malformation vasculaire a haut debit de la fesse.
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malformation vasculaire a haut debit de la fesse.
FAIT CLINIQUE MALFORMATION VASCULAIRE A HAUT DEBIT DE LA FESSE. C.Mboutol-Mandavo(1), E.Makosso(2), I.Ondima(1), E.Koutaba(1) (1) – Service de chirurgie pédiatrique – CHU de Brazzaville (2) – Service d’imagerie médicale – CHU de Brazzaville RESUME : Les malformations vasculaires à haut débit sont rares et graves pouvant engager le pronostic vital. Les auteurs présentent le cas d’un enfant de 9 ans vivant en milieu rural initialement traité traditionnellement, admis pour une masse de la fesse gauche. L’imagerie médicale joue un rôle essentiel permettant de confirmer le caractère artério-veineux et d’étudier la topographie des vaisseaux nourriciers . Mots-clés : Malformation artério-veineuse, angioscanner, Brazzaville SUMMARY: High-speed vascular malformations are rare and serious, which can be life threatening. The authors present the case of a 9 years old living in rural areas, hospitalized for a mass in the left buttock diagnosed as vascular malformation. Medical imaging is essential to confirm the arterio-veinous malformation, and to study the topography of the feeding vessels. Keys-words : Arterio-veinous malformation, angio CT, Brazzaville compréhension et de ce fait leur prise en charge INTRODUCTION : La caractérisation des malformations thérapeutique. Longtemps vasculaires superficielles de la face, du tronc et dénommées indistinctement des membres a bénéficié d’une nouvelle superficiels, les malformations vasculaires ont classification élaborée par « l’International été classées en deux catégories : les tumeurs Society vasculaires et les malformations vasculaires. for Study Anomalies »modifiant of Vascular profondément leur Correspondance et tiré à part: Pr Agrégé Edouard Makosso Service d’imagerie médicale – CHU de Brazzaville BP 32 Brazzaville, Congo J Afr Imag Méd 2012; (4), 2: 95-100 confondues et angiomes C.Mboutol-Mandavo et al Cette classification est basée sur les caractéristiques hémodynamiques cliniques et histologiques .L’imagerie fonctionnelle Nous vous rapportons un cas de malformation vasculaire complexe à flux rapide et morphologique est devenue fondamentale pour leur prise en charge grâce aux progrès de OBSERVATION : l’échographie de Il s’agissait d’un garçon de 9 ans admis dans le l’Imagerie par résonance magnétique nucléaire Service de Chirurgie Infantile du Chu de et de l’artériographie. Le diagnostic reste Brazzaville en provenance de l’intérieur du pays clinique dans 90% des cas .Les tumeurs pour une volumineuse masse de la fesse gauche. vasculaires connues pour la plupart d’elles sous Le début remontait à la naissance où les parents le nom d’hémangiomes infantiles sont présentes avaient noté une tache rougeâtre du quadrant dans les premiers mois de la vie pour finalement supéro-externe de la fesse qui allait prendre régresser de progressivement du volume ; elle a été soignée une traditionnellement. Il y a deux ans, elle était croissance. Doppler, après une Elles du phase scanner, transitoire correspondent à devenue ulcéro-hémorragique en son centre. prolifération cellulaire endothéliale. Les malformations vasculaires sont constituées de vaisseaux anormaux sans prolifération cellulaire Elles sont congénitales, serévélant parfois plus tardivement dans la vie. Elles ne régressent pas Parmi les malformations vasculaires se distinguent deux groupes selon le critère hémodynamique : - Les - enfant en bon état général, une masse des quadrants supérieur et inféro-interne de la fesse gauche, avec une lésion ulcérée et hémorragique en son centre. La masse était ferme, douloureuse, chaude, battante, fixée au plan musculaire. Il n’y avait pas d’adénopathie inguinale (fig. 1).On notait une anémie avec 7 malformations prédominant L’examen clinique à l’arrivée, montrait chez un sur à flux le lent, grammes d’hémoglobine, la radiographie compartiment pulmonaire était normale. Un angioscanner capillaire, veineux ou lymphatique. Elles avait été réalisée et montait une masse en tête de constituent un préjudice fonctionnel et méduse, présentant une myriade de petits shunts esthétique et drainée par une grosse veine sinueuse, Les malformations à flux rapide, s’abouchant à l’artère fémorale superficielle représentées gauche par les malformations (fig. 2).Nous avions conclu au arterio-veineuses et les Fistules artério- diagnostic d’une malformation vasculaire à flux veineuses. rapide, de type malformation artério-veineuse. Leur hémodynamique pronostic vital (1). retentissement menace parfois le On décida de réaliser une intervention chirurgicale palliative après une transfusion J Afr Imag Méd 2012; (4), 2: 95-100 C.Mboutol-Mandavo et al d’un concentré érythrocytaire. L’abord initial a consisté à repérer la veine de drainage par voie Au niveau de la masse on notait une myriade de shunts. inguinale jusqu’ à son abouchement au niveau de l’artère fémorale superficielle gauche et de ses ramifications au sein de la masse (fig. 3). Fig. 1 : Masse de la fesse gauche Artère fémorale gauche Veine Fig 2: Angioscanner de la fesse gauche J Afr Imag Méd 2012; (4), 2: 95-100 C.Mboutol-Mandavo et al Veine Artère fémorale gauche Fig3 : Aspect opératoire de la malformation artério veineuse DISCUSSION : inactives et comprennent les malformations Les malformations vasculaires correspondent à capillaires, veineuses, lymphatiques et leurs une formes combinées Les malformations à haut dysplasie d’origine embryonnaire développée aux dépens du système vasculaire. débit Les vaisseaux capillaires, veineux, artériels ou fistulesartério-veineuses et les malformations lymphatiques peuvent être concernés de façon artério-veineuses. Ce sont des malformation isolée sont vasculaires hémodynamiquemen actives à haut composées de cellules endothéliales matures débit, potentiellement dangereuses ( 5, 9, 10 ). non sont On réserve le terme de fistule lorsqu’il n’existe congénitales, présentes à la naissance ou qu’une seule zone de shunt, le terme de apparaissent quelques mois ou années après et malformation artério-veineuse est réservé à ne régressent pas(6,7). Ce groupe peut être l’existence deshunts multiples aboutissant à un subdivisé en pelotonintermédiaire, le nidus, se drainant par veineuses, artérielles, ou associée (2,3,4,5) prolifératives. Ces .Elles lésions malformationscapillaires, sont actives et comprennent les lymphatiques et une ou plusieurs veines Certaines formes sont complexes. Ces combinées et complexes. Les fistules et les malformations sont différenciées sur le plan malformations artério-veineusesse caractérisent hémodynamique en malformations à faible débit par l’existence d’une communication anormale et entre malformations combinées malformations à haut débit. Les malformations vasculaires à faible débit sont les artères et les veines et hémodétournement, c’est-à- dire une absence de J Afr Imag Méd 2012; (4), 2: 95-100 C.Mboutol-Mandavo et al vascularisation capillaire et un retour veineux CONCLUSION : précoce artérialisé. L’histoire naturelle de ces Les malformations vasculaires à haut débit sont malformations est caractérisée par deux phases : rares et graves engageant le pronostic vital. une phase quiescent pouvant être complètement asymptomatique ou de ou se manifester par une L’Imagerie médicale joue un rôle essentiel région rosée, chaude, voire un aspect de faux permettant de confirmer le caractère artério- angiome plan dont la caractéristique est d’être veineux chaud et battant. Cette phase quiescente peut pédicules durertoutela vie. Une phase évolutive, parfois quiescente doit être respectée et surveillée. Le déclenchée par un traumatisme local : blessure, traitement devient indispensable quand la geste chirurgical ou sous l’influence de facteurs malformation hormonaux : développement puberté, grossesse, traitement et d’étudier nourriciers. la Toute devient de topographie des malformation active complications : avec masse hormonal. Lorsque la malformation évolue, elle inesthétique, gênante, douloureuse, existence se caractérise par une tuméfaction vasculaire d’une nécrose, d’une hémorragie ou d’un chaude, frémissante. retentissement cardiaque (6) ; Il faut insister sur s’accompagne le fait qu’il n’y a pas un traitement guérissant rouge, soufflante L’hémodétournement progressivement local d’hypoxie et tissulaire, de les malformations artério-veineuses mais il existe un traitement qui les stabilise ou les nécrose, d’ulcération et d’hémorragie. améliore (4). REFERENCES : 1- Barbier C, Martin A, Papagnanaki C, 3- Bowers R.E, Graham E. A, Thomlinson K Nouri M, C ottiet J.P, Herbreteau D. M .The natural history of strawberrynevus. Classification des anomalies vasculaires Arch Dermatol1960;82: 667-680 superficielles. Sang Thrombose Vaisseaux 2009 ;21 : 248-257 4- Enjolras O, Riche M.C, , Muliken J.B, Merland J. Atlas des hémangiomes et 2- HajerK J. Hémangiomes et malformations vasculaires. 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