Stéatose Aiguë Gravidique

Stéatose Aiguë Gravidique
Grossesse et maladies du foie
• Maladies non spécifiques
– Hépatites virales, médicamenteuses
– Budd Chiari
post partum
– Hépatite auto-immune
• Maladies spécifiques
Hyperemesis
gravidarum
1er trimestre
HELLP syndrome
Cholestase gravidique
2eme trimestre
3eme trimestre
SHAG
Stéatose Aiguë Gravidique
• 1934 : « Yellow acute atrophy of the liver »
• 1940 : description clinique par Sheehan
– Pathologie hépatique spécifique de la grossesse
– Insuffisance hépatique aiguë
– Mortalité maternelle et foetale
SHAG : histologie
• stéatose microvésiculaire isolée
SHAG : physiopathologie
• Anomalies de la β oxydation mitochondriale
– mutation LCHAD
• Retrouvée dans 20% des SHAG
• <30% des mères d’enfants LCHAD+ font une
SHAG
• Récidive exceptionnelle
Physiopathologie incomplètement connue
Facteurs environnementaux, alimentaires….
SHAG : clinique
• Incidence : 5 à 10/100.000
• Terrain
– Primipare (50-60%)
– Grossesse gémellaire (15-20%)
– 3ème trimestre (90%), post partum J2 (10%)
• Présentation clinique variable
– Asymptomatique
– Insuffisance hépatique fulminante
SHAG : clinique
• Etude de cohorte de 2005 à 2006 (UK)
• 57 SHAG / 1 132 964 grossesses (5/100 000)
Symptôme
Prévalence
Vomissements
60%
Douleurs abdominales
56%
Polydypsie
10%
Ictère
75%
Encéphalopathie
9%
HTA, œdème, protéinurie
50%
Knight et al. Gut 2008
SHAG : biologie
Paramètre biologique
% Anomalie
Valeur moyenne
ASAT, ALAT
100%
10N
Bilirubine
100%
100-400 µmol/L
Leucocytes
98%
10-40.109
Créatininémie
58%
150-200 µmol/L
Plaquettes
65%
80-120.1012
TP
90%
variable
Knight, Gut 2008
Vigil-De Gracia, Int J of Gynecol obst 2001
SHAG : imagerie
• Stéatose (30%)
• Ascite péri-hépatique (15-20%)
SHAG : diagnostic différentiel
SHAG
HELLP
<0.01%
0.5%
50%
100%
Clinique
IHA, ictère,
hypoglycémie, EH
Hémolyse,
thrombopénie
Transa
↑
↑à↑↑↑
Bilirubine
↑↑
↑
Risque de récidive
non
oui
%Grossesse
Signes prééclampsie
Traitement = Extraction foetale
 Maladies du foie non spécifiques de la grossesse : virus,
médicaments, Budd Chiari
SHAG : pronostic maternel
• Dépendant de la précocité du traitement (extraction)
• Jamais d’amélioration spontanée avant l’accouchement
• Risque d’insuffisance hépatique fulminante (<10%)
• Amélioration 1 à 4 sem post partum
– Ictère persistant
– Mortalité : 7% - 18%
– Morbidité : hémorragies (50%), infections (50%), IR (60%)
SHAG : pronostic fœtal, grossesses ultérieures
• Pronostic fœtal
– Mortalité : 9% - 23% (50-60% MFIU)
• Grossesses ultérieures
– Pas de récidive
SHAG : prise en charge
• Hospitalisation
• Evaluation de la gravité
– Clinique : encéphalopathie
– Biologie : facteurs de la coagulation +++, glycémie,
créatininémie
• Monitoring fœtal
SHAG : traitement
• Extraction fœtale en urgence (TP<50%)
– Césarienne (80%), médiane sous-ombilicale
• Réanimation maternelle
– Correction des anomalies métaboliques
(remplissage, resucrage, EER)
– Correction des anomalies de l’hémostase
– Antibiothérapie préventive ?
• Pas d’indication de transplantation hépatique
Conclusion
• Suspecter une SHAG au cours du 3ème trimestre devant : un
syndrome polyuropolypdypsique, un ictère, une augmentation des
transaminases
• Le traitement = extraction fœtal en urgence
• La césarienne avec laparotomie médiane sous-ombilicale est la
technique obstétricale de choix (délivrance rapide, moins de
risques hémorragiques)
• La biopsie n’est pas indispensable au diagnostic, la confirmation
histologique permet toutefois de rassurer la mère pour les
grossesses ultérieures