mort subite du nourrisson (msn)

MORT SUBITE DU
NOURRISSON (MSN)
Table des matières
Table des matières
3
I - Introduction
7
A.Introduction.....................................................................................7
II - Epidémiologie
9
A.Facteurs propres à l'enfant.................................................................9
B.Facteurs d'environnement..................................................................9
III - Aspects médico-légaux : Enquête étiologique
11
A.Circonstances d'observation..............................................................11
B.Diagnostic médico-légal...................................................................11
1.Anamnèse..........................................................................................11
2.Examen externe du cadavre.................................................................12
3.Examens complémentaires...................................................................12
4.Autopsie............................................................................................13
C.Bilan diagnostic...............................................................................13
IV - Etiologies des MSN
15
A.MSN clairement expliquées...............................................................15
1.Causes broncho-pulmonaires................................................................15
2.Affections cardiaques..........................................................................16
3.Affections du SNC...............................................................................16
4.Affections digestives............................................................................16
5.Maladies infectieuses...........................................................................16
6.Maladies endocriniennes......................................................................16
B.MSN inexpliquées mais explicables.....................................................17
C.MSN inexpliquées............................................................................17
3
Objectifs
pédagogiques
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Préciser les caractères de la M.S.N
Distinguer les facteurs épidémiologiques relatifs à la M.S.N
Citer les circonstances d'observation de la M.S.N
Procéder au diagnostic médico-légal de la M.S.N
Connaître les différentes étiologies de la M.S.N clairement expliquée.
Présenter les hypothèses étiologiques en cas de M.S.N inexpliquée.
5
I-
Introduction
I
Introduction
7
A.Introduction
Représente la circonstance de décès la plus fréquente entre l'age de un mois et 1
an.
La MSN est le décès brutal et inattendu survenant chez un nourrisson considéré
comme bien portant ou présentant des signes généralement considérés comme non
inquiétants.
Ces MS surviennent presque toujours pendant le sommeil. Cette mort subite peut
être expliquée par un ensemble d'arguments concourant à un diagnostic de très
grande probabilité, mais parfois elles restent inexpliquées.
Cliniquement la MSN représente les 3 critères de la MS définis par LENEGRE :
y
y
y
C'est une mort naturelle excluant toute cause traumatique, toxique ou
asphyxique.
Survenant chez un nourrisson en bon état de santé apparente.
Dont l'agonie est de courte durée.
7
II -
Epidémiologie
II
Facteurs propres à l'enfant
9
Facteurs d'environnement
9
A.Facteurs propres à l'enfant
y
y
y
y
y
La fréquence des ces MSN est de 1 à 3 pour 1000 naissances vivantes ; Ces
chiffres sont variables selon l'ethnie et les pays.
30% < de ces morts subites surviennent avant l'âge de un an.
L'age de survenue : 2 et 4 mois.
Le sexe : prédominance masculine avec un Sex-Ratio =1.5
Les antécédents : grande prématurité, nouveau né de petit poids de
naissance,surtout s'il existe une pathologie néonatale ,dans ce cas, le risque
de MS est multiplié par 5 à 10 fois par rapport aux nourrissons normaux .
B.Facteurs d'environnement
Saison : surtout en hivers (3 à 4 fois plus qu'en été).
y Contexte familial : risque majoré chez les enfants nés de mères très jeunes
< 20 ans, mères ayant des grossesses rapprochées et mal suivies, mères
présentant des troubles psychiques.
y La position ventrale de l'enfant pendant le sommeil est notée avec grande
fréquence.
y L'environnement Hyper-thermique : Près d'une source de chauffage ou
enfant très couvert.
Les résultats des études épidémiologiques confirment l'aspect plurifactoriel de
l'origine étiologique où sont intriquées les données socio-économiques, médicales et
psychologiques.
Il faut savoir prendre en compte pour étudier chaque cas individuel.
y
9
Aspects médicolégaux : Enquête
étiologique
III
III -
Circonstances d'observation
11
Diagnostic médico-légal
11
Bilan diagnostic
13
A.Circonstances d'observation
Le plus souvent la MSN survient dans un contexte dramatique et certains éléments
peuvent contribuer à accentuer la suspicion, il s'agit parfois.
D'un enfant confié à une nourrisse ;
D'un enfant de fille mère ;
y D'un enfant non désiré ;
y D'un enfant décédé à l'hôpital posant un problème de responsabilité de
l'infirmière ou du médecin.
L'enquête médico-légale a pour but de déterminer si la mort est naturelle,
accidentelle, criminelle ou secondaire à une négligence ou à un défaut de soin.
y
y
B.Diagnostic médico-légal
Repose sur l'anamnèse,
complémentaires.
la
levée
du
corps,
l'autopsie
et
les
examens
1.Anamnèse
1. Il faut préciser les circonstances de la mort et rechercher les éléments
susceptibles d'orienter le diagnostic étiologique.
2. Cet interrogatoire porte sur les antécédents familiaux :
Maladie transmissible (métabolique).
Le déroulement de la grossesse.
Les conditions de naissance.
et les ATCDS pathologiques :
Accouchement, poids de naissance, pathologie à la naissance, pathologie
durant les 1ères semaines et les 1èrs mois avant la mort, prise d'un
traitement éventuel.
3. L'interrogatoire porte aussi sur les dernières heures et derniers jours avant
la mort :
-
11
Aspects médico-légaux : Enquête étiologique
Horaire du repas.
Comportement du nourrisson.
L'existence ou non de fièvre.
De rhume.
De signes cliniques inhabituels.
Sur un éventuel traitement administré.
4. Les circonstances et le lieu de la mort :
-
En précisant l'horaire de découverte.
L'horaire du dernier contact de son vivant.
La coloration.
La position.
Le tonus.
La température.
L'existence ou non de sueur et d'odeur particulière.
L'existence ou non dans le nez ou la bouche de sérosités en précisant
leur nature.
L'habillement, la literie, les couvertures : nombre et qualité.
La température ambiante.
Les éventuelles possibilités d'intoxication par l'existence d'une source de
chauffage à combustion : pétrole, gaz, charbon.
Les gestes effectués à domicile par les parents ou par le médecin appelé en
urgence lors de la découverte du décès.
-
5.
6.
7.
8.
2.Examen externe du cadavre
Effectué afin de détecter une cause criminelle apparente et aussi pour juger de
l'état nutritionnel et l'hygiène du nourrisson.
Il est préférable que l'examen soi fait le plutôt possible après le décès et comporte
la prise de la température rectale et de la comparer avec la température ambiante.
Noter l'aspect du cadavre : lividités, pâleur, cyanose, sueurs, encombrement des
VAS par les rejets.
Les signes de déshydratation, l'existence ou non d'éruption , les traces
traumatiques ou de sévices .
Il faut noter le poids, la taille et le périmètre crânien.
L'examen de la cavité buccale et du pharynx à la recherche de malformations.
3.Examens complémentaires
Certains sont systématiques :
1. Prélèvement de sang : Il faut pratiquer plusieurs cultures en milieu aérobic
et non-aérobic. La NFS n'est interprétable que dans un délai de 4 heures
après la mort.
2. Prendre un tube de sérum et le garder au congélateur pour examen
virologique.
3. Pratiquer une ponction lombaire pour prélever du LCR en vue d'analyses
bactériologiques, cytologique et chimique.
4. Prélever des urines par ponction sus-pubienne pour ECBU.
5. Prélèvement bactériologique et virologique du larynx et de la trachée.
6. Examen radiologique du thorax et du squelette.
D'autres examens complémentaires en fonction de l'orientation particulière :
recherche de toxiques, dosage de carboxyhémoglobine à la recherche de CO,
12
Aspects médico-légaux : Enquête étiologique
ponction de la chambre antérieure de l'œil pour pratiquer l'ionogramme et dosage
du calcium, prélèvements à la recherche de maladies métaboliques : Bétaoxydation
des acides gras, déficit en acide coenzyme déshydrogènase à chaînes longues, et
un déficit multiple en acide déshydrogènase.
4.Autopsie
Elle est mieux faite précocement, elle doit être complète et il faut faire de multiples
prélèvements pour examen histologique.
C.Bilan diagnostic
Après avoir confronté les différents résultats de l'enquête étiologique, on distingue
schématiquement deux grandes catégories de la mort subite du nourrisson.
Les morts subites du nourrisson clairement expliquées.
y Les morts subites du nourrisson sans explication : ou mort subite
inexpliquée du nourrisson.
A noter que d'éventuelles lésions iatrogènes secondaires à la réanimation peuvent
gêner considérablement l'interprétation voire la fausser telle que : rupture
hépatique avec ecchymose à la suite d'un massage cardiaque externe trop
vigoureux.
y
13
IV -
Etiologies des MSN
IV
MSN clairement expliquées
15
MSN inexpliquées mais explicables
17
MSN inexpliquées
17
Il faut savoir que la confrontation de ces différents examens pratiqués permet de
distinguer 3 catégories de MNS :
y
y
y
MSN clairement expliquées.
MSN inexpliquées mais explicables.
MSN inexpliquées.
A.MSN clairement expliquées
Elles représentent 10 à 70 % des cas selon les auteurs. Cette divergence s'explique
par l'absence de confrontation entre les pathologistes, par des investigations très
différentes et par des critères d'explications différents selon les équipes.
1.Causes broncho-pulmonaires
De loin les plus fréquentes :
1. Il peut s'agir d'asphyxie par obstruction des VAS
par un kyste de la base de la langue.
par macroglossie.
par angiome sous glottique.
par abcès rétropharyngé.
par amygdalite obstructive.
par compression par goitre.
par laryngites oedémateuses sous glottiques, épiglottiques qui sont
rares.
2. Les inhalations alimentaires : dans ce cas le diagnostic est facile avec
inondation des cavités aériennes par du matériel lacté réalisant un véritable
moyen asphyxique.
3. Obstruction bronchique par aliment solide associée à une distension
emphysémateuse et à une congestion importante des poumons. Il faut
savoir que l'explication de la mort est plus difficile si l'inhalation est limitée
qui peut se voir au cours de toute agonie.Il peut s'agir de phénomène
allergique : embolie de lait par allergie aux protéines de lait de vache.
4. Infections pulmonaires :
-
-
broncho- pneumopathies massives
15
Etiologies des MSN
bronchiolite oblitérante
les pneumopathies aiguës souvent interstitielles
les pneumopathies secondaires à une rougeole, varicelle, tuberculose,
becegite diffuse
les pneumonies à cellules géantes.
5. Pneumothorax spontanés.
6. Malformations broncho-pulmonaires : Très exceptionnelles.
-
2.Affections cardiaques
Sont plus rarement en cause :
1. Malformations : comme tétralogie de FALLOT.
2. Rétrécissement aortique.
3. Insuffisance coronarienne par anomalie des coronaires
4. Myocardites : virales et métaboliques, le plus souvent associées à un état
inflammatoire pulmonaire majeur : Il s'agit d'un gros cœur mou et pâle.
5. La péricardite : A l'histologie : existence d'infiltrats inflammatoires
interstitiels plus ou moins abondants associés à une malformation ou à une
myocardite.
6. Fibro-élastose de l'endocarde, éventuellement associée à une malformation
ou à une myocardite.
3.Affections du SNC
y
y
y
y
y
y
Malformations.
Infections : Méningite,
encéphalite
Tumeur cérébrale
Hémorragie méningée
Epilepsie
4.Affections digestives
y
y
y
y
Stéatose hépatique massive associée à une stéatose rénale
Syndrome de REYE
Les perforations digestives spontanées de l'œsophage, de l'estomac ou du
grêle ; sont accompagnées de péritonite d'étiologie indéterminée et
habituellement, il n'existe aucune lésion causale
Les invaginations intestinales aiguës
Le volvulus du grêle.
5.Maladies infectieuses
y
y
y
scarlatine,
diphtérie,
choc septique d'origine diverse.
6.Maladies endocriniennes
En cas d'hypoplasie surrénalienne congénitale.
16
Etiologies des MSN
B.MSN inexpliquées mais explicables
Ce sont les cas de la mort du nourrisson ou les examens post mortem précoces
montrent des anomalies métaboliques à type de : Hypo- glycémie, Hypo- calcémie
ou des troubles de la kaliémie comme le témoigne le dosage de ces éléments dans
l'humeur vitrée.
C.MSN inexpliquées
Représentent 25 à 30 % des cas (1/3 des cas) .Elles sont inexpliquées après un
bilan aussi compliqué que possible.
Il existe habituellement dans ces cas des lésions discrètes à l'autopsie à type de
taches de Tardieu (pétéchies disséminées sur les plèvres, le péricarde ), une
congestion viscérale, parfois des anomalies mineures comme hernie, diverticulite de
meckel, ectopie.
Les anomalies à l'autopsie peuvent être liées à la réanimation.
Les hypothèses étiologiques de la MSN inexpliquée sont multiples : Tous les
organes ou tous les systèmes ont été responsables de cette MSN.
1. L'hypothèse de l'infection essentiellement virale a été évoquée devant le
caractère saisonnier surtout pendant la saison froide.Il existe alors des
signes infectieux pulmonaires.
2. L'hypothèse de troubles de la régulation de la respiration,liés aux différentes
phases du sommeil ,a été aussi évoquée .
Dans quelques cas des pauses respiratoires manifestement pathologiques
peuvent expliquer le décès surtout pour le sommeil paradoxal,en effet cette
hypothèse n'a pas été prouvée comme cause de MS .
3. L'hypothèse des apnées obstructives par ptose de la langue ou par
l'étroitesse des voies aériennes.
4. Les dystonies neurovégétatives qui sont mises en évidence par une réaction
exagérée du réflexe oculo-cardiaque que justifie la recherche systématique
du reflux gastro-oesophagien ; Celui ci en effet peut => une stimulation
vagale et ou une apnée pouvant aboutir à l'arrêt cardio-respiratoire.
Ces hypothèses et bien d'autres montrent à l'évidence que la MSN inexpliquée n'est
pas d'étiologie univoque, elle est identique à toutes les morts subites inexpliquées,
modelées cependant par les caractéristiques particulières du nourrisson du fait de
sa fragilité :
mal protégé immunitairement surtout entre 2 et 4 mois
y remaniant son tissu de conduction cardiaque
y modifiant son SNC et son appareil neuro-végétatif.
Dans ces conditions, la somme d'un certain nombre de facteurs infectieux modérés
de fausse route, de stimulation vagale etc.... peut amorcer un processus risquant
de s'entretenir et de se majorer, aboutissant à une hypoxie et entraînant
rapidement des troubles cardio respiratoires irréversibles.
Il s'agit donc d'une mort multi-factorielle.
y
17