I. INSUFFISANCE MITRALE (J.P BOURDARIAS)

I. INSUFFISANCE MITRALE (J.P BOURDARIAS)
Cardiopathie valvulaire fréquente : Régurgitation de sang du VG dans l'OG pendant une partie ou la totalité de la
systole secondaire à l'incontinence de la valve mitrale. Elle résulte de la lésion d'un ou plusieurs des éléments
constituant l'appareil mitral (Figure 1)
A.
LES 10 POINTS IMPORTANTS DE L’INSUFFISANCE MITRALE
1.
En l’absence d’antécédents (RAA, endocardite infectieuse, cardiopathie ischémique) l’IM organique est
dans la grande majorité des cas due à un prolapsus valvulaire mitral (rupture de cordages). Cette
complication du PVM survient en cas de redondance importante (épaisseur de la valve mesurée en
échocardiographie > 5 mm).
2. L’insuffisance mitrale fonctionnelle est due à la dilatation du VG, de l’OG et de l’anneau mitral. Elle
diminue lorsque l’insuffisance cardiaque régresse sous l’influence du traitement diurétique et vasodilatateur.
3. Une insuffisance mitrale sévère chronique s’accompagne toujours d’une dilatation du VG, de l’OG
4. Une insuffisance mitrale aiguë s’accompagne d’une onde « v » géante sur la courbe de pression de l’OG ou
du capillaire pulmonaire.
5. Le souffle d’insuffisance mitrale n’augmente pas d’intensité lors de la contraction qui suit une diastole
longue.
6. L’intensité du souffle d’insuffisance mitrale est proportionnelle à la sévérité de la régurgitation sauf si le
patient est en insuffisance cardiaque. La présence d'un B3 indique aussi que la régurgitation est importante.
7. Chez un patient ayant une IM, l’examen qui fournit le plus de renseignements (sévérité, étiologie,
retentissement sur le VG et l’OG) est l’ETO.
8. Dans une IM sévère, la FE est toujours surestimée car le VG se vide plus facilement dans l’OG où la
pression est basse que dans l’aorte où la pression est élevée.
9. La date de la correction chirurgicale d’une IM dépend de :
• la sévérité de la régurgitation (écho-doppler et/ou ventriculographie de contraste)
• l’état de la fonction VG (dilatation, FE).
• l’existence de signes fonctionnels
• la faisabilité de l’acte chirurgical (plastie mitrale)
10. La plastie mitrale donne de meilleurs résultats (mortalité opératoire, survie à long terme) que le
remplacement prothétique mais n’est pas toujours possible.
Chapitre IIA, page 1
Schématisation de l'appareil mitral. La valve mitrale
antérieure (A) se continue avec la racine de l'aorte tandis que la valve
postérieure(P) se continue avec l'endocarde auriculaire gauche.
Schématisation du pilier de la mitrale et de ses cordages
(d'après Perloff J.K et Roberts W.C)
Figure 1
Chapitre IIA, page 2
INSUFFISANCES MITRALES ORGANIQUES
Étiologie
Anneau
Valve
Cordages
Osler (Fig 2-A)
Perforée
Rompus
RAA (Fig 2-B)
Rétractée
Fusionnés
Cardiopathie
Ischémique (Fig 2-C)
PVM-Barlow
(Fig 3)
Dilaté
Prolabée
Allongés ou
Rompus
Valve antérieure
fendue
Transposition
corrigée
Tricuspide
CMH
SAM
Mal alignés
Dilaté
Écartés
Dysfonction de
prothèse
Déchirée ou
thrombosée
Myxome de l'OG
Enclavement
Commissurotomie
Fibrosés
Rompus ou
Ischémiques
CIA (canal atrioventriculaire
CMD
Piliers
Calcifié
Dilatation (ballonnet)
Déchirée
±Fusionnés
Déchirée
±Fusionnés
Calcificationpostér
ieure
INSUFFISANCE MITRALE FONCTIONNELLE
Insuffisance
Ventriculaire Gauche Dilaté
Normale
Calcifications
Normaux
Normaux
Rhumatisme Articulaire Aigu
Valve mitrale
postérieure
Valve et
cordages
épaissis
Figure 2-B
Perforation
Valve mitrale
antérieure
Endocardite Infectieuse
(rupture de cordages
et perforation)
Cardiopathie Ischémique
Anneau
Pilier fibreux
Figure 2-A
Figure 2-C
Figure 2
Chapitre IIA, page 3
Prolapsusde la valve
mitrale postérieure
Sévère
Modéré
Avec rupture
de cordages
Sans rupture
de cordages
Figure 3
Si l'IM est associée à une atteinte aortique : la cause probable est le RAA
Si l'IM est isolée, sévère (chirurgicale), les causes dans les pays industrialisés sont :
1. Prolapsus :62 %
2. Cardiopathie ischémique:30 %
3. Osler: 5 %
4. RAA: 3 %
Conclusion : Devant une IM sévère, si l'histoire clinique est négative (pas d'antécédents correspondant à 2, 3, 4) :
le diagnostic d'IM par rupture de cordage est très probable. Le PVM est souvent héréditaire, atteint 5 % de la
population et se complique d'IM surtout chez l'homme > 50 ans, si les valves sont redondantes (épaisseur > 5
mm en écho).
B. PHYSIOPATHOLOGIE
La régurgitation d'un certain volume de sang dans l'OG provoque nécessairement une augmentation de la
pression dans cette cavité (onde "v") située en aval. Les conséquences hémodynamiques de la régurgitation
dépendent: 1) de son mode de constitution: aigu ou chronique; (2) de sa sévérité (importance de la fraction
régurgitée)
1.
MODE CONSTITUTION DE LA REGURGITATION
Les figures 4 et 5 schématisent les 2 formes cliniques extrêmes. Une IM de constitution progressive provoque
une dilatation du VG (à la diastole, le VG reçoit le volume normal issu des veines pulmonaires + le volume
régurgité dans l'OG) et surtout de l'OG qui peut devenir ectasique. L'OG très dilatée peut "absorber" le volume
de sang régurgité sans élévation importante de la pression qui règne dans sa cavité. Elle constitue une zone
tampon entre le VG et le CP, qui amortit l'à-coup de pression du à l'onde "v" et protège. la circulation
pulmonaire (pas d'altération des vaisseaux pulmonaires et secondairement pas d'HVD). En revanche, elle
favorise la fibrillation auriculaire et la dilatation de l'anneau mitral (aux dépens de sa portion postérieure car sa
portion antérieure est solidement fixée à la racine de l'aorte, (voir fig 1) aggrave à son tour la fuite mitrale.
ap
ap
OG
AP
Ao
AP
VP
Ao
OG
VP
OD
OD
VD
VD
VG
VG
Fig 5 Insuffisance mitrale aiguë
Fig 4 Insuffisance mitrale chronique
Chapitre IIA, page 4
Une IM aiguë est très souvent massive : la régurgitation d'un volume important de sang dans l'oreillette gauche
dont le volume est normal provoque une élévation importante de la pression (onde "v" géante), d'où le risque
d'OAP surtout si la fonction VG est altérée (cardiopathie ischémique). L'augmentation de pression dans l'OG se
transmet par voie rétrograde aux veines et aux capillaires pulmonaires et enfin aux artérioles pulmonaires.
L'hypertrophie de l'intima et de la media des vaisseaux pulmonaires élèvent les résistance vasculaires
pulmonaires et engendre une HVD.
2.
DEGRE DE LA REGURGITATION
L'importance de la fuite mitrale dépend elle-même de sa cause mais aussi de la résistance à l'éjection du VG.
Ainsi, toute augmentation des résistances périphériques (HTA, administration d'un vasopresseur) accroît la
régurgitation : le sang s'écoule plus facilement du VG vers l'OG où la pression est relativement basse que du VG
vers l'aorte où la pression est élevée. Inversement, l'administration d'un vasodilatateur diminue le degré de la
fuite (Figure 6).
Aorte:
début éjection : 75 mmHg
pendant éjection: > 100 mmHg
AO
OG:
20-30 mmHg
OG
AORTE :120 / 75
VG
Figure 6 : Le sang s'écoule préférentiellement vers la cavité où règne la pression la plus basse c'est-à-dire l'OG.
Noter que dans cet exemple, la fraction régurgitée est de 50%.
3.
INSUFFISANCE MITRALE FONCTIONNELLE
Elle est due à un défaut de coaptation des 2 valves de la mitrale créant un "orifice régurgitant", lui-même
secondaire à la dilatation du ventricule et de l’oreillette gauches et de l’anneau mitral. Elle s’atténue ou même
disparaît sous l’influence du traitement diurétique et vasodilatateur qui diminue le volume du VG, de l’OG et la
distension de l’anneau mitral.
1.
C. CLINIQUE
LES SIGNES FONCTIONNELS
Ils sont la conséquence de l'hypertension capillaire pulmonaire : dyspnée d'effort de degré variable ou dyspnée
paroxystique.
Les IM de constitution lentement progressive sont habituellement longtemps bien tolérées.
A l'inverse, les IM de constitution brutale (Osler, rupture de cordages, rupture de pilier...) se traduisent par une
dyspnée d'effort rapidement croissante ou une IVG franche avec accès de dyspnée paroxystique nocturne voire
OAP. L'IM peut se révéler par une complication (Osler, fibrillation auriculaire).
2.
LES SIGNES PHYSIQUES
- La palpation apporte des renseignements variables selon l'ancienneté et la sévérité de l'IM: choc de pointe en
place dans une IM légère, déplacé en bas et à gauche dans une IM ancienne et importante, ample si l'IM est
importante, récente et compensée. Un souffle systolique intense s'accompagne d'un frémissement.
- L'auscultation fait entendre un souffle typique de régurgitation, de siège apical, irradiant dans l'aisselle. Son
intensité est variable et grossièrement proportionnelle à l'importance de la fuite. Cependant, une IM de gros
volume avec insuffisance cardiaque sévère peut ne se traduire que par un souffle peu intense.
B1 est souvent diminué (car masqué par le souffle); B2 est augmenté d'intensité en cas d'IVG (augmentation
d'intensité de sa composante P2. La présence d'un B3 témoigne de l'importance de la fuite et celle d'un B4 du
caractère récent de la régurgitation.
- Signes d'IVG (crépitants) ou d'insuffisance cardiaque globale.
D. RADIOLOGIE
- Dilatation de l'OG (OAD avec opacification de l'oesophage), du VG (Face et OAG) dont l'importance varie
avec l'ancienneté et le volume de la régurgitation.
- Calcifications valvulaires mitrales en scopie ou ampli de brillance si l'IM est ancienne.
- Expansion systolique du contour postérieur de l'OG en scopie.
- Présence éventuelle de signes d'oedème pulmonaire.
- A un stade évolué : dilatation des cavités droites et OG ectasique.
E.
ELECTROCARDIOGRAPHIE
Chapitre IIA, page 5
1.
SIGNES DUS A L'IM
- Hypertrophie auriculaire gauche, puis ventriculaire gauche et bi-ventriculaire à un stade tardif.
- Fibrillation auriculaire (IM ancienne avec dilatation de l'OG)
- Dans les formes de constitution rapide avec retentissement pulmonaire important: HAG associée à des signes
d'HVD.
2.
SIGNES PROPRES A L'ETIOLOGIE
Une cardiopathie ischémique, cardiomyopathie... peuvent se surajouter et masquer les signes
électrocardiographiques dus à l'IM.
F.
1.
ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER
DIAGNOSTIC POSITIF
Le Doppler est très sensible et détecte une IM même minime. Avec le codage couleur, il visualise la
régurgitation.
2.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- Prolapsus valvulaire mitral: image en cuiller (télésystolique) ou en hamac (holosystolique), cordage(s)
rompu(s)
- Osler: végétations, cordage(s) rompu(s) éventuellement
- CMO: SAM (soulèvement antérieur de la mitrale), HVG asymétrique.
- Dysfonction de pilier: fibrose du pilier et asynchronisme de contraction
3.
DIAGNOSTIC DE SEVERITE
1 - de la fuite: évaluation semi-quantitative
- "cartographie" : Surface du jet / surface OG (> 0.60 : IM sévère)
- diamètre du jet (trans-oesophagien) : > 6 mm (IM sévère).
- Noter qu'un VG hyperkinétique est le témoin d'une fuite importante
2 - de son retentissement:
- sur l'OG: dimensions (Ø normal: < 40 mm)
- sur le VG: dimensions ( Ø transversal normal: < 55 mm), % de raccourcissement du Ø, évaluation de
la FE
- sur la circulation pulmonaire: évaluation de la PAP systolique par Doppler (à partir de la vitesse de la
fuite tricuspide).
La visualisation de la valve mitrale et de l'oreillette gauche est bien meilleure en échocardiographie transoesophagienne: c'est l'examen de choix pour déterminer le mécanisme, la cause, le degré de la fuite, les
dimensions de l'OG, la présence éventuelle de thrombi intra-auriculaires gauches.
G. EXPLORATION HEMODYNAMIQUE
Le cathétérisme et l'angiographie ne sont pas nécessaires pour le diagnostic. Ils sont indiqués à titre
préopératoire.
1.
CATHETERISME
- onde "v" sur la courbe capillaire pulmonaire ou auriculaire gauche, particulièrement marquée dans les formes
aiguës
- degré de l'hypertension artérielle pulmonaire
- retentissement sur les cavités droites: pression de l'OD, présence d'une insuffisance tricuspide
- mesure du débit cardiaque
2.
VENTRICULOGRAPHIE GAUCHE SELECTIVE
- Visualise la régurgitation et permet une évaluation visuelle de son degré
1 + : opacification de l'OG, disparaissant en 1 battement
2 + : opacification de l'OG < opacification du VG
3 + : opacification de l'OG = opacification du VG
4 + : opacification de l'OG > opacification du VG
- Permet la mesure des volumes ventriculaires et avec celle du débit cardiaque, la détermination de la fraction
régurgitée.
- Permet d'évaluer la fonction VG, les dimensions de l'OG
Chapitre IIA, page 6
AO
VS a
OG
VS r
VS
Télésystole
Télédiastole
Fig 7
La différence entre le volume télésystolique et le volume télédiastolique = VS = {volume éjecté dans l'aorte (VS
antérograde) + volume régurgité (VS rétrograde)} VSa = débit cardiaque / fréquence;
VS est mesuré par ventriculographie et le débit par thermodilution ou Fick VSr est obtenu par différence et la
fraction régurgitée (%) calculée comme: FR = VS r / VS
CORONAROGRAPHIE (SAUF CHEZ UN SUJET JEUNE)
DONNEES ETIOLOGIQUES
3.
4.
H.
1.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
RETRECISSEMENT VALVULAIRE AORTIQUE
1 - Certaines insuffisances mitrales dues à une rupture des cordages de la petite valve (postérieure)
s'accompagnent d'un souffle qui simule celui du RA (maximum au foyer aortique) mais ce souffle est bien un
souffle de régurgitation car il n'augmente pas d'intensité après une diastole longue.
2 - Inversement, le souffle du RA irradie souvent vers la pointe, foyer d'auscultation où il perd son timbre grave
et simule celui d'une IM associée. L'augmentation d'intensité après une diastole longue prouve que cette
irradiation correspond à un souffle d'éjection.
Communication inter-ventriculaire
Le souffle de la CIV est aussi un souffle de régurgitation mais son siège (mésocardiaque), ses irradiations (en
rayon de roue à partir du maximum) évitent la confusion. Le problème se pose surtout à la phase aiguë de
l'infarctus où l'apparition brutale d'un souffle soulève deux diagnostics: IM par rupture de pilier ou CIV par
rupture septale. Le souffle de CIV irradie à droite du sternum; le tableau clinique est celui d'une insuffisance
cardiaque bi-ventriculaire (et non un OAP comme dans la rupture de pilier); l'écho-Doppler permet de faire le
diagnostic sinon l'enrichissement en 02 du sang ventriculaire droit (Swan-Ganz) prouve le shunt gauche-droit.
I.
1.
TRAITEMENT
PROPHYLAXIE DE L'OSLER
Ces mesures s'appliquent à toutes les insuffisances mitrales, y compris le prolapsus mitral avec souffle, la
cardiomyopathie hypertrophique, la prothèse valvulaire mitrale
2.
FIBRILLATION AURICULAIRE
- D'abord: Digitaline + Anticoagulant pour ralentir la cadence ventriculaire et prévenir les embolies
périphériques.
- Ultérieurement: Le rétablissement du rythme sinusal par CEE n'est envisageable que si la FA est récente, l'OG
est peu dilatée, le traitement anticoagulant efficace a été institué depuis au moins 6 semaines.
- En cas de régularisation urgente imposée par une condition hémodynamique critique, l'absence de thrombus
dans l'auricule gauche et/ou l'OG peut être vérifiée par écho trans-oesophagien.
3.
INSUFFISANCE CARDIAQUE
Digitaline + Diurétiques + régime désodé + Anticoagulant + Vasodilatateur (Inhibiteur de l'Enzyme de
Conversion). Ce traitement sera maintenu en permanence ou jusqu'à la correction chirurgicale de l'IM si elle est
possible:
4.
CORRECTION CHIRURGICALE
- par une intervention dite "reconstitutive": valvuloplastie mitrale qui remodèle l'appareil mitral (résection de
tissu valvulaire lorsqu'il est trop important, raccourcissement ou réimplantation des cordages, implantation d'un
anneau de Carpentier de forme et de dimensions adaptées à l'anneau mitral. Ce type d'intervention s'adresse
surtout à l'IM du prolapsus valvulaire mitral
Chapitre IIA, page 7
- par remplacement valvulaire mitral lorsque l'appareil valvulaire et sous-valvulaire est trop mutilé. On implante
une prothèse mécanique ou plus rarement aujourd'hui une bioprothèse (sujets très âgés, jeune femme voulant
mener une grossesse). Les bioprothèses ne nécessitent pas, sauf cas de fibrillation auriculaire, un traitement
anticoagulant, ce qui constitue un avantage par rapport aux prothèses mécaniques mais cet avantage est annulé
par leur dégénérescence en quelques années obligeant à une ré-intervention. La dégénérescence est d'autant plus
rapide que le sujet est plus jeune.
La mortalité opératoire dépend du degré de l'altération de la fonction VG, de la dilatation de l'OG et de l'âge. Il
est important de noter qu'en cas de diminution de la fraction d'éjection1, l'altération qu'elle reflète est sousestimée : le VG éjecte son contenu (plus grand que normalement) contre une résistance qui est plus faible que
normalement puisqu'elle se fait à la fois dans l'aorte (résistance normale) et dans l'oreillette gauche (résistance
faible). La régurgitation mitrale représente une voie d'échappement préférentielle.
a)
Indications opératoires
L’indication opératoire est basée sur les critères suivants :
- Sévérité de la régurgitation
- Fonction VG
- Présence de signes fonctionnels
- Faisabilité d'une plastie mitrale
- Présence d’une fibrillation auriculaire ou d’une HTAP
-
-
-
(1) Régurgitation importante (fraction régurgitée > 40 %)
(a) 1 - Patient asymptomatique :
Fonction VG normale (FE > 60 %) : surveillance clinique bi-annuelle et échocardiographique annuelle.
FE < 0,55 : indication opératoire, surtout si une plastie est possible.
(b) 2 - Patient peu symptomatique :
Indication opératoire même si la fonction VG est normale ou sub-normale à condition qu’une plastie soit
possible. La dilatation de l’OG, l’existence d’une fibrillation auriculaire sont des arguments
supplémentaires.
Fonction VG anormale (FE < 0,55) : indication opératoire même si une plastie est impossible et un
remplacement valvulaire nécessaire.
(c) 3 - Patient modérément ou sévèrement symptomatique : indication opératoire
par plastie si possible.
La mortalité opératoire des patients en (1) et (2) est de 0,5 % et la survie à 10 ans de 76 %. Chez les patients en
(3), la mortalité opératoire est de 5,4 % et la survie à 10 ans de 48 %.
En outre, les résultats dépendent de l’étiologie :
- Prolapsus mitral : plastie possible dans 90 % des cas, survie à 5 ans : 86 %
- Autres causes (endocardite, RAA…) : plastie possible chez seulement 2/3 des patients, mortalité opératoire :
5,7 %, survie à 5 ans : 63 %
- Insuffisance mitrale ischémique ou fonctionnelle : mortalité opératoire : 15,6 % et survie à 5 ans : 50 %
b)
Surveillance Postopératoire à long terme
Quel que soit le type d'intervention effectué, les opérés doivent se soumettre à une surveillance régulière (échodoppler) et à une prévention de l'endocardite.
5.
ORDONNANCE POUR LA PREVENTION DE L'ENDOCARDITE D'OSLER
(soins dentaires ou sur les voies aériennes supérieures, en ambulatoire, c'est-à-dire sans anesthésie générale)
1 - Si le patient n'est pas allergique aux bêta-lactamines:
- Dans l'heure précédant les soins dentaires, prendre 6 comprimés d'Amoxilline 500 mg (Clamoxyl,
Ciblor) en une seule prise.
2 - Si le patient est allergique aux bêta-lactamines:
- Une heure avant les soins dentaires, prendre 1g de Pristinamycine (soit 2 comprimés de Pyostacyne
500) ou 600 mg de Clindamycine (4 gélules de Dalacine 150) en une seule prise.
1
FE = (Volume télédiastolique - volume télésystolique) / volume télédiastolique, soit
FE = VS / VTD. En cas d'IM, FE = (VS + Volume régurgité) / VTD
Lorsque la fonction VG n'est pas altérée, le VTD est normal et la FE supra-normale (VG
hyperkinétique en échocardiographie).
Une FE # normale (0,50 < FE < 0,66) indique que la fonction VG est déjà modérément altérée.
Une FE < 0,50 reflète une altération de la fonction VG plus sévère que dans les autres cardiopathies.
Chapitre IIA, page 8
3 - Interrompre un éventuel traitement anticoagulant ou la prise d'une médication antiplaquettaire (aspirine ou
ticlopidine spécialisée sous le nom de Ticlid).
Chapitre IIA, page 9