SYNDROME NEPHROTIQUE

SYNDROME
NEPHROTIQUE
Dr Belarbia Anis
Service de Néphrologie
CHU Sahloul
OBJECTIFS
1) définir le SN
2) Citer les éléments d’impureté d’un SN
3) Préciser les mécanismes de la protéinurie, des
œdèmes et des autres anomalies du SN
4) Préciser les signes cliniques, biologiques et
histologiques d’un SN à lésions glomérulaires
minimes (LGM) ainsi que des autres formes
d’un SN primitif
5) Citer les principales étiologies du SN
secondaire
5) Justifier l’indication de la biopsie rénale en
présence d’un SN
6) Citer les éléments de surveillance et les
modalités évolutives du SN
7) Connaître les principes généraux du ttt
PLAN
I
II
Introduction –
Définition
Physiopathologie
III Symptomatologie: TDD
A- CDD
B- Signes physiques
C- Biologie
D- Radiologie
E- Histologie
F- Modalités évolutives
IV Formes cliniques
A- F. symptomatiques
B- F. étiologiques
C- F. idiopathiques
V Evolution
1- éléments de
surveillance
2- complications
VI Traitement
1- But
2- ttt symptomatique
3- ttt étiopathogénique
4- Vaccination
VII Conclusion
Introduction - Définition
SN est un Sd biologique défini par:
-Pu permanente > 3 g/24h (adulte)
> 50 mg/kg/j (enfant)
-hypoprotidémie < 60 g/l
-hypoalbuminémie < 30 g/l
‹ Le SN traduit toujours une néphropathie
glomérulaire
‹ Clinique: dominée par les oedèmes et
souvent une hyperlipémie
‹ SN pur: HTA (-), Hu (-), IR (-)
‹ SN impur: au mois un de ces signes
‹ Le
‹ SN
primitif: atteinte rénale isolée après
enquête étiologique
‹ Le SN est le plus souvent primitif (7080%)
‹ Traduit une atteinte glomérulaire sévère
aboutissant fréquemment à l’IRC
‹ Le SN se rencontre à tous les âges
‹ Le SN idiopathique ou « Néphrose
Lipoïdique »: 90 % des SN de l’enfant
‹ Chez l’adulte: le plus souvent impur
‹ PBR+++ sauf contre-indication ou N.
lipoïdique de l’enfant
Physiopathologie
‹ Proteinurie
‹ Oedèmes
‹ Autres
anomalies du SN
Protéinurie
‹ La
Pu est pathologique
‹ 2 barrières s’opposent au passage
des protéines
‹ Barrière sélective de charges: perte
de charges (-) (mécanisme de la
LGM..prot de 70 kD=alb)
‹ Barrière sélective de taille:
↑perméabilité des pores (ex:
GEM..prot>80 kD))
1) LGM: Atopie, infections, facteurs
tumoraux..
lymphocytesÎlymphokines
Neutralisation des charges anioniques
de la MBG Î passage des protéines
anioniques
2) Autres glomérulopathies: perte de la
sélectivité de taille: dépôts de CIC, Ac..
Œdèmes
Pu massive
hypoalbuminémie
↓ de la pression oncotique
passage de liq des VxÎinterstitiel
↑ du volume
Extracellulaire
œdèmes
hypovolémie
efficace
retention hydrosodée(ald,ADH,AgII +)
(FAN -)
‹ De
nombreux éléments suggèrent une
autre explication
‹ Volémie nle voire ↑
‹ PA nle voire ↑
‹ FAN (+)
‹ Œdèmes apparaissent avant le SN
…rétention hydro-sodée primitive (distale)
comme ds le Sd néphritique aigu
(déséquilibre de la balance glomérulotubulaire)
Malnutrition - altération Ig:infections - fuite Pr de liaison (vitD,
Transferrine, Tyroxine)
PROTEINURIE
Fuite HDL
Hypoalb
Anabolisme
hépatique
↑chol, TG, lipoprot
Troubles lipidiques
↑Agrégabilité
plq
Fuite urinaire
anti-thrombine III
Pr s, c
↓fibrinolyse
↑fibrinogène fact V, VIII
Complications thrombo-
emboliques
Symptomatologie
TDD: « SN pur et primitif de
l’enfant »
A- Circonstances de découverte
1- œdèmes ++
Avec souvent un facteur déclenchant
2- BU
3- Complications: notamment
thrombo-emboliques
B- Signes physiques
1- œdèmes: de type rénal
2- PA nle
3- examen des urines: Pu sans Hu
Oligurie ++
4- autres: trb des phanères, fonte
musculaire et dénutrition (stade
avancé)
5- signes extra-rénaux (-), complications,
foyers infectieux
C- Biologie
urines:
-Pu > 50 mg/kg/j (enfant)
-EPPu: sélective (> 75% alb)
-BU: Hu (-)
-Na/K < 1 (hyper aldo II)
-ECBU
1)
2) sang:
-EPP: Pu↓, alb↓, hyper α2 et β, hypo δ
-hyperlipémie
-hypocalcémie asymptomatique
-IR: fonctionnelle si SN intense
organique
-VS accélérée (hypoprot et hyper fib)
-NFS
-Gly
-bilan immuno (CIC ±..)
D- Radiologie
1)
2)
3)
4)
RP: épanchement, infections, causes..
AUSP
Echographie rénale (PBR++)
autres
E- Histologie
LGM
MO: reins optiquement normaux
IF: pas de fixation
ME: fusion des pédicelles
Evolution du SN
90% corticosensible
10% corticorésistant
Guérison: 25%
corticodépendance
Rémission > 18-24 m
50%
rechutes 15%
NB: c.résistance est de mauvais pc: SN persistant, HTA,
IRC
Formes cliniques
A- F. symptomatiques
1) F. sans oedèmes
tubulopathie associée
2) F. révélées par une complication
infectieuse ou thrombo-embolique
B- F. étiologiques
1) Maladie générale
a- Diabète: +++
Complications dégénératives: µangiopathie
(10 à 15 ans) Î IRC
SN + HTA
Reins de taille nle même au stade avancé
d’IRC
PBR inutile: GS diffuse ou GS nodulaire de
Kimmelstiel Wilson
a- LES:
Mie auto-immune, ♀ jeune en activité
génitale
Atteinte rénale: la + fqte, la + grave
Signes extra-rénaux +++
SN avec: hypergamma, pas
d’hyperlipidémie ou modérée
AAN (..) + C
Triple intérêt de la PBR (Dg, Pc et tttque)
La GN proliférative diffuse Îclasse IV la
plus fqte et la plus grave
c- Amylose rénale:
La localisation rénale est la plus fréquente, la plus
expressive et la plus significative sur le plan
pque.
Sujet âgé et ♂>♀. Hu (-)
Même au stade avancé de l’IRC:
-SN reste intense
-PA nle ou basse
-reins de taille conservée
3 grands types: primitive Î type AL
secondaire Î type AA
héréditaire Î ex: mie périodique
Dg (+): contexte évocateur, signes extra-rénaux et
confirmé par l’histologie utilisant des colorations
spéciales (Rouge Congo++)
Ttt symptomatique et pc sombre (thrombose v,
dénutrition et atteinte d’autres organes: cœur..)
d- purpura rhumatoïde:
Surtout adolescent
Signes extra-rénaux évocateurs: purpura
pétéchial, arthralgies, dl abdominales,
hgies digestives
SN dans 50%: impur par Hu et IR
Histologie: GN segmentaire et focale ±
prolifération extra-capillaire
IF ++: dépôts mésangiaux diffus d’IgA
2) Maladies infectieuses
a- bactériennes:
ÎTbc (amylose, GNEM)
ÎLèpre (GNEM)
Îsuppurations profondes: strepto, staph, BGN
ÎNéphropathie du shunt: surinfection d’un shunt
A-V par un staph. Histo: GNMP++.
Ttt: ablation de la prothèse et ATB
b- parasitaires: Leishmaniose (Gn endoc, GNEM)
Toxo, Dystomatose, L (GNEM), Hydatidose
(amylose, GNEM)
c- virales: HVB (GNEM), HVC (GNMP), HIV (HSF)
3) Causes toxiques
-AINS: GNEM ou LGM
-sels d’or, D-penicillamine, captopril, métaux
lourds, solvants organiques, cytotoxiques,
antiépileptiques, sels de lithium (GNEM)
Î 2 types d’atteinte: directe ou immunoallergique ++
4) Néoplasies
Sujet âgé +++: enquête étiologique minutieuse
-Kc solides (bronches, estomac, colon..): GNEM
-lymphomes: LGM
-Leucémies: GNMP
5) Maladies héréditaires
a- FMF ou mie périodique
Juifs séfarades, arméniens, turcs et arabes
Douleurs abd + fièvre + arthtralgies
histo: amylose type AA
Ttt préventif par la colchicine
b- Sd d’Alport
Néphropathie hématuriante héréditaire à
transmission liée à l’X (85%)
SN rare. Hu + surdité de perception +
anomalies oculaires. Évolution lente vers
l’IRC
Histo: (ME) aspect feuilleté de la MBG
c- Drépanocytose: notamment homozygote
Histo: HSF, GNMP, GNEM
d- maladie de Fabry: adulte ++
d- SN congénitaux:
ÎSN Finlandais=Mie µkystique familiale
Héréditaire, T. autosomique récessive
Prématurité, anasarque fœto-placentaire, LA:AFP↑, SN
intense
Dilatation µkystique tubulaire
Pc sombre. Dg prénatal possible
Anomalies constitutionnelles de la MBG
ÎSclérose Mésangiale Diffuse
HTAR. À 1 an. HTA. IR dans 2 ans. c- Néphrose
idiopathique
ÎSN congénital secondaire: Syphilis, toxo, SIDA
(chez la mère)
6) F. femme enceinte
Rare si TG pure. NG sous-jacente ++
Transmission à l’enfant possible
7) SN mécanique
-thrombose des veines rénales
-péricardite constrictives
-Kc du rein avec envahissement des veines rénales
8) Vascularites et autres
-Granulomatose de Wegener
-Polyangéite microscopique
-Maladie de Churg et Strauss
-Sd de Goodpasture
Îtableau de GNRP
Histologie commune: prolifération extra-capillaire
Signes extra-rénaux ++
Urgence diagnostique et tttque Î PBR++
C- F. idiopathiques
1) NG focales
a- Non proliférative: HSF
HSF I: SN impur (HTA, Hu) mais peut être pur.
Pu non sélective. L’hyperlipémie est
importante
b- Prolifératives:
-GNSF pure
-GNSF à dépôts mésangiaux d’IgA: maladie de
Berger
Hu macro sans caillots récidivantes à l’effort ou
infection VAS avec IL court. SN rare et
HTA++
2) NG diffuses
a- non prolifératives
Î LGM: voire TDD
Î GNEM: SN intense, complications
thrombo-emboliques ++
b- prolifératives
Î GN endocapillaire: GNA ++
Î GNMP: les 3 signes d’impureté HTA, IR
Hu
Î GNEC: tableau de GNRP
SN rare. TA Nle
MO: GNEC (croissants épithéliaux)
…histologie
1) Indications de la PBR:
-enfant < 2 ans
-enfant 2-12 ans: SN impur, ou
cortico-résistant, S. extra-rénaux
- > 12 ans
2) Précautions:
Avant, durant et après la PBR
3) Résultats: selon étiologie
Evolution
1- Eléments de surveillance
A- clinique
Pancarte: pds, diurèse, BU, TA, T°
Examen: oedèmes, complications..
B- biologie
Pu, iono sg+U, fonction rénale..
2- Complications
a) Infectieuses
Cellulite, pneumonies, péritonite
(Pneumocoque)
Bact, virales ou parasitaires
Favorisée par: dénutrition, hypogamma,
(±corticoides)
b) thrombo-emboliques
Terrain favorable
Aggravées par les diurétiques et alitement
Enfant: veineuses et artérielles
Adulte: veineuses
c) IRA: fonctionnelle
penser à la thromboses des v.
rénales
d) hyperlipémie
e) Crise abdominale néphrotique
pseudo-chirurgicale (LGM de l’enfant)
f) Troubles trophiques et carentiels
g) Liées au ttt (corticoides, IS) +++
h) autres: psychologie, scolarité
le SN témoigne d’une atteinte
glomérulaire sévère
‹ Le pc est réservé (étiologie++ et ttt)
‹ NB:
TRAITEMENT
1- Buts
ou ↓ la protéinurie
‹ Prévenir les complications
‹ Annuler
2- ttt symptomatique
a- œdèmes:
-repos au lit
-régime hyposodé
-restriction hydrique
-ttt diurétique: intérêt des antialdostérones
± thiazidique ou
furosémide
-la perfusion d’alb est inutile sauf en
cas de choc hypovolémique
b- HTA: intérêt des IEC et ARA II
c- régime normo ou hypercalorique
d- autres:
-ATB si infection
-hypolipémiant
-ttt anticoagulant: si thrombose
ou alb < 20 g/l (AVK++)
3- ttt étiopathogénique
a- moyens:
Îcorticoïdes:
-méthylprednisolone (solumedrol) en bolus:
10-15 mg/kg/j
-prednisone (cortancyl) ou prednisolone
(solupred): 2 mg/kg/j chez l’enfant
1,5 mg/kg/j adolescent
1 mg/kg/j adulte
Pendant 4 à 8 sem puis degression
-effets indésirables+++: faciès cushingoide,
vergetures, diabete, hyperlipémie, osteporose,
osteonecrose aseptique, infections..
ÎImmunosuppresseurs:
-Cyclophosphamide (Endoxan)
-Ciclosporine (Néoral)
-Azathioprine (Imurel)
4- Vaccination
vaccins vivants atténués sont
contre-indiqués
‹ Les
CONCLUSION
Le SN traduit toujours une NG
‹ Dg biologique
‹ Enfant: SN le plus souvent pur et primitif
sur LGM avec évolution favorable sous
corticothérapie bien conduite. La PBR
indiquée en cas de SN impur, signes
extra-rénaux ou cortico-résistance
‹ Adulte: SN le plus souvent secondaire et
la PBR est en principe systématique
‹ Étiologie et la nature des lésions
histologiques conditionnement le pc et la
thérapeutique.
‹