Anomalies de Chiari et syringomyélies de l`adulte : une série

Anomalies de Chiari
et syringomyélies de l’adulte :
une série consécutive de 157 cas
N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
Service de Neurochirurgie, CHU Bicêtre,
78, rue du Général Leclerc, 94275 le Kremlin-Bicêtre cedex
Bicêtre, pour tenter de dégager un certain nombre
d’informations cliniques et radiologiques importantes
pour la prise en charge de ces patients et surtout de discuter les modalités de cette prise en charge chirurgicale (quel patient opérer ? quand et comment l’opérer ?
quel suivi proposer ?). L’analyse de nos résultats à long
terme permettra de comparer la prise en charge proposée aux données de la littérature
armi les malformations de la charnière cervicooccipitale, la malformation de Chiari occupe
une place importante, d’abord par sa fréquence
et ensuite par le fait que sa physiopathologie a été largement étudiée (2, 9, 20), essentiellement en relation
avec la syringomyélie. Depuis le début du siècle plusieurs théories (2, 4, 9, 12, 18, 20, 21) ont vu le jour,
concernant l’origine de la malformation de Chiari , sa
responsabilité dans la formation et l’extension d’une
cavité syringomyélique. L’avènement de l’IRM a permis des avancées importantes tant en ce qui concerne
la compréhension physiopathologique de ces entités,
qu’en ce qui concerne leur prise en charge thérapeutique (3, 5, 6, 14, 18). Des découvertes récentes sur le
plan génétique et embryologique, nous éclaireront
peut être de façon plus fondamentale sur la genèse de
ces malformations. Dans le présent travail nous ne
reprendrons pas l’ensemble des discussions concernant l’histo-embryologie et la physiopathologie des
malformations de Chiari et des syringomyélies. Nous
nous concentrons sur l’étude et l’analyse détaillée
d’une grande série homogène (même institution, série
consécutive, bilan clinique et en imagerie ainsi que
chirurgie uniforme) de patients pris en charge à
P
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
Matériel et méthode
Ce travail est basé sur l’étude rétrospective de 157
patients opérés et pris en charge de façon consécutive
à Bicêtre. Il s’agit uniquement de patients adultes porteurs d’une syringomyélie due à une malformation de
Chiari et qui ont eu au moins une IRM pré opératoire
et post opératoire et qui ont au moins un suivi de deux
ans.
Le diagnostic de malformation de Chiari est basé sur
une étude de l’IRM. Le critère retenus sont la descente des amygdales cérébelleuses plus bas que le foramen magnum. L’importance de la descente de ces
amygdales cérébelleuses a été classifiée en plusieurs
21
DOSSIER
article original
N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
Figures 1 et 2 : Un cas de Syringomyélie foraminale sur anomalie de Chiari avec vue opératoire après ouverture durale et écartement intertonsilaire pour vérifier la perméabilité de la filière ventriculaire (Magendie).
- Grade 1 : foramen partiellement comblé, score inférieur à 5.
- Grade 2 : foramen totalement comblé, score supérieur ou égal à 5.
(se reporter au rapport) ainsi que l’étendue et l’importance du kyste
Une classification a été proposée pour mieux analyser
l’étendue du kyste :
- Catégorie A : longueur égale ou supérieure à 15 cm,
index de Vaquero (diamètre antéro-postérieur de la
cavité/diamètre antéro-postérieur du cordon médullaire) supérieur ou égal à 50% et des ESA non visibles
- Catégorie B : longueur entre 5 et 15 cm, index de
Vaquero entre 10% et 50%, et ESA visibles mais
amincis
- Catégorie C : longueur inférieure ou égale à 5 cm,
index de Vaquero inférieur ou égal à 10%, ESA normaux
- Catégorie D : signal intramédullaire visible mais non
mesurable, voire absence de tout signal pathologique.
catégories : descendant plus bas que le foramen
magnum, entre C0 et C1, dépassant C1 , entre C1 et
C2 et dépassant C2.
L’étude en IRM nous a permis aussi d’une part d’analyser un peu plus précisément le degré d’obstruction
foraminale et d’autre part l’étendue et la tension au
niveau du kyste. Un score visant à quantifier le degré
d’obstruction du foramen a été utilisé dans tous les cas
où l’on disposait des informations suivantes:
- anomalie osseuse de la charnière (2 points).
- disparition des espaces sous arachnoïdiens antérieurs
(1 point).
- état anatomique de la grande citerne: partiellement
comblée ( 1 point), absente (2 points).
- ectopie amygdalienne: entre C0C1 (1 point), atteignant C1 (2 points), atteignant C2 et/ou le dépassant (3
points).
- existence d’une arachnoïdite (2 points).
Trois situations ont ainsi été différenciées:
- Grade 0 : foramen libre, score à 0.
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
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Anomalies de Chiari et syringomyélies de l’adulte : une série consécutive de 157 cas
Figures 3 et 4 : IRM de flux : étude sagittale semi quantitative avec mesure des circulations de LCS en intrakystique et sous arachnoïdien. Etude dans le plan
axial : flux systolique descendant en rouge et flux diastolique ascendant en bleu.
IRM de flux :
Il s’agit d’une technique d’IRM permettant d’étudier
les mouvements du LCS (la dynamique et la vitesse de
déplacement). En ce qui concerne la malformation de
chiari et la syringomyélie, l’étude vélocimétrique a été
efféctuée dans le plan axial, au niveau de la charnière
cervico-occipitale, au niveau de la portion la plus large
du kyste (en intrakystique) et au niveau des espaces
sous arachnoidiens périkystiques (mesure des vitesses
systoliques et diastoliques et le temps de survenus du
pic systolique). Ceci nous a permis d’obtenir un profil
de circulation du LCS au niveau de la charnière et au
niveau rachidien et intrakystique.
- syndrome sous lésionnel ou atteinte des voies longues (syndrome pyramidal, troubles de la sensibilité
profonde et troubles génito sphinctériens)
Le déficit moteur a été étudié selon la classification
ASIA.
Signes et symptomatologie clinique
L’ensemble des patients ont été minutieusement examinés sur le plan neurologique. La symptomatologie
clinique a été divisée en quatre grands groupes :
- douleurs
- syndrome centro médullaire ou suspendu associant une
amyotrophie une atteinte de la sensibilité thermoalgique
et une éventuelle abolition des reflexes ostéotendineux.
- syndrome supra médullaire associant le syndrome
cérébelleux, signes oculo moteur, le vertige, ataxie,
atteinte des paires craniennes, hoquet)
Résultats
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
Tous ces patients ont été opérés selon la même technique chirurgicale à savoir une décompression et un
élargissement de la fosse postérieure. Nous rediscuterons donc des différents points opératoires importants
en fin d’article.
Entre 1987 et 2000, 157 patients adultes porteurs de
Chiari avec une syringomyélie ont été opérés à
Bicêtre. Il y avait 74 hommes et 83 femmes, âgés de
16 à 75 ans avec un âge moyen de 38.3 ans. Les premiers symptômes étaient apparus à l’âge de 30.9 ans
en moyenne (+/- 14.9) et les patients avaient évolué à
peu près 8 ans avant l’intervention (entre 6 mois et 41
ans). 4 patients nous avaient été adressés après une
première intervention réalisée dans un autre centre.
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N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
plus haut selon la classification ASIA donc classé
entre 0 et 100. Le score d’ASIA moyen était de 91.7
(+/- 11.2) et était rangé entre 36 et 100. Plus de la moitié des patients avaient un score d’ASIA supérieur à 96
et restaient complètement indépendants. Seulement 3
% avaient un score ASIA inférieur à 50. Les troubles
d’ordre végétatif étaient présents pour 13 patients
(8.28% : hypotension orthostatique 3 cas, hoquet dans
3 cas, arythmie cardiaque dans 3 cas. Chez 10 patients
nous avons constaté une aggravation lors des manœuvres de Valsalva.
Antécédent
Nous avons trouvé une forme familiale de Chiari, un
patient opéré avait son frère, sa sœur ainsi qu’un cousin germain qui se présentaient avec la même pathologie. 8 patients (5.09 %) avaient une histoire de naissance difficile avec difficultés de naissance, utilisation
de forceps et 3 autres avaient nécessité une réanimation néo natale. 4 patients (2.5 %) avaient des antécédents de méningite, 11 patients avaient des antécédents de traumatisme crânien ou cervical. Chez 5
patients nous avons trouvé une hernie cervicale associée. Les premiers symptômes découverts étaient pour
35% des cas la douleur (16 % de céphalées et 35 % de
cervicalgies), le plus souvent aggravées par les mouvements brutaux. Le tableau ci-dessous montre la
répartition des premiers signes de la maladie.
Douleur
Troubles sensitifs
Troubles moteurs
Troubles de la marche
Scoliose
Dysphagie
Névralgie de V
Nystagmus
Hoquet
Diplopie
Vertige
Nb de
patient
%
60
36
27
14
9
3
2
2
2
1
1
157
38.2%
22.9%
17.2%
8.9%
5.7%
1.9%
1.2%
1.2%
1.2%
0.6%
0.6%
100%
Syndrome centromédullaire
Douleur
Syndrome sous lésionnel
Syndrome supramédullaire
Résultat
final
91.7%
70%
48%
40.1%
70%
15%
47%
19.6%
Analyse de l’IRM.
96.8 % des patients avaient une malformation de
Chiari type I. Dans 17 % des cas les amygdales descendaient entre foramen magnum et C1, 61 % entre C1
et C2 et 22 % les amygdales descendaient plus bas que
C2. En plus de cette descente des amygdales cérébelleuses, nous avons découvert une sténose durale dans
quatre cas, un épaississement important du ligament
atloïdo-occipital dans 15 cas, une impression basilaire
dans 11 cas. 5 patients avaient une malformation de
Chiari type II. Sur l’IRM nous avons pu constater dans
15 cas des signes d’arachnoïdite, des malformations
vertébrale ou de la charnière ont été découvertes à
l’occasion de ces IRM à savoir une assimilation de
l’atlas dans 6 cas, un bloc C2 ou C3 dans 6 cas. Une
hydrocéphalie a été notée pour 13 patiens (8.3 %).
Chez 2 de ces patients il existait une communication
entre le kyste et le IVème ventricule. Le degré d’obstruction foraminale a été analysé selon la classification proposée. 90 patients avaient une obstruction de
grade I, 20 % grade II. Nous avons trouvé dans 4 %
des cas une communication entre le IVème ventricule
et l’extrémité supérieure du kyste qui se situait dans
92.6 % des cas entre C0 et C4. L’extension du kyste a
été analysée ce jour avec la classification proposée et
le tableau 2 résume donc cette classification.
Dans 10 % des cas le kyste était limité à la région cervicale et dans 3.18 % des cas à la région dorsale. Dans
Signes et symptômes au moment de la chirurgie
110 patients présentaient une symptomatologie douloureuse au moment de la chirurgie. Cette douleur
pouvait prendre des caractéristiques différentes mais
dans la plupart des cas il s’agissait de douleurs neurologiques à type de brûlures, dysesthésies douloureuses
associées ou non à une perte sensitive dans le même
territoire. Le syndrome centro médullaire était présent
dans 91.7 % des cas (144 patients), l’amyotrophie dans
35 % des cas et concernait le plus souvent les membres supérieurs. La dissociation thermoalgique était
présente dans 95 % des cas. L’atteinte des voies longues et les signes urinaires étaient présents dans 48 %
des cas et l’atteinte supra médullaire dans 40 % des
cas. Le déficit moteur a été analysé comme déjà dit
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
Avant
chirurgie
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Anomalies de Chiari et syringomyélies de l’adulte : une série consécutive de 157 cas
2 cas nous avons identifié deux kystes complètement
séparés l’un de l’autre chez les patients, un en cervical,
l’autre en dorsal, des kystes holocordes ont été retrouvés dans 12.1 % des cas
L’étude de l’IRM de flux nous a permis de constater
qu’il existait en préoperatoire une absencede flux ou
un amortissement des vitesses au niveau du foramen
magnum, associée à une hyperkinésie des amygdales.
Notre étude confirme la pulsatilité du LCS dans les
kystes et montre qu’il existe une corrélation claire
entre l’intensité des vitesses systoliques intrakystiques
et l’évolution clinique des patients ( plus cette vitesse
est élevée, plus il y a des chances d’aggravation). Par
ailleurs nous avons constaté que les courbes des vitesses sont modifiées en postopératoire et présentent une
diminution de vitesse intrakystique systolique et diastolique.
sinus latéral en hauteur et latéralement le plus loin
possible en dégageant très largement le trou occipital.
Ouverture de l’arc postérieur de C1. Ouverture de C2
est discutée selon le degré de descente des amygdales
cérébelleuses. Ouverture habituelle de la dure mère en
Y. Ouverture arachnoïdienne. Vérification de la perméabilité du Magendi. Vérification de l’absence d’arachnoïdite puis plastie durale faite soit à l’aide d’un
prélèvement de fascia lata, soit à l’aide de matériel
synthétique, suturé de manière la plus étanche que
possible. Fermeture en plusieurs plans, musculaire
aponévrotique sous cutanée et cutanée sans drainage.
Constatations opératoires
Dans 7% des cas une anomalie de C1 a été constatée
(spina ou hémi arc)
Une arachnoïdite a
été constaté dans
36 cas : elle a été
considérée comme
modérée dans 20
cas et importante
dans 16 cas. Dans
9% des cas une
imperforation totale ou partielle de
Magendie a été
constatée. Dans le
cas de ces atteintes
importantes, une
tentative d’arachnoïdolyse a été
réalisée
jusqu’à
obtenir une circula- Figure 5 : Un cas d’arachnoïdite foramition
considérée nale étendue avec un antécédent de traucomme normale à matisme obstétrical.
travers le Magendie.
L’importance de ces arachnoïdite nous a obligé à une
résection amygdalienne.
Progression des symptômes
La durée moyenne d’évolution avant la chirurgie était
de 8.2 ans (entre 6 mois et 41 ans). La majorité des
patients (66.2 %) avait une évolution progressive avec
une aggravation qui s’installait sur des années alors
que 25 d’entre eux (16 %) avaient une aggravation
rapide. Cette aggravation rapide était due soit à un
traumatisme, des efforts d’éternuement ou de toux, un
effort physique ou pour quelques patientes au moment
de l’accouchement.
Chirurgie
Tous les patients ont été opérés à cause d’une aggravation de la symptomatologie. Quatre patients nous
ont été transférés suite à une première intervention
réalisée dans un autre centre avec des résultats négatifs, opérés 10, 16, 24 mois et 13 ans après la chirurgie
initiale. La majorité des patients ont été opérés en
position décubitus ventral, seuls 22 patients pour la
majorité des patients anciens ont été opérés en position
assise, position qui a été abandonnée très rapidement
compte tenu des risques connus de cette position et de
l’absence d’avantage évident pour le patient et pour le
chirurgien
Réintervention
Les 4 patients qui ont été opérés dans un autre centre
et qui nous été réadressés secondairement, dans 2 cas
ils avaient d’abord eu une dérivation syringo péritonéale et dans 2 cas l’intervention initiale consistait en
une décompression de fosse postérieure. Ces 4
patients ont eu une décompression de fosse postérieure dans le service. Dans les 2 cas où la première intervention consistait en une ouverture de la fosse postérieure, il nous semblait que cette décompression était
Technique opératoire
La technique opératoire classique proposée dans ce
type de chirurgie : Anesthésie générale, antibiothérapie prophylactique , décubitus ventral tête en flexion et
en rectitude. Abord habituel de l’écaille occipitale et
du rachis cervical supérieur. Craniotomie occipitale le
plus large que possible, remontant jusqu’au niveau du
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
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N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
n’était pas modifiée de façon statistiquement significative même si une tendance à l’amélioration existait.
insuffisante. Six autres patients ont été réopérés dans
le service en moyenne 38 mois après l’intervention
initiale. Ces patients ont été réopérés pour cause de
persistance ou de progression des symptômes après la
première intervention. Deux patients ont eu une nouvelle décompression de fosse postérieure puisque la
première intervention semblait insuffisante au scanner
et l’IRM post opératoires . Dans 3 cas une dérivation
ventriculo-péritonéale a été posée compte tenu d’une
hydrocéphalie qui n’était pas résolue après la décompression de fosse postérieure. Dans 1 cas un patient a
eu deux interventions de drainage kysto péritonéal
compte tenu de la persistance d’une cavité tendue et de
l’augmentation des symptômes malgré une bonne
décompression de la fosse postérieure.
L’IRM
Le tableau résume l’évolution de la cavité syringomyélique en pré et post opératoire.
Chez 29 patients le kyste a complètement disparu et simplement dans 3 % des cas la syrinx montrait une évolution dans le sens de l’aggravation en post opératoire.
Préoperatoire
Nb patients
%
Nb patients
%
91
51
15
0
157
57.97%
32.48%
9.55%
0%
13
59
55
29
156 (1 décès)
8.34%
37.82%
35.25%
18.59%
Grade A
Grade B
Grade C
Grade D
Résultats de la chirurgie
Résultats immédiats et complications : 1 patient est
décédé dans les suites opératoires d’une embolie pulmonaire. 1 patient est grabataire et a été hospitalisé
pour une longue périodecompte tenu d’une défaillance
pulmonaire.
La première évaluation neurologique qui a été réalisée
au cours du premier mois après l’intervention montrait
que 88 patients (56.5 %) étaient stabilisés 54 (34.4 %)
étaient améliorés et 14 (8.91 %) aggravés. L’aggravation
neurologique concernait essentiellement une atteinte des
paires crâniennes dans 3 cas, aggravation du déficit
moteur dans 3 cas, apparition d’une ataxie ou de troubles
urinaires dans 1 et 2 cas respectivement. Chez 5 patients
les douleurs cervicales et des membres étaient aggravées
après l’intervention. Nous déplorons 6 cas de méningite
bactérienne , 2 méningites aseptiques et dans 6 autres cas
une fièvre inexpliquée a été constatée chez les patients.
Une collection sous cutanée du LCR a été constatée dans
5 cas, dans 1 cas nécessitant une intervention pour évacuer la collection et rétablir l’étanchéité durale.
Résultat final
100
pré-opératoire
90
post-opératoire
80
70
60
50
40
30
20
10
0
A
B
C
D
Résultats à long terme
La durée moyenne de suivi est de 81.7 mois. A la fin de
l’étude 99 patients (63.5 %) étaient améliorés, 48 (30.58
%) étaient stabilisés et 9 (5.17 %) étaient aggravés.
Résultats en terme de symptôme clinique avant et
après la chirurgie
L’amélioration des douleurs et de la symptomatologie
supra et centro médullaire est statistiquement significative ( p<0.0001 pour la douleur, p<0.001 pour le syndrome
supra médullaire, p< 0.0001 pour le syndrome suspendu)
L’atteinte des voies longues (syndrome sous lésionnel)
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
Figure 6 : IRM de contrôle post-opératoire avec reconstitution d’une néo-grande citerne circulante.
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Anomalies de Chiari et syringomyélies de l’adulte : une série consécutive de 157 cas
La comparaison des résultats cliniques obtenus en
fonction du type d’intervention utilisée montre une
différence significative en faveur de l’intervention de
décompression de la fosse posterieure (p=0,002). Il en
est de même en ce qui concerne les résultats obtenus
sur le kyste (P=0,001).
Corrélation
Avec les résultats obtenus il était logique de rechercher
l’absence ou l’existence de lien entre les grands items
caractérisant la maladie Le niveau de l’atteinte clinique
au moment de la prise en charge thérapeutique évaluée
à l’aide de l’échelle que nous avons proposée n’est pas
influencé par : l’âge au moment du premier signe, l’âge
au moment du diagnostic, le délai d’évolution avant
l’intervention, le degré d’obstruction du foramen
(p=0,06), l’importance de la formation kystique évaluée dans ses critères morphologiques à l’aide de la
classification proposée. En ce qui concerne l’âge et la
durée d’évolution préopératoire, il semble néanmoins
que (tendance statistique, non significative) plus l’évolution est longue, plus les patients sont atteints (évolution naturelle de la maladie), et moins spectaculaire
sont les résultats à long terme après intervention.
Cette atteinte fonctionnelle et clinique était, par contre
influencée par l’existence d’une arachnoïdite qui était
un facteur de gravité (p=0,03).
L’existence d’une arachnoïdite ou d’une anomalie
osseuse de la charnière était clairement corrélée
(p=0,0001 et 0,03 respectivement) à une obstruction
importante du foramen (grade 2).
La taille du kyste était corrélée de façon significative
(p=0,04) au degré d’obstruction foraminale. La taille
du kyste n’influençait pas l’existence d’un syndrome
sous-lésionnel .
L’existence des antécédents obstétricaux ou d’arachnoïdite n’influençait pas la qualité des résultats obtenus, par contre les patients qui avaient une arachnoïdite avaient un état fonctionnel plus dégradé que les autres (p=0,03). En fait l’existence d’une arachnoïdite
influençait donc indirectement les résultats définitifs,
puisque les patients partaient d’un état plus détérioré
que la moyenne de la population . C’est probablement
cet élément qui exprime la gravité particulière des
syringomyélies avec arachnoïdite plutôt qu’une moins
bonne réponse au traitement.
Il existe une bonne corrélation entre la taille du kyste
en postopératoire et l’état clinique en postopératoire
(p=0,002) : si un gros kyste persiste, les patients sont
fonctionnellement plus atteints et à l’inverse un patient
classé dans une catégorie élevée (classe 2 ou 3 par
exemple) a plus de chance d’avoir un grand kyste
qu’un autre patient en classe 0 ou 1. Ceci permet de
dire que la taille du kyste en postopératoire est un bon
indicateur du résultat obtenu et que l’un des objectifs
du traitement doit être la diminution ou même l’affaissement du kyste.
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
Discussion
Nous n’allons pas revenir dans cet article sur l’ensemble des discussions et des données actuellement disponibles en littérature et sur la pathogénie et la physiopathologie de la malformation de Chiari et de la syringomyélie. Actuellement il est clairement admis par
différents auteurs que la syringomyélie dans ces pathologies est due à un obstacle à la circulation du liquide
céphalo rachidien au niveau de la charnière cervico
occipitale. Il est donc logique de proposer une intervention à ce niveau en cas de Chiari symptomatique.
Les points importants qui restent à discuter au jour
d’aujourd’hui sont donc les techniques opératoires
proposées ( 1, 7, 15, 16) et les critères permettant de
choisir les patients qu’il faut opérer (12, 13, 14, 18),
quand il faut les opérer et que faire en cas d’échec
pour la première intervention.
Technique opératoire proposée
Historiquement plusieurs types d’interventions étaient
proposées pour les syringomyélies malformatives, à
savoir les différents types de drainage kystique (kysto
sous arachnoïdien, kysto péritonéal ) dérivation ventriculo péritonéale, et les décompressions de la fosse
postérieure avec différentes modalités de cette intervention. Compte tenu des progrès de la physiopathologie et l’apport de l’IRM et surtout de l’IRM de flux
comme dit précédemment, l’obstacle initial de la circulation du liquide céphalo rachidien qui cause cette
syringomyélie se situe au niveau de la charnière cervico occipitale donc on s’oriente plutôt vers cette région
pour proposer une intervention chirurgicale.
Différents auteurs ont décrit différentes modalités de
cette intervention à savoir juste une décompression
osseuse avec ou sans ouverture de la dure mère,
dédoublement de la dure mère, ouverture ou non de
l’arachnoïde, résection systématique des amygdales
cérébelleuses ou pas (1, 7, 15, 16). Dans notre expérience, le traitement a consisté en pratiquement toujours en le même type d’intervention, à savoir une
décompression osseuse la plus large que possible,
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N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
leurs, soit de la symptomatologie neurologique ou
alors si d’emblée les douleurs ou la symptomatologie
neurologique sont parlantes, une intervention est proposée et réalisée le plus rapidement possible.
ouverture large de la dure mère, ouverture arachnoïdienne, exploration de la sortie du Magendi et vérification du bon écoulement du LCR puis une plastie
durale d’élargissement à l’aide de fascia lata ou de
matériel synthétique. Avec ce type d’intervention nous
avons obtenu les mêmes résultats, sinon de meilleures
résultats que la plupart des séries publiées dans la littérature qui regroupaient un nombre moins important
de patients. Ceci permet de dire que ce type d’intervention peut être proposé sans aucune arrière pensée
pour des syringomyélies malformatives. Ceci étant dit
plusieurs points restent à respecter lors de ces interventions
L’ouverture osseuse doit être large et donc intéresser
l’ensemble de la fosse postérieure, aller en hauteur jusqu’au relief du sinus latéral et latéralement ouvrir largement le trou occipital le plus loin possible. La résection de C1 est systématique et C2 doit être réséquée si
l’amygdale cérébelleuse descend plus bas. Une résection amygdalienne n’est pas nécessaire et surtout pas
systématique. Une exploration de l’orifice de sortie du
IVème ventricule est nécessaire ce qui permet de vérifier le bon écoulement du LCR et l’absence d’arachnoïdite. En cas d’arachnoïdite à ce niveau une dissection arachnoïdienne est nécessaire jusqu’à l’obtention
d’un bon écoulement du LCR. La dure mère doit être
fermée le plus étanchement que possible pour empêcher les complications post opératoires à type de
méningocèle ou fuite de LCR.
Quand réoperer et quels patients réopérés ?
La question de réintervention se poste pour un certain
nombre de patients qui continuent leur évolution clinique après une intervention, c’est à dire continuent à
progressivement s’aggraver ou gardent la même symptomatologie importante et gênante dans la vie de tous
les jours ou alors des patients qui après une période
d’amélioration revoient de nouveau une aggravation
apparaître. Avant de discuter à proprement parler les
indications de réintervention et les types d’intervention à proposer nous pensons qu’il est nécessaire de
revoir un certain nombre de résultats et le détail et corrélation que nous avons obtenus après l’étude de ces
malades.
Nous avons vu que la taille du kyste était corrélée de
façon significative au degré d’obstruction foraminale
et donc plus l’obstruction est importante plus il y a de
chance d’avoir un kyste de taille importante. Il existait
aussi une bonne corrélation entre la taille du kyste en
post opératoire et l’état clinique en post opératoire ce
qui veut dire que si un gros kyste persiste, les patients
ont plus de chance à être fonctionnellement plus
atteints et à l’inverse, un patient classé dans une catégorie élevé à plus de « chance » d’avoir un grand kyste
qu’un autre patient. Ceci permet de dire que la taille du
kyste en post opératoire serait un bon indicateur du
résultat obtenu et qu’un des objectifs du traitement
doit être la diminution, voire l’affaissement complet
du kyste. D’autre part, et probablement le plus important est l’objectif qui était de rétablir une circulation
normale du liquide céphalo rachidien au niveau de la
charnière cervico-occipitale au prix d’une décompression ostéo durale la plus large que possible. Dernier
point, il s’agit d’une maladie à évolution très longue et
lente et donc les courts suivis ne présagent pas de l’évolution ultérieure de la maladie. Il est nécessaire de
suivre les patients sur de longues durées avant d’ affirmer une stabilisation de la symptomatologie. Ces suivis doivent être cliniques, en résonance magnétique
nucléaire aussi bien morphologique que de flux. La
mesure des vitesse intra kystiques systoliques et diastoliques est une aide supplémentaire : en cas VIKS >
2.3 cm/s ou VIKD >1.5 cm/s une surveillance très
attentive sera proposée (plus de risque d’aggravation
et d’évolution défavorable).
Quels patients faut-il opérer, quand intervenir et
comment ?
Nos résultats cliniques à long terme ont montré que la
majorité des patients (93 % des patients) s’améliore ou
reste stable après une telle intervention. Ces résultats
nous poussent vers des interventions plus précoces.
Quoi qu’il en soit il s’agit d’intervention sur la fosse
postérieure avec certaines possibilités de complications et de séquelles et donc il est difficile de proposer
d’emblée à tout patient porteur d’une syringomyélie
avec malformation de Chiari. Un autre élément qu’il
faut considérer et garder présent à l’esprit pour poser
les indications opératoires c’est que rester stable pour
un patient qui est gravement atteint, voire grabataire
n’est pas forcément un bon résultat. Tout ceci nous
pousse à proposer l’intervention chirurgicale à ces
patients dès qu’une évolutivité clinique ou une gêne
importante est constatée et infirmée. A partir du
moment donc où le diagnostic est posé et qu’on constate une évolution et une aggravation, soit des douRACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
28
Anomalies de Chiari et syringomyélies de l’adulte : une série consécutive de 157 cas
Plusieurs évolutions sont possibles en cas d’amélioration nette et d’affaissement du kyste et la normalisation du flux au niveau de la charnière, le résultat peut
être considéré comme satisfaisant et un suivi simple
pourra être de mise. Si l’état du patient est stabilisé
mais le kyste reste tendu et présent et le flux non synchrone, il faut être très vigilant sur l’évolution clinique
et l’apparition de la moindre détérioration clinique,
rediscuter une intervention. Dans ce cas, si l’IRM
morphologique montre l’absence d’une décompres-
sion suffisante au niveau de la charnière cervico occipitale et/ou absence d’une néo grande citerne, et
l’IRM de flux ne montre pas de rétablissement normal
à ce niveau, une nouvelle intervention au niveau de la
charnière sera proposée pour tenter un agrandissement
encore plus important et un rétablissement d’un flux
normal à ce niveau. Par contre si ces deux examens
montrent une décompression satisfaisante au niveau
de la charnière, il faudra éventuellement discuter le
recours à une dérivation kysto-péritonéale.
Conclusion
On peut dire que les syringomyélies malformatives
liées aux malformations de Chiai au niveau de la charnière restent une pathologie complexe et difficile à
prendre en charge. Le traitement reste chirurgical.
Nous pensons qu’il faut proposer une intervention chirurgicale dès que la symptomatologie est gênante pour
la vie de tous les jours et empêche une vie normale ou
alors si l’évolution est certifiée. Au jour d’aujourd’hui
nous ne pouvons plus nous passer de l’apport de
l’IRM et surtout de l’IRM de flux au niveau de la charnière cervico-occipitale ou au niveau du kyste, aussi
bien pour l’indication opératoire que pour le suivi de
ces patients.
La chirurgie donne de très bons résultats notamment
sur les douleurs en post opératoire avec des complications et des aggravations qui sont de l’ordre de l’acceptable. Un long suivi est nécessaire avant de pouvoir parler d’une stabilisation et nous devons être toujours attentif au discours et aux plaintes des patients
puisqu’une aggravation est toujours possible, même
très tardivement par rapport à l’intervention ou à la
prise en charge initiale. Les réinterventions peuvent
se discuter en cas d’aggravation secondaire selon le
schéma que nous avons proposé et à l’aide d’une corrélation anatomo-clinique et l’utilisation de l’imagerie de flux.
■
RACHIS - Vol. 17, n°1, Mars 2005
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30
24
56
32
11
14
75
70
28
52
98
29
54
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36
30
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54
1991
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1993
1990
1993
1993
2004
Batzdorf
Blagodatsky
Cahan
Firsching
Fuji
Guyotat
Hida
Isu
Levy
Matsumoto
Milhorat
Morgan
Pillay
Sahuquillo
VanVelthoven
Vaquero
Versari
Williams
Total
moyenne
Notre série
35,96
38.3
34
40
44
38,5
35
40
27
41
30
29
33
38
38
Age
60%
70.06%
64%
66%
73%
39%
65%
37%
71%
61%
35%
40.12%
63%
64%
23%
43%
18%
24%
21%
25%
Douleur Supraméd
39%
50%
70%
43%
56%
48%
55%
60%
91.7%
53%
90%
77%
64%
43%
52%
Suspendu
61%
Souslés
0
27
37
28
11
6
9
0
8
1
7
0
11
8
100%
57%
63.5%
46%
30%
94%
83%
53%
80%
56%
27%
63%
83%
54%
61%
14%
27%
57%
36%
75%
88%
82%
97%
26%
30.58%
27%
30%
6%
9%
35%
20%
36%
40%
23%
9%
0%
42%
21%
46%
37%
29%
28%
13%
12%
17%
5.17%
27%
40%
0%
8%
12%
0%
8%
33%
15%
8%
3%
4%
14%
40%
36%
14%
32%
12%
0%
Drainage Améliorés Inchangés Aggravés
647 (81%) 153(19%)
2
117
90
3
54
17
10
27
15
40
54
24
56
26
0
13
50
8
8
33
DFP
0,6%
0,63%
4%
4%
Décès
43%
3.82%
21%
34%
675%
Réop.
49,33
81.7
12
168
40
12
38
75
45
6
70
52
50
24
Recul *
Tableau : Séries de la littérature.
Supraméd: Syndrome supramédullaire, Souslés: Syndrome souslésionnel, Réop: Réintervention, *: recul en mois
DFP: Décompression de la fosse postérieure, DVP: Dérivation ventriculopéritonéale, RA: Résection amygdalienne, T: Voie trans-orale, S: Syringostomies, P: Plugging obex.
157
730
Nb
Année
Auteur
N. Aghakhani, B. Baussard, F. Benoudiba, M. Tadié, F. Parker
Anomalies de Chiari et syringomyélies de l’adulte : une série consécutive de 157 cas
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