Agenesie de la veine cave inferieure une cause a rechercher

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CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
UNIVERSITE CLAUDE BERNARD –LYON 1 FACULTE DE MEDECINE LYON EST Année 2016 N° Agénésie de la veine cave inférieure :
une cause à rechercher devant les thromboses veineuses
massives des membres inférieurs.
A propos de trois cas et revue de la littérature.
THESE
Présentée
A l’Université Claude Bernard Lyon 1
Et soutenue publiquement le 11 février 2016
Pour obtenir le grade de Docteur en Médecine
Par
CLERC Lola
Née le 25 juillet 1988
A Lyon 8ème
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Le Serment d'Hippocrate
Je promets et je jure d'être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l'exercice de la
Médecine.
Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans discrimination.
J'interviendrai pour les protéger si elles sont vulnérables ou menacées dans leur intégrité ou
leur dignité. Même sous la contrainte, je ne ferai pas usage de mes connaissances contre les
lois de l'humanité.
J'informerai les patients des décisions envisagées, de leurs raisons et de leurs conséquences.
Je ne tromperai jamais leur confiance.
Je donnerai mes soins à l'indigent et je n'exigerai pas un salaire au dessus de mon travail.
Admis dans l'intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront confiés et ma conduite
ne servira pas à corrompre les mœurs.
Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas abusivement la vie ni ne
provoquerai délibérément la mort.
Je préserverai l'indépendance nécessaire et je n'entreprendrai rien qui dépasse mes
compétences. Je perfectionnerai mes connaissances pour assurer au mieux ma mission.
Que les hommes m'accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses. Que je sois couvert
d'opprobre et méprisé si j'y manque.
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REMERCIEMENTS
A Madame le Professeur Isabelle DURIEU,
Je vous remercie de l’honneur que vous me faîtes en acceptant de présider le jury de cette
thèse.
Je vous remercie de votre disponibilité et de votre soutien malgré le peu de temps imparti.
Trouvez ici l’expression de ma profonde considération.
A Madame le Docteur Claire GRANGE,
Je te remercie de m’avoir encadrée en acceptant la direction de cette thèse.
Je te remercie d’avoir cru en moi et de m’avoir soutenue tout au long de mon parcours.
Ta disponibilité, ta gentillesse et ta réactivité m’ont permis de mener à bien ce travail, et de
réaliser mes projets. Sans toi, je n’en serais pas là.
WE DID IT !
A Monsieur le Professeur Patrick FEUGIER,
Je vous remercie d’avoir accepté d’être un membre de mon jury.
Trouvez ici le témoignage de ma profonde reconnaissance.
A Madame le Professeur Yésim DARGAUD,
Je vous remercie d’avoir accepté de siéger au sein de jury.
Trouvez ici le témoignage de ma profonde reconnaissance.
A Monsieur le Professeur Patrick CARPENTIER,
Je vous suis très reconnaissante d’avoir accepté de siéger au sein de ce jury.
Je vous remercie de croire en moi en m’ouvrant des portes inespérées.
J’espère être à la hauteur de vos attentes.
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A Madame le Docteur Christine JURUS,
Je te remercie pour tout le temps que tu m’as consacré.
Je te remercie de m’avoir épaulée. Sans toi, tout ça n’aurait jamais existé.
A Monsieur le Professeur François-Noël GILLY,
Je vous remercie de m’avoir soutenue lors de la réalisation de mon travail.
A Louis, merci d’être là. Tu sais déjà tout.
A mon Papa, je te dédie ce travail. Merci pour ton soutien à tout épreuve et ton amour allerretour.
A ma Maman, tu me guides tous les jours, merci pour ton amour inconditionnel.
A Valentine, Sophie et Martin,
A ma Marraine et à mon Parrain,
A mes grands-parents, mes oncles et tantes et mes cousins,
A mes amis,
Au vent…
MERCI.
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GLOSSAIRE
AC = anticoagulation
AVCI = agénésie de la veine cave inférieure
AVK = anti-vitamine K
EP = embolie pulmonaire
FID = fosse iliaque droite
HBPM = héparine de bas poids moléculaire
HNF = héparine non fractionnée
INR = international normalized ratio
IVC = insuffisance veineuse chronique
MI= membre inférieur
Rf = références
TVP = thrombose veineuse profonde
VCI = veine cave inférieure
VCS = veine cave supérieure
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SOMMAIRE
Introduction………………………………………………………………………………………15
Première partie : Trois patients suivis à l’Hôpital Lyon
Sud……………….……………………………………………………………………………………16
I- Premier cas clinique……………………………………………………………………………17
II- Deuxième cas clinique…………………………………………………………………………22
III- Troisième cas clinique…………………………………………………………………………26
Deuxième partie : La veine cave inférieure et ses anomalies
congénitales………………………………………………………………………………………..27
1) Embryogenèse……………………………………………………………………………..28
III-
Embryogenèse de la VCI…………………………………………………………29
a) Evolution du système cardinal
b) Evolution des systèmes vitellin et ombilical
Rappel sur l’embryogenèse de la VCS…………………………………………35
2) Anatomie……………………………………………………………………………………36
IIIIIIIV-
Situation anatomique de la VCI………………………………………………….37
Dimensions et afférences de la VCI…………………………………………….37
Rappel sur l’anatomie de la VCS………………………………………………. 39
Anatomie du système Azygos……………………………………………………40
3) Les anomalies congénitales de la VCI…………………………………………………..43
IIIIII-
IV-
Choix d’une classification………………………………………………………...44
Intérêts diagnostiques…………………………………………………………….44
Classification des anomalies de la VCI………………………………………....45
a) Anomalies du segment infra-rénal
b) Anomalies du segment supra-rénal
c) Anomalies positionnelles avec l’aorte
d) Association aux cardiopathies
Physiopathologie des anomalies de la VCI…………………………………….55
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4) Rappel sur les thromboses veineuses profondes………………………………………56
IEpidémiologie et facteurs de risque……………………………………………..57
IIPrise en charge……………………………………………………………………58
Troisième
partie :
Revue
de
la
littérature
et
discussion…………………………………………………………………………………………..59
I-
Tableau rapportant 121 cas d’anomalies de la VCI………………………………………...60
II- Prévalence des anomalies de la veine cave inférieure…………………………………….65
III- Physiopathologie des thromboses veineuses profondes associées aux agénésies de la
veine cave inférieure…………………………………………………………………………...67
IV- Circonstances de découvertes………………………………………………………………..68
a) Manifestations cliniques
b) Association à des facteurs de risque de thrombose
c) Examens complémentaires morphologiques
d) Manifestations biologiques
V- Prise en charge…………………………………………………………………………………72
a) Le traitement anticoagulant
b) La compression veineuse
c) Le traitement chirurgical
VI- Implications en chirurgie et en radiologie……………………………………………………75
Conclusion…………………………………………………………………………………………76
Annexes……………………………………………………………………………………………..77
Bibliographie………………………………………………………………………………………81
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INTRODUCTION
Les anomalies morphologiques congénitales de la Veine Cave Inférieure (VCI) sont rares ; leur
prévalence est d’environ 0,2 à 0,5% dans la population générale, selon les études les plus
récentes.
Ces malformations sont multiples et ne sont pas forcément symptomatiques. Elles peuvent être
de découverte fortuite lors d’un examen d’imagerie. Elles sont plus rarement associées à des
malformations cardiaques congénitales et, dans ce cas, leur diagnostic sera d’autant plus
précoce que la pathologie du cœur est sévère. Ou elles peuvent être, dans certains cas,
responsables de symptômes cliniques.
Notre travail portera essentiellement sur une anomalie particulière: l’agénésie de la veine cave
inférieure (VCI). Nous étudierons son rôle dans la genèse des Thromboses Veineuses
Profondes (TVP), souvent massives, proximales et bilatérales, et se manifestant volontiers chez
un sujet jeune.
Au sein de notre travail, nous rapporterons trois cas d’agénésie de la VCI, diagnostiqués à
l’occasion de TVP. A cette occasion, nous étudierons le développement embryonnaire de la
VCI et nous en rappellerons son anatomie. Puis, nous décrirons les différentes anomalies de la
VCI et nous établirons une classification de ces dernières.
Enfin, nous ferons une revue de 118 cas rencontrés dans la littérature, pour discuter des
mécanismes de survenue des thromboses associées à l’agénésie de la VCI, de leurs
éventuelles particularités cliniques et de la meilleure prise en charge de ces malformations
veineuses.
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Première partie :
TROIS PATIENTS
SUIVIS A
L’HOPITAL LYON
SUD
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Afin d’illustrer notre travail, nous présentons trois cas, atteints d’une agénésie de la VCI, suivis
dans le service de médecine interne à l’hôpital Lyon Sud. Nous verrons que les manifestations
cliniques initiales sont différentes, et que le diagnostic n’a pas été évoqué avant les résultats
des examens complémentaires.
I-
Premier cas clinique
Monsieur F, âgé de 43 ans, est hospitalisé le 27 février 2O12 au CHU de Vienne pour des
douleurs intenses des membres inférieurs.
L’examen est marqué par des œdèmes des membres inférieurs bilatéraux, avec lourdeur de
jambes. Les pouls sont perçus. On ne retrouve pas de signes en faveur d’une embolie
pulmonaire.
Dans ses antécédents, il présente une hypertension artérielle traitée par des inhibiteurs de
l’enzyme de conversion de l’angiotensine ; et un tabagisme actif à 40 paquets/année.
Ce patient a souffert d’une thrombose veineuse profonde du mollet droit en 1973.
Il a aussi présenté une pneumonie à pneumocoques avec des séquelles pleurales.
Il n’a aucune allergie connue et on ne retient pas d’antécédents familiaux.
L’échographie Doppler retrouve une thrombose veineuse fémorale, iliaque, bilatérale, et de la
partie distale de la veine cave inférieure.
Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire avec une CRP à 190, sans
hyperleucocytose, et une électrophorèse des protéines plasmatiques inflammatoire (hyper
alpha globulinémie et hypoalbuminémie).
Devant la récidive de TVP et le tabagisme actif de ce patient, un scanner thoraco-abdominopelvien est réalisé à la recherche d’un processus néoplasique, et retrouve :
- Un aspect d’occlusion ancienne de la VCI au confluent rénal (image 1)
- La présence de matériel hypodense hétérogène dans la VCI sous rénale, dilatée (image 2)
- Une importance circulation collatérale abdominale (image 3)
- Une thrombose des veines iliaques primitives et externes, bilatérale (image 4)
- Pas de processus néoplasique retrouvé
- Une sténose serrée à 80% de l’aorte sous rénale (image 5)
- Une absence de veine cave inférieure dans son segment rétro-hépatique (image 6).
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Image 1 : Aspect d’occlusion ancienne de la VCI au confluent rénal
Image 2 : Présence de matériel hypodense hétérogène dans la VCI sous rénale
(qui est dilatée)
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Image 3 : Importante circulation collatérale abdominale
Image 4 : Thromboses des veines iliaques primitives
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Image 5 : Sténose serrée à 80% de l’aorte sous rénale
Puis, après relecture de l’examen scannographique :
Image 6 : Absence de veine cave inférieure rétro-hépatique
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(CC BY-NC-ND 2.0)
Le diagnostic retenu est donc une TVP bilatérale et proximale dans un contexte d’agénésie
rétro-hépatique de la VCI, supplée par une circulation collatérale abdominale.
La prise en charge médicamenteuse est une anticoagulation par Fondaparinux avec un relai
par anti-vitamine K (AVK) : le FLUINDIONE, pour un International Normalized Ratio (INR) cible
entre 2 et 3. Il est associé une compression élastique. Le retour à domicile est autorisé avec
surveillance de l’évolution des symptômes.
Quelques mois plus tard, les œdèmes ont disparus mais de façon incomplète à gauche. Malgré
la contention élastique, le patient présente une claudication des membres inférieurs. Le bilan de
thrombophilie est revenu en partie normale (protéine C et S non dosées sous AVK). On assiste
à une régression du syndrome inflammatoire biologique.
A ce jour, le patient est toujours sous anticoagulants, il n’a pas présenté de récidives de TVP et
reste asymptomatique sur le plan artériel. Il porte régulièrement sa compression élastique.
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II-
Deuxième cas clinique
Monsieur R, patient de 34 ans, a été hospitalisé en service de rhumatologie au CHU de Lyon
Sud, le 3 octobre 2008, pour des douleurs lombaires atypiques avec une irradiation à la face
interne des deux cuisses.
Il est ingénieur commercial et effectue de nombreux trajets en voiture. Il a d’ailleurs fait un allerretour à Nice la semaine précédant son hospitalisation. Il présente comme principal antécédent
une polykystose rénale autosomique dominante, transmise par son père. Le fils du patient est
également atteint par cette pathologie. Il ne présente pas d’allergie.
A l’examen, on retrouve des lombalgies avec irradiation crurale bilatérale, associées à un
syndrome sub-fébrile.
On note un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP augmentée à 125, sans
hyperleucocytose. La fonction rénale est conservée, malgré la polykystose rénale, avec une
créatininémie à 114 µmol/L.
La première hypothèse diagnostique se tourne vers une spondylodiscite.
Un scanner abdomino-pelvien, avec injection de produit de contraste, a été demandé à la
recherche d’une érosion d’un angle vertébral, voire un abcès périvertébral ou épidural, dans le
cadre d’une suspicion de spondylodiscite. L’examen ne retrouve pas d’argument pour une
pathologique néoplasique sous jacente.
Mais il met en évidence une agénésie de la VCI dans son segment rénal et rétro-hépatique
(image 8 et 9), avec une continuation Azygos, d’où une image de dilatation de la grande veine
Azygos (image 7). On note des systèmes de dérivations lombaires très dilatés (image 10), en
partie thrombosées du côté droit. Il montre aussi une thrombose iliaque et fémorale bilatérale,
expliquant ses douleurs.
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Image 7 : Grande veine Azygos dilatée
Image 8 : Absence de veine cave inférieure rétro-hépatique
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Image 9 : Agénésie de la VCI dans son segment rénal
Image 10 : Circulation veineuse collatérale lombaire
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Une échographie Doppler est ensuite réalisée et confirme la thrombose veineuse proximale
remontant jusqu’en iliaque primitive de manière bilatérale, ainsi qu’une thrombose des deux
axes veineux des membres inférieurs jusqu’en distalité. La VCI est mal visualisée lors de
l’examen.
Un scanner abdomino-pelvien ancien, réalisé en raison d’une hémorragie intra kystique, a été
retrouvé et il avait été noté l’existence de varices péri-lombaires. En analysant les clichés, on
relève l’absence de veine cave inférieure, ce qui n’avait pas été noté.
Au total, on retient le diagnostic de thrombose veineuse profonde massive des membres
inférieurs, avec un réseau de dérivation lombaire, survenue sur une agénésie congénitale du
segment rénal et rétro-hépatique de la veine cave inférieure.
Le traitement a reposé sur des Héparines de bas poids moléculaires (HBPM) relayées par une
AVK : la COUMADINE avec un INR cible entre 2 et 3.
A 3 mois, il a été réhospitalisé pour des douleurs abdominales. Une échographie abdominale a
été réalisé et rapporta une hétérogénéité d’un des kystes du rein gauche, laissant supposer une
hémorragie intra kystique.
A six mois, l’échographie Doppler de contrôle montrait une persistance des thromboses, d’allure
ancienne, en poplitée droite et en ilio-fémorale gauche. La poursuite du traitement
anticoagulant pour une durée supplémentaire de quatre mois est donc décidé, associé au port
d’une contention élastique.
Six mois plus tard, un contrôle doppler veineux des membres inférieurs est réalisé dans le
cadre du suivi à un an d’une TVP bilatérale sous anticoagulant. A droite, l’examen retrouve des
séquelles de TVP au niveau des axes fémoro-iliaques sous la forme de veines de petit calibre,
dures et difficilement compressibles, mais perméable et sans reflux en position couchée. A
gauche, les séquelles sont plus importantes au niveau iliaques mais moindre en fémoral. Les
veines poplitées et surales sont perméables des deux côtés. Ainsi, le traitement anticoagulant
est arrêté, mais le port de contention élastique est conseillé de manière définitive.
Six ans plus tard, le patient ne présente pas de récidives de TVP, et il porte très régulièrement
sa compression élastique.
On ne retrouve pas dans la littérature d’association entre l’agénésie de la VCI et la polykystose
rénale autosomique dominante. Ce qui n’est pas étonnant vu que l’une est d’origine génétique
et l’autre est une anomalie du développement embryonnaire.
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III-
Troisième cas clinique
Monsieur R, jeune patient de 22 ans se présente aux urgences de l’hôpital Mermoz à Lyon, le
29 septembre 2015, pour des douleurs intenses au niveau de la hanche droite.
L’examen retient une douleur de la hanche droite intense et isolée avec impotence fonctionnelle
homolatérale, sans autre anomalie clinique notable. Pas de facteur traumatique retrouvé à
l’interrogatoire.
Dans les antécédents, on note une fracture du poignet gauche opérée et un kyste sacro
coccygien traité depuis l’été 2014 par des soins locaux, et un surpoids. On ne retrouve pas
d’antécédents familiaux notables.
Le bilan biologique rapporte un syndrome inflammatoire avec une CRP très élevée.
Un scanner est réalisé, devant les douleurs de la hanche droite, et met en évidence des
thromboses bilatérales des membres inférieurs remontant jusqu’en iliaques primitives, dans un
contexte de malformation de la VCI, à type d’agénésie de la VCI sous rénale. Des petites
adénopathies rétro péritonéales latéro-aortiques gauches sont visualisées, pouvant alors faire
suspecter un syndrome tumoral (en désaccord avec le tableau clinque et la biologie). Un
électrocardiogramme et un angioscanner ont été réalisé et ne retrouvaient pas d’embolie
pulmonaire.
Une anticoagulation par héparine au pousse seringue est débutée puis par HBPM de façon
prolongée avec un relai par AVK réalisé à l’automne 2015.
Le patient se trouve dans un très bon état général, il n’y a pas de contexte fébrile ou
inflammatoire ayant précédé ces douleurs intenses. Pas d’adénopathies périphériques
palpables, pas d’hépatosplénomégalie. L’hémogramme, LDH et bilan hépatique normaux. Les
adénopathies sont probablement réactionnelles aux phénomènes inflammatoires loco
régionaux induits par la thrombose.
Cette TVP extensive des membres inférieurs sur agénésie de la VCI sous rénale, justifie d’une
anticoagulation prolongée avec port de contention veineuse élastique. On conseille aussi au
patient une reprise d’activités physiques régulières et en particulier de la marche.
L’absence de déficit en anti thrombine III a été vérifiée, seul test étant possible sous AVK. Le
reste du bilan de thrombophilie sera réalisé après l’arrêt du traitement anticoagulant.
Un scanner de contrôle est prévu à distance (printemps 2016) afin d’évaluer le degré de
reperméabilisation des différentes thromboses et la collatéralité éventuellement développée.
Puis, il sera revu à un an, si tout va bien, pour discuter de la durée du traitement anticoagulant.
Nous n’avons pas pu récupérer les images du scanner car il n’a pas été réalisé dans notre
centre hospitalier.
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Deuxième partie :
LA VEINE CAVE
INFERIEURE ET
SES
ANOMALIES
CONGENITALES
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1) EMBRYOGENESE
(52, 53, 73, 103)
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La multiplicité des systèmes impliqués au cours de l’embryogenèse est source d’anomalies et
de variantes anatomiques. La plupart de ces variantes anatomiques veineuses sont
asymptomatiques ; mais elles peuvent être responsables de manifestations cliniques (comme
vu précédemment avec nos trois cas), de complications au cours d’une chirurgie abdominale,
d’un geste interventionnel vasculaire, ou source d’erreurs diagnostiques en imagerie. Il est donc
important de pouvoir les reconnaître, et de comprendre d’où elles viennent.
I- EMBRYOGENESE DE LA VEINE CAVE INFERIEURE
Le développement embryonnaire de la veine cave inférieure est un processus complexe qui se
déroule entre la troisième et la huitième semaine du développement intra utérin.
Notre travail concernera essentiellement le développement de la veine cave inférieure mais
nous rappellerons aussi celui du système azygos, et de la veine cave supérieure car certains
mécanismes de suppléance retrouvés dans les anomalies de la VCI impliquent ces deux
réseaux.
Aux alentours de la cinquième semaine de développement embryonnaire, le système
veineux primitif est divisé en trois paires de canaux veineux (Figure 1) :
- le système vitellin, qui draine initialement la vésicule vitelline, puis le tractus gastro-intestinal,
- le système ombilical, qui se développe au sein du cordon ombilical et qui amène le sang
oxygéné à l’embryon,
- et le système cardinal représenté par les canaux de Cuvier (réunion des deux paires de
veines cardinales antérieures et postérieures), qui recueillent le sang de la tête, du cou, de la
paroi du corps et des membres de l’embryon.
Ces trois systèmes, pairs et symétriques, convergents vers les cornes droite et gauche du sinus
veineux embryonnaire (ébauche cardiaque).
Figure 1 : Système veineux primitif de l’embryon (103)
1 : sinus veineux du tube cardiaque primitif, 2 : canaux de Cuvier, 3 : veines cardinales
antérieures, 4 : veines cardinales postérieures, 5 : veines ombilicales, 6 : veines vitellines
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L’embryogénèse de la veine cave inférieure résulte de l’association de trois paires de veines
cardinales primitives symétriques :
-‐
-‐
-‐
Les veines cardinales postérieures
Les veines sous-cardinales
Les veines supra-cardinales
Le système vitellin et le système ombilical sont aussi impliqués dans cette formation.
a) Evolution du système cardinal (Figure 2)
Le système cardinal est le premier réseau veineux à apparaître, il commence à se développer
au cours de la troisième semaine.
Il se constitue de deux veines cardinales antérieures, deux veines cardinales postérieures et de
deux canaux de Cuvier (ou veines cardinales communes).
Les veines cardinales antérieures drainent le sang de l’extrémité supérieur de l’embryon. Les
veines cardinales postérieures ramènent le sang de l’extrémité caudale. Les veines cardinales
antérieures et postérieures vont se rejoindre à la sixième semaine de développement
embryonnaire et formeront les deux canaux de Cuvier. Ces deux canaux se jettent dans le
sinus veineux primitif.
Lors de la quatrième semaine de développement embryonnaire, les veines sous-cardinales
apparaissent. Elles participeront au drainage du mésonéphros (rein primitif).
Puis au cours de la septième semaine, les veines supra-cardinales voient le jour, en position
latérale par rapport aux veines sous-cadinales.
Ces deux nouveaux réseaux veineux, toujours pairs et symétriques, viennent suppléer les
veines cardinales postérieurs, et se placent dans le corps de façon médiale par rapport à cellesci.
A la huitième semaine, de nombreuses modifications surviennent, avec des anastomoses, des
régressions ou des persistances de segments veineux :
-‐
-‐
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Anastomoses entre les veines sous-cardinales et les cardinales postérieures
Anastomoses inter sous-cardinales, inter supra-cardinales, sous-supra-cardinales et
cardino-supra-cardinales
Régression des veines cardinales postérieures sauf à leurs deux extrémités. La partie
caudale donnera le carrefour cave et les veines iliaques, et la partie crâniale constituera la
crosse de la grande veine Azygos à droite et le sinus coronaire à gauche (veine cardiaque
drainant le sang du myocarde)
Régression de la veine cardinale antérieure gauche sauf dans sa partie crâniale qui
rejoindra la veine cave supérieure pour former le tronc veineux innominé gauche (veine
brachio-céphalique gauche)
L’extrémité crâniale des veines supra-cardinales donnera le système Azygos et l’extrémité
caudale les veines lombaires
Régression de la veine sous-cardinale gauche, tandis que la droite donnera le segment
rénal de la VCI, les veines rénales, surrénaliennes et gonadiques
Régression de la veine supra-cardinale gauche dans sa majeure partie.
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6ème semaine
7ème semaine
8ème semaine
Naissance
Figure 2 : Développement des veines cardinales (103)
1 : sinus veineux du tube cardiaque primitif, 2 : canal de Cuvier, 3 : veines ombilicales, 4 :
veines vitellines, 5 : veines cardinales antérieures, 6 : veines cardinales postérieures, 7 :
ébauche hépatique, 8 : rein primitif, 9 : veines sous-cardinales, 10 : veines supra-cardinales,
11 : veine vitelline droite, 12 : sinus coronaire, 13 : crosse de la veine Azygos
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b) Evolution des systèmes vitellin et ombilical (Figure 3)
Le foie en formation entoure l’extrémité des veines vitellines qui vont donner naissance aux
sinusoïdes hépatiques. Un de ces sinusoïdes se développe considérablement pour former le
canal d’Arantius ou canal veineux.
Les extrémités des deux veines ombilicales régressent et leur connexion au sinus veineux est
perdue. Ainsi, les veines ombilicales ne se drainent plus dans les canaux de Cuvier mais au
niveau de la circulation hépatique. La veine ombilicale droite va disparaître, et la majorité du
sang placentaire passe donc par la veine ombilicale gauche.
A la sortie du foie, le canal d’Arantius arrive au niveau de l’extrémité de la veine vitelline droite
qui donnera la future portion sus-hépatique de la veine cave inférieure.
Le sac vitellin s’atrophie, entrainant la régression de ses vaisseaux. En parallèle, la formation
des viscères met en place un système veineux qui se relie aux veines ombilicales. Ainsi, le
débit veineux provenant des viscères surpasse celui du sac vitellin. Seule la veine vitelline
droite et ses deux dernières anastomoses vont perdurer pour donner naissance à la future
veine porte.
Figure 3 : Devenir des veines vitellines et ombilicales (103)
antérieures, 4 : veines cardinales postérieures, 5 : veines ombilicales, 6 : veines vitellines, 7 :
canal d’Arantius, 8 : veine omphalo-mésentérique
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Toutes ces modifications sont à l’origine de la structure définitive de la VCI formée de quatre
segments d’origine embryologique différente, de la région crâniale à la région caudale (Figure
4) :
-‐
-‐
-‐
-‐
segment rétro-hépatique, recevant les veines sus hépatiques (dans sa portion terminale, on
l’appelle le segment inter-hépato-cardiaque) : anastomose de la veine sous-cardinale droite
et de la veine vitelline droite
segment rénal, recevant les veines rénales, gonadiques et surrénaliennes: anastomose
supra-sous-cardinale droite
segment sous-rénal, recevant les veines lombaires: partie caudale de la veine supracardinale droite
le carrefour cave et segment iliaque: portion caudale de la veine cardinale postérieure droite
Ces quatre segments anatomiques ont des fonctions différentes avec différents niveaux
hémodynamiques :
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Le segment rétro-hépatique recevra par les veines sus-hépatiques le sang détoxiqué par le
foie, avec un débit de 1500mL/min.
Le segment rénal recevra le sang épuré par le rein avec un débit de 1000mL/min
Le segment sous-rénal recevra les globules produits par la moelle lombaire (50% de la
production des cellules sanguines de l’organisme)
Le segment iliaque recevra le sang désaturé provenant du pelvis et des membres inférieurs,
avec un débit de 500mL/min.
La veine rénale droite dérive de l’anastomose sous-supra-cardinale droite.
La veine rénale gauche provient de trois segments : un rétro aortique (portion de la veine supra
cardinale gauche) et deux pré aortiques (anastomose sub-supra cardinale gauche et
anastomose inter sub- cardinale).
La veine iliaque primitive gauche naît d’une anastomose intercardinale postérieure. La veine
iliaque primitive droite dérive de la partie caudale de la veine cardinale postérieure droite.
Les veines génitales sont des reliquats de veines sous-cardinales. Les veines surrénaliennes
sont issuent de la partie antérieure de la veine sous-cardinale à gauche et de la veine souscardinale à droite.
La veine Azygos naît de l’anastomose entre la veine supra-cardinale droite et la veine cardinale
antérieure droite.
La veine hémi-azygos, provient de la partie moyenne de la veine supra-cardinale gauche.
Elle se draine dans la veine azygos par un segment transversal dérivant de l’anastomose entre
les deux veines supra-cardinales.
33 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Figure 4 : Les 4 segments anatomiques de la veine cave inférieure (103)
Segment rétro-hépatique en VERT / Segment rénal en ROUGE / Segment sous-rénal en
JAUNE / Carrefour cave et segment iliaque en VIOLET.
34 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
II- RAPPEL SUR L’EMBRYOGENESE DE LA VEINE CAVE
SUPERIEURE
Nous rappelons ici quelques notions de son développement car la veine cave supérieure peut
être impliquée dans des mécanismes de suppléance de certaines malformations de la VCI.
Notamment par l’intermédiaire de la veine Azygos (Figure 5).
Pour mémoire, les veines cardinales antérieures et postérieures se drainent dans les cornes du
sinus veineux par l’intermédiaire des veines cardinales communes droites et gauches.
Entre la quatrième et la septième semaine, les veines sous-clavières vont naître au niveau des
veines cardinales antérieures.
Aux alentours de la septième semaine, les futures veines jugulaires externes bourgeonnent
depuis les veines cardinales antérieures.
Au même moment, une anastomose médiane inter-cardinale antérieure naît et deviendra le
futur tronc veineux brachio céphalique gauche.
Les portions craniales des veines cardinales antérieures formeront les veines jugulaires
internes.
La veine cardinale commune gauche régresse au niveau distal, et constitue le sinus coronaire
dans sa partie proximale.
Pour finir, la portion de veine cardinale antérieure droite, entre l’oreillette droite et la réunion des
veines brachio-céphaliques droite et gauche, forme la veine cave supérieure.
Figure 5 : Le réseau cardinal à la huitième semaine de développement embryonnaire
(Cours de médecine 2011)
35 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
TBCG/D : tronc brachio-céphalique gauche/droit, VCS : veine cave supérieure, VC : sinus
coronaire, AZ : veine Azygos, HAZ : veine hémi-Azygos, RD : veine rénale droite, RG : veine
rénale gauche, IPD/G : veine iliaque primitive droite/gauche
2) ANATOMIE DE
LA VEINE CAVE
INFERIEURE
(50, 60)
36 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
I-
SITUATION ANATOMIQUE de la VCI
La veine cave inférieure est le tronc collecteur de tout le sang veineux de la partie sous
diaphragmatique du corps. Elle se situe majoritairement dans l’abdomen avec une toute petite
portion intra thoracique (une fois le diaphragme traversé elle pénètre dans le péricarde fibreux).
Elle appartient à la région rétro péritonéale.
Son origine se trouve au niveau du flanc droit supérieur de la 5ème vertèbre lombaire,
correspondant à la réunion des deux veines iliaques primitives, résultant elle même de la
jonction des veines iliaques externes (drainant mes membres inférieurs) et internes
(hypogastriques, drainant le sang du petit bassin). Au niveau de l’angle formé par la jonction
des veines iliaques, s’abouche une petite veine : la veine sacrée moyenne.
La VCI se termine au niveau de la 5ème vertèbre thoracique, dans la partie postéro-inférieure
de l’atrium droit.
La veine monte verticalement jusqu’en L1, où elle va s’engager vers la droite au niveau d’une
gouttière creusée à la face postérieure de la glande hépatique (lieu d’abouchement des veines
hépatiques).
Puis elle s’infléchit en avant et à gauche avant de traverser le diaphragme (par un orifice situé
dans le centre phrénique, donc en zone fibreuse) et de rejoindre l’oreillette droite par
l’intermédiaire du ligament phréno-mésentérique qui l’engaine et l’isole de la plèvre.
Elle monte à droite de l’aorte et s’en espace de bas en haut pour laisser apparaître l’espace
inter cavo-aortique.
En arrière, la veine cave repose sur le muscle psoas et croise les artères lombaires droites.
En avant, elle est croisée par les artères testiculaires ou ovariques droites. Plus haut, elle
repose sur le pilier droit du diaphragme et masque les artères rénales et supra rénales
inférieures droites.
II-
DIMENSIONS et AFFERENCES de la VCI
Elle mesure 22 centimètres de longueur (18 centimètres dans la région abdominale), avec un
calibre maximal de 30 millimètres à son embouchure et de 20millimètres initialement.
Son calibre augmente de bas en haut, avec deux dilatations au niveau des veines rénales et
des veines hépatiques.
Il existe des variations de calibre en fonction du remplissage vasculaire et du cycle respiratoire.
On peut aussi retrouver un rétrécissement au passage de la pince aorto-mésentérique.
La veine cave inférieure reçoit plusieurs veines (Figure 6) :
- Veines lombaires : elles sont anastomosées entre elles par les plexus veineux vertébraux.
Elles drainent le sang de la paroi lombaire et créaient un lien avec les veines lombaires
ascendantes (qui cheminent de part et d’autre le rachis lombaire entre les veines Azygos et les
veines iliaques communes).
37 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
- Veines rénales (à la hauteur de L1) : la veine rénale gauche, plus longue, passe
transversalement devant l’aorte, sous l’origine de l’artère mésentérique supérieure.
- Veine testiculaire ou ovarique droite : elle monte en dehors de la veine cave et s’y jette juste
en dessous de la veine rénale droite. La veine testiculaire ou ovarique gauche se jette dans la
veine rénale gauche.
- Veine supra-rénale droite (surrénalienne) : veine de taille très courte qui se jette au niveau de
T12 dans la face postérieure de la veine cave. La veine supra-rénale gauche va se jeter dans la
veine rénale gauche.
- Veines sus-hépatiques : elles se jettent dans la veine cave juste au dessus du diaphragme, on
en trouve généralement trois grandes et des petites.
- Veines phréniques inférieures : elles s’ouvrent dans la face antérieure de la veine cave au
niveau de sa traversée diaphragmatique. Il y en a deux par artères.
Figure 6 : Les branches de la veine cave inférieure (Cours de médecine 2011)
1-veine phrénique inférieure, 2-veine lombaire, 3-veine sus-hépatique, 4-veine supra-rénale, 5veine rénale, 6-veine génitale, 7- arc exo-rénal, 8- arc réno-azygo-lombaire, 9-racine médiale
de la veine Azygos
38 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
III- RAPPEL SUR L’ANATOMIE DE LA VEINE CAVE
SUPERIEURE
La veine cave supérieure constitue le tronc collecteur des veines de la partie sus
diaphragmatique du corps. Elle provient des veines brachio-céphaliques qui ramènent le sang
de la tête et des membres supérieurs (Figure7).
Elle se situe en avant et à droite de la trachée. Son trajet est court, entre la réunion des veines
brachio-céphaliques droite et gauche (en arrière du premier cartilage costal droit) et l’oreillette
droite.
Elle descend obliquement et en arrière de son origine à sa terminaison, en décrivant une
courbe s’adaptant parfaitement à la courbe inverse formée par l’aorte.
Elle reçoit la veine Azygos sur son bord postérieur droit.
Figure 7 : La veine cave supérieure (Gray’s anatomie 2010)
Vena cava Superior=veine cave supérieure, left/right innominate vein= veine brachiocéphalique
gauche/droite, left/right subclavian vein= veine sub-clavière gauche/droite, left/right internal
jugular vein= veine jugulaire interne gauche/droite
39 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
On retrouve des anastomoses entre la veine cave supérieure et inférieure via le système
Azygos, les plexus vertébraux, les veines de la paroi abdominale antérieure (iliaque externe et
sous-clavière) et les veines du diaphragme.
IV- ANATOMIE du SYSTEME AZYGOS
Les veines azygos constituent un système de drainage veineux pariétal (paroi postérieur du
thorax et de l’abdomen) et forment un système anastomotique entre la veine cave supérieure et
inférieure, qui peut être très important en cas d’interruption de l’une d ‘elles (par exemple, une
compression tumorale de la veine cave supérieure ou une thrombose de la veine cave
inférieure).
On retrouve : la veine Azygos (veine principale droite), la veine hémi-Azygos (inférieure
gauche) et la veine hémi-Azygos accessoire (inférieure gauche).
- La veine Azygos (Figure 8 et 9)
On l’appelle aussi l’anastomose inter cave.
Elle naît à la hauteur du 11ème espace intercostal, dans l’espace infra-médiastinal postérieur.
Elle est formée par la fusion de deux racines :
-‐ une racine latérale (réunion de la veine lombaire ascendante droite, qui passe sous le
ligament arqué, et de la douzième veine intercostale droite)
-‐ une racine médiale (qui provient de la face dorsale de la veine cave inférieure), elle passe
entre le pilier principal et le pilier accessoire droit du diaphragme.
Elle poursuit son trajet le long du bord droit du rachis thoracique jusqu’à la vertèbre T4,
correspondant à la portion ascendante de la veine Azygos.
Puis, elle chevauche le pédicule pulmonaire droit de manière horizontale, en passant du
médiastin postérieur au médiastin antérieur, ce qui correspond à la portion sagittale appelée la
crosse de la veine Azygos.
Elle s’abouche ensuite à la face dorsale de la veine cave supérieure.
Ses affluents principaux sont la veine hémi Azygos, l’hémi Azygos accessoire et la huitième
veine intercostale gauche. Toutes les veines intercostales droites y compris les trois premières
(formant la veine intercostale supérieure droite) se jettent aussi dans la veine Azygos, ainsi que
des veines médiastinales, œsophagiennes, bronchiques et péricardiques.
- La veine hémi-Azygos (Figure 8 et 9)
Elle naît au niveau de l’espace infra médiastinal postérieur, à hauteur du 11ème espace
intercostal gauche. Elle est formée par la fusion de deux racines :
40 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-‐
-‐
une racine latérale (réunion de la veine lombaire ascendante gauche, qui passe sous le
ligament arqué, et de la douxième veine intercostale gauche)
une racine médiale (provenant de l’anastomose entre la veine rénale gauche et la veine
lombaire postérieure sous jacente, qui forme l’arc réno-azygo-lombaire). Elle passe entre le
pilier principal et le pilier accessoire gauche du diaphragme.
Elle se poursuit verticalement le long du bord gauche de la colonne vertébrale, à gauche de
l’aorte ascendante, jusqu’à la vertèbre T9, formant la portion ascendante.
Puis elle passe de gauche à droite, en arrière de l’aorte et du conduit thoracique, formant la
portion horizontale.
Elle se termine au niveau de T9, à la face médiale de la veine Azygos.
Les branches collatérales de cette veine sont les veines intercostales 9, 10, 11 et 12 ainsi que
des veines médiastinales, œsophagiennes et péricardiques.
- La veine hémi-Azygos accessoire
Elle naît de la quatrième veine intercostale gauche (les trois premières veines intercostales
gauche se jettent dans le tronc veineux brachio céphalique gauche).
Puis elle se divise en une portion descendante le long du bord gauche du rachis thoracique
jusqu’en T7 ; et une portion horizontale qui la fait passer de gauche à droite au niveau du corps
vertébral de T7.
Elle se termine à la face médiale de la veine Azygos au niveau de T7.
Les collatérales à cette veine sont les veines intercostales gauches 4, 5, 6 et 7, ainsi que des
veines médiastinales, oesophagiennes et bronchiques.
Figure 8 : Les veines Azygos et hémi-Azygos
41 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
(Laboratoire d’anatomie Toulouse-Purpan)
Figure 9 : Le système cave et le syctème Azygos (CEMP6)
42 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
3) LES ANOMALIES
CONGENITALES DE
LA VEINE CAVE
INFERIEURE
43 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
I-
Choix d’une classification
Les malformations de la veine cave inférieure résultent d’une anomalie du de
l’embryogenèse entre la cinquième et la huitième semaine du développement embryonnaire.
Face à la complexité de l’embryogénèse de ce système veineux, il existe un grand nombre
d’erreurs pouvant survenir à n’importe quelle étape de cette construction.
En 1914, dans un travail d’ensemble sur les anomalies de la veine cave inférieure, Augier s’est
efforcé de les systématiser dans son livre Contribution à l’étude des anomalies de la veine cave
inférieure chez l’homme (65).
Huntington en 1920, décrit 15 formes théoriquement possibles combinant des lésions des trois
paires de veines embryonnaires (39).
D’autres proposent des classifications en fonction de l’élément embryologique responsable.
En effet, ces variantes anatomiques ont été le fruit de multiples classifications différentes.
Nous avons choisi de les rassembler en une nouvelle classification qui prend en compte
certaines anomalies des veines rénales. En effet, elles sont souvent intégrées dans
classifications de la littérature).
Nous classerons les anomalies congénitales de la veine cave inférieure en :
-
variantes supra rénales
variantes infra rénales
anomalies positionnelles avec l’aorte
association avec des malformations cardiaques.
II-
Intérêts diagnostiques
Les anomalies de la VCI sont des situations rares, on note une prévalence de 0,2 à 0,5% dans
la population générale (103). Mais leur prévalence est variable selon les auteurs ; nous
développerons ce point dans la troisième partie.
Certaines d’entre elles sont plus fréquentes, tel que la veine rénale gauche circum aortique qui
se retrouve dans 8,7% de la population générale (13). Ainsi, il est indispensable de savoir les
reconnaître pour éviter de faux diagnostics à l’imagerie (certaines anomalies peuvent
ressembler à des adénopathies) et pour éviter des complications lors de gestes chirurgicales ou
endo-vasculaires. L’agénésie de la VCI avec continuation Azygos se retrouve moins souvent,
avec une prévalence de 0,6% dans la population générale (13), mais elle reste la plus
fréquemment retrouvée parmi les variations concernant strictement la VCI (sans les veines
rénales). Ses implications en chirurgie ou en radiologie sont moindres, mais sa connaissance
dans les étiologies de thromboses veineuses profondes est indiscutable. En effet, certaines
anomalies caves inférieures sont considérées comme une cause favorisante de TVP étendues
chez le jeune. Leurs survenues, potentialisées par la coexistence d’anomalies de la
coagulation, sont souvent révélatrices de ces malformations.
44 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
III-
Classification des anomalies de la VCI
a) Anomalies du segment infra rénal de la VCI
-
La veine cave inférieure gauche
Sa prévalence est de 0,2 – 0,5% dans la population générale (13).
Elle provient de la persistance anormale de la veine supra-cardinale gauche et de la régression
anormale de la supra-cardinale droite. Le segment transversal provient de l’anastomose subsupra-cardinale gauche et de l’anastomose inter-sub-cardinale.
La portion sous rénale de la VCI est située à gauche de l’aorte, au lieu d’être normalement à sa
droite, et est donc décalée vers la veine rénale gauche. La VCI gauche se jette alors dans la
veine rénale gauche qui rejoint la veine rénale droite en avant de l’aorte. La partie sus-rénale de
la VCI est toujours située à droite de l’aorte Figure 10).
On note dans la littérature un cas de VCI gauche associé à un syndrome de Cockett droite (1).
Figure 10 : Veine cave inférieure gauche (103)
45 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-
La veine cave inférieure double
Sa prévalence est de 0,2 – 0,3% dans la population générale (13).
Elle s’observe dans le cadre de la non régression de la veine cave supra-cardinale gauche et
de la persistance normale de la supra-cardinale droite.
Il y a un double axe veineux cave sous rénal : la VCI à droite draine la veine iliaque primitive
droite. La VCI à gauche draine la veine iliaque primitive gauche, puis se jette ensuite dans la
veine rénale gauche (Figure 11).
On retrouve deux variantes : - sans persistance de la confluence iliaque (Figure 11 A)
- et avec persistance d’une confluence entre les deux veines
iliaques : dans ce cas on retrouve une topographie particulière de la veine génitale gauche qui
forme une arcade de dédoublement de la veine cave gauche (Figure 11 B).
Différents types d’anastomoses se mettent en place entre ces systèmes, ce qui augmente le
risque de complications chirurgicales.
Figure 11 : Veine cave inférieure double sans (A) et avec persistance (B) de la confluence
iliaque (103)
46 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-
Agénésie de la veine cave inférieure infra-rénale
Elle correspond à la régression anormale des deux veines supra-cardinales. Cette malformation
associe aussi une anomalie de développement du système sous-cardinal (du fait de l’agénésie
d’une partie du segment rénal et de la persistance de l’anastomose supra-sous-cardinale
droite).
Le drainage veineux des membres inférieurs (veines iliaques internes et externes) s’effectue
alors par les veines lombaires ascendantes, élargies, et par les plexus veineux vertébraux
internes. Puis, elles se jettent ensuite dans la VCI supra rénale (Figure 12).
Cette anomalie est très souvent associée à d’autres malformations, en particulier la
continuation via le système Azygos de la VCI. Les collatérales assurent alors le retour veineux
via les systèmes azygos et hémi-azygos.
Ces dernières sont alors élargies et il est parfois difficile de les différencier d’une adénopathie
ou d’une thrombose à l’imagerie.
Figure 12 : Agénésie infra-rénale de la veine cave inférieure (103)
47 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-
L’uretère droit péri-cave
La prévalence est de 0,1% dans la population générale (13).
Cette anomalie provient de l’absence de développement de la veine supra cardinale droite dans
son segment sous rénal. Elle est remplacée par la veine cardinale postérieure droite qui devient
le segment sous rénal de la VCI.
L’uretère droit, dont le trajet normal est situé en avant de la VCI, passe en arrière de celle-ci et
lui tourne autour (Figure 13). Une variante en est l’anneau veineux péri urétéral qui provient de
la persistance de la veine cardinale postérieure droite et du développement normal de la veine
supra-cardinale droite, entrainant ainsi le passage de l’uretère droit dans une pince veineuse.
Il existe un risque de complications lors des chirurgies vasculaires.
L’uretère droit rétro cave peut être à l’origine d’infections urinaires à répétitions, nécessitant une
remise en place chirurgicale de l’uretère dans son trajet physiologique.
De plus, dans le cadre d’un anneau veineux péri urétéral, la traduction clinique peut en être une
compression de l’uretère avec apparition d’une hydronéphrose droite.
Mais le plus souvent cette anomalie reste asymptomatique et le diagnostic est une découverte
fortuite lors d’un examen radiologique.
Figure 13 : Uretère droit péri-cave (A) avec hydronéphrose (B) (103)
48 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
b) Anomalies du segment supra rénal
-
Agénésie rétro hépatique de la VCI
La prévalence varie selon les sous catégories de cette variante.
Elle s’observe devant un défaut de formation de l’anastomose entre la veine sub-cardinale
droite et la veine vitelline droite (constituant normalement le segment rétro-hépatique de la
VCI). La VCI sus-rénale va se drainer dans le système Azygos, avant de pénétrer dans le
thorax. Les veines sus-hépatiques se drainent soit directement dans l’oreillette droite soit dans
le segment inter-hépatico-cardiaque de la VCI.
* La veine cave en position normale se continue dans la grande Azygos (Figure 14 et 15 A).
C’est l’anomalie la plus fréquente des anomalies supra-rénales de la VCI, avec une prévalence
de 0,6% dans la population générale. Elle a été découverte chez 0,6 à 3% des enfants qui ont
subi un cathétérisme cardiaque par voie fémorale (13).
On retrouve une atrophie de la veine sub-cardinale droite et la formation d’une anastomose
supra-sub-cardinale droite, permettant le retour veineux par la veine Azygos.
En raison de l’absence du segment de la VCI compris entre les veines rénales et les veines sus
hépatiques, le retour veineux s’effectue par la veine Azygos jusqu’à la VCS. Les veines sushépatiques se drainent directement dans l’oreillette droite. La veine Azygos ainsi que sa crosse
sont élargies.
A la radiographie du thorax, l’arc supérieur droit de la silhouette cardiaque apparaît augmenté à
cause de la dilation de la veine Azygos, parfois difficile à différencier d’une adénopathie
médiastinale. De profil, on constate l’absence de l’ombre de la VCI dans l’angle costo
diaphragmatique postérieure. A l’échographie bidimensionnelle, en incidence sous-costale, le
segment hépatique de la VCI est absent et on observe donc l’aorte en position médiane, tandis
que la veine Azygos est située plus en arrière dans l’espace para vertébral droit.
* La VCI située à droite se draine dans l ‘hémi-azygos à gauche ou dans les deux veines
Azygos (Figure 15 B).
La continuation de la VCI, lors d’une agénésie du segment supra rénal, peut avoir lieu du côté
gauche par la veine hémi-Azygos, ou par les deux veines Azygos de manière bilatérale. Les
segments sous-rénal et rénal ont une position normale.
Au niveau embryologique, la VCI se draine dans la veine sous-cardinale gauche puis dans la
veine supra-cardinale gauche (à l’origine de la veine hémi-Azygos), qui se jettera à son tour
dans le reliquat de la veine Azygos. Dans ce cas, il existe une anomalie du développement de
l’anastomose sous cardinale et vitelline droite (agénésie du segment rétro hépatique) et un
défaut de formation de l’anastomose sous-supra-cardinale droite (à l’origine de la veine
Azygos).
* La VCI située à gauche se continue dans l’hémi-azygos à gauche (Figure 15 C).
L’évolution est identique à l’anomalie ci-dessus, mais avec une VCI anormalement situé à
gauche. Cette anomalie est très rarement isolée, le plus souvent on observe une reprise
conjointe par le système azygos et hémi-azygos.
* La VCI droite se continue dans les deux veines azygos.
L’agénésie du segment supra-rénal de la VCI est supplée par les veines Azygos et hémiAzygos de manière bilatérale.
49 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Figure 14 : Agénésie supra-rénale de veine cave inférieure avec continuation Azygos
(103)
Figure 15 : Agénésie du segment supra-rénal avec continuation Azygos (A),
continuation Azygos et hémi-Azygos (B) et agénésie du segment supra-rénal associée à
une VCI rénale et sous-rénale gauche avec continuation Azygos et hémi-Azygos (C) (103)
50 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-
Hypoplasie rétro-hépatique de la VCI
L’hypoplasie du segment rétro-hépatique de la VCI se traduit par une diminution du calibre sur
ce segment de veine, qui reste cependant fonctionnel.
Cela engendre une hyperpression veineuse, responsable du développement des voies de
dérivations Azygos et hémi-Azygos.
Une partie du sang veineux sera drainée par le système Azygos et l’autre partie par la VCI
rétro-hépatique.
-
Les membranes caves
Elles correspondent à des obstructions membraneuses de la VCI dans sa partie rétro
hépatique. Ces obstructions sont partielles ou complètes. Elles peuvent être responsables, par
exemple, d’un syndrome de Budd-Chiari (obstruction des veines sus hépatiques).
Un cas de syndrome de Budd-Chiari par obstruction membraneuse de la VCI, survenant dans
un contexte malformatif congénital, a été rapporté par le service d’hépato gastroentérologie
d’Angers (21). Ils retrouvaient une VCI gauche sous rénale avec continuation azygo-cave et
absence de VCI rétro hépatique. Le contexte malformatif suggère bien une origine congénitale
à cette membrane veineuse cave inférieure.
On retrouve une soixantaine d’associations combinant les anomalies précédentes. En effet,
toutes les combinaisons sont possibles, rendant le spectre de variantes très large.
Nous pouvons citer comme exemple :
- Continuation azygos dune VCI gauche ou d’une double VCI avec une veine rénale droite rétro
aortique
- Continuation hémi-azygos d’une VCI gauche ou d’une double VCI avec une veine rénale
droite rétro-aortique (…)
51 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
c) Anomalies positionnelles avec l’aorte
-
Anneau péri aortique de la veine rénale gauche ou veine rénale gauche circumaortique
La prévalence est de 8,7% dans la population générale (13). En effet, Roditi en 1996, retrouve
6 fois cet anneau veineux sur une série de 71 investigations portant sur la recherche de ces
anomalies (103).
Cet anneau péri aortique correspond à la persistance d’une anastomose inter sus-cardinale qui
passe en arrière de l’aorte. Deux veines rénales drainent alors le rein gauche : la veine rénale
gauche normale pré aortique et une veine rénale gauche rétro aortique (Figure 16). On retrouve
une véritable segmentation veineuse rénale avec une veine drainant le parenchyme rénal
dorsal supérieur et l’autre le parenchyme rénal ventral inférieur.
Il existe un risque de complications lors d’interventions chirurgicales, et un risque de faux
diagnostic en radiologie (la veine rénale gauche circum-aortique peut mimer une adénopathie à
l’imagerie).
Figure 16 : Veine rénale gaucge circum-aortique (103)
52 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
-
La veine rénale gauche rétro-aortique
La prévalence est de 2,1% dans la population générale (13).
Elle correspond à la persistance de l’anastomose inter sus-cardinale et à la régression de la
veine pré aortique, d’où l’obtention d’une veine rénale gauche rétro-aortique unique (Figure 17
A).
La veine rénale gauche peut venir s’implanter plus bas sur la veine cave inférieure donnant une
forme intermédiaire avec l’impression d’une double veine cave (Figure 17 B).
Il existe un risque de complications lors d’interventions chirurgicales, comme les chirurgies
aortiques.
Figure 17 : Veine rénale gauche rétro-aortique (103)
-
La veine rénale droite rétro-aortique
Elle est rencontrée uniquement en cas de VCI gauche (voir ci dessus).
53 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
d) Associations aux cardiopathies
Les anomalies des veines caves peuvent être associées à des malformations cardiaques.
L’agénésie de la VCI est retrouvée chez environ 0,6% des patients porteurs de malformations
cardiaques (104), elle est ainsi diagnostiquée plus précocement que lorsqu’elle est isolée.
Les malformations cardiaques les plus fréquemment associées sont (46, 57, 67, 97) :
-
L’isomérisme atrial
On appelle isomérisme, des structures paires morphologiquement identiques formant une
image en miroir. Il est dit droit si les deux oreillettes ont les caractères d’une oreillette droite, et
gauche si les deux oreillettes ont les caractères d’une oreillette gauche. Ces deux types de
malformations forment le syndrome d’hétérotaxie ou situs ambiguus (appartenant au spectre
des syndromes de malposition d’organes)
Dans l’isomérisme gauche, ou polysplénie, on retrouve presque systématiquement une
continuation Azygos ou hémi-Azygos de la veine cave inférieure (dans 82% des cas). Les
veines sus-hépatiques se drainent alors directement dans l’oreillette gauche. On retrouve, au
sein de cette pathologie malformative, des cardiopathies congénitales complexes (deux veines
caves supérieures, une valve auriculoventriculaire commune avec oreillette et ventricule unique
…), une multitude de rates et une disposition bronchique de type gauche.
Dans l’isomérisme droit, ou asplénie, ou syndrome d’Ivemark, on retrouve très souvent une
veine cave inférieure gauche (associés, entre autre, à une aorte gauche, un ventricule unique,
un foie central, une absence de rate et deux poumons trilobés). Les malformations cardiaques
sont plus sévères dans l’isomérisme gauche.
- Anomalies du sinus coronaire
Le drainage des veines sus-hépatiques et de la VCI s’effectue dans le sinus coronaire. Ces
situations sont très rares.
-
Drainage de la VCI dans l’oreillette gauche
Retour veineux systémique partiel dans l’oreillette gauche: c’est une anomalie peu fréquente ;
on retrouve une vingtaine de cas décrits dans la littérature. Il en existe plusieurs types : avec ou
sans communication inter auriculaire. Soit la VCI passe par le foramen ovale sans qu’il y est de
communication inter auriculaire, soit la fermeture de paroi est incomplète, soit il existe une
véritable oreillette unique. Cette anomalie a été décrite en association avec d’autres
cardiopathies comme les fistules artério veineuses pulmonaires, ou encore la tétralogie de
Fallot. Elle est corrigée chirurgicalement en redirigeant la VCI vers l’oreillette droite et en
reformant la paroi inter auriculaire.
Retour veineux systémique complet dans l’oreillette gauche: Toutes les veines caves se
drainent dans l’oreillette gauche. Seulement douze cas ont été rapportés dans la littérature. On
retrouve une oreillette droite hypoplasique et une communication inter auriculaire large.
54 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
V- Physiopathologie des anomalies de la VCI
Si l’on s’accorde à admettre que ces anomalies sont issues d’un arrêt de l’organogenèse
veineuse (6), les causes qui le déterminent restent à ce jour hypothétiques. En fait, on ne
dispose d’aucune donnée histologique, embryologique ou expérimentale qui puisse démontrer
comment et surtout à quel stade le dysfonctionnement survient.
- Hypothèses hémodynamiques
Il a longtemps été admis que l’identité artérielle ou veineuse d’un vaisseau était principalement
assujettie aux forces hémodynamiques résultant de l’établissement de la circulation.
Cependant, le développement de tous les vaisseaux majeurs ne dépend pas seulement de ces
forces hémodynamiques. En effet, le tube cardiaque, les arcs aortiques, l’aorte dorsale, et les
veines cardinales ont déjà acquis un grand diamètre alors que la circulation n’est pas encore
établie et ces forces inexistantes. Pour d’autres, le remodelage des vaisseaux est conditionné
par les contraintes hémodynamiques appliquées sur ce vaisseau. Il se développe si la pression
augmente ou involue si la pression baisse (68).
- Hypothèses biologiques
Certains évoquent un rôle du système nerveux autonome ou une hypothèse infectieuse (22).
Des facteurs de nature chimique, hormonale, ou toxique (diabète maternelle, médicaments)
pourraient aussi intervenir dans les malformations de la VCI. L’influence de facteurs hormonaux
pourrait expliquer pourquoi les hommes sont plus touchés par les anomalies de la VCI que les
femmes… mais cela ne reste qu’une hypothèse.
D’autres évoquent qu’un processus défectueux de la coagulation en période périnatale pourrait
jouer un rôle dans les malformations veineuses, ces anomalies veineuses seraient alors
secondaire à une thrombose survenue dans la petite enfance ou dans la vie intra utérine, et non
le résultat d’un défaut de l’embryogénèse (72). Ils parlent d’une prédisposition, chez les
patients thrombophiles, à un événement thrombotique intra utérin ; d’où résulterait cette
involution veineuse interprétée ensuite comme une agénésie.
- Hypothèses génétiques
Même si la plupart des cas d’hétérotaxie sont sporadiques, l’existence de cas familiaux a
permis d’évoquer une possible transmission génétique (57). Cela n’est probablement pas la
règle car la plupart des cas sont sporadiques dans la littérature et non transmis à la
descendance.
55 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
4) Rappel sur
LES THROMBOSES
VEINEUSES
PROFONDES
DES MEMBRES
INFERIEURS
56 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Un rappel sur les TVP nous a semblé intéressant dans la mesure où notre sujet traite de la
relation entre l’agénésie de la veine cave inférieure et les thromboses veineuses. Nous
présentons essentiellement l’épidémiologie et le traitement des TVP, dans le but de discuter,
dans la prochaine partie de ce travail, de la meilleure prise en charge des TVP secondaires à
une agénésie de la VCI.
I- Epidémiologie et facteurs de risque (84)
La Maladie Thrombo-Embolique Veineuse (MTEV) regroupe les TVP et les embolies
pulmonaires (EP).
Son incidence est de 2 à 3 pour 1000 ; et représente 5000 à 10 000 décès par an en France.
Mais ces chiffres varient selon les auteurs.
Selon une étude faite par Oger en France en 2000, l’incidence des TVP était de 1,24 pour 1000
habitants. Il retrouvait une incidence de 28 pour 100 000 pour la tranche d’âge de 20 à 39 ans
et de 500 sur 100 000 pour les plus de 75 ans (51). La survenue de ces évènements augmente
normalement avec l’âge.
Les mécanismes physiopathologiques impliqués dans la formation des thrombus au sein du
système veineux sont représentés par la triade de Virchow: la stase veineuse,
l’hypercoagulabilité et les lésions pariétales de la paroi. La physiopathologie des TVP
secondaires à une malformation de la VCI est probablement différente ; nous en discuterons
dans la troisième partie de ce travail.
Les MTEV peuvent être secondaires à de multiples facteurs de risques. Il faudra les rechercher
devant tout épisode de TVP. On retrouve les facteurs de risques permanents (l’âge, l’obésité,
quelques médicaments, certaines co-morbidités néoplasiques, inflammatoires, biologiques et
génétiques) et les facteurs de risques transitoires (les chirurgies, l’immobilisation, les voyages
et les traumatismes).
Le bilan étiologique, en particulier la recherche d’une pathologie néoplasique, doit être orienté
et adapté à la situation de chaque patient.
Le bilan de thrombophilie rassemble l’ensemble des anomalies constitutionnelles, acquises ou
mixtes des mécanismes hémostatiques (Tableau 1). Ces anomalies provoquent un état
d’hypercoagulabilité, d’où l’apparition de thromboses. Ce bilan est notamment indiqué dans le
cadre de TVP récidivantes inexpliquées et chez les sujets de moins de 40 ans avec une TVP
proximale, même en présence d’un facteur déclenchant, surtout s’il existe des antécédents
chez des parents au premier degré à un âge précoce. Il est important de savoir que le taux de
protéine C et S est diminué par la prise d’anti-vitamie K.
Constitutionnelle
Déficit de facteur :
1) Protéine S
2) Protéine C
3) Anti thrombine
Mutation :
4) Facteur V de Leiden
5) Facteur II
Acquise
- Syndrome des Anti-phospholoipides(SAPL)
- Désordre myéloprolifératif
- Syndrome néphrotique
- Néoplasie
Tableau 1 : Les deux familles de thrombophilie : constitutionnelle et acquise
57 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
II-
Prise en charge des TVP (4, 84)
La prise en charge des TVP se base sur un traitement anticoagulant à dose curative (Tableau
2). En effet, le risque de récidive de MTEV dans les suites d’une TVP proximale sans embolie
pulmonaire est d’environ 20%, si aucun traitement n’a été mis en place.
Indications
Surveillance
Effets secondaires
HBPM /
Fondaparinux
Traitement de
référence
Pas de surveillance
biologique
recommandée
+/- TIH
HNF
Insuffisants
rénaux sévères
Numération
formule
plaquettaire
TIH
Thrombolytique
Phlébite bleue
Hémorragiques
Tableau 2 : Traitement initial des TVP (HBPM=héparine de bas poids moléculaire,
HNF=héparine non fractionnée, TIH=thrombopénie induite à l’héparine)
La compression élastique, à type de chaussettes ou bas de contention, pour une durée
minimale de 2 ans, permet une diminution de 50% de syndrome post-thrombotique.
Une mobilisation précoce est aussi recommandée dès que possible.
Un relai du traitement anticoagulant par anti-vitamine K assurera le traitement au long cours. Il
peut être débuté dès le premier jour du traitement par HNF, HBPM ou fondaparinux.
Le traitement initial sera arrêté au bout de 5 jours à condition d’obtenir 2 INR consécutifs
supérieurs à 2 à 24 heures d’intervalle. La dose visera à obtenir un INR cible de 2,5.
L’éducation du traitement par AVK est impérative.
En cas de TVP proximale, une durée de traitement anticoagulant de 3 mois est recommandée
Puis après ces 3 mois, la durée du traitement dépendra du risque de récidive (paramétré par le
contexte clinique de survenu). La balance bénéfice-risque de chaque patient, doit être évaluée
régulièrement pour moduler la durée du traitement anticoagulant (Tableau 3).
Type de MTEV
MTEV avec
facteur
déclenchant
majeur transitoire
MTEV avec
facteur de risque
persistant majeur
MTEV
idiopathique
Facteurs de risques
- Chirurgie
- Immobilisation
prolongée > 3
jours
- Fracture des
membres <3 mois
- Cancer en cours
de traitement
- SAPL
-
Durée de
traitement
recommandée
Risque annuel de
récidive après
arrêt d’un
traitement de 3
mois
3 mois
Faible (3%)
> 6 mois, prolongé
tant que le facteur
persiste
Elevé (9%)
> 6 mois
Elevé (9%)
Tableau 3 : Contexte clinique déterminant la durée du traitement anticoagulant
58 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Troisième partie :
REVUE DE LA
LITTERATURE et
DISCUSSION
59 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
I- Tableau rapportant 121 cas d’anomalies de la VCI
Nous avons recueilli 118 cas de malformations de la VCI dans les données de la littérature
françaises et étrangères sur les quarante dernières années, et nous avons décidé de les
répertorier dans un tableau pour une meilleure visibilité. Nous n’avons pas pu évaluer les
fréquences de récidives et de séquelles car ces données sont très peu rapportées. Nous
ajoutons à cette analyse nos 3 patients suivis dans le service de médecine interne à Lyon Sud.
Ainsi, sur les 121 patients porteurs d’une malformation de la VCI et présentant une
manifestation clinique de celle-ci, nous avons retrouvé (Tableau 4) :
Types de malformations :
-
96% d’agénésie de la VCI.
3 cas d’hypotrophie de la VCI, 1 cas de VCI gauche associée à une agénésie, 1 cas de
VCI gauche isolée, 1 cas de VCI double, soit 4% d’anomalies de la VCI, différentes
d’une agénésie.
Population :
-‐
-‐
60% d’hommes pour 20% de femmes (25 cas non précisés).
84% de moins de 30 ans.
Manifestations cliniques :
-‐
-‐
-‐
94% de TVP proximales des membres inférieurs.
13 tableaux cliniques atypiques, soit 10% des cas: 6 cas de douleurs rhumatismales,2
tableaux de douleurs abdominales, 2 cas d’insuffisances veineuses chroniques et 3 cas
d’embolies pulmonaires (dont 1 écarté après relecture).
2 tableaux cliniques non secondaires à une TVP : 1 cas d’hémoptysies et 1 cas
d’hématuries.
Pathologies associées :
-‐
-‐
-‐
-‐
-‐
10 cas de thrombophilie, soit 8% des cas
2 maladies de Behçet, soit 1% des cas
1 situs inversus
2 atrophies rénales
1 cas de thrombose cave dans la petite enfance.
Prise en charge :
-‐
-‐
-‐
-‐
73% de traitement anticoagulant au long cours dont un traitement par Anti-vitamine K
(AVK) dans 48% des cas.
7% d’anticoagulation inférieure à 3 ans.
7% de thrombolyses.
2% de chirurgies par pontage veineux.
60 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
RF
71
35
75
107
64
36
25
16
14
AGE
CLINIQUE
1F
12
TVP
proximale
8H
+
1F
3H
+
1F
1F
3H
+
2F
1H
2H
+
1F
2H
+
2F
29
19
39
25
14
17
27
1 douleur
abdominale, 1
EP,
7 lombalgies
TVP
proximale
TVP
proximale
ANOMALIE
RETROUVEE
AVCI
AVCI dont 1
associé à une
VCI gauche
AVCI
AVCI
PATHOLOGIE
ASSOCIEE
-
7
thrombophilies
+ 1 rein
atrophique
-
-
TVP
proximale
AVCI
-
TVP
proximale
AVCI
-
TVP
proximale
AVCI
-
TVP
proximale
AVCI et 1 cas
de VCI double
-
1F
40
TVP
proximale
AVCI
-
1H
22
TVP
proximale
AVCI
-
1H
26
TVP
proximale
14
1H
21
87
1H
39
96
1F
67
106
31
SEXE
TVP
proximale
TVP
proximale
TVP
proximale
AVCI
-
AVCI
-
AVCI
-
AVCI
-
PRISE EN
CHARGE
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours pour 7
cas +
contention et
AVK 6 mois
pour 2
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours et
contention /
Thrombolyse
pour 2
AVK long
cours +
contention
Thrombolyse
+ AVK long
cours +
contention
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours+
contention
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours +
contention
?
AVK 1 an +
contention
AVK long
cours +
contention
61 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
RF
SEXE
AGE
CLINIQUE
ANOMALIE
RETROUVEE
PATHOLOGIE
ASSOCIEE
95
1H
62
TVP
proximale
AVCI
-
86
1H
44
TVP
proximale
AVCI
78
1H
49
TVP
proximale
AVCI
85
1H
30
TVP
proximale
AVCI
27
1H
41
IVC
12
1F
48
TVP
proximale
71
1H
17
TVP
proximale
AVCI
-
17
1H
32
TVP
proximale
AVCI
-
18
1H
37
TVP
proximale
AVCI
-
102
1H
21
TVP
proximale
AVCI
-
48
1H
27
TVP
proximale
AVCI
-
AVK long
cours
15
1H
18
TVP
proximale
AVCI
Maladie de
Behçet
AVK long
cours
18
1H
26
TVP
proximale
AVCI
40
1F
23
TVP
proximale
AVCI
-
58
1H
19
AVCI
-
19
1H
50
AVCI
-
AVCI
Rein
atrophique
gauche
congénital
41
1H
54
TVP
proximale
TVP
proximale
Douleurs
abdominales
et IVC, sur
TVP
proximale
AVCI
AVCI
-
-
-
-
-
PRISE EN
CHARGE
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours+
contention
AVK long
cours+
contention
By-Pass +
AVK long
cours
AVK long
cours +
contention
Thrombolyse
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours
Thrombolyse
+ AVK +
contention
AVK long
cours
AVK long
cours +
contention
AVK long
cours
AVK long
cours
AVK long
cours
62 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
RF
SEXE
AGE
59
1H
22
74
1F
17
36
1H
14
73
1H+1
F
34
PATHOLOGIE
ASSOCIEE
PRISE EN
CHARGE
AVCI
-
AVK long
cours
AVCI
-
AVK 1 an
AVCI
-
AVK long
cours
AVCI
Thrombophilie
?
AVCI
-
AVK 8 mois
AVCI
-
AVCI
-
AVCI
-
TVP
proximale
AVCI
-
AVCI
-
AVK long
cours
-
9 AVK long
cours+ 1
AVK 2 ans
TVP
proximale
TVP
proximale
Douleur
abdominale
sur TVP
proximale
TVP
proximale
TVP
proximale
TVP
proximale
TVP
proximale
TVP
proximale
42
1H
8
62
1F
18
29
1H
26
80
1H
20
1H
+
1F
24
69
1H
18
TVP
proximale
51
8H
+
2F
25
(moye
nne)
TVP
proximale
< 17
TVP
proximale
AVCI
-
AC long
court
88
61
28
AVCI
AVK long
cours
AVK long
cours
AVK long
cours
AVK long
cours pour
un et AVK 1
an pour
l’autre
16
4?
< 30
TVP
proximale
AVCI
-
?
75
4?
< 30
TVP
proximale
AVCI
-
?
49
1F
28
AVCI
Thrombophilie
AC long
cours
1H
19
AVCI
-
Pas d’AC
44
1H
32
AVCI
-
AC prolongé
37
1H
28
AVCI
-
AC long
cours +
contention
10
33
ANOMALIE
RETROUVEE
CLINIQUE
TVP
proximale
Hématuries
macroscopiqu
es à l’effort
TVP
proximale
Lombalgies
irradiantes
MIG, sur TVP
proximale
63 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
RF
37
37
9
72
7
7
1F
AGE
14
1H
9
1F
44
1H
26
1H
16
1F
42
2H
39/22
8?
30
28
6
< 30
8
1F
28
76
1H
20
3H
+
2F
16 à
26
81
99
69
15
SEXE
1H
1H
45
18
21
CLINIQUE
Lombalgies et
douleurs FID,
sur TVP
proximale
Douleur
hanche
gauche sur
TVP
proximale
Embolie
pulmonaire
ANOMALIE
RETROUVEE
PATHOLOGIE
ASSOCIEE
PRISE EN
CHARGE
AVCI
-
AC>1an +
contention
Hypotrophie
de la VCI
-
AC long
cours +
contention
AVCI
-
?
Thrombose
cave dans la
petite enfance
TVP
proximale
TVP
proximale
Hypoplasie
VCI
Thrombophilie
TVP
proximale
Hypoplasie
VCI
-
AVCI pour l’un
et VCI gauche
pour l’autre
-
Lombalgies et
Douleur brutal
à la cuisse
, sur TVP
proximale,
après un
effort
TVP
proximale
TVP
proximale
Hémoptysies
massives
Embolies
pulmonaires à
répétition
1
asymptomatiq
ue et 4 TVP
proximales
TVP
proximales
MIG
Fièvre et
OMI, sur
embolie
pulmonaire
AVCI
?
AC long
cours
AC long
cours +
chirurgie +
contention
AC long
cours
AC long
cours +
contention
AC long
cours
AVCI
-
AVCI
-
AVCI
-
Pas d’AVK
AVCI
Situs inversus
partiel
AC long
cours +
chirurgie
AVCI
-
AC prolongé
AVCI
-
AVK long
cours
AVCI
-
AVK long
cours+
thrombolyse
64 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
RF
45
Notre
étude
SEXE
1H
3H
AGE
18
22 à
43
CLINIQUE
Compression
du nerf
sciatique, sur
TVP
proximale
1 TVP des
MI,
lombalgies et
douleur de
hanche, sur
TVP
proximale
ANOMALIE
RETROUVEE
PATHOLOGIE
ASSOCIEE
PRISE EN
CHARGE
AVCI
Maladie de
Behçet
?
-
AVK long
cours, AC 1
an et début
de l’AC pour
le dernier
AVCI
Tableau 4 : 121 cas symptomatiques d’anomalies de la VCI (118 cas de la littérature et 3
cas suivis à l’hôpital Lyon Sud)
AVCI = agénésie de la veine cave inférieure, TVP = thrombose veineuse profonde, AC =
anticoagulation, AVK= anti-vitamine K, FID = fosse iliaque droite, MIG = membre inférieur
gauche, IVC =insuffisance veineuse chronique.
II- Prévalence des anomalies de la veine cave inférieure
Les anomalies de la VCI sont connues depuis plus de deux siècles. Abernethy, anatomiste, les
décrit pour la première fois, lors de la dissection d’un nourrisson de quelques mois atteint d’un
syndrome polymalformatif (polysplénie) associé à une continuation Azygos de la VCI (2).
Depuis, les différentes séries publiées rapportent des chiffres très variables selon le type
d’études cliniques, chirurgicales, radiologiques ou autopsiques.
Pour mémoire, l’agénésie de la VCI est retrouvée chez 0,6% des patients porteurs d’une
malformation cardiaque, selon le travail de Bakloul (10). De plus, une prévalence de 0,6 à 2%
d’anomalies de la VCI est rapportée par Gayer dans une population avec des atteintes cardiovasculaires (35). Mais ces deux populations, porteuses de syndromes polymalformatifs ou de
pathologies cardio-vasculaires, ne correspondent pas à la population qui nous intéresse dans
cette étude. De même, on ne peut pas prendre en compte l’étude autopsique de Barrea car la
population étudiée n’est pas représentative de la population générale. Notons qu’il retrouve une
prévalence de 1,6% d’anomalies de la VCI au sein d’une population de 369 fœtus porteurs
d’une malformation cardiaque associée (11).
Une étude portant sur 567 cas de chirurgies de l’aorte abdominale, menée par Calligaro en
1999, retrouve des anomalies de la VCI dans 3,3% des cas. Les prévalences varient selon les
anomalies : 1,9% pour la veine rénale gauche rétro-aortique, 0,5% pour la VCI double, 0,5%
pour la veine rénale gauche circum-aortique et 0,35% pour la VCI gauche (14).
65 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Une série de 161 dissections de patients adultes, est réalisée au laboratoire d’anatomie de la
Faculté de médecine de Tours, entre 1993 et 2000, et Ongoiba rapporte une prévalence de
1,2% d’anomalies de la VCI. Il découvre un cas de VCI double et un cas de VCI gauche (66).
En 2002, Schneider retrouve une prévalence de 0,3 à 0,5% d’anomalies de la VCI dans la
population générale (83). Au même moment, Obernosterer, dans une méta-analyse, estime que
0,5% de la population générale est porteuse d’une anomalie de la VCI (64). En 1986, Pillet
rapporte une prévalence de 0,3 à 1,2% de malformations de la VCI avec continuation Azygos
(70).
Dans le Journal of Hematology and Thrombosis de Mars 2015, il est cité une prévalence de
0,0005% à 1% d’agénésies de la veine inférieure dans la population générale. Ce chiffre est
retrouvé dans plusieurs publications (105).
Plusieurs études radiologiques rapportent des résultats portant sur des séries importantes.
L’étude de Koc se base sur 7972, patients ayant bénéficié d’un scanner, et retrouve une
prévalence de 0,15 % de malformations de la VCI dans la population générale (47). La série de
Benayoun réalisée à Paris dans deux centre spécialisés en imagerie uro-néphrologique, sur
une période de deux ans, analyse des scanners d’indications diverses, et note une prévalence
de 0,1 à 8,7%, suivant la malformation rencontrée. Les plus fréquentes sont la veine rénale
gauche circum-aortique et la veine rénale gauche rétro-aortique avec des prévalences de 8,7%
et 2,1% respectivement. L’agénésie du segment rétro-hépatique de la VCI avec continuation
Azygos est retrouvée dans 0,6% des cas. La VCI gauche est retrouvée chez 0,2 à 0,5% des
patients, la VCI double chez 0,2 à 0,3%, et l’uretère droit rétro-cave chez 0,1% des patients.
Notons une association d’anomalies retrouvée chez 2,1 % des patients de cette étude: la
continuation hémi-Azygos associée à une VCI double et une veine rénale droite rétro-aortique
(13). Trigaux réalise une autre série radiologique portant sur 1014 patients chez qui un scanner
abdomino-pelvien a été réalisé dans le but de déterminer l’incidence des variantes de la veine
rénale gauche pouvant influencer le placement d’un filtre cave, d’une embolisation spermatique
ou de prélèvements rénaux ou des surrénales. Il retrouve 6,3% de veine rénale circum-aortique,
3,7% de veines rénales rétro-aortiques, 0,3% de VCI double et 0,1% d’agénésie de la veine
cave avec continuation Azygos (101).
Il semblerait que ces chiffres varient aussi en fonction du segment atteint de la VCI. En effet,
Shah souligne, dans une étude de 1996, que 90% des anomalies touchent le segment suprarénal et hépatique de la VCI, alors que seulement 6% atteignent le segment rénal et infra-rénal
(85). De même, sur les 9 patients de l’étude de Gayer, porteurs d’une malformation de la VCI,
une agénésie du segment supra-rénale est retrouvée dans 66% des cas. Notons que l’une
d’elle est associée à une VCI double et une veine rénale gauche rétro aortique (35).
Dans le British Journal of Haematology de décembre 2001, Chee note 3 cas de TVP associée à
une anomalie congénitale de la VCI au sein d’une étude de trois ans portant sur 550 000
patients avec une TVP des membres inférieurs. Ceci correspond à une prévalence de 5% chez
les patients âgés de 20 à 40 ans et présentant une TVP spontanée. Ce chiffre pourrait être
sous-estimé car certains de ces jeunes patients n’ont pas bénéficié d’un examen d’imagerie
complet (16).
Sur une période de 5 ans, Ruggeri retrouve aussi une prévalence de 5% de TVP des membres
inférieurs associées à une anomalie de la VCI chez des patients de moins de 30 ans ayant
présentée une TVP idiopathique, dans la région de Vicence en Italie (75). Ceci corrobore notre
étude traitant de 121 patients porteurs d’une anomalie de la VCI qui retrouve 84% de patients
de moins de 30 ans.
Orbenesterer décrit une population de 97 patients ayant présenté une TVP des membres
inférieurs. Sur les 31 patients porteurs d’une thrombose des veines iliaques, il retrouve une
66 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
anomalie de la VCI chez 5 d’entre eux, soit 16% de ces patients. Chez 2 de ces patients les
TVP étaient récurrentes. Il note aussi que les patients atteints d’une anomalie de la VCI
développent une TVP à un âge plus jeune, environ 25 ans, que dans la population générale
(64).
De plus, une étude espagnole réalisée au centre hospitalo-universitaire de Valence entre 1992
et 2004, portait sur 116 patients de moins de 50 ans avec une TVP des membres inférieurs
(34). Tous les patients ont eu une échographie Doppler, couplée à une phlébographie si la
thrombose atteignait les veines iliaques. Il a été rapporté que chez 16,2% des patients,
présentant une maladie thrombotique des veines iliaques, une anomalie de la VCI était
associée (4 agénésies et 2 VCI double). Ils avaient tous moins de 30 ans. Étant donné que
31,8% des patients ont eu une thrombose des veines iliaques, les anomalies de la VCI
représentent un facteur de risque chez 5,1% de la population de l’étude (patients de moins de
50 ans atteints d’une TVP des membres inférieurs).
En 2001, Siragusa donne un chiffre impressionnant, il retrouve une prévalence de
9% d’anomalies de la VCI chez 21 patients de moins de 30 ans ayant présenté une TVP isolée
pour 15 d’entre eux, une embolie pulmonaire pour 4 et une TVP associée à une EP pour les
deux derniers (88).
Il existe plusieurs articles rapportant des observations isolées d’association de malformations.
Par exemple, Abboud décrit une VCI gauche responsable d’un syndrome de Cockett droit (1).
Une polykystose rénale autosomique dominante associée à une malformation cave inférieure
est retrouvée chez un de nos trois patients, mais après discussion, aucun lien n’a été retenu,
l’un étant d’origine génétique et l’autre d’origine malformative.
Ainsi, la grande variation de cette prévalence est expliquée par les anomalies retenues, les
populations étudiées et les moyens diagnostiques utilisés. Ces différentes études permettent
aujourd’hui de retenir une prévalence moyenne de 0,2 à 0,5% d’anomalies de la veine cave
inférieure dans la population générale. Les anomalies des veines rénales sont les plus
fréquentes, mais, si on ne considère que les anomalies du « tronc » de la VCI, (en excluant les
variations anatomiques isolées des veines rénales), l’anomalie congénitale la plus fréquente est
l’agénésie rétro-hépatique de la VCI avec continuation Azygos, avec une prévalence de 0,6%
dans la population générale. Retenons aussi que 5% des jeunes patients atteints d’une TVP
des membres inférieurs seraient porteurs d’une anomalie de la VCI.
III- Physiopathologie de la TVP dans un contexte d’agénésie
de la veine cave inférieure
Rappelons que la thrombose veineuse profonde classique résulte de l’interaction d’un certain
nombre de facteurs pathogéniques, réunis par la triade de VIRCHOW. Dans le cadre des
anomalies de la veine cave inférieure, on peut s’interroger sur l’importance du facteur
hémodynamique dans la création des TVP, surtout pour les anomalies obstructives telles que
l’agénésie ou l’hypoplasie.
En principe, les collatérales compensent complètement l’obstruction du tronc principal. Mais le
retour veineux peut s’avérer insuffisant, en dépit de ce réseau de suppléance, et engendrer une
augmentation de la pression sanguine dans les veines des extrémités inférieures, provoquant
une stase veineuse et un déséquilibre de la balance entre les forces thrombogènes et
antithrombogènes, d’où l’apparition d’une thrombose (35).
67 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Une récente étude française faite par Sarlon en 2010 tente aussi de donner une explication aux
survenues des TVP chez les patients porteurs d’une anomalie de la VCI: le mauvais retour
sanguin (par augmentation des résistances en aval) entrainerait une hyperpression et ainsi une
augmentation de la stase veineuse (81).
Les malformations de la VCI sont des facteurs de risque de TVP chez le sujet jeune, et plus
particulièrement l’agénésie de la VCI ; plus de 5% des patients jeunes atteints d’une TVP sont
porteurs d’une anomalie cave (35). Toute anomalie responsable d’une stase veineuse peut être
à l’origine de TVP ; la plus évidente étant l’agénésie de la VCI. Mais, nous avons noté trois cas
d’hypoplasies de la VCI, deux cas de VCI gauche et un de VCI double donnant lieu à des TVP,
dans notre relevé de la littérature, soit une prévalence de 4%. Ces anomalies créaient aussi
une augmentation de la stase veineuse, mais la majorité de ces TVP secondaires sont
associées à une agénésie de la VCI (prévalence de 96% dans notre tableau de 121 cas).
Certains auteurs évoquent une possible interaction entre les anomalies de la VCI et une
thrombophilie sous-jacente, qui potentialiserait le risque de TVP (35).
IV- Circonstances de découverte
a) Manifestations cliniques
L’agénésie de la VCI peut s’intégrer dans un syndrome polymalformatif dépisté dans la petite
enfance, ou être découverte de manière fortuite lors d’un examen d’imagerie, ou se révéler par
de multiples symptômes cliniques. Certains cas peuvent rester asymptomatiques toute leur vie.
Au sein des manifestations cliniques, la TVP des membres inférieurs est la plus fréquente des
révélations de l’agénésie de la VCI.
-‐
La thrombose veineuse profonde des membres inférieurs
Cette TVP est classiquement proximale, bilatérale, récidivante chez un sujet jeune de sexe
masculin, et d’allure idiopathique. Elle peut toucher les veines iliaques communes, internes,
externes et les veines fémorales. De temps en temps la thrombose remonte jusqu’à la VCI ellemême.
Selon l’étude de Gayer (35), la bilatéralité se retrouve dans plus de 50% des cas de TVP sur
anomalies de la VCI. A la différence des TVP sans anomalies de la VCI qui sont bilatérales
dans seulement 10% des cas.
L’agénésie de la VCI touche d’avantage les hommes avec une fréquence de 70%, selon un
article du Journal des Maladies Vasculaires (51).
Dans une étude de la littérature anglaise portant sur 72 cas d’agénésies de la VCI révélées par
une TVP (51), Marc Lambert retrouve 75% d’hommes, une moyenne d’âge de 29,6 ans et 40%
de TVP bilatérales des membres inférieurs. Les autres sont unilatérales dans 57% des cas.
Deux sont des TVP d’une veine pelvienne et une est localisée dans la portion infra-rénale de la
VCI.
68 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Dans un travail réalisé au CHU de Grenoble sur 8 cas d’agénésie de la VCI, 62% sont des
hommes, et se manifeste dans 100% des cas par des TVP des membres inférieurs bilatérales
et proximales (99).
Dans notre Tableau 4 portant sur les 121 cas, 94% des anomalies de la VCI se révèlent par
une TVP, au moins 60% des patients sont des hommes et 84% ont moins de 30 ans. Les 3
patients de notre étude sont des hommes et présentent tous une TVP bilatérale et proximale
des membres inférieurs.
Une étude française récente de 2012 (26), portant sur 5 cas, corrobore tous les résultats
précédents, en retrouvant une prévalence masculine de 60% et des TVP proximales et
bilatérales des membres inférieurs dans 75%. Notons qu’un diagnostic a été rectifié, après
relecture des clichés, pour des séquelles post thrombotiques de la VCI sus et sous-rénale
(intérêt d’une confrontation médico-radiologique).
-‐
Autres manifestations cliniques de l’agénésie de la VCI
Face aux agénésies de la VCI, le système Azygos va compenser cette anomalie en assurant le
retour veineux. Les veines Azygos et hémi-Azygos vont ainsi apparaître très dilatées aux
examens d’imagerie (pouvant mimer une adénopathie ou une masse médiastinale). De même,
un réseau de suppléance veineux se développe en parallèle pour palier au retour veineux
insuffisant. Ces collatérales sont des veines lombaires, des plexus para-vertébraux internes et
des veines de la paroi abdominale.
Lorsqu’une thrombose apparaît dans ce réseau veineux, les collatérales peuvent se dilater et
pourront être responsables de douleurs atypiques. Par exemple, lorsqu’une veine lombaire se
dilate, elle peut donner un tableau de lombalgies.
Ce drainage inhabituel à travers les veines thoraciques, lombaires, abdominales et pelviennes
peut provoquer des symptômes dans la poitrine, l’abdomen, les fosses lombaires ou les
organes génitaux avant que ne survienne la thrombose veineuse profonde typique des
membres inférieurs, comme on le voit dans la plupart des patients décrits. Ce sont des signes
précurseurs et leur détection pourraient avertir de la présence de malformations de la VCI chez
les jeunes patients.
Dans un article de 2006 (36), il est relaté un cas d’agénésie de la VCI chez un enfant de 14 ans
qui présentait un tableau initial de douleurs abdominales depuis une semaine, avec palpation
d’une masse droite (correspondant au thrombus pelvien). Ces douleurs étaient secondaires à
une TVP proximale sans signes cliniques de TVP des membres inférieurs. On retrouve aussi
des douleurs d’allure rhumatismales comme des lombalgies persistantes, expliquée par la
dilatation des réseaux de suppléance veineux (81). L’insuffisance veineuse chronique sévère
peut aussi être une manifestation clinique de ces malformations, comme le montre une étude
anglaise de 1996 (27). Chez nos 3 patients, la révélation clinique des malformations caves ont
été : une TVP proximale classique bilatérale des membres inférieurs chez le premier patient,
des lombalgies avec irradiation crurale chez le deuxième patient et une douleur de hanche
droite chez le dernier patient. Les deux derniers cas présentent un tableau inaugural de
douleurs rhumatismales. Ces douleurs sont secondaires à la dilatation des réseaux de
suppléance veineux et secondaires aux TVP proximales des membres inférieurs (atteignant la
partie distale de la VCI pour l’un d’entre eux).
De temps en temps, sans qu’il n’y ait apparition d’une TVP, une hyperpression peut se faire
ressentir au sein de ce système veineux de compensation et donner d’autres signes cliniques
que ceux secondaires à une thrombose.
69 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Par exemple, en 1993, un cas de la littérature anglaise (8) rapporte un tableau d’hémoptysies
massives chez une patiente de 28 ans, enceinte de 36 semaines d’aménorrhées, sans
antécédents particuliers. Après réalisation d’un scanner, une agénésie de la VCI avec
continuation Azygos est découverte. Les hémoptysies étaient secondaires à une hypertension
dans l’Azygos et les veines bronchiques, entrainant une rupture des capillaires pulmonaires.
Dans ce cas, notons qu’il n’y a pas de thrombose veineuse associée. Un autre article publié en
2015 au Maroc (10), révèle un nouveau d’agénésie de la VCI chez un patient de 19 ans
hospitalisé pour des hématuries macroscopiques survenant à l’effort, et des douleurs
pelviennes depuis quelques années. Le scanner révéla un hématome péri-rénal droit,
secondaire à l’hyperpression veineuse. Cette manifestation est rarissime, voire jamais décrite
dans la littérature, et pourrait nous inciter à approfondir les investigations face à une situation
semblable. De même, il n’y a pas de thrombose veineuse chez ce patient.
Nous rapportons le cas d’une femme de 44 ans hospitalisée pour une embolie pulmonaire (9).
Une thrombose de la veine cave supérieure était retrouvée à l’angiosacanner. Mais le bilan
scannographique démontra une agénésie rétro-hépatique complète de la VCI avec une dilation
de la veine Azygos qui entrainait en fait une fausse image de thrombus. La dilatation de la veine
Azygos peut faire poser à tort un diagnostic de tumeur médiastinale ou de thrombus de la veine
cave supérieure.
Dans notre tableau résumant les 121 cas (Tableau 4), nous avons noté des symptômes
cliniques classiques de TVP proximales des membres inférieurs dans 94% des cas. On relève
dans 10% des cas, des signes cliniques atypiques de TVP proximales (6 cas de douleurs
rhumatismales, 2 tableaux de douleurs abdominales, 2 cas d’insuffisances veineuses
chroniques et 3 cas d’EP). Et enfin, dans 1,7% des cas, un tableau clinique indépendant d’une
thrombose (hémoptysies et hématuries).
Ainsi, les anomalies de la VCI se manifestent le plus souvent par la survenue d’événements
thrombo-emboliques. Nous retrouvons dans la majorité des cas une clinique typique de TVP
proximale et bilatérale des membres inférieurs, mais quelques cas s’expriment de manière
différente et atypique, d’autant plus si la thrombose atteint les veines iliaques voir la VCI ellemême. Le tableau clinique est alors trompeur. De plus, nous observons la présence de signes
précurseurs, comme la dilatation des réseaux de suppléance, qui peuvent orienter vers ces
anomalies veineuses, avant que la thrombose ne se forme. Enfin, dans certains cas le tableau
d’agénésie de la VCI ne s’expriment pas par des TVP mais par des signes cliniques
secondaires à une hyperpression dans le réseau cave.
b) Association à des facteurs de risque de TVP
Dans sa revue de littérature portant sur 72 cas de TVP sur agénésie de la VCI, Lambert
retrouve dans 6% des cas une association à un facteur de risque classique de MTEV (trois
prises de contraception oestro-progestative, trois voyages de plus de 4heures, un alitement de
deux jours et un traumatisme de genou) (51). Chez nos 3 patients, on ne note pas de facteurs
de risques associés. Ainsi, on ne retrouve pas dans la majorité des cas des facteurs de risques
associés. En effet, il est rapporté dans la littérature que l’agénésie de la VCI est un facteur de
risque suffisant de TVP (74).
D’autre part, un cas de la littérature relate une TVP dans un contexte d’agénésie de la VCI se
manifestant par un tableau clinique de douleurs abdominales, secondaire à activité physique
majeure (port de charges lourdes) (36). Il existerait ici un facteur responsable de l’initiation du
tableau clinique. Dans l’étude de Lambert citée ci-dessus, on retrouve dans presque 10% des
cas, un contexte physique intense ayant précédé le tableau clinique (51). Chez nos 3 patients
70 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
suivis à Lyon Sud, on ne retrouve pas de facteurs déclenchants ayant précédé le tableau
douloureux.
c) Examens complémentaires morphologiques (91)
Les malformations de la VCI peuvent être identifiées par de multiples techniques d’imagerie. Il
n’existe pas de recommandations quant au choix de l’examen pour le diagnostic de ces
variantes anatomiques.
Néanmoins, le scanner multibarettes, du fait de la qualité de l’image obtenue (à la différence de
l’échographie), de la disponibilité de l’examen (à la différence de l’IRM) et du caractère non
invasif (à la différence de l’angiographie) pourrait être l’examen de choix.
Notons que son indication, dans le cadre des patients porteurs d’une agénésie de la VCI, est
souvent justifiée par d’autres inquiétudes. Par exemple, sur les 9 patients de l’étude de Gayer,
un scanner a été indiqué pour une suspicion d’abcès intra-abdominal, pour des hématuries,
pour des lombalgies intenses et pour une suspicion de néoplasie chez 3 d’entre eux (35). Ce
sont donc des signes atypiques de TVP proximales qui ont poussé à la réalisation d’un scanner,
pour rechercher une pathologie autre qu’une anomalie de la VCI, qui était pourtant présente
chez ces 9 patients. Malheureusement, cette clinique n’est pas présente dans la majorité des
cas, et ainsi l’indication du scanner n’est pas systématique.
Face à une TVP bilatérale et proximale des membres inférieurs, d’allure idiopathique, chez un
patient jeune, l’examen de choix est le scanner et il doit rechercher une anomalie de la VCI.
L’échographie est habituellement l’examen de référence face à une TVP des membres
inférieurs ; mais la VCI n’est pas toujours bien visualisée lors de l’examen. Quoi qu’il en soit, il
est indispensable que l’examinateur vérifie la perméabilité de la VCI de manière systématique.
En effet, sans donner un diagnostic d’anomalie de la VCI, l’échographie pourra orienter le
médecin vers ce diagnostic, grâce à de multiples signaux, comme une dilatation des veines
abdominales par exemple.
D’autres examens peuvent détourner le médecin vers un mauvais diagnostic. Par exemple, une
radiographie pulmonaire, dans le cadre d’une dilatation de la veine Azygos, peut laisser croire à
une masse médiastinale. Dans un contexte de TVP bilatérale, le médecin peut alors s’orienter
faussement vers une pathologie néoplasique.
d) Manifestations biologiques
- Un syndrome inflammatoire biologique est souvent retrouvé, comme cela se voit dans les TVP
étendues.
- La corrélation entre les anomalies de la VCI et la thrombophilie n’est pas encore établie.
L’étude de Gayer (35) portant sur 29 cas de TVP dans un contexte de malformations de la VCI,
retrouve 13 patients porteurs d’une thrombophilie (les anomalies dominantes étant le facteur V
Leiden et la mutation du gène de la prothrombine), soit une prévalence de 45%. Aussi, nous
retrouvons dans un article de la littérature 15% de mutation du facteur V Leiden et 13 %
d’anomalie de transition du gène de la prothrombine, associées à des anomalies caves
inférieures. (51). Par exemple, dans l’article de Parma, chez un homme de 18 ans avec des
71 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
récidives de TVP du membre inférieur gauche, on retrouve une agénésie de la VCI associée à
une thrombophilie (69). Lambert note seulement 3% de patients porteurs d’une thrombophilie
sur 52 patients avec une agénésie de la VCI.
Dans le Tableau 4 portant sur 121 patients, nous retrouvons dans 8% des cas, un bilan de
thrombophilie positif. Le dépistage des marqueurs de thrombophilie n’a pas été
systématiquement retrouvé au sein des différents articles, ce pourcentage pourrait être alors
sous-estimé. L’association entre les anomalies caves et un terrain thrombophile pourrait
déclencher le développement d’un thrombus. L’agénésie de la VCI pourrait être le facteur
déclenchant nécessaire àl’apparition d’une TVP en présence du facteur V Leiden et du facteur
II muté.
Notons, que la prévalence de la mutation du facteur V Leiden est de 2 à 7% dans la population
générale et de 15 à 25% dans population avec un antécédent de maladie thrombo-embolique.
Si on compare ces pourcentages à ceux de notre étude (8% de thrombophilie retrouvées), on
peut conclure que la présence d’une thrombophilie associée à TVP dans un contexte
d’anomalie de la VCI ne diffère pas beaucoup de la population générale. Mais si on compare
avec d’autres études, qui retrouvent une prévalence bien supérieure, nous pouvons nous
demander si cette association ne joue pas un rôle dans le développement de ces thrombus.
V. Prise en charge
La difficulté de la prise en charge des TVP, dans le cadre d’une agénésie de la VCI, est qu’elle
ne repose sur aucune recommandation.
Rappelons que le but du traitement de la TVP est d’éviter l’extension du thrombus, de diminuer
le risque d’embolie pulmonaire, de réduire les symptômes, de prévenir le syndrome post
thrombotique et de limiter les récidives de TVP.
L’anticoagulation est la pierre angulaire du traitement. Ses modalités suivent des
recommandations (3) qui diffèrent en fonction du type de TVP.
Il est donc important d’adapter notre prise en charge aux caractéristiques des TVP que l’on
retrouve dans notre travail.
Dans notre Tableau 4 de 121 cas, l’agénésie de la VCI s’est manifestée par une TVP des
membres inférieurs proximale dans 94% des cas, dans une population majoritairement
masculine (60% des patients) et de moins de 30 ans (84% des cas). Nos 3 cas et les 8 cas de
l’étude de Grenoble de 2010, complètent ces caractéristiques en décrivant une TVP retrouvée
de manière proximale et bilatérale dans 100% des cas (99).
Selon Stephan, la MTEV est dite idiopathique si elle survient en l’absence de facteurs majeurs
transitoires (chirurgie, immobilisation, grossesse, contraception oestro-progestative) (93).
L’agénésie de la VCI étant un facteur permanent, nous devons donc traiter des TVP d’allure
idiopathique.
Ainsi, le traitement doit s’adapter à des TVP idiopathiques, proximales et bilatérales survenant
chez des sujets jeunes de prédominance masculine.
72 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
a) Le traitement anticoagulant
-‐
Traitement d’une TVP proximale et idiopathique
Si on suit les recommandations de l’ACPP 2012 (3), le traitement anticoagulant d’une TVP
proximale idiopathique est de 3 mois avec réévaluation bénéfice/risque régulière. Dans le cas
d’un deuxième épisode de TVP (avec risque de saignement faible ou modéré) la durée
recommandée est de plus de 3 mois.
En l‘absence de facteurs provocants, le risque de récidives de MTEV est élevé et il faut
envisager une durée de traitement anticoagulant non limitée, d’autant plus si le patient est un
homme, et si il existe une thrombophilie majeure ou des séquelles thrombotiques importantes
(20). Ces données que nous retrouvons dans la littérature nous incitent à mettre en place un
traitement anticoagulant au long cours.
De plus pour les patients avec une thrombophilie associée à l’agénésie de la VCI, il faut
discuter un traitement anticoagulant au long cours, car ce dernier est recommandé pour les
patients présentant des facteurs de thrombophilie associés aux TVP (74).
Chez notre deuxième patient, le traitement anticoagulant a été interrompu au bout d’un an
devant un épisode d’hémorragie intra-kystique, et il n’a présenté aucune récidive thromboembolique six ans après. Cette dernière donnée n’est pas en faveur d’une indication à un
traitement au long cours.
-‐
Adaptation du traitement en fonction du risque de récidives
La durée de ce traitement dépend des facteurs de risque de récidives. Si ces facteurs sont
élevés, un traitement au long cours doit être envisagé (54).
Justement, les patients avec un épisode non provoqué de MTEV, ont un risque de récidive,
après l’arrêt du traitement, de 10% la première année et 30 % après 10 ans (93). On peut donc
considérer que le risque de récidives est élevé, même si nous n’avons pas pu retrouver
beaucoup d’études en témoignant.
Dans une étude réalisée à Grenoble, l’évolution des patients était marquée par une récidive
chez 2 patients sur 8 (à 1 an et 6 ans après l’arrêt du traitement anticoagulant) (99). D’autre
part, Guanella met en évidence 53% de récidives chez des patients anticoagulés sur une courte
période (38). Les autres données de la littérature sont trop imprécises pour en connaître le
nombre de récidives, mais on peut considérer que la gène au retour veineux engendrée par les
malformations de la VCI, représente un risque persistant de thrombus.
Beaucoup d’auteurs reconnaissent les anomalies de la VCI comme un facteur de risque
permanent de TVP, et recommandent un maintien de ce traitement à vie (74).
Dans notre tableau rapportant les 118 cas de la littérature associés à nos 3 patients (Tableau
4), on retrouve : 73% de traitement anticoagulant au long cours dont un traitement par AVK
dans 48% des cas (non précisé dans les autres études). De plus, on relève 7%
d’anticoagulation inférieure à 3 ans.
Ainsi, le traitement est majoritairement une anticoagulation au long cours. Cependant, le
traitement par AVK est contraignant et présente des inconvénients comme le risque de
73 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
complications hémorragiques. Ce risque augmente linéairement de 3% par an (93). De plus,
des contrôles biologiques réguliers sont indispensables.
Notre population étant en majorité jeune (84% de moins de 30 ans dans notre tableau), un
traitement aussi inconfortable n’est pas le plus adapté. L’observance pouvant être médiocre
devant des individus n’étant pas forcément en mesure de cerner l’indication du traitement. De
plus, leurs effets secondaires (hémorragiques) sont d’autant plus importants chez une
population jeune avec une pratique d’activités physiques pouvant être violentes ou avec
certaines conduites à risques.
Selon Le Gal, la durée de l’anticoagulation après un premier épisode de MTEV non provoqué
par un facteur de risque majeur, est le sujet le plus controversé dans la prise en charge de ces
patients (54). Les articles de la littérature sont très peu informatifs sur les récidives après la
mise en place d’un traitement, et on ne peut pas bien juger de l’efficacité d’un traitement au
long cours.
b) La compression veineuse
Le traitement par contention veineuse s’applique dans les épisodes aigues et dans la phase
chronique, diminuant ainsi d’environ 50% l’apparition du syndrome post thrombotique (SPT)
(63). La durée de compression est d’au moins une année après une thrombose proximale (82).
Le SPT est une insuffisance veineuse secondaire à une TVP, retrouvées dans 20 à 50% des
cas après une TVP proximale. Mais il n’est que trop peu évaluer dans la littérature.
Les recommandations de l’American Heart Association d’octobre 2014 sur la prise en charge du
SPT (après les résultats de l’étude de SOX qui a remis en cause l’efficacité de la compression
élastique) préconisent le port d’une compression élastique pendant au moins six mois, en cas
de SPT (5). Devant une TVP, pour prévenir l’apparition d’un SPT, une contention est proposée
pour réduire l’œdème. En cas de SPT sévère, des techniques de recanalisations peuvent être
envisagées.
L’étude CELEST, visant à comparer deux niveaux de compressions élastiques, est en cours à
Grenoble.
Toujours dans l’étude de Grenoble, l’évolution des 8 patients était marquée par une grande
fréquence du SPT (99). Dans notre travail, nous n’avons pas suffisamment de données,
concernant cette complication, pour donner des résultats significatifs.
Une part importante du traitement doit être tournée sur l’éducation du patient pour une meilleure
prise en charge de cette complication, voire un traitement endo-vasculaire en phase aigüe.
c) Le traitement chirurgical
Cette option est une alternative au traitement anticoagulant au long cours pour la prévention
des récidives de TVP et l’amélioration du SPT.
Une équipe allemande de 2010 a réalisé un traitement chirurgical par pontage prothétique,
associé à une thrombectomie chez 12 patients ayant présenté une TVP dans le cadre d’une
agénésie de la VCI (77). L’indication était une TVP proximale pour 9 patients, un SPT pour 5 et
une rupture d’anévrysme veineux. Seulement 2 ont présenté une occlusion du pontage. Aucune
74 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
aggravation ni amélioration du SPT n’a été rapportée au cours du suivi.
Le traitement chirurgical peut s'envisager par une thrombectomie (à la phase aigüe du
traitement de la TVP ou dans le cadre d’un SPT), ou elle peut s’envisager par une prothèse
vasculaire (associée ou non à la thrombectomie) qui permet de corriger le facteur de risque
persistant représenté par la malformation de la VCI.
Dans notre travail (Tableau 4), on note 7% de thrombolyse et 2% de chirurgie par pontage
veineux.
La chirurgie par pontage veineux peut effectivement jouer un rôle dans le traitement de cette
cause rare d’insuffisance veineuse, comme le montre une étude anglaise de 1996 (27) portant
sur un homme de 41 ans avec une insuffisance veineuse sévère droite dont une ulcération
étendue, chez qui un pontage de la veine Azygos a été réalisé (dans un contexte d’agénésie de
la VCI avec continuation Azygos). Après un suivi de 30 mois, les symptômes avaient totalement
disparu.
VI.
Implications en chirurgie et en radiologie
Certaines anomalies de la VCI sont plus fréquentes que d’autres, comme la veine rénale
circum-aortique qui se rencontre dans 8% de la population. Leurs implications en chirurgie ou
en radiologie interventionnelle sont donc plus importantes que l’agénésie de la VCI, plus rare.
En effet, lors d’une chirurgie thoracique ou abdominale, l’ignorance d ‘éventuelles
malformations du réseau cave inférieur peut avoir des répercussions gravissimes. C’est
pourquoi un examen d’imagerie est systématiquement indiqué en pré-opératoire. D’où
l’importance d’une connaissance complète de ces anomalies par le radiologue afin d’éviter
toute erreur d’interprétation.
En 1999, dans une étude chirurgicale portant sur la fréquence des anomalies caves inférieures,
Calligaro estime que ces anomalies multiplient par trois le risque d’hémorragie si elles n’ont pas
fait l’objet d’un dépistage pré-opératoire. Il rapporte trois hémorragies massives en rapport avec
ces anomalies veineuses (14). Ces anomalies peuvent être responsables de fistules aortocaves multipliant les risques.
75 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
CONCLUSION
Notre travail décrit les caractéristiques de la thrombose veineuse profonde des membres
inférieurs, survenant dans le cadre d’une agénésie de la veine cave inférieure, et son
implication thérapeutique à partir de 121 cas. Il s’agit de 118 cas retrouvés dans la littérature et
de 3 cas actuellement suivis dans le service de médecine interne à Lyon Sud.
Les résultats de l’étude montrent que la majorité des patients présentant une thrombose
veineuse profonde et porteurs d’une agénésie de la veine cave inférieure, sont des hommes
avec une moyenne d’âge de moins de 30 ans. Les thromboses veineuses sont proximales et
souvent bilatérales. Le mode de révélation est parfois trompeur.
La plupart des patients ont été traité par un traitement anticoagulant au long cours,
régulièrement réévalué. Le port d’une compression élastique prolongée est également
proposée. L’intérêt d’un traitement thrombolytique ou chirurgical, visant surtout à améliorer le
syndrome post thrombotique, est à évaluer. Les études rapportant le taux de récidives sont
insuffisantes pour en préciser la fréquence.
Si la veine rénale circum aortique se rencontre dans près de 8% de la population, l’agénésie de
la veine cave inférieure est une pathologie rare, mais probablement sous estimée. On peut
considérer qu’elle est un facteur de risque de thromboses veineuses profondes chez les
patients de moins de 30 ans ; en effet elle serait présente dans environ 5% des thromboses de
cette population. Il faut ainsi savoir la rechercher devant tout tableau de thrombose veineuse
des membres inférieurs proximale et bilatérale, d’allure idiopathique, d’autant plus qu’elle
survient chez un homme jeune.
76 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
ANNEXES
L’embryogénèse de la VCI (103) :
Figure 2 : Développement des veines cardinales
1 : sinus veineux du tube cardiaque primitif, 2 : canal de Cuvier, 3 : veines ombilicales, 4 :
veines vitellines, 5 : veines cardinales antérieures, 6 : veines cardinales postérieures, 7 :
ébauche hépatique, 8 : rein primitif, 9 : veines sous-cardinales, 10 : veines supra-cardinales,
11 : veine vitelline droite, 12 : sinus coronaire, 13 : crosse de la veine Azygos
Figure 3 : Devenir des veines vitellines et ombilicales
antérieures, 4 : veines cardinales postérieures, 5 : veines ombilicales, 6 : veines vitellines, 7 :
canal d’Arantius, 8 : veine omphalo-mésentérique
77 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Les anomalies congénitales de la VCI (103):
Figure 10 : Veine cave inférieure gauche
Figure 11 A : Veine cave inférieure double
sans persistance de la confluence iliaque
Figure 12 : Agénésie infra-rénale de la veine cave inférieure
78 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Figure 14 : Agénésie supra-rénale de veine cave inférieure avec continuation Azygos
Figure 15 : Agénésie du segment supra-rénal avec continuation Azygos (A), continuation
Azygos et hémi-Azygos (B) et agénésie du segment supra-rénal associée à une VCI rénale et sous-rénale
gauche avec continuation Azygos et hémi-Azygos
79 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
Figure 13 A : Uretère droit péri-cave
Figure 16 : Veine rénale gaucge circum-aortique
Figure 17 : Veine rénale gauche rétro-aortique
80 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
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89 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
CLERC Lola : Agénésie de la veine cave inférieure : une cause à rechercher devant les
thromboses veineuses massives des membres inférieurs. A propos de trois cas et revue
de la littérature.
Nbr f : 92, ill : 27, tab : 4
Th.Méd : Lyon 2016 ; n°
____________________________________________________________________________
Résumé : Nous rapportons 3 observations de thromboses veineuses profondes révélant une
anomalie de la veine cave inférieure et nous faisons un relevé de littérature de118 patients :
96% des cas étaient porteurs d’une agénésie de la veine cave inférieure, 60% des patients
étaient des hommes avec une moyenne d’âge inférieure à 30 ans. Le tableau inaugural était
dans 94% des cas une clinique classique de thrombose veineuse profonde proximale des
membres inférieurs. Le mode de révélation était trompeur dans 10% des cas. Une
thrombophilie était associée dans 8% des cas. Les patients ont été traités dans 73% des cas
par une anticoagulation au long cours, dans 7% des cas par une anticoagulation inférieure à 3
ans, dans 7% des cas par une thrombolyse et dans 2% des cas par une chirurgie. Les récidives
et le syndrome post thrombotique existent mais n’ont pas pu être évalué dans suffisamment
d’études.
Certaines anomalies de la veine cave inférieure sont plus fréquentes que d’autres et leurs
implications en chirurgie ou en radiologie est indiscutable. L’agénésie de la veine cave
inférieure a une prévalence plus faible dans la population générale et son implication
radiologique et chirurgicale est moindre, mais elle peut être responsable d’évènements
thrombo-emboliques. Presque la totalité des cas de thromboses veineuses profondes dans un
contexte d’anomalies de la veine cave inférieure retrouvés dans la littérature sont secondaires à
une agénésie de la veine cave inférieure. On peut considérer qu’elle est un facteur de risque de
thromboses veineuses profondes; elle serait présente chez 5% des patients de moins de trente
ans présentant une thrombose veineuse profonde, et ce chiffre est probablement sous-estimé.
Il faut ainsi savoir la rechercher devant tout tableau de thrombose veineuse profonde proximale
et bilatérale des membres inférieurs, d’allure idiopathique, d’autant plus qu’elle survient chez un
homme jeune.
Le bilan de thrombophilie n’est pas réalisé systématiquement, alors que certaines études
retrouvent des pourcentages élevés de patients atteints d’une anomalie de la VCI et d’une
thrombophilie associée. Ainsi, des recherches complémentaires seraient intéressantes pour
savoir si une interaction entre ces deux anomalies existe et joue un rôle dans le développement
de ces thromboses.
De même, de nouveaux travaux avec un suivi des patients au long cours pourraient se révéler
très instructifs concernant l’indication de la durée du traitement anticoagulant, avec une
évaluation des complications hémorragiques, des récidives et de l’apparition d’un syndrome
post thrombotique.
MOTS CLES : Veine cave inférieure ; Agénésie ; Thrombose veineuse profonde ;
Embryogenèse.
JURY :
Président : Madame le Professeur Isabelle Durieu
Membres : Monsieur le Professeur Patrick Feugier
Madame le Professeur Yésim Dargaux
Monsieur le Professeur Patrick Carpentier
Madame le Docteur Claire Grange
DATE DE SOUTENANCE :
Jeudi 11 février 2016
Adresse de l’auteur :
42, rue Franklin 69002 Lyon
Email : [email protected]
90 CLERC
(CC BY-NC-ND 2.0)
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(CC BY-NC-ND 2.0)

Agenesie de la veine cave inferieure une cause a rechercher

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