Hématurie en pédiatrie

Hématurie en pédiatrie
Dr L. Hougardy, 2006
Hématurie en pédiatrie
L’anamnèse et l’examen clinique
Méthode diagnostique et investigations
recommandées
Etiologies
L’analyse d’urine
1. Urines normales
2. Hématurie
3. Hémoglobinurie
1
2
3
Hématurie en pédiatrie
L’anamnèse et l’examen clinique
Mise au point
Etiologies
Anamnèse et examen clinique
Anamnèse familiale : néphropathie, surdité, lithiases…
Age, sexe, croissance, origine ethnique,symptômes
associés…
Examen clinique : poids, taille, PC, TA, éruption cutanée,
examen ORL et ophtalmo, examen de l’abdomen
( néphromégalie ), squelette (ostéodystrophie rénale), …
Mise au point
Tigette et Sédiment urinaire
Tigette : recherche de protéinurie associée
Sédiment :
1.
2.
3.
Leucocytes
Erythrocytes ( dysmorphiques ou non )
Cylindres hématiques
Tigette et Sédiment urinaire
Cylindre hyalin
Cylindre hématique
Tigette et Sédiment urinaire
Globules rouges dysmorphiques
Tigette et Sédiment urinaire
Globules rouges sans signes dysmorphiques
Bilan si hématurie macroscopique
Analyse du sédiment, demander le calcium et les protéines rapportés à la
créatininurie.
Culture d’urine pour exclure l’infection urinaire
Biologie : cofo, CRP, LDH, coag, iono, créatinine, protéines totales.
Echographie abdominale : pour exclure kyste, lithiase, tumeur,
hydronéphrose
Si toujours pas de diagnostic et suspicion d’atteinte glomérulaire : dosage
C3,C4, fonction hépatique, ASLO, anticorps antinucléaires.
Si origine imprécise: calciurie de 24 heures
Envisager un avis spécialisé, avec mise au point plus poussée si pas d’origine
claire
Bilan si hématurie microscopique
Analyse de la tigette : présence d’albumine, de nitrite, de
glucose ou de leucocytes
Sédiment urinaire, Culture d’urine
Echographie abdominale
Analyse de la tigette dans la famille
Biologie : complète avec C3,C4, Ac antinucléaires
Calciurie, protéinurie de 24 h et clearance de la créat
Audiométrie et avis néphrologique
Biopsie rénale : indications
Protéinurie + HTA + baisse FG
Hématurie macroscopique récidivante
Hématurie microscopique depuis > 1 an
Diminution du C3 pendant > 2 mois
FAN
Histoire familiale de maladie rénale et/ou de surdité
Avec l’avis préalable d’un néphrologue
Etiologies : causes fréquentes
Infections urinaires
Maladies glomérulaires
Hypercalciurie idiopathique
Traumatismes
Malformations de l’arbre urinaire
Déshydratation
Infection urinaire
Reste la cause la plus fréquente d’hématurie
Clinique : température, douleurs lombaires, mictalgies,
altération de l’état général..
Sédiment urinaire : leucocyturie, hématurie sans dysmorphie
Culture, échographie, (sintigraphie ) = éléments diagnostics
Etiologies : causes fréquentes
Infections urinaires
Maladies glomérulaires
Hypercalciurie idiopathique
Traumatismes
Malformations de l’arbre urinaire
Déshydratation
Maladies glomérulaires
- Acquise
- Hériditaires
SHU
GNA post-strepto
Purpura
rhumatoïde
LED
Syndrome
d’Alport
Hématurie
familiale bénigne
SHU: Syndrome hémolytique et urémique
= anémie hémolytique mécanique microangiopathique
Anémie hémolytique
Thrombopénie
IRA : cause la plus fréquente d’IRA chez l’enfant, survient le
plus souvent avant l’âge de 5 ans
SHU: Syndrome hémolytique et urémique
Etiologie :
Infection virale ou bactérienne ( le plus souvent l’eschérichia
coli 0157H7 )
Lésion des cellules endothéliales des capillaires
glomérulaires
occlusion via microthrombi et dépôts
fibrineux
hémolyse mécanique
SHU: Syndrome hémolytique et urémique
Clinique :
Dans le décours d’un épisode de diarrhée
Pâleur, altération de l’état général et de l’état de
conscience, irritabilité, coma, convulsion, HTA,
IRA, colite avec hémorragie, oligurie ou anurie,
hématurie et signes de diathèse hémorragique
Biologie : anémie normochrome, normocytaire,
signes d’hémolyse, thrombopénie, schizocytes,
urée, créat, hyperkaliémie possible
SHU: Syndrome hémolytique et urémique
Surveillance biologique et clinique étroite
Traitement :
Surtout maintenir la diurèse via furosémide, traiter l’HTA
(IECA), transfusions parfois nécessaires
Surveillance, évolution rare vers l’insuffisance rénale
chronique
GNA post-streptococcique
1 à 3 semaines après une infection à streptoccoque B-hémolytique du
groupe A ( plus rarement un autre agent pathogène ).
GNA
Clinique :
1.
Œdème palpébral ( 75% des cas )
2.
Hématurie micro/macroscopique
( 66% des cas )
3.
HTA ( 50% des cas )
Présentations variables : malaise,
Douleurs abdominales, hématurie isolée
Ou œdème pulmonaire, convulsions
< Encéphalopathie hypertensive
GNA post-streptococcique
Œdème palpébral
GNA poststreptococcique
1.
2.
Pathogénie : Réaction immunologique
Prolifération endocapillaires
Dépots extramembraneux
( versant ext MBG ) de C3
et d’IgG
Dépots visibles en immunofluorescence
GNA poststreptococcique
Mise au point complémentaire :
1. Biologie : augmentation de l’urée (et de la créatinine), troubles
électrolytiques : hyponatrémie, hyperK+, hypocalcémie, acidose
métabolique, légère anémie secondaire à l’hémodilution, ASLO,
diminution du C3.
2. SUCU : hématurie, protéinurie, cylindres hématiques, Na+ bas
3. Echographie rénale : rein parfois augmenté, et pft échogénicité
Accrue
4. Biopsie rénale pas réalisée de façon automatique
Prise en charge : surveillance poids, TA, ionogramme,
contrôle de l’HTA, pénicilline,
Suivi : hématurie ( 1 an ) et C3 ( 6 semaines ).
Purpura rhumatoïde
Vasculite
Garçons > filles ; 2 – 10 ans
Examen clinique :
1. Purpura aux membres inférieurs essentiellement
2. Douleurs abdominales : Penser complications
3. Arthrite ( surtout aux chevilles ) grosses articulations
Biologie :
Pas de thrombopénie
Sédiment urinaire : hématurie plus souvent microscopique
que macroscopique et protéinurie
Purpura rhumatoïde
Purpura rhumatoïde
Histologie : Semblable à la maladie de Berger : Dépôts
mésangiaux d’IgA et prolifération mésangiale,
prolifération extracapillaire formant des croissants
Purpura rhumatoïde
Complications :
1. Néphrite : hématurie microscopique ou macroscopique
Parfois évolution jusque l’IRC
2. Hématome intramural de l’intestin, invagination intestinale,
perforation : y penser quand douleurs abdominales intenses,
rectorragies
3. Tuméfaction des testicules ( ressemblance avec la torsion )
Prise en charge :
- Surveillance clinique ( TA ) et biologique (hématurie et protéinurie)
- paracétamol pour les douleurs articulaires, corticostéroïdes quand
douleurs abdominales +++.
Purpura rhumatoïde
Evolution : Pronostic fonction de l’atteinte rénale :
1. Évolution le plus souvent favorable si hématurie
microscopique et/ou protéinurie modérée
2. Evolution défavorable avec insuffisance rénale
progressive si syndrome néphritique aigü et /ou
syndrome néphrotique
Pas de relation entre la gravité des lésions extrarénales et le pronostic de l’atteinte rénale
Syndrome d’Alport
Transmission liée à l’X : maladie essentiellement masculine
Anomalies des gènes codant pour les chaînes alfa du collagène
Néphropathie hématurique
Surdité de perception
Anomalies oculaires
Autres anomalies associées
1. Néphropathie hématurique
Hématurie, macroscopique précoce dans 50% des cas
Protéinurie plus TARDIVE avec parfois syndrome
néphrotique
Chez l’homme : évolution vers l’IRT inéluctable mais la
rapidité varie en fonction des familles.
formes juvéniles : IRT à l’âge de 20 ans (évolution intrafamiliale stéréotypée)
formes non-juvéniles : IRT après 40 ans ( à un âge variable au
sein d’individus d’une même famille.
Chez la femme : hématurie quasi constante (>90%), mais
intermittante.
2. Surdité de perception
Progressive
Non-décelée dans l’enfance
Fréquences aigües
ANAMNESE FAMILLIALE
!!!!
3. Atteinte oculaire
Deux anomalies décrites :
Lenticône antérieur ( la portion antérieure du cristallin est de
forme conique ).
Anomalie absente à la naissance
Développement progressif.
Présent chez 1/3 des adultes et spécifique du syndrome d’Alport.
Assymptomatique sauf s’il se complique d’une cataracte.
Lésions macullaires : coloration rouge de la macula avec des
halots de grains blancs périmaculaires.
Présent essentiellement dans la forme juvénile du syndrome
d’Alport.
4. Autres signes associés
Deux anomalies décrites en association avec le syndrome
d’Alport.
Leïomyomatose oesophagienne diffuse : prolifération bénigne
des cellules de la musculaire muqueuse du bas œsophage ----dysphagie, vomissement et douleur ---- traitement chirurgical
Macrothrombocytopénie : thrombopénie d’intensité et de
sévérité variable avec plaquettes géantes.
5. Biopsie du syndrome d’Alport
Biopsie précoce : Tissus rénal d’aspect quasi normal
Biopsie tardive : anomalies non-spécifiques :
augmentation de la matrice mésangiale, épaississement
de la parois des capillaires.
MET : Seul moyen d’affirmer le diagnostic : épaississement
irrégulier de la MBG; un aspect feuilleté de la lamina
densa.
Etiologies : causes fréquentes
Infections urinaires
Maladies glomérulaires
Hypercalciurie idiopathique
Traumatismes
Malformations de l’arbre urinaire
Déshydratation
Hypercalciurie idiopathique
Association entre l’hypercalciurie et l’hématurie
macroscopique ou microscopique.
Résolution spontanée fréquente
Pas d’indication de traitement par thiazide de manière
systématique : réservé aux patients avec hématurie et
augmentation marquée du rapport Ca/créatinine urinaire, et
histoire familliale d’urolithiases
( The journal of Urology )
Traumatismes
Imagerie ?
Critères chez l’adulte :
hématurie macroscopique : souvent associée à une lésion
rénale
Hypotension : controversé chez l’enfant
Plutôt utiliser le taux d’hémoglobine comme
identification d’un saignement actif
Blessures associées : pas souvent un critère d’imagerie
Traumatisme de décélération vs traumatisme à haute
énergie.
Traumatismes
Critères chez l’enfant ? Quasi toutes les lésions rénales
significatives sont identifiées en utilisant les mêmes
critères que chez l’adulte
Mise au point : Paramètres vitaux, examen clinique,
dosage de l’hémoglobine, sédiment urinaire
CT scanner abdominal : songer aux risques liés à
l’anesthésie générale et à l’irradiation
Traumatismes
Traitement des lésions rénales identifiées :
En cas d’instabilité hémodynamique : exploration
chirurgicale immédiate
Dans les cas graves : néphrectomie
Le plus souvent : traitement conservateur :
Surveillance hospitalière, surveillance des paramètres
vitaux et hémoglobine/ 6 heures, repos au lit,
antibiothérapie
Jusqu’à résolution de l’hématurie macrospique.
(The Journal of Urology )
Ethiologies : causes rares :
Néphroses
Syndrome de Goodpasture
Nécrose corticale ou tubulaire
Exercice intense
Lithiase, néphrocalcinose
Thrombose de la veine rénale
Anémie falciforme
Diathèse hémorragique
Tumeur de Wilms
Endocardite, schistosomiase