Anémies macrocytaires
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Anémies macrocytaires
Anémies macrocytaires I. Généralités : 1. Importance : Les anémies macrocytaires représentent un peu moins de 5% dés hémogrammes à l'hôpital et seulement 50 à 60 % des macrocytoses s'accompagnent d'une anémie. 2. Définitions : • Anémie : Hémoglobine < 130 g/L chez l'homme < 115 g/L chez la femme < 110 g/L chez la femme enceinte < 160 g/L chez le nouveau né. • Macrocytaire : rappel : VGM= Hématocrite Nombre d'hématies VGM > 100 fL chez l'adulte (N= 80-100 fL) > 95 fL chez l'enfant de 2 mois à 12 ans. La macrocytose est physiologique chez le nouveau né (105-125 fL). II. Les signes cliniques : • Symptômes classiques : Asthénie, pâleur, essoufflement rapide, tachycardie. • Rechercher signes d'hémolyse : ictère/subictère ; splénomégalie • Interrogatoire : • installation progressive/brutale ? • diarrhées chroniques • alcoolisme, dénutrition • chirurgie digestive (résection) • grossesse • traitements en cours (antifoliques, barbituriques, sulfamides...) III. Démarche diagnostique : 1. 1ère étape: NFS, réticulocvtes, frottis: Détection des anomalies a. Hémogramme : Révèle l'anémie et la macrocytose, et permet de juger de leur importance. De plus, la courbe de distribution des GR nous renseigne sur la présence d'une ou deux populations de GR (Price Jones). A Annéém miieess m maaccrrooccyyttaaiirreess 1 b. Réticulocytes : (N= 25-75 G/L) Leur diminution ou leur augmentation nous informe sur le caractère régénératif ou arégénératif, de l'anémie. c. Frottis sansuin : Il permet d'orienter le diagnostic . Polychromasie => oriente vers réticulocytose . Microspherocytose => AHAI . Schizocytes => anémie mégaloblastique .Segmentation du noyau des polynucléaires ; hypersegmentés (anémies mégaloblastique, traitement) hyposegmentés (myélodysplasie). NB : Interférences analytiques : o Pseudomacrocytose, due aux agglutinines froides : vue au frottis et corrigé par incubation 1h, à 37°C. o fausse macrocytose, lors d'une anémie régénérative avec un fort taux de réticulocytes. 2. 2ème étape : orientation diagnostique et examens complémentaires : Une macrocytose apparaît quand un déséquilibre existe entre une synthèse de l'hémoglobine normale, et, un processus mitotique déficient. Quelle que soit la cause, les mitoses sont altérées et retardées ; il s'agit de dysérythropoïèse ; l'anémie est macrocytaire et non régénérative. Mais il est aussi possible de rencontrer des anémies macrocytaires régénératives. Ce caractère est estimé par les réticulocytes. a. les réticulocytes sont augmentés La démarche est celle d'une anémie régénérative normo ou macrocytaire ; dans ce cas, la moelle est stimulée par une sécrétion accrue d'érythropoïétine. => recherche d'une hémolyse : - hémoglobinémie hémoglobinurie - haptoglobine - bilirubine - coombs (AHAI). => recherche signes d'hémorragie aiguë. A Annéém miieess m maaccrrooccyyttaaiirreess 2 Notion de régénération médullaire (arrêt chimiothérapie, supplémentation B12, folates...). b. les réticulocytes sont normaux ou diminués La démarche est celle d'une anémie macrocytaire arégénérative Étiologies « non invasives » : - éthylisme chronique (yGT) - Hypothyroïdie (T3.T4, TSH) - Affections hépatique (ASAT.ALAT, PAL, _GT, sérologies virales...) Si aucune de ces étiologies n'est retrouvée, 3. Myélogramme o Moelle pauvre ou difficile à aspirer : - Aplasie médullaire à confirmer par BOM. - Myélofibroses (tricholeucocytes, SMC) qui s'accompagnent de cellules anormales sur le frottis (blastes, érythroblastes...). o Moelle à cellularité normale ou augmentée : a) Les anémies mégaloblastiques : = asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique. -NFS : anémie profonde + leucopénie + thrombopénie -Frottis : Présence de mégaloblastes et leucocytes à noyaux hypersegmentés. -Myélogramme : moelle riche avec mégaloblastose sur les 3 lignées. Les étiologies : => Carences en folates : (besoins 50ug/j réserves pour 2 mois) Carence d'apport : Prématurés, femmes enceintes, personnes âgées dénutries, Régimes pauvres en légumes frais. Carence d'absorption : résection digestive, alcoolisme. Besoins accrus : grossesses multiples, Cancers, PAR, tuberculose... Hyperactivité médullaire continue (hémolyse). A Annéém miieess m maaccrrooccyyttaaiirreess 3 => Carences en vitamine B12 : (besoins 3 µg/j réserves pour 5-10 ans) Idem folates + Anémie de Biermer + déficit en transcobalamine II, gastrectomies, maladie de Crohn, bothriocéphalose ... b) Les anémies non mégaloblastiques : Anémies « réfractaires » ou myelodysplasies .Les plus fréquentes avec surtout l'AREB .Rechercher les signes de dysmylopoïèse (blastes, Leuco/thrombopénie, mégaloblastose...) .Coloration de Péris pour la recherche de sidéroblastes (Anémie sidéroblastique) Autres : Alcoolisme chronique Myélome multiple Chimiothérapies et autres traitements (AZT, sulfamides, Barbituriques, contraceptifs oraux...) A Annéém miieess m maaccrrooccyyttaaiirreess 4