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Collège Hospitalier et Universitaire de Chirurgie Pédiatrique XXVIIème Séminaire de Chirurgie Pédiatrique Viscérale « Les Malformations Ano-Rectales » Président : Pr Yann Révillon Vice-Président : Pr Emmanuel Tiret Centre Le Normont, Dourdan du 30 novembre au 2 décembre 2008 XXVIIème Séminaire de Chirurgie Pédiatrique Viscérale Sous la Présidence de : Pr Yann Révillon (Paris) Pr Emmanuel Tiret (Paris) Lieu de séminaire : Centre “Le Normont”, La croix Saint-Jacques, 91410 Dourdan Tél : 01 60 81 66 66 -Télécopie : 01 64 59 39 47-- www.belambra-vvf.fr Avec la participation de : Yves Aigrain, Paris Jeanne Amiel, Paris Marie-Cécile Aubry, Paris Georges Audry, Paris Frédérique Bargy, Paris Sylvie Beaudoin, Paris Carmen Capito, Nantes Emmanuel Coron, Nantes Célia Crétolle, Paris Giulia Disnan, Paris Christophe Faure, Montréal Catherine Garel, Paris François Haab, Paris Yves Héloury, Nantes Hubert Lardy, Tours Paul-Antoine Lehur, Nantes Anne-Marie Leroi, Rouen Stephen Lortat-Jacob, Paris Claude Louis-Borrione, Marseille Christine Louis-Sylvestre, Paris Guillaume Meurette, Nantes Jean-Luc Michel, La Réunion Françoise Muller, Paris Pierre-Yves Mure, Lyon Paule Moisan, Paris Denys Pellerin, Paris Vincent Wyart, Nantes Michel Zérah, Paris François Zerbib, Bordeaux Accueil des participants : Dimanche 30 Novembre à partir de 17 h et Lundi 1er Décembre à partir de 7h30 Organisation : Célia Crétolle, Sabine Sarnacki, Yann Révillon Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Dimanche 30 Novembre 2008 17h-20h: Accueil des participants au Centre le Normont, Dourdan et remise des clés des chambres 20h-22h30: Cocktail de bienvenue et Dîner (buffet) Lundi 1er Décembre 2008 Matin 7h30-8h30: Accueil des participants au Centre le Normont, Dourdan 8h30 : Introduction, Pr D. Pellerin, Paris Aspects embryologiques, anatomiques et génétiques des MAR 9h00-9h25: Anatomie chirurgicale du pelvis et du périnée. Particularités anatomiques des MAR. Pr F. Bargy, Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris 9h25-9h50: Embryogenèse normale du pôle caudal et embryopathologie des MAR. Dr S. Beaudoin, Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris Discussion: 10’ 10h00-10h30: Génétique clinique et moléculaire des anomalies du pôle caudal et des MAR isolées, syndromiques ou associées. Dr J. Amiel, Dr C. Crétolle, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Discussion: 5’ Coffee break Classification anatomique des MAR 10h50-11h15: Dr J.L. Michel, CHR La Réunion Discussion 5’ Explorations radiologiques des MAR 11h20-12H05: Imagerie post-natale à visée diagnostique. Dr C. Garel et Pr G. Audry, Hôpital A. Trousseau, Paris Discussion 10’ Déjeuner Lundi 1er Décembre 2008 Après-Midi Conduite à tenir en période néonatale 13h45-14h30: Conduite à tenir à la naissance et indications chirurgicales selon la forme clinique. Pr Y. Héloury, CHU Nantes Discussion 10’ Prise en charge chirurgicale des différentes formes de MAR 14h40-15h10: Postero-sagittal ano-rectoplasty ou intervention de Pena. Pr H. Lardy, CHU Tours Discussion 10’ 15h20-15h50: Traitement des MAR par voie d’abord coelioscopique. Pr P.Y. Mure, CHU Lyon Discussion 10’ Coffee break Malformations de l’appareil génital associées aux MAR (filles et garçons) 16h20-16h40 : Prise en charge chez l'enfant. Dr C. Louis-Borrione, CHU Marseille Discussion 5’ 16h45-17h05: Explorations et prise en charge chirurgicale des malformations utérovaginales chez l’adulte. Conséquences obstétricales. Dr C. Louis-Sylvestre, Institut Mutualiste Montsouris, Paris Discussion 5’ Malformations urinaires associées aux MAR (filles et garçons) 17h10-17h40 : Prise en charge chez l'enfant. Pr Y. Aigrain, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Discussion 5’ 17h45-18h15 : Conséquences urologiques et sexuelles des MAR et de leurs traitements chez l'adulte. Pr F. Haab, Hôpital Tenon, Paris Discussion 10’ Malformation cloacale 18h25-19h05: Prise en charge chirurgicale de la malformation cloacale. Dr S. Lortat-Jacob, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Discussion 10’ FIN du programme du LUNDI : 19h15 Lundi soir: 20h30-22h30: Dîner (servi à table) A partir de 23h00: Soirée discothèque…. Mardi 2 Décembre 2008 Matin Valeur diagnostique des explorations en période pré-natale 8h00-8h30: Imagerie pré-natale des MAR. Diagnostic échographique, place de l’IRM et du TDM. Dr M.C. Aubry, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Discussion 10’ 8h40-9h05 : Biochimie pré-natale du liquide amniotique. Dr F. Muller, Hôpital Robert-Debré, Paris Discussion 5’ Explorations fonctionnelles et Rééducation périnéo-sphinctérienne 9h10-9h40: Pr A.M. Leroi, CHU Rouen Discussion 5’ Approche gastro-entérologique de la prise en charge des MAR et de leurs séquelles. Aspects nutritionnels et pharmacologiques 9h45-10h15: Chez l’enfant. Pr C. Faure, Hôpital Sainte-Justine, Université de Montréal Discussion 10’ Coffee-break 10h35-11h05: Chez l’adulte. Pr F. Zerbib, CHU Bordeaux Discussion 10’ Prise en charge chirurgicale des séquelles digestives 11h15-11h45 : Prise en charge à l’âge adulte. Indications de la colostomie, du Malone, intervention de Pickrell, les sphincters artificiels, les bouchons anaux… Pr P.A. Lehur, Dr G. Meurette, Dr E. Coron, CHU Nantes Discussion 10’ 11h55-12h15 : Prise en charge d’une stomie et appareillage. Mme P. Moisan, Paris Discussion 5’ Déjeuner Mardi 2 Décembre 2008 Après-Midi Malformations médullaires et masses intra-canalaires et/ou pré-sacrées associées aux MAR 13h30-14h00: Le syndrome de Currarino. Dr C. Crétolle, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris 14h00-14h30 : Prise en charge neurochirurgicale. Explorations, indications opératoires, modalités de surveillance et pronostic des moelles attachées basses, syrinx, diastématomyélies, lipomes du cône, lipomes du filum, masses pré-sacrées… Pr M. Zérah, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Discussion 10’ Retentissement de la MAR sur le développement psychologique de l’enfant. Aspects psycho-sociaux à l’âge adulte. 14h40-15h10: Le point de vue du psychiatre. Attente de confirmation de l’orateur Discussion 10’ 15h20-15h40 : Cas cliniques : présentation de dossiers: point de vue du chirurgien et du psychologue. Mme G. Disnan, Hôpital Necker-Enfants Malades Discussion 5’ 15h45-16h00: Aspect psycho-sociaux. Dr G. Meurette, Dr C. Capito et Mr V. Wyart et présentation du travail sur la qualité de vie mené par le Dr G. Podevin Discussion 10’ 16h15 : Clotûre par le Pr Y. Révillon et le Pr E. Tiret Pour aller au Centre Le Normont à Dourdan à partir de Paris Par la route : Prendre l’autoroute A6 puis l’autoroute A10 direction Nantes/Bordeaux. Prendre la sortie/EXIT 10 : Rambouillet/Dourdan/St Arnoult. Tourner à gauche sur la D149 direction Dourdan (3 Km). Tourner à gauche D836 direction Dourdan (1 Km) jusqu'au stade et tourner à droite. Passer sous le pont de la SNCF, puis aller tout droit au rond-point. On passe devant l'Hôpital et on continue tout droit à chaque rond-point. On arrive devant le VVF au troisième grand rond-point (sans compter celui de l'Hôpital après le pont SNCF). En Train, à partir de l’aéroport d’Orly : Prendre le RER-C direction Pontoise Gare. Changer à « Grande Bibliothèque F. Mitterrand » et prendre le RER-C direction Dourdan (ligne C4). En Train, à partir de l’aéroport Roissy-Charles de Gaulle : Prendre le RER-B, changer à la station St Michel et prendre le RER-C direction Dourdan (ligne C4). Par le RER-C (ligne C4), à partir de Paris : Dans Paris, il longe la Seine, on peut le prendre aux stations : « Bd. Victor », « Javel », « Invalides », « Musée d’Orsay », « St Michel », « Austerlitz » ou « Grande Bibliothèque F. Mitterrand », direction Dourdan. Descendre à Dourdan (et pas à Dourdan la Forêt). Attention seule la première moitié du train (« Deba ») va à Dourdan (l'autre moitié va à St Martin d'Etampes). A la gare de Dourdan il y a 3 possibilités : 1) A pied (20 min, 1,5 Km). S'il fait beau (cela arrive…) c'est la meilleure solution. Prendre la rue face à la gare direction centre ville, puis tout au bout de la rue prendre à gauche, puis tout droit. On longe le château (construit en 1222 à la demande de Philippe Auguste), puis l'église (débutée au XIIè siècle) et enfin les halles. Descendre la rue d'Etampes (après les halles, en face à droite) tout droit jusqu'au carrefour avec l'avenue d'Etampes, sur la gauche qui mène au VVF (au rond-point). cf plan ci-dessous 2) En taxi, cela vous coûtera environ 10 Euros. 3) Bus navette, de la municipalité, tourne dans la ville du lundi au vendredi. Attention le séminaire démarre un dimanche soir. Il passe à la gare (Direction VVF) toutes les heures à partir de 9h00 jusqu'à 17h00. Il revient à la gare (départ VVF) toutes les heures de 9h00 à 17h15. Renseignements : Belambra vvf Club “Le Normont” Avenue d’Orléans La croix Saint-Jacques 91410 Dourdan Tél : 01 60 81 66 66 Télécopie : 01 64 59 39 47 www.belambra-vvf.fr Gare DOURDAN