Schwannome vestibulaire

Schwannome vestibulaire
Définition :
= Neurinome de l’acoustique
= Tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire.
Nerf vestibulaire inférieur+++
80% des tumeurs de l’APC
600 cas par en France environ
Plusieurs classifications
Consensus 2003
0 : Tumeur purement intracanalaire
1 : Tumeur extracanalaire <10mm
2 : Tumeur extracanalaire de 11 à 20 mm
3 : Tumeur extracanalaire de 21 à 30 mm
4 : Tumeur extracanalaire de 31 à 40 mm
5 : Tumeur extracanalaire >40 mm
Classification de KOOS - Morphologique
Stade I (8%): purement intra-canalaire(intra
méatique) (<1 cm)
Stade II (20%): MAI et APC, sans atteindre le
tronc ; 1 à 2 cm
Stade III (35%): refoule le tronc (PCM), mais le
V4 est en place (2 à 3cm)
Stade IV (37%): déplacement du tronc et du V4
(>3 cm),
Dans 95% des cas, le SV est isolé et unilatéral.
Dans 5% des cas, il s’intègre dans une affection héréditaire, la neurofibromatose type 2 NF2 :
schwannomes multiples, SV bilatéraux, méningiomes, gliomes, épendymomes, autres tumeurs
nerveuses surtout spinales, cataracte juvénile sous-capsulaire postérieure, neurofibromes cutanées,
taches café-au-lait chez l’adulte jeune, autosomique dominant
Critères de diagnostic de la NF2 =
SV bilatéraux
OU parent du premier degré atteint de NF2 ET SV unilatéral OU 2 atteintes parmi :
neurofibrome, méningiome, gliome, schannome, cataracte juvénile
Deux régions mises en cause dans le développement des SV :
ganglion de Scarpa, en regard de la crête falciforme, nbses cellules embryonnaires.
zone de transition glioschwannienne ou zone d'Obersteiner à plus de 1 cm de l'émergence du
nerf du sillon bulbopontique
Diagnostic Clinique
 Surdité neurosensorielle unilatérale ou bilatérale asymétrique progressive
Signe le plus fréquent - Installation progressive - Débute sur les aigus - Otoscopie Normale
Dans 85% des cas, le diagnostic est fait alors que l’audition est très dégradée voire abolie
 Surdité brusque
10% des cas - IRM APC systématique à distance pour toute SB!
 Acouphènes
Peu fréquent (5-11%) – Unilatéraux – isolés
 Troubles vestibulaires
Souvent instabilité - déficit vestibulaire homolatérale à la lésion compensé ou non (nystagmus sous
lunettes de Frentzel, manœuvre de Romberg, déviation des index)
 Examen neurologique
Rares motifs de Cs, souvent signes de gravité car volume tumoral important
PFP
neuropathie trigéminée avec hypoesthésie faciale
névralgie faciale plus rare
Atteintes des nerfs mixtes
Céphalées (possible signe d’HTIC)
Diplopie
Sd Cérébelleux (ataxie, tremblements, adiadococinésie)
Délai diagnostique > 3 ans dans 2/3 des cas
Symptômes en fonction du stade évolutif :
 Stade intraméatique : SNS, vertiges et acouphènes
 Stade cisternal : aggravation des symptômes cochléaires, instabilité et céphalées par irritation
méningée
 Stade trigéminé : hypoesthésie faciale et cornéenne, aggravation de la surdité, signes
cérébelleux dynamiques
 Stade d’HTIC : céphalées importantes, douleurs trigéminées, baisse d'acuité visuelle, diplopie,
atteinte des nerfs mixtes, puis atteinte des voies longues et décès par engagement des
amygdales cérébelleuses
Examens Paracliniques
 AUDIOMETRIE TONALE
Surdité neurosensorielle prédominante sur les aigus (atteinte retro cochléaire)
 AUDIOMETRIE VOCALE
Discordance entre la vocale et la tonale : Vocale plus altérée que la courbe tonale = surdité rétro
cochléaire
 REFLEXE STAPEDIEN (impédancemétrie)
Seuil du réflexe stapédien > 100 dB
= écart entre seuil d’audition et seuil douloureux = absence de recrutement
Pas de persistance du RS alors que stimulation poursuivie
 PEA :
Désynchronisation du tracé (seule l’onde 1 persiste), allongement des temps de conduction et des
latences (si > 0.3 ms = significatif)
 VNG :
Hypovalence vestibulaire homolatérale à la lésion, + /- compensée, voire areflexie vestibulaire
Epreuves caloriques : déficit homolatéral + /- compensé.
 Posturographie et Visual Vertical subjective :
Déviée du coté atteint : utiles pour le suivi et l’efficacité de la réeducation.
 IRM :
Diagnostic positif++ lésion de l’APC au niveau du trajet du nerf vestibualire – signal isointense en T1 ,
hyper T2, hyper T1 en gado, avec angle de raccordement aigu méningé.
 TDM : non systématique
Dilatation du MAI, élimine une cholésteatome, évalue les répercussions sur le 4e ventricule et le
tronc. En pré-op : bilan anatomique orientant la voie d’abord, procidence du golfe de la Jugulaire
interne, du sinus latéral rendant difficile le fraisage du MAI par VRS
Diagnostic différentiel :
Méningiome : plus fréquent, angle de raccordement obtus avec le rocher, aspect décentré du méat,
développement antérieure, calcifications, prise de contraste méningée et tentorielles.
Traitement
STADE I
Surveillance (audio, IRM), gamma knife, chirurgie mini-invasive (VRS)
STADE II
Chirurgie (VRS, VSP ou VTL si audition inutile), gamma knife, Surveillance
(audio, IRM),
STADES III et IV
VTL, VRS élargie
VRS : voie retro sigmoïde ; VTL : voie trans labyrinthique ; VSP : voie sus pétreuse
Les indications de la chirurgie vont dépendre de :
volume tumoral + âge et terrain du patient + plaintes du patient + audition restante
Complications de la chirurgie :
Surdité (cophose), Vertiges et Instabilité par trouble de la compensation ou par déficit vestibulaire
bilatéral, Paralysie faciale périphérique, Fuite de LCR, Méningite, Ischémie cérébelleuse, hématome
du site opératoire