Lisa REGNAUD Re

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Lisa REGNAUD Re

Lisa REGNAUD
A.C.P.P.A.V
Institut de formation en orthopédie et orthèse
La réponse de l’orthopédiste-orthésiste face au syndrome
d’Ehlers-Danlos
Mémoire de fin d’études présenté pour l’obtention du certificat de technicien supérieur
orthopédiste-orthésiste
JUIN 2012
Remerciements
En préambule à ce mémoire, je souhaite adresser tous mes remerciements aux
personnes qui m'ont aidée et qui ont contribué à l'élaboration de ce mémoire.
Tout d’abord, je remercie les professionnels de santé pour leur aide, leur disponibilité
et le temps qu’ils m’ont consacré.
J’apporte toute ma reconnaissance aux personnes ayant accepté de me faire partager
leur vécu et expérience autour du syndrome d’Ehlers-Danlos.
Enfin, je remercie mes proches et amis pour leurs soutiens et encouragements tout au
long de la réalisation de ce mémoire.
SOMMAIRE
Introduction .............................................................................................................................. 5
1ère partie : Connaître le syndrome d’Ehlers-Danlos ............................................................ 7
I.
Les caractéristiques d’un syndrome mal connu ........................................................ 7
1. Définition ........................................................................................................................ 7
2. L’incidence du tissu conjonctif ....................................................................................... 7
3. Les conséquences du syndrome d’Ehlers-Danlos ........................................................... 8
3.1
L’atteinte corporelle .......................................................................................... 8
3.2
Répercutions fonctionnelles et situations de handicap ..................................... 9
3.3
L’évolution de ce syndrome ........................................................................... 12
II. De la classification à la prise en charge .................................................................... 13
1. La classification du syndrome d’Ehlers-Danlos ........................................................... 13
1.1
Selon les aspects génétiques ........................................................................... 13
1.2
Selon les aspects purement cliniques ............................................................. 14
2. Le diagnostic ................................................................................................................. 14
3. La prise en charge pluridisciplinaire............................................................................. 16
2ème partie : La prise en charge orthopédique et ses liens avec l’ergothérapie ................. 18
I.
Le point de départ de l’analyse.................................................................................. 18
II. Le membre inférieur................................................................................................... 19
1. Le pied .......................................................................................................................... 19
2. Les chevilles et les genoux ........................................................................................... 19
3. Etre debout .................................................................................................................... 21
4. Favoriser la déambulation............................................................................................. 23
5. La position assise .......................................................................................................... 23
6. Se coucher ..................................................................................................................... 24
7. Les gestes du quotidien ................................................................................................. 25
III. Le dos ........................................................................................................................... 26
1. Le soutien dorso-lombaire ............................................................................................ 26
2. La colonne cervicale ..................................................................................................... 28
3. Les gestes du quotidien ................................................................................................. 28
IV. Le membre supérieur ................................................................................................. 29
1. L’épaule ........................................................................................................................ 29
2. Les coudes .................................................................................................................... 34
3. Le poignet ..................................................................................................................... 34
4. La main et la fonction de préhension ............................................................................ 36
4.1
Les gestes du quotidien ......................................................................................... 36
4.2
L’écriture........................................................................................................ 45
a. L’écrituremanuscrite ................................................................................... 45
b. L’écritureetl’ordinateur .............................................................................. 49
4.3
Le repos .......................................................................................................... 51
V. L’organisation de la prise en charge :....................................................................... 52
Conclusion ............................................................................................................................... 54
Bibliographie ........................................................................................................................... 56
Annexes
Introduction
Le Syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie génétique du tissu élastique, considérée
comme rare et orpheline mais qui semblerait surtout mal connue du monde médical et
paramédical. En effet, la consonance particulière du syndrome d’Ehlers-Danlos et son
expression clinique diffuse n’ont pas facilité la reconnaissance et la définition de cette
pathologie. Cependant, des progrès sont faits afin de classifier, diagnostiquer et prendre en
charge cette maladie dont les répercutions physiques et psychologiques sont handicapantes.
Ergothérapeute de formation, c’est lors de mon exercice professionnel que j’ai
rencontré ce syndrome pour la première fois. Cette prise en charge concernait un enfant de 12
ans, diagnostiqué depuis peu, dont la maman et le frère ainé sont également atteints par cette
pathologie. Mon rôle était d’une part, d’apporter conseils et adaptations dans les activités de
vie quotidienne et d’autre part, de développer l’apprentissage de l’ordinateur chez ce jeune
garçon. Ce dernier point avait pour but de permettre l’introduction de l’outil informatique
dans le milieu scolaire afin de limiter douleurs et fatigues en lien avec l’écriture manuscrite.
Ce travail autour de l’ordinateur m’a beaucoup intéressée et marquée. En effet, malgré la
pathologie que ce garçon avait à « apprivoiser », il est resté motivé et s’est montré très à
l’écoute. Il a su en quelques séances d’ergothérapie mettre à profit l’utilisation de son
ordinateur.
Dans un premier temps, cette prise en charge de l’écriture via l’ordinateur a attiré mon
attention. En effet, lors de mon mémoire en ergothérapie, je me suis interrogée sur l’efficacité
à long terme de l’ordinateur pour suppléer l’écriture. Il s’avère que son utilisation reste
précieuse à tout âge mais comporte des limites : si l’outil informatique s’intègre de plus en
plus à notre quotidien, tant au niveau personnel que professionnel, l’écriture manuscrite reste
cependant un élément clef dans les tâches de vie quotidienne. Au-delà des solutions apportées
en ergothérapie pour faciliter l’écriture manuscrite, je désirais donc savoir comment
l’orthopédiste-orthésiste pouvait participer à cette prise en charge.
Cette interrogation m’a poussée à élargir mes connaissances sur le syndrome d’EhlersDanlos. A travers mes premières recherches j’ai pu constater la diversité des répercutions
cliniques de cette maladie qui nécessite une prise en charge globale, notamment dans le
5
domaine de l’orthopédie. Par la suite, d’autres questions sont venues nourrir ma réflexion :
quels sont les axes clefs de la prise en charge de ce syndrome par l’orthopédiste-orthésiste ?
Devons-nous agir sur plusieurs plans en même temps ? Quels sont les éléments qui guident
nos choix d’appareillage ? Travaillons-nous seul ?
J’ai donc décidé d’approfondir cette étude lors de mon mémoire en orthopédie-orthèse,
à travers la problématique suivante :
Quels sont les moyens de l’orthopédiste-orthésiste pour améliorer le quotidien de la
personne atteinte d’un syndrome d’Ehlers-Danlos notamment lors de l’usage du membre
supérieur et lors de l’écriture ? Quels sont les liens avec l’ergothérapie ?
Mes hypothèses de réponse sont les suivantes : l’orthopédiste-orthésiste peut intervenir
simultanément à plusieurs niveaux : le membre supérieur, la colonne vertébrale, le membre
inférieur. De plus, en raison de la spécificité du syndrome d’Ehlers-Danlos, les solutions
d’appareillages classiques pour suppléer une fonction ou stabiliser une articulation nécessitent
peut être des adaptations bien précises, à la fois en fonction des besoins de la personne et des
contraintes provoquées par la pathologie.
En tant qu’ergothérapeute le mot « adaptation » cité ci-dessus m’est familier, ce qui
me suggère que lors d’une telle prise en charge, les solutions des orthopédistes-orthésistes et
des ergothérapeutes devraient se croiser et se compléter. Et bien sûr, au delà de ce « couple »
thérapeutique, d’autres intervenants seront nécessaires.
Enfin, nous pouvons déjà imaginer que la prise en charge va impliquer la mise en
place de plusieurs types d’appareillages. Ceci risque peut être de « surcharger » le patient et
de le rebuter, ainsi, nous pouvons supposer que la prise en charge orthopédique de ce
syndrome s’applique par étapes ou selon un protocole.
Ainsi mon travail se découpera en deux parties : dans un premier temps nous
définirons les caractéristiques et les répercutions du syndrome d’Ehlers-Danlos. Ceci nous
permettra de mieux connaitre ce syndrome et de mieux comprendre les raisons de sa prise en
charge pluridisciplinaire.
Par la suite, nous parcourrons les différents axes de suivi en orthopédie afin de définir
sous quelles modalités la prise en charge globale s’effectue. Cette étude approfondira
notamment la prise en charge du membre supérieur dans sa globalité et lors de l’écriture.
Domaine qui me tient particulièrement à cœur en raison de l’étroite collaboration qu’il suscite
avec l’ergothérapeute.
6
1ère partie : Connaître le syndrome d’Ehlers-Danlos
I. Les caractéristiques d’un syndrome mal connu
1. Définition
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une affection du tissu conjonctif, le plus souvent due
à une altération du collagène qui le constitue. Comme nous allons le voir ci-après, le tissu
conjonctif est un constituant omniprésent dans l’organisme ce qui entraine une atteinte diffuse
entrainant douleur, fatigue, hypermobilité articulaire et fragilité cutanée.
Nous devons le nom de syndrome d’Ehlers-Danlos aux deux dermatologues qui l’ont
décrit en 1899 et 1908 : Edvard Lauritz EHLERS et Henri-Alexandre DANLOS.
Cette pathologie est transmise génétiquement aux deux sexes mais avec une
prédominance chez la femme1. Comme nous l’avons évoqué précédemment, le syndrome
d’Ehlers-Danlos est défini comme une maladie rare et orpheline. « Rare » parce qu’elle
touche moins d’une personne sur deux mille2. « Orpheline » parce qu’en raison de sa rareté,
peu de recherches sont initiées et les populations concernées ne bénéficient pas de réponse
thérapeutique3.
2. L’incidence du tissu conjonctif4
Le tissu conjonctif est un tissu de soutien : il sert de lien entre les autres tissus du
corps. Nous le retrouvons partout dans l’organisme, notamment dans les muscles, les tendons,
les ligaments, le cartilage, les os, la peau et les poumons.
Le tissu conjonctif est composé de trois éléments : des cellules, de la substance
fondamentale (ou matrice) et des fibres de collagène et d’élastine. Le collagène représente
80% du poids du tissu. Il existe 19 types différents de collagènes, répartis dans le corps
suivant la fonction des organes ou tissus qu’ils constituent. Nous comprenons ainsi que cette
diversité des collagènes va entrainer de nombreux dysfonctionnements et explique la
description de plusieurs types de syndrome d’Ehlers-Danlos que nous détaillerons par la suite.
1
C. HAMONET, « Pourquoi le syndrome d'Ehlers-Danlos est si mal diagnostiqué ? Plaidoyer pour la clinique,
le raisonnement médical et l'absence de préjugé médical ou social », Annals of Physical and Rehabilitation
Medicine, vol. 52- sup. 1, 2009.
2
Selon le ministère en charge de la sante : http://www.sante.gouv.fr/
3
Ibidem
4
U. COSTERMANS, M.H. BOUCAND, « Pour mieux comprendre le Syndrome d’Ehlers-Danlos »,
http://www.afsed.com.
7
3. Les conséquences du syndrome d’Ehlers-Danlos5
La description clinique de ce syndrome reste souvent résumée à une hypermobilité
articulaire et à une étirabilité excessive de la peau. Afin de visualiser l’impact global de ce
syndrome nous allons décrire comment les déficiences corporelles se répercutent sur la
fonction du corps et la vie quotidienne des personnes atteintes. Le but de cette description est
de rappeler que ce syndrome ne mérite pas les présomptions de bénignité qui lui sont souvent
attribuées.
3.1 L’atteinte corporelle
Une carence en collagène peut entrainer des conséquences diverses :
• Au niveau articulaire : La laxité des capsules articulaires, des ligaments, des tendons
et l’hypotonie musculaire entrainent plusieurs types de dérèglements : hypermobilités,
instabilités et déformations. L’hypermobilité entraine des subluxations (voire des luxations)
au niveau du poignet, des doigts, du coude et des genoux. Elle peut aussi être associée à des
entorses et des déformations des membres : récurvatum des genoux et des coudes, scolioses,
affaissement plantaire, ieds varus équins, hallux valgus, orteils en marteau ou en griffe.
Globalement, les articulations du membre supérieur sont plus touchées que celles du membre
inférieur. L’hypermobilité varie souvent au cours du temps : elle peut être prononcée dans
l’enfance puis s’atténuer fortement par la suite. A cela s’ajoute l’instabilité articulaire qui
entraine des difficultés de contrôle des membres.
• Sur le plan cutané : la peau est fragile, mince et la cicatrisation se réalise mal. Une
étirabilité de la peau peut être notée mais elle n’est pas toujours spectaculaire.
• Les répercutions cardio-vasculaires : en raison d’une fragilité capillaire, les
ecchymoses et hématomes sont fréquents même lors de traumatismes minimes. L’apparition
de ruptures artérielles, de varices ou d’ulcères est aussi notée.
• Au niveau digestif : des reflux gastro-œsophagiens sont relevés ainsi qu’une tendance
à la constipation (dont les complications sont rares). Des douleurs abdominales sont notées
avec présence de ballonnements et de nausées.
5
C. HAMONET, « Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) : une entité clinique et génétique insolite, orpheline, et
handicapante et mal connue dont la rareté doit être remise en question. Apport de la Médecine Physique et de
réadaptation », Journal de Réadaptation médicale, N°2-3, volume 27, septembre 2007, pp. 64-70. Article
actualisé en Décembre 2011. Et V GALOPIN , Les syndromes d'Ehlers-Danlos. Etude bibliographique à propos
d'un cas, Thèse pour obtenir le grade de docteur en médecine, Nancy, 2004.
8
• Les manifestations respiratoires : du fait de leur structure, le diaphragme et la
muqueuse respiratoire semblent jouer un rôle important dans la manifestation de crises
respiratoires. Ces dernières s’apparentent à de l’asthme : il s’agit en fait, d’inflammations
bronchiques accompagnées de dyspnées inspiratoires qui peuvent apparaitre en l’absence
d’effort important.
• Les troubles vésicosphinctériens 6: ils peuvent être précoces et apparaissent le plus
souvent selon trois modes : incontinence à l’effort, rétention vésicale chronique et prolapsus.
• Les autres atteintes : l’appareil auditif peut être touché par hyperlaxité de la chaine
des osselets. Au niveau oculaire, une laxité des tendons des muscles extrinsèques des yeux
peut entrainer un strabisme. D’autres signes oculaires sont rares comme l’atteinte de la cornée
ou la subluxation du cristallin. Enfin, nous observons des atteintes dentaires qui sont
principalement des déchaussements et des gingivites.
• La grossesse et l’accouchement : La grossesse doit être attentivement surveillée mais
n’est pas contre-indiquée. En effet, les symptômes diminuent, voire disparaissent, pendant
cette période. Lors de l’accouchement, le choix de la césarienne ou de la péridurale doit être
fait en toute connaissance de la personne et de ses atteintes. Post-partum, des troubles
hémorragiques et musculaires (notamment périnéaux) sont aussi observés.
3.2 Répercutions fonctionnelles7 et situations de handicap
Les dérèglements des différents organes entrainent des troubles plus généraux
entravant la fonction de l’organisme et créant des situations de handicap en vie quotidienne,
sociale et professionnelle.
Les atteintes générales :
Nous notons les répercutions suivantes :
• La douleur8 : c’est un des symptômes les plus constants et fréquents. Elle est liée à
l’hypermobilité des articulations, aux troubles vasomoteurs et musculaires (crampes). La
6
C. HAMONET, J. YOU, B. DUPUIS, CM. LOCHE, « Les dysfonctionnements vésico-sphinctériens dans le
syndrome d’Ehlers-Danlos. Apports de la médecine Physique et de réadaptation », XXème Congrès national de
la Société française de Médecine Physique et de Réadaptation (SOFMER), Dijon, octobre 2005, Annales de
Médecine Physique et de Réadaptation, Vol. 48-N°7, oct. 2005, p. 505.
7
C. HAMONET, « Le chirurgien orthopédiste et le syndrome d’Ehlers-Danlos », Maîtrise orthopédique, N°194,
Mai 2010, p. 10-18.
8
C. HAMONET, A. PETITBON, A. KPONTON-AKPABIE, R. LAOUAR, G. MAZALTARINE, A.
SOBHANI, C. JOSEPH, P. MENZEL, CM. LOCHE, A. YIOU, MP. D’ORTHO, F. JAN, « Un syndrome
9
douleur apparait souvent après le maintien d’une activité continue et peut alors perdurer
plusieurs jours. Les douleurs apparaissent au dos, au cou, aux genoux aux mains et aux
épaules ; elles sont d’origine péri-articulaire ou musculaire. La douleur varie au cours du
temps et en fonction de la température : la chaleur est plutôt bénéfique contrairement au froid.
Nous pouvons aussi noter que ces douleurs résistent souvent aux antalgiques ce qui n’en
facilite pas la prise en charge.
• La fatigue : c’est un symptôme très fréquent également, qui se traduit par une
sensation d’épuisement relevée même au réveil avec l’apparition de somnolences. Elle peut
aussi entrainer des troubles de la mémorisation et de l’attention.
• Les troubles proprioceptifs : en raison de l’altération des tissus sur lesquels sont placés
les capteurs nécessaires à la perception du corps dans l’espace, des difficultés de contrôle des
mouvements (maladresses) et de perception de l’environnement et du corps apparaissent.
Les retentissements en vie sociale et quotidienne :
• Les activités physiques et de loisir sont compliquées : la combinaison de la douleur et
de la fatigue entraine une mauvaise tolérance à l’effort. De plus, l’efficacité musculaire est
amoindrie par l’instabilité des articulations ce qui oblige à une plus grande dépense
énergétique et contribue à la création d’un cercle vicieux autour de l’effort physique.
Cependant, l’activité physique ne doit pas être interdite car elle constitue une forme de
rééducation.
• Les déplacements peuvent devenir source d’une grande fatigue et nécessiter l’usage
d’un fauteuil roulant électrique plutôt qu’un fauteuil roulant manuel (ce dernier entraine
instabilités et douleurs d’épaules).
• La réalisation des activités de vie quotidienne est rendue difficile. En effet, l’atteinte
de la fonction de préhension (la réalisation de prises et le positionnement dans l’espace sont
compliqués) se répercute sur les gestes simples de la vie quotidienne tels que s’habiller, faire
des travaux ménagers ou manger. Les douleurs perturbent aussi le sommeil car la position
couchée est mal tolérée et oblige la personne à changer de position ou à se lever.
douloureux mal connu et trompeur en MPR : le syndrome d’Ehlers-Danlos, à propos de 143 cas », 21ème Congrès
de la Société française de Médecine Physique et de Réadaptation, Rouen, octobre 2006, Annales de
Réadaptation et de Médecine Physique, vol. 19-N°7, octobre 2006, p.548.
10
Les retentissements en vie scolaire et professionnelle :
L’instabilité articulaire, la fatigue ou les troubles proprioceptifs sont particulièrement
gênants lors de l’écriture manuscrite. La position assise en continue peut entrainer des
impatiences douloureuses dues à la compression des tissus au niveau des ischions. La loi de
février 2005, pour l'égalité des droits et des chances, apporte des solutions théoriques adaptées
à l’insertion scolaire et professionnelle mais elles peinent quelquefois à être appliquées.
Lors de l’entrée dans le monde professionnel, la fatigue est très handicapante et
constitue le premier facteur d’exclusion. Ces complications professionnelles sont notamment
dues aux difficultés de déplacement mais aussi aux conditions de travail qui doivent être
adaptées.
Notons enfin que certaines spécificités du syndrome (hypermobilité, finesse de
l’oreille) peuvent devenir des atouts dans le domaine artistique.
Le retentissement psycho-affectif9 :
De nombreux effets psychologiques ont été rapportés. D’une part, la permanence des
douleurs et de la fatigue fragilise l’état psychique des personnes atteintes du SED. D’autre
part, le handicap que la pathologie provoque n’est pas facile à « accepter » et à gérer sur le
plan socioprofessionnel. Enfin, comme nous allons le voir, l’identification de ce syndrome se
révèle être un processus long et déroutant (errance et erreur de diagnostic) qui ne favorise pas
la confiance en soi.
La notion de handicap :
Les différents retentissements vérifient que le syndrome d’Ehlers-Danlos correspond à
un handicap selon les définitions qui suivent. :
Le terme générique de handicap regroupe des difficultés très diverses. La classification
internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé conçue par l’OMS (Organisation
Mondiale de la Santé), définit le handicap comme la rencontre d’une déficience due à la
maladie avec son environnement entraînant l’incapacité10. De plus une définition a été donnée
par la loi française du 11 février 2005 portant sur l'égalité des droits et des chances, la
participation et la citoyenneté des personnes handicapées: « Constitue un handicap, au sens de
9
P. MENZEL, C. HAMONET, « Comment écouter la personne derrière la maladie? Résultats d’entretiens
psychologiques de personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos », 21ème Congrès de la Société française de
Médecine Physique et de Réadaptation, Rouen, octobre 2006, numéro spécial des Annales de Réadaptation et de
Médecine Physique, vol.19-N°7, octobre 2006, p.492-493.
10
G. ZIBRI, D. POUPEE-FONTAINE, Dictionnaire du handicap, Rennes, ENSP, 2000.
11
la présente loi, toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société
subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle,
durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales,
cognitives ou psychiques, d'un poly-handicap ou d'un trouble de santé invalidant. »
La notion de handicap invisible :
L’apparence du syndrome d’Ehlers-Danlos est souvent trompeuse car les symptômes
les plus handicapants (fatigue, douleur,…) sont invisibles et varient dans le temps.
Ceci génère des difficultés liées à la reconnaissance du handicap, à savoir :
l’incompréhension de l’entourage médical, professionnel ou familial et la diminution de
l’estime de soi, voire la mise en doute de ses propres perceptions corporelles.
3.3 L’évolution de ce syndrome
Le syndrome d’Ehlers-Danlos n’est pas une maladie évolutive mais « un état de
fragilité tissulaire particulier »11. Les contraintes exercées sur le corps, la régulation
hormonale et le climat semblent jouer un rôle dans la variation de cette pathologie aux
différents âges de la vie.
Le syndrome peut apparaitre dès la petite enfance et passe souvent inaperçu sauf si un
membre de la famille a déjà été diagnostiqué. Ainsi, des signes peuvent être présents sans
gêner la fonction de l’organisme.
Lors de la préadolescence, les signes cliniques s’accentuent avec l’apparition de
douleurs et de fatigue. Par la suite, la progression du syndrome d’Ehlers-Danlos reste
anarchique et non prévisible : la chaleur semble faire régresser les signes cliniques
contrairement aux traumatismes qui les révèlent ou les accentuent.
11
C. HAMONET, « Le Syndrome d’Ehlers-Danlos, de l’errance au diagnostic. Éloge de la clinique »,
http://claude.hamonet.free.fr/.
12
II. De la classification à la prise en charge
1. La classification du syndrome d’Ehlers-Danlos
1.1 Selon les aspects génétiques12
Les démarches de classification ont commencé dans les années 1960 grâce à la mise
en évidence d’anomalies biochimiques et génétiques. Ces recherches ont abouti à la
description de onze types de syndromes d’Ehlers-Danlos.
Par la suite, en 1997, six formes ont été retenues par la classification de Villefranche13.
Cette révision est basée sur l’origine génétique ou moléculaire à laquelle sont associés des
symptômes cliniques principaux et mineurs. La classification de Villefranche est la suivante :
La forme classique (ancien type I et II) : la plus fréquente, avec des manifestations
ligamento-articulaires et cutanées.
La forme hypermobile (ancien type III) : avec des manifestations articulaires au
premier plan.
La forme vasculaire (ancien type IV) : la plus sévère sur le plan vital, avec possibilités
de ruptures artérielles et d’organes internes.
La forme cyphoscoliotique (ancien type ancien type VI) : avec une scoliose sévère
chez le jeune enfant et des manifestations oculaires.
La forme arthrochalasis (ancien type VII A et B) : responsable de luxations
congénitales de hanches.
La forme dermatoparaxis (ancien type VII) : avec prédominance des manifestations
cutanées.
Les trois premières formes (classique, hypermobile et vasculaire) sont généralement
retenues car elles sont les plus fréquentes. Nous pouvons aussi noter que chacune de ces
formes peut être déclinée selon différents degrés d’atteinte (léger, moyen ou sévère).
12
C. HAMONET, « Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) : une entité clinique et génétique insolite, orpheline, et
handicapante et mal connue dont la rareté doit être remise en question. Apport de la Médecine Physique et de
réadaptation », Journal de Réadaptation médicale, N°2-3, volume 27, septembre 2007, pp. 64-70. Article
actualisé en Décembre 2011
13
P. BEIGHTON, A. DEPAEPE, B. STEINMANN, P. TSIPOURAS, RJ. WENSTRUP, « Ehlers-Danlos
syndrome : revised nosology », Am J Med Genet, 77, 1998, p.33-37.
13
1.2 Selon les aspects purement cliniques14
La classification à partir des aspects génétiques ne permet pas toujours de différencier
facilement les différents syndromes d’Ehlers-Danlos en raison de leur répercutions diffuses.
En outre, comme nous allons le voir ci après, l’étude de la clinique de ce syndrome tient une
place prépondérante dans le diagnostic. C’est pourquoi, une classification purement clinique a
été proposée par le Professeur Hamonet :
Les formes communes asthéno-algiques : les plus fréquentes, qui associent un
affaiblissement physique de l’organisme, des troubles articulaires ainsi que végétatifs
et des douleurs.
Les formes non douloureuses.
Les formes à dominante(s) vasculaire, digestive, proprioceptive, respiratoire,
orthopédique, cutanée, avec ou sans douleurs, avec ou sans fatigue.
2. Le diagnostic
Il n’existe pas de test biologique permettant de diagnostiquer directement le syndrome
d’Ehlers-Danlos. Notons que certaines techniques servant à mesurer les propriétés
biomécaniques de la peau ou à examiner la structure et l’épaisseur du collagène existent ; elles
peuvent être invasives ou non (ex : la cutométrie (mesure de l’extensibilité), l’échographie
(mesure de l’épaisseur cutanée), la biopsie). Cependant, ces techniques ne peuvent s’appliquer
à tous les syndromes d’Ehlers-Danlos et n’apportent pas d’éléments suffisamment probants15.
Ainsi, le diagnostic repose sur l’étude des signes cliniques. Cette particularité du
diagnostic et la méconnaissance du syndrome et de ses répercutions diffuses, entrainent
souvent des erreurs de diagnostic. Une enquête réalisée en 2009
16
nous montre ainsi, que les
premiers diagnostics évoqués avant le syndrome d’Ehlers-Danlos sont le plus souvent : les
troubles psychiques, les maladies neurologiques (comme la sclérose en plaque), les maladies
rhumatismales, la fribromyalgie, la maladie de Mafan, le syndrome des enfants battus…
entre-autres...
14
C. HAMONET, « Une maladie génétique méconnue, responsable de très nombreuses situations de handicap :
le syndrome d’Ehlers-Danlos », Ergothérapies, n° 37, mars 2010, p 49-52.
15
G. GEORGESCO, « L’atteinte cutanée dans les syndromes d’Ehlers-Danlos », http://www.afsed.com.
16
C. HAMONET, G. MAZALTARINE, R. LAOUAR, I. GIANNOPULU, J. MOHLER, « Pourquoi le
Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) est-il diagnostiqué si mal et si tard et …remis en doute ? Pour une nouvelle
taxonomie », Poster, XXIème congrès de la Société Française de Médecine Physique et de Réadaptation, Lyon,
octobre 2009, Annals of physical and rehabilitation medicine, vol. 52- sup. 1, october 2009.
14
Actuellement, le diagnostic repose sur l’observation de trois groupes de signes
cliniques : 17
Les signes cliniques principaux : ils sont au nombre de dix et « certains signes peuvent être
absents ou avoir disparu sans pour autant écarter le diagnostic » : 18
1. Les douleurs diffuses : périarticulaires, musculaires, cutanées, thoraciques,
abdominales, migraineuses, variables et souvent rebelles aux antalgiques.
2. La fatigue et les troubles de la vigilance.
3. L'hypermobilité des articulations : elle n'est pas toujours spectaculaire et diminue
avec l'âge.
4. La fragilité de la peau.
5. Le syndrome hémorragique.
6. Les troubles proprioceptifs.
7. La constipation.
8. Les reflux gastro œsophagiens.
9. La dyspnée.
10. Des sensations de blocages respiratoires.
La présence de cas identiques ou proches dans la famille constitue également un argument
important dans le diagnostic.
Les signes accessoires : Nous pouvons citer les migraines, les troubles du sommeil, la
présence d’une scoliose et l’hyperétirabilité de la peau.
Les autres manifestations comme l’affaissement plantaire, les troubles de la déglutition, la
dysphonie, les otites.
Notons que le diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos est souvent tardif : il est
réalisé entre 20 et 40 ans. Cette période d’errance du diagnostic peut entrainer des erreurs de
traitement dommageables et tendent à la perte de la confiance en soit. La connaissance des
éléments cliniques clefs est donc importante puisqu’elle permettrait un diagnostic précoce : Cf
Annexe I « Bilan clinique et certificat médical : Syndrome d’Ehlers-Danlos ».
17
C. HAMONET, « Nouveaux regards sur la clinique et la physiopathologie du Syndrome d’Ehlers-Danlos »,
http://www.ased.fr, 2011.
18
C. HAMONET, G. MAZALTARINE, D. DEPARCY, « Ehlers-Danlos (SED), un syndrome ignoré à évoquer
en priorité devant l'association : fatigue, douleurs, troubles proprioceptifs. Apports spécifiques de la médecine de
réadaptation », La lettre de Médecine Physique et de Réadaptation, vol. 27/4, décembre 2011.
15
3. La prise en charge pluridisciplinaire19
Lors de l’étude du syndrome d’Ehlers-Danlos nous avons pu observer que les atteintes
corporelles entrainent des répercutions fonctionnelles qui concourent à des situations
handicapantes. Des solutions doivent donc être apportées durant ces différentes étapes du
processus du handicap.
Les moyens utilisés seront donc les suivants :
- Le traitement médicamenteux : Bon nombre de personnes atteintes ont recourt à la
prise d’antalgiques, parfois puissants, pour lutter contre la douleur. Leur efficacité est variable
selon les personnes, mais souvent, les douleurs persistent. Notons que les infiltrations de
corticoïdes ne sont pas toujours très efficaces.
- Parallèlement, l’utilisation de TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulator, en
français, stimulateur électrique transcutané) est souvent bénéfique contre la douleur. Il s’agit
d’un appareil portatif qui délivre des impulsions électriques indolores et de faible intensité.
Les électrodes de l’appareil sont appliquées sur une zone douloureuse ou sur le trajet d’un
nerf afin d’activer des fibres nerveuses rapides. Ainsi, le message du TENS (sensation non
douloureuse de fourmillements) arrive plus vite que celui de la douleur au niveau du cerveau,
masquant ainsi la douleur.
- L’utilisation d’un concentrateur pour oxygénothérapie aura des effets sur la fatigue,
l’aisance respiratoire, les migraines et le sommeil. De plus, l’utilisation d’un ventilateur à
percussions à domicile (percusionnaire) a montré son efficacité lors de troubles de la
ventilation dans le cadre du syndrome d’Ehlers-Danlos.
- Le traitement chirurgical : son recours doit être limité. En effet, l’indication d’un tel
traitement doit être réfléchi car certains gestes peuvent être positifs (ex : chirurgie capsulaire
des doigts ou butée à l’épaule) comme négatifs (ex : chirurgie ligamentaire ou pelvienne).
- La kinésithérapie : des exercices de renforcement musculaire en isométrique sont
efficaces lorsqu’ils sont effectués sur les muscles stabilisateurs. La rééducation proprioceptive
doit être prudente mais permet un meilleur contrôle articulaire. La kiné-balnéothérapie
possède un effet antalgique : elle permet une rééducation de la coordination musculaire et de
la proprioception tout en diminuant les contraintes appliquées sur le corps. La rééducation à
l’effort permet de lutter contre la fatigue musculaire et l’asthénie (fatigue physique de
19
C. HAMONET, MH. BOUCAND, A. DASSOULI, A. KPONTON-AKPABIE, C. BOULAY, Y. MACE, C.
RIGAL, JY. BOULANGER, T. MAGALHAES, « Apports de la médecine physique et de réadaptation chez les
personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos », Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-478-A-10, 2003, p.11 et Annexe X.
16
l’organisme). Enfin, la rééducation périnéale est indiquée après une grossesse et lors
d’incontinences à l’effort.
- Le soutien psychologique : L’aide d’un psychologue qui connait bien le syndrome
d’Ehlers-Danlos peut être nécessaire ainsi que la relaxation. Notons que l’aide animalière est
également un élément à développer de par l’assistance qu’il peut apporter (ex : un chien
éduqué pour assister la personne) et par la liberté qu’il peut accorder (ex : la pratique de
l’équitation).
- L’orthophonie et l’orthoptie ou la psychomotricité sont utiles ponctuellement en cas
de troubles de la déglutition, de difficultés dans le contrôle du regard ou l’amélioration du
contrôle gestuel.
- L’ergothérapie : Le but sera d’améliorer la fonction de préhension et d’adapter
l’environnement de la personne. Les différents moyens seront la rééducation fonctionnelle, la
mise en place de moyens de compensations, d’orthèses et l’apport de conseils gestuels. Nous
verrons les détails de cette prise en charge dans la seconde partie de ce mémoire.
- L’orthopédie et les orthèses : Elle permettra la mise en place : d’orthèses de repos et
de stabilisation, de contentions élastiques souples et de vêtements compressifs. Cette prise en
charge sera également détaillée dans la suite de mon travail.
17
2ème partie : La prise en charge orthopédique et ses liens
avec l’ergothérapie
I. Le point de départ de l’analyse
Nous venons de le voir, le syndrome d’Ehlers-Danlos a de multiples répercutions. Afin
de sélectionner des situations concrètes le plus souvent rencontrées dans cette pathologie, j’ai
réalisé un questionnaire à l’attention d’adultes atteints du syndrome. Seize personnes ont
répondu au questionnaire : le but n’est pas de faire des généralités mais d’établir un point de
départ sur les difficultés rencontrées. Nous notons que les personnes ayant répondu au
questionnaire ont des difficultés au minimum dans cinq des sept situations de vie retenues :
l’habillage, la toilette, la préparation de repas, l’écriture, les déplacements à pied, la position
assise et la position couchée. De plus, nous remarquons que pour chacune de ces activités les
douleurs sont fréquemment situées en même temps au niveau du membre supérieur, du
membre inférieur et du dos20.
C’est donc en suivant ces trois axes principaux : membre inférieur, dos et membre
supérieur, que nous allons travailler. Les témoignages issus du questionnaire (= en italique)
guideront la construction de ces axes. Ensuite, nous expliquerons les solutions apportées par
l’orthopédiste-orthésiste pour chaque témoignage, avec sur certains points la collaboration de
l’ergothérapeute. Ces différentes solutions sont issues de recherches bibliographiques,
d’échanges et de rencontres avec différents professionnels : le Professeur Hamonet (médecin
spécialiste de médecine physique et de réadaptation) et Mme Vlamynck (orthopédisteorthésiste) à l’Hôtel-Dieu (Paris) ; les ergothérapeutes du centre de rééducation des Massues
(Lyon) ; et M. Redoux (ergothérapeute et orthopédiste-orthésiste à Lyon).
Il est important de rappeler que les différents appareillages présentés ci-dessous sont
soumis à une prescription médicale préalable pour permettre la prise en charge par les
organismes sociaux. De plus, en ergothérapie, les actes de soins ou de rééducation doivent
être prescrits par un médecin.
Dans tous les cas, les recommandations du médecin priment sur toutes autres
indications ainsi, l’orthopédiste-orthésiste et l’ergothérapeute se doivent de les respecter.
20
Annexes III, IV et V.
18
II. Le membre inférieur
1. Le pied
L’équilibre sur un pied est difficile21. La marche ou la station assise entrainent
également des déséquilibres22 mais aussi des douleurs au niveau de la voute plantaire23 et des
têtes métatarsiennes24. Les déplacements ne sont pas toujours bien contrôlés25.
L’orthopédiste-orthésiste va devoir intervenir dans un but mécanique et proprioceptif sur
un pied souvent caractérisé par l’association d’un pied plat antérieur et d’une voute
rétractée26. La mise en place de semelles plantaires adaptées peut être envisagée :
o L’hémicoupole concave permet un meilleur confort de l’arche interne et
diminue les contraintes.
o Un appui rétro-capital (ARC) bien avancé corrige l’avant-pied plat et
limite les hyper-appuis des têtes métatarsiennes.
o Un élément sous-cuboïdien permet la stabilisation l’arche externe.
27
Une étude montre que la réappropriation sensitive lors de la marche est retrouvée et
que les douleurs au niveau des chevilles (entorses), des genoux et du bassin régressent.
2. Les chevilles et les genoux
Fréquemment, lors des déplacements, les chevilles se tordent (ce qui entraine
des entorses), les genoux se dérobent28.
Le travail de stabilisation peut être amorcé par le port de semelles et complété par la mise
en place de chevillères et/ou de genouillères.
21
Annexe III témoignage H.
Annexe III témoignage B.
23
Annexe III témoignage A.
24
Annexe III témoignage N.
25
Annexe III témoignage C.
26
C. HAMONET, E. VLAMINCK, « Les traitements orthétiques dans le syndrome d’Ehlers-Danlos », texte de
la communication présentée au Salon national de l'orthopédie orthèse, Société nationale des orthésistes de
France, 2011, Paris.
27
Ibidem.
28
Annexe III témoignage A, K, O ET P.
22
19
- A travers le questionnaire les personnes pouvaient exprimer leurs avis sur l’efficacité
des chevillères : cette orthèse soulage en cas de tendinite ou luxation mais il existe un besoin
de « bouger » et « d’étirer » les ligaments ce qui n’est pas possible avec l’orthèse29.
Lors d’entorses, l’orthopédiste-orthésiste préfèrera donc la mise en place d’une
orthèse semi-rigide (sauf lorsque les douleurs sont trop importantes)30. Ce type d’orthèse
permet la stabilisation latérale de la cheville par bandage et préserve les mouvements de
flexion et d’extension.
Ex : Ligastrap (Thuasne)
Cheville élastique Elcross (Orthoprim)
Une chevillère élastique (qui permet plus de mouvements) sera préférée pour la
prévention des instabilités et des entorses. Un tricot élastique dans un sens et extensible dans
l'autre ainsi qu’une compression de classe 3 permettra une bonne efficacité de l’orthèse tout
en étant supporté d’un point de vue cutané.
Ex : MalleoAction® (Thuasne)
Chevillère Gibortho V6 31 (Gibaud)
- Au sujet des genouillères : En cas d’entorses ou de
subluxation, l’orthopédiste-orthésiste peut proposer la mise en place
d’une genouillère ligamentaire à renforts latéraux (baleinage souple)
disposant d’une ouverture ou d’un capitonnage poplité31.
Ex : Ligastrap ® (Thuasne)=>
29
Annexe IX témoignage A.
C. HAMONET, « Recommandations en cas de problèmes articulaires pour une personne atteinte d’un
syndrome d’Ehlers-Danlos », Juin 2011.
31
Ibidem.
30
20
Lorsque le but est de permettre un maintien préventif,
l’orthopédiste-orthésiste proposera des genouillères de compression
de classe 3. Lors de la mise en place, il faudra veiller à la non
compression du creux poplité.
Ex : Genouillère gibortho® standard
(Gibaud)
=>
Hôtel-Dieu,
consultation E.Vlaminck
Dans tous les cas, l’essayage des différentes orthèses conditionnera le choix entre les
orthèses de compression ou à sanglage. Car c’est ainsi que la personne pourra se rendre
compte de l’efficacité de l’orthèse, de la tolérance cutanée et des contraintes de mise en place.
3. Etre debout
La station debout lors de la toilette, de la préparation des repas ou lors des
déplacements est douloureuse32. Lors de la marche, le risque de chute33 est présent et la
fatigue et des douleurs apparaissent au niveau des chevilles, des jambes et/ou des hanches34.
L’orthopédiste-orthésiste peut conseiller l’utilisation de bas de compression de classe 2
pour leurs actions sur la douleur et les troubles proprioceptifs. Après la prise de mesure et la
détermination de la taille adaptée, le rôle du thérapeute est aussi d’indiquer le mode de mise
en place de ces bas de compression. Le but est de permettre une efficacité et une longévité
optimale des bas mais aussi de diminuer les efforts lors de l’enfilage. Les conseils de
l’orthopédiste-orthésiste sont les suivants :
- Utiliser des gants en latex pour faciliter la mise en place.
- Introduire la main à l'intérieur du bas et pincer le talon
(1) ; retourner le bas jusqu'à hauteur du talon (2) ; introduire le
pied dans le bas en positionnant correctement le talon (3) ;
dérouler progressivement le bas sur la jambe (ne pas le tirer
directement vers le haut)
32
Annexe III témoignages A, K, N.
Annexe III témoignage B, C.
34
Annexe III témoignages C, D, E, F, G, I, L, M.
33
21
La mise en place de vêtements compressifs (inspirés des
Short jambes longues
en tissu premium
Cereplas ®
vêtements pour les grands brulés) semble plus efficace contre la
douleur et pour l’amélioration de la proprioception. Il s’agit de short
à jambes courtes ou longues et de chevillères qui redonnent des
sensations au niveau des membres inférieurs et permettent une
stabilisation des articulations de la hanche, du genou et de la
cheville. Notons l’exemple d’une étude en kinésithérapie35 où la
mise en place d’un short jambes courtes permettait à la patiente de
retrouver une certaine stabilité lors d’exercices de flexion des genoux
sur un plateau de Freeman (exercices non réalisables sans short).
Nous décrirons la spécificité de ces vêtements lors de l’étude du
Hôtel-Dieu,
membre supérieur.
L’ergothérapeute peut poursuivre cette prise en charge : il apprécie les capacités de la
personne dans son milieu de vie en vue d’élaborer des « stratégies » pour ne pas solliciter trop
souvent et de manière trop prolongée un même groupe musculaire ou une même articulation.
Ces « stratégies » sont à la fois composées de conseils et d’adaptations de l’environnement.
- Dans un premier temps l’identification des positions ou mouvements douloureux va
permettre la mise en place de conseils gestuels, par exemple : séquencer les tâches à effectuer,
conserver les genoux légèrement fléchis en station debout, maintenir autant que possible une
bonne posture avec un poids uniformément réparti, soulager le membre inférieur en réalisant
certaines activités en position assise (ex : repassage, toilette…).
- Par la suite, l’analyse du milieu de vie et la connaissance de la personne vont
permettre la détermination de préconisations d’aménagement du domicile. Ces dernières sont
précisées dans un rapport d’ergothérapie nécessaire pour la prise en charge (tout ou partie) des
travaux par certains organismes comme l’ANAH (Agence NAtionnale de l’Habitat). Cf
Annexe II : « Aménagement de salle de bain ».
35
C. EL MOUKHLISS LAPIERRE, Apport de l'appareillage par contentions élastiques chez une jeune femme
atteinte du syndrome D'Ehlers Danlos, Mémoire de fin d’études en masso-kinésithérapie, Lyon, 2009.
22
4. Favoriser la déambulation
Lorsque la fatigue et les douleurs sont trop importantes la marche devient
difficile36 voire impossible37.
Dans ce cas, l’appareillage simple ne suffi pas, le kinésithérapeute et l’ergothérapeute
interviennent ensemble dans la mise en place d’aides à la déambulation.
- Les cannes anglaises pourront être envisagées : nous choisirons de préférence une
poignée ergonomique et un appui anté-brachial confortable afin de répartir au mieux les
appuis. Cependant, l’utilisation de ces cannes, n’est pas toujours optimale pour la personne
atteinte du syndrome d’Ehlers-Danlos. En effet, à travers le questionnaire plusieurs personnes
expriment leurs difficultés à utiliser les cannes anglaises sur le long terme, en raison des
douleurs quelles provoquent au niveau du membre supérieur38.
- L’utilisation d’un fauteuil roulant peut alors devenir nécessaire pour permettre des
déplacements avec une moindre fatigue. L’ergothérapeute pourra donc intervenir dans cette
étape délicate afin de préconiser les adaptations nécessaires sur le fauteuil et pour permettre
une installation et une manipulation la plus aisée et la moins douloureuse possible. Notons
que le fauteuil roulant manuel est souvent à l’origine de problèmes au niveau des épaules et
des mains en raison de la force qu’il demande39. Le fauteuil électrique apportera un
soulagement musculaire et articulaire mais reste moins facilement transportable qu’un fauteuil
manuel. C’est le projet de la personne, ses attentes et ses capacités qui vont guider
l’ergothérapeute dans ses propositions.
5. La position assise
La position assise est souvent mieux tolérée que la station debout mais n’est
pas supportable trop longtemps40. Des douleurs apparaissent au niveau des hanches, du
coccyx et des fesses.
L’ergothérapeute va intervenir afin d’améliorer l’installation de la personne. Le confort
lors de la station assise dans un fauteuil classique ou un fauteuil roulant sera amélioré grâce
aux éléments suivants :
36
Annexe III témoignages J, O.
Annexe III témoignages C, N.
38
Annexe IV témoignages F, J, M.
39
Annexe IV témoignage N.
40
Annexe III témoignage C, F, M.
37
23
- Un coussin en mousse viscoélastique à mémoire de
forme de classe 2 41: il va permettre une décharge des ischions et
améliore la stabilité et le confort.
Ex : Viscoflex ® (Systam) =>
- Un coussin de dossier en mousse viscoélastique à
mémoire de forme 42: il permet de limiter les douleurs au niveau
des zones en contact avec le dossier.
Ex : Dosseret Systam®
(Systam)=>
Quelquefois, ces dernières adaptations ne suffisent pas43. Elles peuvent être complétées par
les autres appareillages (semelles, vêtements compressifs) mais aussi par des conseils
44
: il
sera déconseillé de croiser les jambes en raison de la trop grande sollicitation au niveau des
hanches et jambes. Poser les pieds à plats sur le sol ou sur un support permettra une meilleure
stabilisation. La position immobile étant difficile, les appuis fessiers peuvent être soulagés par
des inclinaisons du bassin et les pieds peuvent être installés en alternance sur le sol et sur un
support.
6. Se coucher
En position couchée, l’immobilité finie par peser au niveau des jambes45. Toutes les
parties qui sont en contact avec le matelas sont en souffrance (notamment, jambes, hanches
et/ou pieds).46
L’ergothérapeute est le plus souvent sollicité lors de l’installation de la personne au lit.
Dans ce cas, de nombreuses parties du corps sont concernées
par la douleur et les appuis ont besoin d’être soulagés. Un
matelas à mémoire de forme, de classe 2, permettra une
meilleure répartition des pressions. Ex : Viscoflex ® (Systam) =>
Des coussins de positionnement peuvent aussi être conseillés
pour améliorer le confort au lit et décharger des zones
d’appuis. Ils peuvent être en mousse viscoélastique à mémoire de
forme ou en microbilles. Ex : Coussin de décubitus latéral (Carewave)=>
41
C. HAMONET, « Communication du Professeur Hamonet destinée aux personnes (médecins et patients) qui
souhaitent une consultation ou une information sur le Syndrome d’Ehlers-Danlos », Septembre 2011.
42
Ibidem
43
Annexe III témoignage K.
44
A. EDWARDS, « Le syndrome d’Ehlers Danlos et l’hyperlaxité articulaire », Adaptation en version française,
www.afsed.com.
45
Annexe III témoignage D.
46
Annexe III témoignages C, F, N.
24
Cette installation pourra être complétée par le port de certains appareillages (chevillères,
genouillères, short...) lorsque la douleur le rend nécessaire.
7. Les gestes du quotidien
Plier les articulations du membre inférieur lors de la toilette, l’habillage ou
pour ramasser un objet est délicat et douloureux au niveau des hanches, genoux et/ou
chevilles47.
Ici, l’ergothérapeute va compléter le travail d’appareillage de l’orthopédiste-orthésiste
(indiqué précédemment). La mise en place d’aides techniques va aider le patient à soulager
certaines articulations.
- Pour le ramassage d’objets, la préconisation de pinces de préhensions sera judicieuse avec
quelques spécificités en fonctions des besoins de la personne : un système de verrouillage
pour maintenir les objets saisis sans avoir à maintenir la gâchette de la pince (= limite la
fatigue) et l’ajout d’un support anté-brachial peut soulager la charge appliquée sur le poignet.
Ex : Pince pick-up ® (Dupont) =>
- Pour l’habillage du membre inférieur : différentes aides
techniques existent pour limiter une flexion de hanche trop importante,
par exemple : l’enfile-bas de compression, l’enfile-chaussettes, le
chausse-pied à long manche et l’enfile-pantalon.
Ex : Enfile bas ou chaussettes (Kinetec ®) =>
- Lors de la toilette des jambes et des pieds, les aides techniques
suivantes peuvent être proposées : une éponge de bain à long manche flexible et une brosse à
pieds (fixation par ventouse). Ces aides techniques pourrons être mises en place seules ou en
complément d’un aménagement de la salle de bain.
Ex : Eponge de bain à long
manche et brosse à pied
(tousergo.com) =>
47
Annexe III témoignages B, D, G, I, J, N, O, P.
25
III. Le dos
1. Le soutien dorso-lombaire
Rester debout ou marcher48 entraine des douleurs et fatigue au niveau du dos.
Il en est de même pour soulever certains ustensiles de cuisine ou pour se pencher en avant49.
La position assise entraine des douleurs lombaires et/ou dorsales50.
L’orthopédiste-orthésiste peut proposer différentes ceintures lombaires dont l’essayage
déterminera celle qui est la plus appropriée à chaque personne.
- La ceinture « Lombaskin ® » en 21 ou 26 cm de hauteur a été testée par Thuasne
pour son indication dans le syndrome d’Ehlers-Danlos. Elle peut être portée pour son effet
antalgique et proprioceptif sans risque de diminution des capacités musculaires51.
L’orthopédiste-orthésiste procède à l’essayage après la prise des mesures pour déterminer la
taille de la ceinture. Cette dernière possède quatre baleines dorsales que l’orthopédisteorthésiste va conformer selon la morphologie du patient. Il est conseillé de porter cette
ceinture en appui sur les hanches pour un meilleur maintien et directement sur la peau pour
une meilleure efficacité (si la peau le tolère)52. Le passe-main et le passe-doigt ont pour but
d’aider à la mise en place de la ceinture. Cependant, dans le cadre du syndrome d’EhlersDanlos, le passe-doigt ne sera pas forcement utilisé en cas d’instabilité trop importante des
doigts. Ainsi, il serait intéressant d’ajouter un deuxième passe-main pour que l’installation de
la ceinture soit plus adaptée.
Ceinture
Lombaskin
48
Annexe III témoignages A, C, D, F, M.
Annexe III témoignages B, D, F, I, J, M, O.
50
Annexe III témoignages A, B, D, F, I, K, L, N, P.
51
52
49
26
- La ceinture « Lombacross Activity ®
53
» (ci-contre
(Thuasne)) peut également être indiquée. Elle a la
particularité d’être renforcée par un rappel postural. Les
conseils de mise en place donnés par l’orthopédisteorthésiste seront les même que précédemment. Cette
ceinture dispose d’un passe-main ; là encore l’ajout d’un deuxième passe-main peut être
envisagé en cas de difficulté lors de l’installation de la ceinture.
- Au-delà des problèmes lombaires, des difficultés posturales
du tronc peuvent être également à l’origine de douleurs. Dans ce cas,
l’orthopédiste-orthésiste cherche à diminuer l’attitude cyphotique. La
ceinture «Lombax-dorso» (ci-contre) a été testée par Thuasne dans le
syndrome d’Ehlers-Danlos54. Elle permet à la fois un soutien
lombaire et un redressement du rachis thoracique. Ce dernier est
réalisé par le recul de la ceinture scapulaire grâce aux sangles
observées sur la seconde photo.
D’autres dispositifs alliant à la
fois un soutient lombaire et un
redresse
dos
sont
proposés
par
différents fabricants ce qui nous
permet de proposer plusieurs solutions
en fonctions de la particularité de
chacun.
Hôtel-Dieu, consultation E.Vlaminck
Ex : Ceinture Elcross ® (Primortho)
- Rappelons que l’orthopédiste-orthésiste est formé à la réalisation de ceintures de
soutien ou de maintien lombaire, sur mesure. Dans le cadre du syndrome d’Ehlers-Danlos,
cette spécificité prendra toute sa valeur face à une personne dont la morphologie est atypique
(maigreur, obésité, enfant…) et qui demande donc des adaptations non standards.
53
54
G. MAZALTARINE, C. HAMONET, « Premières expériences d’une consultation antidouleur dans un service
de Médecine Physique et de Réadaptation à propos du Syndrome d’Ehlers-Danlos », Journal de Réadaptation
Médicale, vol. 28, n° 1, avril 2008, pages 1-46.
27
- Lors de la toilette l’application de l’appareillage n’est bien sûr pas possible ; les
adaptations au niveau de la salle de bains ainsi que les différentes aides techniques indiquées
précédemment pourront alors prendre le relais.
2. La colonne cervicale
Lors de l’habillage, la préparation des repas ou en position assise l’inclinaison
de la tête entraine des douleurs au niveau des cervicales55.
L’orthopédiste-orthésiste peut proposer la mise en place d’un collier cervical56 type « C2 »
à densité variable par microbilles (Ex : collier ADAMS ® par Donjoy). Les microbilles vont
permettre l’adaptation de la densité du collier en fonction des zones à soulager. A travers les
prises de mesures et des essayages, l’orthopédiste-orthésiste va déterminer la taille du produit
et afin de permettre l’alignement de la tête en position neutre avec un soutient occipital, le
port du collier à l’envers (le devant se retrouve derrière) pourra être proposé. Le port de
l’orthèse sera conseillé lors de l’apparition de douleurs cervicales mais aussi à titre préventif
lors de trajets en voiture ou lors de stations assises prolongées.
En position couchée, je souffre du dos et des cervicales57.
L’ergothérapeute pourra compléter le matelas à mémoire de
forme par un oreiller cervical (à mémoire de forme également). Il
va détendre les muscles du cou et du haut du dos. Ce coussin est
conçu pour être utilisé pointe vers le bas, en position allongée sur
le dos ou le coté. Il s’avère que l’utilisation pointe vers le haut est
souvent plus confortable lorsqu’on dort sur le coté ou le ventre.
Ex : Oreiller cervical (Systam)
3. Les gestes du quotidien
Pour chacune des situations évoquées ci-dessus nous pouvons ajouter les conseils
d’économie rachidienne donnés par l’ergothérapeute. Des mises en situations lors d’activités
de vie quotidienne pourront également permettre l’automatisation de cette gestuelle.
Cf : Annexe XI : « Vivre son dos au quotidien ».
55
Annexe III témoignages A, C, F, I, N.
57
Annexe III témoignages C, D, F, P.
56
28
IV. Le membre supérieur
Cette partie m’intéresse tout particulièrement car elle tient un rôle important dans la
réalisation des gestes de vie quotidienne. En effet, le membre supérieur assure la préhension
mais aussi la communication avec l’environnement qui l’entoure.
Dans le cadre du syndrome d’Ehlers-Danlos les instabilités articulaires et la douleur
sont présents en même temps. A travers mon questionnaire, les personnes interrogées ont
estimé (entre 0 et 10) l’intensité moyenne de la douleur dans l’ensemble du membre
supérieur. Nous remarquons ainsi que l’intensité des douleurs dépasse souvent le seuil
normalement toléré et aboutie à une moyenne non négligeable de 6,5 sur 1058.
Ainsi, les enjeux de cette prise en charge sont à la fois d’améliorer la fonction du corps
mais aussi d’améliorer la qualité de vie de la personne en évitant les douleurs.
1. L’épaule
L’habillage du membre supérieur (ex : mettre un pull) demande une certaine
contorsion et entraine des douleurs aux bras, aux omoplates et aux épaules59 ; des luxations
d’épaules peuvent aussi survenir60. Tout mouvement d’élévation du bras ou de port de charge
abouti à des douleurs et à une fatigue de l’épaule et du bras61. Les mouvements répétés en
cuisine (comme remuer une casserole) entrainent rapidement douleurs et fatigue d’ épaule62.
Enfin, les mouvements du membre supérieur ne sont pas toujours bien contrôlés63.
La mise en place d’une écharpe va aider les muscles coapteurs d’épaule (deltoïde, coiffe
des rotateurs et long biceps) à jouer leur rôle. En effet, le bras est soutenu par la suspension du
coude et du poignet. La main reste libérée et des mouvements de rotation ou abduction
d’épaule peuvent être réalisés mais cette écharpe peut s’avérer contraignante notamment à
cause du positionnement à 90° du coude. Les compétences de l’ergothérapeute et de
l’orthopédiste-orthésiste se rejoignent lors de la mise en place de cet appareillage. Ils vont
58
Annexe VIII : Grille d’analyse de l’intensité des douleurs.
Annexe IV, témoignages A, B, E, F, G, J, M, N, O.
60
Annexe IV, témoignages C, N, K.
61
Annexe IV, témoignages A, F, I, L, M, O, P.
62
Annexe IV, témoignages C, D, E, L.
63
Annexe IV, témoignage C.
59
29
ainsi veiller à ce que l’installation de l’écharpe limite les contraintes cervicales :
Le gilet et l’épaulière en tissu compressif, inspirés des vêtements pour grands brulés,
constituent des éléments importants de la prise en charge. Pour mieux comprendre le principe
du vêtement compressif dans le cadre du syndrome d’Ehlers-Danlos, voici quelques
explications sur la conception de cet appareillage :
- Initialement, les spécifications techniques sont les mêmes que celles des vêtements
compressifs chez les grands brûlés mais quelques adaptations ont été effectuées : 64
* Les pressions appliquées sont inférieures à celles pratiquées pour les brûlés : pression de
classe 2 pour les vêtements pour grands brulés et de classe 1 pour vêtements adaptés au
syndrome.
* L’allongement du tissu ou du tricot est d’au moins 100 % dans le sens de la largeur et de la
longueur afin de permettre un enfilage demandant le moins de contorsions possible.
* Le tissu utilisé tien compte de la tolérance de la peau. Il comporte notamment de
l’élasthanne (réputée pour son élasticité).
- L’orthopédiste-orthésiste réalise une prise de mesures précise (Cf. annexe XII : Fiches
de prises de mesures pour gilet et épaulière). Puis il détermine les limites du vêtement en fonction
des attentes de la personne :
* Douleurs spécifiques de l’épaule = épaulière.
* Douleurs d’épaule et du dos = gilet manches courtes.
* Douleurs d’épaule, du dos et du coude = gilet manches longues ou ¾.
- L’encolure du gilet, les renforts et les fermetures doivent être également déterminés
avec la personne :
* Col en « V » ou col rond.
* Renfort par doublage au niveau du moignon de l’épaule pour une meilleure stabilisation de
l’articulation.
* Protection par rembourrage au niveau du coude.
* Une fermeture Eclair centrale et antérieure facilite l’enfilage.
* Des dispositifs de maintien du vêtement peuvent être rajoutés (= velcros).
64
« Avis de la HAS pour la prise en charge à titre dérogatoire des vêtements compressifs dans le traitement des
syndromes d’Ehlers-Danlos », http://www.has-sante.fr, 2010.
30
Epaulière en tissu
compressif Premium
Cereplas ®
Gilet manches longues
en tissu compressif
Premium Cereplas ®
Hôtel-Dieu,
Hôtel-Dieu,
Ainsi, la compression a pour but d’améliorer la proprioception, de permettre une
meilleure coaptation des articulations et d’augmenter l’efficacité des muscles65.
Ce gilet et cette épaulière maintiennent donc l’articulation de l’épaule tout en
permettant le mouvement. Ils ne vont pas éviter complètement les subluxations mais vont
réduire leurs récidives66.
La fatigue est également diminuée lors
de la mobilisation des épaules et le geste est
mieux contrôlé comme nous le montrent les
photos ci dessous67.
Elévation des épaules sans gilet (à
gauche) et avec gilet (à droite).
Les
apports
de
ces
vêtements au niveau du tronc et
des membres chez les personnes
atteintes
d’un
d’Ehlers-Danlos
mesurés
lors
syndrome
ont
été
d’une
étude
multicentrique réalisée par la
société Thuasne. En voici les
résultats68 :
65
A. PERIEUX IRIBARNE, « Vêtements compressifs et Syndrome d’Ehlers-Danlos », SED L’INFO Journal
trimestriel de l’AFSED, n°31, 2007.
66
Témoignage à propos des contentions, SED L’INFO Journal trimestriel de l’AFSED, n°31, 2007.
67
68
G. MAZALTARINE, C. HAMONET, « Premières expériences d’une consultation antidouleur dans un service
de Médecine Physique et de Réadaptation à propos du Syndrome d’Ehlers-Danlos », Journal de Réadaptation
Médicale, vol. 28, n° 1, avril 2008, pages 1-46.
31
Devant l’efficacité de ces vêtements, leur prise en charge par les organismes sociaux
est devenue nécessaire. Ainsi, la HAS (Haute Autorité de Santé) a donnée un avis favorable
pour la prise en charge à titre dérogatoire des vêtements compressifs dans le traitement des
syndromes d’Ehlers-Danlos, en Janvier 201069. Les modalités de prise en charge sont
analogues à celles des vêtements pour grands brulés, à savoir : « Les vêtements compressifs
sont prescrits à raison d’un jeu de 2 vêtements par malade, par période de 6 mois,
renouvelable en tant que de besoin. Si besoin, les gants et les mitaines peuvent être renouvelés
dans un délai plus court que 6 mois. Pour les enfants de moins de 16 ans quelle que soit la
localisation, ils sont prescrits à raison d’un jeu de deux vêtements par malade, par période de
6 mois. »70
Notons que la publication de nouveaux résultats sur l’efficacité des vêtements est en
cours pour que la prolongation de cet accord soit acceptée.
Les ergothérapeutes du Centre Médico-Chirurgical
de Réadaptation des Massues (CMCR-Lyon) réalisent
également des épaulières en néoprène dans un but
fonctionnel. L’objectif est de faciliter les rotations de
l’épaule tout en maintenant la coaptation de cette
articulation.
La réalisation d’une épaulière dans une matière plus « rigide » peut être envisagée lorsque
les luxations d’épaule deviennent très répétés et douloureuses. Des orthèses humérales en
matières thermoformables classique (ex : Orfit®, Aquaplast ®…) peuvent être réalisée mais
certaines contraintes cutanées et de mouvements doivent être respectées :
* L’absence de points d’appuis est essentiel, d’où la nécessité d’un modelage sur la personne.
* Le contact de l’orthèse avec la peau doit être agréable.
* Les mouvements d’épaule peuvent être limités mais l’immobilisation n’est pas recherchée.
En raison des contraintes ci-dessus, l’utilisation du système Neofrakt® est préférée71. Dans le
cas du Syndrome d’Ehlers-Danlos, les appareillages Neofrakt® sont composés d’une mousse
69
« Avis de la HAS pour la prise en charge à titre dérogatoire de certaines spécialités pharmaceutiques, produits
ou prestations prévue à l’article L. 162-17-2-1 ; Vêtements compressifs dans le traitement des syndromes
d’Ehlers-Danlos », http://www.has-sante.fr, 13 janvier 2010.
70
Ibidem.
71
E. VLAMINCK, Orthopédiste-orthésiste.
32
de polyuréthane soft (semi-rigide) enveloppée d’un jersey en coton fermé par une fermeture
Eclair. La procédure d’application du système Neofrakt ® est indiquée dans l’annexe XIII.
Epaulière en Neofrakt ® =>
L’ergothérapeute pourra intervenir dans le domaine de la rééducation.
- En effet, le repérage des situations luxantes sera important. Au niveau de l’épaule,
l’association abduction et rotation externe est à éviter ainsi que le maintien de cette position.
C’est le cas notamment lors de l’enfilage d’un pull-over ou en position couchée lorsque les
mains sont croisées derrière la tête. Ces situations sont donc à éviter et de nouveaux schèmes
gestuels liés à une économie articulaire seront automatisés au cours des séances
d’ergothérapie. L’environnement pourra également être repensé dans certaines situations : la
position assise étant douloureuse au niveau des épaules et des bras72, l’absence d’accoudoir
sur la chaise peut être préférée car cela n’oblige pas la personne à garder les épaules
surélevées.
- Le travail en suspension suédoise en privilégiant la rotation
interne et l’adduction d’épaule aura pour but de diminuer les contraintes
de la pesanteur tout en permettant un renforcement musculaire des
muscles antagonistes des positions luxantes (sous scapulaire, grand
pectoral, grand rond).
72
Suspension suédoise =>
Annexe IV, témoignages A, D, J, N, O.
33
2. Les coudes
Les coudes peuvent être hypersensibles ainsi, en position assise, les zones d’appuis de
cette région sont en souffrance73. Les gestes répétés ainsi que le port de charges74 ne
ménagent pas le coude et peuvent créer des tendinites à répétitions. A l’inverse, l’immobilité
des coudes entraine une raideur des coudes75.
L’orthopédiste-orthésiste peut choisir la mise en place de gilet
compressif
à
manches
longues
comme
nous
l’avons
vu
précédemment. Mais d’autres solutions existent comme la mise en
place de coudières. Elles ont une compression de classe 2 à 3 en
fonction de l’instabilité relevée et la présence d’amortisseurs
viscoélastiques sur l’épicondyle et l’épitrochlée permet de limiter les
appuis douloureux.
Ex : Coudière ligamentaire (Gibaud)
3. Le poignet
Le port d’objets est compliqué en raison des difficultés de serrage de la main et de la
grande sollicitation des poignets76.
La position et la mobilité du poignet sont essentielles pour placer la main et réaliser
avec précision différentes tâches avec les doigts. A ce titre nous parlons d’une position « de
fonction » pour le poignet. Il s’agit d’une position qui permet une efficacité maximale des
fléchisseurs de doigts : extension du poignet (de 20 à 40°) et légère inclinaison ulnaire du
poignet (de 0 à 5°).
Précisons aussi que l’orthopédiste-orthésiste et l’ergothérapeute (non libéral) ont
sensiblement les mêmes solutions à apporter :
Les orthèses de série pourront répondre aux difficultés de stabilisation du poignet associés
ou non à la stabilisation de la colonne du pouce. Elles sont le plus souvent à visée antalgique
et restent confortables à la condition de modifier certains éléments. En effet, ces orthèses
renferment des parties métalliques que l’applicateur conforme (en position de fonction) sur la
73
Annexe IV, témoignages D, O.
Annexe IV, témoignages D, H.
75
Annexe IV, témoignage N.
76
Annexe IV, témoignages B, C, E, H, P.
74
34
personne mais qui restreignent le confort et la mobilité de l’attelle. Ces parties sont donc
souvent enlevées.
Manugig ® (Gibaud)
Néofag poignet-main ® (FAG)
LePoignet ® (Thuasne)
Les orthèses Néofrackt ® sont souvent privilégiées car elles ont l’avantage d’être légères,
confortables et modelables sur la personne. L’orthopédiste-orthésiste et l’ergothérapeute vont
déterminer les limites de cet appareillage selon les critères suivants :
* Nous voulons conserver les mouvements des doigts longs et du pouce : ils seront donc
libres.
* Le poignet doit être stabilisé dans une position qui va permettre la réalisation de
mouvements de suppléances. Nous réaliserons donc une orthèse anté-brachiale courte avec
une ouverture ulnaire par glissière. En palmaire, la position de fonction sera maintenue par le
moulage de la matière Neofrakt ®.
Partie palmaire
Limite
Orthèse avant modelage
sur le patient. =>
antébrachiale
Ouverture pour
Partie dorsale
le pouce
Cette orthèse favorise l’efficacité des fléchisseurs des doigts et limite les appuis
douloureux sur le poignet.
Orthèse terminée
35
4. La main et la fonction de préhension
A travers le questionnaire soumis aux personnes atteintes du syndrome, nous pouvons
remarquer que la localisation des douleurs les plus importantes, au niveau du membre
supérieur, se situe à la fois au poignet et à la main. L’importance de la main d’un point de vue
fonctionnel explique sûrement cette présence de douleurs chez la majorité des personnes
interrogées. En effet, les fonctions de la main sont multiples et la plus essentielle demeure la
préhension. Il s’agit donc d’une fonction omniprésente dans notre quotidien dont la
préservation conditionne le maintien d’une bonne qualité de vie.
4.1 Les gestes du quotidien
Les préhensions pour tenir et utiliser des ustensiles de cuisine ou des couverts sont
compliquées77.
Afin de comprendre les différents appareillages mis en place il est important de
rappeler que la préhension est réalisée garce à :
o L’extension-abduction et la flexion-adduction des doigts.
o L’opposition du pouce par rapport aux autres doigts.
Des éléments qui nécessitent notamment l’intégrité des éléments anatomiques et une
sensibilité cutanée normale78 .
Dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, ces différentes étapes peuvent être touchées en
raison des troubles proprioceptifs et des laxités tendineuses et ligamentaires.
Ainsi, au niveau du pouce, le but est d’agir à différents niveaux :
o L’articulation trapézo-métacarpienne (TMC) doit être stabilisée (non
immobilisée) pour jouer son rôle dans l’ouverture de la première commissure
et l’opposition du premier métacarpien (M1).
o L’aspect en col de cygne de l’articulation métacarpo-phalangienne (MCP) (par
hyper-extension de la MCP) doit être évité.
o Les amplitudes de l’inter-phalangienne doivent rester physiologiques pour
éviter les risques de subluxation par hyper-extension.
Défaut d’ouverture de la première commissure et
hyper extension de l’IP du pouce.79
77
78
Annexe IV, témoignages D, C, E, I, J, L, O, P.
Power point du Pr VERSIER, Service de chirurgie orthopédique, ST-MANDE.
36
Au niveau des doigts longs la prise en charge se fera également à plusieurs niveaux :80
o Nous retrouvons des déformations en « col de cygne » mais qui ne sont pas
fixées car il n’y a pas d’atteinte articulaire : l’hyper-laxité capsulo-ligamentaire
entraine une hyper-extension de l’inter-phalangienne proximale (IPP) ce qui
génère une flexion de l’inter-phalangienne distale (IPD). Inversement, l’appui
Doigt en col de cygne
Doigt en marteau
de la pulpe du doigt (IPD en flexion) engendre une hyper-extension de l’IPP.
o Nous observons aussi des doigts en marteau sans rupture du tendon extenseur
mais par inefficacité des gaines et des ligaments.
o Nous retrouvons des instabilités latérales des doigts liées aux distensions des
ligaments latéraux.
o Enfin, l’hyper-extension des IPD peut être marquée et entraine des douleurs.
Les appareillages autour du pouce :
L’orthopédiste-orthésiste et l’ergothérapeute peuvent s’orienter
vers des orthèses de série qui englobent à la fois la TMC et la MCP
pour les placer en position de fonction (= ouverture de la première
commissure par antépulsion du pouce et MCP en rectitude). Dans
ce type d’appareillage, le poignet est souvent contenu.
Ouverture de la première commissure et
stabilité de l’IP du pouce suite au port de l’orthèse81.
Plusieurs témoignages nous indiquent un besoin de bouger les
articulations stabilisées82. Ainsi, des orthèses plus légères ont été
réalisées par les ergothérapeutes du CMCR des Massues. Il s’agit
d’orthèses en « 8 » en néoprène. Le but est de stabiliser le
poignet et de positionner le pouce en opposition. « Les qualités
du néoprène (contentif, élastique et compressif) jouent en partie
le rôle externe que les ligaments et structures péri-articulaires n’assurent plus en interne »83.
79
80
J-C. BERNARD, M-H. BOUCAND, C. BRONNER, Les syndromes d'Ehlers-Danlos et l'ergothérapie,
Expériences en ergothérapie, 14ème série, 2001, p. 159.
81
82
Annexe IX, témoignages A, D, N.
83
J-C. BERNARD, M-H. BOUCAND, C. BRONNER, Les syndromes d'Ehlers-Danlos et l'ergothérapie,
Expériences en ergothérapie, 14ème série, 2001, p. 163.
37
Les orthèses en Néofrakt ® peuvent aussi être réalisées : nous
choisirons une orthèse courte au niveau de l’avant-bras, qui s’arrête à
l’IP du pouce et au niveau du pli palmaire de la paume de la main.
La position de fonction du poignet et de main sera maintenue par
moulage de la matière en palmaire.
Des anneaux limitant les subluxations de
la MCP du pouce peuvent être mis en place ;
ils auront aussi l’avantage de ne pas
empêcher la flexion. Notons qu’en raison des
contraintes sur le pouce, cette orthèse pourra
être doublée d’un tissu éponge auto-adhésif.
Des orthèses type « rhizarthrose courte » (= sans le poignet) peuvent être réalisées en
matière thermoformable. Afin de limiter les contraintes cutanées, ces orthèses seront doublées
d’une mousse de confort ou portées sur les vêtements compressifs que nous verrons ensuite.
Les appareillages pour tous les doigts :
La mise en place de gants ou mitaines en tissu compressif joue un rôle important dans la
stabilisation articulaire des doigts (sans pour autant limiter le mouvement) et permet
également une amélioration de la proprioception.
L’orthopédiste-orthésiste doit réaliser une prise de mesures précise pour que le vêtement
soit supporté le mieux possible (Cf. annexe XV : Fiches de prises de mesures pour gant ou mitaine).
Il va aussi déterminer les limites des vêtements compressifs suite à son entretien avec la
personne : les zones douloureuses sont identifiées ainsi que les zones d’instabilités.
o Si les douleurs sont localisées au niveau du pouce et du poignet, une mitaine
(sans les doigts longs) avec manchette sera conseillée.
o
Si des douleurs apparaissent aussi au niveau
des MCP et IP, un gant ouvert avec manchette sera conseillé.
Il pourra s’arrêter après l’IPP ou après l’IPD des doigts longs.
La pulpe sera toujours dégagée afin de garder la sensibilité
nécessaire à la réalisation des activités de vie quotidienne.
o Une fermeture Eclair peut être envisagée si des
difficultés lors de l’enfilage sont relevées.
Gant ouvert avec manchette en tissu
premium Cereplas ®
38
Pour lutter contre les instabilités latérales ou les déformations des doigts, de petites
orthèses sont utilisées par les orthopédistes-orthésistes et les ergothérapeutes. Il s’agit
d’anneaux en matière thermoformable, en acier ou en argent. Les différents problèmes au
niveau des doigts surviennent lors de l’activité et ne sont pas fixés, il faut donc mettre en
place un appareil le moins contraignant possible mais qui permette de pallier la défaillance
ligamentaire.
o Les anneaux en thermoformable vont pouvoir agir sur les doigts en col de
cygne ou en marteau. Ils sont directement modelés sur la personne et peuvent agir au niveau
des doigts long et du pouce. Cf Annexe XIV : Réalisation d’une orthèse contre la déformation
en col de cygne.
Orthèse contre les déformations en marteau
Orthèse contre les déformations en col de cygne. La flexion ou la
position en rectitude sont réalisables mais l’extension est limitée
o Les mêmes déformations peuvent être limitées par les orthèses « Oval-8 ® ». il
s’agit d’anneaux fabriqués en plastique moulés (sans soudure) par la société « 3 point
products ». Ces anneaux existent en quatorze tailles pour répondre à un maximum de
morphologies tout en sachant que ces orthèses sont ajustables en les chauffant.
Orthèse contre les déformations en marteau
Orthèse contre les déformations en col de cygne
La flexion ou la position en rectitude sont réalisables mais l’extension est limitée
Limitation de l’extension de l’IP de pouce (la flexion reste possible)
39
o Les déformations en col de cygne peuvent aussi être évitées par les attelles de
« Beasley ». Elles limitent l’extension de l’IPP tout en permettant la flexion.
o Toujours dans le cadre des déformations en col de cygne, des anneaux ayant la
même action que précédemment ont été conçus en acier inoxydable. Ces anneaux de Murphy
(Kinetec ®) conservent leur forme, ils ne rouillent pas et sont d’aspect attrayant. Ils existent
en douze tailles. L’inconvénient de cette orthèse reste toutefois son coût (de 70 à 80€
l’anneau).
o Un ergothérapeute et orthésiste Lyonnais (J. Redoux) a mis au point des
orthèses-bagues en argent reprenant les caractéristiques des anneaux de Murphy mais en
rendant l’objet plus esthétique et plus solide. Pour maintenir l’IPD l’adjonction d’un appui sur
la troisième phalange peut être réalisé, avec comme précaution principale, d’éviter l’appui en
regard de la matrice de l’ongle qui serait très douloureux.
40
o Les instabilités latérales peuvent également être traitées par la mise en place
des anneaux ou des attelles vus précédemment. Notons que dans le cas d’instabilités latérales,
les anneaux ou les Oval-8 ® peuvent se porter différemment (cf photo ci-dessous). Mais la
mobilité sera un peu plus limitée :
o Pour aller plus loin, nous pouvons noter que certains pays comme les EtatsUnis ont développé des anneaux en argent pour lutter contre les déformations des doigts
notamment dans le cadre du syndrome d’Ehlers-Danlos. Nous découvrons ainsi la société
« Silver Ring Splint » développée par une ergothérapeute (C. Garris) atteinte de polyarthrite
rhumatoïde. Nous retrouvons des anneaux pour lutter contre les déformations en col de cygne
ou en marteau au niveau du pouce ou des doigts longs. Notons aussi la présence d’une attelle
directement en lien avec le syndrome d’Ehlers-Danlos (EDS=Ehlers-Danlos syndrome) :
SIRIS™ Swan Neck Splint : pour
corriger une hyper-extension des IP.
SIRIS™ Lateral Support Splint : pour corriger une déviation
latérale et une hyper-extension des IP.
SIRIS™ Thumb MCP Splint : pour bloquer l'hyper-extension de la
MCP. Un bracelet peut être ajouté pour stabilité l’attelle sur le pouce.
Cette anneau existe en version simple (photo de gauche) et avec une
adjonction en palmaire (photo de droite pour plus de stabilité).
SIRIS™ EDS Splint : pour corriger l’hyperextension de l’articulation métacarpo-phalangienne
des doigts longs.
Au-delà des solutions d’appareillages, des aides techniques peuvent être proposées par
l’ergothérapeute. Il s’agit de trouver des solutions pratiques qui permettent de suppléer ou
d’économiser les fonctions de la main.
41
o
Des couverts ergonomiques existent et permettent une tenue plus confortable.
De plus, l’ergothérapeute peut évaluer si la mise en place d’un couteau à lame incurvée peut
être facilitant : il permet une prise à pleine main et demande moins de force pour couper. A
défaut de couverts ergonomiques, les couverts classiques peuvent être adaptés avec des
poignées en mousse.
Couteau à lame incurvée
(Dupond Médical ®)
Couverts légers avec manche
en mousse (Kinetec ®)
Manches en mousse Wesco® et TACM ®
o Toujours pour une question d’ergonomie, certains ustensiles seront préférés à
d’autres, par exemple : plutôt qu’utiliser un éplucheur avec un manche classique, nous
préfèrerons un éplucheur avec un manche en forme de lance-pierres ou un éplucheur « paume
de main ». C’est en fonction des difficultés rencontrées par la personne que l’ergothérapeute
sera amené à proposer telle ou telle autre solution. De plus, les mises en situations lors des
séances d’ergothérapie permettront de valider l’efficacité des aides techniques sélectionnées.
Eplucheur manche
lance-pierres
Eplucheur « paume
de main »
(tousergo.com)
Nous pouvons enfin rajouter le travail de rééducation pouvant être réalisé par
l’ergothérapeute. La rééducation comportera :
o Des conseils liés à l’économie articulaire au niveau des mains lors des activités
de vie quotidienne.84
84
D. DELAPORTE, « Economie Articulaire », J. Réadapt Med, n°1, 1982, p24-27.
42
Cavalier
o Un travail analytique des préhensions qui
insiste sur l’approche correcte des objets. L’utilisation d’une
attelle « cavalier » pourra guider la position du pouce lors du
travail des prises fines. Notons que des activités plus
globales (ex : modelage de la terre) permettrons un entretien
CMCR-Massues-Lyon
de la force.
Lors de l’habillage, mettre des boutons ou fermer les braguettes peut être difficile :
des douleurs ou gênes apparaissent au niveau des mains et des doigts.85
L’ergothérapeute pourra conseiller des aides techniques. Par exemple, un enfile bouton
avec crochet pour fermeture Eclair limite les préhensions fines et apporte une aide aux mains
qui manquent de force.
Enfile bouton et crochet de
fermeture Eclair (tousergo.com)
Se laver les cheveux ou se coiffer entraine des douleurs au niveau des épaules et des
mains86.
Les aides techniques pour la douche sont multiples, nous pouvons en citer quelques une à
titre d’exemple :
- Une brosse shampouineuse à long manche va pouvoir soulager les épaules et sa poignée
ergonomique en facilitera l’utilisation.
- Lors du séchage l’ergothérapeute peut conseiller l’utilisation d’un support de sèchecheveux. Il permettra une économie articulaire au niveau des épaules, des poignets et des
mains.
Support de sèche cheveux (tousergo.com)
85
86
Shampouineuse (VitilityCare ® )
Annexe IV, témoignages A, C, F et K.
Annexe IV, témoignages A, C, K et P.
43
Ouvrir des bouchons ou boites de conserve sollicite trop les articulations des
mains.87
Là encore, plusieurs aides techniques existent et c’est la personne qui choisira celles qui lui
conviennent le mieux après les avoir essayées lors des mises en situation en ergothérapie.
Ouvre boite à anneaux
(Kinetec®)
Ouvre-bouteille antidérapant
(tousergo.com)
Ouvre-bocal et tire bouchon électriques
( OneTouch ® )
Se laver le dos, enfiler des bas, chaussettes ou pantalons entraine des douleurs
au niveau du membre inférieur, du dos (comme nous l’avons vu précédemment) mais aussi
au niveau des épaules et/ou des doigts88.
Les aides techniques proposées seront les mêmes que celles vues dans les parties
précédentes.
Une fatigue est ressentie au niveau du membre supérieur lors de la conduite89.
L’ergothérapeute pourra intervenir pour conseiller des adaptations du poste de conduite
(boite automatique, boule de volant,..). Le lien pourra aussi être effectué avec des écoles de
conduites qui possèdent des véhicules adaptés et auprès desquelles des essais pourront être
réalisés.
87
Annexe IV, témoignages I et O.
Annexe IV, témoignages B, C, I et P.
89
Annexe IV, témoignages L et O.
88
44
4.2 L’écriture
a. L’écriture manuscrite
C’est autour de la prise en charge de l’écriture que j’ai appris à connaitre le syndrome
d’Ehlers-Danlos. Ce sujet m’intéressant particulièrement, j’ai choisi dans cette partie, de
mettre en relief les solutions issues de la collaboration entre orthopédiste-orthésiste et
ergothérapeute.
A travers le questionnaire 15 personnes sur 16 nous signalent des difficultés lors de
l’écriture. Une majorité nous indique à la fois des difficultés d’ordre qualitatif, quantitatif et
liées à la tenue du stylo90 :
- La tenue du stylo est rendue difficile en raison de l’instabilité des articulations et de
l’apparition de crampes.
- Les problèmes d’endurance sont en lien avec la fatigue musculaire et articulaire au niveau
du poignet, des doigts longs et du pouce.
- Ainsi, l’altération de la qualité graphique découle des problèmes de maintien du stylo et
d’endurance. Notons que cette altération est aussi en lien avec des difficultés proprioceptives
et une fatigue intellectuelle.
Ces difficultés d’écritures sont dues à la complexité du geste graphique qui met en jeu
le poignet (en flexion et en extension majoritairement) et l’ensemble des doigts : d’une part
les trois doigts qui assurent la tenue du stylo (pouce, index, majeur) exécutent des
mouvements d’extension, de flexion et des mouvements circulaires rythmiques ; d’autre part
l’annulaire et l’auriculaire ont pour rôle d’assurer le contact de l’éminence hypothénar sur la
table91.
Plusieurs des appareillages déjà étudiés précédemment vont pouvoir être utilisés lors
de l’écriture :
Les mitaines en tissu compressif vont améliorer la proprioceptivité et la stabilité des
articulations.
Les attelles de série (qui stabilisent aussi le pouce) vont positionner le poignet en position
de fonction ce qui est favorable à l’écriture. Il en est de même pour les attelles de fonction en
Neofrakt ®.
90
91
Annexe VI.
P. PRADAT-DIEHL, P. THOUMIEA, La Préhension, Springer, 2000.
45
Le cavalier est moulé dans la première commissure et va permettre de positionner le pouce
en opposition tout en respectant le pli de flexion palmaire de l’index.
Les anneaux Oval-8 ® vont pouvoir agir sur la crispation des doigts autour du stylo. L’IP
du pouce est ainsi stabilisée et un hyper appui au niveau de l’IPD de l’index peut être évité.
Les anneaux en matière thermoformable vont de la même façon agir sur la tenue du stylo.
Ils pourront être réalisés pour l’IPD, l’IPP de l’index et/ou pour l’IP et la MCP du pouce en
fonction des déformations que nous voulons éviter. Plusieurs points seront à prendre en
compte lors de la mise en place de ces anneaux :
o L’aspect fonctionnel : les déformations seront bien sûr à éviter tout en laissant
une certaine liberté à la main. Ainsi, le but n’est pas de mettre un anneau à chaque articulation
mais de cibler celle qui est la plus utile à stabiliser.
Orthèse de limitation de l’hyper extension Orthèse de limitation d’extension de
de l’IP du pouce.
l’IPD de l’index
Orthèse pour éviter l’extension de l’IPP
et pour limiter l’extension de l’IPD
o Le confort : il faudra veiller à ce que les
différentes parties de l’anneau ne soit pas en conflit avec
l’articulation qu’il stabilise. Comme nous le voyons sur la
photo ci-contre, pour améliorer leur confort, les anneaux
pourront être doublés par un tissu éponge auto-adhésif.
46
o L’aspect esthétique : ce point conditionne
aussi le port de l’orthèse. La matière thermoformable a
l’avantage d’exister en plusieurs couleurs ce qui apporte une
certaine fantaisie à notre thérapeutique.
La tenue du stylo sera également améliorée par la mise en place des anneaux en métal dont
le principal atout est leur esthétisme.
J. Redoux - LYON
J. Redoux - LYON
A partir des déformations observées, une multitude d’orthèses pourront être réalisées. Nous
sortons alors du cadre conventionnel des orthèses. Le but est de répondre aux difficultés de la
personne tout en gardant nos principes de confort et de protection cutanée.
J. Redoux - LYON
Au-delà des orthèses nous pouvons aussi parler de l’ergonomie des stylos. Différentes
aides techniques sont destinées à améliorer le confort des doigts ou la tenue du stylo. Voici
celles qui sont souvent mises en place lors de la prise en charge de l’écriture en ergothérapie
et qui seraient compatibles avec le syndrome d’Ehlers-Danlos :
Ergosof (PenAgain ®)
47
Porte stylo (Kinetec®)
Boule support de crayons (T.A.C.M ®)
Porte stylo (Kinetec ®)
L’utilisation de stylo grossi facilite l’écriture92 ce qui va permettre une diminution des
contraintes sur les doigts.
Des solutions peuvent aussi être trouvées dans la manière de tenir le stylo. La tenue
académique est le résultat de l’équilibre entre la pression de l’index et celle du pouce, le
majeur servant de soutien. Cette tenue est la plus ergonomique mais elle peut être modifiée à
l’usage tant que les positions choisies ne compromettent pas l’inscription93.
Tenue académique : des contraintes douloureuses
Tenue entre l’index et le majeur : les contraintes sur
peuvent être exercées au niveau du pouce et de l’index.
le pouce et surtout sur l’index sont diminuées.
Tous les stylos ne demandent pas le même appui lors de l’écriture : les stylos-gel sont
souvent conseillés car ils glissent plus facilement sur la feuille. Un témoignage nous confirme
d’ailleurs cette opinion94.
La qualité graphique est aussi conditionnée par l’installation de la personne. Toutes les
installations décrites pour l’installation assise seront bien sûr à conseiller pour améliorer à la
fois l’endurance et la qualité d’écriture.
92
Annexe IX, témoignage P.
P. PRADAT-DIEHL, P. THOUMIEA, La Préhension, Springer, 2000.
94
Annexe IX, témoignage L.
93
48
b. L’écriture et l’ordinateur
A travers le questionnaire, nous remarquons que l’utilisation de l’ordinateur semble
pallier certaines difficultés d’écriture. En effet, 15 personnes sur 16 l’utilisent et le trouve
aidant tout en reconnaissant certaines limites.
Voici les différents points positifs et négatifs relevés95 :
Avantages
Utilisation
de
l’ordinateur
Inconvénients ou limites
- Il sollicite moins les doigts et/ou le
- Des douleurs dans les doigts et/ou
bras.
dans le poignet apparaissent tout de
- Permet d’écrire plus longtemps.
même.
- Permet d’écrire plus lisiblement.
- La position assise fixe doit être
- Permet une ouverture vers les autres
gardée.
(forum, messagerie instantanée).
- L’utilisation de la souris entraine une
- Permet de conserver une acticité
fatigue au niveau du bras.
intellectuelle.
- L’accès à internet permet la réalisation
des courses sans avoir à se déplacer.
- Permet de suppléer des difficultés
d’attention ou de mémoire (Agenda
informatique).
- Permet d’écrire plus vite.
- L’écriture est moins rapide.
Nous observons que les avantages restent plus nombreux que les inconvénients ce qui
justifie l’utilité de l’outil informatique. Cependant, des points négatifs persistent, nous allons
donc réfléchir aux solutions apportées par l’orthopédiste-orthésiste avec en complément, le
rôle de l’ergothérapeute.
Différentes solutions pourront être apportées pour limiter les douleurs au niveau du
membre supérieur. Le choix entre les solutions suivantes résultera de l’entretien avec la
personne et de mises en situations :
- Le port des anneaux ou Oval-8 vont limiter les déformations des doigts et donc les
contraintes articulaires.
- Le port d’orthèses du poignet pourra limiter les douleurs.
95
Annexe VII.
49
- Le port d’épaulière va maintenir le bras tout en soulageant l’épaule.
- L’utilisation d’un clavier ergonomique pourra limiter certaines douleurs. Différents critères
seront pris en compte : la hauteur et l’inclinaison du clavier (un clavier plat limitera une
extension trop importante du poignet), la disposition des touches (une disposition des touches
en courbe permet aux poignets d’être dans une position plus naturelle), la pression des
touches (ni trop forte, ni trop faible)96.
- L’utilisation d’un logiciel de reconnaissance vocale : il permet d’écrire mais aussi de
contrôler l’ensemble des fonctionnalités de l’ordinateur à la voix (e-mails, traitement de texte,
feuilles de calcul, recherches internet…).
En ce qui concerne l’installation devant l’ordinateur : les coussins d’assise et dosserets
pourront améliorer le confort. L’utilisation d’un repose-poignet pour clavier ou de supports de
bras soulagera les appuis au niveau du poignet et de l’avant bras. De plus, comme nous le fait
remarquer le témoignage C (Annexe VII), l’utilisation d’un ordinateur portable permettra de
ne pas rester dans la même position tout le temps.
Support Ergodrift (Handiflow ®)
Repose-poignet pour clavier Memory Foam
Fellowes ®
o Au sujet de la souris : Nous retrouvons les repose-poignets (pour souris) qui
améliorent le confort. D’autres critères seront à prendre en compte : le poids de la souris (ni
trop important ni trop faible) et la position de la main (le soutient la main et du poignet sont
importants).
Trackman Marble (Logitech ®) VerticalMouse3 V2 (Evoluent ®)
96
HandShoeMouse (Hippus ®)
http://syndromedelasouris.info
50
Dans certains cas la vitesse d’écriture est améliorée lors du passage à l’ordinateur et dans
d’autres cas, une perte de rapidité est constatée. Tout dépend de la connaissance de l’outil
informatique et de son utilisation régulière ou pas. L’ergothérapeute peut mettre en place des
méthodes d’apprentissage et d’automatisation de la frappe au clavier et aider la manipulation
et l’introduction de l’ordinateur dans le milieu scolaire ou professionnel.
4.3 Le repos
Pendant la nuit, certaines orthèses de repos des mains s’avèrent efficaces. Elles
permettent, au réveil, de réduire ou faire disparaître les pénibilités douloureuses des
mouvements de la main. Dans la journée, après une activité continue (écriture, utilisation d’un
clavier, repassage, piano etc.), le port pendant quelques minutes de ces orthèses fait
disparaître la douleur et prévient son installation durable.97
Les orthèses Néofrackt ® seront préférées en raison de leur confort. L’orthopédisteorthésiste prendra en compte les critères suivants lors de la réalisation de l’appareillage :
* Nous recherchons le repos des doigts et du poignet, ils seront donc contenus par l’orthèse
qui ira de la moitié de l’avant-bras jusqu’au bout des doigts.
* Le poignet doit être stabilisé dans une position de repos : 20-30° d’extension de poignet
avec légère inclinaison ulnaire ; le pouce en abduction-antépulsion et les doigts longs
légèrement fléchis. Cette position sera maintenue par le moulage de la matière Neofrakt ® au
niveau palmaire.
97
C. HAMONET, « Le Syndrome d’Ehlers-Danlos, de l’errance au diagnostic. Éloge de la clinique »,
http://claude.hamonet.free.fr/.
51
V. L’organisation de la prise en charge :
La prise en charge que nous venons de voir ainsi que l’ensemble des professionnels de
médecine physique et de réadaptation permettent d’améliorer l’état fonctionnel des personnes
atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos. Il est donc important de les rassurer en leur
expliquant qu’un traitement symptomatique existe.
Suite à cette étude, je me suis rendue compte que le nombre d’appareillages mis en
place pour un même patient pouvait devenir important. Je me suis donc interrogée sur le vécu
des personnes face aux multiples solutions que l’orthopédiste-orthésiste pouvait apporter.
Au travers du questionnaire, une majorité de personnes atteintes du syndrome
d’Ehlers-Danlos nous indiquent qu’elles acceptent ces multiples appareillages. Mais ces
témoignages attirent aussi notre attention sur plusieurs points98 :
Le plus souvent, l’existence de plusieurs appareillages ne rassure pas les personnes
atteintes du syndrome mais la compréhension du rôle et l’efficacité des orthèses conditionnent
l’acceptation de l’appareillage.
L’écoute de la personne fait partie intégrante de la prise en charge. C’est une étape
importante pour établir un lien de confiance entre le thérapeute et la personne qui le consulte.
Mais c’est aussi ce dialogue qui va nous permettre de définir les besoins et les attentes de la
personne. A partir de ce point de départ nous sommes plus à même de proposer une aide qui
correspond au patient.
Il est important de réaliser des appareillages les plus fonctionnels possibles et les mieux
adaptés aux capacités physiques de la personne. De ceci
dépendra l’efficacité de
l’appareillage et donc son acceptation et son appropriation. Ainsi, toutes les solutions décrites
dans ce mémoire ne peuvent pas convenir à tout le monde. Ceci nous rappelle
qu’heureusement, notre rôle n’est pas seulement de délivrer un appareillage de façon
automatique mais aussi de définir avec la personne ce qui est le mieux adapté à ses besoins.
98
Annexe XVI.
52
D’une part, la mise en place des orthèses doit être progressive afin de permettre à la
personne « d’apprivoiser » les changements de son quotidien. Mais d’autre part, certaines
orthèses peuvent être indiquées simultanément pour cumuler leurs effets. Il faut alors trouver
un compromis entre ce qui correspond aux besoins de la personne et ce qu’elle peut accepter.
Cette notion de progressivité est aussi abordée par le Professeur Hamonet : il décrit quatre
types d’orthèses « incontournables » dans la prise en charge du syndrome d’EhlersDanlos (les orthèses plantaires, la ceinture lombaire, les orthèses de repos des mains et les
contentions ou vêtements compressifs99). Mais il précise aussi quelques étapes dans la mise en
place, par exemple, des contentions élastiques : les bas de compression peuvent être mis en
place dans un premier temps, par la suite, le short (à jambes courtes ou longues) et les gants
seront proposés et enfin, les chevillères et le gilet seront indiqués en fonction des besoins.
Les périodes de port des orthèses doivent être ajustées à chacun. En règle générale les
patients mettent leurs orthèses lors de l’apparition de la douleur et de la fatigue. Mais
certaines peuvent être appliquées en prévention, comme l’utilisation d’une ceinture lombaire
lors de déplacements en voiture. Les orthèses de repos ont, elles aussi, un but préventif et
permettent de retarder ou de limiter l’apparition de douleurs au cours de la journée. D’autres
orthèses peuvent être utilisées lors des activités de vie quotidienne : des mises en situations
permettront à la personne de se rendre compte de l’apport des différentes orthèses ou des
adaptations qu’elles nécessitent. Ainsi, grâce à la connaissance du patient et de l’appareillage,
et sous les indications du prescripteur, l’orthopédiste-orthésiste va pouvoir aider le patient à
gérer au quotidien la mise en place de l’appareillage.
99
53
Conclusion
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie orpheline, liée à l’atteinte du tissu
conjonctif, dont les conséquences ne doivent pas être négligées. La répartition diffuse du tissu
conjonctif entraine des déficiences multiples avec une grande variabilité d’expression selon
les patients. Ainsi, la description et le diagnostic du syndrome sont définis grâce à une
observation appliquée des signes cliniques.
Plusieurs intervenants s’organisent autour de la personne pour combiner leurs
compétences et répondre aux difficultés engendrées par le syndrome d’Ehlers-Danlos. Je me
suis donc interrogée sur les moyens de l’orthopédiste-orthésiste pour améliorer le quotidien
des personnes atteintes du syndrome. De plus, en raison de ma formation initiale, je souhaitais
associer l’ergothérapie à cette prise en charge.
Mes recherches se sont orientées de différentes façons. Dans un premier temps j’ai
étudié les différentes publications relatives au syndrome et à sa prise en charge. Par la suite,
j’ai assisté aux consultations du Professeur Hamonet et de Mme Vlaminck à l’Hôtel-Dieu de
Paris et je suis entrée en contact avec des ergothérapeutes Lyonnais : Mme Grenier et M.
Redoux. Enfin, j’ai constitué un questionnaire à l’attention des personnes atteintes du
syndrome d’Ehlers-Danlos afin de cerner les priorités de la prise en charge et de mieux
connaitre leurs ressentis vis-à-vis de l’appareillage.
Ma première hypothèse se trouve validée par mon étude : l’orthopédiste-orthésiste
peut agir à plusieurs niveaux en fonction des besoins. De plus, certains appareillages peuvent
être mis en place simultanément afin de cumuler leurs effets antalgiques ou correctifs.
Nous nous sommes aussi rendu compte que certains appareillages de série devaient
être adaptés aux capacités fonctionnelles de la personne afin de faciliter l’enfilage et
d’améliorer le confort des orthèses.
De plus, la confection par l’orthésiste, d’orthèses sur mesures confère un réel avantage
de confort car il est réalisé selon la conformation du patient. Ceci n’empêche bien
évidemment pas la nécessité d’adapter les matières utilisées suivant leurs spécificités. Nous
pouvons aussi souligner que ces « adaptations nécessaires » sont également reconnues par les
54
organismes de prise en charge (comme dans le cas des vêtements compressifs sur mesures
dont la prise en charge est acceptée par la HAS).
Ensuite, nous avons pu observer la façon dont l’ergothérapie venait compléter
l’appareillage mis en place par l’orthopédiste-orthésiste. Ces deux professions sont très
complémentaires : l’orthésiste met en place un appareillage pour suppléer une fonction ce qui
contribue à l’amélioration de l’autonomie, puis, l’ergothérapeute complète ce travail par la
rééducation et/ou l’aménagement de l’environnement.
Cela souligne également l’importance de la prise en charge pluridisciplinaire.
L’orthésiste et l’ergothérapeute, appartiennent ainsi à une équipe qui s’organise autour du
patient. Cette collaboration des différents professionnels fait partie intégrante des centres de
rééducation et se développe également avec les cabinets libéraux. A partir de là, il est donc
important de faire connaître et de sensibiliser plus de professionnels au syndrome d’EhlersDanlos afin de répondre aux demandes.
Enfin, nous avons remarqué que, même si l’orthopédiste-orthésiste a les moyens
d’intervenir à plusieurs niveaux simultanément, les appareillages peuvent devenir trop
nombreux. Les personnes interrogées ne semblent pas rebutées par les multiples orthèses mais
peuvent les percevoir comme des contraintes et non comme des outils qui améliorent la
réalisation des gestes quotidiens. Toutes les orthèses ne sont pas adaptées à tous les patients
c’est pourquoi il n’y a pas de protocole précis à suivre mais une individualisation adaptée.
Une règle de bon sens mais aussi d’écoute du patient est donc à respecter. La mise en place de
l’appareillage peut se faire progressivement et l’essayage ainsi que l’adaptation
conditionneront l’acceptation et le port de l’orthèse par la personne.
Au terme de cette étude j’ai pu prendre conscience des enjeux et de la richesse de la
prise en charge en orthopédie. Ce mémoire m’a aussi conforté dans l’envie de travailler en
associant le métier d’orthopédiste-orthésiste à celui d’ergothérapeute dans ma future pratique
professionnelle. Je souhaiterais également m’investir auprès de personnes atteintes du
syndrome d’Ehlers-Danlos afin de mettre en pratique mes recherches et tenter de les faire
évoluer
Dans tous les cas, la réflexion sur le syndrome d’Ehlers-Danlos m’apparait
aujourd’hui très prometteuse puisque sa description et sa reconnaissance s’améliorent, ce qui
nous permet d’envisager de nouvelles possibilités de prise en charge.
55
Bibliographie
Ouvrages
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jeune femme atteinte du syndrome D'Ehlers Danlos, Mémoire de fin d’études en masso-kinésithérapie,
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56
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Sites internet
> http://claude.hamonet.free.fr
> http://syndromedelasouris.info
> http://www.afsed.com
> http://www.ased.fr,
> http://www.has-sante.fr
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Témoignages
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> J. REDOUX, Ergothérapeute et Orthopédiste-orthésiste.
> M. GRENIER, Ergothérapeute.
57

Lisa REGNAUD Re

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