hydrocéphalie et radiochirurgie gamma knife des

© Masson, Paris, 2004
Neurochirurgie, 2004, 50, n° 2-3, 345-349
L’expérience radiochirurgicale
Résultats
HYDROCÉPHALIE ET RADIOCHIRURGIE
GAMMA KNIFE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES
P.-H. ROCHE (1), T. RIBEIRO (1), O. SOUMARE (1), S. ROBITAIL (2), W. PELLET (1), J. RÉGIS (3)
(1) Service de Neurochirurgie.
(2) Département d’Information Médicale, Hôpital Sainte-Marguerite, AP-HM, Marseille.
(3) Service de Neurochirurgie Fonctionnelle et Stéréotaxique, Hôpital de La Timone, AP-HM, Marseille.
SUMMARY: Hydrocephalus and vestibular schwannomas treated by Gamma Knife radiosurgery
P.H. ROCHE, T. RIBEIRO, O. SOUMARE, S. ROBITAIL, W.
PELLET, J. RÉGIS (Neurochirurgie, 2004, 50, 345-349)
The occurrence of hydrocephalus in association with a
vestibular schwannoma (VS) is a well-known phenomenon. It is usually supported, albeit never demonstrated,
that radiosurgery increases the risk of hydrocephalus.
The purpose of this study is to investigate this issue in
our own series of patients in order to provide more data.
Between July 1992 and January 2002, among the 1000
VS that have been treated at the Timone hospital using a
Gamma knife, 43 patients displayed a hydrocephalus, 32
of them before the treatment (group A) and 11 of them
only after the treatment (group B). It is of note that in
both groups, age at the time of treatment (median age of
70 in A & B) and volume of tumor were comparable
and significantly higher than for the whole treated population. Following radiosurgery, 75% of the patients
from the group A did not require a shunt whereas all the
patients from the group B did, including 3 who also had
significant tumor progression requiring surgery. Occurrence of a de novo hydrocephalus was a rare event (1%)
that required a shunt early after radiosurgery, at a mean
interval of 14.8 months (4-31).
Results from this study suggest that radiosurgery does
not significantly increase the risk of hydrocephalus during the natural history of a VS. We can postulate that
Gamma Knife radiosurgery might provide a protective
influence on hydrocephalus decompensation since the
number of preexisting hydrocephalus that necessitated a
shunt after the treatment was small. More investigations
involving more patients will bring more arguments in
the near future.
RÉSUMÉ
La survenue d’une hydrocéphalie au cours de l’évolution d’un schwannome vestibulaire (SV) est un événement régulièrement observé mais, à ce jour, nous
n’avons que peu d’information sur son association avec
le traitement radiochirurgical des SV. Sur l’ensemble
des 1 000 SV pris en charge entre juillet 1992 et janvier 2002, nous avons pu observé une hydrocéphalie
dans 43 cas. Les 32 patients porteurs d’une hydrocéphalie avant radiochirurgie (groupe A) ont été
comparés aux 11 patients porteurs d’une hydrocéphalie
survenue après la radiochirurgie (groupe B).
Dans les 2 groupes, le taux de tumeurs de gros volume
et surtout de sujets âgés (médiane à 70 ans) était notable et ces deux populations étaient statistiquement
comparables. En ce qui concerne l’évolution, la plupart
des patients du groupe A n’ont pas justifié d’une dérivation (75 %), alors que tous les patients du groupe B
ont été dérivés, dans un contexte d’échec associé pour
3 des 11 patients. La survenue d’une hydrocéphalie
après radiochirurgie Gamma knife est rare (1 % de
l’ensemble des SV traités) et a toujours justifié de mettre en place une dérivation dans un délai moyen de
14,8 mois (extrêmes : 4-31 mois) pour une moyenne de
suivi de 50 mois. Aucun des patients suivis à plus de
2,5 ans n’a présenté d’hydrocéphalie.
Ces résultats suggèrent que la radiochirurgie ne semble
pas être un élément déterminant dans la genèse de
l’hydrocéphalie au cours de l’évolution des SV. On
peut même formuler l’hypothèse qu’elle comporte un
certain degré d’effet protecteur sur la décompensation
clinique d’une dilatation pré-existante. Ces résultats
devront être confirmés sur un plus grand nombre de
patients avec un suivi à long terme.
Key-words: acoustic neuroma, cerebrospinal fluid, hydrocephalus, radiosurgery, vestibular schwannoma.
Tirés à part : P.-H. ROCHE, Service de Neurochirurgie, Hôpital Sainte-Marguerite, boulevard de Sainte-Marguerite, 13274 Marseille
Cedex 09.
e-mail : [email protected]
346
P.-H. ROCHE et al.
Neurochirurgie
L’association entre tumeur de l’angle pontocérébelleux et hydrocéphalie est une donnée bien
connue. Si sa fréquence et ses facteurs favorisants
sont assez clairement documentés, ses mécanismes
de survenue sont hypothétiques et sa prise en
charge loin d’être uniformisée. La survenue d’une
hydrocéphalie au décours de la chirurgie d’exérèse
est assez classique, quoique peu analysée dans la
littérature. Notre étude se proposait de colliger les
données concernant les patients qui avaient
présenté, avant ou au décours du traitement
radiochirurgical, une hydrocéphalie. L’objectif était
de savoir si la radiochirurgie constitue un facteur de
risque de survenue d’une hydrocéphalie au décours
du traitement d’un schwannome vestibulaire (SV),
comme certains pourraient le prétendre sans
démonstration scientifique, quels pourraient être les
mécanismes de ces hydrocéphalies et quels sousgroupes de patients constituent une population à
risque d’hydrocéphalie.
MATÉRIEL ET MÉTHODE
Entre juillet 1992 et janvier 2002, 1 000 patients porteurs d’un SV ont été traités par radiochirurgie Gamma
Knife, à Marseille. Dans cette étude, nous avons rétrospectivement analysé les données qui concernaient les
patients qui ont présenté une hydrocéphalie à un moment quelconque de leur évolution, problème qui a touché 43 de ces patients. Nous avons étudié séparément
les informations qui concernaient les 32 patients porteurs d’une hydrocéphalie non dérivée au moment de la
radiochirurgie (groupe A) et celles qui concernaient les
11 patients qui ont développé une hydrocéphalie dans
les suites de la radiochirurgie (groupe B). Les informations concernant le descriptif des deux groupes, le protocole de traitement et l’évolution après traitement sont
indiquées dans le tableau I.
La réalisation du traitement et le protocole de suivi
ne présentaient pas de spécificités en rapport avec le
problème de l’hydrocéphalie ; ils sont détaillés dans le
chapitre : « Planification dosimétrique dans le traitement radiochirurgical des schwannomes vestibulaires ».
TABLEAU I. — Représentation des principales caractéristiques épidémiologiques, radiologiques et de dosimétrie des
patients ainsi que de leur suivi.
TABLE I. — Main characteristics of the patients regarding epidemiology, radiological aspects, dosemetry and evolution.
Groupe A : 32 hydrocéphalies
avant GK
Répartition des âges (ans)
Antécédents de microchirurgie/neurofibromatose type 2
Répartition en stades (Koos)
Groupe B : 11 hydrocéphalies
après GK
Moy : 62,7 (25-81)
Moy : 62,9 (21-80)
Med : 70
Med : 68
6 MC / 4 NF2
0 MC / 1 NF2
Stades II
13
3
Stades III
13
7
Stades IV
6
1
3
Répartition du volume tumoral (mm )
Med : 2412
Med : 2160
Moy : 2707
Moy : 3172
Dosimétrie
Moy : 9,1 isocentres
Moy : 5 isocentres
GP : 11/32 – Isodose périphérique : 50 GP : 1/11 – Isodose périphérique : 50
Suivi des 2 sous-groupes en incluant les patients avec un recul suffisant
Durée de suivi (mois)
Contrôle tumoral
Dérivations post-Gamma Knife
20 patients
11 patients
Moy : 43,4 (12-86)
Moy : 50,5 (14-102)
Med : 39,5
Med : 50
18 contrôlés
8 contrôlés
2 échecs
3 échecs
5 dérivations
11 dérivations
Délai GK-DVP :
med : 14 mois
moy : 14,8 (4-31)
DVP : dérivation ventriculo-péritonéale/ventriculo-peritoneal shunt ; GK : Gamma Knife ; GP : Gamma plan ; MC : microchirurgie / microsurgery ; Med :
médiane / median ; Moy : moyenne/mean ; NF2 : neurofibromatose de type 2 / neurofibromatosis type 2.
Vol. 50, n° 2-3, 2004
RADIOCHIRURGIE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES
RÉSULTATS
L’évolution des groupes A et B est documentée dans la deuxième partie du tableau I. Nous
avons voulu déterminer si les deux populations A
et B étaient différentes statistiquement, en
comparant 8 variables dans les deux populations ;
pour aucune d’entres elles, nous n’avons trouvé
de différence statistique entre les deux populations (tableau II).
DISCUSSION
DONNÉES
GÉNÉRALES
Le lien entre hydrocéphalie et tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, plus particulièrement les
schwannomes vestibulaires (SV), est bien documenté dans la littérature neurochirurgicale. Globalement, la fréquence de l’hydrocéphalie associée
aux SV, au moment de leur prise en charge, varie
de 3,7 [2] à 15 % [1]. Ces variations sont expliquées par un certains nombre de disparités quant
aux critères de définition de l’hydrocéphalie
(symptomatiques ou non) et au volume des tumeurs prises en charges par ces équipes (tumeurs
de petite ou de grosse taille). Il est bien décrit que
le tableau clinique est, en général, superposable à
la triade de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte.
Le tableau d’hypertension intracrânienne est plus
rarement présent, touchant 15 % des patients de la
série de Pirouzmand et al. [8]. Il faut noter aussi
que le diagnostic peut être parasité par l’intricaTABLEAU II. — Comparaison des populations
appartenant à chacun des sous-groupe, par analyse
statistique des principales variables.
TABLE II. — Statistical comparison of the populations
belonging to the subgroup A and B.
Variables
quantitatives (U test
de Mann-Whitney)
Variables
qualitatives
(Test exact de Fisher)
Type de variable
comparée entre A et B
Significativité
statistique
(p < 0,05)
Âge
p = 0,63 (NS)
Volume
0,85
Diamètre maximum
0,41
Dose en périphérie
tumorale
0,41
Nombre d’isocentres
0,85
NF2
1,00
Chirurgie préalable
0,31
Grade de Koos
(1, 2 ou 3 versus 4)
0,65
NS : non significatif/not significant.
347
tion clinique de l’effet de masse lié à la tumeur,
elle-même responsable d’une ataxie ; la radiologie,
quant à elle, doit bien individualiser la dilatation
ventriculaire liée à l’âge.
Un certain nombre de facteurs sont clairement associés à la survenue d’une hydrocéphalie
dans le cadre des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Dans le travail de Tanaka et al. [14], à
propos de 236 patients pris en charge pour un
SV, l’âge était statistiquement associé à l’hydrocéphalie (p = 0,015), de même que la taille tumorale (p < 0,0001). Les limites retenues étaient
un diamètre tumoral de plus de 3 cm et des patients âgés de plus de 65 ans. Dans cette étude,
ces deux facteurs apparaissaient indépendants
puisqu’à taille égale, on observait 12 fois plus
d’hydrocéphalies chez les sujets âgés de plus de
65 ans que chez les patients plus jeunes. Le facteur taille, et en particulier la limite des 3 cm de
diamètre, a également été souligné par d’autres
études [8, 13].
MÉCANISMES
DE L’HYDROCÉPHALIE
Les mécanismes physiopathologiques de l’hydrocéphalie associée à un SV trouvent des explications diverses, mais la cause obstructive n’est
que rarement retenue, même si la corrélation à la
taille tumorale incite à l’évoquer. Si cela était le
cas, l’exérèse de la tumeur suffirait toujours à régler le trouble hydrodynamique sans justifier la
mise en place d’un shunt, ce qui est loin d’être le
cas. La croissance lente de ces tumeurs permet un
remodelage et une adaptation progressive des
voies de résorption, avec persistance d’un écoulement longtemps conservé comme en témoigne la
faible proportion de patients porteurs de neurinomes et souffrant d’un tableau d’hypertension intracrânienne sur hydrocéphalie aiguë. Enfin, on
peut constater que, radiologiquement, l’hydrocéphalie se présente la plupart du temps sans
obstruction radiologique des voies d’écoulement
du liquide cérébro-spinal (LCS). Le plus souvent,
l’hypothèse pathogénique retenue est celle d’un
trouble de la résorption par hyper-protéinorrachie
en rapport avec la tumeur. Bien que très rarement
évaluée en routine, cette hyperprotéinorrachie est
fréquente et dépasse volontiers le taux de 1 g par
litre. Le contact du LCS avec une tumeur, chez un
patient qui présente des signes de rupture de la
barrière hémato-encéphalique (comme l’atteste la
prise de contraste de la tumeur), autorise la diffusion des protéines sériques dans le LCS. Ce trouble de la résorption peut être lié à un tapissage et
un blocage des granulations [3]. D’autres auteurs
considèrent que les protéines issues de la tumeur
ou le saignement de la tumeur [6], peuvent être
responsables d’une fibrose et d’un accolement des
membranes arachnoïdiennes [10] ou induire une
348
P.-H. ROCHE et al.
prolifération de cellules arachnoïdiennes. Pour
Gardner, le mécanisme des hydrocéphalies associées aux SV pourrait être assimilé à celui des
hydrocéphalies qui s’associent aux tumeurs médullaires [3]. Toutefois, les intrications de plusieurs mécanismes, obstructif et non obstructif,
peuvent aussi se concevoir ; cela pourrait être en
particulier le cas des hydrocéphalies survenant au
décours de la chirurgie d’exérèse des SV.
HYDROCÉPHALIE
ET RADIOCHIRURGIE
On peut penser que la radiochirurgie, de par le
caractère focal de son action, puisse entraîner un
trouble de la résorption par action directe sur les
granulations. Toutefois, on peut penser qu’elle
pourrait modifier de manière locale la structure de
l’arachnoïde au contact de la tumeur en produisant un feutrage arachnoïdien, ou une arachnoïdite, avec constitution de zones d’accolement de
nature à perturber la circulation du LCS. Il a été
suggéré, à partir d’une étude portant sur la radiothérapie en condition stéréotaxique des SV [11]
que les modifications de la biologie de la tumeur,
le relargage de débris cellulaires et de matériel
protéique consécutif à une nécrose tumorale
pourraient être à la source de l’hydrocéphalie, ce
qu’il faudrait aussi montrer pour la radiochirurgie.
Enfin, le mécanisme obstructif peut être incriminé
dans des cas très particuliers : le traitement simultané d’un SV bilatéral de gros volume a provoqué
une compression significative du 4e ventricule
dans les mois qui ont suivi la radiochirurgie, justifiant la mise en place d’un shunt dans un contexte
d’hypertension intracrânienne dans un cas.
Il n’est pas exclu que, dans un certain nombre
de cas, l’hydrocéphalie puisse être indépendante
du traitement lui-même et compliquer « tout naturellement » l’histoire naturelle de la maladie.
Pour que nos propres données nous permettent
d’aller dans ce sens, il fallait montrer que les populations A et B n’étaient guère distinctes.
Aucune des variables statistiquement testées en
terme d’âge, de contexte de neurofibromatose de
type 2 ou non, d’antécédent de chirurgie préalable
ou non, de volume et de grade tumoral, n’a montrée de différence significative entre les 2 groupes
(tableau II), ce qui serait en faveur de l’absence
d’influence de la radiochirurgie. Ce qui différait,
en revanche, pour ces deux groupes était la nécessité de dériver les patients, et ce, dans un délai de
2 ans, lorsque l’hydrocéphalie survenait après la
radiochirurgie, alors que cette nécessité était rare
lorsque l’hydrocéphalie était pré-existante. Sans
pour autant affirmer que la radiochirurgie joue un
rôle déterminant dans la genèse de l’hydrocéphalie, on pourrait considérer qu’elle puisse précipiter l’évolution d’un trouble pré-déterminé pour
un certain nombre de patients porteurs d’un SV
Neurochirurgie
qui, tôt ou tard, auraient dû développer cette dilatation. Ces spéculations devront être confirmées
par l’étude d’une plus vaste population, en ayant
exclu du mieux possible les éventuels biais qui
émaillent le présent travail. Un biais de sélection
peut ici être sérieusement discuté car les critères
essentiellement radiologiques ont prévalus dans la
description du groupe A, alors que l’identification
du groupe B s’est faite sur des critères radiocliniques. En effet, il est possible que nous ayons occulté de notifier dans la base de données des
dilatations asymptomatiques ou transitoires, ou encore qu’elles n’aient pas été observées sur des
IRM de contrôle spécifiquement centrées sur
l’étude de la fosse postérieure. Enfin, dans le
groupe A, 20 patients seulement ont été suivi avec
un recul de plusieurs années, ce qui limite la portée de l’interprétation du devenir de ce groupe.
REVUE
DE LA LITTÉRATURE
Dans la littérature chirurgicale, il est impossible de connaître exactement l’incidence de l’hydrocéphalie en tant que nouvel événement après
la procédure d’exérèse. Les problèmes de fuite de
LCS sont bien décrits ; soulignons ici que certains
d’entre eux sont consécutifs à un trouble de la circulation ou de la résorption lié à l’intervention
puisque ces fuites se tarissent par les ponctions
lombaires évacuatrices, les drainages lombaires,
voire seulement après la mise en place d’une dérivation. Dans son rapport sur 1 000 patients opérés d’un SV, Samii [10] indique la nécessité de
dériver 23 patients (2,3 %), répartis en 9 avant la
microchirurgie et 14 après le geste d’exérèse, mais
aucun détail n’est fourni sur le nombre exact d’hydrocéphalies de novo après chirurgie. Cette imprécision est aussi constatée dans les études de
radiochirurgie. D’une étude à l’autre, en fonction
des critères de définition utilisés et de la population traitée (pourcentage de patients âgés et pourcentage de SV de gros volume), les résultats sont
variables. Dans une étude de radiochirurgie Linac
publiée en 1996 [5], 3 des 56 patients traités entre 1988 et 1994 présentaient une hydrocéphalie
justifiant de la mise en place d’un shunt après le
traitement, pour un suivi médian de 1,75 ans.
Dans une autre étude Linac [12], aucune hydrocéphalie n’était observée dans les suites du
traitement d’une cohorte de 44 patients traités entre 1993 et 1997, et ce, après un suivi moyen de 32
mois. En radiochirurgie Gamma Knife, l’expérience de Stockholm [7] relate un taux de 10 % de
mise en place de dérivation au décours du traitement de 312 patients avec un taux de 4 % d’hydrocéphalies de novo après traitement. Dans
l’expérience de Pittsburgh, la nécessité de mettre
en place une dérivation après radiochirurgie est
estimée à 3 % [4], alors que pour Prasad et al. [9]
Vol. 50, n° 2-3, 2004
RADIOCHIRURGIE DES SCHWANNOMES VESTIBULAIRES
aucun des 153 patients traités et suivis sur une période allant jusqu’à 4 ans n’a nécessité de dérivation ; il n’est pas précisé dans ce travail si des cas
de dilatation avant traitement avaient été inclus.
Bien que ne concernant pas le domaine de la
radiochirurgie, mais celui de la radiothérapie en
condition stéréotaxique par Linac, Sawamura et
al. [11] rapportent leur expérience à propos du
traitement fractionné d’un groupe de 101 patients
affectés d’un SV. Ils observent que 22 patients
présentaient avant le traitement une dilatation
anormale du système ventriculaire compatible
avec un trouble de la résorption. Dans le suivi, 11
patients (11 %) ont présenté une hydrocéphalie
interprétée comme communicante et symptomatique justifiant la mise en place d’une dérivation,
mais il n’est pas précisé si certains patients appartenaient au groupe des 22 hydrocéphalies. La mise
en place du shunt s’est faite entre 4 et 20 mois
après la radiothérapie, avec une médiane de 12
mois. Tous les patients suivis au delà de 2 ans, et
en particulier à plus de 5 ans, n’ont pas présenté
d’hydrocéphalie. Une corrélation à la taille tumorale était retrouvée (p = 0,011). Enfin, ce travail
signalait l’éventualité du caractère transitoire de
l’hydrocéphalie après traitement, en rapportant le
cas d’une patiente de 50 ans traitée pour un SV de
stade III qui avait débuté une dilatation sans
symptômes 15 mois après le traitement, évolutive
jusqu’à 27 mois, puis progressivement régressive
comme l’indiquait la taille ventriculaire à 43 mois.
Nous n’avons pas retrouvé un tel événement dans
la population des SV traités, mais on ne peut exclure formellement une telle éventualité.
CONCLUSIONS
Nos résultats sont en concordance avec les
données de la littérature en ce sens que les
patients âgés et porteurs d’une tumeur de gros
volume constituent une population à risque d’hydrocéphalie au cours de l’évolution de leur SV.
Nos résultats montrent que sur l’ensemble de la
population de SV traités, le pourcentage d’hydrocéphalies de novo survenant au décours du
traitement est d’environ 1 % avec un suivi médian de plus de 4 ans, ce qui suggère qu’il n’y a
pas de sur-risque d’hydrocéphalie imputable à la
radiochirurgie. On pourrait même formuler l’hypothèse selon laquelle la radiochirurgie Gamma
Knife jouerait un rôle protecteur sur le trouble
349
hydrodynamique, si l’on observe le nombre réduit de patients nécessitant une dérivation alors
qu’ils étaient porteurs d’une dilatation avant le
traitement.
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