algie vasculaire de la face

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CLINIQUE
ALGIE VASCULAIRE
DE LA FACE
Du diagnostic à la prise en charge
Encore méconnue, l’algie vasculaire de la face est une céphalée invalidante pour le patient, pendant
mais aussi entre les crises. Virginie Dousset*
algie vasculaire de la face
(AVF) est une des céphalées
primitives les plus sévères,
et c’est pourtant une céphalée primitive dont la prise en charge est mal
codifiée. L’appellation officielle anglosaxonne cluster headache ne date que
de 1952 (Kunkle).
et pourtant bien moins connue. D’autres
travaux réalisés dans des centres de
consultations spécialisées (consultations
céphalées) rapportent une fréquence
de 6 % (3) à 8 % des consultations sur
un an (4, 5).
UNE PATHOLOGIE FRÉQUENTE
On retrouve les critères IHS classiques,
c’est-à-dire au moins 5 crises répondant aux critères suivants :
• douleurs unilatérales sévères orbitaires,
supra-orbitaires et/ou temporales, ayant
une durée de 15 à 180 minutes ;
• associées à au moins un signe vasomoteur homolatéral, les plus fréquents
étant le larmoiement et l’injection
conjonctivale ;
• une à 8 crises par jour ;
• l’interrogatoire, l’examen clinique,
et/ou les examens complémentaires
ont éliminé toute autre pathologie
lésionnelle.
L’
Le diagnostic est avant tout basé sur
l’anamnèse. L’AVF est encore sous-diagnostiquée, vraisemblablement aussi
en raison des fréquentes confusions avec
la maladie migraineuse. En effet, on peut
rencontrer d’authentiques signes
migraineux au cours des crises d’AVF
(photo-phonophobie, auras migraineuses). De plus, beaucoup d’études
réalisées en population consultante
indiquent que moins de 50 % des
patients ont consulté pour ce motif, ce
qui accentue encore le sous-diagnostic de l’affection. Les données de la littérature, représentées pour la plupart
par des études réalisées en population consultante, ne sont donc que
partiellement représentatives de l’ensemble de la population souffrant
d’AVF.
Deux études réalisées en population
générale indiquent une prévalence de
l’ordre de 1 pour 1 000 (2, 3). Cette
prévalence en fait une affection aussi
fréquente que la sclérose en plaques…
* Unité de traitement de la douleur chronique, Hôpital
Pellegrin, Bordeaux
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QUELLES CARACTÉRISTIQUES
CLINIQUES ?
FAUT-IL FAIRE DES EXAMENS
COMPLÉMENTAIRES ?
Il n’existe pas, dans la littérature, de
guideline officielle concernant la réalisation d’une imagerie encéphalique
chez un patient atteint d’AVF. Dans ce
domaine, persistent beaucoup d’interrogations.
Voici les réponses que nous proposons :
• dans les formes épisodiques typiques,
de début récent, répondant bien aux traitements de crise et de fond : non ;
• dans les formes chroniques : oui ;
• devant une ou des atypies cliniques :
oui.
La justification de cet examen repose
sur l’existence d’authentiques pathologies lésionnelles (adénome hypophysaire, méningiome de l’aile du sphénoïde…) révélées par ce qui semblait
être une AVF typique. Il est intéressant
TABLEAU 1 - CE QUI CARACTÉRISE L'ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE.
4 éléments cliniques constants
• Unilatéralité
• Sévérité
• Localisation orbitaire ou orbito-temporale
• Durée inférieure à 4 heures
4 éléments cliniques plus variables
• Irradiations (mâchoire, oreille, hémicrâne, région cervicale, épaule)
• Intensité
• Forme (existence de formes intermédiaires dans 10 % des AVF)
• Durée, qui peut varier de 15 minutes à moins de 4 heures
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de noter que, dans le cas de l’adénome
hypophysaire, l’AVF pourrait être améliorée par le traitement de l’adénome
(inhibiteurs de la GH, inhibiteurs de la
prolactine) (6).
DES FORMES FAMILIALES
de façon formelle, tant les études prospectives sont peu nombreuses. Il existe
cependant peu de formes actives au-delà
de 75 ans.
Manzoni (4) cite certains facteurs pronostiques péjoratifs : la survenue tardive de l’affection, des formes épisodiques
qui évoluent depuis plus de 20 ans, le
sexe féminin.
Il est important d’interroger le patient
sur ses antécédents familiaux. En effet,
depuis plusieurs années, les connaissances sur la génétique de l’AVF proLes formes épisogressent et indidiques sont les plus
quent que les
f r é q u e n te s , p u i s formes familiales
Les facteurs
qu’elles représentent
sont probablepronostiques
80 % des cas d’AVF.
ment plus fréElles correspondent
quentes qu’on ne
péjoratifs : la survenue
aux critères cités préle pensait. Il existe
tardive de l’affection,
cédemment, mais il
dans la littérature
faut observer au moins
7 paires de
des formes
2 périodes (de 7 jours
jumeaux monoépisodiques qui
à un an), séparées par
zygotes. Deux
des rémissions d’au
publications
évoluent depuis plus de
moins 14 jours.
récentes souli20 ans, le sexe féminin.
gnent la fréquence
La forme chronique,
des formes famiquant à elle, repréliales : El Amrani
sente les 20 % restants. Là encore, tous
(7) trouve des antécédents familiaux
les critères sont réunis, mais il n’existe
d’AVF chez 10 % des patients, Leone (8)
aucune période de rémission pendant
chez 20 % des patients. De plus, Leone
un an, ou bien les phases de rémisa calculé que le risque d’être atteint d’une
sion durent moins de 14 jours.
AVF est multiplié par 39 pour un apparenté du premier degré, et par 8 pour
Dans 50 % des cas, il est vraisemblable
un apparenté du deuxième degré.
que les formes épisodiques le resteCependant, malgré ces études, on ne
ront, et que les formes chroniques resconnaît pas le mode de transmission
tent chroniques. Cependant on sait
de l’affection.
que, pour 10 % des patients, il y a passage d’une forme à l’autre. De plus, il
QUELLE ÉVOLUTION ?
existe aussi des formes intermédiaires
Le patient interroge souvent le médecombinées, avec des périodes actives
cin sur la durée d’évolution de sa malaplus courtes, ou plus longues.
die, mais il est difficile de lui répondre
TABLEAU 2 - LES MÉDECINS ET LA PRISE EN CHARGE DE L’AVF (10).
• Délai diagnostique moyen : plus de 6 ans
• Dans 75 % des cas le patient a eu un scanner ou une IRM
• 5 à 20 % des patients ont eu une chirurgie
• Le diagnostic est fait par un neurologue dans plus de 50 % des cas
• Le diagnostic est basé sur l’anamnèse
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QUELLES SONT LES CAUSES
DE L’AVF ?
Il est toujours difficile de répondre à cette
question. La physiopathologie de l’AVF
est vraisemblablement multifactorielle,
impliquant plusieurs sites anatomiques
et plusieurs neurotransmetteurs :
• le système trigémino-vasculaire ;
• les afférences céphaliques du système
nerveux autonome (en effet, il existe des
connexions entre le parasympathique
et le système trigémino-vasculaire) ;
• l’hypothalamus postérieur (9) ;
• le modèle neurovasculaire ;
• la sérotonine ;
• le NO ;
• des anomalies de l’oxydation mitochondriale ;
• des anomalies de la transduction
cellulaire.
■ Rôle du tabagisme
Outre ces hypothèses physiopathologiques fondamentales (11), plusieurs
études ont montré qu’il existe une association significative entre AVF et tabagisme. Cette association semble encore
plus nette pour les AVF chroniques. Il
ressort de ces études que l’intoxication précède la maladie d’au moins
une dizaine d’années. En revanche, la
nature du lien entre AVF et tabac n’est
pas encore précise : le tabac est-il une
cause de l’AVF ? Tabagisme et AVF sontils la conséquence d’un même processus (gène de susceptibilité aux deux
problématiques) ? Cette dernière question fait référence à des publications
indiquant que certaines anomalies,
notamment psychopathologiques, rendraient les patients plus susceptibles
de développer à la fois un tabagisme et
une AVF. On peut également penser
que, sur un terrain génétique prédisposant, le tabagisme joue le rôle d’un
facteur précipitant dans le développement de l’affection.
7 % des patients incriminent le tabagisme
comme facteur déclenchant possible de
l’affection. Cependant, lors des crises,
50 % des patients ne modifient pas leur
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de sumatriptan. Dans la mesure où il
peut y avoir jusqu’à 8 crises par jour,
se pose le problème de l’utilisation
d’un nombre d’injections supérieur à
la posologie quotidienne maximale
légale (pas plus de 2 injections par
Il semble qu’une seule étude se soit
jour).
penchée sur l’intérêt de l’arrêt du
Chez les gros fumeurs, il faut également
tabac. Il s’agit d’une enquête effectuée
s’assurer qu’il n’existe pas d’épisode
sur un site Internet. Même si la méthod’angine de poitrine. Chez ces patients,
dologie est discutable, l’intérêt de
avant de prescrire le sumatriptan, il est
cette étude réside dans la taille de
raisonnable de demander aussi un avis
l’échantillon (789 patients atteints
cardiologique, tout en expliquant au
d’AVF ont répondu au questionnaire).
patient qu’on s’assure ainsi de l’abCette enquête rétrospective portait
sence d’une coronaropathie soussur l’influence de l’arrêt du tabac sur
jacente, pouvant constituer une contrel’évolution de l’AVF. D’après les réponses
indication à cette prescription.
des correspondants, seulement 3 % des
Il est aussi nécespatients ont noté
saire d’informer le
une amélioration de
On peut penser que, sur
patient de la posl’affection après
sibilité de survearrêt du tabac (12).
un terrain génétique
nue d’un effet
prédisposant,
secondaire potenD’autres travaux
tiellement angoissuggèrent que le
le tabagisme joue le rôle
sant pour le patient:
tabac n’est pas le
d’un facteur précipitant
une douleur ou
seul facteur de
gêne thoracique,
risque, la respondans le développement
sans rapport avec
sabilité de l’alcool a
de l’affection.
un spasme coroété aussi évoquée.
narien.
Les données sont
cependant moins
nettes que pour le tabac.
■ L’oxygène
L’oxygène est la deuxième alternative pour le traitement de la crise.
COMMENT TRAITER LES
Une étude versus air inhalé a prouvé
CRISES ?
son efficacité dans 80 % des crises (14).
De façon pragmatique, il est possible
■ Le sumatriptan SC
de le proposer au patient lors d’une
Actuellement, le sumatriptan injechospitalisation brève, ou lors d’une
table (Imiject®) est le traitement de la
consultation s’il se produit une crise
crise à proposer en première intention
à ce moment là. Pour les formes épichez les patients atteints d’AVF, en l’absodiques inférieures à 3 mois, il est
sence de contre-indication avérée ou
possible de prescrire le traitement
potentielle. Ce traitement est efficace
sur une ordonnance normale. En
durant les 15 premières minutes qui suirevanche, pour les formes chroniques,
vent l’injection sous-cutanée de 6 mg
au-delà de 3 mois, il faudra faire une
de sumatriptan et ce, pour 74 % des crises
demande d’entente préalable. Le trai(13). Ceci est probablement lié à l’obtention
tement est intégralement remboursé
d’un pic plasmatique à la 14e minute après
par la sécurité sociale.
cette injection unique.
En première intention, et en l’absence
de contre-indication, on propose donc
■ L’abus de sumatriptan
à ces patients l’injection sous-cutanée
Cependant, certains patients ayant 6 à
consommation tabagique. 1/4 des
patients augmente sa consommation
pendant une période douloureuse et
1/4 des patients la diminue.
15
8 crises par jour et pour lesquels
l’oxygène est inefficace, vont utiliser, malgré les recommandations,
plus de 2 ampoules de sumatriptan par
jour. Certains patients ont signalé
que l’utilisation régulière de sumatriptan rend les crises plus fréquentes,
ou bien que les crises deviennent
plus résistantes au traitement. Il existe
une seule publication dans la littérature
sur ce sujet (15)
Nous avons réalisé nous-même une
étude prospective chez 88 patients
(10 femmes et 78 hommes) chez lesquels nous avons recherché et quantifié la notion subjective de surconsommation de sumatriptan injectable.
Sur 67 questionnaires complets, nous
avons dénombré 47 patients utilisateurs
réguliers de sumatriptan injectable, qui
n’utilisaient que ce produit comme
traitement de crise. Un nombre important de patients a respecté les prescriptions légales, mais pour un nombre
non négligeable de patients, le nombre
maximal d’injections quotidiennes
déjà utilisé au cours d’une crise était
très supérieur aux recommandations
légales (3 à 8 injections par jour), voire
très au-delà (10 à 13 injections par
jour). Sur les 47 utilisateurs exclusifs
de sumatriptan, 4 étaient toxicomanes.
Ce sont effectivement eux qui utilisaient les plus grandes quantités de ce
médicament. Le sumatriptan injectable reste un traitement remarquable
de la crise d’AVF. Mais il est vraisemblable que, chez certains patients, son
utilisation régulière pourrait modifier
le mode évolutif d’une période douloureuse. Plusieurs hypothèses peuvent
être soulevées : comportement addictif, trouble anxieux, facteurs pharmacologiques (saturation, down regulation des récepteurs). D’autres études
sont nécessaires.
■ En pratique
Quand le patient a plus de deux crises
par jour de façon régulière, il peut
associer en alternance sumatriptan
et oxygène.
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QUEL TRAITEMENT DE FOND ?
■ Le vérapamil
Le plus utilisé reste le vérapamil (Isoptine®) (16). Dans la littérature, les
posologies quotidiennes sont très
variables : de 120 à 720 mg/jour pour
les formes épisodiques et de 120 à
1 200 mg/jour pour les formes chroniques. De plus, lors de discussions
avec les spécialistes, nous constatons
que chacun a des pratiques extrêmement différentes, tant du point de vue
de la posologie finale à atteindre, que
du mode d’instauration du traitement.
Il n’existe en effet aucune publication définissant de façon précise les
modalités de prescription du vérapamil. Son efficacité apparaît généralement dès la première semaine de traitement.
La contre-indication principale au
traitement est le bloc auriculo-ventriculaire et les principaux effets
secondaires sont l’asthénie, la bradycardie, la constipation, l’œdème
des membres inférieurs et, quelquefois, l’impuissance.
■ Les autres traitements
D’autres traitements de fond ont été cités
dans la littérature, mais de façon plus
anecdotique (uniquement des études
ouvertes) : le lithium (Teralithe®), le
valproate de sodium (Dépakine®), la gabapentine (Neurontin®), le topiramate
(Epitomax®), les corticoïdes. Ces derniers sont cités car assez fréquemment
utilisés, bien qu’aucune étude n’ait
encore prouvé leur efficacité dans l’AVF.
■ Sur quelle durée traiter ?
Se pose aussi la question de la durée
du traitement de fond. A l’heure actuelle,
nous n’avons pas de données précises
dans la littérature concernant la durée
du traitement de fond, que ce soit pour
les formes épisodiques ou les formes
chroniques. Si nous restons pragmatiques, il faut demander au patient s’il
connaît la durée habituelle de sa période
douloureuse. Ainsi, il est possible avec
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le traitement de fond de couvrir, puis
de dépasser un peu cette période douloureuse. Avec l’habitude, le patient
pourra reconnaître les signes annonciateurs de la période douloureuse, et
pourra alors recourir au traitement de
fond avant l’apparition des premières
crises ou dès l’apparition des premières
crises.
EN CONCLUSION
Pour une meilleure prise en charge de
l’AVF, il est nécessaire que d’autres
études prospectives soit réalisées. Il faut
renforcer les connaissances sur la variabilité clinique de l’affection, ce qui
peut permettre de mieux connaître sa
physiopathologie.
Il serait également souhaitable de
réaliser des essais thérapeutiques
contrôlés.
■
MOTS-CLÉS
CÉPHALÉES,
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE,
THÉRAPEUTIQUE,
Une communication sur ce thème
a été présentée par l’auteur aux
4e Rencontres de Neurologies.
SUMATRIPTAN SOUS-CUTANÉ,
VÉRAPAMIL
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