Hémogramme et son interprétation

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HÉMOGRAMME ET SON
INTERPRÉTATION
DE L'HÉMATOPOIESE À
L'HÉMOGRAMME
R. BOUHASS. HÉMOGRAMME ET INTERPRÉTATION. SOCIÉTÉ DE PÉDIATRIE DE L'OUEST. MOSTAGANEM 04.03.2016
HÉMATOPOÏÈSE
Au début était la cellule souche …
Embryologie
HÉMATOPOÏESE
M H. Baron et al.Blood 2012; 119:4828-4837
HÉMATOPOÏÈSE
… Puis les facteurs hématopoïétiques de croissance
ÉRYTHROPOÏÈSE
BFU-E
Épo
CFU-E
Pro-érythroblaste
Érythroblastes
Érythrocyte
GRANULOPOÏÈSE
CFU-GM
Pro-monocyte
Monocytes
M-CSF
Neutrophile
G-CSF
Basophile
Éosinophile
Myéloblaste
Promyélocyte
Myélocyte
Métamyélocyte
Pro-granulocytes
Granulocytes
FONCTION DES GRANULO-MONOCYTES
• Diapédèse
• Diapédèse
• Diapédèse
• Diapédèse
• Phagocytose
• Libération
• Libération
d’histamine
• Phagocytose
• Macrophages
• Réactions
allergiques
• Cellules
dendritiques et
présentatrices
d’antigène
de leucotriènes
• Bactéricidie
• Réactions
allergiques
• Destruction
des parasites
THROMBOPOÏÈSE
CFU-Meg
2N
4N
8N
Mégacaroyblaste
16N
32N
Plaquettes
64N
Mégacaryocytes
LYMPHOPOÏÈSE
CS
lymphoïde
Thymus
T
T
T
B
Lymphoblastes
Lymphocytes
B
B
T
T
Ganglions
B
FONCTION DES LYMPHOCYTES
Antigène
Récepteur CD4
T4
(facilitateur)
T8
Macrophage
Cellule
présentatrice
d’antigène
MHC-2
B
Antigène
transformé
B
(mémoire)
Phagocyte
Anticorps (Ig)
Plasmocyte
(suppresseurcytotoxique)
Récepteur
CD8
MHC-1
Cellule
néoplasique
ou infectée
HÉMOGRAMME NAISSANCE -> 2 MOIS
-> 1 mois
2 mois
Hb
13 à 21
9 à 14
VGM (VMC)
88 à 125
77 à 115
CCMH
28 à 38
28 à 37
HÉMOGRAMME 3 MOIS -> 15 ANS
HÉMOGRAMME SELON L'ÂGE
Les valeurs reprises dans ces
tableaux proviennent
d’hémogrammes provenant
de sujets sains (revues de la
littérature internationale).
Un article récent (Troussard
et al, 2014) propose des
valeurs normales obtenues
après étude de 33 258 sujets
sains vivant en France
métropolitaine.
Des différences portant sur
l’hémoglobine, l’hématocrite
et les polynucléaires
neutrophiles sont à signaler
(notées avec une * dans le
tableau "adultes").
LECTURE CRITIQUE DE L’HÉMOGRAMME
ANAES/SERVICE DES RÉFÉRENCES MÉDICALES/SEPTEMBRE 1997
Valeurs usuelles de l'hémogramme chez les enfants de moins de 1an (19, 20).
Hb (gl/dL)
Limite Inférieure
Globules rouges
(1011tL)
Valeurs limites
VGM (µ')
Limite Inférieure
Leucocytes (10'tL)
Neutrophiles (10'tL)
Éosinophiles ( 10'tL)
Monocytes (10'tL)
Lymphocytes ( 10'tL)
0-1 mois
1 mois
2 mois
4mois
6 mois
9 mois
12 mois
16,6 ± 0,11
13,4
13,9 ± 0,10
10,7
11,2 ± 0,06
9,4
12,2 ± 0,14
10,3
12,6 ± 0,10
11,1
12,7 ± 0,09
11,4
12,7 ± 0,09
11,3
4,9 ± 0,03
3,9-5,0
4,3 ± 0,3
3,3-5,3
3,7 ± 0,02
3, 1-4,3
4,3 ± 0,06
3,5-5,1
4,7 ± 0,05
3,9-5,5
4,7 ± 0,04
4,0-5,3
4,7 ± 0,04
4,1-5,3
105,3 ± 0,6
88
11 400
5 000-20 000
4 500
1000-9 500
400
1 000
5 500
2 000-17 000
101,3 ± 0,3
91
10 800
5 000-19 500
3800
1 000-9 000
300
700
6 000
2 500-16 500
94,8 ± 0,3
84
86,7 ± 0,8
76
76,3 ± 0,6
68
11 900
6 000-17 500
3800
1000-8 500
300
600
7 300
4 000-13 500
77,7 ± 0,5
70
77,5 ± 0,5
71
11 400
6 000-17 500
3 500
1500-8 500
300
600
7 000
4 000-10 500
Globules rouges : sont indiquées les valeurs moyennes et les valeurs de référence définies par les valeurs situées à plus et à moins 2 écarts-types de la moyenne.
Ces valeurs sont calculées après exclusion des enfants ayant une carence en fer, ou des enfants non supplémentés en fer de façon systématique (19).
Leucocytes : sont indiquées les valeurs moyennes des numérations et les valeurs de référence ici définies par les bornes d'un intervalle de confiance à 95%. Pour les
éosinophiles et les monocytes, seules les valeurs moyennes des numérations sont fournies (20). Ces données ne sont qu'indicatives, et fournies avec réserve compte tenu de leur
origine.
LECTURE CRITIQUE DE L’HÉMOGRAMME
ANAES/SERVICE DES RÉFÉRENCES MÉDICALES/SEPTEMBRE 1997
Valeurs de référence établies à partir d’une étude faite chez 57311 patients de tous âges. Les mesures ont été faites avec un appareil de
type Technicon H6000. Ne sont indiquées ici que les tranches d’âge pour lesquelles les valeurs de référence de l’hémogramme chez
l’enfant diffèrent statistiquement des valeurs établies chez l’adulte.
NB : dans cette étude, 0,6 à 1% des leucocytes ont été classés comme large unstained cell ou LUC, et non pris en compte pour
l’établissement de ces valeurs de référence.
1Swaanenburg JCJM, Rutten WPF, Holdrinet ACJM, Van Strik R.
The determination of references values for hematologic parameters using results obtained from patient populations.
Am J Clin Pathol 1987; 88 : 182-91.
INDICATIONS DE L'HÉMOGRAMME
INDICATIONS DE L’HÉMOGRAMME ± FSP
Histoire évocatrice et/ou Tableau clinique de
o Pâleur isolée, ± Synd Malabsorption, ± pica etc. …
o Syndrome hémorragique aigu, chronique (hématurie, hgie digestive …)
o Syndrome infectieux, inflammatoire subaigu ou chronique
o Altération de l’état général (asthénie, anorexie, amaigrissement)
→ Carence ?
INDICATIONS DE L’HÉMOGRAMME ± FSP
Histoire évocatrice et/ou Tableau clinique de
Hémolyse (anémie, ictère ± splénomégalie)
o Thalassémie majeure: hémolyse chronique transfusion dépendante, facies,
splénomégalie
o Drépanocytose : dactylite; pâleur avec augmentation brutale de la rate,
douleur abdominale, douleur au niveau des membres ou thoracique ±
pneumopathie
o SHU, G6PD: hémolyse intravasculaire (frissons, fièvre ; douleurs lombaires ;
hémoglobinurie ; au maximum, choc hémolytique et IRA.)
Hémolyse
INDICATIONS DE L’HÉMOGRAMME / FSP
Histoire évocatrice et/ou Tableau clinique
D'insuffisance médullaire de façon ± complète
Pâleur Anémie
Pétéchies; ecchymoses Thrombocytopénie
Fièvre isolée ; secondaire à une infection bactérienne  Neutropénie.
o Aplasie / Insuffisance médullaire : acquise ; constitutionnelle
o Leucémie, lymphome : adénopathies, splénomégalie, élargissement thymus
(masse médiastinales au TT), lésions cutanées suspectes, douleur osseuses,
signes généraux (fièvre, sueurs nocturnes, prurit, amaigrissement …)
o Tumeur solide : neuroblastome, néphroblastome …
Insuffisance (aplasie) médullaire
FORMULE NUMÉRATION SANGUINE
Numération
Globules blancs
Globules rouges
Plaquettes
Réticulocytes***
En chiffre absolu
Frottis Sanguin Périphérique
Morphologie des GR
Morphologie des GB
Morphologie des Plq
Formule sanguine et frottis périphérique DMED
LIGNÉE ÉRYTHROCYTAIRE
HÉMATOCRITE
CONSTANTES ÉRYTHROCYTAIRES
CONSTANTE
EXPRESSION
VALEUR
Hte : GR/Vol Sg Tot
%
Hémoconcentration, dilution …
Hb
g/l ou g/dl
Anémie
TCMH : Hb/Nbr GR
10-12g / GR
Charge en Hb
VGM : Ht/Nbr GR
10-12L
CCMH : Hb/Hte
g/dl
Normo ; Hypochromie
Rétic
Nbr. Absolu G/L
Caractère hypo, arégénératif moelle
(picogrammes)
(µ3 ; femtolitres)
Normo, Micro, Macrocytose
DIAGNOSTIC POSITIF D’ANÉMIE
Anémie = diminution du taux d ’Hb en dessous de 2 DS
par rapport aux valeurs moyennes pour l'âge
Chez l’enfant
Chez l’adulte
 Naissance : < 15 g/dl
 < 13 g/dl chez l’homme
 2-6 mois : < 9,5 g/dl
 < 11,5 g/dl chez la femme
 6 mois – 4 ans : < 10,0 g/dl
 Au delà de la puberté ⇒ adulte
ANÉMIES (Def Hb < - 2 DS)
NB: entre 2 et 10 ans, microcytose si VGM < 70 + âge en années, Au delà de la puberté, microcytose si VGM <80fl
VGM Nl. ou  = Anémies normo/macro
VGM  = anémies microcytaires
réticulocytes
< 100 G/l
Ex clé: ferritine/fer sérique
réticulocytes
>100 G/l
F.S ⬌ ou ⬆
F.S Bas
Myélogramme
indispensable
Carence martiale
Ferritine ⬇ ⬇ ⬇
Anémie inflammatoire
Ferritine ⬆
Hémolyse
Acquise
AHAI
Synd. Thalassémiques
SHU
Hémorragie
aiguë
Constitutionnelle
ANÉMIES MICROCYTAIRES ET HYPOCHROMES
BIOLOGIE
1. NFS : anémie microcytaire, hypochrome et
non régénérative ; hyperplaquettose
fréquente
2. Bilan martial
• classiquement : fer sérique bas, capacité
totale de fixation de la transferrine
élevée et coefficient de saturation
effondré, ferritine effondrée.
• En pratique : ne demander que le
dosage de la Ferritine
Anémies microcytaires
(Freq. Décroissante)
1. Carence martiale
L’effondrement du taux de Ferritine signe la carence
martiale et suffisant au diagnostic
Une ferritine normale n’exclut pas une carence martiale
lorsqu’il existe un syndrome inflammatoire associé, en
raison de l’élévation non spécifique de la ferritine qui en
résulte.
2. Synd. Thalassémiques
3. Inflammatoires
4. Saturnisme
5. Sidéroblastiques
(myélogramme avec coloration de
perls : sidéroblastes en couronne)
ANÉMIES NORMOCYTAIRES / MACROCYTAIRES
RÉGÉNÉRATIVES
HÉMOLYSE
Ex clé: bilan d’hémolyse
A. hémolytiques
CONSTITUTIONNELLES
Anomalies de la globine
(Sd drépanocytaires ;
thalassemies)
A. hémolytiques
ACQUISES
Anomalie de la membrane
du GR (Sphérocytose H)
AHAI
Anomalie enzymatique
du GR (déficit en G6PD, PK)
Dysérythropoïèses
congénitales
SHU
HÉMOLYSE CHRONIQUE OU SUBAIGÜE
Triade classique
- Anémie normocytaire régénérative Réticulocytes élevés ± LDH ⬆ ± haptoglobine ⬇⬇
- Ictère
- Splénomégalie
• Thalassémie ; Drépanocytose ➞ électrophorèse de l’hémoglobine
• Sphérocytose ou elliptocytose héréditaire ➞ recherche de sphérocytes,
elliptocytes (FSP), étude fragilité globulaire osmotique, ektacytométrie,
cytométrie de flux
• Déficit enzymatique Pyruvate kinase ➞ dosage des enzymes érythrocytaires
• AHAI chronique ➞ TCD
HÉMOLYSE AIGÜE OU SURAIGUË
ANÉMIE NORMOCYTAIRE ± RÉTICULOCYTES ÉLEVÉS ± LDH ↑± HAPTOGLOBINE↓
- Penser à rechercher une hémoglobinurie par une BU ++++
- ± ictère
- Splénomégalie souvent absente
ANÉMIE LE PLUS SOUVENT D’INSTALLATION RAPIDE ET DONC MAUVAISE TOLÉRANCE CLINIQUE ++++
• Déficit en G6PD
• Rechercher prise alimentaire de fèves.
• → dosage des enzymes érythrocytaires
• Syndrome hémolytique et urémique
• → recherche de schizocytes, atteinte rénale, thrombopénie, ± tableau
digestif
• AHAI avec hémolyse intravasculaire
• → TCD
ANÉMIES NORMO OU MACROCYTAIRES
ARÉGÉNÉRATIVES
ANÉMIE AVEC VGM NORMAL OU ÉLEVÉ + RÉTICULOCYTES ABAISSÉS
conséquence d’un défaut de production médullaire (éliminer une Insuffisance rénale)
Ex clé = myélogramme
ANÉMIES SECONDAIRES À UNE ATTEINTE ÉLECTIVE DE LA LIGNÉE ROUGE (ÉRYTHROBLASTOPÉNIE)
Le myélogramme : lignée érythroblastique très pauvre ou absente (érythroblastes < 5%. VN : 20 à 30 %)
. Erythroblastopénie congénitale ou maladie de Blackfan-Diamond
. Erythroblastopénie aiguë transitoire du nourrisson
. Erythroblastopénie liée au Parvovirus B19
ANÉMIES SECONDAIRES À UNE ATTEINTE MÉDULLAIRE GLOBALE
. Anémies liées à un envahissement médullaire Leucémies aigues, lymphomes, neuroblastome,
. Anémies liées à une insuffisance médullaire quantitative (aplasie médullaire)
. Anémies liées à une insuffisance médullaire qualitative (syndrome myélodysplasique)
. Maladie de Fanconi
Frottis Sanguin Périphérique !
Panel A the blood smear shows
hereditary elliptocytosis, with numerous
elliptocytes and smaller numbers of
ovalocytes
Panel C Southeast Asian ovalocytosis
shows moderate poikilocytosis, with the
poikilocytes including several macroovalocytes (arrows).
Panel D shows microangiopathic
hemolytic anemia resulting from
cyclosporine therapy, with numerous redcell fragments.
N Engl J Med 2005;353:498-507.
Panel A depicts acute hemolysis in G6PD
deficiency, with the presence of a “bite”
cell, or keratocyte (arrow).
Panel B shows acute hemolysis in G6PD
deficiency, with two “blister cells”
(arrows), as well as polychromatic
macrocytes and irregularly contracted
cells (arrowheads).
Panel C, hereditary spherocytosis is
characterized by numerous spherocytes
(hyperchromatic cells with a regular
outline).
Panel D shows paroxysmal cold hemoglobinuria, with
erythrophagocytosis; the arrow points to a red cell that has
been phagocytosed by a neutrophil.
N Engl J Med 2005;353:498-507.
Panel B shows myelodysplastic syndrome,
with a blast cell (arrow) and two
neutrophils that have hypolobulated
nuclei, one of which is binucleated and
the other hypogranular
Panel C shows myelodysplastic syndrome
with anisocytosis, poikilocytosis,
macrocytes, stomatocytes, and an
erythrocyte with prominent
Pappenheimer* bodies (arrow); the smear
is also dimorphic, showing both wellhemoglobinized macrocytes and
hypochromic microcytes
N Engl J Med 2005;353:498-507.
Panel A shows an erythrocyte with
prominent basophilic stippling (arrow), a
result of lead poisoning.
Panel B shows sickle cell anemia, with a
nucleated red cell (black arrow), sickle
cells (white arrow), and boat-shaped cells
(arrowhead).
Panel C, shows sickle cell–hemoglobin C
disease, with target cells, irregular
contracted cells, and two hemoglobin SC
poikilocytes (arrows).
N Engl J Med 2005;353:498-507.
ANAMNÈSE, CLINIQUE, BILAN COMPLET
ANAMNESE ….
38
b THALASSÉMIE
39
DREPANOCYTOSE
40
FANCONI
41
LIGNÉE GRANULOCYTAIRE
& LYMPHOCYTAIRE
LEUCOCYTES
o Polynucléaires neutrophiles segmentés/non segmentés
o Polynucléaires basophiles
o Polynucléaires éosinophiles
o Monocytes/macrophages
o Lymphocytes
Valeurs normales : 4-11 G/L ….
PNN
POLYNUCLÉOSE (À INTERPRÉTER EN FONCTION DE L'AGE)
o Infections bactériennes focales ou disséminées, parfois associée à une
myélémie (passage de formes jeunes leucocytaires dans la circulation
o Parfois des infections virales
o Pathologies inflammatoires (ex : arthrite chronique juvénile)
o Traitement corticoïde
o Rarement un syndrome myéloprolifératif
PNN
NEUTROPÉNIE (<1500/MM3)
Nouveau-né : infections bactériennes
Enfant
o Shwachman-Diamond (SD)
congenital pancreatic insufficiency and
neutropenia
o Auto-immunes : les plus fréquentes
des neutropénies acquises
prolongées
o Infections virales, (HIV, MNI,
hépatites), bactériennes sévères
(typhoïde, TBC miliaire),
o parasitaires (paludisme, kala-azar)
o Infiltration médullaire par
leucémie, métastases …
o Constitutionnelles (agranulocytose
congénitale PNN< 0,5 et neutropénie
cyclique)
o Séquestration splénique
o Médicamenteuses (Bactrim®)
LYMPHOCYTES
LYMPHOPÉNIE (<1000/MM3)
HYPERLYMPHOCYTOSE (>80% OU >8500/MM3)
 Déficits immunitaires
 Infections virales (rougeole, oreillons, rubéole)
congénitaux ou acquis
 Coqueluche +++
 Chimiothérapies
 Syndrome mononucléosique
 Infections bactériennes
 Infections virales : MNI, CMV, Herpès-varicelle
 Maladies auto-immunes (lupus)
 Hémopathie maligne (Leucémie, lymphome)
BASOPHILES / ÉOSINOPHILES / MONO
Basophilie (> 0.2 G/L)
Allergies
Hyper éosinophilie (> 0.5 G/L)
Infections (Varicelle, grippe, Tbc)
Maladies allergiques (asthme, eczéma,
Syndromes myéloprolifératifs (LMC)
dermatite …)
Inflammation chronique (PAN, AR …)
Monocytose (> 0.5 G/L)
Allergie médicamenteuse
Infections subaigue/chronique
Infection parasitaire (helminthiases)
(bacterienne, fungique, parasitaire)
Hémopathies malignes (LH, LNH, Leucémies)
Hémopathies
CELLULES ANORMALES ; BLASTES
ÉRYTHROBLASTES
• Hémolyse aiguë
• Pathologie maligne médullaire
MYÉLÉMIE (présence de myélocytes, métamyélocytes, promyélocytes dans le sang)
• Modérée et transitoire : réparation d’insuffisance médullaire, infection aiguë
pulmonaire ou intrapéritonéale
• Persistante : LMC (hyperleucocytose importante avec splénomégalie)
o CELLULES LYMPHOÏDES
Lymphocytes atypiques : Synd. Mononucléosique ; Plasmocytes : virose (rubéole),
Blastes : leucémie aiguë
Panel A shows Burkitt’s lymphoma, with
three basophilic vacuolated lymphoma
cells.
Panel D shows target cells (short
arrow), acanthocytes (long arrow),
and a Howell–Jolly body* (arrowhead)
— all features of hyposplenism — in a
blood smear from a patient with irondeficiency anemia and splenic atrophy
as features of celiac disease
N Engl J Med 2005;353:498-507.
PLAQUETTES
Valeurs normales : 150-350 G/L ….. Problèmes techniques de comptage
THROMBOPÉNIE (< 150 G/L)
o Erreurs
• agglutination dans le tube en
présence d’EDTA (vu au frottis)
o Centrales
• SMD, toxiques, virus,
• Hérédité Wiskott-Aldrich, MayHegglin, Bernard-Soulier, Fanconi …
o Périphériques
• Durée de vie diminuée (Ac, CIVD,
médicaments, microangiopathie, PTI,
lupus)
• Séquestration : splénomégalie
• Dilution : après transfusions massives
THROMBOCYTOSE(> 500 G/L)
o Erreurs possibles
• si microcytose importante (VCM <60 fL),
les plus petits GR sont comptés avec
les plaquettes.
o Secondaire
• Hyperactivité médullaire comme au
cours d'une anémie par hémolyse
• Splénectomie, drépanocytose
• synd. Inflammatoire chronique
• carence martiale ++++
Panel A shows large clumps of platelets that
led to a factitiously low platelet count
Panel B demonstrates platelet satellitism.
Panel C shows fibrin strands (arrow).
Panel D shows the May–Hegglin anomaly,
with large platelets and a characteristic
neutrophil inclusion (arrow).
Panel E shows Candida glabrata
(arrows) that led to a sudden, unexpected
improvement in the “platelet” count.
N Engl J Med 2005;353:498-507.
ATTEINTE DES TROIS LIGNÉES
Chez l'enfant une pancytopénie doit faire évoquer en premier lieu
Une leucémie aiguë lymphoblastique
surtout devant l'association de certains signes cliniques :
Pâleur, asthénie, douleurs articulaires, purpura
Plus rarement : adénopathies périphériques ou médiastinales, hépatosplénomégalie, angine nécrotique
La numération➡ anémie arégénérative ± thrombopénie ± leucopénie ou
hyperleucocytose faite de lymphocytes atypiques (blastes).
ATTEINTE DES TROIS LIGNÉES
Une aplasie médullaire
Critères biologiques de gravité:
Aplasie sévère : richesse médullaire < 25% et 2 des 3 critères suivants
(Camitta)
neutrophiles < 0.5 G/L
plaquettes < 20 G/L
réticulocytes < 20 G/L
Aplasie très sévère (critères de l’EBMT) :
mêmes critères avec neutrophiles < 0.2 G/L
➡ Indication de greffe en première intention
Les aplasies plus modérées ont souvent une évolution plus lente.
Hypersplénisme
R. BOUHASS. HÉMOGRAMME ET INTERPRÉTATION. SOCIÉTÉ DE
PÉDIATRIE DE L'OUEST. MOSTAGANEM 04.03.2016
55
Prévalence de l’anémie chez les enfants (% des enfants de moins de 5 ans)
POPULATION ÂGÉE DE 0 À 14 ANS (% DU TOTAL)
Population
38.93
million(s) 2014
2011
27%
2014
28%
http://www.banquemondiale.org/
http://www.banquemondiale.org/
1.
Even in the age of molecular analysis, the blood smear remains an important diagnostic tool.
2.
Physicians should request a blood smear when there are clinical indications for it.
3.
Members of the laboratory staff should make and examine a blood smear whenever the
results of the complete blood count indicate that a blood smear is essential for the validation
or the further elucidation of a detected abnormality.
4.
If error is to be avoided, sophisticated modern investigations of hematologic disorders
should be interpreted in the light of
peripheral-blood features as well as the clinical context
R. BOUHASS. HÉMOGRAMME ET INTERPRÉTATION. SOCIÉTÉ DE
PÉDIATRIE DE L'OUEST. MOSTAGANEM 04.03.2016
60

Hémogramme et son interprétation

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