreprise participante s’est engagée à
reverser un centime d’euro à ELA. Durant
cette journée placée sous le signe de la
solidarité et de la santé, les salariés ont
multiplié leurs pas sans pour autant
modifier leur journée de travail.
Les participants n’ont pas lésiné sur les
moyens pour faire grimper le nombre de
pas au compteur : certains d’entre eux,
14
au lieu de prendre leur voiture ou les
transports en commun, ont parcouru
plusieurs kilomètres à pied pour se
rendre sur leur lieu de travail. Des
entreprises ont par ailleurs interdit les
e-mails en interne afin d’inciter les
participants à marcher plus.
Allianz, AP Conseil, Baisieux Loisirs,
Boston Consulting Group, Boursorama, le
conseil général de Meurthe-et-Moselle,
EREL Conseil, la Fédération Française de
Rugby, la Française des Jeux, Generali,
Mitsubishi Electric Europe, PPR, PUMA
et Veolia ont participé à l’opération.
Partout en France, près de 8 000
personnes ont mis leurs baskets et se
sont mobilisées pour ELA lors de cette
première édition.
Les temps forts de la journée
Certaines entreprises participantes se
sont approprié l’événement et ont créé
un véritable temps fort durant la journée.
Marche collective, jogging, initiation à la
boxe, à l’escrime, au tennis de table, au
squash, ou encore aux danses de salon,
de nombreuses activités ont été mises en
place pour marquer le coup lors de cette
journée spéciale. Pour l’occasion, des
champions ont également été présents
tels que Stéphane Diagana, champion
d’athlétisme et parrain d’ELA depuis de
nombreuses années, Erik Boisse,
champion olympique d’escrime, Robert
Citerne et David Maillard, champions
paralympiques d’escrime handisport,
Jean-Philippe Gatien, champion
olympique de tennis de table, AnneSophie Mathis, championne du monde de
boxe, et bien d’autres encore.
Grâce à la mobilisation des entreprises,
près de 18 millions de pas ont été
effectués lors de cette première édition.
Rendez-vous l’année prochaine pour
participer à la campagne.
Initiation à la Boxe au Conseil Général 54, avec Anne-Sophie Mathis, championne du monde de boxe.
À la FFR, tous les participants ont effectué un tour de piste autour du terrain d’honneur derrière le président Pierre Camou.
15
Assemblée générale 2011
Les adhérents d’ELA se sont retrouvés le 16 avril 2011 à l’hôtel Novotel Paris Vaugirard
Montparnasse pour la 20e assemblée générale de l’association. Comme chaque année,
après avoir approuvé à l’unanimité des présents les différents rapports, l’assemblée
a procédé au renouvellement du tiers sortant du conseil d’administration.
lll Rapports moral,
financier et d’activités
2010
Au cours de cette assemblée générale,
Guy Alba, président-fondateur d’ELA, a
accueilli les adhérents et présenté le
rapport moral. Pierre Favier, trésorier de
l’association, s’est chargé de la
présentation du rapport financier et du
budget prévisionnel. Pascal Prin,
secrétaire général, a présenté le rapport
d’activités de l’année et Olivier Coutrix,
président de la fondation de recherche, a
fait un point sur l’année écoulée et les
perspectives à venir.
lll Rapport moral
Le Plan National Maladies Rares 20112014 (PNMR2) a été rendu public le 28
février 2011. Avec trois grands objectifs :
améliorer la qualité de la prise en charge
des patients, développer la recherche et
16
amplifier les coopérations européennes
et internationales, le tout en quelques
dizaines d’actions, le nouveau Plan
National Maladies Rares a de quoi
séduire… Il correspond aux attentes des
malades.
Pour renforcer la dynamique de
recherche, une fondation doit être créée
pour laquelle nous devrions être consultés
et normalement partie prenante. Mais
qu’en sera-t-il réellement ?
Le “Collectif Maladies Rares”, que nous
venons de créer et qui regroupe
plusieurs associations soucieuses de
faire des propositions constructives, veut
donner toutes les chances de réussite au
PNMR2. Il demande que l’argent du
Téléthon soit mis au service du PNMR2.
Le Collectif part d’un constat simple : OUI
ce plan est porteur d’espoir. Mais pour le
réussir, il faut beaucoup d’argent et plus
d’équité dans le traitement des maladies
rares. Dans les deux cas, nos regards se
tournent vers… le Téléthon ! Quoi de
plus normal ? Puisqu’au regard du
message transmis lors des 36 heures du
programme annuel de télévision, l’argent
du Téléthon devrait être destiné à tous
les malades et aux recherches pouvant
leur être utiles. Ce n’est pas le cas
aujourd’hui. L’Association Française
contre les Myopathies (AFM) décide de
l’utilisation de ces fonds alors qu’elle n’a
aucune légitimité à représenter seule
l’ensemble des maladies rares.
Faut-il rappeler par ailleurs que l’État
accorde 66% de réduction d’impôt sur les
sommes versées au Téléthon, ce qui
représente un effort financier important
de plusieurs dizaines de millions d’euros
par an, dont bénéficie indirectement mais
exclusivement l’AFM alors qu’il manque
d’argent pour financer le PNMR2.
Le risque existe d’avoir d’un côté un
PNMR2 réunissant la communauté des
maladies rares sans grands moyens, et
de l’autre une association, l’AFM, qui au
moment du Téléthon concentre et
dispose de l’essentiel de la générosité
des Français “destinée” aux maladies
rares.
L’État est compétent pour réguler une
telle situation. Les pouvoirs publics sont
légitimes pour faire évoluer la gouvernance
du Téléthon, afin d’assurer une
complémentarité entre les moyens publics
et les moyens privés, au service des
malades. L’avènement du PNMR2 est le
moment opportun pour le faire.
autres associations ELA en Europe
(293 000 euros), des subventions des
administrations et des collectivités
territoriales (157 000 euros), et enfin des
produits financiers (129 915 euros). Ces
derniers ont constitué un gain moyen de
2,8%, soit un point de plus que l’inflation.
lll Rapport financier 2010
Le compte emplois fait apparaître une
progression de 10% des sommes
allouées au soutien des familles (805 000
euros) et une légère progression de
celles consacrées à la communication et
au développement international. Le
montant versé à la recherche s’élève
quant à lui à 2 658 496 euros, dont 293 000
euros proviennent des autres
associations ELA en Europe (cf. supra).
Quoiqu’en diminution par rapport à 2009,
ce versement a couvert les dépenses de
recherche engagées par la fondation au
cours de l’année 2010.
Un effort important a été consacré aux
Le total des ressources de l’année s’élève
à 5 247 596 euros. 80,7% de celles-ci
proviennent directement des dons du
public. Les recettes des opérations “Mets
tes baskets et bats la maladie” sont
essentielles. Elles affichent un total record
de 1,815 million d’euros, en progression de
près de 25% sur l’exercice précédent. Le
montant des ressources collectées dans le
cadre des émissions de télévision, s’élève
à 956 500 euros et cumule les recettes de
l’émission du 13 novembre 2010 (750 000
euros) et celles de l’émission du 30
décembre 2009. Les recettes des trois
mailings de l’année sont en baisse par
rapport à 2009 mais le retour sur
investissement est plus élevé (6 euros
collectés pour 1 euro dépensé). Cette
baisse est probablement due au climat
économique et social maussade, ainsi qu’à
la concurrence d’événements se déroulant
à des dates voisines.
Les autres ressources proviennent de
partenariats en lien avec des entreprises
ou des clubs sportifs, des versements des
frais de recherche de fonds. À titre
d’exemple, deux chargés de mission ont
été recrutés pour développer “Mets tes
baskets…” en province. Si l’on se reporte
aux charges du compte de résultats, on
constate une augmentation importante des
charges salariales, engendrée par les
différents recrutements et justifiée par la
recherche de meilleurs résultats. L’effectif
salarié, de 15 personnes au 31/12/2010, est
heureusement complété par l’apport du
bénévolat qui équivaut à un nombre
d’emplois supérieur.
Le résultat en fin d’exercice présente un
déficit de 338 306 euros, soit 6% du budget.
Il génère une diminution des réserves du
même montant.
Le compte emplois/ressources permet de
constater que les ressources collectées
auprès du public ont été affectées
principalement aux missions sociales de
l’association (87,67%) ainsi qu’aux frais de
recherche de fonds (8%).
8€
87,67 €
sont affectés
es
aux missions social
sont affectés
aux frais de
recherche
de fonds
4,33 €
sont
affectés
aux frais de
fonctionnement
ources
emploi des ress
Affectation par public utilisées en 2010
ès du
collectées aupr
17
Le bilan financier 2010 s’élève à
7 138 471 euros. Il présente une
diminution sensible principalement liée
aux imputations successives des déficits
des exercices 2009 et 2010 entraînant
ainsi une diminution des réserves. Ces
dernières doivent toutefois permettre à
l’association d’assurer la pérennité de
ses missions statutaires quels que soient
les aléas et de pouvoir saisir
efficacement des opportunités de
développement d’actions nouvelles.
lll Rapport d’activité
2010
2010 : ELA sur tous les fronts.
Si les effets de la crise semblent
s’estomper lentement, 2010 restera,
malgré tout, une année difficile d’un point
de vue purement comptable. Mais grâce
à l’engagement exemplaire de toute
l’équipe des permanents, ELA fait face.
Plus encore, ELA a choisi de s’engager :
• En dénonçant publiquement la stratégie
de l’Association Française contre les
Myopathies (AFM) qui prétend
s’occuper de toutes les maladies rares
alors qu’elle s’occupe prioritairement
des myopathies.
• En fédérant au sein d’un Collectif
Maladies Rares des associations
souhaitant faire évoluer la gouvernance
du Téléthon et garantir ainsi une
utilisation plus équitable et mieux
18
contrôlée des fonds. Le collectif
souhaite également une meilleure prise
en compte par les pouvoirs publics des
maladies que ces associations
représentent.
• En prenant sa place dans des instances
décisionnaires comme le Comité de
suivi et de prospective du Plan National
Maladies Rares 2 (PNMR2) et la
Fondation de Coopération Scientifique
Maladies Rares créée dans le cadre du
PNMR2.
• En organisant son développement
européen.
Autant d’engagements, autant de
chantiers nouveaux qui s’ouvrent pour
avancer plus vite et plus fort dans ce
combat contre les leucodystrophies.
Dans ce rapport annuel, nous allons
développer l’ensemble des événements
et des actions qui ont marqué cette
année 2010.
2010. Elle a permis d’approuver les
comptes 2009 et d’adopter le budget
prévisionnel 2010. Ce fut l’occasion de
faire le point sur la recherche d’autres
perspectives de financement comme au
titre du grand emprunt.
Le 8 novembre 2010, lors de sa 13e
réunion, le conseil de surveillance a
validé les financements recherche au
titre de l’appel d’offres 2010 ainsi que la
nouvelle mouture du contrat type passé
entre la fondation et les laboratoires.
Cette session du conseil a abordé pour la
première fois le projet de développement
d’une biobanque spécifique aux
leucodystrophies.
Les instances de la fondation se sont
tenues normalement.
Le comité de pilotage s’est réuni deux
fois en 2010.
Ces réunions ont permis d’analyser les
résultats de l’appel d’offres 2010,
d’évaluer des projets stratégiques ne
rentrant pas dans l’appel d’offres et de
suivre l’avancement du processus
“push” visant à rassembler les
experts/partenaires potentiels pour
avancer dans l’identification des gènes
des leucodystrophies indéterminées.
Il faut noter que le Pr François Feillet,
professeur de pédiatrie et praticien
hospitalier à l’hôpital d’enfants du CHU
de Nancy-Brabois, a été nommé membre
du comité de pilotage en remplacement
du Dr Geneviève Rougon.
Le conseil de surveillance
La 12e réunion s’est déroulée le 29 mars
Le conseil scientifique
Le 29 mars 2010, le conseil scientifique a
1 - Fondation de
Recherche ELA
Le montant alloué en 2010 s’élève à
2 175 858 euros et a permis le
financement de 34 programmes.
2 - Développement
européen
Olivier Coutrix, président de la fondation.
lancé l’appel d’offres 2010 après avoir
précisé la définition des priorités à
retenir.
Au titre de l’appel d’offres 2010,
42 projets ont été reçus pour examen. Le
bureau du conseil scientifique, au mois
de juin, en a rejeté 5 considérés comme
étant hors des thématiques de l’appel
d’offres. Entre juin et septembre, les 37
projets restants ont fait l’objet d’une
évaluation auprès de différents experts
scientifiques.
Le conseil scientifique, qui s’est réuni le
20 septembre, a analysé ces évaluations
et classé les 37 projets. Il a proposé d’en
retenir 15 pour un engagement de 848 089
euros.
Par ailleurs, il a évalué l’état
d’avancement des projets en
renouvellement et proposé de les
poursuivre pour un montant de
937 769 euros.
Le colloque familles ELA/chercheurs
2010 a rassemblé les 27 et 28 mars 2010 à
Paris près de 300 personnes (malades,
familles et intervenants scientifiques
inclus). Comme chaque année, les
échanges entre les malades, leurs
familles et les spécialistes ont été
encouragés. Des rencontres avec
certains membres du conseil
scientifique, présents pour l’occasion,
ont également été appréciées.
Le compte-rendu détaillé des
interventions scientifiques a été publié
dans le supplément de la revue ELA Infos
du mois de juin 2010.
Le 29 novembre 2010, nous avons appris
que le projet LeuKoOperation était retenu
par les autorités interrégionales pour
bénéficier d’une subvention du Fonds
européen de développement régional
(FEDER) à hauteur de 50% de son coût,
soit 790 824 euros. Ce projet prévoit des
actions de sensibilisation et d’information
sur la maladie auprès du grand public
dans l’espace Lorraine / Luxembourg
/ Wallonie. Il permettra la création d’un
réseau de patients et de familles dans
cette zone et contribuera au
développement d’un réseau de médecins
et de scientifiques. Il bénéficie par
ailleurs du soutien financier de la région
wallonne en Belgique, du ministère de
l’Éducation nationale, de la Jeunesse et
de la Vie associative, du conseil régional
de Lorraine et du conseil général de
Meurthe-et-Moselle en France, du
ministère de la Famille et de l’Intégration
au Luxembourg et de l’UEFA.
Le 5 février 2010, ELA a organisé à
Luxembourg la première rencontre entre
différentes associations agissant contre
les leucodystrophies en Europe. Elle a
réuni des représentants de ses
différentes antennes (Belgique, Espagne,
Italie, Luxembourg, Suisse) mais aussi
des associations BVL e.V. en Allemagne,
XALD aux Pays-Bas et ALEC aux
Canaries pour échanger sur leurs
pratiques et lancer les premières pistes
d’un travail en commun plus approfondi.
Nous avons poursuivi notre aide auprès
de différentes structures ELA en Europe.
Nous retiendrons particulièrement le
soutien apporté à ELA Italie (financement
d’un poste de chargé de développement
et du 2e colloque familles/scientifiques
qui s’est tenu en avril 2010) et à ELA
Suisse (financement partiel du poste de
son chargé de développement).
Cette année 2010 aura également été
marquée par :
• L’accompagnement d’ELA Luxembourg
dans l’organisation d’un match
international de football. En étroite
collaboration avec la représentation de
la Commission Européenne à
Luxembourg, le 8 mai 2010, Zinédine
Zidane et quelques grands noms du
football européen (Bassler, Figo, Koller,
Lamouchi, Leonard, Strasser, Tommasi,
Wilmots…) ont rencontré une sélection
luxembourgeoise. Un événement fort
remarqué au Grand-Duché.
• L’organisation, le 13 novembre 2010, du
1er colloque familles/chercheurs ELA
Belgique à Bruxelles.
• La 3e édition du Brunch de l’espoir
organisée à Tavannes par ELA Suisse.
En plus de l’effet de communication et de
sensibilisation, ces différentes actions
ont ainsi permis aux différentes antennes
européennes de contribuer au
financement de la recherche à hauteur
de 313 000 euros.
3 - L’information
et la communication
L’information et la communication sont
des éléments essentiels de la mission de
l’association. Cette année encore, nous
avons renforcé nos efforts de
communication à l’occasion des
multiples événements initiés par ou pour
l’association (Mets tes baskets et bats la
maladie, Dictée d’ELA, Les timbres poste
à l’effigie de Zinédine Zidane et de
l’équipe de France de football…). Le site
internet y participe largement. Il permet
d’accroître la visibilité de l’activité d’ELA
et constitue un vecteur important de
diffusion de l’information en direction des
familles et du grand public.
Globalement, l’activité événementielle de
l’association a généré une importante
couverture médiatique. Cette année
encore, TF1 nous a apporté son soutien.
Les différents mailings (3) adressés à des
populations ciblées et différentes de
donateurs, la newsletter diffusée
régulièrement à près de 15 000 adresses
de messagerie électronique ainsi que les
4 numéros d’ELA Infos et un supplément
spécial colloque familles ELA/chercheurs
réalisés au cours de l’année ont été eux
aussi des vecteurs importants de
communication et d’information.
4 - Les événements
marquants de l’année
Parmi les nombreux événements
organisés au cours de l’année et qui ont
bénéficié de la générosité du public,
nous pouvons citer :
" Mets tes baskets et bats la maladie "
Cette opération de solidarité et de
citoyenneté en direction des scolaires
reçoit un accueil toujours très favorable
de la part des établissements scolaires.
Cette année encore, le ministère de
de la Vie associative nous a apporté un
soutien important dans
l’accompagnement de notre campagne
(lettre de soutien du Ministre de
19
de la Vie associative, page de publicité
dans le Bulletin Officiel de l’Éducation
nationale, page internet sur le site du
ministère) mais aussi dans l’organisation
du Prix Ambassadeur.
La collecte " Mets tes baskets…" s’élève
à 1,815 million d’euros. Elle est en
augmentation de près de 25% par rapport
à 2009. Un résultat jamais atteint
jusqu’alors, que l’on doit au travail de
l’équipe suivant les conseils d’une étude
menée par notre partenaire BCG (Boston
Consulting Group), mais également au
soutien sans faille d’adhérents
bénévoles. Les recettes de sponsoring et
de mécénat provenant du ministère de
de la Vie associative, du ministère des
Sports, des conseils généraux et
régionaux, de municipalités, de la
CNAMTS, de la Fondation d’Entreprise la
Française des Jeux, de la Caisse
d’Épargne Lorraine Champagne
Ardenne… couvrent les dépenses liées à
l’organisation de cette campagne.
Malgré la concurrence, cette opération
reste un événement au succès sans
précédent dans le monde scolaire et
pour lequel, nous pouvons espérer une
croissance encore plus forte. Depuis sa
création en 1994, les fonds collectés lors
20
de cette campagne citoyenne et solidaire
représentent plus de la moitié des
sommes engagées par ELA dans la
recherche médicale.
mobiliser nombreux au cours de la
semaine du 18 au 23 octobre. Plus de
480 établissements ont participé à cette
semaine “Mets tes baskets…”.
Elle s’articule autour de 3 temps forts :
• La dictée d’ELA : elle s’est déroulée le
18 octobre et a été le lancement officiel
de la semaine “Mets tes baskets…”.
Rédigée par Marc Levy, elle a connu
une fois encore un large succès. Le
texte a été lu devant plus de 160 000
élèves. De nombreuses personnalités
ont participé à cette 7e édition
(Benjamin Castaldi, Stéphane Diagana,
Albert Dupontel, Grégoire, Yannick
Jauzion, Michel Onfray, Carole
Rousseau, Jean-Luc Reichmann, Dimitri
Yachvili et beaucoup d’autres…). Le
temps fort s’est déroulé devant des
élèves de 6e du collège Paul Valéry de
Thiais (94) et a rassemblé Guy Alba,
président d’ELA, William Marois,
recteur de l’académie de Créteil et
Laurent Blanc, entraîneur de l’équipe
de France de football qui a lu la dictée.
• Le prix Ambassadeur ELA qui
récompense les élèves véhiculant au
mieux les valeurs de solidarité et de
partage de la campagne. Le 6 mai, plus
de 180 ambassadeurs venus de toute la
France et leurs accompagnateurs ont
été réunis au musée du quai Branly.
Pour l’occasion, ils ont pu assister à un
véritable journal télévisé ELA présenté
par Patrick Poivre d’Arvor qui a
accueilli sur le plateau Guy Alba,
président de l’association, Gérard
Pollet, papa d’Ingrid, jeune adulte
atteinte de leucodystrophie, Sophie
Thalmann et Zinédine Zidane. De
nombreux parrains et marraines de
l’association ont assisté à cette
cérémonie qui s’est terminée par une
jolie surprise. Merwan Rim,
Mikelangelo Loconte, Maéva Méline et
Florent Mothe de la troupe Mozart
l’Opéra Rock sont venus sur scène et
ont interprété 2 titres en acoustique.
Chaque ambassadeur a été
récompensé par notre partenaire Puma.
• L’événement sportif proprement dit où
les enfants prêtent symboliquement
leurs jambes aux enfants d’ELA. Cette
année, il a été suggéré aux
établissements participant de se
Evian Masters
Franck Riboud, président de Danone, et
Jacques Bungert, directeur du tournoi,
ont une nouvelle fois associé ELA à cette
compétition internationale de golf féminin
qui s’est déroulée à Evian du 22 au 25
juillet. Cette manifestation a permis à
l’organisateur de reverser 65 000 euros à
notre association. Les buts inscrits lors
du traditionnel match de football entre
l’équipe ELA emmenée par Zinédine
Zidane et l’équipe composée des caddies
sportifs et des joueuses du tournoi, ont
permis de rassembler 5 000 euros
supplémentaires.
Match de l’espoir
La 15e édition de “Match de l’espoir” a
mobilisé cette année encore l’ensemble
des supermarchés Match du Grand Est et
du Nord. Traditionnellement organisée la
veille de Pâques, cette manifestation se
déroule avec le soutien de l’ensemble
des personnels de la société Match et de
nombreux bénévoles. Une vente de
produits partage a également été mise en
place au cours des mois de septembre et
octobre. Pour chaque vente, quelques
centimes d’euros ont été reversés à ELA.
Au final, ces 2 opérations ont permis de
collecter plus de 32 000 euros.
Fidèle à ELA depuis 1997, le soutien de la
Société Supermarchés Match s’élève à
plus de 752 000 euros.
Concert Rockaway
Après Dire Straits et Supertramp,
Christian Jeanpierre (journaliste sportif)
et son groupe Rockaway ont à nouveau
fait vibrer l’Olympia en reprenant les
succès des Beatles. Grâce au
dynamisme de cette équipe, à la
générosité des partenaires (Casino,
Center Parcs, EHTP, Eurovia Ile-deFrance, la Fédération Française de
Football, la Fédération Française de
Rugby, la FNAIM, Fresh Food Village, LCL
Banque Privée, Jean Lefebvre Ile-deFrance, Razel, SPIE Ile-de-France,
Valérian) et au soutien de TF1 institut,
Stagecraft Company, l’Olympia Bruno
Coquatrix, plus de 55 000 euros ont été
versés à l’association.
ELA à la télévision
Au cours de cette année 2010, ELA
comptabilise 4 passages à la télévision :
• “Les stars se dépassent pour ELA”
Présentée par Arthur, Nikos Aliagas,
Benjamin Castaldi et Jean-Pierre
Foucault, l’émission “Les stars se
dépassent pour ELA” a été une nouvelle
fois produite par DMLS TV et diffusée
en direct et en prime time le 13
novembre sur TF1. Autour de Zinédine
Zidane, parrain emblématique d’ELA, et
Florent Pagny, de nombreux artistes et
personnalités (Philippe Bas, François
Berléand, François-Xavier Demaison,
Arielle Dombasle, Sofia Essaïdi, Patrick
Fiori, Grégoire, Salma Hayek, Adriana
Karembeu, Nolwenn Leroy, Bixente
Lizarazu, Lorie, Shy’m, Stromae) ont
répondu présent et participé à cette
émission de solidarité. Un standard de
stars a recueilli les promesses de dons.
Comme les années précédentes, grâce
au soutien bénévole de plus de 1 500
opérateurs répartis dans les centres
d’appel mis à disposition par Acticall,
Arvato, Chd Contact, EDF Grand Ouest,
Handicall, la Maif, Prevadies, Red Cats,
Stanpro, Télé Acthis, ce sont plus de
750 000 euros qui ont été collectés.
• “N’oubliez pas les paroles” Le 29
octobre, Nagui et son équipe ont
organisé une soirée spéciale “N’oubliez
pas les paroles” diffusée en prime time
sur France 2. Parrains de l’association,
Merwan Rim et Maeva Méline de la
troupe de l’opéra rock Mozart ont mis
leur talent au profit d’ELA et nous ont
permis d’empocher la somme de 35 000
euros.
• “SLAM” Du 20 février au 13 mars,
quatre émissions de mots croisés
“Slam”, diffusées sur France 3, ont été
dédiées à ELA. La perspicacité de JeanPierre Castaldi, Sonia Dubois, Olivier
Lejeune, Tex et Danièle Gilbert, a permis
de remporter la cagnotte.
• “C’est quoi l’amour” Productrice et
animatrice, Carole Rousseau a mis sous
les projecteurs trois familles d’ELA.
C’est la seconde fois qu’elle consacre
une émission spéciale totalement
dédiée à la lutte contre les
leucodystrophies. Pendant plus de 90
minutes, elle a montré le quotidien des
familles face à la maladie, sans
voyeurisme et avec beaucoup de
pudeur. Malgré l’heure tardive de
diffusion, cette émission s’est placée en
tête des audiences.
Timbres Collector ELA
La Poste a souhaité apporter son soutien
à ELA à travers deux campagnes
consécutives. La première consistait à la
réalisation et à la vente de planches de
timbres à l’effigie de Zinédine Zidane et
la seconde à l’édition de trois planches
de timbres collectors des 24 joueurs de
l’équipe de France participant à la coupe
du Monde de football en Afrique du Sud.
Avec les soutiens respectifs de la Ligue
de Football Professionnel et de la
Fédération Française de Football, ces
deux initiatives ont permis de réunir la
somme de 150 000 euros.
5 - Les actions en
direction des familles
Au-delà du financement de la recherche,
ELA a le souci permanent
d’accompagner et de soutenir au mieux
les familles concernées par la maladie en
essayant d’améliorer leur quotidien et
d’apporter des solutions adaptées aux
difficultés de chacun. L’assistante sociale
et la psychologue de l’association
œuvrent quotidiennement dans ce sens.
Parmi les projets les plus marquants de
cette année, nous retiendrons :
Disneyland Paris
À l’initiative de Zinédine Zidane, plus de
150 familles d’ELA ont vécu un moment
de rêve à Disneyland Paris. Mettre la
maladie entre parenthèses, tel était
l’objectif de cette journée où les parrains
et les marraines de l’association étaient
également conviés. Ce sont finalement
près de 800 personnes qui ont profité des
attractions des deux parcs. En fin d’après
midi, tout ce petit monde a pu assister de
manière privilégiée à la grande parade
avant de se retrouver en compagnie de
Mickey, Belle, Sully, Stitch… et du père
Noël pour prendre le goûter.
Cette journée inoubliable restera
certainement gravée longtemps dans les
esprits de tous.
Nous renouvelons tous nos
remerciements à François Banon, viceprésident en charge de la publicité de
Disneyland Paris, à Zinédine Zidane, à
tous les parrains et marraines d’ELA, à
tout le personnel de Disneyland Paris
ainsi qu’aux Disney Voluntears.
Center Parcs
Annulée en 2009 en raison de l’épidémie
de grippe A H1N1, la rencontre des
familles à Center Parcs s’est déroulée du
27 au 29 août 2010. Le changement de
période (fin août au lieu de fin octobre)
n’a pas eu d’influence négative sur la
fréquentation. Sous des températures
plus clémentes, plus de 650 personnes
ont pu ainsi profiter des très nombreuses
activités proposées au cours du séjour
(rencontres, activités de détente,
groupes de parole…).
Structure d’accueil ELA
Ce projet a pour objet d’apporter une
réponse pragmatique au manque de
places dans les établissements d’accueil
spécialisés pour les jeunes adultes
atteints de leucodystrophie en région
parisienne. Il s’avère que la création d’un
établissement de type MAS (Maison
d’Accueil Spécialisée) ou FAM (Foyer
d’Accueil Médicalisé) tel que nous
21
l’imaginions initialement semble peu
réaliste. Il s’agit davantage aujourd’hui
de réaliser un ensemble locatif. Outre
l’assurance maladie qui prendrait en
charge les soins, la PCH Aides Humaines
et la mutualisation d’une partie de la PCH
permettraient la prise en charge des
actes de la vie quotidienne ainsi qu’une
présence 24h/24. Le financement de deux
postes d’éducateurs spécialisés
permettrait d’apporter une réelle
dimension sociale à ce projet.
Force est de constater que le caractère
innovant d’une telle structure intéresse
les interlocuteurs que nous avons
rencontrés mais à l’inverse, la rareté des
terrains disponibles et le coût de ceux-ci
apparaissent comme un frein évident.
Nous continuons néanmoins nos
démarches et ne désespérons pas.
Parallèlement, nous continuons, autant
que nous le pouvons, à accompagner les
familles dans leur recherche de places
définitive ou temporaire en
établissement. Nous essayons d’obtenir
des priorités et nous arrivons parfois à
nos fins mais pas aussi souvent que nous
le souhaiterions.
Remboursement des protections
urinaires
Ces aides mises en place en 2005 sont
reconduites d’année en année et
prennent en compte la partie restant à la
charge des familles. En 2010, ce sont
36 800 euros qui ont été consacrés à ce
poste.
Remboursement des autres produits de
confort
Force est de constater que de plus en
plus de produits indispensables au
confort des malades ne sont pas ou ne
sont plus remboursés. L’association est
intervenue cette année à hauteur de
7 700 euros.
Abonnement à Déclic
Toujours dans ce même souci
d’information, ELA a renouvelé aux
familles son offre d’abonnement d’une
année à la revue " Déclic ". Plus de 130
familles ont profité de cette offre.
Informatisation des familles
Ce projet a perduré en 2010 au travers de
la fourniture d’ordinateurs à de nouvelles
familles, et au financement des frais
Internet pour près de 33 000 euros.
Conclusion
Grâce à la mobilisation de tous, l’année
2010 a été riche en événements de tout
genre. Si les résultats comptables
24
demeurent en deçà de nos espérances, il
n’en reste pas moins que nous avons
honoré nos engagements au niveau du
financement de la recherche médicale,
sans pour autant négliger notre mission
d’aide et de soutien aux familles.
Nous retiendrons ces moments de
bonheur que nous avons pu vivre à
Disney, à Center Parcs… Mais nous
gardons le souvenir de tous ceux qui
nous ont quittés. Plus que jamais, le
combat continue.
Budget prévisionnel 2011
Ce budget présenté en équilibre prévoit
une évolution positive et globalement
prudente des ressources collectées
auprès du public. Les efforts réalisés en
faveur du développement de la
campagne “Mets tes baskets…”
devraient porter leurs fruits. Les mailings
devraient pouvoir être plus productifs.
Enfin, on peut espérer bénéficier d’une
nouvelle émission de télévision.
Des ressources nouvelles sont attendues
avec la mise en œuvre d’une campagne
spécifique “Mets tes baskets…” en
direction des entreprises.
De même, le programme interrégional
LeukoOperation bénéficiera d’une
subvention du FEDER (Fonds européen de
développement régional) sur 3 ans. Par
contre, nous sommes restés très
réservés par rapport aux produits
financiers et n’avons pas envisagé
d’augmentation.
Concernant les emplois, il est prévu une
augmentation de l’ordre de 36% des
dépenses dans le cadre de l’aide aux
familles. Il est également envisagé
d’augmenter les effectifs ainsi que les
moyens affectés à la recherche de fonds.
Ces dépenses sont nécessaires si l’on
veut assurer de meilleures ressources et
une gestion encore plus efficace.
Le versement à la fondation pour le
financement de la recherche devrait
s’élever à 1 760 000 euros.
La Fondation de
recherche
Olivier Coutrix, président, rappelle que la
fondation, créée en 2004 avec un soutien
financier du ministère de la Recherche à
hauteur de 10 millions d’euros, est un
outil de l’association ELA voué à la
recherche. Elle a démontré durant ces 6
années d’existence un savoir-faire
reconnu.
Il précise les objectifs de la Fondation :
Meilleure couverture de l’ensemble des
leucodystrophies,
Accompagnement dans la durée des
projets de recherche qualifiés,
Faire face aux coûts des essais cliniques.
Et en rappelle les actions directrices :
Maintien de l’engagement financier
annuel de la recherche jusqu’à
concurrence de 4 millions d’euros,
Mise en œuvre d’une stratégie
s’appuyant sur une approche
complémentaire “PUSH”, plus ciblée et
plus dynamique,
Recherche de financements
supplémentaires, en particulier afin de
pouvoir accompagner les approches
thérapeutiques.
Pour mémoire, en 2010, 30 projets ont fait
l’objet d’un financement pour un montant
de 2 175 858 euros.
Le développement du processus “PUSH”
consiste à solliciter des
experts/partenaires susceptibles de
participer à la réalisation de projets
pertinents permettant de combler les
“briques” manquantes par rapport au
portefeuille cible souhaité par
l’association. En 2011, un dispositif
“PUSH” autour de la réparation de la
myéline pour les leucodystrophies est à
l’étude.
De manière à favoriser l’environnement
de la recherche sur les leucodystrophies,
ELA travaille sur la constitution d’une
banque d’échantillons biologiques de
patients atteints de leucodystrophie.
Pour être le plus pertinent possible, la
biobanque s’est donnée comme objectif
d’associer des échantillons collectés à
une base de données médicale. Afin
d’identifier les gènes impliqués dans les
leucodystrophies indéterminées et
d’améliorer ainsi la compréhension
génétique des leucodystrophies, nous
avons intégré dans le projet le
développement d’une capacité de
séquençage de l’ADN à haut débit
combinée à la création d’un outil
bioinformatique.
Pour assurer un transfert de savoir-faire
acquis sur les leucodystrophies par les
spécialistes actuels et pour lutter contre
les grandes difficultés rencontrées dans
certains pays par les malades pour
trouver un médecin compétent dans la
prise en charge de leur maladie, la
fondation soutiendra en 2011 la formation
de jeunes cliniciens. L’amélioration de
cette prise en charge passe par le
développement d’une formation médicale
d’excellence de 6 à 12 mois permettant
aux jeunes cliniciens de séjourner dans des services cliniques
spécialisés et de bénéficier de l’expertise reconnue de grands
spécialistes dans ce domaine.
Rapport du Commissaire
aux comptes
ELA cherche ainsi à agir pour répondre au mieux aux enjeux
pour lesquels les patients et leur famille attendent des avancées
significatives dans le traitement des leucodystrophies.
Les comptes ont été certifiés conformes par la société Exco
Loraudit, Commissaire aux comptes.
…/…Nous certifions que les comptes annuels sont, au regard
des règles et principes comptables français, réguliers et
sincères et donnent une image fidèle du résultat des opérations
de l’exercice écoulé ainsi que de la situation financière et du
patrimoine de votre association à la fin de cet exercice…/…
Montant des cotisations
Pierre Favier, trésorier, propose de maintenir le montant des
cotisations à 9 euros pour les personnes physiques et à 160
euros pour les personnes morales.
Élection au conseil d’administration
Bernard Panza, vice-président de l’association, rappelle les
modalités de vote à bulletin secret.
Composition du nouveau conseil d’administration :
Nous vous informons que l’ensemble des comptes détaillés et
leurs annexes sont disponibles sur le site Internet d’ELA
www.ela-asso.com et peuvent vous être adressés sur simple
demande au 39 45 (0,34 €/mn).
lll Remerciements
Nous tenons à remercier chaleureusement l’hôtel Novotel Paris
Vaugirard Montparnasse, son directeur général, Jérôme Cherpin ;
son directeur d’exploitation, Yannick Groll ; sa responsable
commerciale, Fenosoa Zaninahova et l’ensemble du personnel de
l’hôtel pour la qualité de leur accueil et leur soutien.
• Guy Alba, président
• Olivier Coutrix, vice-président
• Bernard Panza, vice-président
• Pascal Prin, secrétaire général
• Pierre Favier, trésorier
Membres
• Christine Doublé
• Jean-Paul Friedrich
• Anne-Dauphine Julliand
• Georges Lauro
• Philippe Levillain
Note aux adhérents et aux donateurs
• Myriam Lienhard
• Gaël de Miomandre
• Gérard Pollet
• Jean-Marc Di-Rado
• Géraldyn Roubinet
Pour des raisons de délais,
le supplément scientifique
paraitra avec la revue du
mois de septembre,
veuillez nous en excuser.
De gauche à droite, Gérard Pollet, Philippe Levillain, Geraldyn Roubinet,
Pascal Prin, Guy Alba, Pierre Favier, Jean-Marc Di Rado, Christine
Doublé, Bernard Panza, Anne-Dauphine Julliand, Gaël de Miomandre et
Georges Lauro.
25
EVEnEMEnTS
ROcKAWAY,
au son d’Elton John
Jean-Jacques Goldman a interprété une
chanson au piano.
26
Le 15 mai dernier, pour la quatrième année consécutive, Rockaway, le groupe de
Christian Jeanpierre, s’est produit sur la scène mythique de l’Olympia. Après Dire
Straits, Supertramp et les Beatles, le groupe a choisi cette année de reprendre les plus
grands tubes d’Elton John.
Christian Jeanpierre a repris les
baguettes pour la 4e année
consécutive, à l’occasion du
désormais traditionnel concert à
l’Olympia.
Après Dire Straits en 2008, Supertramp
en 2009 et les Beatles en 2010, c’est au
tour d’Elton John de voir ses chansons
revisitées par Rockaway. De “Rocket
Man” à “Don’t Go Breaking My Heart”,
en passant par “Like A Candle in the
Wind”, une vingtaine de tubes de
l’artiste britannique ont été passés en
revue par Christian Jeanpierre et sa
bande pour ce concert exceptionnel
qui a duré plus de deux heures.
Pour l’occasion, le commentateur s’est
bien entouré, avec Lionel Malca et
Laurence Dufour au chant, Fiona
Monbet au violon, David Doucerain à
la guitare électrique, Thierry Coiffier à
la guitare électro-acoustique et au
clavier, Antoine Ledun à la basse,
Jérôme Dufour aux claviers et enfin
Xavier Jeanpierre, frère de Christian,
aux percussions : un groupe modifié
que Christian a mené à la baguette.
Ce concert privé a été organisé grâce
au soutien des nombreux partenaires
d’ELA*.
Cette année, le concert a connu 3
temps forts. Démarré à 20h30 devant
une salle comble, des invités surprise
se sont mêlés au groupe de Christian
Jeanpierre. Après le chanteur
Grégoire qui a interprété une chanson,
Guy Roux est monté sur scène,
accompagné de Yoann Huget, Maxime
Médard, Fulgence Ouedraogo et
François Trinh-Duc, joueurs de
l’équipe de France de rugby. Enfin,
surprise de taille, Jean-Jacques
Goldman a interprété une chanson au
piano et a participé au “bœuf” final
avec un plaisir non dissimulé.
À l’issue de la soirée, 70 000 euros ont
été reversés à ELA.
Fulgence Ouedraogo, Maxime Médard,
Yoann Huget, François Trinh-Duc, Guy Roux
et Christian Jeanpierre.
Le chanteur
Grégoire.
*Casino, Center Parcs, Eiffage Travaux
Publics, Emulithe/Wathelet, EHTP,
Eurovia Ile-de-France, Fédération
Française de Football, Fédération
Française de Rugby, Jean Lefebvre Ilede-France, LCL banque privée,
L’Olympia Bruno Coquatrix, La Poste,
Razel, SCREG, les salons de coiffure
Sergio Bossi, SPIE Ile-de-France,
Stagecraft, TF1 institut, Valérian.
27
EVEnEMEnTS
Maéva Méline avec
Benjamin, atteint de
leucodystrophie, sa
sœur et une amie.
Mozart, l’Opéra Rock
en tournée avec les familles d’ELA
Mikelangelo Loconte, Maéva Méline, Florent Mothe, Merwan Rim
et leurs complices n’ont pas fini de jouer “Mozart l’Opéra Rock” !
Depuis le début de l’année toute l’équipe de la comédie musicale
sillonne les routes de France pour jouer ses tubes dans des salles
remplies de fans survoltés.
C’est à l’occasion de cette tournée printanière que la troupe a
décidé d’inviter pour ses représentations les familles d’ELA. Au
rendez-vous : rencontres avec les artistes, photos souvenirs et
séances de dédicaces. De quoi faire des heureux !
avec
Mer wan Rimint de
Mathéo, atte ie,
leucodystroph son
ses parents et
frère.
28
l Des rockeurs au grand cœur
Ce n’est pas la première fois que les chanteurs de la troupe
“Mozart, l’Opéra Rock” s’engagent pour ELA. Après avoir offert
leur premier disque de diamant à Guy Alba, président d’ELA, lors
de l’émission “la chanson de l’année” en 2009, Mikelangelo
Loconte, Maéva Méline, Florent Mothe et Merwan Rim ont clos la
cérémonie du Prix Ambassadeur 2010 en interprétant deux titres
en acoustique. En 2010, Maéva Méline et Merwan Rim ont
également participé à l’émission “N’oubliez pas les paroles” en
faveur d’ELA. Un engagement sans fausse note !
Mikelangelo
Loconte avecteint
Guillaume, at phie,
de leucodystro
et sa sœur.
l Le LOU Rugby
se mobilise pour ELA
Le 3 avril dernier, le LOU Rugby a rencontré le
Sporting Club Albigeois au stade Vuillermet à
Lyon (69) pour un match dédié à l’association ELA.
Le LOU Rugby est partenaire de l’association
depuis janvier 2011, et à l’occasion de ce
match, qui s’est avéré serré, le club lyonnais a
souhaité sensibiliser ses supporters et les
milliers de téléspectateurs au combat que
mène ELA contre ces maladies génétiques
cérébrales mortelles. La rencontre a également
été l’occasion de faire appel à la générosité du
public : des étudiants bénévoles de l’association sont allés à la rencontre des spectateurs
et ont pu ainsi récolter 1 232 euros. Ce n’est pas
la première fois que le LOU Rugby s’engage
pour ELA. À l’occasion d’une rencontre entre
les Lyonnais et leurs adversaires du Racing
John, atteint de leucodystrophie, a donné le coup d’envoi de cette rencontre.
Club Narbonne Méditerranée qui s’est déroulée
le 27 mars, l’association a pu organiser une tombola pendant un repas d’après-match. Les 500 convives présents se sont montrés très
sensibles et réceptifs, ce qui a permis de récolter la somme de 1 483 euros.
Un coup d’envoi applaudi !
C’est John, un adolescent de 15 ans atteint de leucodystrophie, qui a donné le coup d’envoi du match LOU Rugby - Sporting Club Albi,
symbolisant ainsi le combat mené par tous les enfants malades de l’association. Empli de fierté, le jeune homme s’est rendu sur la pelouse
du stade Vuillermet, accompagné de bénévoles étudiants ayant déployé une grande affiche d’ELA, pour donner un coup de pied
particulièrement applaudi ! Les spectateurs ont ensuite assisté à un match à l’enjeu important qui s’est soldé par la victoire du LOU
Rugby. Une victoire pour l’équipe lyonnaise mais aussi pour ELA qui a pu faire parler de sa cause à travers cette rencontre.
l L’association Saint-Georges Joie
soutient ELA
Cette année encore, l’association Saint-Georges Joie a organisé
à Saint-Georges-Lagricol (43) une journée de soutien pour lutter
contre les leucodystrophies. Cette édition 2011 s’est déroulée le
12 mars dernier et a remporté un franc succès. De nombreuses
personnes et associations locales (les chasseurs de l’ACCA, la
Gaule Craponnaise, les pêcheurs de l’AAPPMA) se sont
impliquées et associées pour soutenir l’élan de solidarité pour ELA.
Les festivités ont débuté la veille au soir, avec un temps d’échange
autour du périple de “Dédé” qui s’était engagé sur le chemin de
Saint-Jacques-de-Compostelle. Le jour J, une centaine de
marcheurs se sont engagés sur la randonnée. Pendant ce temps,
les spectateurs pouvaient admirer les travaux des dentellières,
assister aux démonstrations de tournage sur bois, et visiter
l’exposition sur la passion du cirque par “Papa Goudon”. Les plus
jeunes n’ont pas été oubliés avec la mise en place d’une “Chasse
au Trésor” à grande échelle. Au bout du compte la recette de la
journée est encore supérieure aux années passées avec 3 790,48
euros remis à l’association.
l 8e édition de la foulée braxéenne
Organisée en juin 2010 par l’association “la foulée braxéenne”, la
course à pied du même nom a battu des records de fréquentation
avec 630 participants pour cette 8e édition.
“Courir dans le souvenir de Romain Delas, courir pour faire un pas
de plus dans la lutte contre les leucodystrophies”, telle était la
motivation de tous les acteurs de cet événement sportif : coureurs,
municipalité, bénévoles, partenaires, sponsors JSB omnisports,
commerçants et donateurs. Mission accomplie avec succès car
8 100 euros ont été reversés à ELA à l’issue de la manifestation.
29
EVEnEMEnTS
Les volleyeuses du Cannet en visite au
siège de l’association ELA avec Gaetan
Baudet, kinésithérapeute, Daniel
Bussani, président du club, David
Françoise, membre du comité directeur,
Mladen Kasic, entraîneur de l’équipe et
Laurent Pariente, vice-président du club,
et Guy Alba, président d’ELA, Jean-Luc
Corti, directeur d’ELA, Jenny Gentaud,
famille d’ELA et Jean-Claude Satta,
chargé de mission ELA.
Les volleyeuses du Cannet
mettent ELA à l’honneur
La finale féminine de la Coupe de France de volley-ball
a eu lieu le 17 avril 2011 au Stade Pierre de Coubertin à
Paris. Cet événement “100% PACA” a opposé le
Racing Club de Cannes au Cannet Volley-ball ESCR qui
s’est incliné sur le score de 3 sets à 0. Le Cannet
Volley-ball ESCR, partenaire d’ELA, a souhaité mettre à
l’honneur le combat des malades et de leurs familles,
un geste symbolique qui va au-delà de la compétition.
Le Cannet Volley-ball ESCR, déjà à l’initiative de
nombreuses actions de solidarité en faveur d’ELA, a
une nouvelle fois marqué son engagement et a choisi
de sensibiliser le public du stade Pierre de Coubertin
aux leucodystrophies.
Kristina avec les volleyeuses du Cannet, Leslie Djhone, champion
d’Europe du 400 m, et Chantal Jouanno, ministre des Sports.
l Les volleyeuses du Cannet
en visite à Laxou (54)
Le 1er avril dernier, les joueuses du Cannet Volley-ball ESCR
sont venues rendre visite à l’équipe d’ELA au siège de
l’association à Laxou (54). Les volleyeuses, très engagées
pour l’association et de passage dans la région, ont tenu à
faire un détour par Laxou avant d’affronter le Vandœuvre
Nancy Volley-ball. Après une visite des locaux, les
marraines d’ELA ont pu partager un moment avec l’équipe
de l’association avant de reprendre l’entraînement.
30
l Un coup d’envoi dédié aux
enfants atteints de
leucodystrophie
C’est la petite Kristina, âgée de 9 ans et sœur de
Maksim, petit garçon décédé en février dernier à l’âge
de 6 ans d’une leucodystrophie, qui a donné le coup
d’envoi de cette rencontre. Elle était accompagnée du
champion d’Europe du 400 m et parrain d’ELA, Leslie
Djhone. La petite fille a symbolisé le combat mené par
tous les enfants malades de l’association.
ALVARUM : près de 10 000 euros
collectés en ce début d’année 2011
Aider Donner s’est développé et internationalisé pour devenir Alvarum. Le principe reste le même : participer à un événement, sportif ou
autre, ou profiter d’une occasion quelconque (anniversaire, mariage…) pour ouvrir en quelques clics simplement, une page de collecte
sécurisée au profit de l’association ELA. Ensuite, et c’est là le secret de la réussite, relayer le plus largement possible cette information
sur vos réseaux sociaux (Facebook, Twitter…). C’est facile et ça peut parfois vous surprendre !
Voici quelques exemples :
En ce début d’année 2011, Philippe Sigaud et Marie-Charlotte Chapalain avaient 2 objectifs en commun : courir le semi-marathon de Paris
le 6 mars, et collecter un maximum de fonds au travers de leur page Alvarum pour l’association ELA et notamment pour Margaux. Ils y
sont largement parvenus puisqu’ils ont collecté respectivement 4 840 et 2 270 euros.
Bertrand du Bourblanc a fait, lui, le marathon de Paris le 10 avril dernier et a couru pour Azylis et Thaïs et a collecté 2 000 euros. À noter
également les participations et collectes de Laurent, Emeric et Alexandre lors de ce semi-marathon de Paris.
Un grand merci et un grand bravo à toutes ces personnes qui se sont investies pour la cause d’ELA.
D’autres collectes sont actuellement en cours :
• Didier Voelker participera au prochain Ultra Trail du Mont-Blanc le 28 août prochain. Suite à sa rencontre avec Arnaud et Maurane,
tous deux atteints de leucodystrophie, il a décidé de lier cet événement à une collecte.
• Cham’ela Raidamazone est un groupe de trois jeunes femmes qui vont réaliser le Raid Arbre Vert
Amazone en Guyane en novembre prochain en pensant très fort aux enfants d’ELA.
• Arnaud Haefeli a ouvert une page de collecte pour ses 17 ans. Plutôt que de recevoir des cadeaux, il
incite ceux qui le connaissent à faire un don à ELA. Son défi, récolter 5 000 euros d’ici décembre 2011.
Vous aussi, franchissez le pas et ouvrez votre page de collecte sur www.alvarum.fr/ela
Marie-Charlotte Chapalain avec Margaux après
le semi-marathon de Paris
Philippe Sigaud a couru pour Margaux
31
EVEnEMEnTS
La Ligue Nationale de Rugby
partenaire d’ELA
lors des phases finales du TOP 14 Orange
À l’occasion des demi-finales du TOP 14 Orange qui se sont
déroulées au stade Vélodrome de Marseille (13) les 27 et
28 mai derniers, et de la finale qui a eu lieu le 4 juin au
Stade de France, la Ligue Nationale de Rugby a
renouvelé son engagement aux côtés d’ELA.
Afin de mettre en valeur ce partenariat, les joueurs
de l’ASM Clermont Auvergne et du Stade
Toulousain ainsi que les joueurs du Montpellier
Hérault Rugby et du Racing Métro 92, qui se
sont affrontés en demi-finales, ont arboré le
logo d’ELA sur leur maillot. Le Stade
Toulousain et le Montpellier Hérault Rugby,
finalistes du TOP 14 Orange, ont
également porté les couleurs d’ELA au
Stade de France lors de la finale.
Un clip vidéo sur l’association a été
diffusé avant les rencontres et les
ramasseurs de balles ont arboré
eux aussi les couleurs d’ELA sur
leurs t-shirts. Grâce au rugby et
au soutien de la LNR, les
spectateurs ont pu être
sensibilisés aux
leucodystrophies.
Sébastien Chabal porte les couleurs
d’ELA sur son maillot pour les demifinales du TOP 14 Orange.
32
PRES DE chEz VOuS
Face à la maladie, les amis, les familles et les sympathisants
d’ELA redoublent d’imagination et d’ingéniosité pour recueillir
des fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus
sincères remerciements.
l Le club “Lions International” de Marseille Vieux
Port (13) a organisé “la Sardinade” au cours de
laquelle 1 500 euros ont été collectés pour ELA.
l Le Club “Lions International” d’Arles Camargue
(13) a reversé la somme de 1 500 euros en
soutien à ELA.
l La tombola organisée par la compagnie d’Arc
de Condé à Condé-sur-Noireau (14) à l’occasion
de leur concours d’arc, a permis de collecter
1 045,68 euros.
l Yvon Gauthey grand-père de Jérôme, atteint de
leucodystrophie, était peintre-sculpteur. Afin de
saluer sa mémoire et de contribuer au
financement de la recherche sur les
leucodystrophies, une centaine de ses tableaux
et sculptures ont été exposés et mis en vente à
Saint-Apollinaire (21). La famille a remis à ELA
l’intégralité des ventes, soit 2 245 euros.
l L’association “tous ensemble pour Jack” de
Trebedan (22) a organisé une vente de poulets
grillés au profit d’ELA grâce à laquelle
1000 euros ont pu être collectés.
l Le comité des fêtes de Charbonnières-lesSapins (25) a organisé un concert avec la
troupe “les Marchands de bonheur” au cours
duquel 100 euros ont été collectés au profit
d’ELA.
l L’association Micro-passion de Calvisson (30) a
organisé une soirée-concert en février dernier.
Sur scène, Geoffrey et ses amis ont assuré le
show. Tous ces jeunes chanteurs avaient
participé à l’émission “le grand show des
enfants” sur TF1. Au cours de la soirée,
704 euros ont été récoltés.
l A l’occasion de la journée du vide-grenier,
l’association “Les gorges cadieroises” a
organisé la 5e édition de “La marche de
l’espoir”, à la Cadière-et-Cambo (30). 500 euros
de bénéfices ont été remis à ELA.
l Le TNT (Théâtre National de Toulouse) (31) a
associé ELA à la soirée du 20 octobre 2010 dont
les profits s’élèvent à 731,50 euros.
l Les professeurs du SOMUC, conservatoire de
Toulouse (31) ont interprété deux concerts les 4
et 5 février derniers dont les bénéfices de
904 euros ont été reversés à ELA.
l À la suite de la course “la Cruelle” qui a eu lieu
à La Serre d’Oupia (34) le 1er mai dernier, les
Amis d’Otonis ont remis à ELA un chèque de 235
euros.
l La foire aux bouquins de L’Arche Montblanaise
à Montblanc (34) a permis de collecter 517
euros pour ELA.
l La section Eybinoise UNRPA d’Eybens (38) a
remis 1000 euros à ELA.
l L’office du tourisme de l’Alpe d’Huez (38) a mis
en place une convention de mécénat avec ELA.
Lors de la Saint-Valentin 2011, une soirée a été
organisée et a permis de collecter 566,83 euros.
Plus récemment, à l’occasion de la course “les
Cristaux de l’Oisans”, les enfants ont participé à
un lâcher de ballons au cours duquel 343 euros
ont été récoltés.
l Marc Carty a récolté à Ondres (40) la somme de
317 euros pour ELA, et ce en menant diverses
actions au profit de plusieurs associations.
l Les jeunes de la ville de Firminy (42) ont
organisé une soirée dansante le 23 avril dernier
avec un concert, des danses et des chants. La
soirée a permis de récolter 1595,12 euros en
faveur d’ELA.
l Le Club Rotaract de Cahors (46) a vendu des
calendriers ; la somme de 200 euros a été
reversée à ELA.
l L’association Forme et Tonus “Les loges
marchis” (50) a organisé une soirée le 26 mars
qui a permis de collecter pour ELA 1456 euros.
l Cinq étudiants en 3e année AES à l’université de
lettres de Nancy (54) ont organisé un tournoi de
football en salle qui a permis de collecter
530 euros en faveur d’ELA.
l Le Club de Metz-Technopôle (57) a réalisé une
vente de croissants auprès des entreprises du
Technopôle qui a permis de collecter
2397 euros au profit de l’association.
l Suite à la dissolution du club de natation de la
ville de Moyeuvre-Grande (57), la municipalité a
décidé de rétrocéder à ELA 1225,27 euros.
l Lors des journées portes ouvertes organisées
au 40e régiment de transmission de Thionville
(57), 2 000 euros de dons ont été collectés en
faveur d’ELA.
l Le domaine du Cinquau à Artiguelouve (64) a
accueilli le thé dansant “tradition musette” du
bridge club de la ville de Pau. Le montant
récolté de 375 euros pour ELA correspond aux
entrées et divers dons.
l Lors du tournoi de badminton organisé par le
club de Chassieu (69), un euro a été prélevé sur
chacune des inscriptions des joueurs, ce qui a
permis de récolter 100 euros en faveur d’ELA.
l À l’issue du tournoi de golf “Evian Royal Resort”
qui s’est déroulé le 17 avril dernier à Évian-lesBains (74), 1027 euros, correspondant aux frais
de compétition des participants, ont été remis
à ELA.
l 577 euros de produits ELA ont été vendus par la
famille Sublet à l’occasion du marché de Noël
de la ville d’Argonnay (74) et 201 euros lors du
tournoi de golf d’Évian, le 17 avril dernier.
l Après un week-end d’actions au profit d’ELA au
Carrefour Market d’Auxerre (89), le magasin a
reversé 1732 euros à l’association.
l L’association “Art’Choum” soutient ELA depuis
quelques années en proposant des
représentations théâtrales. Au cours de l’année
2010, la pièce “Les 3 vœux du Roi Boulou” a été
jouée à l’école Anatole France du Pré-SaintGervais (93) ; au centre de Loisirs Aguesseau de
Boulogne-Billancourt (92) et dans l’école
maternelle Vauvenargues (75). Ces diverses
représentations ont permis de collecter pour
ELA la somme de 825 euros.
l Organisée par le “Club la Mygale”, la 21e édition
du challenge Cabièces de fustal qui s’est
déroulé à Albi (81) a permis de récolter
2602 euros. Cette somme a été collectée par les
équipes de catégorie U11 (ex-poussins) La
Mygale le Sequestre, AS Monaco FC, Castres
FC, EF Avenir Foot 46 Nord, Football Club de
Nantes, Rodez Aveyron Football et Sporting
Club Bastia.
l “Violette et Montaine” entreprise située à
Boulogne (92) crée des tableaux et des cadres
photos personnalisés. En mettant en place
l’opération 1 tableau acheté = 1 euro pour ELA ;
19 euros ont été reversés à l’association.
l A l’occasion du marché gourmand organisé par
le comité des fêtes de Viarmes (95), une
tombola au profit d’ELA a permis de collecter
276 euros.
Quête mariage
Lors de leur cérémonie de mariage, de
jeunes époux ont décidé de faire un don à
ELA. Nous les en remercions sincèrement
et leur adressons tous nos vœux de
bonheur.
l Madame et Monsieur Laguerre
d’Aulnois-en-Perthois (55), 60 euros
Quête anniversaire
l À la suite de son anniversaire, le
Docteur Alain Pertus de ChâteauneufGrasse (06) nous a remis 250 euros.
l A l’occasion de son anniversaire,
Olivier Denizon de Kanfen (57) a
demandé à ses amis des dons pour
ELA, il a collecté la somme de
500 euros.
Quêtes décès
l À la suite du décès de son papa,
Georges Barguès de Millau (12) a
souhaité nous faire don de 150 euros.
l Christiane Lesueur de Saint-Martin-duVieux-Bellem (61) nous a reversé 685
euros recueillis lors de l’inhumation de
son papa.
l Suite à la disparition de son papa,
Richard Schnoering de Gambsheim
(67) nous a fait parvenir 704 euros
récoltés lors de la cérémonie
religieuse.
l Madame Dauphin de Montagny (69)
nous a reversé 810 euros rassemblés
lors de la quête des obsèques de sa
maman.
l Marie-Ange et Serge Bosson de SaintAndré de Boëge (74) ont souhaité nous
reverser 185 euros recueillis lors du
décès de leur fille Jenny.
l Richard Gérald de Scionzier (74) nous a
adressé 280 euros collectés à la suite
du décès de sa maman.
l Les proches de Robert Viallet de
Valloire (74) nous ont envoyé 187,90
euros recueillis lors de son
enterrement.
l Marie-Elisabeth Jauzelon de Nieulsur-l’Autise (85) nous a transmis 732
euros réunis lors des obsèques de son
beau-père.
Nous exprimons nos plus sincères
condoléances à toutes ces familles.
33
ELA En EuROPE
lll 2e jogging-marche
“interentreprises” transfrontalier
Les entreprises de la région d’Athus se sont réunies le 6
mai 2011 pour le 2e Jogging-marche transfrontalier. Avec
un temps estival et une ambiance chaleureuse, les 140
participants se sont prêtés avec bonne humeur à
l’exercice. Guillaume a donné le coup d’envoi et a
accompagné les marcheurs, les plus zélés d’entre eux ont
d’ailleurs opté pour une marche de 6 km (parcours des
joggeurs) au lieu du parcours initial de 3 km.
Il va sans dire que toutes les conditions ont été réunies
pour faire de cet événement un merveilleux moment de
solidarité qui a permis de récolter la somme de 4 683 euros.
La participation à cette deuxième édition est en légère
augmentation.
Le prochain jogging-marche est attendu avec impatience et
l’édition 2012 aura comme but de motiver les entreprises
françaises et luxembourgeoises, encore un peu timides
pour le moment, à s’unir aux entreprises belges pour créer
un réel événement transfrontalier. Un nouveau défi à
relever !
Les prochains joggings
auront lieu les
• 10/06/2011 - jogging-marche entreprises/université Sart
Tilman à Liège
• 24/06/2011 - jogging-marche interentreprises Créalys à
Namur
• 30/09/2011 - jogging-marche entreprises/université de
Louvain-la-Neuve
• 21/10/2011 - jogging-marche entreprises/université
Aéropôle de Charleroi
• 26/11/2011 - jogging-marche interentreprises Initialis à
Mons
34
lll Soutien de la Fondation Hesperia
La Fondation Hesperia, créée par le prince et la princesse des
Asturies en tant qu’exécuteurs testamentaires de l’investisseur
de Minorque, Juan Ignacio Balada, financera l’essai clinique sur
l’adrénomyéloneuropathie du Dr Aurora Pujol, chercheur ICREA
et chef du groupe des maladies neurométaboliques de l’institut
de recherche biomédciale de Bellvitge (IDIBELL). Le projet
recevra un soutien financier de 45 000 euros.
“Comme nous l’avons souvent répété, il n’y a pas de progrès sans
la recherche. Ainsi tout ce que nous faisons pour promouvoir la
recherche, depuis tous les milieux, sera toujours nécessaire et
important. En ce sens, je vous annonce que la Fondation
Hesperia, dont le prince et moi-même sommes les présidents
d’honneur, a décidé de financer un projet de recherche sur
l’adrénoleucodystrophie”.
Allocution de Son Altesse Royale la Princesse des Asturies lors
de l’acte officiel de la “Journée mondiale des maladies rares.”
Madrid, 3 mars 2011.
ELA En EuROPE
lll Colloque familles-chercheurs d’ELA Italie
compréhension de la maladie PelizaeusMerzbacher et perspectives de thérapie”.
Le Dr Garbern a défini les causes et les
effets de ce type de leucodystrophie en
illustrant ses propos par des images IRM,
et a exposé l’état actuel de l’essai
thérapeutique en cours à l’université de
Californie.
Pascal Prin, secrétaire général d’ELA France,
et Silvano Vona, président d’ELA Italie.
Les 7 et 8 mai derniers s’est tenu le 3e
colloque scientifique ELA à l’hôtel
Holiday Inn Parco Medici à Rome,
intitulé “recherche et quotidien - la
famille au cœur de la maladie”.
Organisé sous la direction du Pr Bertini, le
colloque a été un important moment de
rencontre et d’échange entre familles. Des
experts italiens et internationaux ont
notamment présenté l’état actuel de la
recherche sur les leucodystrophies.
Cette année, une part importante du
colloque a été consacrée au quotidien des
familles touchées par une leucodystrophie.
Des ateliers pratiques ont été mis en place
le dimanche par des médecins de renom
pour expliquer les gestes de la vie
quotidienne pour les malades.
Après l’accueil des participants, le
colloque a été ouvert par le président
d’ELA Italie, Silvano Vona, qui a salué et
remercié les personnes présentes, en
particulier Pascal Prin, secrétaire général
d’ELA France, spécialement venu à Rome
pour l’occasion.
Le Pr Bertini, en qualité de modérateur, a
décrit le déroulement de la journée du
colloque. Il a également présenté le Dr
James Garbern, neurologue à l’université
de Rochester aux Etats-Unis, qui est
intervenu sur les “Progrès dans la
Le Dr Francesca Fumagalli du HSR-TIGET à
l’institut scientifique San Raffaele, a
ensuite présenté l’essai de thérapie
génique par greffe de cellules souches
hématopoïétiques corrigées dans la
leucodystrophie métachromatique en
cours à Milan et les travaux de recherche
développés pour la maladie de Krabbe.
Le Pr Johannes Berger, du centre pour la
recherche sur le cerveau à Vienne en
Autriche, a enchaîné avec sa présentation
intitulée “De la recherche fondamentale
aux stratégies thérapeutiques futures pour
l’adrénoleucodystrophie liée à l’X”.
Pour finir, le Pr Enrico Bertini et le Dr
Angela Lanciotti ont présenté aux familles
les progrès et perspectives pour la
leucoencéphalopathie mégalencéphalique
kystique (ou MLC).
Les intervenants ont été très disponibles et
ont répondu aux questions posées par les
familles présentes.
La première journée du congrès a été
clôturée par l’assemblée générale de
l’association, à laquelle tous les adhérents
ont participé. Tous les points à l’ordre du
jour ont été traités et approuvés. Le conseil
d’administration a été réélu à l’unanimité,
preuve de la satisfaction de tous les
adhérents.
La journée du dimanche, particulièrement
appréciée par les participants, a été
dédiée aux démonstrations pratiques pour
une meilleure gestion des problèmes
auxquels font face les malades au
quotidien.
Les Drs Beatrice Chiarini Testa et Renato
Cutrera, de l’unité de pneumologie de
l’hôpital Bambino Gesù de Rome, ont
exposé les complications de l’appareil
respiratoire qui touchent souvent les
patients atteints de leucodystrophie. Grâce
à des exemples pratiques, ils ont montré
l’utilité des aides techniques.
Les Drs Luigi Dall’Oglio de l’unité de
chirurgie et d’endoscopie digestive de
l’hôpital Bambino Gesù, Domenica Mirella
Elia du département chirurgical d’hépatogastroentériologie et Antonella Cerchiari,
directrice de l’école universitaire de
Logopedia à La Sapienza de Rome, ont
présenté les troubles dans l’alimentation
des enfants atteints de maladies
neurologiques graves, les aides
nécessaires, notamment les avantages de
la nutrition artificielle et de la gastrostomie.
Ils ont, en outre, défini le type d’alimentation
le plus adapté dans les différents cas.
Les Drs Flaminia Frascarelli et Gessica
Della Bella de l’unité de réhabilitation
neurologique pédiatrique de l’hôpital
Bambino Gesù à Rome, ont effectué des
démonstrations pratiques et donné des
consultations de réhabilitation et de
motricité Les interventions se sont
déroulées de façon simultanée lors de
différentes tables rondes et ont été
répétées afin que les familles puissent en
apprendre le plus possible. Le colloque a
bénéficié du soutien des clowns de
l’association caritative “Tutto per amore”
avec, à leur tête, le Docteur Sourire (Dottor
Sorriso). Ils ont offert de nombreux
moments de rire et de joie à tous les enfants
présents, sans oublier les infirmiers de la
coopérative sociale “Lo Scudo”, qui nous
ont beaucoup aidés et soutenus dans la
prise en charge des enfants.
En conclusion, le 3e colloque familleschercheurs d’ELA Italie a vu une
participation attentive et une grande
satisfaction de la part des familles. Il a
représenté un beau moment de
rassemblement, de partage scientifique et
de solidarité, au cours duquel les familles,
les enfants et tous ceux qui ont participé
ont pu respirer une atmosphère empreinte
de l’envie de combattre ensemble.
ELA Italie remercie chaleureusement
Pascal Prin, Mirko Papa pour
avoir interviewé les
médecins étrangers,
l’association “Tutto per
amore”, la coopérative
sociale “Lo Scudo”, les
interprètes, le photographe
et enfin, Patrizia Moi Pitzalis,
notre irremplaçable
bénévole et pilier de
l’organisation.
35
llll Remerciements
Samuel Schmid
lll Samuel Schmid, homme politique
suisse, est le 105e conseiller fédéral
helvétique.
Ayant exercé les professions d’avocat et de notaire, il a également
été maire de sa commune natale Rüti bei Büren (canton de Berne).
Son parcours politique l’a amené à siéger au Grand Conseil
bernois, au Conseil national et au Conseil des États.
Conseiller fédéral de 2001 à 2008, Samuel Schmid a été président
de la Confédération Suisse en 2005 et chef du Département fédéral
de la Défense, de la protection de la population et des sports.
lll “3 questions à…”
Comment avez-vous connu ELA et quelle a été votre motivation à
devenir parrain ?
Samuel Schmid : Cela n’étonnera personne… j’ai connu ELA par
le biais d’Arnaud. Il m’a écrit pour me rencontrer et notre première
entrevue s’est déroulée au Palais fédéral, dans mon bureau.
Arnaud m’a fasciné : bien préparé, poli, avec des questions
intelligentes… bref, il était fidèle à lui-même. Qui oserait lui refuser
d’être parrain d’ELA ?
Quel est votre plus beau souvenir de Conseiller fédéral ?
Samuel Schmid : Il y en a naturellement plusieurs. Cependant, l’un
des événements les plus impressionnants était, chaque année, le
week-end du sport de PluSport à Macolin.
Quel est votre plus beau souvenir en tant que parrain d’ELA ?
Samuel Schmid : Il y en a plusieurs également, mais deux sont très
spéciaux pour moi. Le premier est un après-midi en compagnie
d’Arnaud et un voyage de Genève à Lisbonne sur simulateur de
vol. Le deuxième est le discours de Myriam Lienhard (présidente
d’ELA Suisse et maman d’Arnaud) ainsi que le témoignage de
Marine (sœur d’Arnaud) lors du Brunch de l’espoir 2010 à
Tramelan.
36
• Le Palais des Bières, situé dans le centre commercial des
Cygnes à Genève, a mobilisé sa clientèle. A l’initiative de
Patrick Fleury et de son épouse, les clients ont épargné
toutes les pièces de 5 centimes. Cette opération a permis de
récolter 17 kg de pièces jaunes, soit 411 euros (CHF 503,75)
reversés à ELA Suisse.
• L’entreprise SIG (Services Industriels de Genève) s’est
associée à l’opération « Mets tes baskets et bats la
maladie » en offrant un franc suisse (0,82 euros) pour
chaque élève genevois ayant participé en 2010 à cette belle
action de solidarité. ELA Suisse remercie l’entreprise SIG de
sa générosité, concrétisée par un chèque de 1 558 euros
(CHF 1 900).
• Le restaurant Les Chatons au Noirmont (canton du Jura) a
organisé une soirée de soutien en faveur d’ELA Suisse le 19
mars dernier qui a permis de récolter 1 037 euros (CHF
1 265).
• Lors de sa 9e assemblée générale qui s’est tenue le 15 avril
dernier, la direction de la banque Raiffeisen Haute Birse a
choisi l’association ELA Suisse comme bénéficiaire de sa
désormais traditionnelle aide remise à une institution
d’utilité publique. Myriam Lienhard, présidente d’ELA
Suisse, a eu le plaisir de recevoir un chèque de 1 640 euros
(CHF 2 000) des mains de Gérard Voegele, directeur de la
banque Raiffeisen Haute Birse.
Pour plus d’informations, rendez-vous sur le site d’ELA
Suisse www.ela-asso.ch
llll La 40e Course du Soleil
La 40e Course du Soleil s’est déroulée le dimanche 20 mars
2011 à Sierre (canton du Valais) en soutenant ainsi la cause
d’ELA. Principalement, dédiée aux enfants, cette
manifestation a réuni quelque 800 jeunes valaisans de 3 à 15
ans avec le but d’associer promotion du sport et solidarité.
Trois magnifiques actions ont été menées pour récupérer des
fonds en faveur des familles touchées par une leucodystrophie.
La sensibilisation des écoles du district de Sierre par le comité
d’organisation a permis au président de la course, Jean-Paul
Alvoet, de remettre un chèque de 835 euros (CHF 1 019) à ELA
Suisse. Le sponsor principal AZ Sports de Sierre a offert à
chaque vainqueur des douze catégories un chèque de
123 euros (CHF 150) remis à Théo, enfant d’ELA; qui les a
remerciés en leur donnant un livre “Tous en baskets”. Enfin, le
stand d’articles ELA, tenu par la famille Mathys d’Arbaz, a
récolté la somme de 734 euros (CHF 895).
Au final, la générosité du club athlétique de Sierre, de ses
partenaires et de toute une région s’est matérialisée par un
chèque de 3 046 euros (CHF 3 714).
(de gauche à droite) : Calvina (mascotte) / Savary (GSHC) / Cadieux (GSHC) / Myriam Lienhard (présidente ELA Suisse) / Théo (enfant d’ELA) / William
(frère de Théo) / Arnaud (enfant d’ELA) / Calvin (mascotte) / Poeck (HC Rapperswil)
lll Le Genève-Servette HC soutient ELA Suisse
La fondation du Genève-Servette Hockey Club pour l’enfance et l’humanitaire a décidé de mettre à l’honneur
l’association ELA lors de son match du 19 février 2011. À l’occasion de cette rencontre du championnat suisse
contre le HC Rapperswil, les quelques 7 000 spectateurs ont pu découvrir le clip d’ELA sur les nombreux écrans
géants de la patinoire des Vernets et se renseigner sur les objectifs de l’association. Théo et Arnaud, enfants d’ELA,
accompagnés de Myriam Lienhard, présidente d’ELA Suisse, ont effectué la remise des prix à la fin du match.
Félicitations au club genevois pour sa belle solidarité et pour sa victoire.
lll Noemie’s Hope Benefit Concert
Depuis 2003, la famille Lordet (Adeline, François, Elodie et Louis) organise chaque année l’événement Noemie’s Hope Benefit Concert,
en souvenir de leur petite fille Noemie, atteinte de la maladie de Krabbe. La 9e édition de cette magnifique action a eu lieu le dimanche
10 avril 2011 à Zoug (canton de Zoug) à l’école internationale de Zoug et Luzerne.
Cette manifestation, qui a rassemblé plus de 400 personnes, a proposé au public un spectacle varié et de grande qualité. Le public a pu
apprécier les magnifiques prestations de Camille Haslin, sœur d’Adeline, au piano ainsi que les impressionnants solos de Jakob Uhlenhopp
à la batterie, Matt Pastuch à la guitare, et Camilla Siig au violon. Cette année, 4 sopranos, Anna Boucher, Susannah Lees, Susannah
Hodgson et Gabriella Palikruscheva, étaient sur scène et ont enthousiasmé le public avec leurs solos, duos et trios. Trois chorales étaient
présentes : The Riverside Choir (25 étudiants de l’école secondaire), the Humingbirds (30 adultes) et the Choir of the International School
of Zug & Luzern (80 collégiens) qui ont enchanté les invités par leur énergie et leur fraîcheur.
Le programme des festivités a également proposé une animation pour enfants organisée par la Fondation Theodora et le traditionnel
lâcher de ballons. Le 9e Noemie’s Hope Benefit Concert a permis de récolter la somme de 3 415 euros (CHF 4 165) qui a été reversée à
ELA Suisse.
37
TéMOIgnAgE
Élise Delibes
Élise Delibes est née le 31 janvier 2010,
elle est décédée à 9 mois le 19 octobre
2010. Elle était atteinte de la maladie de
Krabbe. Ses parents témoignent et lui
rendent un dernier hommage.
“Quel bonheur en ce 31 janvier 2010 :
Élise vient au monde, c’est notre
deuxième enfant. La première a 19 mois,
elle va bien. À la maternité, Élise pleure
beaucoup mais c’est un bébé de
quelques jours, quoi de plus normal…
À la maison, les nuits sont courtes, Élise
pleure beaucoup, elle n’arrive pas à
dormir plus d’une heure consécutive.
Pareil la journée : ni les bras de maman
ni ceux de papa ne la calment… Malgré
les différents soins, les promenades et
toutes les attentions, rien n’y fait.
Les urgences pédiatriques restent
impuissantes et s’orientent sur des
traitements sans succès. Les hurlements
- on ne parle plus de pleurs - sont quasi
permanents, notre bébé ne dort pas.
Une semaine d’hospitalisation avec toute
une batterie d’examens : tout est normal.
Et pourtant, c’est insupportable : elle
hurle, elle hurle et nous sommes dépités
et épuisés.
Après 24 heures à la maison, toute la
famille est à bout : l’entourage familial et
amical sourit en nous disant que la
première nous a trop bien habitués. Nous
avons l’intime conviction que notre bébé
ne rentre pas dans la normalité. Nous
décidons d’hospitaliser à nouveau Élise.
Une ponction lombaire est pratiquée.
Une semaine d’attente pour les résultats,
une semaine interminable qui semble
durer une éternité…
Le ciel nous tombe sur la tête : maladie
du métabolisme, rare, orpheline, grave,
leucodystrophie… maladie de Krabbe
précoce. En quelques minutes, on nous
dit que notre bébé de 3 mois va mourir.
Quand ? Personne ne peut nous dire.
Qu’allons-nous dire à sa sœur de 21 mois ?
Que nous sommes en 2010 et que nous
38
DécèS
ne pouvons pas sauver sa sœur, notre
bébé… Nous rentrons à la maison
SEULS… Nous allons regarder notre
bébé mourir ! La tristesse nous a
envahis, la colère nous ronge, on veut
comprendre cette leucodystrophie,
maladie rare, orpheline et fatale, mais qui
peut nous aider ?
On décide de se battre pour
accompagner Élise dans les meilleures
conditions possibles. Les informations
nécessaires à ce bon accompagnement,
nous n’avons pu les trouver qu’auprès de
personnes “spécialisées” dans les
leucodystrophies et les maladies rares.
ELA nous a permis de rentrer en contact
avec des professionnels qui nous ont
expliqué le processus de la maladie, les
différents paliers que nous allions
franchir : anti-douleur, gastrostomie,
morphine, oxygène… et ils nous ont
confirmé qu’aucun traitement n’existait.
Mais pourquoi ? Parce que très peu de
cas, nombreuses catégories de
leucodystrophie, pas d’essai clinique en
cours faute de moyens financiers…
Alors, nous avons accompagné Élise
jusqu’au bout, le 19 octobre 2010.
Pour notre bébé, tout était douleur : le
bruit, la lumière, le toucher, la nutrition, le
bain, la digestion. Difficile de simplement
regarder son bébé et de lui administrer
des antidouleurs qui la font dormir pour
ne pas souffrir. Insupportable de ne pas
pouvoir tenir son enfant dans les bras,
d’angoisser pour le moindre transport, de
réfléchir à toutes les manipulations avant
d’agir pour éviter de déclencher des
douleurs. Incompréhensible d’être isolés
socialement par peur de la “contagion”
et trop difficile de voir un bébé en train
de mourir. Intolérable de se heurter au
système administratif et de prise en
charge parce qu’on ne rentre pas dans
des cases.
Oui, nous sommes en colère, mais qui ne
le serait pas à notre place?
Les leucodystrophies sont nombreuses et
peu connues du public. Seule la
solidarité peut faire avancer la recherche
et aider les parents sur le plan logistique
et psychologique.
On croit toujours que ça n’arrive qu’aux
autres.”
Céline et Sébastien, ses parents.
l Marie-Claire Grenet et
Georges-Henri Larger
C’est avec tristesse
que nous avons
appris le décès de
Marie-Claire
Grenet, survenu le 5
janvier dernier.
Militante de la
première heure,
Marie-Claire était
présente à Woippy
le 15 février 1992 lors de l’Assemblée
Générale constitutive de l’association
ELA. Avocate au Barreau de la Cour, elle
a mis ses compétences au profit de
l’association en participant activement à
la rédaction des statuts ainsi qu’à la
reconnaissance d’utilité publique de
l’association ELA. Marie-Claire était
porteuse du gène de
l’adrénoleucodystrophie. Maman de 4
enfants, deux de ses fils étaient
également atteints de cette forme de
leucodystrophie. Durement confrontée à
la difficile réalité de la maladie en
perdant un de ses fils à l’âge de 12 ans,
Marie-Claire s’est battue à nos côtés et a
été administratrice de l’association
jusqu’en 2000. Et c’est avec la même
tristesse que nous avons appris que
Georges-Henri Larger, son autre fils
atteint de leucodystrophie, s’en est allé
également, le 19 janvier 2011, soit deux
semaines après sa maman. Nous
présentons toutes nos condoléances à
leur famille.
l Maksim Boutleux
Maksim est décédé
en février dernier
aux Pavillons-sousBois (93). Il avait 6
ans. Sa famille nous
adresse ce
message :
“Maksim tu devais
fêter tes 7 ans le 10
mars, nous venions de fêter
l’anniversaire de maman et tu étais
encore tout sourire. Ton courage pour te
battre au quotidien contre la maladie
sans jamais te plaindre et tout en gardant
un sourire toujours malicieux nous a
beaucoup aidé à supporter cette période
difficile, mais la maladie ne t’a pas laissé
cette chance, continuer de vivre pour
courir, t’amuser et nous faire rire comme
tu le faisais si bien.
Petit prince, comme t’appelait ta grandmère, tu nous manques énormément.
Aujourd’hui notre petit Loulou est parti
rejoindre les étoiles, il nous suffira de
lever les yeux au ciel pour le voir briller
encore et toujours.
La vie continue mais plus rien ne sera
comme avant, tes bisous et tes câlins
nous manquent.”
InFOS SOcIALES
Les aides techniques
Qu’est ce qu’un ergothérapeute ?
L’Association Nationale Française des Ergothérapeutes (ANFE) : l’ergothérapeute est un
professionnel de santé. Membre d’une équipe pluridisciplinaire, il est l’intervenant
central dans le processus de réadaptation, d’adaptation et d’intégration sociale des
personnes aux prises avec des problèmes de fonctionnement dans leur quotidien. Il est
formé et habilité à accompagner les personnes en situation de handicap et leur famille
dans leur démarche d’amélioration de leur qualité de vie. L’objectif premier consiste à
améliorer leur niveau d’autonomie tout en ayant connaissance de toutes les réactions,
de tous les impacts que peut amener l’acquisition d’une aide technique, qu’elle soit
définitive ou provisoire, dans la vie quotidienne de ces patients.
Catherine Keller
Ergothérapeute dans un centre de
réadaptation de la région Lorraine
depuis plus de vingt ans, Catherine
Keller prend en charge des patients
atteints d’affections neurologiques
innées ou acquises. Elle est
quotidiennement confrontée aux
besoins des personnes en situation de
handicap, que ce soit dans les gestes
essentiels du quotidien, dans leur vie
sociale ou dans leur vie
professionnelle.
Elle est également enseignante
vacataire à
l’école
d’ergothérapie
de Nancy (54) et
a été référente
pendant 2 années (2006 et
2008) pour les dossiers de
l’Institut Régional de
Réadaptation en collaboration
avec la Maison Départementale
des Personnes Handicapées de
Meurthe-et-Moselle.
lll Les aides
techniques au cours
des dernières années
En 1995, le rapport Rouch définit
clairement ce qu’est l’aide technique :
“…tout produit, instrument, équipement
ou système technique utilisé par une
personne handicapée, fabriqué
spécialement ou existant sur le marché,
destiné à prévenir, compenser, soulager
ou neutraliser la déficience, l’incapacité
ou le handicap”.
Cette définition va permettre de
différencier clairement et médicalement
les aides techniques qui vont être prises
en charge par la sécurité sociale (TIPS).
En 2003, le rapport Lecomte propose une
classification de la prise en charge des
aides techniques. Il définit ainsi une
frontière entre les aides techniques dites
médicales et celles dites sociales.
La Liste des Produits et Prestations
Remboursables (LPPR), définie par
l’Assurance maladie et prévue à l’article
L.165-1 du Code de la sécurité sociale,
contient par exemple les dispositifs
médicaux destinés au diagnostic, au
traitement des maladies ou des
blessures, au matériel d’aide à la vie
quotidienne, à des aliments diététiques à
des fins médicales, aux pansements,
orthèses, prothèses externes, à des
implantations ou à l’aménagement de
véhicules pour personnes en situation de
handicap physique.
Cette liste définit, au-delà des
médicaments, les produits qui sont
considérés comme potentiellement
importants dans la prise en charge
thérapeutique globale (des produits dont
l’utilité médicale a été démontrée) et dont
le coût sera, le cas échéant, pris en
charge par l’Assurance maladie.
La LPPR est préparée par la Haute
Autorité de Santé (Commission nationale
d’évaluation des dispositifs médicaux et
des technologies de santé). Elle est
publiée au Journal Officiel, et consultable
en ligne, par code ou par chapitre, sur le
www.ameli.fr
Pour être remboursés, les produits de la
LPPR doivent avoir été prescrits par un
médecin sur une ordonnance distincte
des autres prescriptions. De plus, ils
doivent avoir été prescrits dans le cadre
d’une maladie pour laquelle leur usage a
été autorisé.
39
InFOS SOcIALES
Avec la nouvelle approche qu’est la
Classification Internationale du
Fonctionnement, du Handicap et de la
Santé (CIF), l’aide technique trouve une
place et une nouvelle définition : “Produit
et système technique spécialisé dans
l’environnement matériel de tout un
chacun, utilisé pour accomplir une
activité”.
L’aide technique est un élément de
l’environnement comme un autre, elle se
“banalise”.
Avec la loi du 11 février 2005 sur le
handicap et la toute nouvelle Prestation
de Compensation du Handicap (PCH), le
concept d’aide technique évolue pour
passer d’une vision purement médicale à
une dimension plus sociale.
Le financement des aides techniques est
en relation directe avec le projet de vie
du patient, mais son acquisition ne se fait
pas à la légère. Il est nécessaire, voire
indispensable, d’être bien guidé. Pour
cela, l’ergothérapeute est aujourd’hui le
professionnel de santé le plus à même de
conseiller et d’accompagner la personne
en situation de handicap dans ses
démarches.
lll La procédure
à suivre
La première étape pour l’ergothérapeute
consiste à identifier les besoins, les
envies, les demandes de la personne en
situation de handicap (que veut-elle
continuer à faire ? Est-elle satisfaite de la
façon dont elle réalise l’activité ? Ne se
met-elle pas en danger ? etc.).
Pour l’ergothérapeute, il sera alors
nécessaire :
• d’évaluer la personne au niveau de ses
capacités motrices, sensitives,
cognitives, psychologiques…, de
connaître ses activités à la fois dans
ses besoins essentiels (repas, toilette,
habillage, déplacements…), dans ses
activivés socio-professionnelles
(emploi, scolarité…) mais aussi dans
ses loisirs (culture, sport…).
• d’évaluer ses différents
environnements, que ce soit son
environnement humain (famille, amis,
aidants, soignants…), domiciliaire (type
de logement, configuration, la personne
est propriétaire, locataire, elle vit en
milieu rural, urbain…), etc.
À la fin de cette évaluation, l’ergothérapeute commençe à bien mieux situer la
personne, ses préoccupations, ses
besoins, ses difficultés. Il va pouvoir
alors aborder l’étape suivante où il va
essayer de trouver des solutions qui
40
correspondent à la fois aux demandes de
la personne mais aussi qui soient
adaptées à ses capacités actuelles du
moment, à son environnement, à ses
possibilités financières… Les
propositions ne doivent pas se limiter à
une seule aide technique mais plutôt à
plusieurs modèles qui peuvent de prime
abord avoir “la même fonction”.
L’utilisation de ceux-ci pourra démontrer
très rapidement qu’ils ne répondent pas
forcement aux mêmes capacités
(accoudoirs plus gros pour une meilleure
préhension, matériaux qui vont favoriser
le glissement ou au contraire
l’empêcher…). Une fois les aides
techniques déterminées, l’objectif est de
faire le bon choix.
La mise en
esoins
b
s
le
tifier
• Iden
situation étant la
meilleure des
er
évaluations,
• Évalu
• Trou
ss
ver de
ns
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l
atérie
er le m
• Évalu
ure A
meille
iner la
m
r
te
é
•D
l’ergothérapeute accompagne la
personne dans ses essais. Il va lui
présenter les diverses aides techniques,
éventuellement lui en faire une
démonstration, envisager un essai en
milieu artificiel c’est-à-dire dans un
centre de rééducation possédant par
exemple un simulateur de logement, chez
un revendeur, dans un centre d’aides
techniques, et/ou dans son propre milieu
de vie.
Il est conseillé, pour les aides techniques
importantes ou onéreuses, d’obtenir du
revendeur un prêt de matériel pour 2 ou 3
jours afin de confirmer le choix qui vient
d’être fait. La réception du devis est un
moment important. Sa vérification doit
être faite de manière attentive car il doit
bien faire apparaître tous les éléments,
les accessoires et leurs possibilités de
remboursement par la LPPR. Ainsi, la
personne aura connaissance de la
participation totale ou partielle de la
Caisse Primaire d’Assurance Maladie
et de la nécessité éventuelle de
trouver d’autres financements.
hnique
c
te
e
id
tion
crip
• Pres isition
t acqu
e
• Mise
ce
en pla
e
de l’Aid e
iqu
Techn
cts
• Aspe rs
ie
financ
N’oublions pas que la
préconisation est faite
par l’ergothérapeute,
mais qu’en aucun
cas il est le
prescripteur. C’est
le médecin qui doit
alors réaliser
l’ordonnance.
lll Le financement des aides techniques
Si l’aide technique n’est pas ou peu prise en charge par la Caisse d’assurance maladie,
la personne peut faire appel à la Maison Départementale des Personnes Handicapées
(MDPH) et demander l’ouverture d’un dossier de Prestation de Compensation du Handicap
(PCH). Il faut savoir qu’en fonction de l’âge de la personne, des prestations qu’elle perçoit
déjà (AEEH et ses compléments, l’ACTP, MTP…) les aides seront différentes. Le
financement étant complexe, la personne doit pouvoir se faire assister par
l’ergothérapeute dans la réalisation des démarches administratives mais aussi techniques
et médico-sociales.
Aide
technique
Aide apportée par la PCH en fonction de
l’inscription ou non du produit à la LPPR.
Catégorie pour
ce produit dans
LPPR
Produit
inscrit dans la
liste nominative
Le produit est
inscrit dans
l’arrêté : PCH=
Tarif PC11+LPPR
Pas de Catégorie
pour ce produit
dans la LPPR
Produit non
inscrit dans la
liste nominative
Le produit
n’est pas inscrit
dans l’arrêté
Le produit
n’est pas inscrit
dans l’arrêté
Pas de
PCH
Pas de
PCH
Correspond
à un
code ISO
Tarif
PCH
à appliquer
Ne correspond
pas à un
code ISO
75%
du prix
de l’AT
InFOS SOcIALES
• Accès extérieur
• Accès intérieur
• Espace
de déambulation
• Sanitaires
1
Évaluation des
difficultés
et des besoins
4
Évaluation
finale du projet
2
• Essai sur le lieu de vie
• Essai dans un
simulateur de logement
• Apprentissage
de l’utilisation,
par le prêt parfois
Recherche
d’une solution
3
Élaboration
d’un projet
• Consultation
de contrôle
• Visite de contrôle
Pour terminer cet accompagnement,
l’ergothérapeute rencontre à nouveau la
personne pour la mise en place de l’aide
technique au domicile. Il va pouvoir ainsi
contrôler la conformité du produit lors de la
livraison, vérifier les réglages effectués par le
revendeur, informer le patient sur les
spécificités du service après vente (pour un
fauteuil roulant, il existe par exemple un forfait
annuel de réparation pris en charge par
l’assurance maladie…) et débuter
l’automatisation de son utilisation. Si la
préconisation a été bien faite, l’aide technique
améliorera la qualité de vie de la personne,
voire de son entourage et ne finira pas au
rebut dans le grenier ou le garage…
lll En conclusion
Les aides techniques sont des matériels
onéreux, souvent marqueurs de handicap, que
la personne n’est pas souvent prête à
accueillir chez elle. C’est pourquoi
l’ergothérapeute est là pour informer,
conseiller, accompagner afin que le choix de
l’aide technique soit fait en toute
connaissance de cause dans le but
d’améliorer la vie quotidienne. Outre cet
accompagnement dans la préconisation des
aides techniques, l’ergothérapeute
accompagne les personnes en situation de
handicap dans le choix des aménagements de
véhicules et du domicile dont le financement
reste aujourd’hui l’élément primordial dans les
prises de décision et d’acceptation des
travaux d’aménagement ou de
déménagement.
Pour en savoir plus
www.aides-techniques-cnsa.fr
www.cnsa.fr
www.cerahtec.sga.defense.gouv.fr
www.legifrance.fr
www.fencicat
www.handicat.com
www.aides.techniques.handicap.fr
www.ameli.fr
www.tousergo.com
• Choix définitif
et achat de l‘aide
technique
• Modification
architecturale
L’aide à
l’alimentation
et la déglutition
L’évolution de la maladie qui nous concerne peut entraîner des
difficultés d’alimentation. Alors que le repas est un moment de
détente, une pause entre deux parties de la journée, les
difficultés de contrôle de la sphère bucco-faciale et de la
déglutition viennent compliquer fortement la vie de tous les
jours. Différentes solutions peuvent être proposées pour rendre
le repas le plus agréable possible en toute sécurité, en évitant
les fausses routes et pour le cas où cela n’est pas possible,
proposer une gastrostomie.
Pascal Plagne
Masseur-kinésithérapeute, Pascal Plagne
a travaillé pendant 18 ans dans un
SESSAD (Service d’Éducation et de Soins
Spécialisés A Domicile).
Il est actuellement cadre de santé
kinésithérapeute à Unisanté
(regroupement d’établissements
hospitaliers publics situé dans
l’est mosellan) où il intervient
sur un champ très large, de la
pédiatrie à la gérontologie. Il est
aussi cadre de santé enseignant
à l’Institut de formation en
masso-kinésithérapie de
Nancy où il enseigne la
rééducation des enfants
infirmes moteurs
cérébraux. Pascal
Plagne est
également
formateur à
l’APF où il
intervient sur les
problèmes
d’alimentation et de
déglutition pour les
personnes
polyhandicapées
(enfants et adultes).
41
InFOS SOcIALES
lll Qu’est ce que
la déglutition
La déglutition est un réflexe ayant pour
point de départ le contact de 3 zones
réflexogènes : la base de la langue
(partie arrière de la langue), la paroi
postérieure de l’oropharynx (partie au
fond de la bouche) et de façon moindre,
la partie avant du voile du palais. Ce
réflexe permet d’éviter l’entrée
d’aliments ou de liquides dans les
poumons. Ils seront entraînés en arrière
dans l’œsophage.
Ce réflexe est séparé en 2 parties en
fonction de l’âge :
La déglutition primaire :
Elle concerne le bébé qui n’a pas besoin
de préparer les aliments qui sont déjà
prêts à être ingérés. L’enfant va téter (la
succion). Pour cela, il va serrer fortement
le mamelon ou le biberon avec ses
lèvres. La langue va prendre une forme
de gouttière et va faire des mouvements
d’avant en arrière pour diriger le lait vers
l’arrière. Quand la base de la langue vient
toucher la paroi postérieure de
l’oropharynx, le réflexe de déglutition se
déclenche. Les enfants avec une atteinte
cérébrale peuvent présenter une
difficulté à contrôler le muscle de la
fermeture des lèvres (l’orbiculaire) : les
repas sont longs, du lait s’écoule à la
commissure des lèvres.
Puis avec la diversification de
l’alimentation, l’enfant va passer
progressivement à la déglutition
secondaire.
La déglutition secondaire :
Les aliments n’étant pas prêts à être
ingérés tels quels, il y aura une phase
buccale de préparation des aliments. Ils
vont être écrasés, broyés, mélangés
avec la salive qui va avoir plusieurs
fonctions : humidification, lubrification,
antiseptique et digestive pour
l’assimilation de l’amidon. Cette phase
correspond au temps de mastication, elle
est volontaire. On peut faire durer le
plaisir ou la raccourcir ou tout arrêter et
cracher. Les aliments ayant une
consistance pâteuse, “mixée” forment ce
qu’on appelle le bol alimentaire. Ils sont
ensuite aspirés pour être sur le dos de la
langue. Puis la langue propulse le bol
alimentaire en arrière en prenant appui
sur le palais.
C’est ensuite la phase pharyngée qui
correspond au réflexe de déglutition. Le
problème est qu’une fois les zones
réflexogènes touchées, le réflexe est
déclenché sans possibilité de retour en
arrière : donc il vaut mieux que cela se
42
passe bien sinon c’est la fausse route.
Cette phase dure environ 1 seconde. Elle
va durer beaucoup moins, une fraction
de seconde, si cela concerne des
liquides. Cela explique pourquoi les
fausses routes pour les liquides sont plus
fréquentes. Si la déglutition des liquides
est difficile, il faudra les épaissir pour
donner le temps nécessaire à la
personne pour avaler.
lll Faire du repas
un temps de plaisir
Pour que le repas se passe au mieux, il
est nécessaire de respecter quelques
règles :
bassin, la personne sera de moins en
moins bien installée ce qui renforcera
ses difficultés. Mettre une sangle ou un
appui à l’entrejambe n’est pas une bonne
solution car cela devient très vite
inconfortable et empêche que le repas se
passe avec sérénité et plaisir. On peut
donc être amené à incliner le fauteuil en
arrière pour le temps du repas, le regard
étant toujours à l’horizontale.
Si la personne est gênée par des
mouvements parasites, irrépressibles
lors du repas, ils vont fortement perturber
le contrôle des muscles de la bouche et
perturber la sensation des aliments dans
la bouche. On peut donc dans ce cas être
amené à maintenir les mains et/ou les
pieds pendant le temps du repas pour
que la personne puisse manger
sereinement.
L’environnement :
Il est important de manger dans une
ambiance calme et détendue. Cela
permet de mieux se concentrer sur le
repas et donc prendre plaisir à ce qu’on
a en bouche. Cela est d’autant plus
important que certaines personnes sont
perturbées par les éléments extérieurs
(bruits, mouvements…) qui vont
augmenter les contractions parasites et
perturber encore plus le contrôle des
muscles de la sphère bucco-faciale.
L’installation :
Pour bien manger, il faut être bien assis.
Il faut que le corps soit bien en appui
pour que la personne n’ait pas à faire des
efforts perturbants et fatigants qui vont
compliquer un peu plus les difficultés
d’alimentation.
Pour cela, les pieds doivent être en
appui, le bassin bien calé au fond du
siège, le tronc soutenu si nécessaire, la
tête maintenue si nécessaire par un
appui-tête de façon à avoir une flexion de
tête de 30 à 40° degrés par rapport au
tronc. Cette position permet un meilleur
déclenchement du réflexe de déglutition
et permet d’avoir une position de
relâchement des muscles qui sont en
état de contraction du fait de la
pathologie. Cette position permet ainsi un
meilleur contrôle de la motricité
volontaire des muscles de la sphère
bucco-faciale, évitant ainsi les fausses
routes. Le regard doit être horizontal, ce
qui peut impliquer une inclinaison en
arrière du tronc et de l’assise. Ceci
permettra également de bien bloquer le
bassin au fond du siège, évitant ainsi son
avancée. L’avancée du bassin est un
facteur de difficultés. Elle renforce “le
schème en hyperextension” : la tête va
pousser de plus en plus en arrière et
accentuer encore plus l’avancée du
Le respect des textures
conseillées
La texture alimentaire sera déterminée
en fonction des possibilités de
mastication. Pour être efficace, le
nombre moyen de mouvements de
mastication pour une bouchée
demandant à être mastiquée est de 15 à
20. Comme c’est un geste totalement
automatisé, on n’en a pas conscience et
souvent on pense en faire beaucoup
moins. Pourtant on ne se permet pas
d’avaler des morceaux. Si cela nous
arrive c’est toujours involontairement et
par inadvertance et c’est toujours
désagréable de sentir un morceau
passer dans la gorge. En fait, nous
mangeons tous du mixé, on n’a donc pas
à faire subir aux autres ce que l’on ne se
permet pas. Avaler des morceaux n’est
pas bon pour la digestion car l’amidon
n’est pas digéré et en cas de fausse
route, elle peut être grave avec risque
d’étouffement et risque de mort.
Comment manger en sécurité et donc
avec plaisir dans ces conditions ?
Plusieurs cas de figure :
• Si la personne mastique normalement :
pas de texture particulière,
• Si la personne mastique, mais pas
complètement, la texture doit être
adaptée. Il faut soit écraser les aliments
tendres (petits pois, pommes vapeur,
carottes…), soit hacher les aliments
durs (steak….)
• Si la personne ne mastique pas
complètement ou pas du tout avec
risque de fausse route, il est impératif
que les aliments soient mixés.
La façon de donner à manger :
InFOS SOcIALES
Si la personne peut porter l’aliment à la
bouche, c’est bien, car cela prépare à la
déglutition. Si cela devient difficile en fin
de repas ou en fin de journée, il faudra lui
proposer de l’aide.
Il existe différentes aides techniques :
assiettes et couverts adaptés, verres à
échancrure, film anti-dérapant…
Quand on est amené à donner à manger,
il est important de ne pas mettre trop
d’aliments sur la cuillère. C’est moins
agréable et cela complique les choses si
on ne peut pas tout avaler d’un coup. Au
lieu de gagner du temps, on en perd et le
risque de fausses routes est augmenté.
En fait, même pour un adulte, il faut éviter
de remplir complètement une petite
cuillère. Cette simple règle peut éviter
nombre de fausses routes.
De même, il ne faut pas vouloir aller trop
vite et attendre que la personne ait bien
dégluti avant de donner une autre
cuillerée.
Pour les boissons, il ne faut pas verser
trop de liquide à la fois ; si nécessaire,
donner de l’eau gélifiée ou épaissir les
liquides avec un épaississant. Dans
certains cas l’eau pétillante fraîche
apportera plus de stimulations et
facilitera le déclenchement de la
déglutition, mais dans d’autres cas elle
augmentera les contractions
pathologiques et sera à éviter.
Les difficultés les plus
fréquentes et les solutions
possibles
• Le non serrage des lèvres :
L’abaissement de la lèvre supérieure et le
tapotement des 2 lèvres peuvent aider au
serrage. Des massages ou le passage de
glaçons sur le pourtour des lèvres
peuvent relâcher les releveurs de la lèvre
supérieure.
• La protrusion de la langue (la langue a
tendance à sortir de la bouche) :
Un appui dans le creux en arrière du
menton peut aider à rentrer la langue.
• La difficulté à déclencher le réflexe de
déglutition :
On peut aider avec un doigt dans le
même creux en arrière du menton. Cette
manœuvre doit vous être apprise par un
professionnel de santé.
• Le réflexe nauséeux :
Il peut être important et facilement
déclenchable (gène les repas ou le
brossage des dents). Des massages
d’habituation peuvent être proposés. Par
exemples des massages de
désensibilisation proposés par
Catherine Senez. Ils se réalisent par
des mouvements appuyés et rapides
d’un doigt au niveau des gencives et
du palais. (voir bibliographie)
La gastrostomie
Malgré toutes les aides que l’on peut
proposer, si l’ingestion d’aliments
n’est plus possible ou si la personne
se retrouve régulièrement
déshydratée et/ou dénutrie, si les
repas deviennent trop difficiles, avec
du stress, il faudra trouver une autre
solution.
Si l’on pense que le problème est
transitoire, la pose d’une sonde nasogastrique peut être proposée. Elle
doit être mise de façon transitoire (1
mois), le temps de permettre à la
personne de reprendre des forces.
Sinon la solution passe par la mise en
place d’une gastrostomie. C’est une
étape très difficile à accepter, mais
cela sera la seule solution valable. Si
la personne peut encore avaler
quelques aliments, elle pourra le faire
pour quelques bouchées et pourra
ainsi continuer à avoir le plaisir de
l’aliment qu’elle apprécie en bouche
sans avoir le stress du risque de
fausse route, de déshydratation ou de
dénutrition.
lll En conclusion
Le temps du repas est un moment
important qui renvoie à beaucoup plus
que le simple fait de se nourrir. Cela
explique pourquoi on peut être mal à
l’aise face à une modification ou à une
adaptation supplémentaire. Mais les
différentes propositions existantes
peuvent apporter des solutions pour
rendre le plus agréable possible ce
moment important dans notre vie et
notre culture.
lll Annonces
• Famille vend rampes
télescopiques véhicule, 150 euros.
• Famille donne aide technique au
bain.
Pour ces annonces, merci de
prendre contact avec Cindy Oger,
assistante sociale d’ELA au
03 83 30 82 63.
lll Bibliographie
• Le Métayer M. Rééducation
cérébromotrice du jeune enfant.
Paris : Masson, 1999.
• Le Métayer M. Analyse des troubles
moteurs bucco-faciaux. Évaluation et
propositions rééducatives. Motricité
Cérébrale 2003 ; 24 : 7-13.
• Lespargot A. Le carrefour aérodigestif. Anatomie fonctionnelle.
Motricité Cérébrale 1987 : 1 : 1-24.
• Senez C. Rééducation des troubles
de l’alimentation et de la déglutition
dans les pathologies d’origine
congénitale et les encéphalopathies
acquises. Marseille : Éditions Solal,
2002.
Pour le matériel
Catalogues Hop Toys ; Identités…
Contacts
RAIL Réseau d’aide
et d’information sur
les leucodystrophies
Contactez Christelle Ferry
au 03 83 30 98 10
ou [email protected]
(du lundi au jeudi de 9h à 18h
vendredi de 9h à 17h)
Assistante sociale
Contactez Cindy Oger
au 03 83 30 82 63
ou [email protected]
(du lundi au jeudi de 9h à 18h
vendredi de 9h à 17h)
Permanences
de la psychologue
Contactez Marie-Claude Blondeau
au 01 45 79 44 76
(mercredi de 8h30 à 13h
vendredi de 8h30 à 12h)
43
zOOM SuR…
Patrick Moesner
et Maria-Susai
Antony devant
le tableau
périodique des
éléments.
Maria-Susai Antony
Docteur ès Sciences
Maria-Susai Antony, Docteur ès Sciences au parcours atypique, soutient ELA depuis
les débuts de l’association. Il éditera en 2012 le plus grand tableau des isotopes
nucléaire (nuclide chart) une façon pour lui d’apporter son soutien à la recherche
médicale contre les leucodystrophies.
44
zOOM SuR…
En quelques mots, racontezmoi votre parcours :
Je suis né à Bangalore (Inde) et suis
arrivé à Lyon en novembre 1962. Je
détiens une licence en anglais, en tamoul
et en astronomie. J’ai également un
diplôme d’ingénieur aux Indes et un DEA
en physique des particules. Je suis
docteur de l’université de Lyon et
Docteur ès Sciences de l’université de
Strasbourg.
J’ai à mon actif 80 publications en
physique nucléaire et instrumentation
nucléaire. J’ai également réalisé le
premier spectromètre à l’aide d’un
champ magnétique obtenu avec les
bobines ellipsoïdales sans fer.
De plus, les données de mon doctorat de
Strasbourg sont utilisées aux
laboratoires de Caen (14), Michigan
(Etats-Unis), Darmstadt (Allemagne),
Berkeley (Californie, Etats-Unis), etc.
J’ai reçu plusieurs lettres
d’encouragement, notamment de
François Mitterrand ou de Mère Térésa.
J’ai reçu différentes distinctions, celle du
Chevalier de l’Ordre National du
Mérite en 2003, et celle de représentant
de la France à l’Agence International de
l’Energie Atomique à Vienne (Autriche),
comme spécialiste de la radioactivité.
Avez-vous fait appel à des gens
et mobilisé d’autres personnes
pour réaliser cette action en
faveur d’ELA ?
Les informaticiens Jean Bueb, Benoît
Speckel et Fabien Holinger ont apporté
une contribution majeure dans la
réalisation des tableaux. Les mairies de
Strasbourg (67) et Schiltigheim (67), le
conseil régional d’Alsace, le Centre de
Recherche Nucléaire de Strasbourg,
l’Action Sociale du CNRS… ont contribué
pour les frais d’impression. Le maire et la
population de la ville de Gambsheim (67)
ont témoigné de leur solidarité par la fête
de Noël chantée par les enfants et par
leur contribution financière. Patrick
Moesner et son épouse, de l’Impression
François de Haguenau (67), ont été très
efficaces, d’une grande générosité et se
sont chargés de l’impression des
tableaux.
Vous êtes aux côtés d’ELA
depuis de nombreuses années,
pourquoi cette fidélité ?
Je suis né dans un bidonville en Inde. Les
obstacles sont faits pour être renversés.
Aider les enfants malades pour qu’ils
soient un peu plus heureux est un but
que j’ai décidé d’atteindre.
Comment avez-vous connu
ELA ?
Guy Alba et son épouse sont venus me
voir à Strasbourg (67) en 1994 pour mes
tableaux d’Isotopes de Strasbourg1992. Je leur ai alors proposé d’effectuer
mes tableaux futurs pour ELA. Je
soutiens les actions d’ELA depuis près de
20 ans.
Comment vous est venue l’idée
de réaliser et de vendre les
tableaux des éléments en
faveur d’ELA ?
Lorsque j’ai appris que j’étais naturalisé
français grâce à l’intervention de
madame de Gaulle, j’ai voulu remercier la
France. Cette volonté s’est traduite par
l’édition du tableau des isotopes
nucléaires. Le produit de leur vente est
versé entièrement à l’association ELA.
J’étais conscient qu’un immense travail
de compilation, d’informatique et de
publicité était requis pour le tableau.
Quel est votre meilleur
souvenir avec ELA ?
Mon meilleur souvenir avec l’association
est le courage et le dévouement des
parents pour leurs enfants atteints de
leucodystrophie. La bataille pour le
sourire des patients ne s’accommode
que de vérité et de travail. La cohérence
scientifique est subordonnée à la
cohérence humaine. La science est une
passion et je remercie la France de
m’avoir donné l’opportunité de pouvoir
pleinement la vivre par les moyens que
l’Institut de Physique Nucléaire de Lyon
et le Centre de Recherche Nucléaire de
Strasbourg m’ont donnés pour mener
mes recherches.
Comment voyez-vous la suite
de votre engagement avec
ELA ?
Le tableau de Mendeleév, édité en 2011,
et le tableau des isotopes, édité en 2012,
seront une fois encore vendus en faveur
d’ELA.
Le nuclide chart StrasbourgCronenbourg décrit les principales
propriétés nucléaires des isotopes. La
première édition est parue en 1939 aux
USA et le Professeur Glenn T Seaborg la
révisa en 1958. Les chercheurs de
Karlsruhe ont produit leur 7e édition en
2006.
Le troisième nuclide chart StrasbourgCronenbourg prévu en 2012 sera le plus
grand tableau édité par un seul auteur. Il
comprend 4 250 isotopes, dont 500
supplémentaires par rapport à ceux édité
à Karlsruhe, Berkeley, Tokyo et NewYork. Chaque isotope est expliqué dans
un espace de 19 mm x 19 mm, deux fois
plus grands que les autres auteurs. Les
données des 35 000 pages scientifiques
proviennent de 4 000 publications parues
dans des journaux internationaux. C’est
l’édition la plus complète aux couleurs
ressemblant à celles de la France ainsi
qu’une photo d’une cigogne, symbole de
paix et de la région d’Alsace. Environ
7 000 exemplaires des éditions 1992 et
2002 ont été vendus aux chercheurs de
plus de 50 pays et une somme de
55 000 euros est intégralement versée à
la recherche génétique contre les
leucodystrophies.
Simultanément, le tableau de Mendeléev
était édité en français et en anglais.
L’édition 2011 est la plus complète avec
118 éléments. Sa spécificité réside dans
la précision du poids atomique et les
éléments historiques et étymologiques. Il
est dédié à la mémoire de Dimitri
Mendeléev.
À travers mes actions scientifiques et
humanitaires, j’essaie de mettre en
exergue le Centre Nucléaire et la Cité
Nucléaire Strasbourg-Cronenbourg
comme haut lieux des données de la
radioactivité.
Pour obtenir le tableau,
veuillez contacter ELA :
Association Européenne contre les
Leucodystrophies (ELA)
2 rue Mi-les-Vignes
BP 61024
54521 LAXOU CEDEX
Tél : 39 45 (0,34 €/mn)
E-mail : [email protected]
Prix d’un tableau A3 : 3 euros
Prix d’un tableau A2 : 7 euros
45
Photo du trimestre
BLOc-nOTE
l Bienvenue à Thimoté !
Nous avons le plaisir de vous annoncer
la naissance de Thimoté le 10 février
2011. Un bébé qui nous remplit d’amour
et de joie.
Famille Dos Santos
maladie
che sur laulés
l Une revenansalle
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Les championnats de France de tir à
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en 2005
succès d’une greffe de moelle osseuse
faire
de
ainsi qu’une opportunité
lui une revanche de plus sur la maladie
ceux qui ne la connaissent pas.
à
ELA
tion
ocia
découvrir l’ass
l JuIn
• 22 : Paris-Colmar à la marche à Paris (75)
• 24 : Soirée Hollywood – Brie-Comté-Robert
(77)
• 25 : 10e Tournoi des Institutions à
Champigny-sur-Marne (94)
• 26 : Tournoi Monoprix à Clamart (92)
l JuILLET
• 1 : 6e grand prix de l’Ardèche de beach
soccer à Privas (07)
• 1 : Corrida Crédit Agricole à Toulouse (31)
• 3 : Match du cœur pour ELA à Valmont (57)
• 14 : 3e édition de prends tes clubs et bats la
maladie à Octeville-sur-Mer (76)
• 16 : Tour des alpages à Anzère (Suisse)
• 17 : Tournoi de football Holymotion à
Troisfontaines (57)
• 21-24 : Tournoi de l’Évian Masters à Evian
(74)
• 23 : Marche ELA à Longwy (57)
l AOuT 2011
• 10 : 14e Course des ânes à Trouville-sur-Mer
(14)
• 19-21 : Week-end des familles d’ELA Suisse
à La Gruyère (Suisse)
• 21 : La pétanque du cœur à Saubion (40)
• 26-29 : Week-end des familles ELA à Center
Parcs à Chaumont-sur-Tharonne (41)
• 26 : L’UTMB en faveur d’ELA à Chamonix
(74)
• 28 : Jubilé de Cyril Julian à Nancy (54)
l Septembre 2011
• 3 : La ELAxandre à Scionzier (74)
• 4 : Les artistes et artisans lorrains à
Château-Salins (57)
• 10 : Les artistes et artisans lorrains à
Longeville-les-Metz (57)
• 10 : Conseil d’administration à Paris (75)
• 11 : Gif American Day à Gif-sur-Yvette (91)
• 18 : Croisière du Rotary Club de Beausoleil à
Villefranche (06)
l Octobre 2011
• 1 : 4e Tunning show à Marseille (13)
• 9 : Les artistes et artisans lorrains à SaintAvold (57)
• 21 : Enduro carpe à Cheffes-sur-Sarthe (49)
• 30 : Les artistes et artisans lorrains à Boulay
(57)
l novembre 2011
• 12 : Repas dansant de la Saint-Martin à
Thulay (25)
• 21 : Raid arbre vert Amazone à Chamonix
(74)
• 25 : Défilé de mode caritatif à Meaux (77)
l Decembre 2011
• 10 : Conseil d’administration à Laxou (54)
l Sans stress,
la vie est impossible :
comment le gérer
Auteurs : Nicole Baumann et JeanClaude Turpin.
Si dans le
langage
courant, le
stress est un
mot chargé de
connotations
négatives, ce
livre insiste sur
le fait qu’il
s’agit d’une
fonction
d’adaptation.
Le stress
suscite une mobilisation de l’organisme
pour réussir tout un ensemble d’activités
nécessaires à la vie individuelle et en
société. Les auteurs envisagent tous les
aspects de la vie quotidienne : l’enfance,
l’adolescence, la vie personnelle,
familiale et professionnelle, la vieillesse.
Certes, cette faculté d’adaptation peut
atteindre ses limites. Ce qui était un
bénéfice devient un danger. Ce livre
donne des explications sur les
mécanismes impliqués, la manière
d’éviter les stress mal contrôlés et leurs
conséquences.
Le livre a été publié aux éditions
Sauramps Médical, il peut être acheté ou
commandé dans toutes les librairies.
Agenda
• Le temps fort à la Française des Jeux avec
le champion olympique de tennis de table
Jean-Philippe Gatien venu faire une
démonstration.
Journée nationale “Mets tes baskets…”
dans l’entreprise
Le 19 mai dernier, l’association
ELA a lancé sa nouvelle
campagne “Mets tes baskets…”
dans l’entreprise. Partout en
France, de grandes entreprises
et des institutions ont participé à
cette première édition. Chaque
salarié participant s’est vu
remettre un podomètre le matin
pour comptabiliser ses pas
durant la journée. L’objectif est
simple : effectuer le plus grand
nombre de pas !
Près de 8 000 personnes ont
chaussé leurs baskets et se sont
mobilisées pour les personnes
atteintes de leucodystrophies,
elles ont réalisé près de
18 millions de pas lors de cette
journée placée sous le signe de
la solidarité.
• Tous les participants ont effectué un tour de piste
à la Fédération Française de Rugby.
• Tous les participants ont chaussé leurs
baskets et enfilé leurs t-shirts ELA pour la
journée de mobilisation dans l’entreprise Puma.
• Mobilisation au
conseil général de
Meurthe-et-Moselle
où tout le monde a
joué le jeu.

ELA Infos n°74 – juin 2011

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