Le Syndrome de West - Yolande Gueutcherian

Le Syndrome de West
LE SYNDROME DE WEST
SES RELATIONS AVEC L’AUTISME INFANTILE ET L’INCIDENCE DE L’APPROCHE PSYCHOTHÉRAPIQUE DANS
L’ÉVOLUTION DE CERTAINS CAS.
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Bianca Lechavalier[1], Jean-Claude Fellouse[2] et Simone Bonnesœur[3]
La diversité d’évolution du Syndrome de West a été attribuée par la plupart des auteurs à la préexistence ou non de
lésions cérébrales, qu’elles soient identifiables ou non par les moyens habituels (1). L’évolution psychotique a été
longtemps considérée comme consécutive à la période de décompensation aiguë. Pourtant, récemment certains auteurs
ont insisté sur la préexistence de signes évoquant un autisme infantile. Pour M. Delwarde (2) (3), le Syndrome de West
ne serait « qu’une des nombreuses formes cliniques précoces de l’ensemble des manifestations symptomatiques possibles
de l’autisme infantile ». F. Gonnaud (Prix Gastaut de l’épilepsie 1990) (4), relatant cinq cas de Syndrome de West, note
que pour quatre de ceux-ci, les manifestations psychotiques étaient préexistantes. D. Weill (5) rapporte un cas où les
spasmes en flexion ont suivi l’apparition « d’un comportement autistique ». Nous ne voulons pas entrer ici dans la
discussion étiopathogénique du syndrome. Récemment, Baram T.Z. (6) souligne la causalité multifactorielle et l’incidence
de modifications neurohormonales (CRH - corticotropin releasing hormone) induites par « le stress » dans cette affection.
Nous voudrions nous inscrire dans une perspective tenant compte de l’unité somatopsychique. Comme M. Delwarde, F.
Gonnaud, D. Weill, nous voudrions souligner l’importance des troubles relationnels graves du début de la vie, dans
certains cas où des lésions cérébrales préexistantes n’ont pas été mises en évidence. Une évolution favorable est alors
possible, lorsque est mise en place une prise en charge double, médicamenteuse et psychothérapique.
I- Quelques rappels sur le Syndrome de West
En 1841, West décrivit le syndrome qui porte son nom en observant son propre fils. C'est une épilepsie précoce atteignant
surtout les nourrissons entre 4 et 12 mois, et caractérisée par une triade électro-clinique.
1. Les spasmes, survenant généralement par salves réalisant des contractions en flexion brève de la tête, du tronc,
symétriques au niveau des membres :en flexion pour les membres inférieurs, les membres supérieurs pouvant être
fléchis ou écartés en abduction.
2. Le tracé électrique réalise une hypsarythmie, tracé intercritique caractérisé par une profonde désorganisation du tracé,
lui donnant un aspect anarchique.
3. La régression psychomotrice, marquée par la disparition du sourire, un appauvrissement de l'activité spontanée, un
arrêt des acquisitions psychomotrices puis la perte des acquisitions antérieures, l'enfant devenant indifférent, apathique et
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hypotonique.
Au plan étiologique on distingue :
1. Des formes secondaires à une encéphalopathie préexistante. C'est ainsi que des spasmes en flexion peuvent venir
révéler une sclérose tubéreuse de Bourneville, un syndrome d'Aicardi ou émailler l'évolution d'une encéphalopathie
anoxique ou infectieuse préalable.
2. Des formes cryptogénétiques pour lesquelles aucune étiologie n'est retrouvée.
Au plan évolutif :
Il est rare que le développement psychomoteur reste normal ou peu perturbé, cela peut se voir dans les formes
cryptogénétiques traitées.
J’ai eu l’occasion d’observer chez un des mes jeunes clients une histoire analogue,
- spasmes en flexion en octobre 1970, traité par corticothérapie et Gardenal et dont l'évolution au fil du temps fut
émaillée :
1. d'une comitialité généralisée sévère, qui fut considérée comme un syndrome de Lennox dans le service du Professeur
Thieffry à Saint-Vincent-de-Paul et qui ne donna plus aucune manifestation ni clinique ni électrique à onze ans.
2. d'épisodes phobiques vers l'âge de douze ans : crises de frayeur et de cris qui semblaient provoquées par des
érections.
3. enfin d'épisodes délirants apparus vers vingt ans, alors qu'au terme de brillantes études, il eut intégré une grande
école et mal vécu son isolement à Paris et un échec sentimental.
II- Deux cas d'évolution différente
A - Magali. J’ai relaté ce cas ailleurs (7). Il s’agit d’un cas d’autisme infantile diagnostiqué à l’âge de quatre mois chez une
jumelle prématurée. L’histoire de la mère est marquée de deuils dramatiques, dont celui de son frère deux jours avant
l’accouchement. Le rejet de la mère à l’égard de Magali est franchement exprimé, ainsi que des souhaits de mort la
concernant. C’est son frère Boris qui est investi. Les interrelations observées lors des consultations mettent en évidence
l’absence de contact dans le regard, des crises de hurlement du bébé lors de l’allaitement évoquant des angoisses
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catastrophiques. Le père a une relation privilégiée avec sa fille où il cherche à l’apaiser en caressant ses cuisses et son
ventre sans la regarder. Le départ du père en semaine du fait d’un nouveau travail de routier a précipité la régression à
l’âge de trois mois. Une psychothérapie mère-bébé permet l’établissement d’un contact visuel avec poursuite du regard et
écoute du son de la voix. En raison d’un stage professionnel, la mère interrompt le traitement. Dans les dix jours qui
suivent l’interruption, des crises qui évoquent une comitialité oculaire, puis un Syndrome de West entraînent
l’hospitalisation. L’E.E.G. est caractéristique d’hypsarythmie. Il y a quelques petites anomalies au scanner. Magali régresse
par la suite dans un état de désorganisation sévère qui persiste dans les mois qui suivent. Une relation privilégiée avec le
père est source de quelques progrès.
Était-il possible de faire le diagnostic du Syndrome de West lors de la constatation des premières manifestations
autistiques ? F. Gonnaud a suivi des enfants pour des troubles évoquant un autisme infantile précoce, avant l’apparition
des spasmes en flexion. Les E.E.G. étaient normaux dans la période précédente. L’apparition des crises comitiales, de la
régression, et des modifications électriques ont été secondaires. Sur le plan thérapeutique elle note que « le traitement
médicamenteux et notamment hormonal ne semble pas avoir permis d’amélioration décisive... C’est en fait la prise en
charge psychothérapique qui semble avoir rythmé les progrès des enfants ». Plus loin elle dit : « les spasmes
apparaîtraient comme un processus de décharge au sein d’un système fonctionnel normalement non utilisé dans ce but,
d’une tension qui ne peut être élaborée psychiquement. » Elle se demande, dans les cas où une ouverture hors de
l’autisme se dessine grâce à l’approche psychothérapique, si les spasmes n’apparaissent pas lorsqu’on essaye de forcer la
relation.
Dans d’autres cas, c’est l’interruption qui les provoquerait. On peut se demander si un débordement d’angoisse dans la
relation, notamment dans l’interpénétration des regards, ne provoque pas les angoisses d’anéantissement, de « trou noir
» décrits par F. Tustin (8) avec le sentiment de chute sans fin. Il ne s’agit pas de mort psychique du sujet, mais d’un sujet
en agonie de ne pouvoir advenir (9). Cette désorganisation est-elle un ultime recours évitant la mort psychique ?
Ne peut-on alors, plutôt que d’envisager le problème étiologique en opposant lésion cérébrale et psychogenèse, parler
comme le fait R. Miser (9) de « dysfonctionnement cérébral diffus » « ce qui laisse place à la discussion des
réorganisations dynamiques sur le plan psycho-pathologique ».
L’excitation qui a débordé Magali était liée à la pathologie familiale, aux deuils, aux projections. L’excitation, pour Magali
n’a pu s’organiser en émotion, un chaos psychique et somatique en a résulté, entraînant peut-être la réorganisation au
niveau cérébral des ondes hypersynchrones de l’hypsarythmie , aggravant le dysfonctionnement.
A la suite de l’histoire dramatique de Magali, notre réflexion nous conduisit à la nécessité d’une prise en charge de ces
cas par l’adjonction aux consultations, d’une prise en charge à domicile par l’observation psychanalytique du bébé à
domicile selon la méthode d’E. Bick (10) et son application thérapeutique par D. Houzel (11).
B. Xavier
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En mai 1991, Xavier était âgé de six mois et demi. Il est hospitalisé trois semaines dans un service de pédiatrie où un
diagnostic de « Syndrome de West » est porté à partir des crises convulsives qu’il présente à type de spasmes en flexion.
L’EEG est typique d’hypsarythmie. Le F.O. et l’I.R.M. sont normaux. Pendant l’hospitalisation, un traitement
d’hydrocortisone et de Rivotril est institué. Les spasmes disparaissent en six jours. Après sa sortie, il est hypotonique,
indifférent à l’entourage, sans sourire, irritable.
A la suite de cette hospitalisation, une consultation m’est demandée en urgence au CMPP de l’Université de Caen par le
Dr Fellouse, pédiatre de la famille. Il avait quelques jours auparavant assisté au séminaire du GERPEN à Paris, où j’avais
présenté le cas de Magali.
L’observation psychanalytique de bébé selon la méthode d’E. Brick, et dans les modalités d’application utilisées par le Pr
Didier Houzel, avait été préconisée comme une indication thérapeutique pour les syndromes de West associés à un
autisme précoce.
Quelques éléments de l’histoire de Xavier. Il a une sœur de 8 ans et un frère de 4 ans. La grossesse est désirée et très
investie par les parents.
Un mois et demi avant la conception de Xavier, un avortement spontané bouleverse la famille.
Le début de la grossesse se déroule dans une atmosphère heureuse, mais un placenta prævia est diagnostiqué au 6ème
mois. La maman avait alors arrêté son travil pour se reposer. Elle prolongera son congé jusqu'à ce que Xavier ait 3 ans.
La fin de la grossesse et l’accouchement sont marquées par des grandes angoisses chez la maman.
Né à terme, Xavier pesait 2 Kg 950. Il avait crié tout de suite.
Son premier développement avait semblé normal.
L’allaitement au sein avait duré 1 mois 1/2. La mère n’avait pas allaité les deux aînés « afin d’éviter un sevrage
douloureux », disait-elle.
Des coliques du 1er trimestre apparaissent à 3 mois. Il pleure tous les soirs vers 18 heures à partir de cette période.
A 5 mois ½, il accepte mal la cuillère.
A 6 mois, il dort mal, il régurgite beaucoup. Il devient agité.
Jusqu'à sa maladie, c’était un bébé rieur mais aussi grognon. Il n’aimait pas rester trop longtemps dans les bras. Il voulait
dormir.
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Un conflit paranoïaque durait depuis plusieurs années dans la famille. Il avait mis chacun des membres du couple en
conflit avec leurs propres parents et leur conjoint (coups de téléphone anonymes). La mère, Madame L., avait espéré que
Xavier serait l’enfant de la réconciliation entre les deux familles (le couple a été au bord du divorce). Elle attribuait sa
fausse couche à cette crise. Il est à noter que le jour où Xavier a convulsé correspondait à une scène conflictuelle entre
les parents et la famille. Dans cette atmosphère familiale, depuis plusieurs semaines Xavier criait avec de cris douloureux
et se bouchait les oreilles . Il paraissait de plus en plus retiré de la communication. Un mois avant l’hospitalisation il ne
souriait plus.
Lors de la consultation, Xavier a la présentation d’une poupée de chiffon. Il ne communique pas par le regard. Le tableau
clinique évoque un retrait autistique.
Le 11 mai 1991, des spasmes en flexion par salves s’accompagnent de cris particuliers à la fin des crises. Dans l’intervalle
des crises, le bébé reprend conscience, reste hypotonique, sans réaction, sans sourire.
A l’hôpital, Xavier avait complètement régressé, indifférent à son entourage, il passait des bras de l’un à l’autre.
Les parents à la sortie de l’hôpital avaient imaginé une évolution vers l’arriération profonde. Ils se souvenaient que pour
leur deuxième enfant ils avaient craint une « mort subite du nourrisson ». Ils se présentaient à la consultation en deuil de
Xavier, dans une dépression profonde surtout chez la mère. Le père était très culpabilisé et douloureux à cause du conflit
familial suscité par son propre frère.
Xavier se présente comme un bébé somnolent dans sa poussette. Lors de l’examen, il est hypotonique comme une
poupée de chiffon. Aucun contact ne peut être établi avec lui, même par le regard. La maman ne cherche pas la
communication par les yeux, mais excite, chatouille son fils.
En fin de consultation, après le récit par les parents de dissensions familiales paranoïaques, Xavier sortira de son sommeil
pour nous regarder. Sa mère venait de dire : « Ce qui est douloureux c’est de ne pas pouvoir réunir tout le mode autour
de Xavier, et au contraire de voir mon père convoqué au commissariat par les parents de mon mari... Un projet de repas
de réconciliation pour fêter sa naissance avait échoué. Ce devait être le dimanche 12 mai 1991, le jour de l’hospitalisation
du bébé. »
Après deux consultations, la demande de la maman qui était celle d’une aide pédagogique évolue. Elle prend conscience
de la souffrance de son fils.
Celui-ci, toujours indifférent, fixe la trame du tissu du canapé ou des bouts de filaments sur le tapis, le regard absent. Je
crains une évolution autistique.
Je propose une observation psychanalytique du bébé à domicile dans un but thérapeutique.
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Des consultations familiales sont organisées avec moi ; d’abord mensuelles elles s’espaceront.
Le pédiatre continuera le suivi et le traitement du syndrome de West.
Observation faite et rédigée par Mme S. Bonnesoeur, psychologue
Lorsqu’en juillet 1991, j’ai rencontré pour la première fois à domicile Xavier, âgé de huit mois, et sa mère, enkystée dans
une relation empreinte d’une telle douleur, à l’évidence j’étais d’emblée confrontée à l’inexprimable et l’impensable d’un «
processus mortifère » qui les assaillait gravement tous les deux.
J’ajouterai que de ne pas avoir été sensibilisée d’emblée au pronostic sombre quant à l’évolution de ce bébé, faisait que
mon regard et mon écoute offraient peut-être aussi la possibilité que cette relation évolue et qu’ils puissent l’un et l’autre
s’approprier la part de vivant qui semblait « gelée en eux ».
Xavier avait trois ans et demi quand l’observation prit fin. Il allait bien. Son langage était normal. La dernière fois que je
l’ai vu, il avait cinq ans et demi. Il quitta les bras de sa mère pour aller à ma rencontre. J’appris qu’il était bien intégré à
la maternelle.
État somatique du bébé : fin d’observation : Dr Fellouse
Au fils des mois suivants, j’observai l’évolution psychomotrice de xavier ainsiq que l’évolution du tracé E.E.G. Au mois
d’août 1991, le tracé est amélioré mais comporte encore des activités lentes de type q.D diffuses. Le 28 janvier 1992, le
comportement de l’enfant me semble normal. L’E.E.G. est normal. Je dis aux parents que Xavier est guéri...
Conclusions
Nos observations (comme celles des auteurs cités) nous conduisent à nous interroger sur la désorganisation psychique
précédent somatique du syndrome de West. Peut-être qu’un autisme serré n’a pas pu servir de protection contre le chaos
émotionnel et la désorganisation neurophysiologique ? La prise en charge mère-bébé à domicile permet dans ces cas (à
noter également celui de D. Weill, 1997, qui utilisa l’observation de bébé après s’être concerté avec nous), l’établissement
d’un espace psychique contenant, où les jeux identificatoires à partir de messages non verbaux entre l’observateur, la
mère et le bébé permettent l’intégration des émotions dans une unité somato-psychique apaisée et symbolisante.
L’espace psychique contenant a permis la création d’un champ de développement en extension pour le bébé et sa mère.
L’attitude passive de l’observatrice dans ce cas d’escalade d’interactions paranoïaques dans la famille a peut-être aussi le
rassemblement dans un même champ psychique d’éléments clivés et agis dans les identifications projectives et familiales
qui n’ont pas eu de réponse de contre-identification projective chez l’observatrice au plus près possible de l’attention dans
son contretransfert.
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En effet, son attention était doublement focalisée sur l’observation du bébé et de sa famille, et sur son propre monde
interne avec la dimension accessible de ses propres mouvements émotionnels.
Des problématiques intergénérationnelles clivées et projetées, avec notamment des pulsions meurtrières, se sont-elles
trouvées rétablies dans une organisation triangulaire, favorisant l’accès à la symbolisation et évitant le processus
désorganisant somatique ? L’observatrice avait sans doute un rôle à la fois paternel et grand-maternel dans la dynamique
transférentielle. Quelqu’un qui était tué a-t-il pu réapparaître vivant à la fin de l’observation ? (cf. Bion, Mémoire du futur).
Enfin il faut souligner l’importance des liens établis entre les protagonistes du cadre (Pédiatre, Psychanalyste, Pédopsychiatre et Observatrice). La famille, et plus particulièrement la mère, connaissait ces liens, pouvait prendre appui sur
eux. Ce transfert global préétabli a permis la lutte contre la dépression, a permis une continuité. Le cadre aussi a pu
utiliser ces liens dans la catastrophe.
Qu’en sera-t-il dans l’avenir ?
Bibliographie
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Gonnaud, F., Psychose infantile précoce, Syndrome de West : quels liens ? Ou « de l’importance des psychothérapies
précoces dans le Syndrome de West »...
Houzel, D. (1989) Un mode d'approche thérapeutique de l'autisme et des psychoses infantiles précoces : les traitements
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à domicile, In : G. Lelord, J.P. Muth, M. Petit & D. Sauvage, Autisme et troubles du développement global de l’enfant,
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Lechevalier, B., Fellouse, J.C. & Bonnsœur, S. (1998) Le syndrome de West, ses relations avec l’autisme infantile et
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Tustin, F. (1989) Le trou noir de la Psyché, Paris, Seuil (1992), 275 p.
Weill, D. (1997) Syndrome de West : Une approche psychothérapique, Neuropsychiatrie de l’Enfance et de l’Adolescence,
45 (1-2), p. 62-67
[1] CMPP de l'Université de Caen, 38 Rue d'Hastings
[2] Service de Pédiatrie, Hôpital de Bayeux, Calvados
[3] CMPP de l'Université de Caen
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