Cancers de l`anus

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Cancers de l`anus
Cancers de l’anus
J. Girodet
Le traitement du cancer du canal anal poursuit un objectif double : non seulement guérir mais
aussi préserver la fonction sphinctérienne. Le traitement de référence du cancer du canal anal
repose sur une radiothérapie exclusive (T1 et T2) ou sur une association radiothérapie et
chimiothérapie (T3 et T4). Les récidives locorégionales surviennent plus de huit fois sur dix
dans les deux premières années qui suivent la fin du traitement. Plus de la moitié des personnes
traitées d’un cancer du canal anal sont en vie après dix ans de suivi.
INTRODUCTION
L’anus est la partie terminale du tube digestif
faisant suite au rectum. Le canal anal s’étend de la
limite supérieure à la limite inférieure du sphincter
interne, depuis le rectum jusqu’à la peau périnéale.
Il est revêtu successivement par trois types
d’épithéliums :
– un épithélium cylindrique transitionnel (également appelé épithélium cloacogénique, car situé
au niveau de l’ancienne membrane cloacale qui
sépare durant l’embryogenèse l’endoderme de l’ectoderme) qui va remplacer la muqueuse glandulaire
rectale. L’étendue de cette zone varie de 6 à
15 mm. Les cancers qui en sont issus sont des cancers épidermoïdes d’un type histologique particulier appelé « cancer épidermoïde cloacogénique ou
transitionnel » (parfois aussi appelé « cancer basaloïde » en raison de l’agencement particulier des
cellules tumorales sur coupes histologiques).
Considérés longtemps comme étant d’un pronostic
plus péjoratif que le cancer épidermoïde du canal
anal, ces tumeurs ont un comportement analogue
et doivent donc être traitées de la même façon (1) ;
– un épithélium malpighien non kératinisé va
ensuite tapisser le canal anal en aval sur environ
2,5 cm. Il va être le point de départ du cancer le plus
fréquent : le cancer épidermoïde du canal anal ;
– enfin, encore plus en aval, un épithélium malpighien kératinisé associé aux structures cutanées
habituelles, follicule pileux, glandes sudoripares…,
fait la transition avec la peau au niveau de la ligne
anocutanée. Cette région, appelée « marge anale »,
arbitrairement étendue jusqu’à 5 cm en deçà de
l’anus est le siège de tumeurs d’origine cutanée
(tableau I).
Au sein du canal anal, situées dans les plans
profonds, les glandes anales (glandes de Hermann
et Desfosses) dont l’abouchement se situe au
niveau des cryptes, entre les colonnes de Morgagni,
vont donner des adénocarcinomes se présentant
essentiellement comme un cancer colloïde très
muco-sécrétant (cancer colloïde muqueux).
Cancers épidermoïde carcinomes habituellement diffé
renciés et kératinisants
Mélanomes malins
également présents dans le canal
anal lui-même
Condylomes malins infection virale
Tumeur de Buschke- pathologie tumorale d’origine
Loewenstei
virale à développement locorégional
Cancer verruqueux
forme rare de cancer épidermoïde
très bien différencié
Maladie de Bowen
prolifération malpighienne intraépithéliale
Maladie de Paget
prolifération dans l’épithélium
de la marge anale de cellules
glandulaires muco-sécrétantes
Lymphome malin
exceptionnel en dehors du SIDA
Tableau I – Principales lésions néoplasiques malignes de
la marge anale.
440
Pelvi-périnéologie
CANCER DU CANAL ANAL (CCA)
Les tumeurs de l’anus sont des tumeurs rares (2).
Le carcinome épidermoïde du canal est de loin le
cancer de l’anus le plus fréquent. Il ne représente
cependant que 3 % des tumeurs de la région
anorectale. Son incidence était analogue en
Europe et dans les pays anglo-saxons et notamment nord-américains. Elle était de l’ordre de
1/100 000 chez la femme et seulement de
0,3/100 000 chez l’homme. Il s’agissait donc
d’un cancer essentiellement féminin et qui survient habituellement au cours de la 6e décade.
Depuis une dizaine d’années, on voit apparaître, en plus de la population classique de
femmes âgées, une population masculine beaucoup plus jeune d’homosexuels où le cancer du
canal anal paraît 10 fois plus fréquent et plus particulièrement chez les sujets séropositifs pour le
HIV (Human Immuno deficiency Virus). Dans
cette population à risque, l’incidence du cancer
du canal anal atteint 37/100 000 (3, 4, 5). Cette
augmentation serait en grande partie expliquée
par l’incidence accrue des infections par les virus
du papillome humain (HPV : Human Papilloma
Virus). Les infection ano-périnéales à HPV sont
majoritairement sexuellement transmissibles.
Comme dans le cancer du col utérin chez la
femme, certains types de HPV, notamment les
types 16 et 18, ont un pouvoir oncogène. La
coïnfection par le HIV intervient par le biais
d’une immunodépression systémique (6). Une
équipe américaine vient de publier des résultats
prometteurs sur l’efficacité d’un vaccin expérimental contre le HPV de type 16 chez la femme
où ce type de virus est présent dans plus de 50 %
des cas de cancer du col (7). Si ces résultats se
confirment, on devrait également s’attendre à une
diminution de la fréquence des cancers du canal
anal chez la femme dans quelques décennies et
l’on pourrait alors étendre le bénéfice de cette
vaccination à d’autres groupes à risque et plus
particulièrement les homosexuels masculins.
Présentation clinique
La symptomatologie clinique du CCA est parfaitement non spécifique ce qui va souvent expliquer
sa banalisation par le patient et va conduire à d’importants retards de diagnostic.
Le délai entre l’apparition des premiers symptômes et le diagnostic est donc souvent long :
dans notre expérience, 60 % de patients n’ont
consulté que six mois après l’apparition des premiers signes (8).
Les rectorragies sont le symptôme le plus fréquent présent chez 30 % des patients puis viennent les douleurs chez 14 %, les troubles du
transit chez 10 %, la tumeur elle-même est palpée
par 17 % des patients, chez 30 % d’entre eux
plusieurs symptômes sont associés.
L’aspect macroscopique peut prendre plusieurs
aspect lésionnels résumés dans le tableau II.
Bourgeonnement
extériorisé
Fissuration anale
Lésion infiltrée
Plus ou moins volumineux, par
fois ulcéré
Souvent à larges bords surélevés
pouvant présenter un bourgeonne
ment irrégulier dans le fond de la
fissure. Cette fissure peut siéger
aussi bien au pôle postérieur et
antérieur que sur toute la circonférence de l’anus
Purement endocanalaire perçue au
toucher rectal et confirmé à l’anuscopie
Tableau II – Principaux aspects macroscopiques du carcinome épidermoïde du canal anal.
La caractéristique commune à toutes ces
lésions est leur induration nettement perçue au
toucher qui doit impérativement faire suspecter le
diagnostic de cancer.
La confirmation de ce diagnostic doit être
obtenue par une biopsie, le plus souvent facile à
réaliser, éventuellement en ayant recours à une
anesthésie locale. Cependant certaines tumeurs,
surtout de type fissuraire et endocanalaire, peuvent être très douloureuses à l’examen ce qui
peut amener à réaliser une courte anesthésie
générale permettant un meilleur bilan local et la
réalisation des prélèvements.
Certains CCA peuvent se présenter sous des
aspects trompeurs de lésions a priori bénignes :
condylome fibreux, fissure d’allure banale,
condylomes et même hémorroïdes dont la surface
peut paraître non seulement un peu irrégulière,
mais aussi tout à fait normale (9). Il est donc
impératif de confier à l’anatomopathologiste
toute lésion anale qui fait l’objet d’une exérèse
chirurgicale et de biopsier toute lésion indurée ou
d’évolution chronique.
Cancers de l’anus
L’examen clinique à l’œil, au doigt, aidé par
l’anuscope, le rectoscope et éventuellement le
sigmoïdoscope permet d’apprécier :
– le volume de la tumeur ;
– le siège de la lésion : canal anal seul ou pouvant « déborder » sur la marge anale vers le bas ou
– le rectum vers le haut ;
– l’importance de l’envahissement circonférentiel ;
– son infiltration en profondeur ;
– chez la femme, dans les lésions antérieures,
la présence éventuelle d’une fistule recto-vaginale.
L’extension ganglionnaire doit s’apprécier
d’abord cliniquement :
– lors du toucher rectal en recherchant un
cordon induré s’étendant vers le haut, et la présence d’adénopathies pararectales.
La palpation des creux inguinaux peut révéler
des adénopathies dont le caractère métastatique
doit être confirmé par ponction cytologique ou
par biopsie.
Au moment du diagnostic des métastases ganglionnaires sont présentes non seulement dans le
pelvis chez environ 30 % des patients, mais aussi
au niveau des creux inguinaux chez 15 à 20 %
d’entre eux, 80 % de ces métastases n’étant
qu’unilatérales (10-12).
Le cancer du canal anal est une maladie locorégionale, l’extension métastatique n’excédant
pas 10 % lors de la présentation initiale et n’étant
habituellement le fait que des grosses tumeurs.
Au terme de ce bilan clinique une classification est établie. Actuellement le mode de classement le plus utilisé est le système TNM UICC de
1987 (tableau III).
T1
T2
T3
T4
N1
N2
N3
M
≤ 2 cm
> 2-5 cm
> 5 cm
Envahissement aux organes adjacents
(vagin, urètre, vessie)
Adénomégalies périrectales
Adénomégalies inguinales, iliaques internes
Adénomégalies périrectales et inguinales
Adénomégalies iliaques internes ou
Inguinales bilatérales
Métastases à distance
Tableau III – Classification clinique des cancers du
canal anal (TNM UICC).
441
Examens complémentaires
L’échoendoscopie en est l’examen de référence.
Il précise l’extension de la tumeur vers les
sphincters interne puis externe. C’est le meilleur
examen pour évaluer l’atteinte ganglionnaire
périrectale. Certains ont proposé une classification complémentaire de la classification TNM de
l’UICC (13, 14) résumée dans le tableau IV.
us T1 : Atteinte de la muqueuse et sous-muqueuse sans
infiltration de sphincter interne
us T2 : Atteinte du sphincter interne avec respect du
sphincter externe
us T3 : Atteinte du sphincter externe
us T4 : Atteinte d’un organe de voisinage
N0
Pas d’adénopathie suspecte périrectale
N+
Adénopathie(s) périrectale(s) ayant des critères
échoendoscopiques de ganglion malin (rond,
hypoéchogène, contours nets)
Tableau IV – Classification US (Ultra Sound) des cancers de l’anus.
Le scanner abdomino-pelvien n’est pas très
performant dans l’évaluation des lésions ano-rectales, mais il peut être utile dans l’étude des ganglions iliaques et lombo-aortiques. Il permet de
mettre en évidence des lésions hépatiques dans
les cancers volumineux et sera alors complété
d’une radiographie du thorax.
Les marqueurs sanguins ne sont pas très spécifiques. Le SCC (Squamous Cell Carcinoma) a
été employé. Il est d’une sensibilité limitée, sa
spécificité est meilleure, mais il ne peut en aucun
cas être un élément diagnostique ou pronostique.
Lorsqu’il est élevé à la phase initiale de la
maladie, il peut être utile comme élément de surveillance.
Examen anatomopathologique
Le cancer du canal anal est un carcinome épidermoïde. On classe sa dédifférenciation en trois
stades selon le degré de kératinisation. Ces distinctions n’ont pas de valeur pronostique dans les
études multivariées. Les cancers cloacogéniques
n’en sont différents que par leur aspect histologique. Ils représentent 10 à 20 % des cancers du
canal anal. Certaines études avaient voulu leur
attribuer une valeur pronostique péjorative, mais
442
Pelvi-périnéologie
d’une part cette valeur n’est pas retrouvée par
tous les auteurs et n’a pas de valeur pronostique
significative en analyse multivariée lorsque le
stade TNM est pris en compte (1).
Traitement
Maladie essentiellement locorégionale dans la
majorité des cas, le traitement poursuit deux
objectifs : guérir les patients et conserver la fonction sphinctérienne.
Irradiation
C’est le traitement de référence. Elle va stériliser
les lésions et tenter de préserver un sphincter
fonctionnel. Elle est utilisée chez tous les patients
sauf en cas d’irradiation pelvienne antérieure
(cancer du col utérin, par exemple), d’incapacité
à subir les séances quotidiennes d’irradiation et
en cas de refus. Cette irradiation est en règle
isolée pour les tumeurs T1 et T2 et associée à une
chimiothérapie pour les tumeurs T3 et T4 (15).
Les techniques d’irradiation varient peu d’un
centre à l’autre aussi bien quant au protocole luimême d’irradiation, qu’en ce qui concerne les
appareillages utilisés. À l’Institut Curie, depuis de
très nombreuses années, le protocole habituel
d’irradiation consiste d’abord en une irradiation
externe pelvienne initialement délivrée au télécobalt 60, actuellement fournie par des énergies de 16
ou 25 MeV en photons par accélérateur linéaire
(16). Cette technique irradie d’une part la tumeur
primitive : la dose délivrée est de 40 à 45 Gy à
raison de quatre à cinq jours de traitement par
semaine, comportant donc une dose de 2 à 2,5 Gy
par séance. La limite supérieure du champ est en
règle le plan de L5-S1, mais d’autre part irradie
aussi les territoires ganglionnaires inguinaux
(40 Gy), même en l’absence d’adénopathie palpable. Cette irradiation ganglionnaire systématique
n’est pas réalisée dans d’autres centres qui ne
l’effectuent qu’en cas de métastase ganglionnaire
prouvée (17). Après cette première séquence de
radiothérapie et après une pause de deux à six
semaines selon les réaction périnéales, une irradiation complémentaire de surdosage est délivrée le
plus souvent par faisceau périnéal direct, parfois
par curiethérapie interstitielle en utilisant l’iridium 92 pour obtenir une dose totale de 60 à 65 Gy
sur la tumeur.
Toutes les grandes séries publiées rapportent des
survies analogues de l’ordre de 70 % à cinq ans et
de 60 % à dix ans (2). Cette survie est liée à la taille
initiale de la tumeur, passant de plus de 70 % de
survie à trois ans pour les tumeurs classées T1, à
moins de 20 % pour les tumeurs classées T4 (12,
18).
La radiothérapie peut entraîner des effets
secondaires malgré une dosimétrie de plus en
plus précise (19). Ceux-ci se manifestent soit lors
de l’irradiation elle-même, ces complications précoces surviennent dans plus de 20 % des cas mais
n’imposent que rarement l’arrêt provisoire du
traitement. Elles sont le plus souvent rapidement
régressives à l’arrêt du traitement. D’autres complications peuvent apparaître plus tardivement
dans les semaines, les mois ou années qui suivent
l’arrêt de la radiothérapie constituant les véritables complications de la radiothérapie (20, 21).
La curiethérapie interstitielle utilisée seule serait
responsable d’un taux de nécrose locale plus
important que la radiothérapie externe.
Grade I survenant dans
20 à 30 % des cas
Compatible avec une vie
normale marquée par des
rectorragies occasionnelles, une
fibrose périanale pas ou peu douloureuse, un rétrécissement modéré
du canal anal, un œdème modéré
de la vulve ou prurit
Grade II chez moins
de 15 % des patients
Déterminée par l’existence d’une
incontinence modérée principalement aux gaz, une nécrose cicatrisant sous traitement médical, des
modifications du transit intestinal, une fibrose du canal anal, un
œdème marqué de la vulve ou des
membres inférieurs
Grade III chez
5 à 10 % des patients
Lésions sévères et invalidantes pouvant conduire un acte chirurgical qui
sera le plus souvent une stomie de
dérivation du fait d’une nécrose
sévère, d’une sténose ou d’une
incontinence anale, d’une fistule
recto-vaginale
Tableau V – Quantification des lésions radiques induites.
Les complications tardives sont classées en
3 grades de gravité (tableau V).
Chimiothérapie
Cette approche thérapeutique a été initiée par
Nigro qui employait du 5FU et de la mitomycine
avant la radiothérapie (22). De nombreux protocoles se sont développés conjointement avec la
radiothérapie, fondés sur l’association de 5FU et
Cancers de l’anus
de mitomycine, cette dernière drogue étant
actuellement remplacée par le cisplatine moins
hématotoxique. La plupart des équipes réalisent
une véritable association radiothérapie plus chimiothérapie, en donnant un premier cycle en
début d’irradiation, un deuxième trois à quatre
semaines plus tard, complétés éventuellement par
1 à 3 cycles au décours de l’irradiation.
Chirurgie
Le traitement chirurgical de première intention a
surtout été proposé par les auteurs anglo-saxons
qui l’ont cependant abandonné au profit des associations radiothérapies plus chimiothérapies (23).
L’intervention réalisée le plus souvent est une
amputation abdomino-périnéale (AAP) avec une
exérèse large ganglionnaire pelvienne. Si les
résultats, en terme de survie sont comparables,
les taux de récidives sont beaucoup plus élevés
(de l’ordre de 30 %) (24).
Les principales indications de la chirurgie du
cancer du canal anal sont rapportées dans le
tableau VI.
Petites lésions de
moins de 2 cm
Stomie de dérivation
transitoire
Amputation
abdominopérinéale
Amputation
abdominopérinéale
ou colostomie
définitive palliative
Complétées par une curiethérapie
Proposée en début de traitement
en cas de destruction sphincté
rienne ou en cas de fistule rectovaginale. ou en cas de complications radiques sévères
En cas de réponse insuffisante à
la première phase de radiothérapie (moins de 50 % de réponse)
laissant présumer d’un mauvais
contrôle tumoral avec un risque
de récidive précoce quasi certain
En cas de récidive locale
Tableau VI – Principales indications actuelles de la chirurgie du cancer du canal anal.
Dans notre expérience à l’Institut Curie, une
réponse insuffisante nous a amenés à réaliser une
AAP chez 14 % des patients. Cette association
radio-chirurgicale a été plus souvent nécessaire
pour les grosses tumeurs : 31 % chez les T4
contre 2 % chez les T1 (25). Aucune décision ne
doit cependant être prise a priori, car 5 % des T4
ont pu bénéficier d’une irradiation exclusive.
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Un geste chirurgical d’exérèse est également
nécessaire en cas de récidive locale. Dans notre
série, comme pour d’autres auteurs, cette éventualité est rencontrée chez 25 % de patients. Chez
deux tiers d’entre eux une AAP est réalisable,
alors que pour l’autre tiers l’exérèse des lésions
n’est pas possible et conduit à une simple colostomie palliative. Chez les malades qui ont pu
subir une intervention d’exérèse cette chirurgie de
rattrapage donne une survie de 50 % à cinq ans
ce qui justifie la réalisation de ces interventions
(26, 27). La durée de cicatrisation du périnée
après AAP de rattrapage est significativement
plus longue (plus de trois mois pour la moitié
des patients) et est considérablement améliorée
par la réalisation, au niveau de la brèche périnéale, d’une épiplooplastie, d’un lambeau myocutané de grand droit de l’abdomen, mais n’est
pas toujours réalisable pour des raisons anatomiques surtout chez les personnes âgées.
Surveillance
Quel que soit le mode de traitement initial, plus
de 80 % des récidives locorégionales et des métastases viscérales vont apparaître dans les deux
ans qui suivent le traitement. Pendant cette
période la surveillance doit se faire tous les trois
mois (ou moins en cas de doute).
Cette surveillance est fondée essentiellement
sur l’examen clinique et sur l’échoendoscopie.
Le toucher rectal est souvent difficile, douloureux (sur un canal anal qui a perdu sa souplesse,
porteur de brides fibreuses) et souvent hémorragique. La découverte d’une anomalie doit être
évaluée avec prudence, corrélée aux données
échoendoscopiques et ce n’est que devant un
aspect tumoral net ou une modification clinique
patente que des biopsies pourront être réalisées
soit directement sur une lésion visible, soit par
ponction écho-guidée. En effet, sur les tissus irradiés, la biopsie expose au risque majeur de
nécrose. Ce n’est donc que si l’AAP est prévue
que la biopsie est possible sans danger fonctionnel.
En ce qui concerne les creux inguinaux, la surveillance clinique est souvent difficile, le recours
à l’échographie peu utile. La ponction cytologique prend ici toute sa valeur (28, 29).
Une radiographie du thorax et un scanner ou
une échographie abdominale sont réalisés tous
les six mois à la recherche de métastases à distance. Les métastases viscérales, aussi bien au
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Pelvi-périnéologie
moment du diagnostic, qu’au cours de l’évolution
ne touchent qu’environ 10 % des patients (18,
25, 30). Lorsque les métastases sont isolées, elles
peuvent bénéficier d’une exérèse chirurgicale
avec une bonne survie. Le nombre trop faible de
malades concernés ne permet pas de définir une
attitude de principe, la thérapeutique devant être
adaptée cas par cas en fonction de l’état général
du patient.
AUTRES CANCERS DE L’ANUS
Mélanome malin
La présentation clinique des mélanomes malins
est tout à fait banale : rectorragies le plus souvent, mais aussi prurit, douleur, perception d’une
tuméfaction plus rarement troubles du transit.
Toute lésion pigmentée bleutée noirâtre de la
région anale doit être prélevée, cependant dans
plus de 25 % des cas le caractère mélanique est
absent, le diagnostic de mélanome malin n’étant
affirmé que sur la biopsie (31). Le mélanome est
le plus souvent de type lentigineux et son épaisseur est habituellement importante : plus de
7 mm dans la série de Wanebo (32). L’extension
régionale initiale est de règle avec métastases
inguinales et à distance mais aussi pelviennes
confirmées par les constatations peropératoires.
Le traitement logique est chirurgical, mais le pronostic est catastrophique : la survie médiane est
comprise entre dix et vingt mois avec une survie
à cinq ans qui n’est que de 10 %. Il ne paraît pas,
dans ces conditions, raisonnable de proposer une
AAP, l’exérèse locale ou la radiothérapie palliative, pouvant, dans le contexte, être des options
suffisantes. Le pronostic global reste cependant
lié à la taille de la tumeur (32).
Cancer épidermoïde de la marge anale
Le cancer épidermoïde de la marge anale survient au niveau de la jonction ano-cutanée à la
partie basse du canal anal et sur la peau de la
marge anale. Sa présentation et son évolution
beaucoup plus lente que le cancer épidermoïde du
canal anal semblent en faire une entité à part.
Peu de travaux lui sont cependant spécifiquement
consacrés (33). En fait, il faut distinguer :
– les cancers de la partie basse du canal anal qui
font partie, par « définition anatomique » des cancers du canal anal et dont le traitement doit être
identique. Leur évolution est peut être plus lente
que les cancers plus haut situés dans le canal anal.
Ils métastasent plutôt vers les ganglions inguinaux
que vers les ganglions pelviens ;
– les cancers de la marge anale qu’il n’est pas
toujours possible de distinguer d’autres affections
cutanées de la marge susceptible de se transformer
en cancer.
Ce sont des tumeurs à extension essentiellement
locale, superficielle vers le périnée, les fesses, restant confiné à la seule marge anale pendant une
longue période. Ils peuvent métastaser vers les ganglions inguinaux et les ganglions iliaques dans 15
à 20 % des cas. Le pronostic de ces tumeurs est
plutôt favorable. Pour les lésions de moins de 3 cm
l’exérèse chirurgicale seule paraît suffisante, la
survie à cinq ans étant proche de 90 % avec cependant près d’un malade sur deux qui va présenter
une récidive locale. L’AAP ne paraît pas apporter
de bénéfice en terme de survie ou de récidive. De
plus, après AAP, la fermeture de la brèche périnéale
peut être difficile si la résection cutanée est étendue
(33). Les lésions de plus de 3 cm infiltrantes doivent être traitées par radiothérapie aux doses habituelles. Leur pronostic est nettement plus péjoratif.
Condylome malin, tumeur de BuschkeLoewenstein, Cancer verruqueux
Les condylomes acuminés sont des lésions anales
sexuellement transmissibles très fréquentes dont
l’agent responsable est le HPV. La progression des
condylomes vers la dysplasie ou le cancer invasif a
été démontrée (6). Certains génotypes de HPV
(HPV 16 et HPV 18) sont plutôt présents en cas de
cancérisation (34). Le taux de cancérisation des
condylomes est cependant très faible, mais aucun
chiffre de fréquence ne peut être avancé, car de
nombreux patients porteurs de condylomes bénins
ne sont pas enregistrés. La preuve de la cancérisation ne peut être apportée que par l’histologie, il ne
faut donc plus traiter les condylomes sans pouvoir
en faire l’examen anatomopathologique, surtout en
cas de récidive. Les techniques d’électro- ou de
photocoagulation ne sont donc pas recommandées
pour traiter ce type de lésion. Les tumeurs de
Buschke-Lowentein (condylome géant) et le cancer
verruqueux ne sont peut être que des aspects macroscopiques particuliers et spectaculaires du même
Cancers de l’anus
processus de cancérisation (35, 36). Les génotypes
6 et 11 du HPV sont souvent retrouvés dans ces
tumeurs (37). Les condylomes malins, comme les
condylomes géants ne progressent que lentement.
La malignité paraît purement locale, avec un risque
de récidive important. Ils peuvent s’ulcérer mais ne
produisent habituellement pas de métastases. De
rares cas de métastases ganglionnaires inguinales,
des années après l’exérèse de la lésion principale,
ont cependant été rapportés. Les condylomes géants
peuvent s’étendre de façon impressionnante sur le
périnée, les fesses et peuvent infiltrer les tissus périrectaux et la fosse ischio-rectale pouvant
« engainer » le rectum (35). La radiothérapie et la
chimiothérapie n’ont que peu d’efficacité sur ces
lésions dont le seul traitement logique est une large
résection chirurgicale éventuellement itérative.
Le cancer verruqueux qui n’est, pour beaucoup d’auteurs, qu’une variante du condylome
géant, se comporte comme un cancer épidermoïde bien différencié. Son évolution est lente,
longtemps purement locale, mais des métastases
ganglionnaires pelviennes ou inguinales peuvent
s’observer. Son traitement est resté longtemps
essentiellement chirurgical. Actuellement, et sans
qu’il y ait de série publiée, le nombre de cas
observés étant trop faible, la tendance est de
compléter l’exérèse chirurgicale par une radiothérapie lorsque la tumeur paraît infiltrante.
Adénocarcinome du canal anal.
Cancer colloïde muqueux
Ces cancers se présentent le plus souvent sous
forme de pathologies suppuratives très sécrétantes (38). L’abondance de cette sécrétion peut
réaliser des formes kystiques de diagnostic étiologique difficile. Ils se développent à partir de
l’épithélium des canaux excréteurs et peuvent
être favorisés par des fistules préexistantes. Le
traitement de ces cancers est chirurgical avec réalisation d’une AAP.
Leur pronostic est en général très sombre. La
courte série de Beahrs fait état de 25 % de survie
à cinq ans (39).
Maladie de Bowen
La maladie de Bowen est une affection peu fréquente, cutanée, au niveau de la marge dont seulement une centaine de cas ont été publiés (40).
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Elle se manifeste par un prurit, un suintement,
plus rarement des rectorragies. Son aspect peut
être superficiel, multifocal : plages érythémateuses, eczématiformes dans plus de la moitié des
cas, mais aussi avec des aspects plus exubérants :
fissure, tuméfaction, pseudo-papillome. Sa découverte peut être fortuite lors de l’analyse d’une
pièce de chirurgie proctologique d’apparence
banale (41).
Le traitement est chirurgical avec une exérèse
locale large. Le caractère invasif est difficile à
prévoir cliniquement ce qui rend compte des récidives fréquentes. En cas de récidive, une nouvelle exérèse est nécessaire et sera suivie d’une
radiothérapie soit par curiethérapie exclusive à
l’iridium si la lésion n’est pas trop proche du
sphincter, soit en combinant radiothérapie externe
par faisceau périnéal direct avec un complément
de curiethérapie si la lésion est juxtasphinctérienne. La curiethérapie seule, dans ce cas, risque
d’entraîner une nécrose du sphincter responsable
d’une incontinence secondaire.
Maladie de Paget
Originellement maladie du sein, la maladie de
Paget peut se localiser dans la région anale. Cette
localisation représente 37 % des localisations
extramammaires (42). C’est un cancer de la partie
intraépidermique des glandes apocrines. Les cellules pagétiques contiennent une sialomucine
PAS positive ce qui permet de les différencier de
la maladie de Bowen. Elle survient au cours de
la sixième décade avec une légère prédominance
masculine.
Son aspect est celui d’une lésion érythémateuse eczématiforme parfois ulcérée de coloration gris-blanchâtre surélevée. Cette lésion a une
consistance un peu cartonnée, mais sans infiltration en profondeur. Une tumeur sous-jacente
locale ou locorégionale peut être associée à la
maladie de Paget.
Dans une série de 38 cas étudiés par Helwig,
environ 30 % des patients avaient des métastases
ganglionnaires notamment inguinales. Tous ces
malades sont décédés de leur cancer (42). Lorsque
la lésion est superficielle, une résection locale
permet d’obtenir la guérison. En cas de lésion infiltrante, une AAP doit être réalisée, mais le pronostic
est alors beaucoup plus réservé sans aucune survie
à cinq ans (39).
446
Pelvi-périnéologie
Lymphomes
Au cours du syndrome d’immunodéficience acquise
(sida) des lymphomes de la marge anale ont été
décrits (43, 44). Chez les homosexuels, l’augmentation de fréquence des lymphomes, notamment
digestifs a suivi l’expansion de l’épidémie du sida.
Le virus d’Epstein Barr est l’agent oncogène présumé de ces lymphomes. Au cours de l’immunodéficience ce virus pourrait jouer le rôle « d’oncogène opportuniste » comme d’autres virus encore
non identifiés pourraient être à l’origine du sarcome
de Kaposi anal.
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